Что такое фиброз легких: этиология, симптомы, лечение и продолжительность жизни больных. Фиброзные изменения в легких 38.1 локальный фиброз правого легкого

Среди болезней дыхательной системы особого внимания заслуживает пневмофиброз легких. Это – одно из наиболее серьезных современных легочных заболеваний, которое сравнительно быстро развивается и может повлечь за собой серьезные последствия. Вызвать его возникновение способны многие причины, поэтому для эффективной борьбы с пневмофиброзом необходимо выяснить, что именно дало начало его развитию. Часто он выступает как часть осложнения после некоторых других легочных заболеваний, поэтому запускать их нельзя ни в коем случае.

Общая характеристика – что такое фиброз

Среди основных заболеваний легких чаще всего встречаются следующие патологии:

бронхиты различных типов;
пневмонии;
грибковые заболевания;
легочная тромбоэмболия;
бронхиальная астма;
плеврит;
рак бронхов или распространяющиеся на легкие метастазы из других органов.

Любое из этих заболеваний может спровоцировать развитие фиброзов даже после того, как, на первый взгляд, произошло излечение.

Пневмофиброз легких – состояние, при котором легочная ткань замещается рубцовой, соединительной тканью, не проводящей кислород в необходимых объемах и препятствующей нормальным сокращениям легких. Это провоцирует сильные нарушения дыхательной функции.

На своем пути развития это заболевание проходит несколько этапов:

Пневмофибротическое состояние – соединительная и легочная ткани чередуются, преобладает количество нормальных легочных клеток.
Пневмосклеротическое состояние – легочной ткани становится меньше, чем соединительной, происходит ее грубое замещение, органы дыхания значительно уплотняются.
Цирроз – соединительная ткань полностью уничтожает легкие и бронхи.

Поскольку лечение фиброза легких в запущенном виде включает в себя хирургическое вмешательство и удаление пострадавшего органа или его части, при проявлении первых же симптомов этой проблемы необходимо обратиться к пульмонологу. Это заболевание крайне опасно и может стать смертельным, если вовремя не принять меры.

Классификация фиброзов

Фиброзы делятся на виды в зависимости их расположения:

Корневой – соединительная ткань поражает корень легкого.
Базальный – соединительная ткань развивается в центральной части легкого.
Апикальный – соединительная ткань возникает в верхней части легкого.

Классификация также осуществляется в зависимости от степени развития заболевания:

очаговый пневмофиброз;
тотальный пневмофиброз;
ограниченные очаги возникновения соединительной ткани чередуются со здоровыми фрагментами дыхательной системы;
легкие поражены полностью.

Симптомы, указывающие на болезнь легких

Основополагающим симптомом практически любой патологии, развивающейся в легких, является кашель. В случаях, когда речь идет о таком заболевании, как пневмофиброз, кашель будет сухим или с минимумом мокроты.

Помимо этого фиброзам свойственны и другие характерные признаки:

проявление сильной одышки (при этом вес пациента остается прежним);
бледный или даже синеватый оттенок кожи;
утолщение кончиков пальцев, искажение и выпуклость ногтя;
учащение сердцебиений;
боли за грудиной;
отечность;
набухающие вены на шее;
слабость, вялость.

Характерными признаками образования фиброза становятся также все обычные признаки сердечной недостаточности.

Видео

Видео - лечение легких народными средствами

Причины возникновения болезней легких

Очаговый фиброз легких, постепенно перерастающий в еще более серьезную патологию,

Развивается в результате воздействия следующих факторов:

Пациент перенес непролеченные до конца пневмонию или бронхит (постпневмонический фиброз).
Вызвать фиброз могут и ряд инфекционных заболеваний – например, туберкулез (линейный фиброз легких)
Пациент постоянно вынужден вдыхать мелкую пыль. Это может произойти как в результате работы на вредном производстве – например, там, где обрабатываются силикаты или удобрения, так и в случае жизни в недавно отремонтированном помещении. Поэтому, анализируя причины, вызвавшие фиброз легких, необходимо учитывать даже степень разведения водоэмульсионной краски на стенах дома пациента, которая может начать пылить на постоянной основе. Неважных мелочей в этом вопросе нет.

Пациенту необходимо регулярно принимать лекарственные средства определенной категории: для устранения аритмических проявлений или опухоли.

У пациента возникли проблемы с состоянием соединительных тканей – например, у него начал развиваться ревматоидный артрит.
Пациент длительное время находится в помещении, зараженным грибком, плесенью. В этом случае при вдыхании спор у него начнется развитие муковисцидоза. Это один из наиболее опасных видов фиброза, который с высокой вероятностью приводит к летальному исходу. Часто заражение микозами и муковисцидозами возникает также в ходе ремонта при устранении, например, пораженных плесенью обоев.
В легких пациента образуется киста, постепенно начинающая разрастаться. Такой вид заболевания – кистозный фиброз.
Пациент проходит или проходил химиотерапию, которая провоцирует постлучевой фиброз легких.
Причина как таковая отсутствует или ее невозможно выявить. Это первичный или идиопатический фиброз легких.

К вероятности возникновения такой болезни, как локальный пневмофиброз, необходимо относиться с большой серьезностью. Сразу после ее диагностики и вычисления причины заболевания, следует больше не соприкасаться с вредным провоцирующим фактором. Фиброзы могут развиваться крайне быстро .

Все факторы, способные вызвать фиброз, значительно сильнее влияют на детей, чем на взрослых, и это необходимо учитывать. При этом не у всех детей сразу заметны симптомы: порой они проявляются только через несколько лет, в период гормонального созревания. Подходить к присутствию детей в опасных зонах следует с огромной осторожностью.

Диагностика

Процесс диагностики, в ходе которой может быть выявлен диффузный фиброз легких,

Выглядит следующим образом:

Больной обращается к врачу, как правило, с непрекращающимся или усиливающимся кашлем и одышкой.
Анамнез включает в себя вопросы о том, когда впервые проявилась эта проблема, и как она развивалась с течением времени.
Анализируются особенности образа жизни, выявляется наличие недавно перенесенного воспалительного заболевания, работы на вредном производстве. Зачастую при этом вычисляется и поствоспалительный фиброз.
Легкие пациента прослушиваются и простукиваются. Кроме этого требуются и специфические инструментальные обследования :
Проводятся спирографические исследования, показывающие уровень сохранения дыхательной функции.
Делают рентгенографические исследования. Благодаря им легко вычисляется кистозный фиброз с характерными уплотнениями.
Назначаются томографические исследования различных типов – они позволяют детально определить, какие именно изменения возникли в легких. На этом этапе выявляется соотношения тяжистой ткани (затемнений) и интерстициальной легочной ткани.
Производится легочная биопсия – извлекается небольшой кусочек легкого для изучения. Это необходимо для определения того, как далеко проник диффузный пневмофиброз легких в ткани на клеточном уровне.

После полного обследования врач может определить тип заболевания и сориентироваться с тактикой терапии.

Специфика лечения

Достаточно часто больные обращаются к пульмонологу, когда обычный фиброз уже стал пневмосклерозом, значительно распространившись на легочную ткань. При этом полного излечения эта патология практически не предполагает: даже в самом удачном варианте лечения в легких все равно остается соединительная ткань, способная снова начать разрастаться.

Фиброз корней легких достаточно легко определяется на флюорограмме. Он, как и другие виды локальных заболеваний легких, не требует хирургического вмешательства.

В этом случае лечение будет выглядеть следующим образом:

исключение всех факторов, негативно влияющих на состояние легких, в том числе, немедленное прекращение хода ремонта или работы на неподходящей специальности, отказ от курения;
кислородные ингаляции с использованием особых аппаратов.

Порой все же лечить заболевание консервативными методами не имеет смысла.

В этом случае необходимо:

хирургическое вмешательство с устранением пораженной части легкого – достаточно часто это происходит, когда был диагностирован кистозный фиброз, и есть вероятность дальнейшего роста кисты;
пересадка легкого в случае тотального поражения и цирроза.

Когда речь идет о такой проблеме, как прикорневой пневмофиброз или его базальные и апикальные разновидности, часто не предпринимается никаких терапевтических действий. Достаточно только устранить вредящие факторы, и развитие заболевания остановится само.

Возможные последствия

Среди наиболее частых последствий, которые провоцирует развивающийся фиброз, встречаются:

хронические проблемы с недостатком кислорода (развитие );
развитие ;
хроническое состояние легочного сердца;
возникновение предрасположенности к инфекционным заболеваниям – пневмониям и туберкулезу.

При диагностированном фиброзе необходимо время от времени проходить пульмонологическое обследование и проверять, не начала ли соединительная ткань разрастаться снова. Внеочередные обследования необходимы при резком ухудшении обычного состояния, особенно если оно совпало с переменой образа жизни – например, новой работой или переездом на другую квартиру.

Профилактика

Профилактика, позволяющая предупредить появление большинства фиброзов, включает:

Отказ от любых курительных практик (сигарет, кальяна, трубки) – во всех случаях в организм попадают микрочастицы, способные негативно повлиять на состояние легких.
Соблюдение всех мер техники безопасности, если по каким-то причинам невозможно покинуть опасное производство или ограничить контак с вредоносными факторами.
Использование профессиональных средств защиты дыхательных органов. Многие люди полагают, что при работе со строительной пылью или зараженными грибком предметами достаточно простого тканевого респиратора. Это абсолютно неверно – он не задерживает даже половину вредных веществ . Следует приобрести многослойный фильтрующий респиратор.
Все воспалительные заболевания, затрагивающие легкие, должны пролечиваться немедленно, на самом начальном этапе.
Препараты, направленные на борьбу с аритмией и опухолями, необходимо принимать под контролем пульмонолога. При необходимости прием следует прервать или использовать другое лекарство взамен препарата, спровоцировавшего развитие фиброзов.
Лечение раковых опухолей химиотерапией должно производиться с теми же мерами предосторожности. Прервать ее, скорее всего, будет нельзя, но отслеживать состояние легких – необходимая мера.

Эти же меры следует соблюдать и в качестве реабилитационных после кислородной терапии или операции.

Фиброз легких – это патология, характеризующаяся замещением собственных тканей органа на соединительную. Нарушается функционирование структурных единиц легкого, что приводит к дыхательной недостаточности. Состояние возникает как реакция организма на воспалительные процессы, изолируя очаги воспаления рубцовой тканью.

Фиброз легких – это рак? Нет, патология схожа с раковым поражением по характеру развития, но представляет собой обычную, сильно разросшуюся соединительную ткань.

Фиброзные изменения в легких носят необратимый характер, поэтому пациент не может выздороветь окончательно. Можно лишь скорректировать патологическое состояние, улучшить качество жизни больного.

Причины фиброза легких

Основными факторами развития патологии являются:

Инфекционно-воспалительные поражения дыхательной системы хронического характера;
Врожденные патологии и наследственный фактор;
Аллергии, бронхиальная астма;
Облучение;
Длительный прием ряда медикаментов (антибиотики, цитостатики, сульфаниламиды);
Заболевания инфекционной природы (туберкулез, сифилис);
Травмы, повреждения;
Длительное курение;
Агрессивное воздействие негативных факторов окружающей среды;
Профессиональные заболевания (асбестоз, антракоз, амилоз, силикоз, бериллиоз).

Симптомы фиброза легких

Начальная стадия заболевания характеризуется невыраженностью, малозаметностью.

Первым выраженным симптомом фиброза легких является одышка. Изначально состояние возникает после физических нагрузок, по мере развития заболевания одышка присутствует постоянно, даже в состоянии покоя. Приступы удушья не проявляются.

Следующим характерным признаком патологии является кашель, возникающий гораздо позже одышки. В большинстве случаев кашель сухой.

Присутствует болевой синдром в области грудины, боль усиливается при попытке вздохнуть глубоко.

Постепенное развитие фиброза характеризуется снижением весовых показателей пациента. Человек может потерять до 14кг в течение полугода.

К общим проявлениям относятся слабость, быстрая утомляемость. Состояние ухудшается по мере развития заболевания.

К визуальным проявлениям можно отнести цианоз (синюшность) кожных покровов, слизистых. Изначально явление наблюдается после физических нагрузок, в дальнейшем присутствует постоянно.

Выраженная дыхательная недостаточность, развивающаяся по мере прогрессирования фиброза, приводит к нарушению процесса вдоха-выдоха, который становится короче.

Формы фиброза легких

Патология подразделяется на несколько видов:

Разлитой (линейный) или диффузный фиброз легких – это выраженное разрастание соединительной ткани, поражающее основную часть органа. Легкие уплотняются, становятся меньше по размеру. Линейный фиброз легких – это патологический процесс, характеризующийся обширным поражением тканей органа. Заболевание нарушает газообменные функции, происходят структурные изменения;
Ограниченный или локальный фиброз легких представляет собой четко ограниченную область рубцовой ткани. Пораженный участок утолщается и уменьшается в размерах. Ограниченный фиброз легких – это состояние, при котором не нарушаются функции газообмена и механические способности органов. Клинические проявления долгое время могут быть скрытыми;
Ацинарный фиброз легких – это разросшаяся фиброзная ткань, поражающая ацинарные единицы органов;
Очаговый фиброз легких – это патология, характеризующаяся развитием нескольких воспалительных очагов в органах. Пораженные участки могут иметь как четкие границы, так и размытые очертания;
Базальный фиброз легких – это патологическое разрастание соединительной ткани в нижней части органа;
Прикорневой фиброз легких – это поражение места анатомического соединения органов дыхания со средостением (аорта, сердце, легочная артерия);
Фиброз корней легких представляет собой разрастание соединительной ткани, поражающей корень органа. В этом случае большому риску подвергаются сосуды в основании органов дыхания.
Апикальный фиброз легких – это поражение апикального сегмента органа. Соединительная ткань разрастается в верхушке органа;
Интерстициальный фиброз – состояние, характеризующееся разрастанием рубцовой ткани между перегородками альвеол, вокруг легочных сосудов;
Идиопатический фиброз легких – это патосостояние, обозначаемое в медицинской практике как пневмония. Патология проявляется в большинстве случаев у мужчин-курильщиков 50-60 лет. Идиопатический фиброз мягких тканей органа может развиваться до нескольких лет. Первопричины патологии выяснены не до конца. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими развитие идиопатического фиброза легких, являются генетический и экологический фактор.

Диагностические мероприятия

Диагностика объединяет:

Один из важнейших методов диагностирования — рентгенографическое обследование. Исследование позволяет определить изменения собственной ткани легкого и замещение ее фиброзной. На снимках точно определяется область и степень поражения;
Компьютерная томография и МРТ;
Ангиопульмонография. Исследование позволяет оценить кровоток в легочных сосудах, изменения сосудистой системы органа;
Спирография. Исследование выявляет снижение механических способностей органов дыхания, оценивает степень уменьшения объема вдоха, определить увеличение частоты дыхания;
Биопсия легких – наиболее информативный метод. Для исследования проводится забор нескольких образцов биоматериала.

Лечение фиброза легких

При выявлении патологии, пациентам назначается комплексная терапия, направленная на снижение разрастания фиброзной ткани. Применяется медикаментозное лечение фиброза легких с реабилитационными процедурами. Хирургическое вмешательство назначается при неэффективности других методов, в особо тяжелых случаях патологии.

Медикаментозное направление

Основной задачей медикаментозного направления является снятие симптоматики, облегчение состояния пациента. Назначаются следующие препараты:

Цитостатики — препараты, действие которых направлено на блокирование разрастания фиброзной ткани (Циклофосфамид, Азатиоприн). Курс лечения составляет около 6 месяцев;
Стероидные гормоны (глюкокортикостероиды) – назначается Преднизолон, Гидрокортизон. Препараты снимают воспаление;
Антифиброзные средства: Колхицин, Верошпирон;
Антибиотики
Препараты отхаркивающего и противокашлевого действия, снижающие симптоматику: Амброксол, Эуфиллин, Сальбутамол;
Вакцинация, проводимая для предупреждения снижения иммунных сил организма. Рекомендуется ставить вакцину от пневмококка каждые 5 лет;
Сердечные гликозиды (Метотрексат, Стофантин), назначаемые для предотвращения сердечной недостаточности и поддерживающие работу сердца;
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), снижающие боли в грудной клетке (Диклофенак, Нимесил, Ибупрофен).

Лечебный массаж

Массажные манипуляции обеспечивают облегчение общей симптоматики: уменьшение интенсивности кашля, улучшение дыхательной функции. После проведения процедур улучшается кровоток, укрепляются мышцы. Манипуляции проводятся специалистом, при помощи ручного воздействия на спину. В ряде случаев массажные процедуры осуществляются с помощью специальной аппаратуры.

Для большей результативности, перед проведением массажных манипуляций, пациенту рекомендуется принять препараты, отхаркивающего, откашливающего действия. К основным видам массажных процедур относятся:

Вибрационные, дренажные – манипуляции направлены на нормализацию газообмена;
Вакуумный массаж, заключающийся в использовании вакуумных банок, после чего нормализуется и усиливается кровоток;
Массаж с использованием меда, что активизирует кровообращение, оказывает согревающее воздействие.

Кислородотерапия

Суть оксигенотерапии заключается в насыщении организма кислородом. Пациент получает необходимую дозу газа для нормального функционирования органов и систем больного.

Процедура проводится ингаляционным способом, когда кислород поступает и насыщает органы и ткани через дыхательные пути. Для ингалирования используется как сам кислород, так и смесовые составы. Процедура осуществляется через носовые катетеры, специальные трубки, маски для рта и носа.

Основными достоинствами кислородотерапии являются:

Насыщение тканей кислородом, нормализация газообмена в легких;
Улучшение метаболических процессов в органах дыхания;
Снижение симптоматики при фиброзных изменениях;
Нормализация кровообращения;
Общее улучшение состояния больного.

Дыхательная гимнастика

Дополнительным способом лечения являются дыхательные упражнения. Вместе с дыхательной гимнастикой, больным фиброзом рекомендуется езда на велосипеде, быстрая ходьба.

Задача дыхательных упражнений при фиброзных изменениях дыхательных органов – снизить утомляемость, слабость и напряжение пациента. Гимнастика помогает отхождению мокроты, предотвращает в органах развитие застойных явлений. Эффективность дыхательных упражнений проявляется вне зависимости от локализации патологии – фиброз левого легкого, поражение правого дыхательного органа, заболевания обоих легких.

Суть гимнастики заключается в последовательном выполнении вдохов-выдохов животом, легкими, объединенным полным дыханием:

Брюшное дыхание выполняется исключительно животом. При этом диафрагма остается неподвижной. Это контролируется рукой. На вдохе живот максимально выпячивается. На выдохе нужно постараться максимально его втянуть;
Дыхание грудной клеткой. Процессы вдоха-выдоха производятся диафрагмой, живот остается неподвижным. Дыхание должно быть плавным и максимально глубоким;
Завершает комплекс полное дыхание, которое объединяет вдох-выдох животом и легкими. Делается вдох с надуванием живота, далее при максимальном выпячивании делается несколько подвздохов до предела возможностей. После чего производится медленный выдох грудной клеткой.

Диетотерапия

Вспомогательным методом лечения, усиливающим эффективность медикаментозного направления, результативность других терапевтических способов, является диетотерапия. Для пациентов с фиброзом предусмотрен специальный рацион питания:

Рекомендуется полный отказ от спиртных напитков, мучного, масел растительного происхождения, консервантов, полуфабрикатов;
Количество потребляемой соли необходимо снизить до минимума или отказаться от нее совсем;
Нужно включить в рацион злаки, овощи (перец, шпинат, капуста, помидоры), фрукты с высоким содержанием витамина С. Ежедневно нужно потреблять мясо, рыбу, морепродукты, молоко и кисломолочные продукты.

Хирургическое вмешательство

Хирургия является единственным верным способом облегчить состояние больного, при неэффективности консервативного лечения и особо тяжелых случаях. Показаниями к проведению операции являются:

Выраженное снижение жизненного объема легких;
Нехватка кислорода, возникающая при физических нагрузках;
Выраженная дыхательная недостаточность;
Понижение механической способности органов дыхания.

Суть хирургического метода при фиброзе правого легкого или левого органа дыхания, заключается в его замене (пересадке). Процедура длится несколько часов, в предоперационный период больному назначается специальная терапия. Постоперационный этап делает обязательным прием препаратов, исключающих отторжение замененных органов.

Если фиброзные изменения не обширны, возможно проведение лобэктомии – процедуры, в ходе которой удаляется пораженный участок органа, пересадка не требуется.

Операция противопоказана при наличии ВИЧ, гепатита, почечной недостаточности, патологии сердечно-сосудистой системы, заболевания печени.

Хирургическое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни пациента и улучшить ее качество. Своевременное проведение операции позволяет увеличить жизненные сроки в среднем на 5 лет.

Лечение фиброза легких народными средствами

Народная медицина является дополнительным методом лечения. Особо эффективна терапия на начальных стадиях заболевания.

К наиболее результативным народным способам относятся:

Настой семени льна, который облегчает кашель, уменьшает одышку. Необходимо залить 1 столовую ложку семян стаканом крутого кипятка. Жидкость настаивается около 20 минут, принимается 3 раза в день;
Анисовый отвар. Растение способствует восстановлению легочных тканей, облегчает общее состояние больного. 1 ст.л. семян заливается водой, доводится до кипения и сразу снимается с плиты. Отвар принимается утром и вечером;
Шиповник и девясил. Отвар с растениями способствует отхождению мокроты, восстанавливает легочные ткани, предотвращает воспалительные процессы. Необходимо взять по 1ст.л. измельченных плодов шиповника и корней девясила. Каждая смесь варится в отдельной емкости, кипятится около 15 минут, затем настаивается в течение 3 часов. Отвар принимается перед приемом пищи ежедневно.

Продолжительность жизни при фиброзе легких

Фиброзные изменения могут протекать в 2 формах: острая и хроническая. Острое течение заболевания встречается нечасто, прогрессирует стремительно и заканчивается летальным исходом в течение 2 месяцев.

Хронический характер заболевания подразделяется на виды: стремительный, персистирующий, медленно развивающийся:

Стремительное, агрессивное развитие сокращает сроки жизни пациента до 1 года. Прогрессирует одышка, резкое снижение веса, выраженная дыхательная недостаточность;
Второй вид хронического фиброза протекает менее выражено. Продолжительность жизни – около 5 лет;
Медленно прогрессирующая патология, при которой изменения, дыхательная недостаточность развиваются в течение длительного времени. Средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет.

К основным осложнениям заболевания относятся – гипоксемическая кома, дыхательная недостаточность, в тяжелой форме, плеврит, тромбоэмболия, хроническое легочное сердце.

Причинами летального исхода могут явиться: сердечная, дыхательная недостаточность, рак легкого, тромбоэмболия. Согласно исследованиям ученых у больных фиброзом легких онкологические заболевания развиваются в несколько раз чаще, чем у здоровых людей.

Профилактические меры против фиброза легких

Профилактические меры объединяют:

Полный отказ от вредных привычек – курения, спиртного;
Необходимо укреплять иммунитет. Пациент должен полноценно отдыхать, избегать серьезных физических нагрузок. Нужна посильная двигательная активность, включающая длительные прогулки, велосипедную езду, ежедневное выполнение дыхательных комплексов. Требуется нормализация психо-эмоционального фона: предотвращение депрессивных состояний, стрессовых ситуаций, нервных срывов;
Особое питание при фиброзе легких. Исключить: жирные, чрезмерно соленые, острые блюда. Основу рациона должны составлять: злаковые культуры, фрукты, содержащие витамин С (цитрусовые), овощи (шпинат, перец, помидоры, капуста). Включить в рацион: рыбу, мясо, молоко и кисломолочные продукты;

Плановые посещения терапевта для предотвращения различных легочных патологий. Прогрессирующий фиброз требует регулярного наблюдения и контроля пульмонолога, соблюдения обязательных врачебных рекомендаций.

Процесс образования в легких рубцовой (фиброзной) ткани в медицине классифицируется как фиброз легких. Эта патология характеризуется нарушениями дыхательной функции, снижением эластичности и растяжимости легочной ткани, затруднением прохождения кислорода и углекислого газа через стенку альвеол.

Виды и формы фиброза легких

Рассматриваемое заболевание может быть односторонним, двусторонним. Кроме этого, врачи различают очаговый фиброз легких (состояние, когда поражается лишь небольшой фрагмент легкого) и тотальный (патология захватывает все легкое).

Разрастание соединительной ткани может протекать с разной интенсивностью, именно этот факт позволяет различать следующие формы фиброза легких:

пневмофиброз (фиброз) – разрастание соединительной ткани носит умеренный характер, она всегда чередуется с неизмененной легочной тканью;
пневмосклероз (склероз) – замещение участков легочной ткани соединительной носит грубый характер, имеет место быть уплотнение легких;
цирроз легких – легочная ткань полностью заменилась соединительной, произошло повреждение бронхов и сосудов легкого.

Так как причин развития рассматриваемого заболевания достаточно много, врачи выделяют его формы и по этому фактору:

лекарственный фиброз – развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, которые назначают для лечения или онкологических новообразований;
первичный (идиопатический) фиброз – патология развивается без видимых причин;
фиброз-следствие пылевых заболеваний легких – имеются в виду силикоз, асбестоз и другие;
фиброз на фоне имеющихся заболеваний соединительной ткани в организме – например, и/или ;
фиброз инфекционного происхождения – может возникнуть после или .

Из вышеперечисленных данных можно сделать вывод, что причинами развития фиброза легких являются:

длительный прием специфических лекарственных препаратов;
влияние вредных производственных факторов;
патологии соединительной ткани;
(воспаление стенок кровеносных сосудов);

Симптомы фиброза легких

Существует несколько специфических признаков рассматриваемого заболевания. Самым главным симптомом является , которая сначала возникает только на фоне физических нагрузок, но по мере прогрессирования заболевания этот симптом беспокоит больного и в покое. Еще одним специфическим симптомом фиброза легких считается , который может быть сухим или влажным с отделением незначительного количества мокроты, но всегда отличается длительным течением и бесполезностью проводимого лечения.

Кроме этих специфических признаков, для фиброза легких будут характерными:

Буквально с первых дней рассматриваемого заболевания человек начинает отмечать слабость, повышенную утомляемость. Эти симптомы не являются специфическими, поэтому и внимания особого не заслуживают по мнению больного, хотя при проведении диагностических мероприятий специалист уже сможет выявить фиброз легких.

Как проводят диагностику фиброза легких

В первую очередь врач будет собирать следующие сведения у больного:

жалобы – снижение массы тела, непроходящий общая слабость;
история заболевания – когда появились первые симптомы, отмечался ли рост интенсивности его проявлений;
история жизни – больной должен оповестить врача о случаях заболевания туберкулезом или пневмонии, ревматоидным артритом или системной склеродермией. Причем, совершенно неважно, когда пациент перенес эти заболевания, имеются ли они в данный момент.

Для постановки точного диагноза врач обязательно проведет ряд инструментальных и лабораторных исследований пациента:

Лечение фиброза легкого

Какого-то специфического лечения рассматриваемого заболевания не существует, но общие рекомендации будут следующими:

Необходимо исключить воздействие повреждающих факторов. Речь идет о профессиональной вредности, и здесь у больного вариантов нет – только смена трудовой деятельности.
Регулярно проводить кислородотерапию. Такая процедура проводится исключительно в поликлинических условиях и по назначению лечащего врача, представляет собой ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов.
Если были диагностированы ограниченные участки пневмосклероза, но они никак не проявляются клинически, то терапия вообще не проводится, но врач должен вести динамическое наблюдение за пациентом.

Обратите внимание: если у больного был диагностирован тотальный фиброз легких, то показана пересадка легких, а если имеется функционально неполноценный ограниченный очаг фиброза, то его удаляют полностью.

Несмотря на отсутствие какого-либо специфического лечения, больной должен находиться под наблюдением и выполнять все рекомендации специалистов. Если диагностированный фиброз легких будет игнорироваться, то возможно развитие осложнений:

легочная гипертензия;
хроническая дыхательная недостаточность;
«легочное сердце» хронического течения;
присоединение вторичной инфекции.

Фиброз легких считается достаточно коварным заболеванием – диагностируется с трудом и на поздних стадиях развития, какого-либо медикаментозного лечения не предусмотрено, но всегда есть риск развития вышеуказанных осложнений.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Ткань легких эластична - это необходимо для полноценного газообмена. Альвеолы должны беспрепятственно наполняться таким объемом воздуха, который дает организму достаточное количество кислорода.

Если по тем или иным причинам легочная ткань уплотняется, развивается фиброз легких. Что это такое и как лечить данное заболевание?

Быстрый переход по странице

Фиброз легких — что это такое?

Фиброз легких - это уплотнение легочной ткани в процессе замещения ее соединительной, образование рубцов. Из-за снижения эластичности альвеол дыхательная функция нарушается. Кислород и углекислый газ с трудом проходят через альвеолярные стенки.

Кислородное голодание развивается из-за того, что альвеолы не могут сокращаться на выдохе и расправляться на вдохе, как раньше. В результате в организм попадает мало кислорода, и обратно отработанный воздух выводится не полностью.

Причины фиброза легких:

загрязненная атмосфера, вдыхание пыли, стружки, силикатов, плесени и других вредных веществ;
аллергия на медикаментозные средства или лучевую терапию опухолей;
курение;
внутренние патологии, затрагивающие соединительные ткани (ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка, артрит);
инфекции и воспалительные болезни (туберкулез, васкулит, пневмония и другие);
сахарный диабет;
если причину выяснить не удается, говорят об идиопатическом фиброзе легкого.

Факторы, провоцирующие фиброз легких у детей, аналогичны таковым у взрослых. При этом до трех лет это заболевание диагностируется крайне редко.

Родителям стоит знать, что толчком к развитию фиброза в детском возрасте может стать пассивное курение, а также пневмония или другие заболевания дыхательных путей.

Патология имеет разную выраженность, в зависимости от этого выделяют такие стадии фиброза легких:

Пневмофиброз - соединительная ткань чередуется со здоровыми легочными участками.
Цирроз - замещена большая часть альвеолярной ткани, бронхи деформированы.
Склероз - ткань замещена полностью, легкое сильно уплотняется.

Симптомы и виды фиброза легких

По распространению в тканях заболевание разделяют на два вида:

Очаговый фиброз легких , при котором затронут определенный небольшой участок органа. Его симптомы могут проявиться через несколько месяцев или лет. Этот вид часто возникает при саркоидозе.
Диффузный фиброз легких , или тотальный - патологический процесс затрагивает все ткани равномерно, эта разновидность более опасна. Признаки развиваются быстро, и прогноз неблагоприятный.

Патология также бывает односторонней (фиброз правого легкого или левого) или двусторонней. Последний тип затрагивает оба легких, но его можно спутать с диффузным односторонним поражением. Например, когда тотальный фиброз левого легкого распространяется на корни легких, которые находятся с обеих сторон.

Заболевание может развиваться долго, никак не проявляя себя. Выраженная симптоматика на ранних стадиях имеет место у малой части больных. При фиброзе легких симптомы таковы:

сильная одышка;
незначительное повышение температуры;
постоянный кашель - сухой или с небольшим количеством мокроты в зависимости от первопричины фиброза;
цианоз (синюшность) рук и слизистой рта;
дыхание сбивается, становится поверхностным и частым;
отечность;
общая слабость;
частое сердцебиение.

Не обязательно все эти признаки появляются одновременно. Сначала могут присутствовать только одышка и покашливание, и человек не обращает на это внимания. Остальные симптомы развиваются при прогрессировании болезни.

При апикальном пневмофиброзе , который затрагивает верхнюю часть легких, и на поздних стадиях фиброза проявления могут быть такими:

выраженная одышка;
частое сердцебиение;
болевые ощущения за грудиной;
сильная отечность ног;
утолщение пальцев и ногтей;
вялость, низкий тонус мышц и организма в целом;
увеличение шейных вен.

Если обратить внимание на симптомы, сразу пройти обследование и начать лечение, можно избежать опасных необратимых изменений в легких.

Как лечить фиброз легких — препараты и методы

Поскольку патология часто выступает осложнением других заболеваний, то для эффективного лечения фиброза легких в первую очередь важно выявить и устранить основную патологическую причину.

Фиброзное изменение тканей - необратимый процесс. Поэтому специфического лечения фиброза легких не существует. Подход должен быть индивидуальным, комплексным и направлен он на то, чтобы остановить разрастание соединительной ткани и не допустить развития вторичной инфекции.

Методы в терапии фиброза таковы:

Медикаментозное лечение в зависимости от основной причины и прием гормональных препаратов.
Дыхательные упражнения, легкий бег, ходьба.
Кислородные ингаляции.
Здоровое питание, правильный режим труда и отдыха, отсутствие высоких физических нагрузок.
Хирургическое вмешательство используется при тотальном фиброзе поздней стадии и заключается в пересадке легкого.

Для лечения фиброза легких доктор может назначить такие препараты:

цитостатики (Циклофосфамид);
глюкокортикоиды (Преднизолон по 0,5-1 г в сутки с дальнейшим постепенным снижением дозировки);
иммунодепрессанты (Азатиоприн по 20-50 мг 3 раза в сутки);
антибиотики при наличии инфекционно-воспалительного процесса;
бронхолитики при сильном кашле;
сердечные гликозиды при развитии сердечной недостаточности;
витамины, общеукрепляющие средства.

Пример дыхательной гимнастики :

1. Наберите в легкие воздуха и держите 5-15 секунд.

2. Губы при этом плотно сожмите, но щеки не раздувайте.

3. С силой выпустите из легких немного воздуха.

4. Медленно выдыхайте оставшийся воздух.

Выполняйте это упражнение 3-4 раза в день, а для профилактики 1-2 раза.

Если фиброзный процесс остановить нельзя, то показана операция по пересадке легкого или удалению его пораженных участков.

Прогноз

При фиброзе легких продолжительность жизни зависит от вида заболевания, его стадии и от того, когда начато лечение.
Распространенные осложнения болезни:

легочное сердце;
развитие вторичной инфекции;
хроническая дыхательная недостаточность.

Диффузная форма чаще всего заканчивается летальным исходом. Относительно благоприятный прогноз, если нет опасных последствий, имеет очаговый фиброз легких. Сколько живут при таком заболевании?

При хроническом медленно развивающемся фиброзе без лечения продолжительность жизни составляет не более 3-5 лет. Пересадка легкого или его тканей, своевременное адекватное лечение продляет это срок до 8-10 лет и более.

Атопический дерматит - что это такое (фото), чем…
Полипы - что это такое? Виды, фото, локализация и…

Несмотря на совершенствование средств и методик облучения при (лучевом) лечении опухолей грудной полости и рака молочной железы, т.е. когда в зону облучения попадает ткань легкого, в ряде случаев развиваются лучевые повреждения легких. Это обусловлено тем, что реализация современных радикальных программ дистанционной лучевой терапии, предусматривающих необходимость облучения относительно больших объемов тканей и подведения к опухоли высоких уровней поглощенных доз, неизбежно проводится на грани толерантности нормальных органов, что не исключает риска развития постлучевых повреждений. Одним из наиболее частых осложнений лучевой терапии является постлучевой пневмонит. Частота встречаемости варьирует от 15,4 до 61% случаев, причем у 3,7% пациентов заболевание является причиной смерти (Н.Л. Семищева и соавт., 2014).

Лучевые повреждения легких возникают в связи с тем, что толерантность легочной ткани к лучевым воздействиям находится в пределах 35 - 40 Гр, а при лечении злокачественных опухолей используют суммарные очаговые дозы около 60 - 80 Гр. В ходе лучевого воздействия на первом этапе поражаются клетки альвеолярного эпителия и эндотелия капилляров: в результате повреждения альвеолоцитов II типа уменьшается синтез сурфактанта, повышается поверхностное натяжение альвеол, происходит спадение альвеолярных стенок; повреждение эндотелиальных клеток капилляров, ведет к тромбообразованию, изменению тонуса сосудов и обструкции просвета сосуда.

Европейская организация по исследованию и лечению онкологических заболеваний (EORTC) обозначает острую лучевую реакцию легочной ткани термином «пневмонит». Остаточные стабильные лучевые изменения в легких называются пневмофиброзом (процесс фиброзирования продолжается от 6 месяцев до 2 лет).

В настоящее время общепринято лучевые повреждения делить на ранние и поздние. К ранним лучевым повреждениям относят любые лучевые повреждения легких, развившиеся в процессе облучения или на протяжении первых трех месяцев после окончания лучевой терапии. Развитию более ранних и выраженных постлучевых повреждений легких способствуют: проведение повторных курсов лучевой терапии, пневмосклерозы, хронические воспалительные процессы и ателектазы легочной ткани, пожилой возраст больных. К поздним лучевым повреждениям относят любые патологические изменения в облученной зоне легкого, развившиеся спустя три месяца после лучевой терапии. В этот период чаще всего наблюдается развитие фиброзно-склеротических процессов структурных элементов легкого.

G.W.Morgan в 1995 г. выделил две формы острого лучевого повреждения легких. Первая форма – «классический» пульмонит, который ведет к фиброзу легких, соответствующему полю облучения. Вторая – «спорадический» лучевой пневмонит, который является иммунологически опосредованным процессом, патогенетически сходен с аллергическим альвеолитом и проявляется скоплением в легких Т-лимфоцитов, которые активированы повреждением легочной ткани. Также описаны лучевые пневмониты вне прямого поля облучения после комбинированной терапии, как рецидивирующие мигрирующие пневмониты, которые успешно лечатся кортикостероидами (компьютерная томография при этом показывает, обычно через 4 месяца после лучевой терапии очаги альвеолярного воспаления, преимущественно в средних и нижних отделах легких).

На основе классификации Г.А. Зедгенидзе (1962), М.С. Бардычев и А.Ф. Цыб (1985) предложили следующую классификацию лучевых повреждений легких:

I. Ранние лучевые повреждения.

II. Поздние лучевые повреждения.

Критерии острых лучевых повреждений легких (шкала Американской онкологической группы по радиационной терапии , 1994 г.):

При менее тяжелых поражениях изменения острой фазы лучевой реакции могут подвергаться обратному развитию или переходить в хроническую, фиброзную стадию. Ведущим симптомом последней является кашель, иногда боли в груди вследствие ограниченного плеврита. При физикальном исследовании резких изменений дыхания обычно не наблюдается. Иногда над областью поражения выслушиваются нестойкие разнокалиберные влажные хрипы. Рентгенологически определяется ограниченное (на стороне поражения) усиление легочного рисунка. Однако нередко процесс продолжает прогрессировать. При рентгенологическом исследовании в этих случаях обнаруживаются местная или общая деформация легочного рисунка, фиброзные изменения легких, которые подчас сопровождаются бронхоэктазами и деформацией бронхов. Может выявляться цирроз или карнификация отдельных сегментов или долей. Средостение смещается в сторону пораженного легкого, нередко наблюдается деформация диафрагмы. Могут регистрироваться плевро-диафрагмальные сращения, линейные тени по ходу междолевых щелей, иногда выпот в полость плевры, отражающие плевральную реакцию на облучение. При исследовании функции внешнего дыхания обнаруживаются изменения преимущественно рестриктивного типа, а также уменьшение диффузионной способности легких.

Диагностика основывается на данных анамнеза о проводившейся радиационной терапии, площади и локализации облученного поля легких, числе сеансов и их продолжительности. Важным признаком служит односторонность поражения. Следует учитывать также общие симптомы лучевой реакции: слабость, головную боль, потерю аппетита, раздражительность, различные расстройства сердечно-сосудистой системы, лейкопению, тромбоцитопению и пр., которые нередко предшествуют местным легочным проявлениям лучевого воздействия. Диагноз осложняется в случае присоединения вирусных и бактериальных (вторичных) пневмоний, возникающих вследствие подавления иммунологической защиты организма ионизирующей радиацией. Постлучевые повреждения необходимо дифференцировать с метастатическим поражением легочной ткани, возникающем при прогрессировании основного заболевания. Следует помнить и о лекарственных пневмонитах, возникающих при токсическом поражении легочной ткани лекарственными препаратами, обладающими пневмотропным токсическим действием. КТ (компьютерная томография) высокого разрешения позволяет идентифицировать ранние признаки повреждения легких и провести четкую дифференциальную диагностику.

Лечение в острую стадию лучевых реакций легочной ткани заключается в приеме кортикостероидов, антибиотиков, антикоагулянтов, которые назначаются ввиду угрозы тромбоза легочных капилляров. Благоприятное действие кортикостероидов проявляется уже к 3 - 4-му дню лечения, воспалительный процесс постепенно стихает. Однако если в указанный срок положительный эффект гормональной терапии отсутствует, дальнейшее применение кортикостероидов бесполезно и, постепенно снижая дозу, их следует отменить. Назначение кортикостероидов и антибиотиков в период проведения лучевой терапии не предотвращает развитие патологического процесса. Также имеет значение наблюдение за общим состоянием больного – прекращение облучения при появлении стойкой лейкопении и тромбоцитопении, а также при появлении кашля и кровохарканья. Лечение постлучевого фиброза легких - сложное и продолжительное занятие. Важно понимать, что поврежденные радиацией участки легких функционально уже не восстановятся. Поэтому лечение направлено на сохранение здоровых участков и повышение эффективности их работы.

Профилактика радиационных повреждений легких состоит, прежде всего, в индивидуальном определении локализации, объема и конфигурации участков облучения («фигурные поля облучения»). На примере лучевой терапии рака молочной железы показано, что подобный подход к лечению сократил количество осложнений в виде радиационного пневмонита с 70%, наблюдавшихся ранее, до нескольких процентов. На основании исследований, проведенных В.В. Суравикиной (1996) профилактика и лечение постлучевых пульмонитов при интенсивной лучевой и химиолучевой терапии у неоперируемых больных раком легкого состоит в следующем:

1. С целью снижения частоты развития постлучевых пульмонитов наиболее целесообразным является выполнение следующих рекомендаций: лучевую терапию по радикальной программе у больных раком легкого предпочтительно проводить с использованием тормозного излучения 20-42 МэВ и метода динамического мультифракциониро-вания с малой "сенсибилизирующей" дозой.

2. Лучевую терапию по радикальной программе у больных раком легкого целесообразно проводить на фоне переливания экстракорпорально облученной высокими дозами (порядка 220 Гр) аутокрови (ЭОАК), или ЭОАК в сочетании с энтеросорбентом «Ваулен», или внутривенного введения солкосерила.

3. При развившихся постлучевых повреждениях легких в ходе лучевой и комплексной терапии лечение их предпочтительно проводить с использованием комплекса препаратов (ЭОАК, энтеросорбент «Ваулен», солкосерил и антибиотики).

4. При невозможности применения разработанного комплекса лечебных препаратов в полном объеме приемлемо использование отдельных его компонентов, наиболее эффективными из которых являются сочетание солкосерила и антибиотиков, а также - ЭОАК и антибиотиков.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью