Диагноз БАС — что это? Боковой амиотрофический склероз — что это такое и как лечить Боковой амиотрофический склероз — лечение

Атеросклероз — хроническое заболевание, при котором происходит системное поражение артерий, выражающееся в отложении липидов и солей кальция во внутренней стенке и развитии соединительной ткани с последующим уплотнением и сужением просвета сосуда. Вследствие нарушения кровотока в органах развиваются дистрофические, некробиотические и склеротические процессы.

Атеросклероз является одной из наиболее частых болезней современности. Распространенность атеросклероза неодинакова в отдельных странах. Заболеваемость весьма высока в странах Европы, Северной Америки, в то время как в Азии, Африке, Латинской Америке атеросклероз встречается значительно реже. В крупных городах частота атеросклероза выше, чем в сельских местностях. Мужчины болеют чаще, чем женщины, причем у последних атеросклероз развивается в среднем на 10 лет позже. Эти различия являются следствием различного образа жизни, характера питания, рода занятий, генетических особенностей и т. д.

За последние годы значительно увеличилась (до 70 %) смертность от ишемической болезни сердца, основной причиной развития которой является атеросклероз. Все это свидетельствует о важности и актуальности проблемы атеросклероза.

Ведущая роль в развитии атеросклероза принадлежит нарушениям липидного обмена. В плазме крови липиды соединены с белками и представляют сложные белково-липидные комплексы (липопротеиды), которые проникают в артериальную стенку и вызывают в ней развитие липоидоза — начальной стадии атеросклероза.

Нарушения липидного обмена при атеросклерозе выражаются в гиперлипидемии и гиперлипопротеидемии. При этом в плазме больных повышается содержание не только холестерина и триглициридов, но и фосфолипидов и их основных фракций. Липиды транспортируются кровью в виде комплексов с белками — липопротеидов, среди которых выделяют липопротеиды очень низкой плотности (пре-бетта-фракций), липопротеиды низкой (бетта-фракция) и высокой плотности (альфа-фракция).

Согласно классификации ВОЗ, принято выделять 5 типов гиперлипопротеинемий: I, IIa, IIб, III, IV, V, отличающихся нарушением обмена тех или иных липопротеидов. На практике чаще приходится встречаться с типами IIa, IIб, IV. Гиперлипопротеинемия может измениться с одного типа на другой под влиянием диеты, изменения массы тела и лечения.

I тип: гиперхиломикронемия — результат нарушения лизиса хиломикронов. Встречается крайне редко, проявляется в детском возрасте внезапными коликами в верхнем отделе живота, панкреатитом, гепатоспленомегалией. Диагностируется на основании высокого уровня триглицеридов в сыворотке крови, снижения или полного отсутствия активности липопротеинлипазы, наличие мутной сыворотки (молочной), вплоть до цвета крема со сливкообразным слоем над прозрачной сывороткой при стоянии. У лиц с I типом гиперлипопротеинемии не развивается атеросклероз и не встречается ишемическая болезнь сердца. В качестве вторичного этот тип гиперлипопротеинемий может наблюдаться при гипотиреозе, панкреатите, алкоголизме, диабетическом ацидозе.

II тип: гипер-бетта-липопротеинемия (синонимы: семейная гиперхолестеринемия, множественная бугорчатая ксантома) делится на два подтипа — IIa и IIб .

Гиперлипопротеинемия IIa характеризуется повышенным содержанием липопротеидов низкой плотности (бетта-липипротеидов), при нормальном содержании липопротеидов очень низкой плотности (пре-бетта-липопротеидов), обусловлена замедлением метаболизма липопротеидов низкой плотности с элиминацией холестерина. Проявляется ранним атеросклерозом (коронаросклерозом, инфарктом миокарда), ксантоматозом, коагулопатией. Встречается часто, содержание холестерина в сыворотке крови от 7 до 13 ммоль/l.

Вторичная ее форма может быть вызвана избытком в питании жиров (холестерина), гипотиреозом, заболеваниями печени, нефротическим синдромом, гиперкальциемией, порфирией; сыворотка прозрачная, может иметь желтооранжевый оттенок.

Гиперлипопротеинемия IIб характеризуется повышенным содержанием липопротеидов низкой и очень низкой плотности. Диагноз ставится при обнаружении повышенного содержания холестерина, триглицеридов, бетта и пре-бетта-липопротеидов, сниженной толерантности к глюкозе. Может сопровождать в качестве вторичной формы сахарный диабет, заболевание печени. Сыворотка прозрачная или слегка мутная.

III тип: дис-бета-липопротеинемия (синонимы: семейная гиперхолестеринемия с гиперлипемией, «флотирующая B-гиперлипопротеинемия», индуцированная углеводами гиперлипемия), вызывается замедленным метаболизмом липопротеидов очень низкой плотности, проявляется ранним атеросклерозом многих артерий, в том числе сосудов нижних конечностей, ожирением, диабетом, ксантоматозом.

Характеризуется повышенным содержанием триглицеридов и холестерина, липопротеидов очень низкой плотности, пониженной толерантностью к глюкозе. Плазма крови мутнее, при ее состоянии иногда всплывает слой хиломикронов. Содержание холестерина и триглицеридов высокое от — 7,75 до 15,5 ммоль/l.

IV тип: гипер-пре-бета-липопротеинемия (семейная эссенциальная гиперлипемия, индуцированная углеводами липемия), характеризуется повышенным уровнем липопротеидов очень низкой плотности (пре-бетта-липопротеидов) при нормальном или сниженном содержании липопротеидов низкой плотности и отсутствии хиломикронов. Отличается гиперинсулинизмом и избытком углеводов в питании, вызывающими интенсивный синтез триглицеридов в печени.

Встречается часто, проявляется атеросклерозом коронарных и периферических сосудов, снижением толерантности к глюкозе и гиперуринемией. Эруптивные ксантомы образуются при содержании триглицеридов в крови более 17 ммоль/l, они легко рассасываются при нормализации уровня триглицеридов. Нередко гиперлипемия сочетается с диабетом. Как вторичная форма сопровождает гликогенозы, подагру, алкоголизм, синдром Кушинга, гипофункцию гипофиза, диабет, панкреатиты, нарушение переваривания липидов. Сыворотка крови — от опалесцирующей до очень мутной, без изменения при стоянии.

V тип: гиперхиломикронемия и гипер-пре-бета-липопротеинемия — характеризуется увеличенным содержанием хиломикронов, триглицеридов и пре-бетта-липопротеидов. Уровень холестерина нормальный или слегка повышенный, активность липопротеинлипазы часто снижена. Плазма крови обычно мутная: при ее стоянии всплывает сливкообразный слой. Содержание триглицеридов нередко превышает 5,65 ммоль/l. Клинически проявляется ожирением, панкреатитами, ангиопатиями, увеличением печени и селезенки, внезапными приступами абдоминальной колики, часто сочетается с диабетом.

У больных атеросклерозом отношение эфиров холестерина к свободному холестерину снижается за счет увеличения фракции свободного холестерина. Уровень содержания холестерина зависит от содержания жирных кислот: чем выше уровень насыщенных жирных кислот, тем концентрация холестерина выше, а чем выше содержание ненасыщенных жирных кислот, тем уровень холестерина ниже.

Важной проблемой патогенеза атеросклероза является состояние сосудистой стенки, которая при этом патологическом процессе не является пассивным субстратом, а принимает активное участие в виде нарушения метаболизма основного вещества и белков (эластина, коллагена) в самой сосудистой стенке. Эти изменения могут возникать даже на ранних стадиях атеросклеротического процесса, предшествуя накоплению липидов в стенке артерий. В последнее время облегчается роль аутоиммунных нарушений в патогенезе атеросклероза, в частности, обнаружения в крови больных антител к структурным антигенам пораженной атеросклерозом аорты, образованием комплексов липопротеин — антитело.

Наиболее распространенному поражению артерий атеросклеротическим процессом способствуют:

а) особенность кровоснабжения сосудистой стенки, не имеющей капилляров;

б) постоянный ток крови, содержащей липопротеиды, что создает особые условия для накопления липопротеидов;

в) повреждающее действие на сосудистую стенку холестерина, который освобождается при распаде липопротеидов;

г) гипердинамические условия в артериальной системе, особенно при развитии артериальной гипертензии.

Развитие атеросклероза

Развитие атеросклероза у больных протекает различными темпами и неравномерно. По мере прогрессирования патологического процесса происходит формирование атеросклеротических бляшек, их изъязвление, образование на изъязвленных поверхностях тромботических масс. Процессу тромбообразования способствует процессы гиперкоагуляции и угнетения антисвертывающей функции крови. Облитерирующие просвет артерий тромбы могут в дальнейшем подвергаться реканализации. При обтурации просвета сосуда появляются признаки нарушения кровоснабжения.

В течение атеросклероза выделяют 3 стадии: ишемическую, тромбонекротическую и склеротическую.

Первая стадия характеризуется недостаточным кровоснабжением органов и тканей с обратимыми дистрофическими изменениями в них и небольшими функциональными нарушениями.

Во второй стадии вследствие выраженного нарушения кровоснабжения, а нередко развития тромбообразования формируются очаги дегенерации и некроза.

В третьей стадии в пораженных органах в результате дегенеративно-некротических изменений происходит развитие рубцевой соединительной ткани. Каждая стадия может проявляться соответствующей клинической симптоматикой. Между стадиями имеются разные переходы. Клиническая картина атеросклероза определяется преимущественной локализацией процесса, стадией заболевания, наличием факторов, отягощающих течение заболевания (артериальная гипертония, тромбозы).

Атеросклероз аорты. Наиболее часто атеросклероз локализуется в артериальной системе — аорте и отходящих от нее крупных стволах. Клиническая симптоматика появляется по мере вовлечения крупных ветвей аорты в процесс, нарушающий функцию соответствующих органов и систем. Одним из характерных признаков атеросклероза восходящей части аорты или ее дуги является симптоматическая гипертония. Атеросклеротическая гипертония характеризуется значительным повышением систолического при нормальном или, редко, сниженным диастолическом давлении.

При сужении устьев левой сонной и безымянной артерий наблюдается симптоматика, связанная с нарушением кровоснабжения головного мозга и верхних конечностей (синдром дуги аорты). При этом отмечаются головная боль, головокружение, шум в ушах. При переходе из горизонтального положения в вертикальное или при резких поворотах головы могут возникать обморочные состояния. Нередко при физической работе отмечается слабость и болевые ощущения в верхних конечностях.

Пульс на лучевой артерии пораженной стороны ослабевает. Одновременно с этим может выявляться разница в величине артериального давления на пораженной и здоровой руке. Часто при аускультации выслушивается систолический шум различной интенсивности, особенно при поднятых или заложенных на затылке руках.

Наиболее часто атеросклероз локализуется в брюшном отделе аорты. Симптоматика атеросклероза брюшной аорты определяется выраженностью и локализацией атеросклеротического процесса, поражением ветвей брюшной аорты, наличием тромбоза. При распаде атеросклеротических бляшек отторгающиеся гиперматозные массы могут закрывать просвет артериальных ветвей. В случае локализации атеросклеротических бляшек в области бифуркации аорты или в подвздошных артериях отмечается синдром перемежающей хромоты, ослабление пульсации набедренных и подколенных артерий. Одним из осложнений атеросклероза аорты является развитие аневризмы вследствие гибели эластических и мышечных волокон.

При аневризме восходящего отдела аорты частым симптомом являются аорталгии — длительные боли, ноющие или давящие, постепенно возникающие и затихающие. Аневризму дуги аорты могут вызвать сужение отходящих от нее сонной, безымянной и подключичной артерий, паралич левой голосовой связки, проявляющейся охриплостью, сдавление бронха с развитием ателектаза. Аневризма нисходящей грудной аорты проявляется признаками сдавливания пищевода, болями в груди, спине.

При разрыве внутренней и средней оболочки аорты поступающая в место надрыва кровь отслаивает внутренние слои от наружных. Клинически расслаивающая аневризма проявится внезапными сильными болями за грудиной, в спине, подложечной области (в зависимости от локализации), одышкой, падением артериального давления, возбуждением. В последующем наблюдаются повышение температуры, лейкоцитоз, анемия. Рентгенологически при атеросклерозе аорты обычно отмечается ее расширение и удлинение. Характерным является наличие в стенке отложения кальция в виде краевой каемки.

Атеросклероз мезентериальных сосудов наиболее часто проявляется болями в верхней половине живота, возникающими обычно в поздние часы после еды. Длительность болей от нескольких минут до 1 часа. Они нередко сопровождаются вздутием живота, запорами, отрыжкой. В отличие от болей при язвенной болезни они менее продолжительные, не снимаются после приема соды, могут проходить после приема нитроглицерина. Объективно отмечается вздутие живота, ослабление или отсутствие перистальтики, небольшое напряжение мышц передней брюшной стенки, умеренная болезненность при пальпации в верхней половине живота. Этот симтомокомплекс обозначается как брюшная жаба и возникает вследствие несоответствия между потребностью в кровоснабжении органов пищеварения и количеством протекающей к ним крови.

Одним из осложнений атеросклероза является развитие в мезентериальных сосудах тромбоза. Возникает внезапно, появляются постоянные резкие разлитые или блуждающие боли в животе, чаще в области пупка, тошнота, многократная рвота желчью, задержка стула и газов. В рвотных массах и кале может содержаться примесь крови. Общее состояние больного нарушено, нередко развивается коллаптоидное состояние, умеренно повышается температура. При объективном использовании обращает на себя внимание несоответствие между интенсивностью болевого синдрома и слабовыраженной симптоматикой со стороны живота. Тромбоз мезентериальных сосудов заканчивается нередко гангреной кишечника с появлением симптомов перитонита.

Атеросклероз почечных артерий . Основным клиническим признаком является симптоматическая артериальная гипертензия. При возникновении тромбоза почечных артерий появляются боли в животе и пояснице. Они возникают внезапно и длятся от нескольких часов до нескольких дней. Могут наблюдаться диспепсические явления в виде тошноты и рвоты. В моче нередко обнаруживаются белок, эритроциты. Артериальное давление при тромбозе почечных артерий повышается.

Атеросклероз сосудов нижних конечностей. Основным симптомом является боль в ногах или одной ноге, возникающая при ходьбе. Боль носит приступообразный характер и локализуется чаще всего в икроножных мышцах, стопе, реже бедре. Больные вынуждены останавливаться, после чего боль стихает (перемежающая хромота). Другим симптомом являются зябкость конечностей, парестезии. При осмотре пораженная конечность холоднее, наблюдается изменение окраски кожи (бледность с мраморным оттенком), сухость и истончение ее.

В более поздних стадиях выявляются трофические язвы на пальцах ног, пятках, передней поверхности голени, т. е. признаки сухой и влажной гангрены. При ощупывании артерий нижних конечностей определяется резкое ослабление или отсутствие пульсации.

Методы лечения при атеросклерозе

При атеросклерозе лечение должно быть комплексным и включать общегигиенические мероприятия: нормализацию режима труда и отдыха, устранение фактора риска, правильную диету, нормализацию функции нейрогормонального аппарата и назначение препаратов, нормализующих липидный обмен. Особое значение имеет рациональный режим питания. Основной принцип заключается в уменьшении общей калорийности пищи за счет животных жиров и продуктов, содержащих холестерин. Рекомендуется частичная замена животных жиров растительными (менее 300 мг), ограничение введения углеводов, поваренной соли. Обязательно включение в рацион питания продуктов, содержащих ненасыщенные жирные кислоты. Пища больных атеросклерозом должна содержать достаточное количество витаминов, минеральных солей. При наклонности к ожирению целесообразно назначение разгрузочных дней 1-2 раза в неделю с использованием молочных и фруктовых блюд.

С целью снижения уровня холестерина применяют:

1. препараты, тормозящие всасывание экзогенного холестерина, -B-ситостерин по 6-9 г в сутки в течение длительного времени, холестирамин (квестран) по 12-15 г, диспонин по 300 мг в сутки курсами по 10 дней в течение 1,5 месяца;

2. препараты, угнетающие синтез эндогенного холестерина, — цетамифен (фенексол) по 1,5 г в сутки на протяжении 1-1,5 месяцев, и клофибрат (мисклерон, атромид С) по 1,5 г в течение 1-3 месяцев;

3. препараты, повышающие содержание фосфолипидов (метеоник, холин) ;

4. препараты ненасыщенных жирных кислот — линетол по 1-1,5 ст. л. до еды курсами в течение 1-1,5 месяца, арахиден по 10-20 капель 2 раза в сутки.

Снижение холестерина в крови, а также положительное клиническое влияние на течение атеросклеоза оказывают эстрогены (фолликулин, эстрадиол), тиреоидин . Больным атеросклерозом рекомендуется назначение витаминов (аскорбиновая кислота, витамины В1, В6, В12, В15, витамин Е). Особое значение имеет аскорбиновая кислота, способствующая выведению холестерина из организма.

Алликор, алликор 150, алликор экстра, алисат, алисат-супер, алисат экстра, алисат 150, 1 таблетка содержит 150-300 мг чесночного порошка, уменьшает содержание холестерина и триглицеридов в плазме при гиперлипидемии, замедляет развитие атеросклероза, способствует рассасыванию имеющихся бляшек, снижает уровень сахара в крови и артериальное давление, препятствует агрегации тромбоцитов, нормализует повышенную свертываемость крови, способствует лизису свежих тромбов. Принимать внутрь, не разжевывая, запивая достаточным количеством воды, по 1 таблетке (капсуле) 2 раза в сутки (интервал между приемами не должен превышать 12 часов).

Аллитера , 1 капсула содержит смеси (в пропорции 1:1) экстракт чеснока и масло облепихи 500 мг, снижает агрегацию тромбоцидов, нормализует артериальное давление, уменьшает уровень липидов в крови (гиперлипидемия II типа). Принимать внутрь. В первую неделю назначают по 2 капсулы 3 раза в сутки, затем по 1 капсуле 3 раза в сутки. Принимать длительно.

Бетинат , 1 таблетка содержит сока свеклы сублимационной сушки 150 мг. Обладает антиатеросклеротическим действием. Подавляет накопление холестерина в сосудистой стенке и рост атеросклеротической бляшки, обладает пролонгированным эффектом вследствие медленного высвобождения частиц свеклы из полимерного окружения таблетки. Принимать внутрь по 1 таблетке 2 раза в сутки (интервал между приемами не должен превышать 12 часов). Длительность лечения не ограничена.

Ветерон, ветерон Е, ветерон-ТК, содержит бета-каротина 20 мг, аскорбиновой кислоты и альфа-токоферола ацетата по 8 мг, снижает активность перекисного окисления липидов, уменьшает содержание холестерина в крови, нормализует соотношение липопротеидов высокой и низкой плотности. При атеросклерозе снижает гипоксию миокарда. Принимать по 0,25-0,75 мл 1 раз в день после еды.

Липоевая кислота регулирует обмен липидов, в том числе холестерина. Принимают внутрь после еды — по 0,025-0,05 г 2-3 раза в день, курс 20-30 дней.

Ловакор показан при гиперхолестеринемиях, принимать внутрь во время еды. Начальная доза — 10-20 мг вечером, при необходимости дозу увеличивают, но не ранее чем через 4 недели; максимальная суточная доза — 80 мг в 1-2 приема (утром и вечером). При атеросклерозе — 20-80 мг в сутки в 1-2 приема.

Магнерот (магния оротат) показан при атеросклерозе, гиперлипидемии. Принимать внутрь, с небольшим количеством жидкости. Первую неделю — по 2 табл. 3 раза в сутки, затем — по 1 таблетке 2-3 раза в день в течение 6 недель (не меньше).

Плавикс используется с целью профилактики ишемических нарушений (инфаркта миокарда, инсульта, тромбоза, периферических артерий) у больных атеросклерозом. Внутрь по 1 таблетке 1 раз в сутки, вне зависимости от приема пищи.

Липостабил снижает повышенный уровень липидов в крови, мобилизует холестерин и способствует его выведению из стенок артерий, уменьшает атеросклеротическое поражение сосудов. Вводят внутривенно, медленно. Для разведения используют только растворы сахаров (глюкоза, левулоза) или собственную кровь больного. В начале лечения вводят по 10-20 мл ежедневно в течение 2-4 недель. Дополнительно перед едой принимают 3 раза в день по 2 капсулы препарата. Поддерживающая терапия — по 2 капсулы 3 раза в день в течение 12 недель.

Наряду с препаратами гипохолестеринемического действия целесообразно применение антикоагулянтов (гепарина) в связи с повышенной активностью свертывающей и угнетением антисвертывающей системы крови при атеросклерозе. Препаратом, снижающим уровень холестерина и способствующим просветлению плазмы, является атероид, относящийся к группе генориноидов.

Атероид применяется внутрь по 600 мг в течение длительного времени.

Витрум атеролитин , 1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит витамины А,Е,С,В1, В6, В12, овсяные отруби, порошок семян подорожника, лецитин соевый, дрожжи, рыбий жир. Регулирует липидный обмен, снижает риск развития атеросклероза. Применяют с целью профилактики по 1-2 таблетки 1-3 раза в день.

Фитотерапия

Для уменьшения всасывания холестерина и ограничения его проникновения в эндотелий сосудов можно назначать сборы:

Сбор № 1

шиповник коричный (плоды) — 15 г;
сушеница болотная (трава) — 10 г;
береза повислая (листья) — 10 г;
мята перечная (трава) — 10 г;
морковь посевная (плоды) — 10 г;
элеутерококк колючий (корень) — 15 г;
кассия остролистная (плоды и листья) — 10 г;
почечный чай (трава) — 10 г;
лопух большой (корни) — 10 г.

Принимать в виде настоя по 1/3-1/2 стакана 3 раза в день после еды.

Сбор № 2

морская капуста — 10 г;
боярышник кроваво-красный (плоды) — 15 г;
брусника обыкновенная (листья) — 10 г;
рябина черноплодная (плоды) — 15 г;
череда трехраздельная (трава) — 10 г;
пустырник обыкновенный (трава) — 10 г;
ромашка аптечная (цветки) — 10 г;
кукурузные столбики с рыльцами — 10 г;
крушина ломкая (кора) — 10 г.

Принимать по 1/3-1/2 стакана настоя после еды 3 раза в день.

Сбор № 3

цветки боярышника — 15 г;
трава хвоща полевого — 15 г;
трава омелы белой — 15 г;
листья боярышника молотого — 15 г;
трава тысячелистника — 30 г.

1 стакан настоя принимают глотками в течение дня. Рекомендуется курсовое лечение по 1,5-2 месяца с перерывами 1-2 месяца.

Регулирует содержание холестерина сбор:

цветки арники — 5 г;
трава тысячелистника — 20 г;
трава зверобоя — 25 г.

1 стакан настоя выпивают в течение дня глотками.

При гипертензии и ангиоспазмах с целью нормализации сосудистой проницаемости рекомендуют сбор:

плоды тмина — 10 г;
листья барвинка малого — 10 г;
корень боярышника — 20 г;
трава омелы белой — 30 г.

Принимать по 2 стакана настоя в день.

На дислипопротеинемию и проницаемость сосудистой стенки положительно влияет сбор:

земляника лесная — 5 г;
трава хвоща полевого — 10 г;
трава зверобоя продырявленного — 10 г;
листья мать-и-мачехи — 10 г;
трава сушеницы болотной — 30 г;
семена укропа — 20 г;
трава пустырника — 30 г.

Принимают по 2/3 стакана настоя 3 раза в день до еды. Курс лечения 1,5-2 месяца.

Антисклеротическим действием обладают блюда из лука, чеснока, черноплодной рябины, боярышника, морской капусты, пшеничных отрубей, дрожжей, абрикоса, продукты пчеловодства.

Настойка чеснока по 20 капель 2-3 раза в день; спиртовая вытяжка из репчатого лука — по 20-30 капель 3 раза в день в течение 3-4 недель. Свежий чеснок употреблять по 2-3 зубца ежедневно.

Сбор трав, снижающий уровень холестерина в крови:

береза белая (лист) — 2 части;
боярышник (ягоды) — 1 часть;
вахта трехлистная (трава) — 1 часть;
душица (трава) — 1 часть;
зверобой (трава) — 3 части;
лен (семя) — 1 часть;
череда (трава) — 2 части;
пустырник (трава) — 1 часть;
шиповник (ягода) — 1 часть.

Приготовление: 2 ст. л. смеси залить 500 мл кипятка. Настоять в термосе. Принимать по 100 мг 2-3 раза в день за 15 минут до еды. Курс лечения 2 месяца, перерыв 2 недели, 3 курса в год.

сок свеклы красной — 200 г;
сок моркови — 200 г;
сок хрена — 200 г;
сок лимона — 1 шт.;
мед — 250 г.

Принимать по 1 ст. л. 3 раза в день до еды или через 2-3 часа после еды с водой (для получения сока натертый хрен настаивают с водой 36 часов). Курс лечения 2 месяца.

При атеросклерозе принимают сбор № 1:

шиповник — 300 г;
пустырник — 300 г;
подорожник — 300 г;
шалфей — 100 г;
череда — 200 г;
хвощ полевой — 300 г;
ромашка — 500 г;
крушина — 50 г;
крапива — 200 г.

2 ст. л. заварить в 500 мл кипятка. Принимать по 100-150 г 3 раза в день за 15 минут до еды.

Сбор № 1а при атеросклерозе с гипертонией:

сушеница — 200 г;
боярышник — 200 г;
шиповник — 300 г;
пустырник — 300 г;
подорожник — 300 г;
шалфей — 100 г;
череда — 200 г;
хвощ полевой — 300 г;
ромашка — 500 г;
крушина — 50 г;
крапива — 200 г.

2 ст. л. на 500 мл кипятка. Принимать по 100 мл 3 раза в день за 15 минут до еды.

Различают первичную и вторичную профилактику атеросклероза. Первичная направлена на предотвращение развития заболевания, а вторичная — на предупреждение различных осложнений атеросклероза и его прогрессирование.

Первичная профилактика включает мероприятия, направленные на организацию правильного режима труда и отдыха, рациональное питание, устранение основных факторов риска (избыточная масса тела, курение), выявление и лечение заболеваний, способствующих развитию атеросклероза (гипертоническая болезнь, сахарный диабет).

Информация, содержащаяся на страницах портала представлена исключительно для ознакомления и не может служить основанием для постановки диагноза. Информация не несет ответственности за любой диагноз, поставленный пользователем на основании материалов данного сайта. Если у вас возникают любые вопросы относительно вашего здоровья, всегда обращайтесь к врачу.

К сожалению, боковой атеросклероз (БАС) — тяжелейшее заболевание в неврологии, относится к замедленным прогрессирующим болезням, которые ведут к смерти больного.

Боковой атеросклероз — что это?

Сам тезис «боковой амиотрофический склероз» соответствует:

болезни нейрона (двигательного);
семейной болезни нейрона (двигательного);
прогрессирующей атрофии мышц;
прогрессирующему параличу (бульбарному).

Движение человека происходит за счет мышц, которыми управляет наша нервная система. В коре мозга головы есть импульс, который доходит до двигательных клеток спинного мозга, которые подхватывают такую электро эстафету и передает ее мышцам.

Когда атеросклероз поражает спинномозговые нейроны, то двигательные клетки в спинном мозге в боковых частях погибают. Они не могут уже передать к мышцам от нейронов мозга импульс. В результате этого некоторые участки конечностей становятся неподвижными. Большее количество двигательных спинномозговых клеток располагаются в шейном и поясничном утолщениях. Чаще всего разрушается шейный уровень.

Патогенез и этиология болезни

БАС — «конечный путь» общих патологических реакций, инициируемых разными известными триггерами либо неизвестными. В определенных случаях такой склероз обусловлен мутацией супероксиддимутазы-1 в гене, когда главный патогенетический фактор — цитотоксическое действие фермента дефектного. Супероксиддисмутаза-1 накапливается между слоями мембраны митохондриальной, при этом нарушает транспорт аксональный и взаимодействует с остальными белками — это приводит к нарушению деградации их. Возникновению амиотрофического бокового склероза способствуют до сих пор триггеры неизвестные, которые как супероксиддисмутаза-1, способны реализовать эффекты в условиях увеличенной функционирующей нагрузки на мото-нейроны — это и вызывает селективную уязвимость их. когда происходит усиление функций мотонейронов, то увеличивается выброс глутамата, скапливается избыток кальция, активируются ферменты протеолитические, а избыток свободных радикалов, который выделяется из митохондрий повреждает астроглии, микроглии, а также мотонейроны с последующей их дегенерацией.

Виды бокового атеросклероза

Спорадический склероз — склероз в изолированной форме либо на фоне сопутствующих болезней;
Генетически детерминированная (наследственная или семейная) форма — склероз, который проявился более чем в 1 поколении. Он имеет разные виды наследования и ассоциируется с разными каузативными мутациями;
Сразу несколько БАС синдромов, напоминающих боковой склероз — развивается при других разных патологических процессах;
С лабораторными признаками БАС неопределенной диагностики — случаи склероза, сочетаемы с лабораторными признаками и имеющие непонятное отношение к боковому атеросклерозу.

Сегодня различают 4 основных формы данного заболевания (с учетом продолжительности жизни пациентов):

высокая церебральная — до 6 лет;
бульбарная — до 3 лет (бывает до 5);
шейно-грудная — до 8 лет;
пояснично-крестцовая — до 12 (иногда до 16).

В целом, выживаемость больше 5-ти лет у 30 % больных, больше 10 у 20%.

Время наступления инвалидности при формах: пояснично-крестцовая — 4 года, бульбарная — 10 мес., шейно-грудная — 2 года, пояснично-крестцовая — 4 года.

Основные проявления болезни

спастичность;
атрофия мышц;
фасцикуляция;
гиперрефлексия;
пирамидные патологические знаки в отсутствии глазодвигательных, а так же тазовых расстройств.

Симптомы и течение

Данная болезнь очень медленно развивается. Проявляется сильной слабостью в руках (кистях), которая тихонько переходит на всю руку. Далее происходят атрофические расстройства — худеют мышцы, кисти у рук приобретают вид «лап когтистых». У ног появляется большой тонус: мышцы достаточно сильно напряжены (так же и во время сна), что больным не позволяет ходить. Процесс гибели клеток поднимается вверх к головному мозгу, а при поражении важных для жизни центров дыхания либо сердцебиения больные умирают.

Как же распознать болезнь?

На начальных стадиях это достаточно сложно: необходимы исследования электромиографии (ЭМГ), но только ранняя правильная диагностика может помочь пациенту и продлить его жизнь. При нарастающей в руках слабости, их быстрой усталости при работе, после ходьбы слабости в ногах следует незамедлительно обратиться к врачу (невропатологу).

При подозрении на атеросклероз нужно проведение следующих обследований:

сбор анамнеза (личного, семейного);
неврологическое физикальное обследование;
ЭМГ и МРТ мозга головы;
биохимический анализ и общий анализ крови;
анализы серологические (реакция Васермана, антитела к ВИЧ и другие);
ликвора исследование;
анализ мутации супероксиддиссмутазы-1.

Когда собран весь анамнез, врач обязан обратить особое внимание на все жалобы больного.

Лечение заболевания

Лечится атеросклероз с применением следующих препаратов:

блокирующих синтез холестерина (типа Ловастатина);
препаратами, которые вовлекаются в жировой обмен (никотиновая кислота);
снижающими повышенное артериальное давление;
понижающими тромбообразование и рост бляшек атеросклеротических;
улучшающими в стенках сосудов метаболические процессы и препятствуют росту бляшек (витамины А, С, Е);
средства из чеснока, так же сам чеснок;
препараты типа эйкозанол.

На начальных клинических исследованиях нужно использовать генетические вирусы, после заражения ими рост бляшки атеросклеротической замедляется. Так же необходимо корректировать сопутствующие заболевания (к примеру, при сахарном диабете боковой атеросклероз быстрее развивается).

В комплексное лечение заболевания входит следующее:

противовирусные лекарства;
средства, которые улучшают передачу электро сигналов на мышцу с нерва и микроциркуляцию;
массаж;
физиопроцедуры.

Прогноз при боковом атеросклерозе

Результат зависит от стадии заболевания и формы к началу лечения, в целом, чаще он неблагоприятный. Исключение составляют наследственные случаи, которые ассоциируются с некоторыми мутациями супероксиддисмутазы-1 в гене. Продолжительность заболевания при поясничном дебюте — 2,5 года, при бульбарном — до 4 лет. Не больше 7% пациентов с таким диагнозом живут больше 5 лет. Если Вам поставили боковой атеросклероз, то не надо отчаиваться. С каждом годом появляются новые препараты и схемы их комплексного приема для лечения бокового атеросклероза.

Одним из лучших на сегодняшний день российских медицинских учреждений, которые занимаются лечением бокового атеросклероза, считается Научный центр неврологии РАМН, город Москва.

Не надо отчаиваться, просто нужно делать все вовремя и настроится исключительно на хорошее. Следует радоваться жизни, а завтрашний день сам позаботится о себе. Желаем здоровья!

Боковой амиотрофический склероз (БАС, или «болезнь Шарко», или "болезнь Герига", или «болезнь двигательных нейронов») – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами (слабостью), мышечными атрофиями, фасцикуляциями (быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон) и пирамидным синдромом (гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки) в бульбарных мышцах и мышцах конечностей. Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти. В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти. Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов. В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 – 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры.

Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием.

Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия.

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2-6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

В отдельный вариант БАС выделяют синдромы "БАС-плюс", к которым относят:

БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

Эпидемиология
Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0: 1).

БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения. В 5 – 10% случаев боковой амиотрофический склероз имеет семейный характер (передается по аутосомно-доминантному типу).

Классификация
По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:
- Шейно-грудная форма (50% случаев).
- Бульбарная форма (25% случаев).
- Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев).
- Высокая (церебральная) форма (1 – 2%).

Код по МКБ G12.2 Болезнь двигательного нейрона.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование (электромиография) подтверждает диагноз болезни мотонейрона.

Когда необходимо заподозрить БАС
- Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти, в частности, при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично). При этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме.
- При развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
- При развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания).
- При появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений).

Критерии диагноза БАС Всемирной федерации неврологов (1998)
- Поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически.
- Поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по данным клинической картины.
- Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.
При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов.

Диагностические категории БАС
- Клинически достоверный БАС диагностируется:
  - При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона (например, спастический парапарез) и нижнего мотонейрона на бульбарном и, как минимум, на двух спинальных уровнях (поражение рук, ног), или
  - При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона на двух спинальных уровнях и нижнего на трех спинальных уровнях.
- Клинически вероятный БАС диагностируется:
  - При поражении верхнего и нижнего мотонейронов как минимум на двух уровнях центральной нервной системы, и
  - При наличии симптомов поражения верхнего мотонейрона выше уровней поражения нижнего мотонейрона.
- Возможный БАС:
  - Симптомы нижнего мотонейрона плюс симптомы верхнего мотонейрона в 1 регионе тела, или
  - Симптомы верхнего мотонейрона в 2 или 3 регионах тела, такие как мономелический БАС (проявления БАС в одной конечности), прогрессирующий бульбарный паралич.
- Подозрение на БАС:
  - При наличии симптомов поражения нижнего мотонейрона в 2 или 3 регионах, таких как прогрессирующая мышечная атрофия или другие двигательные симптомы.
При этом регионы тела подразделяются на орально-лицевой, брахиальный, круральный, торакальный и туловищный.

Диагноз БАС подтверждается признаками (критерии подтверждения БАС)
- Фасцикуляциями в одной или более областях.
- Сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного паралича.
- Быстрым прогрессированием с развитием летального исхода в течение нескольких лет.
- Отсутствием глазодвигательных, тазовых, зрительных нарушений, выпадений чувствительности.
- Немиотомным распределением мышечной слабости. Например, одновременное развитие слабости в двуглавой мышце плеча и дельтовидной мышце. Обе иннервируются одним спинномозговым сегментом, хотя и различными двигательными нервами.
- Отсутствием признаков одновременного поражения верхнего и нижнего мотонейронов в одном спинномозговом сегменте.
- Нерегиональным распределением мышечной слабости. Например, если сначала парез развился в правой руке, обычно в дальнейшем вовлекается в процесс правая нога или левая рука, но не левая нога.
- Необычное течение заболевания во времени. Для БАС не характерно начало до 35 лет, продолжительность более 5 лет, отсутствие бульбарных нарушений после одного года болезни, указания на ремиссии.

Критерии исключения БАС
Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:
- Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности. Возможны парестезии и боли.
- Тазовых расстройств (нарушений мочеиспускания и дефекации). Их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания.
- Зрительных нарушений.
- Вегетативных нарушений.
- Болезни Паркинсона.
- Деменции альцгеймеровского типа.
- Синдромов, похожих на БАС.

Электромиографическое исследование (ЭМГ)
ЭМГ помогает в подтверждении клинических данных и находок. Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС:
- Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы.
- Уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц.
- Нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины).
- Нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов.

Дифференциальный диагноз (синдромы, похожие на БАС)
- Спондилогенная шейная миелопатия.
- Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
- Краниовертебральные аномалии.
- Сирингомиелия.
- Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
- Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
- Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
- Постполиомиелитический синдром.
- Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
- Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
- Диабетическая амиотрофия.
- Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
- Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
- Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
- Синдром БАС при парапротеинемии.
- Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
- Лучевая миопатия.
- Синдром Гийена-Барре.
- Миастения.
- Рассеянный склероз.
- ОНМК.
- Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
- Синдром мальабсорбции.
- Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
- Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
- Первичный боковой склероз.

Склероз боковой амиотрофический представляет собой болезнь нервной системы, при которой затрагиваются моторные (двигательные) нейроны. Такие нервные клетки находятся в спинном и головном мозге и контролируют совершение преднамеренных движений, например, при ходьбе.

Боковой амиотрофический склероз — история и описание болезни

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз в 1869 году был описан французским врачом-психиатром Жаном-Мартеном Шарко, что и дало заболеванию другое название – «болезнь Шарко».

Включение в название болезни эпитета «латеральный» («боковой») обусловлено местом расположения нейтронов, которые больше других подвержены поражению (в особых боковых выступах спинного мозга).

Еще один «именной» термин, который применяется в Канаде и США, — «болезнь Лу Герига». Луи Гериг – выдающийся бейсболист, трагическое окончание спортивной карьеры которого в возрасте 36 лет было обусловлено БАС (боковым амиотрофическим склерозом).

Согласно МКБ-10 БАС упоминается, как болезнь двигательного нейрона (код G 12.2).

Отдельно выделяется синдром бокового амиотрофического склероза. Такой синдром — следствие иного заболевания, и в ситуации, когда такая причина известна, терапия направлена на устранение основной патологии. Если же симптомы БАС присутствуют, но явные причины проблемы не известны, то говорят о болезни, а не синдроме.

При БАСе в результате разрушения мотонейронов перестает передаваться сигнал к мышцам от мозга, которые ослабевают и атрофируются. БАС — это хроническая болезнь с постоянным прогрессированием.

Первые проявления заболевания больные могут ощущать примерно после 40 лет, в 8-10% эпизодов носит семейный характер. Распространенность – 4-6 случаев на 100 тысяч населения.

Боковой амиотрофический склероз очень важно отличать от , поскольку от этого зависит выбор верного метода лечения и его исход.

Эффективен ли массаж при лечении головных болей напряжения узнаете из

Причины

Почему происходит развитие патологии достоверно не установлено.

Существует ряд предполагаемых причинных факторов:

мутация генов, передаваемая по наследству;
выработка и накапливание организмом аномальных белков, вызывающих гибель нейронов;
аутоиммунные реакции (когда иммунная система атакует нервные клетки собственного организма);
нарушение биохимических процессов в организме, в результате чего в нем накапливается глутаминовая кислота, оказывающая губительное действие на нейроны;
поражение нервных клеток вирусом.

Факторы риска:

наследственная предрасположенность;
старение;
мужской пол (после 70 лет этот фактор нивелируется);
курение (особенно с большим стажем);
служба в армии;
работа, связанная с использованием свинца.

Фото основных очагов поражения при боковом амиотрофическом склерозе

Симптомы и жалобы больных

БАС начинается с поражения конечностей, которое позже распространяется на иные части тела. Первоначальное ослабление мышц быстро нарастает, что в итоге приводит к параличу. При этом не затрагиваются сфинктер мочевого пузыря и глазные мышцы.

Симптомы ранней стадии:

слабость и атрофия рук, нарушение моторики;
слабость мышц в области стоп и лодыжек;
отвисание стопы;
подергивания мышц, судороги плеч, рук, языка;
нарушения речи и трудности с глотанием.

У больных по мере развития заболевания появляются приступы самопроизвольного плача или смеха, нарушение равновесия, атрофия языка.

Считается, что при БАСе не страдает высшая психическая активность. Однако примерно в 1-2 % эпизодов нарушаются познавательные функции (еще до появления обычных симптомов) и развивается слабоумие.

На поздних стадиях появляются:

депрессия;
утрата способности к передвижению;
перебои с дыханием.

Для заболевания типична асимметричность симптомов.

Формы заболевания

Существует множество подходов к определению типов и форм БАС.

Один из таких подходов основан на том, в каком месте расположены пораженные мышцы, при этом:

около половины эпизодов заболевания приходится на шейно-грудную форму;
четверть – на бульбарную форму(обусловленную поражением подъязычного нерва, языкоглоточного и др.);
20 – 25% случаев — на пояснично-крестцовую;
до 2% — на церебральную.

Диагностика

Амиотрофический боковой склероз – диагноз исключения.

Для исключения иных заболеваний используют:

анализы крови;
мышечную биопсии;
тесты по определению мышечной активности;
рентгенологического обследования;

Дифференциальная диагностика

Болезнь бокового амиотрофического склероза необходимо дифференцировать с:

синдромом Гийена-Барре;
шейной миелопатией;
опухолями спинного мозга;
постполиомиелитическим синдромом;
интоксикационным воздействием ртути, свинца, марганца;
эндокринопатиями;
синдромом мальабсорбции;
диабетической амиотрофией и др.

Что представляет собой и чем опасна Влияет ли она на потерю слуха.

Многие заболевания нервной системы в тяжелых случаях могут спровоцировать абсансный припадок. Как этого избежать найдете .

Как лечить воспаление седалищного нерва узнаете, перейдя по ссылке .

Лечение

БАС – не излечим. Для замедления его прогрессирования используется Рилузол (Рилутек).

Действующее вещество препарата блокирует выделение глутамина, предотвращая повреждение нейронов и, тем самым, замедляя развитие самого заболевания. Рилузол принимается ежедневно дважды в сутки по 0,05 г.

Методы терапии направлены на облегчение симптомов и включают:

транквилизаторы и антидепрессанты при депрессии;
миорелаксанты при мышечных спазмах;
обезболивание нестероидными противовоспалительными средствами, а на поздней стадии – опиатами;
препараты бензодиазепина при нарушении сна;
антибиотикотерапия при развитии бактериальных осложнений (бронхолегочные заболевания при БАСе часто не имеют симптомов);
уменьшение слюноотделения с помощью слюноотсоса и некоторых медикаментозных препаратов (амитриптилина и др.);
использование приспособлений, облегчающих движение пациента (кроватей с различными функциями, кресел, трости), фиксирующих воротников;
логопедическую терапию;
диету, обеспечение достаточного поступления жидкости, зондовое кормление;
искусственную вентиляцию легких;
трахеостомию (хирургическим путем в трахее создается отверстие, позволяющее больному дышать).

Больному и членам его семьи требуется оказание психотерапевтической помощи.

Нетрадиционная медицина (траволечение, иглоукалывание, гомеопатия и пр.) неэффективна при истинной форме БАС, но если симптомы обусловлены синдромом БАС возможно улучшение состояния в зависимости от основной патологии.

Прогноз и последствия

Прогноз бокового амиотрофического склероза – неутешительный. В зависимости от типа болезни через 2 – 12 лет наступает летальный исход, обусловленный развитием дыхательной недостаточности, тяжелой пневмонии и т.д.

В случае бульбарной формы БАС, а также у пациентов пожилого возраста этот срок сокращается до одного — трех лет.

Меры профилактики

Меры по предотвращению бокового амиотрофического склероза не известны.

БАС, быстро прогрессирующее заболевание, обусловленное поражением нервных клеток, отвечающих за двигательную функцию организма, не имеет примеров успешного выздоровления. Постепенное нарастание мышечной слабости существенно усложняет жизнь пациента и его близких.

Несмотря на утешительный прогноз заболевания, членам семьи и самому больному необходимо со всей ответственностью относиться к своевременному и адекватному принятию мер по облегчению его течения.

Учитывая научный интерес к рассматриваемой проблеме можно надеяться на создание в относительно близком времени более эффективных терапевтических средств.

Следует тщательно дифференцировать истинный БАС от соответствующего синдрома, для которого прогноз на выздоровление значительно лучше.

На видео д.м.н. Алексей Сергеевич Котов рассказывает о боковом амиотрофическом склерозе:

Боковой амиотрофический склероз (другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига) – прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около 350 тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно 100 тыс. новых случаев. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу . Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений?

Диагноз БАС — что это

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.

Симптомы БАС

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой .

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение. Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Таблица. Основные формы патологии.

Форма заболевания	Частота	Проявления
Шейно-грудная	50% случаев	Атрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами
Бульбарная	25% случаев	Парезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности
Пояснично-крестцовая	20-25% случаев	Признаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни
Высокая	1-2%	У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций (плач, смех) вследствие поражения лицевых мышц

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях – была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии .

Лечение БАС

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует – лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Единственное лекарственное средство, которое позволяет затормозить развитие патологического процесса и отсрочить летальный исход – препарат «Рилутек». Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома – сильные анальгетики, в том числе наркотические. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность (внезапный, беспричинный смех или плач), а также проявления депрессии – для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты.

Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

HAL-терапия. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания

Кресла-каталки для инвалидов

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд. В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы.

На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

Если вы хотите более подробно узнать, — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Экспериментальный способ лечения БАС – использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.

Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких – больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Подъемники для инвалидов

Прогноз

Прогноз при БАС неблагоприятный – заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного – при бульбарной форме человек умирает через 1-3 года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. В среднем больные могут прожить 3-5 лет, 30% пациентов живут более 5 лет и всего 10-20% – более 10 лет. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Другие болезни - специалисты в Москве

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью