Эффективность лечения больных т-клеточным лейкозом. Что такое лимфобластный лейкоз? Т клеточная лейкемия

чаще встречается у детей в возрасте до 15 лет,у взрослых больных острым лейкозом на него приходится не более 15-20%. Пик заболевания приходится на 2-4 года.

Причины

Причины развития острого лимфобластного лейкоза у детей до сих пор точно не установлены, однако имеются данные о большом значении инфекционных заболеваний в младенческом возрасте, воздействию различных факторов (например, рентгенодиагностика, лучевая терапия, ио­ни­зи­рующая ра­ди­ация), действие хи­ми­че­ских му­таге­нов (бен­зо­л, ци­то­ста­ти­че­ские имму­но­депрес­сан­ты (иму­ран, ци­клофосфан, лейка­ран, сар­ко­ли­зин, му­старген и др.), биологических (вирусных) мутагенов на организм матери во время беременности. Доказана также связь между многими врожденными хромосомными аномалиями и развитием острого лейкоза.

Клиническая картинa

1.Увеличениe лимфатических узлов и селезенки. В зависимости от места преимущественного увеличения лимфатических узлов меняются и признаки заболевания.

2. При их локализации в области грудной клетки у больных появляется сухой кашель, одышка; увеличенные мезентериальные узлы могут вызывать боли в животе.

3. Характерны боли в голенях.

4. Начало острого лимфобластного лейкоза редко сопровождается глубоким угнетением кроветворения, обычно отмечаются лишь нормохромная анемия и умеренная лейкопения.

5. У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек (5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.

6. Кровоизлияния в сетчатку глаза , отек зрительного нерва . При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.

Классификация
- Пре-В-клеточный острый лимфобластный лейкоз(бласты относятся к ранним клеткам - предшественницам В-лимфоцитов, так как они содержат цитоплазматический иммуноглобулин - тяжелую цепь IgM - и не имеют иммуноглобулинов на поверхности. )- более благоприятное течение, чем В-форма.
- Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз(часто выявляется у детей старшей возрастной группы, при этом средний возраст больных составляет 10 лет,обострение в половине случаев начинается с экстрамедуллярного роста - чаще с поражения нервной системы)- продолжительность жизни больных составляет менее 24 месяцев- 25%

В-клеточный острый лимфобластный лейкоз (лейкемизирующиеся стадии лимфосарком, лимфосаркомы Беркитта, очень редкие бластные кризы хронического лимфолейкоза. Лейкозным клеткам при этой форме свойственна высокая плотность IgM на их поверхности )- 2-4%
- Нуль-клеточный острый лимфобластный лейкоз(около 70% случаев, клетки лишены детерминант периферических Т- и В-лимфоцитов, но имеют много Ia-антигена, свойственного В-клеткам ).

Пре-Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз – имеет неблагоприятное течение

Диагностика

Для постановки диагноза острого лимфобластного лейкоза содержание бластных клеток в костном мозге должно быть больше 30%. Если содержание бластных клеток в крови превышает 30%, диагноз может быть поставлен и без исследования костного мозга.

Специфические гистохимические особенности этого лейкоза заключаются в том, что в бластных клетках не обнаруживаются пероксидаза, фосфолипиды, эстераза (или следы неспецифической эстеразы и хлорацетатэстеразы), а гликоген, выявляемый PAS-реакцией, распределяется в цитоплазме глыбками в виде ожерелья вокруг ядра.

Т-клеточные формы острого лимфобластного лейкоза сопровождаются высокой эозинофилией до 80-90%, лейкоцитозом при отсутствии бластных клеткок.Высокая эозинофилия требует пункции костного мозга, при которой в случае лейкоза находят высокий процент бластных клеток. В ремиссии эозинофилия исчезает и появляется вновь, иногда как первый признак рецидива.

Лечение

Первичных больных острыми лейкозами госпитализируют.

Лечение острых лейкозов складывается из трех этапов:

ремиссионо-индукционная терапия - ц ель данного этапа лечения – уничтожить лейкозные клетки в крови и костном мозгу и достичь ремиссии.

Постремиссионная терапия. Это второй этап лечения. Начинается сразу, как только удается достичь ремиссии. Цель постремиссионной терапии – уничтожить оставшиеся лейкозные клетки, которые могут быть и не активными, но впоследствии могут начать расти и это приведет к рецидиву. Этот этап называется также продолжением ремиссионнной терапии.

Э тап поддержания ремиссии.

Способы лечения

Химиотерапия с различными способами введения препаратов (перорально внутривенно или внутримышечно).

Интратекальная химиотерапия -химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в полость позвоночного канала, когда имеется тенденция распространения опухоли в мозг и спинной мозг. Этот вид терапии проводится в сочетании с обычной химиотерапией, при которой лекарственные препараты принимаются перорально или в виде инъекций.

Региональная химиотерапия - лекарственное вещество вводится в орган или полость (например, брюшную), поражает главным образом раковые клетки в данных участках.

Комбинированная химиотерапия – лечения, при котором используется более одного противоракового химиотерапевтического препарата. Способ применения химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Высокодозированная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток

Лучевая терапия – внешняя (специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли) или внутренняя терапия (применение радиоактивных веществ, герметично запакованных в иголки, капсулы, стержни или катетеры, которые размещаются непосредственно в или возле опухоли). Лучевая внешняя терапия может применяться для лечения ОЛЛ, который имеет тенденцию к распространению в мозг и спинной мозг.

Терапия ингибитором тирозин киназы

Препарат блокирует фермент, тирозин киназа, который способствует развитию из стволовых клеток большого количества лейкоцитов (гранулоцитов или бластных клеток). На сегодняшний день применяются два таких препарата Иматиниб (Гливек) (imatinib mesylate) (Gleevec) и Дазатиниб.

Лечение острых лейкозов включает также профилактику и лечение нейролейкоза цитостатиками.

План лечения.

Индукцию ремиссии обычно проводят по 8-недельной программе, включающей два 4-недельных курса лечения химиопрепаратами. Используют различные программы химиотерапии и их комбинации.

В настоящее время одним из самых эффективных методов лечения острых лейкозов считают трансплантацию костного мозга, которая подразумевает использование высокодозированной химиотерапии с тотальным облучением тела или без такового с дальнейшей трансплантацией костного мозга.

Ремиссия

Частота ремиссии у детей с этой формой лейкоза составляет 94 %, у лиц старше 15 лет - около 80 %. Частота выздоровления у детей - более 50 %.

Метастазирование

Наиболее частое при остром лимфобластном лейкозе у детей метастазирование в яички и мозговые оболочки , представляет собой новый этап опухолевой прогрессии, нередко очень ранний.

Внекостномозговые метастазы при остром лимфобластном лейкозе менее злокачественны, чем при миелобластном. От момента появления нейролейкемии до гибели больного может пройти несколько лет, в течение которых благодаря лечению общее состояние сохраняется вполне удовлетворительным.

Прогноз

Острые лейкозы после современной химиотерапии поддаются ремиссии у большинства больных (при остром лимфобластном лейкозе - в 95% случаев у детей и в 75-85% у взрослых, 5-летняя безрецидивная выживаемость при остром лимфобластном лейкозе составляет более 50% у детей и 30-35% у взрослых.

Острый лимфобластный лейкоз – это заболевание крови, при котором происходит перерождение лимфоцитов в лейкозные и раковые формы клеток.

Лимфоциты относятся к группе белых клеток крови под общим названием «лейкоциты». Именно лимфоциты отвечают за иммунитет и участвуют в регуляции работы других клеток организма, поэтому это заболевание относится к системным злокачественным патологиям, представляющим реальную угрозу жизни.

Поражение начинается с костного мозга. Появление и неконтролируемое деление изменённых форм молодых незрелых лимфоцитов – лимфобластов, препятствует нормальной репродукции других форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и остальных видов лейкоцитов. Из-за этого очень быстро нарушается нормальная жизнедеятельность человеческого организма. Но на этом изменения не заканчиваются.

Покидая место своего рождения – костный мозг, раковые лейкозные клетки попадают в плазму крови и атакуют практически все жизненно важные органы и системы организма. Разрастание и распространение видоизменённых лимфобластов происходит настолько стремительно, что любое промедление с лечением грозит летальным исходом спустя всего несколько месяцев от момента появления первой раковой клетки.

Возрастные особенности

Болезнь в основном поражает детей, в том числе и грудного возраста, и молодое поколение до 19 лет. На эту возрастную категорию приходится более 60% всех случаев.

Острый лимфобластный лейкоз у детей считается самым часто встречающимся среди всех типов рака крови и составляет 80%. Стоит отметить, что пик заболеваемости приходится на возраст от 1-2 до 5-6 лет, при чём девочки болеют гораздо реже чем мальчики.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых протекает намного сложнее чем у детей. В большинстве случаев наблюдается у людей в возрасте после 60 лет. К факторам риска, когда эта болезнь может возникнуть в зрелом, а не в пожилом возрасте, относятся следующие случаи:

• «плохая» наследственность – кровные брат (сестра) уже болели этим заболеванием;
• синдром Дауна;
• ранее пройденная радио- или химиотерапия;
• генетические изменения, вызванные радиационным облучением.

Типы острого лимфобластного лейкоза

По своему строению и «функциональным обязанностям» лимфоциты делятся на большие и малые формы. Основная масса больших представлена NK-клетками - они контролируют «качество» всех клеток организма и умеют разрушать раковые клеточные образования.

Малые формы лимфоцитов делятся на 2 разновидности:

1. B-клетки. Их основная функция заключается в выработке специализированных антител, которые они начинают продуцировать сразу же после обнаружения чужеродных структур.
2. Т-клетки. Они представлены тремя подгруппами: «хелперы», «киллеры» и «супрессоры», которые соответственно стимулируют, регулируют или тормозят выработку антител.

С точки зрения патологической физиологии, острый лимфобластный лейкоз – это случайная мутация лимфобластов из которых должны были получится зрелые и здоровые В и Т разновидности лимфоцитов.

На этом основана классификация заболевания по типам, а дальнейшее деление на подтипы помогает специалисту определится с конкретикой – собственно на каком этапе развития конкретного лимфобласта случился сбой. Такая градация оказывает помощь в диагностике, потому что каждому типу и подтипу данной онкологии соответствует собственная симптоматика, вариант лечебной тактики и прогноз полного излечения.

Сегодня, классификация острого лимфобоастного лейкоза выглядит следующим образом.

В-клеточный тип

Он состоит из следующих подтипов:

• пре-пре-В-клеточный (синонимы приставок: В-I, про-В, ноль-В);
• В-II-клеточный (обычный В);
• пре-В-клеточный (В-III);
• В-зрелоклеточный (B-IV).

Доля заболевших В-клеточными вариантами острого лимфобластного лейкоза составляет 80-85% всех случаев. Возраст самого большого количества заболевших равен 3 годам. Это связано с тем, что именно с 3 до 4 лет наблюдается самая высокая производительность костного мозга по воспроизводству В-клеток. Хоть и не значительный по величине, но второй пиковый период всё же наступает. Он приходится на возрастную категорию после 60.

Важно! На этапе диагностики необходимо провести анализ и точно определить иммунный фенотип В-клеток, поскольку их особая мутация характерна для другой формы рака крови – хронического лимфолейкоза, прогноз выживаемости у которого гораздо выше, а схема лечения кардинально отличается от острого лимфобластного лейкоза.

Т-клеточный тип

На долю Т-клеточного варианта приходится от 15 до 20% возникновения патологии.

Этот тип заболевания состоит из следующих подтипов:

• про-Т-клеточный;
• пре-Т-клеточный;
• кортикальный Т-клеточный;
• зрелый Т-клеточный.

Самый большой риск возникновения именно Т-клеточного лейкоза приходится на 15-й год жизни человека. В это время заканчивается окончательное формирование вилочковой железы, где Т-клетки проходят этапы окончательного созревания и своего дифференцированного иммунологического «обучения».

Причины возникновения у детей и взрослых

Острый лимфобластный лейкоз относится к категории заболеваний с неясным патогенезом. Почему запускается пролиферация (неконтролируемое размножение путём деления) клеток-предшественников лимфоцитов не ясно. Считается что тому виной становится совмещение наследственной склонности и факторов неблагоприятного воздействия окружающей среды.

В случае В-клеточного варианта заболевания, исследования указывают на первичное, но неокончательное, развитие мутированной клетки в период внутриутробного развития. Доля детского В-клеточного наследственного лейкоза составляет 80% всех случаев, у взрослых после 60 лет – 60%.

Общие причины острого лимфобластного лейкоза и факторы риска:

• Воздействие радиоактивного фона, как последствие техногенных аварий или поломки специализированного оборудования;
• Частая рентгенография, особенно у беременных;
• Курс радиотерапии;
• Повышенный фон естественной радиации и космического излучения;
• Наследственная предрасположенность;
• Тяжелое течение вирусных заболеваний;
• Канцерогенное воздействие химических веществ бытового и промышленного использования.

У детей патология может вызываться развитием хромосомных аномалий из-за того, что женщина во время беременности курила или перенесла болезни вирусного характера. Значительно повышается риск развития лейкоза у тех детей, вес которых при рождении составлял более 4 кг. Повышенные шансы на заболевание лейкозом отмечаются при перенесении инфекционных болезней в грудном возрасте.

К факторам риска относят и возраст роженицы. Поэтому слишком рано или поздно рожающих женщин в обязательно порядке и заранее об этом предупреждают.

У взрослых основному риску подвержены люди после 60, когда все защитные реакции организма начинают постепенно угасать. Поэтому причин возникновения лейкоза у пожилых достаточно много и их сложно систематизировать.

Симптомы и признаки

Перечислим наиболее значимые симптомы острого лимфобластного лейкоза:

1. Анемический синдром . Вызывается угнетением выработки эритроцитов. Проявляется незначительным повышением температуры, слабостью, повышенной утомляемостью, частыми приступами головной боли, головокружениями, предобморочными состояниями.
2. Геморрагический синдром . Пониженное количество зрелых тромбоцитов вызывает кровоизлияния на коже и слизистых, которые могут быть как в виде мелких точек, так и занимать обширные участки. Возможны кровоподтёки, кровотечения.
3. Гиперпластический синдром . Лейкозные клетки затрудняют работу и вызывают увеличение размеров селезёнки, печени, лимфоузлов.
   

   Кстати, если увеличенные лимфоузлы при прощупывании перекатываются под пальцами, значит окончательный диагноз будет звучать как «хронический лимфолейкоз».

4. Болевой синдром . Общая интоксикация организма приводит к появлениям болевых ощущений в костях и суставах.
5. Из-за резкого понижения иммунитета больных преследуют инфекционные ангины, пневмонии и бронхиты.

Признаком запущенного заболевания, практически переходящего в последнюю стадию, считается появление на коже лейкемид – плотных коричневых или розовых пятно-образований.

Диагностика лимфобластного лейкоза

Поскольку признаки и симптоматика на первых стадиях болезни характерны для многих анемичных состояний и разных видов лейкемий, то для уточнения диагноза, помимо общего анализа крови и мочи, необходим целый ряд лабораторных исследований.

Биохимический анализ крови

Нарушение в работе внутренних органов видны по следующим показателям:

• повышается активность ЛДГ и АТС;
• растёт содержание гамма-глобулинов, билирубина, мочевины, мочевой кислоты;
• падает уровень глюкозы, альбумина, фибриногена.

Кроме того, при выполнении таких анализов, для острого лимфобластного лейкоза характерна положительная реакция по следующим показателям: гликоген, пероксидаза, лизоцим. Последний присутствует так же и в анализе мочи. Отмечается слабая положительная реакция на липиды и очень высокие показатели активности неспецифической эстеразы.

Цитологический и цитохимический анализы крови

Такие исследования позволяют уточнить фенотип клеток, и классифицировать лейкоз по типу В и Т клеток. Более того, эти анализы нужны и для того, чтобы отличить острый лимфобластный лейкоз от хронического лимфолейкоза и выбрать соответствующую тактику лечения. Напомним, что при хроническом варианте лимфолейкоза В-клетки имеют специфический иммунный фенотип.

Пункция красного костного мозга

Забор нужного количества пунктуата делается в двух точках. При остром лимфобластном лейкозе на миелограмме отчётливо виден гипреклеточный костный мозг (25% замещено бластными клетками) а в здоровой части мозга явно различимо сужение красных кроветворных ростков.

Биопсия спинного мозга

Это исследование проводится для определения наличия нейролейкемии - лейкемического поражения центральной нервной системы.

Генетическая экспертиза 22-й хромосомы

Несмотря на то что «Филадельфийская» хромосома является маркером другой формы рака крови – острой миелобластной лейкемии, такой анализ обязательно проводят и для больных с острым лимфобластным вариантом лейкемии. Это делается потому, что наличие такой хромосомы не только возможно, но и значительно осложняет течение заболевания, и требует соответственной коррекции тактики лечения.

Для уточнения диагноза также проводят рентгенологические исследования внутренних органов, а пред началом химиотерапии обязательны ЭКГ и ЭхоКГ.

Стадии заболевания

Течение острого лимфобластного лейкоза проходит несколько стадий развития.

Начальная стадия

Как правило сопровождается анемией. В анализе крови показатели гемоглобина снижены до 20-60 г/л, количество эритроцитов падает до 1,5-1,0х102/л, иногда понижается уровень ретикулоцитов.

Развёрнутая стадия

На этом этапе становятся очевидными все основные проявления заболевания. В анализе крови фиксируется «лейкемический провал» – значительное преобладание форм незрелых лейкоцитов, лейкозных и раковых клеток над зрелыми, которые практически отсутствуют. Кроме этого наблюдается «лейкемическое окно» – отсутствие плавного перехода юных форм во взрослые клетки.

Такая картина анализа крови при хронических формах лейкемии встречается крайне редко, и поэтому, эти два «показателя» в общем анализе крови считаются одними из основных диагностических лабораторных признаков всех острых форм лейкемий, в том числе и лимфобластной.

Ремиссия

В случае полной ремиссии для показателей анализа крови характерно исчезновение лейкемических «провала» и «окна». Количество гранулоцитов более 1,5х109/л, а тромбоцитов - более 100х109/л, бластные клетки в крови отсутствуют полностью. В анализе костного мозга, на протяжении минимум одного месяца, должны быть стабильные показатели бластных клеток – не больше 5 %.

При неполной ремиссии геммограма крови должна соответствовать норме, а в пункции красного костного мозга должно присутствовать менее 20 % лейкозных клеток.

Рецидив

Для рецидивов этого заболевания характерна полная «развёрнутая» картина, которая может быть в более тяжёлой или лёгкой степени выраженности симптомов и показателей лабораторных анализов.

Терминальная стадия

Финальная стадия заболевания, заканчивается почти во всех случаях летальным исходом. Прогноз выживаемости практически нулевой. Кроветворение полностью угнетено, а цитостатическая терапия не приносит никаких результатов.

Методы лечения

При остром лимфобластном лейкозе лечение проводится в гемато-онкологическом стационарном отделении и состоит из хорошо зарекомендовавших себя методов.

Химиотерапия

Это основной метод лечения, который проводится в несколько этапов и направлен на уничтожение раковых клеток, достижение и закрепление ремиссии.

Сопроводительная терапия

Основной задачей таких лечебных мероприятий является борьба с инфекционными болезнями, ликвидация признаков интоксикации и побочных эффектов от химиотерапии. Возможно применение неоднократного переливания крови.

Лучевая терапия

Этот метод не так популярен, как химиотерапия. Тем не менее, радиотерапия – это необходимая процедура, выполняемая до пересадки костного мозга.

Трансплантация костного мозга

Пересадка стволовых клеток - это обязательное условие для излечения больных острым лимфобластным лейкозом с наличием филадельфийской хромосомы.

Важно! Методика лечения В-зрелоклеточнго (B-IV) подтипа болезни кардинально отличается от представленных здесь и проводится по схеме лечения В-зрелоклеточной неходжкинской лимфомы.

Для каждого больного составляется индивидуальный терапевтический план-протокол, состоящий из 5 этапов: профаза, индукция, консолидация, ре-индукция и поддерживающая терапия. Все индивидуальные схемы лечения базируются на 6 стандартных протоколах лечения.

Прогноз выживаемости

Острый лимфобластный лейкоз у детей лечится гораздо легче и лучше, чем у взрослых. По статистке, тактика лечения этого заболевания на настоящий момент, даёт положительный прогноз для 70% заболевших детей, как минимум на 5 лет устойчивой ремиссии и с минимальным риском рецидива. В таких же условиях, для взрослых такой прогноз сбывается только в 15-25% случаев.

Если рассматривать 5-летний прогноз выживаемости с точки зрения классификации заболевания по типам, то Т-клеточные варианты острого лимфобластного лейкоза показывают неутешительные результаты. В случаях же с В-клеточными острыми формами пятилетняя выживаемость гарантируется 80-85% детей и 35-40% взрослых.

В отличии от хронического лимфолейкоза, острая разновидность категорически не терпит «домашней самодеятельности» и упования на гомеопатию и народные средства.

Медицинская статистика указывает на то, что выявленное на ранней стадии развития, а также вовремя начатое и квалифицированное лечение острого лимфобластного лейкоза у детей может привести к полному излечению. А вот показатели выздоровления у взрослых, увы, невелики. Тем не менее, отчаиваться не стоит – шансы распрощаться с этой болезнью навсегда есть!

– злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

C91.0

Общие сведения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами . Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони , синдроме Дауна , синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера , синдроме Вискотта-Олдрича , нейрофиброматозе, целиакии , наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов , печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения . У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения , сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом .

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию , радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга . Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Лейкоз , или лейкемия – заболевание костного мозга , в обиходе иногда называемое «раком крови ». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение : производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов . Эти бластные клетки , размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах , печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов , называется лимфоидной ; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии . Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения : избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови .

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка - как говорят, возникает гепатоспленомегалия .

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы - нейролейкемия .

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови : понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов , появляются бластные клетки . Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга ; для этой цели необходима костномозговая пункция .

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге. Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза , но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии . Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска , от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

• Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
• Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
• Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
• Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями . При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
• Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
• При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения .
В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками , которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды , аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.
На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально , то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя , который устанавливается под кожей головы. Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, - метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение .

Существует также понятие реиндукции : это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии , аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным. К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора . Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии . Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией . Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение. Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции . В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой - чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры - например, до 85%). У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Лимфобластный лейкоз – злокачественная опухоль, которая развивается из предшественников клеток крови лимфобластов, первоначально располагается в красном костном мозге, а затем метастазирует в лимфатические узлы, селезенку, нервную систему и другие внутренние органы.

Лимфобластному лейкозу присущи следующие особенности:

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

• является самым распространенным раковым заболеванием детского возраста, составляя 1/3 злокачественных опухолей у детей;
• на его долю приходится подавляющее большинство от всех случаев острой формы лейкозов у пациентов моложе 15 лет (75% острых лейкозов);
• по неизвестным причинам мальчики и юноши страдают от этого заболевания чаще, чем девочки в соотношении 2:1;
• чаще всего поражает детей в возрасте 3-4 года;
• намного реже встречается у взрослых, пик заболеваемости приходится на возрастную категорию 50-60 лет.

Видео: О лечении острого лимфобластного лейкоза

Механизм развития

Кроветворение – это процесс образования форменных элементов крови.

Он начинается от одной клетки-родоначальницы – стволовой кроветворной клетки, которая дает жизнь 2 типам клеток:

• клетке-предшественнице лимфоцитопоэза, от которой происходят в дальнейшем лимфоциты;
• клетке-предшественнице миелопоэза, являющейся родоначальницей эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Первый тип служит родоначальницей клеток-предшественниц Т- и В-лимфоцитов, а они уже образуют следующий молодые незрелые клетки – бласты. При лимфобластном лейкозе сбой в генетической программе, который приводит к неограниченному росту, может произойти на любом этапе образования лимфоцита от клетки предшественницы-лимфоцитопоэза до бластных клеток.

Поэтому существует В- и Т-клеточный лимфобластный лейкоз. Если же злокачественному перерождению подвергаются уже зрелые лимфоциты, то такое состояние носит название хронический лимфолейкоз.

Причины

Как и любое онкологическое заболевание, лимфобластный лейкоз возникает под воздействием не одного, а сразу нескольких провоцирующих факторов.

Самыми значимыми из них являются:

Радиация

Роль ионизирующей радиации в провоцировании злокачественного перерождения клеток крови доказана на основе анализа данных о резком росте лейкозов у жителей японских городов Хиросима и Нагасаки, которые подверглись атомным бомбардировкам.

Также существуют данные об увеличении числа возникновения злокачественных новообразований крови у пациентов, проходивших ранее радиотерапию в целях лечения онкологических заболеваний.

Химические вещества

Самым сильным онкогенным эффектом обладает бензол. Это вещество, которое широко применяется в промышленности. Бензол способен проникать в организм через неповрежденные кожные покровы, дыхательные пути. Являясь жирорастворимым веществом, он накапливается в жировой и нервной ткани.

Бензол воздействует на кроветворную ткань 2 путями:

• прямой повреждающий эффект, при котором происходит нарушение строения ДНК кроветворной клетки;
• косвенное воздействие, при котором генетический материал повреждается под действием продуктов переработки бензола клетками печени.

Большое количество бензола содержится в табачном дыме, при этом под негативное влияние попадают не только активные, но и пассивные курильщики.

Другими веществами, способными спровоцировать развитие лейкоза являются пестициды и другие химикаты, применяемые в сельском хозяйстве.

Научными исследованиями доказано, что у родителей, которые имеют тесный контакт с хлорсодержащими и лакокрасочными веществами в течение дня на работе, имеется повышенный риск развития всех видов лейкозов.

Также установлено, что причиной злокачественного перерождения кроветворной ткани могут являть химиотерапевтические препараты, которые применяются для лечения, например, лимфогранулематоза.

Вирусные агенты

Установлена роль ретровируса HTLV в развитии Т-клеточного лимфолейкоза. Вирусная частица содержит гены, которые при взаимодействии с генетическим материалом кроветворной клетки превращают ее в раковую.

Генетические аномалии

Лейкозы часто сопровождают наследственные заболевания и генетические аномалии, например, такие как врожденные дефекты иммунной системы. Большую роль в развитии лимфобластного лейкоза играет наследственная предрасположенность. Это доказано на основе исследования близнецов, у которых брат или сестра заболели лейкозом. При этом риск возникновения того же заболевания у второго ребенка составляет 25%.

Симптомы лимфобластного лейкоза

Проявления заболевания очень разнообразны. В некоторых случаях лимфобластный лейкоз несколько месяцев ничем себя не проявляет, а в других характеризуется острым и бурным началом.

• слабость;
• сонливость;
• повышение температуры тела, не связанное с инфекционным заболеванием;
• боли в костях и суставах.

Очень часто первыми признаками заболевания являются отдалённые боли в костях и позвоночнике.

Поскольку лимфатические узлы при остром лимфобластном лейкозе увеличиваются только на очень поздних стадиях заболевания, а также за счет того, что на начальных этапах несильно угнетается образование эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (их клетка-предшественница не вовлекается в злокачественный процесс), диагноз может быть установлен с опозданием, что снижает шансы на выздоровление.

У очень малого процента детей (2%) первым проявлением лимфобластного лейкоза служит апластическая анемия, вследствие подавления образования эритроцитов при разрастании бластных клеток в красном костном мозге. Это также может стать причиной неправильного диагноза.

У 1% больных детей встречаются следующие проявления лимфобластного лейкоза:

Эти симптомы свидетельствуют о раннем метастазировании лимфобластов в оболочки головного мозга.

Диагностика

При осмотре больного ребенка можно обнаружить бледность, точечные кровоизлияния (петехии), синяки, повышение температуры тела, болезненность костей при поколачивании, увеличение лимфатических узлов и селезенки.

Анализ крови содержит при лейкозе следующие изменения по группам клеток:

• лейкоциты (норма у детей до 3 лет 6-17 * 109/л): у 30% больных обнаруживается сниженное количество лейкоцитов (умеренная лейкопения) до 5 * 109/л, но может достигать и 1-2 * 109/л; у 13% больных содержание лейкоцитов не изменяется; у остальных в крови присутствует повышенное количество лейкоцитов (лейкоцитоз) за счет лейкозных клеток до 100 * 109/л;
• эритроциты, гемоглобин (норма для детей 1-5 лет г/л): обнаруживается анемия, гемоглобин падает до 50 г/л;
• бластные клетки: если имеется сниженное или нормальное количество лейкоцитов, то бластные клетки, как правило, не обнаруживаются; при лейкоцитозе же в периферической крови присутствует большое количество бластов.

Обязательным при диагностике лимфобластного лейкоза является выполнение пункции красного костного мозга, по результатам которой составляется миелограмма – подсчет соотношений его клеточных элементов. При исследовании красного костного мозга обнаруживаются 30% бластных клеток различной формы, на основе которой определяется конкретный тип лимфобластного лейкоза.

При ультразвуковом исследовании определяется увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Если в жалобах больного присутствуют симптомы поражения нервной системы, то проводится люмбальная пункция. При нейролейкемии в спинномозговой жидкости также определяются бластные клетки. Т-лимфобластный лейкоз имеет характерную рентгенологическую картину: увеличение тени средостения на снимке за счет увеличения тимуса и внутригрудных лимфатических узлов.

Всё о лечении лейкоза в Израиле написано здесь.

Лечение

Основной целью лечения при лимфобластном лейкозе является полное уничтожение лейкозных клеток.

Методы лечения, применяемые при лимфобластном лейкозе включают:

• химиотерапию (применяется у всех больных);
• лучевую терапию в сочетании с химиотерапией у пациентов с лейкемическим поражением центральной нервной системы (облучение головы);
• комбинированная терапия с пересадкой костного мозга в тяжелых случаях, неподдающихся другим методам.

Если больной ребенок не нуждается в трансплантации костного мозга или лечение удалось провести без возникновения рецидива (повтора заболевания), то полный курс терапии длится примерно 2 года.

В основе химиотерапии лежит протокол – стандартизованная схема применения определенных препаратов, которая отличается при различных видах лимфобластных лейкозов.

Каждый протокол лечения состоит из следующих этапов:

1. Профаза.
2. Индукция.
3. Консолидация и интенсивная терапия.
4. Реиндукция.
5. Поддерживающая терапия.

Профаза

Это подготовительное лечение, которое включает короткий курс химиотерапии (примерно 1 неделю) с использованием 1-2 цитостатических препаратов. Этот этап необходим для начала постепенного снижения числа бластных клеток.

Индукция

Основной этап. Включает интенсивную химиотерапию комбинацией препаратов. Ее цель – в короткие сроки добиться максимально возможного уничтожения лейкозных клеток. Результатом индукции является ремиссия, то есть «отступление болезни». Длительность курса 1,5-2 месяца.

Консолидация

На этом этапе используется комбинация новых цитостатических препаратов для закрепления ремиссии, проводится профилактика поражения ЦНС. Некоторым больным назначается лучевая терапия в виде облучения головы. Длительность до 1 месяца.

Реиндукция

Этот этап напоминает фазу индукции. Его цель – уничтожить оставшиеся лейкозные клетки в организме. Длится от нескольких недель до нескольких месяцев.

Поддерживающая терапия

Проводится в амбулаторных условиях низкими дозами цитостатиков. Проводят до того момента, пока от начала лечения не пройдет ровно 2 года.

Симптомы лейкоза у детей описаны в этой статье.

Фото острого лимфобластного лейкоза тут.

Прогноз

В основе прогноза при лимфобластном лейкозе лежит время, которое больной проживет без рецидива после полного курса лечения. За эталон взята пятилетняя безрецидивная выживаемость. Если рецидив заболевания не произошел в течение 5 лет после завершения лечения, то больной считается выздоровевшим.

Лимфобластный лейкоз у детей при применении современных протоколов очень хорошо поддается лечению, пятилетняя безрецидивная выживаемость составляет 90%.

На прогноз оказывают влияние следующие факторы:

• уровень лейкоцитов в крови на момент установления диагноза;
• возраст пациента;
• возникновение рецидива во время лечения или через короткое время после него.

Чем выше уровень лейкоцитов на момент установления диагноза, тем хуже прогноз.

Выживаемость детей в возрасте от 2 до 6 лет в 1,5 раза больше, чем тех пациентов, которые старше 6 и моложе 2 лет.

Прогноз у грудных детей с лимфобластным лейкозом чаще всего неблагоприятный. В пожилом возрасте выздоровление наблюдается в 55% случаев.

• Евгений к записи Анализ крови на раковые клетки
• Марина к записи Лечение саркомы в Израиле
• Надежда к записи Острый лейкоз
• Галина к записи Лечение рака легких народными средствами
• хирург челюстно-лицевой и пластический к записи Остеома лобной пазухи

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию.

Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляюти более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Острый лимфобластный лейкоз - лечение в Москве

Cправочник болезней

Онкологические болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Лимфобластный лейкоз

Лимфобластная форма лейкоза – заболевание, которое связано с нарушением работы кровеносной системы, протекает злокачественно, чаще всего встречается у детей. Есть несколько видов заболевания. Это острый лимфобластный лейкоз и хронический. Разберем данные патологи подробней.

Виды лейкозов

Острая форма болезни

Острый лимфобластный лейкоз может развиваться из-за нарушения двух видов лимфоцитов – В или Т. Связано это с нарушением функции соответствующей группы клеток. Незернистые клетки включают лейкоциты группы В и Т, которые в процессе развития проходят несколько этапов дифференциации. Первый из представленных этапов – бластный. Из-за ряда причин, костный мозг нарушает функции образования,созревания лейкоцитов. Чаще этой причиной является опухолевое образование злокачественного характера. При остром лимфобластном лейкозе чаще поражается группа В – 89% от всех случаев. Данные лейкоциты отвечают за образование антител в человеческом организме, потому подобное заболевание носит такой тяжелый характер.

Острый лимфобластный лейкоз протекает с проявлением интоксикации организма, то есть повышается температура, начинаются нарушения работы внутренних органов, сильные боли, патологии нервной системы. Все это сопровождается прогрессивным похудением.

Острый лимфобластный лейкоз поражает более детей, подростов, сопровождается нарушением таких органов, как селезенка, вилочковая железа, костный мозг, лимфатическая система, другие не менее важные органы.

Причины заболевания

Остырй лимфобластный лейкоз возникает по причине генетических изменений структуры хромосом. Заболевание сопровождается выделением определенных аберраций – неспецифических хромосомных, специфических или первичных. Причиной, по которой диагностируется острый лимфобластный лейкоз, является наличие таких первичных нарушений, как онкогенные клетки, гены ростовых факторов или же инверсии, транслокации хромосом.

Единственной причиной, которая провоцирует заболевание, медицина еще не определила, но также выделяют несколько факторов риска. Из них можно выделить основные, это – генетическая предрасположенность, врожденное заболевание, воздействие на плод неблагоприятного рентгеновского излучения, такие заболевания, как синдром Дауна. Также выявлена закономерность, что белокожее население чаще поддается представленному заболеванию.

Симптомы заболевания

Симптомы острого течения болезни можно определить следующие:

• повышенная температура тела на фоне общего недомогания;
• быстрая беспричинная утомляемость;
• сильные постоянные боли костей, больших суставов;
• часто на фоне болезни возникают инфекционные заболевания;
• кожные покровы теряют свой цвет, становятся бледными;
• появляется геморрагическая сыпь, частая, мелкая;
• лимфатические узлы немного припухлые, болезненны;
• боли поступают из селезенки, печени.

Общая симптоматическая картина и отдельные симптомы проявляются зависимо от количества патологически измененных клеток, которые циркулируют по организму больного. Также есть прямая связь симптомов с местом локализации патологического очага. Снижается количество лейкоцитов, что приводит к недостаточному поступлению кислорода клеткам. Нарушаются обменные процессы на клеточном уровне, появляются симптому отклонения общих обменных процессов организма больного.

В медицине такое состояние определяется, как анемия, когда происходит снижение количества красных кровяных телец, на этом фоне кожные покровы бледнеют, появляется общая слабость, снижается аппетит, начинается быстрая потеря веса, другие общие заболевания.

Когда же патологически измененные клетки находят такое место локализации, как органы нервной системы – головной или спиной мозг, тогда может нарушаться работа нервной системы, появляется головная боль, частая рвота. Но эти симптомы встречаются крайне редко, не являются достоверными при диагностическом осмотре больного.

Также патологически клетки могут поражать яички, чем провоцировать их отечность и сильные болезненные ощущения.

Диагностические меры

Для диагностирования, выбора протокола лечения, проводится ряд мероприятий, направленных на выявление патологического очага, его характера, места локализации и запущенности процесса. Во внимание берется состав измененных клеток, лабораторные и рентгенологические данные, а также собираются анамнез и симптоматическая картина.

Диагноз ставится на основе комплекса синдромов заболевания:

• интоксикационный – проявляется слабостью во всем теле, потерей веса, продолжительной лихорадкой, которая связана непосредственно с бактериальным, вирусным, грибковым или протозойной инфекционным заболеванием;
• анемический – проявляется в связи с дефицитом выработка красных кровяных телец в костном мозге, появляется бледность, беспричинная кровоточивость в ротовой полости, слабость, нарушения работы сердца – тахикардия и геморрагические проявления на кожных покровах;
• гиперпластический – часто случается и в случае диагноза нелимфобластный лейкоз, но чаще сопровождает именно острее течение патологии лимфобластного характера, и проявляется значительным увеличением всех групп лимфатических узлов, как отдаленных, так и регионарных, кроме того специалистом пальпируюется болезненное уплотнение узлов. Все это сопровождается болезненными ощущениями в брюшной полости, патологическими изменениями в костной ткани, в особенности позвоночника, боли в котором возникают немного позже самого заболевания;
• геморрагический – прямое проявление тромбоцитопении и тромбоза, что приводит к проявлениям на коже в виде петехий и мелене, мелких кровоизлияний и беспричинной кровоточивости из слизистой ротовой полости.

Комплекс синдромов может отличаться у девочек и у мальчиков. Так, у последних возможно уменьшение в размерах яичек, до 35% объема. Возможно, увеличение почек и других жизненно важных органов, по причине излишней инфильтрации тканей, но при этом любые проявления подобных изменений могут полностью отсутствовать.

В истории болезни данный диагноз прописывается как «Острый лимфобластный (хронический) лейкоз» n –вариант, т – острый период. Периодов указанных в истории может быть несколько, так же, как и вариантов.

В истории для всех больных указано одно лечение – интенсивная химиотерапия, что говорит о тяжкости и важности вопроса лечения, вплоть до хирургической операции и сильнейшей химиотерапии.

Лечение заболевания

Всего есть 7 протоколов, по которым проводится лечение людей с патологией крови онкологического характера. Последнее время, терапия пациентов с патологическими изменениями в крови, проводится по протоколу, основанном на принципе лечения интенсивной полихимиотерапией.

Цель лечения, указанного в данном протоколе, можно определить уничтожение максимального количества очагов патологического процесса в кровяных клетках.

Фазы, указанные в современном протоколе:

• индукция ремиссии;
• консолидация ремиссии;
• поддерживающее лечение.

Индукции ремиссии болезни проводится при помощи нескольких агентов, которые водятся на протяжении нескольких недель, указных в протоколе. Вторая фаза по протоколу заключается в мультиагентном воздействии на патологический фактор. И, соответственно третья фаза по протоколу – поддерживающее лечение проводится для продолжения ремиссии болезни.

Хроническое течение

Белые кровяные клетки

Патологический процесс, который уже перешел в хроническую стадию течению, в протоколе значится, как «Хронический лимфоидный лейкоз» и требует соответствующего терапевтического воздействия.

Что касается диагностики данного процесса, то проводятся такие мероприятия, как общий анализ крови, биопсия, ультразвуковая диагностика брюшной полости и костномозговая пункция. Также, в качестве дополнительных мер, могут проводиться пункции спинного мозга, биопсия непосредственно воспалительного участка – в месте локализации очага.

Заключительный диагноз ставится на основе анализа крови и осмотра специалиста гематолога. Уже при нестандартном течении патологического процесса требуется множество дополнительных пункций пораженных и отдаленных от очага участков.

В том случае, когда на фоне лейкоза возникают другие системные осложнение, аутоиммунного характера, то диагностика усложняется, начинают вырабатываться и действовать агрессивные белки, которые оказывают разрушающее действие на нормальные еще здоровые клетки.

Подобные аутоиммунные осложнения встречаются довольно часто, более чем в 35% случаев. Другими негативными спутниками онкологического заболевания крови могут быть инфекционные поражения воспалительного или невоспалительного характера – типичные простуды, лихорадка, вирусные патологии, инфекции, которые поражают мочеполовую систему.

В процессе течения хроническая форма переходит в злокачественный характер, и заканчивается в 30-40% случаев летально.

Симптомы

Типичная симптоматическая картина, которая появляется у больных с хроническим течением лейкоза, слабо выражена и сопровождаются следующими признаками:

• прогрессивное снижение массы тела;
• повышенная беспричинная слабость во всем организме;
• ощущение тяжести в животе;
• повышенная потливость, нарушается терморегуляции в организме;
• лимфатические узлы увеличены в размере и болезненные;
• появляется склонность к инфекционным заболеваниям.

Первым признаком проявления хронической формы, можно выделить именно появление увеличенных лимфатических узлов. Также увеличивается селезенка, что и создает ощущение тяжести в брюшной полости. Могут проявляться и болезненные ощущения, теряется способность совершать физическую активность, постепенно теряется вес, снижается аппетит, человек впадает в депрессию и требует немедленного лечения.

Лечение хронической формы

Хронический процесс по протоколу требует химиотерапевтического лечения, лучевого воздействия, биоиммунотерапии, других. Разберем подробней.

Химиотерапевтическое лечение по протоку заболевания хронического течения поддается воздействию препаратом «Хлорбутин». Но последние годы медицина все активней направляет свои силы на усовершенствование медикаментозной терапии, потому набрал популярность иной препарат, это – пуриновый аналог «Флудара».

Биоиммунотерапия при хронической патологии заключается методом применения моноклональных антител. Посредством введения подобных препаратов удается разрушающе воздействовать на патологические клетки крови. Притом, это щадящий метод – здоровые кровяные тельца под воздействием сильнейших препаратов не поражаются, продолжая выполнять свою физиологическую функцию.

Рецидив

Легкой формой патологии крови является острый нелимфобластный лейкоз, который случается довольно редко и риск возникновения рецидивов минимальный. Но когда дело касается лимфобластного поражения, то провоциреющих факторов рецидива есть множество. В каких случаях может возникать повтор (рецидив) патологического процесса в крови?

Наиболее частым место локализации рецидива является костный мозг, именно в этом органе встречается повтор патологии, который наиболее опасен.

Центральная нервная система также может оказаться местом локализации рецидива патологии. В таком случае необходимо немедленно воздействовать на очаг ведением «Метотрекса» до полного исчезновения симптоматической картины рецидива.

Несмотря на то, что большинство больных, это дети, заболевание может случиться с каждым. Имеет значение наличие факторов риска, предрасположенности и другое. А вот исход лечения зависит от таких факторов, как возраст, функционирование нервной системы, наличие хромосомы Т, старческий возраст и своевременность начала лечения.