Красная волчанка – формы (системная, дискоидная, лекарственная и др.), стадии, симптомы и проявления болезни (фото). Особенности симптоматики у женщин и детей. Диссеминированная красная волчанка Диссеминированная волчанка

Болезнь из группы коллагенозов; в основе лежат аутоиммунные процессы, нарушения иммунорегуляции (гиперпродукция аутоанти-тел к различным тканям, отдельным клеткам; особую роль отводят аутоантителам против ДНК ядер лейкоцитов - "волчаночный фактор").

Этиопатогенез этого заболевания точно не установлен. В развитии красной волчанки отводят определенную роль различным факторам - инфекции (в т. ч. инфицирование вирусом), токсическим веществам, некоторым лекарствам (в т. ч. введение вакцин, сывороток), генетическая предрасположенности, нейро-гормональным отклонениям и др. Механизмы, определяющие повреждения тканей, связаны с иммунными реакциями, в том числе гуморальными (синтез антиядерных антител). При этом большую роль играют очаги инфекции (стрептококковая, вирусная), повышенная чувствительность к УФО ("фоточувствительный пиоаллергид"). Нередко появлению первых симптомов красной волчанки предшествовали стрессы, физиопроцедуры (например, мы наблюдали первые проявления болезни после лечения тонзиллита тубусным кварцем). Определенную роль в заболеваемости красной волчанкой играют экологические, профессиональные факторы - высокий радиационный фон, контакт с пестицидами, гудроном, удобрениями, смолами, лаками, солями тяжелых металлов.

Различают несколько основных клинических форм красной волчанки:

1)острую или системную красную волчанку (острый эритематоз);

2)подострую красную волчанку (меньшая выраженность клинических симптомов, чем при острой);

3)хроническую красную волчанку (хронический рубцующийся эритематоз); подразделяют на 4 клинические разновидности (дис-коидная, диссеминированная, центробежная эритема Биетта, глубокая форма Капоши-Ирганга).

Хроническая красная волчанка. При Дискоидной красной волчанке Наблюдаются "классические" симптомы, определяющие диагноз: эритема, фолликулярный гиперкератоз, атрофия, телеангиэк-тазии (развиваются последовательно). Чешуйки (в пределах очага поражения) держатся крепко; при их снятии на внутренней поверхности видны шипики, соответствующие погружению в расширенные устья фолликулов (при удалении чешуек характерно появление болезненности - симптом Бенье-Мещерского). Очаги поражения обычно имеют характерный вид: в центральной части - атрофичес-кий рубец, далее - зона гиперкератоза и инфильтрации, по периферии - узкий венчик гиперемии (слегка возвышается в виде валика, каймы). Типичная локализация - открытые участки кожи; осо-

Бенно характерно расположение очагов поражения в форме "бабочки" - на лице (нос и щеки). Реже наблюдаются очаги поражения на ушных раковинах, открытой части груди, кистях, а также на волосистой части головы (при регрессе развивается глубокая рубцовая атрофия с гибелью волосяных фолликулов). Затруднения в диагностике могу представлять очаги поражения на красной кайме губ (эритема с отеком, шелушение, трещины, участки инфильтрации с сероз-но-геморрагическими корками и ливидной каймой).

При Диссеминированной Красной волчанке появляются множественные очаги поражения - эритемато-сквамозные; однако фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия могут наблюдаться или отсутствовать. Часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина. Диссеминированная красная волчанка (в отличие от дискоидной формы) может сопровождаться общими симптомами и изменениями лабораторных показателей (субфебрильная температура тела, артралгии, анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ). В дальнейшем эта форма может трансформироваться в дискоидую или системную красную волчанку.

Центробежная эритема Биетта По клинической картине отличается от дискоидной формы отсутствием в очаге поражения инфильтрации, гиперкератоза и рубцовой атрофии. При этом очаги видны в виде отечной эритемы розово-красного цвета (чаще - симметрично - на носу и щеках, или только на щеках). Полагают, что эта форма чаще других трансформируется в системную красную волчанку (требует особого внимания в диагностике и назначении лечения).

Редко наблюдается глубокая форма Красной волчанки Капоши-Ирганга; Наряду с обычными симптомами эритематоза, могут появляться значительные плотные инфильтраты и узлы.

Высыпания при хронической красной волчанке обычно не сопровождаются субьективными ощущениями; редко наблюдается зуд, жжение, чувство покалывания. При появлении эрозивных очагов на слизистой оболочке рта отмечается болезненность во время еды.

Лечение. При хронической красной волчанке наиболее часто Назначают противомалярийные препараты - хингамин (делагил, хло-рохин, резохин - 0,25 г), плаквенил (0,2 г) - по 1 табл 2 р/сут, 10-дневными циклами; интервалы между нами 5-7 дней. Существуют и другие схемы использования этих средств. Отмечены благоприятные результаты при терапии пресоцилом. Одновременно рекомендуют использование эссенциале, а также витамины (С, Р, РР, А, гр. В). Ввиду возможности побочных явлений от противомалярийных препаратов необходим тщательный клинико-лабораторный контроль (общие анализы крови, мочи, печеночные пробы), а также регулярное наблюдение за глазным дном. Методы лечения Голлендера (хинин

Внутрь и раствор йода спиртовой 5% - место) и Прокопчука (акрихин внутрь) в настоящее время используются редко.

При диссеминированной форме красной волчанки, а также центробежной эритеме Биетта, наряду с антималярийными препарата-1 Ми, иногда применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон J 20-30 мг/сут).

Обязательной является санация очагов инфекции (в носовых пазухах, полости рта, горле, сальпингоофорит и др.). По показаниям" назначают антибиотики пенициллинового ряда, широкого спектра" действия, эритромицин. При этом противопоказано применение стрептомицина, тетрациклина, сульфаниламидов (обладают фото-сенсибилизирующим днйствием).

При выявлении дисфункции системы иммунитета - по показаниям применяют иммунотропные препараты (Т-активин, тимозин, тималин, тимоптин, тимоген, левамизол, леакадин, нуклеинат натрия, метилурацил, апилак, алоэ и др.). Детям вводят гамма-глобулин по 3 мл в/м 2 р/нед (5-7 иньекций). Благоприятное действие оказывают интерферон и индукторы эндогенного интерферона (циклофе-рон, неовир и др.).

Показаны средства, обладающие фотозащитным, детейсициру-ющим, антиоксидантным действием - никотиновая кислота, цианоко-баламин (назначаются 20-30 дней, несколько курсов в год). Используют также энтеросорбцию (энтеродез внутрь по 5 г 2-3 р/сут в течение 7-10 дней). При наличии себорейного фона ("волчанка красная себорейная", "себорея конгестивная") спользуют препараты серы внутрь.

В рацион питания больных желательно включать треску, сельдь, мясо кеты, продукты, богатые никотиновой кислотой (печень, почки, бобовые, дрожжи, гречневая, ячневая, овсяная крупа). Вместе с тем, следует избегать продукты с фотосенсибилизирующими свойствами (петрушка, пастернак); провоцирующую роль может играть даже контакт с ними, а также ботвой моркови, листьями лимона, инжира, ряской).

Наружно Используют мази и пасты с фотозащитными свойствами: 10% салола, 10-20% натрия парааминосалицилата, 5% хинина гидрохлорида, 5% метилурацила; в качестве основы предпочтительнее применять цинковую пасту, ланолин. По показаниям в мази и пасты включают 5-10% анестезина (при зуде), 5-10% ихтиола (для рассасывания инфильтрата); эти вещества обладают также фотозащитными свойствами. При активном процессе утром целесообразно применять фотозащитные средства, вечером мази и кремы с кортикостероидми (предпочтителен элоком, локоид; избегать - фтор-содержащие стероиды - вызывают большую атрофию). Рекомендуют применять фогем, солнцезащитные кремы - "Щит", "Луч", SPF 50+

(Aven, Франция), "Photoderm MAX (Bioderma, Франция), а также фенкортозоль.

При хронической дискоидной красной волчанке прогноз для жизни благоприятный; при правильно подобранном лечении могут быть длительные ремиссии (и клиническое выздоровление). Однако, возможна (особенно у женщин) трансформация кожной формы в системную красную волчанку. Этому предшествуют значительная инсоляция (не только в местах поражения, но и на видимо здоровой коже!), нерациональная терапия (стрептомицин, сульфаниламиды и др.), нервно-психические и физические перегрузки. Имеют большое значение и диагностические ошибки - красная волчанка (особенно начальные проявления) протекает с отеком и эритемой, что может привести к ошибочному диагнозу "рожи" и назначению УФО, сульфаниламидов - что является фатальным для больного - ввиду высокого риска систематизации процесса (при этом патологический механизм бывает настолько "заведен", что самая казалось бы эффективная современная терапия не дает положительного результата).

С целью профилактики - в весенне-летний период показан профилактический прием хинолиновых производных (делагил по 1 табл через день или плаквенил - по 1 табл /сут,), никотиновой кислоты, цианокобаламина, а также препаратов, содержащих бета-каротин. Необходимо трудоустройство - работа в условиях, исключающих возможность воздействия на кожу солнечного света и другой лучистой энергии (в т. ч. от искусственных источников света, например, электросварки); следует избегать охлаждений, воздействий в условиях производства химических раздражителей, влаги, ветра, пыли.

Системная красная волчанка. "Большой коллагеноз"; тяжелое заболевание - протекает с поражением внутренних органов, нервной системы, суставов, серозных оболочек, кожи. В одних случаях заболевание начинается остро, с одновременным появлением общих симптомов, поражением внутренних органов, кожи. В других - системная красная волчанка начинается с постепенным нарастанием клинических симптомов - на коже и появлением других неспецифических признаков. Нарастает недомогание, общая слабость, полиартралгия; снижается вес, наблюдается повышение температуры тела, трофические расстройства; появляются висцеральные поражения. Диагностика может быть затруднительной (начальные симптомы могут быть неспецифическими). При этом важным является правильная оценка поражения кожи. Дерматологическая симптоматика отмечается у 60-70% больных и проявляется в виде эритемы на лице ("бабочка" на носу и щеках); наблюдаются также высыпания эритема-тозных пятен на шее, груди, в области суставов; могут возникать эк-ссудативные элементы сыпи (пузыри), высыпания типа крапивницы.

При более тяжелом течении эритема принимает геморрагический характер; появляются и другие симптомы васкулита (околоноггевые или подногтевые микроинфаркты, пурпура, узловатые высыпания). Возможно развитие хейлита (застойная гиперемия красной каймы губ, плотные сухие чешуйки, корочки, эрозии, участки атрофии). Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, носоглотки (эритема, эрозии). Правильный диагноз устанавливают лишь при выявлении LE-клеток и антинуклеарного фактора.

Клиническая картина системной красной волчанки характеризуется полисиндромностью и тенденцией к прогрессированию. Помимо поражений кожи и слизистых оболочек, развивается волча-ночный артрит (чаще симметричный полиартрит - с вовлечением мелких суставов кистей, лучезапястных, коленных и др.). Отмечаются миалгии, нарастает мышечная слабость (в мышцах шеи, плечевого пояса, бедер и др.).

К тяжелым проявлениям (определяющим прогноз при системной красной волчанке) относят волчаночный нефрит; изменения в почках на раннем этапе заболевания считаются неблагоприятным прогностическим признаком. Вместе с тем волчаночный нефрит может протекать с минимальным мочевым синдромом; субклинической протеинурией. Часто наблюдается поражение сердечно-сосудистой системы (сердца в форме эндокардита, миокардита, перикардита, васкулита коронарных сосудов; сосудов конечностей, легочной артерии, например, с развитием тромбозов). Нередко развивается легочный синдром (интерстициальная пневмония, плеврит). При системной красной волчанке нередко отмечаются нейропсихи-ческие нарушения (различной степени выраженности) - эмоциональная лабильность, депрессия, головная боль; в более тяжелых случаях - поражения черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения, эпилептиформные припадки, психозы и др. Приведенные данные свидетельствуют о тяжести проявлений системной красной волчанки и необходимости возможно ранней диагностики и назначения рационального лечения. При этом исключительное значение имеет оценка начальных признаков развития системности процесса: нарастание в крови Лейкопении на фоне увеличения СОЭ, Гипергаммаглобулинемия, анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов); изменения в моче (протеинурия, гематурия и др.), а также нарастание кожной симптоматики (появление распространенных и не типичных для хронических форм волчанки высыпаний) - на фоне ухудшения общего состояния, повышения температуры тела. Это побуждает к необходимости исследования на LE-клет-ки. Считают, что у больных системной красной волчанкой обнаруживают (в 95% случаев) антинуклеарный или антиядерный фактор (обычно в высоких титрах).

Лечение Системной красной волчанки проводится с учетом клинической формы, течения заболевания, активности патологического процесса, выраженности висцеральной патологии.

Основными средствами в лечении системной красной волчанки являются Кортикостероиды. Назначают внутрь преднизолон - доза колеблется от 40-80 мг/сут до 100 мг/сут; после достижения выраженного клинического эффекта, нормализации лабораторных показателей доза постепенно снижается - до поддерживающей (15-5 мг/ сут;применяют много месяцев или лет, иногда пожизненно). Одновременно используют препараты калия. При неэффективности массивной стероидной терапии внутрь, быстром прогрессировании болезни показана пульс-терапия: метилпреднизолон вводят в вену капельно по 1000 мг в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида (на протяжении 3-5 дней; в капельницу добавляют 5 тыс. ME гепарина); затем продолжается прием преднизолона внутрь в прежней дозе - с последующим ее снижением до поддерживающей. Можно проводить комбинированное лечение гормонами и противомалярийными препаратами. В резистентных случаях кортикостероиды назначают вместе с цитостатиками.

У больных с наиболее тяжелым течением (упорный волчаночный нефрит, васкулит и др.) показаны эфферентные методы терапии -Плазмаферезигемосорбция. При подостром и хроническом течении преимущество отдают нестероидным противовоспалительным препаратам.

При сочетании красной волчанки с туберкулезом (форма Лелуа-ра) назначают противотуберкулезные средства (исключая стрептомицин и эргокальциферол) в комбинации с препаратами, принятыми при фасной волчанке. Вместе с тем, красная волчанка может иметь большое клиническое сходство с туберкулезной волчанкой (волчанка красная туберкулоидная).

/ 9
ХудшийЛучший

Понятие диссеминированной красной волчанки, как системного заболе­вания, поражающего не только кожу, но прежде всего внутренние органы, введено в 1872 году Kaposi. С тех пор этой болезнью занимаются больше интернисты, чем дерматологи. Заболевание поражает прежде всего женщин в возрасте 20-40 лет.

Бросающиеся в глаза кожные изменения, локали­зуются главным образом на участке носа и щек и своей формой напоминают бабочкоподобную эритему. Одновременно появляется усиленная чувстви­тельность этих участков кожи к свету и к лекарственным веществам, в особенности к сульфонамидам. Эти изменения могут распространяться на все кожные покровы и в таких случаях отмечаются расстройства пигментации, расширения сосудов и атрофия подкожной ткани.

Кожные изменения могут появляться довольно поздно, когда уже на­ступили изменения в других органах. Иногда могут вообще отсутствовать кожные явления. Все расстройства, отмечаемые при этой болезни зависят от двух причин. Первая причина - изменения в сосудах, другая - фиб­розная дегенерация соединительной ткани. Сосудистые изменения касаются большого и малого кругов кровообращения. Они вызывают или расширение просвета сосудов и расслабления их стенок, или клеточную пролиферацию в сосудистом эндотелии, которые приводят к сужению просвета, стазу крови и образованию тромбов. В конечном итоге, этот процесс может привести к полной непроходимости сосудов с образованием вокруг последних мелких некротических очагов. Изменения в соединительной ткани происходят больше в базальном слое, чем в эластических волокнах и по своему характеру, схожи с теми расстройствами, которые встречаются при коллагенозах. В за­висимости от локализации этих изменений в различных органах, проявляет­ся доминирующая клиническая симптоматика.

Клиническое течение красной волчанки может быть острое, или хро­ническое, причем в обоих случаях выделяются диссеминирующие или ог­раниченные формы.

Диссеминирующий тип, чаще всего начинается с лихорадки, болей в су­ставах и увеличения периферических лимфатических узлов. Затем посте­пенно появляются: симптомы поражения внутренних органов, таких как эндокарда (болезнь Libman и Sacks), почек, костного мозга, легких или се­розных оболочек.

В большинстве случаев болезнь отличается хроническим течением. По­являются незначительные симптомы заболевания со стороны какого-то од­ного органа, часто больной не обращает на это внимания и в связи с этим трудно установить начало болезни. Обычно это касается болей в суставах, которые ошибочно принимают за ревматизм.

Диагностика. Диагностика легка только тогда, когда налицо имеются уже совершенно определенные кожные явления.

Поскольку, однако, течение болезни как правило имеет скрытый харак­тер, а симптомы, в особенности при хронических формах могут значительно варьировать, постольку установить диагноз этой болезни не всегда легко.

Исследование периферической крови может дать определенные диагно­стические данные. В периферической крови отмечается нормоцитарная ане­мия. Постоянным симптомом является отчетливое увеличение в плазме крови гамма-глобулина по отношению к альбумину; другие фракции остаются без изменений. Количество гамма-глобулина меняется параллельно с измене­нием динамики болезни. В результате наступивших из­менений в белках сыворотки и прогрессирования болезни - ускоряется СОЭ. Могут также появиться расстройства в серологических реакциях крови, как например неспецифические сифилитические реакции, как автоиммунизация организма в отношении собственных клеток. Вышеотмеченный механизм вызывает образование плазматического фактора Haserick в гамма-глобулиновой фракции. Со своей стороны фактор Haserick соответствует автоантителам, повреждающим коллагеновую струк­туру и вызывающим образование клеток LE (рис. 1).

Наличие этих клеток в периферической крови или костном мозгу яв­ляется важным диагностическим признаком красной волчанки. Впервые эти клетки обнаружил в 1948 году Hargraves. По сути дела, клетки LE являются многоядерными лейкоцитами, содержащими много ядер и вакуоль дру­гих клеток. Феномен организации клеток LE заключается в том, что они возникают на фоне фагоцитоза других многоядерных клеток. Многоядер­ные лейкоциты распадаются, а их ядра поглощаются другими гранулоцитами. Фагоцитированные ядра гомогенизируются, благодаря чему стира­ются их границы и они концентрируются в середине клетки; собственное ядро резче окрашивающееся, отодвигается к периферии.

К наиболее частым симптомам со стороны органов дыхания при красной волчанке, относятся изменения в плевре. В начальном периоде эти измене­ния незначительные, появляется сухой плеврит или незначительный инфильтрат, чаще всего односторонний, часто самопроизвольно исчезающий, но рецидивирующий с той же самой или другой стороны. Следует обратить внимание на удерживающийся в течение длительного времени шум трения плевры. Плевра делается толще, образуются плоскостные спайки и крово­излияния в плевральную полость (рис. 2). Все эти изменения вызывают колющую боль грудной полости, кашель, а в далеко зашедших случаях, одышку. Редко отмечается образование обширных экссудатов, и в таких случаях можно заподозрить присоединение туберкулезной инфек­ции. Плевральная жидкость прозрачная, иногда с примесью крови, с при­знаками воспалительного процесса. В жидкости много альбуминов, но проба Rivalty, благодаря наличию незначительного количества муцина, может оказаться отрицательной. В осадке находят преимущественно лимфоциты, а также можно найти клетки LE.

В зависимости от клинического течения, можно выделить три типа раз­вития легочных изменений.

Первый тип характеризуется самопроизвольным исчезновением легоч­ных и плевральных симптомов. Отмечаются, однако, довольно частые ре­цидивы, после более длительных или коротких периодов ремиссии.

Второй тип отличается хроническим течением легочных явлений, ко­торые даже в периоде улучшения, отличаются отчетливыми соединительнотканными реакциями и экссудатами. Последние не поддаются лечению кортикоидами и обычно дают картину обширных фиброзов.

При третьем типе развития изменений в легких, преобладает картина присоединившейся дополнительной инфекции, которая в зависимости от возбудителя влияет на изменение болезненного процесса.

Воспалительные реакции в легких могут исчезать и рецидивировать. При рецидивах отмечается в периферической крови значительное количество клеток LE. При усиливающейся экссудативной реакции могут появляться симптомы воспаления многих серозных оболочек в виде перикардита или хронического перитонита. В этих случаях, легочные симптомы выступают редко и чаще всего они имеют место при хроническом течении заболевания. При острых формах волчанки, как пра­вило появляются легочные или плевральные симптомы, но последние мо­гут оставаться незамеченными, ибо преобладают симптомы повреждения других органов, главным образом сердца, почек, суставов и кроветворных органов. Расстройства со стороны органов дыхания имеют при этих формах характер пневмопатии. Больные жалуются на мучительные боли в грудной полости, кашель, одышку при нагрузке, иногда кровохарканья. В легких отмечаются симптомы обширного бронхита, шум трения плевры, ограни­чение движения диафрагмы. При рентгенологическом исследовании отме­чается усиленный сосудистый рисунок гилюсов и очаги ателектаза.

Несмотря на то, что изменения в легких, при красной волчанке встреча­ются редко и они нехарактерные, тем не менее могут вызвать тяжелые и обширные повреждения организма. Эти повреждения выступают в виде ин­фильтратов или паренхиматозных воспалений. Выделяются также псевдо­туберкулезные формы (рис. 3 а и b) .

Инфильтративные изменения дают на рентгенограммах большие гомогенные тени, охватывающие целые сегменты или даже доли легких. Эти тени нечетко отграниченные, неровные и сливающиеся. Обычно находят их в нижних долях и сопутствуют им реакции со стороны плевры. На фоне этих изменений не только не уступают, а наоборот развиваются вторичные бактериальные инфекции. Бронхопневмонии сопровождались кровоизлияниями, инфильтратами в плев­ральной полости и отеком легких.

Другим типом изменений в легких, характерных для этой болезни, яв­ляется паренхиматозное воспаление. Оно характеризуется множеством мел­ких мононуклеарных инфильтратов в стенках альвеол и в паренхиматозной ткани. Эти инфильтраты развиваются медленно и приводят к отчетливому утолщению межальвеолярных перегородок. Одновременно возникают ин­фильтраты вокруг бронхиол и мелких сосудов. Кроме наличия больших одноядерных клеток, эти инфильтраты не отличаются другими какими-либо специфическими признаками. Довольно быстро образуются фиброзные ре­акции, нарушающие процесс газообмена в легких. Особой формой этих из­менений является ателектатическое воспаление (atelectasizing pneumonitis) . Эта пневмония в первой фазе развития отличается мукозным воспалением легочных альвеол, а также околобронхиальной и око­лососудистой тканей. Этот паренхиматозный отек благоприятствует появле­нию множественных мелких ателектатических очагов и кровоизлияний, ко­торые в последующем периоде вызывают обширную безвоздушность лег­кого. Поскольку эти изменения происходят, чаще всего, под плеврой, постольку последняя втягивается в болезненный процесс. Плевра инфиль­трируется, теряет прозрачность, покрывается мелкими бугорками и некро­тическими очагами, среди которых появляются кровоточащие участки.

При хронических формах красной волчанки, в легких могут появляться обе формы легочных реакций. Тогда возникает большой полиморфизм из­менений. При рентгенологическом исследовании, эти изменения очень схо­жи с данными рентгенологического исследования при туберкулезе легких. Могут также выступать хорошо видимые инфильтраты, которые описал Ослер и назвал их хронической псевдотуберкулезной формой.

Одним из основных клинических признаков красной волчанки с локали­зацией ее в легких - является присоединение вторичных бактериальных и вирусных инфекций. Эти инфекции настолько часто встречаются, что стали неотъемлимым спутником основного заболевания. Наиболее правильным является деление всех легочных реак­ций на: 1) вызванные основной болезнью, 2) вызванные добавочными инфекцями.

Рис 3 а и b. Псевдотуберкулезные формы красной волчанки

Среди последних, большую роль играет туберкулез и стафилококковое воспаление.

В виду разнообразия легочных форм красной волчанки - диагностика последней довольно трудна. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду специфические изменения в легких, связанные со вторичной инфекцией и прежде всего, бактериальных и вирусных пневмоний тубер­кулеза, саркоидоза и даже пневмокониоза.

Диагностика красной волчанки, локализованной в легких должна бази­роваться на общих симптомах этой болезни, зависящих от охвата этим про­цессом других органов, на кожных изменениях и обнаружении в крови или тканях клеток LE. Поскольку изменения в легких при красной волчанке очень часто появляются в плевре, а последняя тоже втягивается в процесс, постольку все чаще применяется биопсия плевры, произведенная при по­мощи иглы. Во взятом материале находят клетки LE, а также другие много­ядерные клетки, содержащие много деполимеризированной дезоксирибонуклеиновой кислоты. Наличие этой кислоты яв­ляется характерным признаком заболевания. Очень редко встречается крас­ная волчанка, при которой имеются исключительно легочные симптомы. Ниже приводим один такой случай.

Больная Н. X,. 63 лет, домохозяйка. Поступила в клинику по поводу мучительного кашля, колющих болей в грудной клетке, потери веса и слабости. Раньше не болела. Бо­лезнь началась 6 месяцев тому назад, появился кашель и боли в грудной клетке. Явилась в больницу, где при рентгенологическом исследовании был диагносцирован инфильтративный туберкулез легких. Больная была направлена в противотуберкулезный диспансер и лечилась стрептомицином и ПАСК. Состояние здоровья больной постепенно ухудша­лось, симптомы заболевания усилились. При вторичном рентгенологическом исследовании обнаружено, что процесс распространился на оба легкие. В мокроте ВК не были обнару­жены. Больная была направлена во фтизиатрическую клинику. В клинике, в первый день поступления больной, преобладали жалобы на беспрерывный сухой кашель и резкие боли в грудной клетке. Констатировано истощение, субфебрилитет. При физикальном исследовании обнаружены симптомы разлитого бронхита. По данным рентгенологичес­кого исследования (рис. 4) обнаружено обсеменение обоих легких, местами пятнистое уплотнение. Двусторонние плевро-диафрагмальные спайки и малая подвижность диафраг­мы. Фильтрация почек нарушена (68,1 мл/мин).

Дискоидной красной волчанкой называют одну из самых часто диагностируемых форм аутоиммунной болезни.

Она может протекать в острой или хронической форме, проявляться характерными изменениями на коже и сопутствующими поражениями внутренних органов человека.

Именно разрушение внутренних органов и систем является наиболее опасным следствием дискоидной волчанки, так как на запущенной стадии ДКВ такие разрушения необратимы.

Аутоиммунное заболевание на начальном этапе развития приводит к значительному ухудшению внешнего вида кожи, снижает их эластичность и способность противостоять внешнему воздействию бактерий и вирусов.

Такая картина является следствием угнетение коры надпочечников, которые перестают функционировать в нормальном режиме. Клетки кожи расплавляются даже в глубоких слоях эпидермиса: процесс необратим, поэтому заболевание важно лечить своевременно.

Врачи дерматологи отмечают, что наиболее часто такое заболевание возникает по следующим причинам:

1. Механическое повреждение кожного покрова на лице может спровоцировать проявление заболевания. Со временем состояние кожи ухудшается, появляются признаки атопического процесса, развивается последующая атрофия верхнего слоя эпидермиса.
2. Обморожения участков кожи даже в маленьких масштабах могут привести к ДКВ. Зоны обморожения превращаются в очаги воспалительного процесс, ткань в них утрачивает эластичные качества, истончается, высушивается и отмирает.
3. Инфекции подрывают защитные качества кожи, чем провоцируют развитие ДКВ.
4. Лечение рядом медикаментозных препаратов, которые провоцируют изменения клеток соединительной ткани на фоне падения иммунитета человека.
5. Падение защитных свойств организма в целом, хронические заболевания, стрессы, длительное пребывание под палящим солнцем без соответствующей защиты – все это является провоцирующими факторами для дискоидной формы волчанки.

На следующем видео подробно рассказывается о природе, причинах и последствиях заболевания.

Симптомы ДКВ

Первым признаком, который сопровождает красную дискоидную волчанку, является высыпания на коже. Вначале такие симптомы покрывают лицо, а только потом переходят на другие части тела.

Мелкая сыпь на лице приобретает специфическую форму бабочки, расположенную на переносице и щеках. Также возможно возникновение ряда иных симптомов: на коже появляются эритемы, постепенно развивается гиперкератоз, атрофия клеток эпидермиса. Со временем размер пятен значительно увеличивается ввиду слияния мелких прыщиков в более крупные воспаленные зоны, появляются иные признаки ДКВ:

• интоксикация организма;
• субфебрильная температура;
• общая слабость, недомогание, головокружение, тошнота.

Помимо описанных симптомов, иногда у пациентов наблюдаются сосудистые звездочки и участки кожи с повышенной пигментацией. Также редко возникает покраснение слизистых оболочек – они слезятся и чешутся.

Атрофические зоны развиваются быстрее в тех участках кожи, где присутствует волосяной покров. У некоторых пациентов с ДКВ случаются поражения глаз, сопровождающиеся такими заболеваниями как: кератит, блефарит, конъюнктивит.

Скорость и интенсивность проявления симптоматики во многом определяется формой течения заболевания:

• острая: симптомы проявляются за 1-2 месяца;
• хроническая: на проявление яркой симптоматики может уйти до полугода.

Диагноз хронической формы волчанки можно установить при помощи ряда исследований:

• визуальный осмотр эпидермиса, слизистых оболочек пациента;
• анализы крови: общий, биохимический, на антинуклеарные антитела;
• анализ мочи;
• неврологический осмотр;
• электрокардиография;
• рентген суставов, грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости.

После подтверждения диагноза СКВ, лечащий врач определяет метод лечения, актуальные медицинские препараты и т.п. Самолечение столь сложного заболевания аутоиммунно характера не только не эффективно, но и пагубно в большинстве случаев.

Диагностика заболевания: основные подходы

Диагностировать диссеминированную красную волчанку довольно сложно, так как симптоматика данного заболевания похожа на высыпания при многих иных болезнях. К примеру, такая клиническая картина характерна для:

• дерматофитии кожи на лице;
• красного плоского лишая;
• псориаза;
• экземы;
• атопического дерматита;
• нейродермита, а также ряда иных кожных болезней.

Диагностика оказывается сложной еще и потому, что в большинстве случаев специалисты не подозревают наличие у пациента заболевания. Если же такие подозрения присутствуют, важно назначить лабораторный анализ крови на наличие в ней антител к нативной ДНК.

Если антитела в крови определяются, то диагноз в пользу ДКВ подтверждается. Хотя случается, что данный вид волчанки сочетается с иными поражениями кожи, также требующими лечения.

Подтвердить диагноз дискоидной красной волчанки помогут дополнительные лабораторные исследования:

• гистологическое исследование эпителия из пораженного участка;
• анализ волос и чешуек под микроскопом позволит выявить возбудителя проблемы;
• иммунофлюоресцентный анализ.

Чем опасна болезнь

Опасность хронической волчанки заключается не в самой сыпи, которая покрывает кожу лица и тела. Проблема гораздо сложнее, ведь в процессе течения заболевания разрушаются внутренние органы человека, снижается их функциональная способность. Также при ДКВ страдают суставы, соединительная ткань, проявляется алопеция, но наиболее опасны поражения почек и ЦНС.

Аутоиммунное поражение почек приводит к хронической почечной недостаточности, необходимости регулярно осуществлять гемодиализ и даже к пересадке почек.

При поражении ЦНС происходят психические нарушения, часто пациенты страдают навязчивыми идеями, несут бред. Но подобные изменения в работе ЦНС характерны для поздних стадий болезни, если лечение не начато своевременно.

Как лечат ДКВ

Лечение дискоидной формы красной волчанки медикаментами при своевременной диагностике заболевания позволяет добиться полного излечения. Если же болезнь обнаружена на более поздних стадиях развития, эффективность терапии снижается в разы.

Медикаментозный метод борьбы с заболеванием осуществляется при помощи таких препаратов:

• цитостатики;
• глюкокортикоиды;
• противовоспалительные препараты нестероидной группы.

Иные медикаментозные средства используются, исходя из особенностей состояния больного, наличия и степени поражения внутренних органов. В любом случае, лечение должно быть комплексным, регулярным, непрерывающимся и направленным на подавление всех проявлений патологического процесса.

Огромное значение для эффективности лечения имеет подбор дозировки и длительности приема лекарственных средств. Только квалифицированный специалист правильно определит их совместимость и переносимость.

Стоит ли использовать народные методы

Народная медицина может стать дополнительным подспорьем при терапии диссеминированной красной волчанки. Она помогает поддержать иммунитет, устранить повышенную сухость, дряблость и шелушение кожи.

Стоит использовать препараты на основе меда, иных пчелопродуктов орально или для наружного нанесения на кожу. Это позволит устранить повышенную сухость поврежденных участков кожи, ускорить процесс их заживления и выздоровления пациента в целом. Однако медики не рекомендуют пить настои и отвары трав, поскольку они могут спровоцировать развитие аллергических реакций и усугубить течение болезни.

Важно! Как самостоятельное лечение, методики народной медицины обычно не используются ввиду их невысокой эффективности.

Профилактические мероприятия и прогноз ДКВ

Предупредить проявление диссеминированной волчанки позволит исключение основных причин ее развития. Важно обеспечить коже надежный уход в неблагоприятную погоду:

• увлажнение – защиту от ультрафиолетового излучения летними днями;
• питание – повышение защитных качеств против ветра, низких температур.

Не стоит применять грубые скрабы и пиллинги для людей с повышенной чувствительностью кожных покровов лица. Они могут привести к механическому повреждению эпидермиса, что повышает риски развития ДКВ.

Помимо местной профилактики, важно поддерживать иммунитет на высоком уровне, своевременно лечить воспалительные и инфекционные поражения, питаться сбалансированно, больше отдыхать.

Фото

Сыпь при ДКВ выглядит следующим образом.

Подведем итоги

Дискоидная КВ – аутоиммунное заболевание, основные причины которого до сих пор вызывают споры среди медицинских кругов. Основные факторы, которые могут спровоцировать болезнь – обморожение, ожоги, механические повреждения кожи. Тщательный уход за кожей, поддержание иммунных свойств организма на высоком уровне поможет снизить риски проявления ДКВ.

Ст. Коларов, Am . Каракашов, Д. Белова, Р. Недкова

Диссеминированная красная волчанка (lupus erythemotodes ) представляет генерализированный коллагеноз с подчеркнутым полиморфизмом клинической картины. Встречается у молодых лиц, в основном женского пола (8:1) после 10 лет. Описаны и заболевания у новорожденных, у которых предполагается трансплацентарная передача заболевания. Наблюдается в семьях и у однояйцевых близнецов. У здоровых родственников, больных красной волчанкой, установлены повышенные величины у-глобулина, позитивные антинуклеарные и другие анормальные антитела. Эти данные дают основание считать красную волчанку аутоиммунным заболеванием у генетически предрасположенных детей, что подкрепляется и исследованиями HLA -системы. Патогенез обусловлен рядом патологических реакций иммуногенеза. Характеризуется иммунологическими проявлениями по типу аутоиммунной гиперсенсибилизации. Первопричина появления патологических иммунных реакций может быть связана с инфекцией (вирус?), весьма вероятно при участии генетического фактора. Следует считать, что высокой специфичностью обладают антитела против нативной ДНК, против дезоксирибонуклеопротеинов, ядерных рибонуклеопротеинов или так наз. Sm -антигенов. В патогенезе тканевого повреждения играют роль различные иммунные антиген-антитело комплексы. По-видимому, размер иммунокомплексов имеет значение для различного повреждения тканей: малые иммунокомплексы откладываются в базальной мембране клубочков и вызывают патологическую реакцию, а более значительные причиняют воспаление серозных оболочек и других органов. Между наличием и исчезновением иммунных комплексов и активностью воспалительного процесса при диссеминированной красной волчанке устанавливается параллелизм. Это подтверждает также и ее развитие после применения некоторых лекарств, как сульфониламидов, гидралазина, пенициллина, противосудорожных средств, прокаинамида, парааминобензойной кислоты и пр. Формы, вызванные лекарствами, не отличаются в клиническом и патологоанатомическом отношении от спонтанных, но часто бывают обратимыми (после приостановления действия провоцирующего агента). К провоцирующим факторам относят также ультрафиолетовые лучи, рентгеновское облучение и физиопроцедуры. Как подкрепление иммунного характера заболевания могут служить повышение сывороточного уровня у-глобулинов, образование ряда анормальных антигенов против составных элементов клетки (гистоны, цитоплазматические включения), наличие антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных антител.

Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения заключаются в васкулопатии с фибриноидным некрозом и дегенерацией соединительной ткани. Поражение сосудов характеризуется отложением иммунных комплексов циркулирующих аутоантител. Патологический процесс поражает в различной степени все органы и системы с преимущественной локализацией в сердце, сосудах, почках, серозных оболочках и коже. Обычно фибриноидное отложение сопровождается воспалительной клеточной реакцией с преобладанием мононуклеарных клеток.

В детском возрасте поражение почек наблюдается почти всегда. Патологические изменения варьируют от средне выраженных гломерулитов с утолщением базальной мембраны до тяжелых гломерулонефритов. В далеко зашедшах стадиях изменения типичны; локальный некроз, фибриноидное отложение, клеточная пролиферация и воспалительная клеточная инфильтрация. Могут быть обнаружены гематокилиновые тельца. Типичные почечные изменения при красной волчанке являются результатом фибриноидных отложений иммунных комплексов в гломерулярной капиллярной стенке. Можно установить и канальцевые изменения.

Сердце поражается в 50-100% случаев. Наиболее часто наблюдаются поражения миокарда с типичной фибриноидной дегенерацией, мышечным фиброзом, атрофией. Затем по частоте следует фибринозный перикардит, который клинически может остаться неоткрытым, или же перикардит со значительным выпотом, вызывающий тампонаду сердца. Возможны и значительные сращения, хотя и реже. Всррукозные клапанные изменения, так наз. Либмана Сакса-синдром, встречаются менее чем в 10% случаев из исследованных при аутопсии. Наиболее часто поражается митральный клапан, но могут быть поражены и все клапаны. Бактериальный эндокардит обнаруживается при веррукозных изменениях, в особенности у больных, леченных кортикостсроидами. Поражение коронарных сосудов встречается чрезвычайно редко. Патологоанатомические изменения легких проявляются плевральными интерстициальными фиброзными процессами и облитерацией легочных сосудов, ведущими к тяжелой легочной гипертонии.

Клиника. Заболевание может начаться исподволь с неясной симптоматикой, продолжающейся месяцы и годы. В других случаях оно протекает сверхостро и бурно. Тремя наиболее частыми клиническими симптомами являются повышение температуры, суставные явления и сыпи. Температура может быть субфебрильной с большими колебаниями или постоянной. Обычно наблюдаются снижение массы тела, анорексия, общая слабость.

Суставные изменения при красной волчанке встречаются весьма часто. В 2 /з случаев это артралгии, остро или подостро протекающие артриты, в "/з - хронические полиартриты. Артралгии характеризуются подчеркнутой интенсивностью, контрастирующей с отсутствием объективных суставных изменений. Могут быть поражены все суставы. Острые и подострые артриты при красной волчанке имеют подчеркнуто скоропреходящий и скачкообразный характер, а хронические протекают со вспышками и ремиссиями, с более слабо выраженными воспалительными изменениями и меньшей скованностью. Они эволюционируют медленно, со слабо выраженной деструкцией суставов и значительным поражением мускулатуры. Описаны асептические некрозы, головки бедренной кости, по всей вероятности, в результате васкулита. Наблюдаются и миозиты с миалгиямй, тендовагиниты, так же, как и мышечная слабость.

Кожные изменения весьма специфичны. Они появляются в различных стадиях заболевания и поражают в основном лицо - эритема в виде „бабочки" или эритемопапулезные изменения на коже у основания носа или щеках. Сыпь может появиться за ушами, распространиться на шею груди, локти, около ногтевого ложа. Наблюдаются точечные изменения по мягкому небу и слизистой полости рта. Подобные эритематоидные макулы, являющиеся последствием сосудистых изменений (инфаркты с некрозом), можно наблюдать на ладонях, ступнях и кончиках пальцев. При травмах в связи с тромбопенией может появиться геморрагическая пурпура. Алопеция может быть ограниченной или распространенной в результате воспалительных изменений около волосяных фолликулов.

Весьма часто встречается острый перикардит. Он может проявиться клинически или быть установленным только при рентгенологическом, электрокардиографическом или патологоанатомическом исследованиях. Поражение миокарда наблюдается сравнительно часто. На наличие миокардита указывают ЭКГ-изменения: реполяризационные нарушения - снижение ST -сегмента, сглаживание или инверсия Т-волны, реже нарушения проводимости, как блокада левой или правой ножки пучка Гиса, так же, как и нарушения ритма - экстрасистолия, приступная тахикардия. Описаны шумы, обусловленные поражением миокарда, повреждением клапанов. Обычно наблюдается дилатация сердца, причем в 25% случаев у больных развивается сердечная недостаточность. Могут быть систолические шумы, вызванные веррукозным эндокардитом. Реже описываются диастолические шумы, исходящие из митрального или аортального клапана. Во всех органах могут наблюдаться артерииты. Синдром Рейно как последствие циркуляторных расстройств в пальцах встречается у больных в 25% случаев.

Поражение легких может начаться под маской плеврального выпота. Описаны паренхиматозные легочные инфильтраты.

Желудочно-кишечный синдром включает боли в животе, рвоту, поносы и мелену. Возможны инфаркты по ходу кишечника. В печени может развиться гепатит на почве красной волчанки. Иногда в связи с васкулитом развивается панкреатит. Часто наблюдается спленомегалия. Лимфатические узлы увеличены почти у всех больных.

Поражение почек проявляется клинически альбуминурией, эритроцитурией, лейкоцитурией, реже картиной нефротического синдрома. В начальных стадиях поражение почек может симулировать самостоятельное почечное заболевание с картиной субакутного нефрита. В далеко зашедших стадиях развивается прогрессирующая почечная недостаточность с азотемией и гипертонией. Гипертония при красной волчанке наблюдается сравнительно редко, но при тяжелых почечных изменениях она постоянна. Весьма редко почечная гипертония может быть единственной причиной сердечной недостаточности. Почечное поражение определяет злокачественную эволюцию заболевания.

Поражение центральной нервной системы связано с изменениями мозговых сосудов, вызывающими конвульсии, парезы. Описаны моно- и полиневриты, так же, как и психические изменения. Мы наблюдали у одной девочки типичную шизофреническую картину в ходе люповисцерита.

Существуют так наз. гематологические формы с картиной иммуногемопатии - гемолитические или тромбопенические синдромы.

Лабораторные данные могут быть ориентировочными или подтверждающими заболевание. К первой группе относится анемия, которая обнаруживается у больных в 70% случаев. Можно установить антиэритроцитарные антитела и положительную прямую реакцию Кумбса (в 20-40% случаев). Уменьшение числа тромбоцитов встречается в 24-40% случаев. Антитромбоцитарные антитела обнаруживаются в 75-80% случаев, причем отсутствует корреляция между клиникой и числом тромбоцитов. Тяжелые тромбопении с кровоизлияниями наблюдаются в 2- 5% случаев и вполне уподобляются картине болезни Верльгофа, Лейкопения наблюдается в 50%, а лейкоантитела устанавливаются в 75-80% случаев. Механизм лейкопении при красной волчанке еще не вполне выяснен. Относительно доказательными являются гипергаммаглобулинемия, ускорение СОЭ (часто больше 100 мм) и ложноположительная реакция Вассермана. При электрофорезе и иммуно-электрофорезе наблюдается увеличение а 2 -фракции, которое встречается в основном при поражении ночек. Новыми исследованиями при красной волчанке установлена повышенная частота нахождения антигена HLA -13 или -17. Реакция Ваалера-Розе и тест-латекс могут быть положительными. В связи с поражением почек могут наблюдаться альбуминурия и азотемия. Иногда в моче обнаруживается 2- 5-гидроксипируватная кислота, что указывает на нарушение обмена фенилаланина и тирозина. Наиболее доказательным биологическим критерием является наличие LE -клеток Харгрависа в крови и костном мозге. Это нейрофильные сегментоядерные лейкоциты, фагоцитирующие ядерный материал, составленный из ДНК, деполимеризированной так наз. LE -фактором. Этот глобулин имеет электрофоретическую подвижность 7-фракции. LE -клетки обладают следующей характеристикой: большая, розовато-лиловая гомогенная масса, включенная в сегментоядерную клетку, ядро которой вытолкнуто в периферию. Так называемая розетка представляет собой несколько нейтрофилов, находящихся вокруг гомогенизированной ядерной массы. В сыворотке больных отмечается появление различных тканевых антител, выявляемых с помощью флюоресцентной техники. Антинуклеарные антитела обнаруживаются почти у всех больных красной волчанкой. В активной фазе заболевания дозировка криоглобулинов, составленных в основном из иммунных комплексов, является ценным диагностическим методом. Уровень иммунных комплексов определяется также радиоиммунологически посредством клеток Раджи или тестом-фиксации комплемента С4. Антитела против нативной ДНК, которые считают специфическими для красной волчанки, определяют с помощью теста Фарра. Снижение комплементарной фракции С», по-видимому, коррелирует со степенью почечного поражения.

Большое диагностическое значение имеет установление гематоксилиновых телец (телец Гросса) при биопсийном исследовании. Они представляют собой гистологические эквиваленты LE -клеток и могут быть установлены во всех тканях.

Дифференциальная диагностика. Прежде всего, следует проводить диагностику с ревматоидным артритом. При красной волчанке общее состояние гораздо тяжелее. Фебрилитет выражен значительно сильнее. Суставные поражения менее выражены. Наряду с ними устанавливаются поражения различных органов и систем.

Суставной синдром при ревматизме создает меньше диагностических затруднений в связи со скачкообразным и быстропреходящим характером. Кожные изменения при этих заболеваниях различны. Установление изолированного перикардита требует дифференцирования обоих заболеваний.

При подостром бактериальном эндокардите систолический шум выражен сильнее. Налицо узлы Осслера и другие эмболические феномены, а также положительная гемокультура.

При дифференциальной диагностике, в связи с большим полиморфизмом красной волчанки следует иметь в виду также и другие формы коллагенозов, туберкулез, различные гемопатии аутоиммунного характера, хронический гепатит, тяжелые заболевания почек, паранеопластические синдромы.

Прогноз. При молниеносных формах смертельный исход наступает за несколько недель или месяцев. Существуют абортивные формы с продолжительными ремиссиями. Продолжительные, спонтанные ремиссии необычайны для детского возраста, чаще наблюдаются подостро протекающие формы с приступами и ремиссиями. В таких случаях прогноз определяется степенью почечного поражения. Антибиотическое лечение и кортикотерапия позволили продлить жизнь таких больных и отчасти повлиять на прогноз, не изменяя, однако, в большей части случаев фатального исхода заболевания.

Лечение. При генерализированных формах уместно назначать кортикостероиды. По всей вероятности, их эффект вызван противовоспалительным действием, так же, как и блокированием образования антител. Средняя дозировка составляет 2- 3 мг/кг массы тела в сутки или 60 мг/м 2 телесной поверхности в сутки. В некоторых случаях успеха достигают, применяя и более низкие дозы, к которым и необходимо стремиться. Действие продолжительного альтернирующего глюкокортикоидного лечения все еще не убедительно, но логично предписывать его по прошествии острой фазы.

Антималярийные средства могут ограничить кожные и суставные проявления, в то время как при тяжелых формах ода не эффективны. Необходимо следить за развитием побочных явлений, как лейкопения, кожные реакции, желудочно-кишечные расстройства, особенно глазные поражения - изменения роговицы или сетчатки, которые могут быть необратимыми. При отсутствии терапевтического эффекта кортикостероидов назначают иммунодепрессивные средства, как циклофосфамид, азатиоприн, 6-меркаптопурин. Дозировка азатиоприна (имурана) 1,5-2,5 мг/кг в сутки в течение продолжительного времени, а циклофосфамида (эндоксана) - 3 мг/кг в сутки. Применение этих медикаментов позволяет уменьшить дозу гормонов. В связи с их токсическим потенциалом, в особеносги в детском возрасте, применять эти лекарства следует лишь в далеко зашедших случаях при строго уточненных показаниях. В последнее время при лечении красной волчанки к иммунодспрессантам и глюкокортикоидам у больных с высоким уровнем циркулирующих иммунных комплексов и антител добавляют плазмафорез с обнадеживающими результатами.

Инсоляции могут усугубить уже существующие поражения кожи, так же, как и общие явления, в связи с чем больные красной волчанкой должны избегать прямого воздействия солнечных лучей. Уместно пользоваться защищающими кожу локальными препаратами.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова

Больная 45 лет, доярка, поступила 13.IV.61 г. с жалобами на резкие боли во всех суставах, преимущественно коленных и голеностопных, скованность, из-за чего больная не может ходить, и повышение температуры до 38°. Суставы никогда не припухали, но движения в них несколько болезненны. В последнее время отмечает боли в глотке при глотании и затруднение при открывании рта. Температура повышается чаще всего с ознобами.

Заболела три года тому назад, когда в мае месяце 1958 г., после длительного пребывания в поле, заметила появление розового пятна на левой щеке.

Обратилась к врачу, стала применять мазь, однако краснота не исчезала, наоборот, постепенно стала усиливаться. Это обстоятельство привело к тому, что ее перевели на другую работу (из-за кожного поражения лица). Больная расценивала красноту лица как косметическое неудобство и закрывала лицо платком, продолжая пользоваться мазями.

Указанная краснота увеличивалась, занимала уже весь нос и обе щеки, по временам воспалялась, иногда даже появлялись волдыри, наполненные жидкостью. Около двух лет больная пользовалась мазью и в больницу не обращалась.

В последние два года уже и общее состояние стало плохим, появились боли в суставах и мышцах, сначала только икроножных, а затем и в других мышцах, появилась скованность, мешавшая ей двигаться, стали поражаться различные суставы и больная слегла в постель.

Даже в постели ей уже трудно было поворачиваться. Только тогда она стала измерять температуру, которая достигала 38,5°.

«Госпитальная терапия», А.С.Воронов

С 18 лет больная ведет трудовую деятельность, имеет семью (одного сына) месячные прекратились полгода назад. Как видно, течение болезни необычное. Последние жалобы на боли в суставах, мышцах, высокую температуру можно было бы расценивать как ревматический процесс. Тяжелое состояние длится уже шесть месяцев и поэтому речь могла бы идти не об острой суставной форме, для которой…

Состояние больной тяжелое; видимое похудание. В постели поворачивается с трудом из-за боли, а главным образом, из-за скованности мышц. На лице, занимая спинку носа, отмечается багровая краснота, распространяющаяся симметрично на обе щеки, местами покрытые шелушением. Наощупь — кожа в этих местах плотная. Болезненности не отмечается. Конфигурация суставов не изменена. Болезненность при движениях в крупных суставах; явная…

Диссеминированная красная волчанка описана в 1872 г. Капози, который еще тогда указал на связь волчанки с поражением внутренних органов. За последнее время количество больных заметно увеличилось и тщательное изучение клиники и патологоанатомических данных привело всех авторов к выводу, что это заболевание общее, с преимущественным поражением коллагеновой системы и поэтому его следует отнести к группе коллагеновых…

Мы хотели бы обратить внимание в этой связи на симптом скованности, связанный не только с самим болевым актом, который нам пришлось наблюдать у ряда больных с коллагеновой болезнью. Наиболее ярким симптомом надо считать кожную эритему, которая сочетается с язвами на слизистых, иногда с поражением серозных оболочек — плевры, перикарда и с поражением нервов в виде…

Разрешите привести историю болезни больной 40 лет, которая на первый взгляд не имеет прямого отношения к только что обсуждаемой больной. 19.1.1959 г. в клинику поступила женщина с жалобами на общую слабость, боли в суставах, отечность лица и зуд. Заболела в декабре 1958 г., т. е. около месяца назад, когда во время ночного дежурства почувствовала сильную…

Объективные данные Лицо, действительно, явно отечно, одутловато особенно набухшие веки. Но сразу же отмечается одна особенность — кожа вокруг век красного цвета. Здесь же следует отметить, что гиперемия кожи для нефрита не характерна. Именно это, до известной степени, насторожило врачей и заставило в дальнейших исследованиях особо обратить внимание на причину такой гиперемии. Строго говоря, внутренние…

В многократных исследованиях мочи удельный вес оставался в пределах 1016 — 1020, белок от следов до 0,25%, осадок — постоянно скудный. В крови: 3500000 эритр., гемогл. — 60 ед., цв. пок. — 0,9, лейкоц. — 11600, эоз. — 1%, пал.— 10%, сегм.— 60%, лимф. — 16%, мон. — 3%; РОЭ —7 мм в час. Дальнейшие…

В последние годы особенно ярко выделился ряд заболеваний, которые с полным правом отнесены в группу коллагенозов — коллагеновых болезней. Сюда относятся: ревматизм, диссеминированная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит, склеродермия и инфекционный неспецифический полиартрит. Все эти заболевания объединяет преимущественное и системное поражение соединительной ткани. Соединительная ткань, в отличие от паренхимной ткани, отлично реагирует на различные раздражители,…