Лечение фиброза легких. Фиброз легких, приговор или заболевание с которым можно жить? Ограниченный фиброз

Фиброз - патологическое состояние, характеризующееся разрастанием фиброзной (соединительной) ткани в различных органах: в печени, сердце, легком. Фиброз является своеобразным защитным механизмом, так как изначально он направлен на изоляцию хронического очага воспаления от здоровых тканей. Важно понимать, что при фиброзе соединительная ткань не способна выполнять свою нормальную функциюи, ведь это «рубец» огромных размеров.

Показать всё

Причины и течение заболевания

В случае фиброза легких наблюдается снижение эластичности легочной ткани, что препятствует адекватному обмену кислорода и углекислого газа.

Из-за быстрого разрастания рубцовой ткани наблюдается развитие хронической дыхательной недостаточности. Клинические проявления характеризуются степенью фиброзирования легкого.

Заболевание является полиэтиологичным, что говорит о наличии самых разнообразных причин развития. Чаще всего заболеванию подвержены взрослые люди 40–60 лет, у новорожденных и детей первых трех лет жизни заболевание встречается крайне редко. Основные факторы, влияющие на развитие рубцовых изменений в легком:

1. 1. Вредное производство. Хроническое вдыхание мельчайших частиц угля, асбеста, гипса, муки, деревянной или металлической стружки, цементной пыли.
2. 2. Табакокурение. Играет роль температурный фактор и продукты сгорания табака.
3. 3. Перенесенные инфекционные заболевания, такие как туберкулез, пневмония.
4. 4. Побочные эффекты лекарственных средств. Могут возникнуть при длительном курсовом лечении препаратами группы цитостатиков и антиаритмических лекарственных средств.
5. 5. Другие заболевания соединительной ткани. Обнаружена прямая связь фиброза легкого с такими аутоиммунными патологиями, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и системная склеродермия.
6. 6. Существует идиопатический вариант фиброза легкого, при котором фактор, являющийся причиной развития заболевания не установлен.



Классификация

В настоящее время не существует общепринятой классификации данного заболевания. Для удобства постановки диагноза клиницисты выделяют следующие формы фиброза легкого.

1. По локализации выделяют:

• одностороннее склерозирование - рубцевание происходит только в одном легком;
• двухстороннее - патологическое образование соединительной ткани в обоих легких;
• очаговое поражение (ограниченный, локальный фиброз) - поражается небольшой участок ткани;
• диффузный фиброз (линейный, разлитой) - обширное разрастание рубцовой ткани;
• апикальный склероз, затрагивающий верхушку органа;
• прикорневую форму, поражающая участок ткани у корня органа;
• корневой фиброз, поражающий непосредственно корень легкого.

2. По этиологии выделяют:

• Идиопатическую форму. Этиология заболевания неизвестна. По статистическим данным Всемирной организации здравоохранения является наиболее распространенной среди других форм фиброза.
• Интерстициальный фиброз. Характеризуется нарушением структуры альвеол и эндотелиальной капиллярной выстилки. Течение заболевания запускается под негативным влиянием фактора, ставшего причиной болезни.

3. В зависимости от этиологического фактора интерстициальный фиброз может классифицироваться следующим образом:

• Вдыхание инородных частиц неорганической или органической природы.
• Лекарственный фиброз, вызванный побочными эффектами лекарственных препаратов из групп антибиотиков, цитостатиков и антиаритмиков.
• Под влиянием системных заболеваний соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия.
• В зависимости от инфекционного возбудителя: атипичная и пневмоцистная пневмонии или туберкулез.
• В зависимости от выраженности образования рубцевой ткани отдельно выделяют такие формы заболевания:
  1. 1. Пневмофиброз. Умеренная степень поражения ткани легкого. Здоровая ткань чередуется с соединительной.
  2. 2. Пневмосклероз. Наблюдается уплотнение ткани в связи с грубым замещением паренхимы легкого.
  3. 3. Цирроз легких. Необратимое замещение здоровой паренхимы легкого рубцовой тканью.



Симптомы

Клиническая картина склерозирования легкого зависит от формы патологии и длительности ее течения.



Если наблюдается очаговая форма фиброза, заболевание долгое время может протекать бессимптомно, однако при увеличении склерозированных участков наблюдается клиническая картина, сходная с таковой при диффузном типе фиброза.

С течением времени патологический процесс прогрессирует и характерные симптомы усиливаются.

Симптом	Описание
Одышка	Является обязательным симптомом. Наблюдается одышка как инспираторного, так и экспираторного типа. При начальных стадиях развития заболевания одышка беспокоит только при физических нагрузках, при более поздних наблюдается в покое
Симптомы хронической дыхательной недостаточности	Сухой непродуктивный кашель, беспокоящий пациента, может дополняться бледными или цианотичными кожными покровами. Изменение цвета кожи связано с гипоксией, что является результатом недостаточного насыщения кислородом органов и тканей. Пальцы таких пациентов имеют вид «барабанных палочек», ногтевые пластины изменены, имеют выпуклую форму, в клинике именуемую «часовыми стеклами». Может наблюдаться набухание шейных вен. При тяжелых формах патологии больные могут принимать вынужденное положение. Такие больные сидят с поднятыми плечами, руками опираясь на кровать
Симптомы хронической сердечной недостаточности	При длительно текущей патологии заболевание затрагивает сердечно-сосудистую систему, что проявляется следующими симптомами: Бледные или синюшные кожные покровы с возможным изменением формы пальцев и ногтей. Развивается клиника «легочного сердца»: одышка усиливается, компенсаторно увеличивается частота и сила сердечных сокращений, наблюдаются отеки на нижних конечностях, возможно появление болей за грудиной
Общие симптомы	Больные с диагностированным фиброзом легкого предъявляют жалобы на ухудшение общего самочувствия, слабость, утомляемость, снижение концентрации и работоспособности



Диагностика

На основании тщательного сбора анамнеза (опроса) и осмотра пациента ставится предварительный диагноз. Из анамнеза жизни больного лечащий врач обращает внимание на образ жизни, наличие или отсутствие вредных привычек, контакт с так называемыми «профессиональными вредностями». Важным диагностическим моментом может оказаться выявление в анамнезе перенесенной пневмонии или туберкулеза.



Для уточнения диагноза лечащим врачом могут быть назначены следующие методы обследования:

1. 1. Спирометрия и пикфлоуметрия. Проводятся для определения функции внешнего дыхания.
2. 2. Рентгенологическое исследование легких. В данном случае назначается для оценки состояния легочной ткани.
3. 3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Являются одними из наиболее информативных диагностических методов, позволяя врачу получить послойные «срезы» исследуемого органа или ткани.
4. 4. Биопсия. При наличии подозрений на онкологическую патологию производится взятие биоптата (небольшого кусочка измененной ткани легкого) и его дальнейшее микроскопическое исследование специалистом - патоморфологом.

Продолжительность жизни больных

Прогноз заболевания, качество и продолжительность жизни зависит от формы и степени прогрессирования патологии.

Стадия патологического процесса может быть ранней или поздней.

• При ранней стадии прогрессирования пациент может ощущать себя практически здоровым человеком, так как специфические симптомы заболевания могут отсутствовать или не проявляться в полной мере. Больные предъявляют жалобы на одышку, общее ухудшение самочувствие, слабость, вялость и апатию. В то время как лабораторные показатели крови могут оставаться в пределах нормы, на рентгенограмме отчетливо можно увидеть структурные изменения легочной ткани.
• Поздняя стадия характеризуется усугублением симптоматики предыдущей стадии. Одышка приобретает характер продолжительной или постоянной, ярко выражены остальные признаки дыхательной недостаточности, в том числе цианоз, изменение формы пальцев рук и ногтей. Больных беспокоит сухой непродуктивный кашель.

В зависимости от скорости прогрессии необратимых изменений, фиброз бывает острым и хроническим:

• Острая форма встречается редко, характеризуется быстрым усугублением состояния пациента в связи с быстрым темпом разрастания соединительной ткани. Может осложняться гипоксемической комой, ТЭЛА (тромбоэмболией легочной артерии) и острой дыхательной недостаточностью. Эти грозные осложнения часто приводят к летальному исходу.
• Хроническая форма, напротив, характеризуется медленным постепенным течением. При своевременной диагностике и адекватной поддерживающей терапии такие больные живут долгие годы.

Лечение

Важно понимать, что в связи с патоморфологическими изменениями ткани легкого полное выздоровление больного невозможно. П ри запущенных формах и быстром течении заболевания возможно озлокачествление патологии и ее переход в рак легкого. Лечение таких пациентов направлено на улучшение качества жизни и ее увеличения ее продолжительности. Важно устранить или облегчить симптоматику патологии и купировать прогрессирование фиброза.

Наиболее оптимальной схемой лечения является:

• Борьба с этиологическим фактором, вызвавшим заболевание. Пациентам рекомендуется прекратить работу на вредном производстве, бросить курить.
• Своевременная диагностика, лечение и профилактика острых инфекционных заболеваний респираторной системы (туберкулез, пневмония).
• Лечебная физкультура и длительные прогулки на свежем воздухе.
• Полноценное и правильное питание с оптимальным содержанием белков, жиров и углеводов. Включение в рацион витаминных комплексов и молочной продукции.
• Дыхательная гимнастика, направленная на поддержание функционирования здоровой легочной ткани.
• Медикаментозная терапия, которая включает в себя прием глюкокортикостероидных препаратов (Преднизолон) и других симптоматических лекарственных средств, тормозящих фиброзирование легкого.

В ситуации, когда консервативная терапия не приносит видимого результата, показано хирургическое вмешательство, заключающееся в трансплантации органа.

После консультации с лечащим врачом можно воспользоваться народными средствами. Одним из самых распространенных рецептов является настойка из горицвета, плодов тмина и фенхеля. Смешав необходимые ингредиенты, смесь предлагается настоять, процедить и употреблять 3 раза в день по чайной ложке после еды.

Профилактика

Интерстициальную форму фиброза легкого можно профилактировать путем устранения этиологических факторов: соблюдение техники безопасности на производстве, отказ от курения, своевременная диспансеризация.

Для идиопатической формы специфической профилактики не существует. При появлении одного из симптомов фиброза легкого следует незамедлительно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и адекватное лечение способно остановить прогрессирование заболевания и максимально увеличить качество и продолжительность жизни.

Фиброз легких – это патологический процесс, при котором в органе формируется фиброзная ткань . Это особая форма соединительной ткани с высокой прочностью при растяжении. Она имеет коллагеновую структуру из упругих волокон. В норме в организме эта ткань выстилает суставы и сухожилия.

При фиброзе легких в органе происходят фиброзно-очаговые изменения, которые замещают здоровые ткани и приводят к дисфункции дыхательной системы.

Причины болезни и патоморфологические изменения

При фиброзе легких происходит активная продукция коллагена, аномальное разрастание соединительной ткани постепенно заменяет здоровую паренхиму . Это процесс носит необратимый характер, обратный механизм замещения не работает.

Причины и предрасполагающие факторы:

• хронические инфекционно-воспалительные заболевания дыхательной системы;
• аллергические реакции общего характера, бронхиальная астма;
• радиоактивное облучение;
• механические травмы;
• врожденные и наследственные патологии;
• профзаболевания – гранулематозы (силикоз, амилоз, асбестоз, антракоз,бериллиоз);
• воздействие лекарственных препаратов – сульфаниламиды, антибиотики, цитостатики (средства для химиотерапии);
• инфекционные болезни – сифилис, туберкулез.

К факторам риска относится курение, неблагоприятные условия окружающей среды (пыль металлов, древесины), гастроэзофагальный рефлюкс, при котором наблюдается микроаспирация дыхательных путей (попадание в них содержимого желудка).

Фиброзные изменения легочной ткани при длительном воспалении начинаются со структурных изменений кровеносных сосудов. Первыми попадают под разрушение артерии. Постепенно происходит фиброзное замещение паренхимы самого органа. Соединительная ткань поражает нормальные анатомические слои, которые разделяют капилляры и полости альвеол. Так постепенно разрушается эпителий, эндотелий и мембраны капилляров.

Чтобы остановить такие изменения, организм включает репаративный процесс (восстановление). Активизируются медиаторы – биологически активные вещества, которые запускают процесс рубцевания. Постепенно эти преобразования выходят из-под контроля, и начинается повсеместное перерождение легочной ткани в соединительную.

На последних стадиях заболевания образуется обширный фиброматоз – патология, при которой паренхима полностью утрачивает свою растяжимость и эластичность . Многократное наслоение соединительных волокон приводит к образованию фиброзных тяжей в легких, которые видоизменяют не только альвеолы, но и сосуды, нервы. Появляются закрытые, ограниченные полости.

Фиброзные изменения в легких – это патология, при которой развиваются грубые нарушения дыхательной функции легких (недостаточность газообмена).

Виды фиброза легких

Болезнь, в зависимости от степени распространения в органе, локализации подразделяется на несколько видов, что создает диагностическую ценность и позволяет назначить адекватное лечение:

• Локальный фиброз – это строго ограниченный пораженный участок легочной ткани . На рентгеновских снимках четко видны границы патологического процесса. Протекает бессимптомно и редко беспокоит пациентов.
• Очаговый фиброз – наличие в легких нескольких воспалительных очагов раной площади и структуры. Они могут быть как ограниченные, так и диффузные (разлитые, без четких границ).
• Прикорневой фиброз – поражение паренхимы в сегменте, где анатомически расположено место соединения легкого с органами средостения (сердце, аорта, легочная артерия).
• Апикальный фиброз – разрастание соединительной ткани в верхушке легкого (апикальный сегмент). Первоначальные проявления заболевания схожи с бронхитом. Легко определяется на рентгене.
• Перибронхиальный фиброз – соединительная ткань формируется вокруг бронхиол, является следствием бронхита или бронхопневмонии. Также со временем развивается фиброз бронхов. Рубцевание бронхиального дерева приводит к обструкции нижних дыхательных путей.
• Интерстициальный фиброз – соединительная ткань разрастается вокруг сосудов и в межальвеолярных перегородках. Развивается после перенесенной пневмонии.
• Постлучевой фиброз – это вторичное заболевание, которое появляется у пациентов после облучения легких при лечении рака .

Симптомы фиброза легких

Основные симптомы фиброза – постепенно нарастающая одышка и сухой непродуктивный кашель, который носит приступообразный характер . При применении противокашлевых средств приступ не снимается из-за низкой чувствительности фиброза к этим препаратам.

Преимущественно легочным фиброзом болеют люди старше 50 лет. Но ощутимые признаки болезни, которые ухудшают самочувствие, проявляются после 60-70 лет жизни. Общее состояние человека постепенно ухудшается, но бывают случаи стремительного прогрессирования заболевания.

В начале болезни одышка мало заметна и не беспокоит людей. Затем она постепенно нарастает и человеку тяжело переносить даже незначительные физические нагрузки (покойная ходьба, нагибания, приседания). На последних стадиях пациенту тяжело говорить, сильная одышка присутствует в состоянии покоя, в горизонтальном положении.

На фоне деструктивных изменений легких развивается дыхательная недостаточность и гипоксия. Симптомы:

• частое поверхностное дыхание;
• бледная кожа с синим оттенком;
• учащенное сердцебиение;
• в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура;
• резкий упадок сил, хроническая усталость;
• потеря массы тела, астения;
• головокружение, плохой ночной сон, сонливость в дневное время суток;
• отеки, сердечная недостаточность.

Главное осложнение течения болезни – это развитие «легочного сердца». Фиброзные образования в альвеолах ведут к увеличению давления в малом круге кровообращения. В результате увеличивается нагрузка на миокард, он гипертрофируется. Признак – увеличение половины сердца справа (желудочек и предсердие) относительно левой.

У некоторых пациентов на фоне фиброза развивается фиброма легких – доброкачественная опухоль из соединительнотканных волокон .

Диагностика заболевания

Перед тем как лечить фиброз легких, проводят тщательную диагностику в рамках консилиума специалистов из разных отраслей медицины.

Часто болезнь обнаруживается при профилактической флюорографии . На снимке отчетливо видны затемненные участки легкого, которые свидетельствуют о наличии патологического процесса. Для более детального обследования грудной клетки человека направляют на рентген.

На рентгенологических снимках четко видны очаги при ограниченном фиброзе. При прикорневом поражении темные пятна на снимке – это фиброзно измененные корни легких. На флюорограмме фиброз корней легкого со смазанными контурами.

Большое диагностическое значение имеет КТВР – компьютерная томография высокого разрешения . При послойном анализе определяются такие патологические признаки:

• характерные тени при линейном фиброзе;
• тяжистый фиброз с сотовой структурой в виде кистозных пространств, наполненных воздухом с максимальным диаметром 1 см;
• фиброз бронхов, который сопровождается бронхоэктазами (увеличенные участки бронхиального дерева с поврежденной стенкой);
• паренхиматозные тяжи имеют матовость, но выражены не сильно;
• при поражении, относящемся к апикальной плевре, обнаруживаются микроузелки, кисты, воздушные ловушки.

В некоторых случаях для уточнения диагноза пациентам назначают биопсию, которая является не обязательной для всех пациентов. При гистологическом исследовании тканей четко прослеживается чередование здоровых участков паренхимы с сотовыми фиброзными изменениями. Воспаление в тканях слабое, есть участки инфильтрации плазмой и лимфоцитами. Коллаген очень плотный. Кисты заполнены воспаленным эпителием и слизью.

Лечение фиброза легких

Лечение фиброза легких консервативное и основано на доказательной медицине. Медикаментозная терапия не способна остановить деструктивные изменения в легких и вылечить пациента . Поэтому она носит паллиативный характер и направлена на максимальное продление жизни человека.

Лекарства для лечения фиброза легких:

1. Гормональные средства – глюкокортекостероиды. Они уменьшают выраженность хронического воспаления, но не останавливают выработку коллагена (Гидрокортизон, Преднизолон).
2. Спазмолитики – для расслабления гладкой мускулатуры дыхательных путей и усиления дренажа (Норадреналин, Изадрин, Теофедрин).
3. Муколитики (отхаркивающие) – устраняют обструкцию, облегчают кашель (Лазолван, Эреспал, Аскорил).
4. Сердечные гликозиды – поддерживают работу сердечной мышцы (Дигоксин, Адонизид, Строфантин).
5. Нестериодные противовоспалительные средства – уменьшают и снимают боли в грудной клетке (Нимесил, Диклофенак, Ибупрофен).
6. Препараты калия – питание для миаркарда (Аспаркам, Панангин).

Каждому пациенту, который находится на стационарном лечении, проводят оксигенотерапию – насыщение организма кислородом.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких – главный принцип борьбы с одышкой . Она позволяет укрепить дыхательные мышцы, что делает вдох более глубоким.

Лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Лекарственные травы могут назначать с целью укрепления иммунитета и поддержания жизненных сил пациента.

Продолжительность жизни при фиброзе легких не превышает 5 лет. При стремительно развивающейся патологии летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. Профилактика заболевания – отказ от курения, соблюдение правил техники безопасности на производстве, охрана труда, осторожность в применении химических летучих соединений в быту.

Очаговый фиброз (или пневмосклероз) относится к группе фиброзных заболеваний легких. Ход их развития в достаточной мере схож и характеризуется образованием в легочных альвеолах рубцов из соединительной ткани.

Разрастающаяся соединительная ткань постепенно заполняет собой легочное пространство, ограничивая прохождение через него кислорода. Соответственно, все меньше кислорода получает и весь организм, что, в свою очередь, провоцирует многие заболевания и может стать причиной летального исхода.

Фиброзы делятся на два основных вида:

Существует легочный фиброз интерстициального и идиопатического типов, причем, последний из них еще не изучен до конца и не имеет стопроцентных способов лечения, кроме пересадки самого органа.

Очаги пневмосклероза могут быть как мелкими, так и крупными. Мелкие очаги зачастую представляют собой отдельно взятую опухоль части легкого, не причиняющую больному критического вреда. Тем не менее, фиброзные заболевания склонны к быстрому развитию, поэтому, если такой очаг был обнаружен, отлаживать его лечение категорически нельзя.

Симптомы и причины фиброзных заболеваний

Знать симптомы и причины фиброзов очень важно, особенно для тех, кто обладает личной к ним предрасположенностью или ведет образ жизни, повышающий риск развития заболевания. Дело в том, что внешние проявления этой болезни схожи с обычной простудой, и потому больные обращаются к врачу, когда она достигает уже достаточно запущенного вида.

Все фиброзные заболевания обладают схожей внешней симптоматикой, развитие которой напрямую связано с уменьшением кислородопроводящей поверхности легких. Это:

При этом очаговый фиброз легких дольше всего не привлекает к себе внимание: из-за своего локального размера он довольно долго не провоцирует никаких внешних проявлений заболевания. Тем не менее, когда очаги начинают разрастаться все больше, а то и объединяться между собой в целые комплексы соединительной ткани, очаговый фиброз начинает вызывать все те же симптомы, что и диффузный.

При этом важно помнить, что само по себе, без лечения, это заболевание не проходит, и потому пущенный на самотек очаговый фиброз может дойти даже до состояния пневмоцирроза.

Пневмоцирроз – это состояние, когда легкое полностью заполняется соединительной рубцовой тканью и становится совершенно неспособно обеспечивать дальнейшую циркуляцию кислорода в организме.

Фиброзные заболевания плотно связаны с воспалительными процессами, проходящими внутри легкого. Чаще всего они становятся результатом перенесенного заболевания, а в очаговых фиброзах воспаление может не прекращаться вообще, являясь центром пораженного участка долгое время. Тем не менее, это далеко не единственная причина, которая может вызвать развитие фиброза. Возбудителями могут также стать:

Диагностика и лечение

Диагностикой и лечением фиброзных заболеваний занимаются врачи-пульмонологи. В отдельных случаях осуществлять работу с ними могут также терапевты, тем не менее, запущенные случаи болезни, как правило, требуют постоянного нахождения больного в пульмонологическом отделении.

Диагностика очагового пневмосклероза в первую очередь осуществляется при помощи рентгена легких и компьютерной томографии, позволяющих обнаружить затемнение-опухоль на легких, оценить ее размеры и скорость развития. Одного рентгена, как правило, недостаточно из-за того, что он на снимках представляет не только ход развития конкретного заболевания, но и анамнез, включающий в себя итоги перенесенных ранее проблем с легкими. Это зачастую вызывает путаницу.

Также проводят бронхоскопические исследования легких и МРТ. Они позволяют составить более детальное представление о типе заболевания и то, насколько активно оно продолжает свое развитие.

Спирометрические исследования дают возможность определить, насколько повреждена кислородопроводимость легкого и какой объем воздуха оно теперь способно обработать.
В отличие от диффузного, очаговый пневмосклероз сравнительно легко поддается излечению. Ключевое направление борьбы с ним включает в себя попытки уничтожения этиологических факторов: то есть, собственно, причин возникновения болезни. В случае очагового пневмосклероза речь идет о:

В большей части случае никаких более активных средств не требуется для полноценной борьбы с очаговым пневмосклерозом. Тем не менее, если болезнь зашла достаточно далеко, есть и более радикальные способы справиться с ней:

• хирургическое вмешательство и резекция пораженного фиброзом фрагмента легкого;
• использование стволовых клеток, позволяющее восстановить пораженный фрагмент (последний способ является сравнительно новым).

Чего ждать после?

Если лечение очагового фиброза прошло благополучно, то самому больному остается только придерживаться некоторых предосторожностей, чтобы уберечься от рецидива болезни:

Но если развитие болезни было слишком стремительным, и очаговый фиброз перешел в диффузный, а то и вовсе достиг состояния пневмоцирроза, от терапевтического вмешательства, способного разве что поддержать больного некоторое время, следующим шагом будет трансплантация легкого.

Это единственный способ раз и навсегда избавиться от тяжелой формы фиброза и избежать летального исхода. Именно поэтому необходимо крайне серьезно подойти к лечению очагового фиброза и не дать ему перейти в более сложную стадию заболевания.

Фиброз легких – заболевание, характеризующееся изменением свойств тканей легкого до такого состояния, при котором невозможно полноценное выполнение своих функций органом.

В результате болезни происходит уплотнение (и рубцевание) стенок воздушных мешочков () легкого, через которые происходит газообмен: кровь насыщается кислородом и обратно выводится углекислый газ. Альвеолы становятся менее эластичными, не могут полностью сократиться и вывести наружу имеющийся воздух. Места для новой порции воздуха не хватает. Дыхание в итоге затруднено, возникает кислородное голодание организма.

В зависимости от распространенности процесса различают:

• очаговый фиброз. При нем поражаются локальные участки (очаги) легкого;
• диффузный фиброз. Поражение легких носит массивный характер с поражением крупных участков.

По типам различают фиброз легких интерстициальный, который возникает при воздействии неблагоприятных факторов, и фиброз легких идиопатический. Характер заболевания второго типа очень агрессивный, а причина возникновения патологии неизвестна.

Причины

Изменение структуры легочной ткани, ее рубцевание может происходить по различным причинам. Длительное воздействие перечисленных негативных факторов провоцирует формирование интерстициального фиброза:

• хронические воспалительные процессы в легких, в том числе инфекционные;
• взаимодействие с вредными и аллергогенными веществами и их вдыхание (кремний, цемент, асбест, определенные газы, органическая пыль и другое);
• облучение (к примеру, при лечении онкозаболеваний);
• хронические аутоиммунные (связаны со сбоями в иммунной системе) заболевания (ревматоидный артрит, красная волчанка);
• прием некоторых лекарственных средств.

Причины фиброза легких идиопатического типа на настоящий момент неизвестны. Согласно исследованиям ученых-медиков предполагается, что одним из факторов, способствующих заболеванию, может быть недостаток сна. Уставший организм без полноценного здорового сна испытывает нехватку кислорода. В результате ухудшается функциональность легких, что в конечном итоге может привести к заболеванию.

Симптомы

Характерные признаки фиброза легких зависят от типа заболевания и его продолжительности. При очаговом варианте поражения легких никаких внешних признаков долгое время может не быть. С течением времени, когда очаги увеличиваются в размерах, появляются признаки поражения легкого, сходные с таковыми при диффузной форме заболевания. По мере прогрессирования болезни основные симптомы фиброза легких принимают более выраженный характер:

• одышка, возникающая поначалу только при физических нагрузках, становится постоянным спутником больного, даже в состоянии покоя;
• постоянный сухой кашель, хрипы;
• повышенная утомляемость, слабость;
• худоба;
• кожные покровы и слизистые становятся бледными. Цианоз (синюшность) возникает в результате кислородного голодания;
• пальцы приобретают вид барабанных палочек (с утолщением на последней фаланге);
• если процесс зашел далеко, развивается сердечная недостаточность (отеки на ногах, боли за грудиной, повышенное сердцебиение, усиление одышки.

Диагностика

Диагностика фиброза легких представляет некоторые трудности из-за схожести заболевания с другими поражениями легких, дающих подобные симптомы. Терапевт или пульмонолог для выявления болезни:

• проведет общий осмотр;
• спросит о жалобах: одышка, кашель, утомляемость и т.п. и времени появления этих симптомов;
• составит общую картину вашего образа жизни в плане наличия взаимодействия с вредными веществами (профессиональная деятельность), перенесенными и имеющимися заболеваниями ( , системная волчанка, ревматоидный артрит и другие);
• прослушает и простукает легкие;
• проведет тест на определение дыхательной функции и объема легких;
• назначит (с его помощью заболевание можно обнаружить не всегда);
• назначит при необходимости (более информативный, чем рентген, метод);
• в случае больших сомнений может быть назначена (взятие кусочка ткани органа для исследования под микроскопом и обнаружения поврежденной ткани).

Лечение

Лечение фиброза легких направлено в первую очередь на облегчение проявлений заболевания (одышки, слабости, признаков сердечной недостаточности) и замедление дальнейшего прогрессирования болезни. Вылечить заболевание не представляется возможным в связи с изменением структуры ткани. Симптоматическое лечение, как правило, назначают примерно по такой схеме:

• устранение возможных факторов, которые стали причиной заболевания: смена профессиональной деятельности, связанной с вдыханием вредных веществ, курение;
• профилактика и лечение воспалительных процессов в легких (пневмония, и пр.);
  кислородная терапия;
• небольшие физические нагрузки (спортивная ходьба, бег трусцой) для насыщения организма кислородом, дыхательная гимнастика;
• здоровое питание, которое очень важно для предотвращения дальнейшего развития болезни;
  полноценный отдых;
• прием кортикостероидов (гормональных препаратов) при некоторых видах фиброза, которые позволяют уменьшить процессы, ведущие к изменению тканей легкого.

В случае обширного поражения ткани легкого иногда применяют оперативное лечение с пересадкой органа. Очаговый фиброз, который себя никак не проявляет в лечении, как правило, не нуждается.

Очень важно постоянно наблюдаться у врача, тщательно выполняя его рекомендации. Врач контролирует реакцию организма на назначенную терапию, при необходимости вносит коррекцию в процесс лечения для достижения максимальной эффективности.

Фиброз легких является тяжелой патологией дыхательных органов, при которой в легких образуется фиброзная ткань, мешающая нормальному функционированию органов. При появлении фиброзных тяжей существенно изменяются основные характеристики легочной ткани. Она становится менее растяжимой, теряет свою эластичность. Вследствие этого нарушается функция наполнения легких кислородом, из-за чего пациенты страдают от легочной недостаточности. Поскольку патология достаточно специфична, важно знать, как лечить фиброз легких и есть ли перспективы в лечении этого заболевания.

Заболевание может протекать как в острой, так и в хронической стадии. Остро фиброз легких возникает крайне редко, в основном заболевание возникает постепенно и длительно прогрессирует, приводя к возникновению дыхательной недостаточности. Если такое осложнение у пациента диагностировано, то прогрессирование патологии в дальнейшем стремительное – буквально за пару месяцев пациентов настигает летальный исход. Можно ли вылечить пациентов от такого тяжелого заболевания?

Опасность фиброза легких состоит не только в наличии самой патологии, но и в осложнениях, которые вызывает легочный недуг. Тяжелыми последствиями фиброза для пациентов становятся плевриты, пневмоторакс, хроническое легочное сердце и другие болезни. Среди причин смертности лидирует дыхательная и сердечная недостаточность, тромбоэмболия, пневмония и рак.

Лечение фиброза легких чрезвычайно сложное ввиду того, что остановить прогрессию появления фиброзной ткани в органе практически невозможно. Среди помощи больным фиброзом легких можно выделить:

• лекарственную терапию;
• хирургический способ лечения – трансплантацию легких;
• реабилитационные немедикаментозные мероприятия.

Основная цель всех видов помощи – обеспечить пациенту улучшение качества жизни и препятствовать дальнейшему усугублению со стороны органов дыхания.

Реабилитационные методики

Реабилитационные методики чрезвычайно важны для пациентов, поскольку они позволяют минимизировать проявление симптомов:

• снять одышку;
• улучшить способность пациентов к выполнению минимальной физической нагрузки, что при развитии дыхательной недостаточности становится невозможным.

В качестве профилактических мер врачи настаивают на ежегодной вакцинации таких пациентов от гриппа, поскольку больные чрезвычайно тяжело переносят простудные вирусные заболевания и потом страдают осложнениями. Каждые пять лет с этой же целью проводится вакцинация пациентов от пневмококка. В особо тяжелых случаях проводится плазмаферез и гемосорбция.

С учетом индивидуальных возможностей пациента и с целью профилактики пневмосклероза проводятся физические тренировки, позволяющие активизировать, насколько это возможно, работу легких и улучшить насыщение тканей кислородом.

Медикаментозное лечение заболевания

Основные категории препаратов, которыми предпочитают лечить пневмофиброз легких, это группа цитостатиков, глюкокортикоидов и антифиброзных средств. Наибольшую популярность среди глюкокортикоидов имеет Преднизолон. Если пациент хорошо переносит это лекарство, то его назначают длительными курсами вплоть до трех месяцев. При неэффективности терапии Преднизолоном в схему лечения добавляют цитостатические препараты и продляют терапию еще на полгода.

При помощи применения антифиброзных препаратов можно остановить прогрессирование заболевания на некоторое время

Несмотря на то что есть препараты, действующие против фиброза легочной ткани, побочные действия таких препаратов очень велики. Например, терапия глюкокортикоидами ведет к остеопорозу, миопатиям, повышению артериального давления, язвам желудка, появлению психических расстройств. Препараты-цитостатики, в свою очередь, нарушают функционирование половых желез, способствуют облысению, угнетают гемопоэз, снижают защитные свойства организма и могут спровоцировать желудочно-кишечные патологии.

Гораздо меньшие побочные эффекты имеет препарат Азатиоприн. Это препарат из группы иммунодепрессантов, который блокирует клеточное деление и перерождение тканей в фиброзные. Препарат отлично всасывается желудочно-кишечным трактом, максимум в крови достигается через 1-2 часа после приема. Принимать препарат можно всем пациентам, кроме беременных женщин. При возникновении проблем с печенью и почками средство принимают, поделив дозу на четыре раза.

Также в качестве антифиброзного средства врачи назначают пациентам Колхицин, угнетающий выработку фибронектина. Определенный положительный эффект наблюдался и при применении у пациентов средства Верошпирон, которое препятствует образованию фиброзной ткани не только в легких, но и в печени, сердечной ткани.

Хирургическое лечение патологии

Если консервативное лечение не дает положительных результатов, врачи рассматривают возможность трансплантации легких. Для этого есть совершенно четкие показания:

• развитие гипоксии, если человек испытывает физическую нагрузку;
• существенное уменьшение жизненной емкости легких;
• уменьшение диффузной способности органа в два раза;
• развитие тяжелой степени дыхательной недостаточности.

Порой трансплантация легких является единственным выходом продлить жизнь пациенту с фиброзом. Более половины больных, которым была проведена трансплантация, продлили свою жизнь в среднем на пять лет. Каждые три месяца таким пациентам необходимо консультироваться у терапевта и пульмонолога.

Для многих пациентов именно трансплантация легких становится «спасательным кругом»

Пересадка легких для многих пациентов является единственным способом вылечиться от фиброза. Трансплантацию проводят для тех пациентов, чья продолжительность жизни по прогнозам не будет превышать двух лет. Донора выбирают из здоровых людей, возраст его не должен быть более 55 лет. Если проводится пересадка одного легкого, тогда разрешен возраст донора до 65 лет. Донор не должен курить, у него должна быть нормальная рентгенограмма, отсутствие аспирационного отделяемого в бронхах.

Очень важно, чтобы легкие донора подходили по размеру легким реципиента.

Перед трансплантацией проводится визуальный контроль и проба на тканевую совместимость. Интересен тот факт, что лишь каждое четвертое лёгкое подходит для трансплантации. Перед проведением забора легкого донору вводится специальный раствор и промывается легочная артерия, а затем лёгкое изымают и наполняют на сто процентов кислородом. В таком виде его транспортируют для реципиента, температура должна составлять от 0 до -1 градуса.

Операция проводится при помощи торакотомии. После удаления пораженного легкого сшивается бронх, а затем создается анастомоз сосудов. Легкие донора в процессе операции находятся под марлевой салфеткой, в которую завернуты крошки льда. Как только операция будет сделана, реципиенту планируют интенсивную терапию:

• назначают значительные дозы антибактериальных средств с целью профилактики инфекций;
• физиотерапевтическое лечение;
• проводят бронхоскопию.

Обычно при неблагоприятном проведении операции отторжение может начаться с 3 по 5 день, почти все реципиенты, легкие у которых отторглись, пережили этот процесс в течение первого месяца. Если этого не случилось, операцию можно считать успешной.

Лечение народными средствами

Облегчить симптомы заболевания можно народными средствами. С этой целью можно воспользоваться различными настоями и отварами лекарственных трав. В качестве примера приведем несколько рецептов терапии пневмофиброза.

Для приготовления лекарственного средства понадобится в равных частях взять ягоды шиповника и корень девясила, измельчить компоненты и залить в кастрюле водой из расчета на одну столовую ложку сухого компонента один стакан воды. Данное средство необходимо довести до кипения и проварить на медленном огне 15 минут, после чего поместить в термос на три часа для настаивания.

Отвар шиповника с девясилом необходимо пить по половине стакана в течение двух месяцев перед едой. Очень важно не прерывать лечения, иметь под рукой готовое средство, чтобы всегда пить лекарство. Девясил в сочетании с шиповником помогает выводить мокроту из легких, восстанавливает ткани и защищает легкие от воспалительных процессов.

Шиповник и девясил помогут справиться с симптомами заболевания, но не устранят его причину

Еще один рецепт для лечения фиброза – использование анисового семени. Для приготовления средства понадобится одна столовая ложка анисовых семян, которую заливают стаканом воды, доводят до кипения и сразу же убирают с плиты. Отвару нужно дать остыть, после чего рекомендовано пить по половине стакана жидкости.

В борьбе с легочным фиброзом отлично себя показал и розмарин. Он не только чистит организм от шлаков и токсинов, а также улучшает циркуляцию крови в легких и бронхах и способствует восстановлению легочной ткани. Веточки мелко нарезанного розмарина необходимо в равных пропорциях смешать с водой и томить пару часов в духовом шкафу.

Как только пройдет время, духовку выключают, остужают розмарин и добавляют ровно такой же объем жидкого меда. Средство хорошо перемешивают и ставят в холодильник. Употребляют лекарство один раз в день по утрам.

Поможет справиться с симптомами патологии и льняное семя. Кашель и одышка досаждают пациентам с пневмофиброзом, поэтому для устранения этих признаков заболевания нужно приготовить настой льняного семени – на столовую ложку семени добавить стакан кипятка и держать под крышкой двадцать минут. Каждый вечер нужно выпивать по одному стакану средства.

Устранить проявления пневмофиброза и облегчить состояние здоровья пациентов поможет травяной настой. Для его приготовления рекомендовано взять омелу, девясил, боярышник, корни синюхи, эфедру и все тщательно перемешать. Затем средство заливают стаканом кипятка (на 1 ст. л.) и настаивают в течение получаса. Можно отварить содержимое пять минут на огне. Принимают по половине стакана два раза в день.

При лечении фиброза легких необходимо помнить, что достичь полного выздоровления нельзя. Пациентам проводится лишь симптоматическая терапия, облегчающая течение болезни, но вылечить полностью недуг можно только радикальным методом.