Лечение первичного гиперальдостеронизма. Гиперальдостеронизм вторичный. Клинические признаки и симптомы

Альдостерон – один из важных гормонов с синтезом в надпочечниках, без которого не обходится слаженная работа эндокринной системы в целом. Колебания данного гормона (недостаток, переизбыток) приводят к сбою функций, развитию сразу целого комплекса симптомов, неблагоприятных для пациентов. Это – гиперальдостеронизм , механизм и провоцирующие факторы, которого могут быть самыми различными.

Исследованием патологии, назначением эффективного лечения занимается врач – эндокринолог. Выбор тактики напрямую зависит от разновидности, происхождения, тяжести течения патологии, имеющихся проблем у пациентов с мочевыделительной, сердечно-сосудистой системой.

Что такое гиперальдостеронизм?

Гиперальдостеронизм – это совокупность синдромов с различным патогенезом и симптоматикой или заболеванием, вызванное гиперсекрецией, усиленной выработкой (нарушением метаболизма) минералокортикоидного альдостерона коры надпочечников.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Основной метод воздействия – операция (адреналэктомия) по удалению пораженного надпочечника. Если возникают опухолевидные образования, продуцируемые альдостероном, то проводится стентирование артерии. При вторичном гиперальдостеронизме проводится эндоваскулярная баллонная дилатация.

Если альдостеронпродуцирующее образование – доброкачественное и рак надпочечника в ходе проведения диагностики не подтвержден, то прогноз вполне благоприятный. После проведения медикаментозного лечения пациенты быстро идут на поправку.

Причины возникновения

Причин развития патологии – множество. Основные:

аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
гипертония;
цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
обезвоживание организма;
злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
карцинома коры надпочечника;
наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
синдрома гиперпродукции, АКТГ;
сердечной недостаточности (застойные явления);
артериальной, почечной гипертензии;
эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.

Провоцирующие факторы к развитию состояния

Такое заболевание как гиперальдостеронизм часто провоцирует развитие заболеваний отягощенных наследственностью, аденомой коры надпочечников, приводящая к первичному альдостеронизму в 70% случаев. Провоцирующие факторы болезни – системные. Как правило, это развитие патологий в щитовидной железе, кишечнике, яичниках у женщин.

Симптомы

Симптоматика напрямую зависит от разновидности патологии. При гиперальдостеронизме наблюдаются признаки, характерные для синдрома Конна (фото выше), особенно на раннем этапе бесконтрольной выработки гормона альдостерона на фоне дистрофических видоизменений в коре надпочечников. Основные симптомы:

артериальная гипертензия;
постоянно повышенные показатели диастолического давления;
снижение зрения;
сосудистые поражения глазного дна;
нарушение функций нервной, мышечной ткани вследствие недостатка калия в организме;
слабость, быстрое переутомление;
псевдопаралитические состояния;
головная боль;
нарушение водно-электролитного баланса;
ипохондрия;
синдром астении (психоэмоциональное расстройство);
цефалгия;
кардиалгия;
тахикардия;
миастения;
парестезия, онемение верхних конечностей;
судорожные подергивания мышц;
синдром провисающей головы;
полиурия на фоне видоизменений в почечных канальцах с отхождением мочи не более 3-ех литров в сутки.

Диагностически выявляется:

низкая концентрация калия и завышенная концентрация ионов натрия в моче;
высокий уровень PH на фоне накопления щелочных продуктов обмена в крови;
высокий уровень альдостерона;
низкий нерегулируемый даже медикаментами уровень ренина в крови;
гипертрофия левого желудочка в ходе проведения ЭКГ.

Вторичный гиперальдостеронизм – некая компенсация первичной и часто бывает, что характерные симптомы отсутствуют. В случае задержки жидкости и накопления натрия в почках у пациентов наблюдается:

отечность;
гипернатриемия;
частые позывы в туалет в ночные часы;
повышенная тревожность;
потливость;
ипохондрия;
высокие показатели давления;
низкий уровень калия в крови;
признаки алкалоза.

Особенность вторичного альдостеронизма – избыток натрия в мочевыделительной системе, провоцирующий повышение показателей давления, увеличение объема циркулирующей крови. В то время, как калия в организме катастрофически не хватает. Это и приводит к послаблению мускулатуры, хроническим запорам у пациентов.

При развитии первичной патологии наблюдаются застойные явления ионов натрия и жидкости в организме. За счет чего повышается кровяное давление, болит в области сердце, падает зрение, растет объем выделяемой мочи в сутки . Периодически могут наблюдаться судороги, псевдопаралич в той, иной группе мышц . Эпизодами – психоэмоциональная нестабильность, сердечная недостаточность . При этом показатели давления – стабильно высокие, могут вызвать кислородное голодание тканей, почечную хроническую недостаточность.

СПРАВКА! Бывает, что при гиперальдостеронизме показатели давления – абсолютно нормальные. Хотя при этом развивается вторичная форма – синдром Бартера. Вторичная форма патологии считается компенсаторным механизмом под влиянием разного рода патологий.

Клинически проявляются симптомы именно основного провоцирующего заболевания:

дисфункция почек;
нейроретинопатия;
кровоизлияние глазного дна;
атрофия сердечной мышцы;
нефрогенный диабет.

Бывает, что симптомы практически отсутствуют или выражена гипертензия при синдроме Бартера. Чаще всего при гиперальдостеронизме вторичном начинают прогрессировать заболевания сердца, печени и почек, проявляясь в виде сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, нефротического синдрома, цирроза печени.

На заметку! Вторичный гиперальдостеронизм не приводит к нарушениям электролитного баланса.

Типы и стадии болезни

Гиперальдостеронизм различают на:

первичный альдостеронизм в случае повышения активности клеточных структур клубочковой зоны, избыточного продуцирования альдостерона в коре надпочечников;
вторичный альдостеронизм, осложнённый при чрезмерной секрецией выработки альдостерона на фоне нарушений, происходящих в соседствующих органах (почки, печень, сердце).

Разновидности первичной формы заболевания, согласно классификации:

диффузная, очаговая гиперплазия.
альдостеронпродуцирующая аденома.
синдром Конна.
глюкокортикоидзависимая форма.
псевдогиперальдостеронизм в случае невосприятия альдостерона почечными канальцами.
сминдром Иценко-Кушинга.
семейная 1,2 типа, не поддающаяся воздействию глюкокортикоидов.
альдостеронпродуцирующая карцинома коры надпочечника.

Реже, но встречается надпочечниковый, идиопатический гиперальдостеронизм .

Диагностика

Обследование пациентов начинается с выявления провоцирующих причин, приведших к развитию болезни. В большинстве случаев у пациентов явно завышена экскориация альдостерона в крови или моче, практически не активен ренин (компонент ренин-ангиотензиновой системы). Хотя это не фактор в подтверждение патологии, поскольку у пожилых пациентов, страдающих гипертонией – вполне допустимые явления.

На начальном этапе исследуется состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на предмет выявления концентрата ренина и альдостерона в моче , крови после нагрузки либо в состоянии покоя у пациентов.

Изучает анамнез, историю болезни, составляет протокол для последующей разработки лечебной программы врач – эндокринолог. Проводит физикальный осмотр состояния покровов кожи, измеряет артериальное давление. Далее пациенты перенаправляются к офтальмологу для исследования глазного дна.

Диагностика для выявления первичного гиперальдостеронизма – дифференциальная с целью дачи этиологии, формы патологии. В основе – анализ крови, мочи на биохимию. В лабораторных условиях берутся пробы:

спиронолактоновая с введением препарата Спиронолактона на протяжении 3 дней или Каптоприла для определения ритмичности альдостерона в состоянии покоя или при ходьбе у пациентов;
с введением Докса (10 мг) через каждые 12 часов на протяжении 3 дней;
ПЦР – тесты при подозрении на семейную форму патологии;
дуплексное сканирование сосудов;
ангиография.

Пациенты перенаправляются к неврологу, кардиологу. При подозрении на семейную форму патологии проводится генетическое обследование.

Дополнительные меры для выявления локализации очага болезни:

МРТ при подозрении на аденому;
КТ для выявления альдостерон-продуцирующей аденомы;
сцинтиграфия надпочечников как информативный метод при аденоме, крупной узелковой гиперплазии;
флебография для исследования концентрации ренина, альдостерона.

Лечение

Схема терапии составляется на основании причин, вызвавших повышение уровня альдостерона в надпочечниках. Если патология – не отягощенная и скачки артериального давления вызваны синдромом Конна, то в основе терапии – лекарственные препараты. Если же после прохождения курса терапии улучшения не последуют, то возможно врач – эндокринолог предложит проведение оперативного вмешательства. Основная цель воздействия, если установлен первичный гиперальдостеронизм – не допустить развития гипертензивного криза, проявления осложнений со стороны соседствующих органов (сердце, почки, печень).

При постановке диагноза – пациентам, независимо от выявленной формы гиперальдостеронизма, в обязательную лечебную программу входит щадящая диета с включением продуктов, богатых калием. Употребление поваренной соли нужно будет ограничить.

Выявление повышенного уровня тестостерона у женщин необходимо стабилизировать гормональными средствами. Если наблюдаются застойные явления в почках, то препаратами калия.

Особенности лечения:

стабилизация показателей давления;
восстановление водно-солевого баланса.

СПРАВКА! Хирургическая коррекция неизбежна в случае неэффективного применение калийсодержащих, мочегонных препаратов. При синдроме Лиддла или опухолевидном новообразовании в надпочечниках наилучший вариант избавления – трансплантация больной почки.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия при гиперальдостеронизме включает в себя следующие назначения лекарств:

диуретики (Спиронолактон, Амилорид );
глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Дексаметазон ) для устранения признаков метаболизма, нормализации показателей АД;
ингибиторы АПФ в случае диагностирования двухсторонней гипоплазии коры надпочечников;
антагонисты кальциевых каналов;
мочегонные калийсберегающие препараты (инъекции) для восстановления уровня калия в организме.

Лечение при вторичном гиперальдостеронизме – симптоматическое. Если скачет давление, то для нормализации пациентам показаны к приему сердечно-сосудистые средства. Если преобладает уровень калия в крови, то препараты для стабилизации показателей – Триамтерен .

При выявлении глюкокортикоидозависимой формы патологии в основе лечения назначаются Дексаметазон и диуретики (Спиронолактон) с оказанием антиандрогенного действия, дозой – 150-200 мг в сутки.

СПРАВКА! Многие препараты вызывают побочные явления. У мужчин – развитие и снижение либидо, у женщин – проявление менструальных расстройств. Дозы подбираются исключительно лечащим врачом. Возможные комбинации – бета-адреноблокаторы + антагонисты кальция или назначение Спиронолактона небольшими дозами.

Хирургия

Операция при данном заболевании, в частности синдроме Конна, позволяет продлить пациентам жизнь практически в 5-6 раз, не допустить развития осложнений со стороны органов-мишеней (сердце, почки, головной мозг и сосуды глазного дна). Это лучший вариант лечебного воздействия, особенно если медикаменты в запущенных случаях становятся бессильны, а опухоль достигла больших размеров и сдавливает периферические сосуды в близлежащих органах.

Хирургическое вмешательство – жесткий метод, поэтому перед удалением новообразований в надпочечниках, предполагается проведение ряда подготовительных процедур. Пациентам важно:

отказаться за 3-4 дня от приема канцерогенной, жирной, жареной, соленой пищи;
поставить с вечера клизму для очищения кишечника;
принять слабительное средство.

Основные методы хирургического вмешательства с учетом веса, возраста, сопутствующих заболеваний у пациентов:

Традиционный вариант со вскрытием полости брюшины, иссечением новообразования совместно с метастазами.
Лапароскопия – малотравматичный метод путём введения лапароскопа через небольшой прокол в стенки брюшины для удаления пораженного очага.
Адреналэктомия по удалению надпочечника при выявлении двусторонней гиперпластический формы патологии с последующим проведением гипокалиемии.
Стентирование очаговой артерии
Эндоваскулярная баллонная дилатация.

Если выявлена гиперплазия надпочечника, то возможно проведение двустороннего удаления органа с последующим восстановлением нормальной концентрации калия в крови, назначением в дополнение медикаментов – Спиронолактон, Амилорид, Аминоглутетимид , но завышенными дозами.

После операции пациентам показано проведение заместительной терапии с введением внутривенно Гидрокортизона (30-40 мг) через каждые 6-8 часов

На заметку! Не каждая форма гиперальдостеронизма подлежит хирургическому вмешательству по удалению пораженного надпочечника. Например, при двусторонней гиперплазии назначается операция лишь при неэффективности воздействия медикаментов. При карциноме не обойтись без проведения химиотерапии дополнительно.

Если форма заболевания глюкокортикоидозависимая, то операция не проводится. Основная цель – соблюдать пациентам клинические рекомендации для нормализации показателей давления с помощью Дексаметазона , введением внутривенно. Курс лечения – 1 месяц. Далее – прохождение и восстановительного периода до 5 дней под чутким руководством врача – эндокринолога с проведением замеров альдостерона и ренина путем сдачи крови.

С целью восстановления активации защитных сил организма и поддержки иммунитета дополнительно всем пациентам назначаются:

физиопроцедуры после проведенной операции, доказавшие высокую эффективность в сочетании с лекарствами для усиления регенеративных процессов в тканях, оказания стимулирующего (противовоспалительного) действия;
УВЧ с воздействием тепла на организм разных температур для формирования устойчивости организма к инфекционным заболеваниям;
электрофорез с воздействием разной частотности напряжения для стимуляции функций нервной системы, стабилизации выработки эндокринными железами необходимых гормонов, нормализации водно-электролитного баланса;
магнитотерапия с воздействием частотного переменного тока на состав клеток и тканей для стабилизации жидкой среды с оказанием седативного, спазмолитического действия;
ультразвук с благоприятным воздействием на ткани и клеточные структуры.

При вторичной форме патологии разработка терапии как таковая не проводится. Важно направить меры на устранение провоцирующих факторов и основного заболевания.

Альтернативные методы в домашних условиях

Если заболевание протекает в легкой форме, а также после хирургического вмешательства с разрешения лечащего врача в помощь – альтернативные народные методы для благоприятного воздействия на структуры тканей (клеток) щитовидной железы. Домашние рецепты поспособствуют:

стабилизации уровня артериального давления;
восстановлению гормонального фона;
оказанию положительного влияния на надпочечники;
улучшению кровоснабжения;
регенерации процессов в клетках, тканях надпочечника.

Лучшие средства:

свежий лопух, листья истолочь в блендере, залить водой (3 стакана), настоять, принимать по 1/4стакана 2 раза в сутки;
лекарственная медуница (30г) залить кипяченой водой (1 л), настоять, принимать по 1-2 ст.л. до еды 3 раза в день;
герань (листья), 2-3 шт. истолочь в кашицу, залить кипятком (1 стакан), принимать по 1/3 стакана 2 раза в сутки.

Питание и добавки

Пациентам показана бессолевая диета с включением в рацион продуктов, оснащенных калием:

чернослив;
фасоль;
бобы;
кедровые орешки;
горчица;
изюм;
курага;
морская капуста.

Важно ограничить прием соли, исключить из рациона острые, жирные и специфические блюда.

Травы

Снизить выраженные симптомы болезни, стабилизировать общее самочувствие можно применить настои, отвары из целебных трав: медуница, герань, лопух свежий .

При гиперальдостеронизме наблюдается высокий синтез альдостерона в крови. Если появились подозрения на нарушения функций щитовидной железы, то конечно, нельзя медлить с обращением к эндокринологу, необходимо проходить диагностику на раннем этапе заболевания.

Меры профилактики

Всегда лучше уберечься от болезни, нежели ее лечить Меры – простые:

лечить своевременно гипертонию 1-2 степени;
проходить плановый медосмотр не реже 1 раза в год;
вести здоровый образ жизни;
соблюдать диету с включением калийсодержащих продуктов;
планировать беременность женщинам, если имеет место быть гиперальдостеронизм у близких родственников, поскольку нередко передается именно по наследству.

Прогноз для больных

Гиперальдостеронизм – прогрессирующее заболевание. Может привести к серьезным последствиям:

снижение зрения вплоть до полной развития слепоты;
ишемия сердца;
парестезия;
артериальная гипертензия;
онкология;
гипертрофия левого желудочка, сердца;
двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Если вторичная форма патологии часто проходит сама по себе, стоит лишь излечиться от основного заболевания, то при первичной форме, прогноз – неоднозначный. Напрямую будет зависеть от степени поражения важных систем: мочевыделительной, сердечно-сосудистой и тяжести течения основного заболевания.

Прогноз неблагоприятен при раке надпочечника, карциноме. Аденома же считается доброкачественной опухоль. Успешно лечится химиопрепаратами. Главное для больных – это не дать патологии прогрессировать, не запустить процесс. Если будут выявлены метастазы, то вряд ли можно рассчитывать на долгую жизнь без постоянно болезненных симптомов, ведь сильно пораженный надпочечник практически не восстанавливается. При диффузно-узловой гиперплазии для достижения длительной устойчивой ремиссии пациенты должны постоянно обследоваться у врачей, проходить лечение препаратами: ингибиторы стероидогенеза, Спиронолактон.

Видеозаписи по теме

Этиология и патогенез первичного гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм может быть обусловлен аденомой, карциномой и двусторонней гиперплазией коры надпочечников. Чаще всего встречается аденома коры надпочечников, которая возникает обычно у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Первичный гиперальдостеронизм считают причиной 1 % случаев артериальной гипертензии.Избыточное выделение альдостерона приводит к усиленной реабсорбции натрия в дистальных канальцах почек. В результате задержки воды увеличивается внеклеточный объем жидкости. В связи с этим реабсорбция натрия в проксимальных канальцах уменьшается, что приводит к некоторой стабилизации состояния обмена натрия в организме. С увеличением объема внеклеточной жидкости связаны основные проявления первичного гиперальдостеронизма - артериальная гипертензия и снижение активности ренина плазмы.
Альдостерон усиливает секрецию калия и водорода в дистальных канальцах, которая может нарастать даже при стабилизации обмена натрия.

Клиника первичного гиперальдостеронизма

Основное клиническое проявление - артериальная гипертензия, которая иногда сопровождается ортостатической гипотензией. Больные часто жалуются на головную боль, шум в ушах, нарушения зрения, могут наблюдаться нарушения мозгового кровообращения.Характерны расстройства обмена электролитов - гипокалиемия, гипернатриемия и метаболический алкалоз. Именно гипокалиемия обусловливает другие важные проявления этого синдрома - мышечную слабость, полиурию, особенно по ночам, полидипсию и парестезии. При тяжелой гипокалиемии могут развиваться периодический паралич конечностей и даже тетания. Сопутствующая ортостатическая гипотензия не сопровождается рефлекторной тахикардией. При артериальной гипертензии и гипокалиемии развиваются дистрофические изменения миокарда, появляются аритмии, в частности экстрасистолия, а также увеличивается зубец U на ЭКГ. Отеки конечностей малохарактерны. При длительном течении болезни развиваются поражения почек и сердца.

Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм следует подозревать у больных с диастолической гипертензией без отеков и низким уровнем ренина плазмы, который не увеличивается под влиянием различных стимулов, в частности при увеличении содержания натрия в пище. Экскреция альдостерона с мочой повышена и не снижается при нагрузке натрием. Характерна стойкая гипокалиемия. Следует помнить, что гипокалиемия у больных артериальной гипертензией может быстро развиваться при лечении диуретиками (тиазиды, фуросемид), поэтому определять уровень калия в крови следует до начала лечения. Если лечение диуретиками уже начато, то его следует прекратить и назначить больному препараты хлорида калия внутрь на 1-2 нед. Следует иметь в виду, что уровень ренина плазмы низкий, приблизительно у 1/4 больных гипертонической болезнью без гиперальдостеронизма. Однако в этом случае он повышается под влиянием различных стимулов, уменьшающих объем плазмы. При наличии лабораторных признаков гиперальдостеронизма проводят компьютерную томографию надпочечников для уточнения возможной локализации аденомы.

Артериальная гипертензия, близкая к злокачественной, может протекать с гипокалиемией и гиперальдостеронизмом. Однако в отличие от первичного гиперальдостеронизма при этом уровень ренина плазмы повышен. Первичная гиперплазия коры надпочечников с альдостеронизмом сопровождается в отличие от аденомы коры надпочечников менее выраженной гипокалиемией, более низкой секрецией альдостерона и более высоким уровнем активности ренина плазмы. Надежным методом их дифференциальной диагностики является компьютерная томография надпочечников.
Аденомы коры надпочечников, секретирующие дезоксикортикостерон, в отличие от альдостером характеризуются нормальным уровнем альдостерона в плазме, хотя активность ренина плазмы снижена. Повышение секреции минералокортикоидов может быть связано с наследственным дефектом некоторых ферментов. Дефицит 11-{3- и 17-а-гидроксилаз приводит к нарушению секреции гидрокортизона с увеличением выделения АКТГ и вторичным увеличениям продукции дезоксикортикостерона. При дефиците 17-а-гидроксилазы нарушается биосинтез андрогенов и эстрогенов как надпочечниками, так и половыми железами. В результате нарушается развитие вторичных половых признаков. При этих состояниях артериальная гипертензия и гипокалиемия могут быть корригированы введением глюкокортикоидов. Для уточнения диагноза определяют уровень предшественников биосинтеза гидрокортизона как в крови, так и моче. У некоторых больных с повышением минералокортикоидной функции и уровня АКТГ введение глюкокортикоидов улучшает состояние и при отсутствии дефекта гидроксилаз.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается в ответ на активацию системы ренин - ангиотензин. Это состояние возникает при нормальной беременности, артериальной гипертензии с тенденцией к злокачественному течению, особенно вазоренальной гипертензии, отечном синдроме, циррозах печени, нефротическом синдроме, застойной сердечной недостаточности. В этих ситуациях усиление секреции альдостерона бывает обусловлено артериальной гиповолемией и гипотензией.

Под гиперальдостеронизмом подразумевают сочетание нескольких синдромов, характеризующихся чрезмерной выработкой альдостерона. Различают первичный (связанный с дисфункцией надпочечников) и вторичный гиперальдостеронизм (обусловленный другими патологическими процессами). Подавляющее большинство пациентов (60-70%), страдающих данным видом эндокринных нарушений - женщины в возрасте от 30 до 50 лет. В литературе описаны также редкие случаи развития заболевания у детей.

Причины

Примерно у 70% больных причиной первичного гиперальдостеронизма является т.н. синдром Конна, развивающийся при раке надпочечников – альдостероме.

Вторичный гиперальдостеронизм является осложнением некоторых заболеваний печени, почек, сердечно-сосудистой системы (цирроз печени, стеноз почечных кровеносных сосудов, почечная и сердечная недостаточность, синдром Бартера и пр.) Заболевание вторичного типа возникает на фоне дефицита натрия или избытка калия в организме, уменьшения циркулирующего объема крови вследствие кровотечений, долговременного приема лекарственных препаратов (особенно слабительных и диуретиков).

Симптомы:

Водно-электролитный дисбаланс, обусловленный повышенным синтезом альдостерона, определяет осевую симптоматику болезни. Задержка воды и натрия вызывает у больного первичным гиперальдостеронизмом:

повышение артериального давления;
ноющую сердечную боль;
аритмию;
ослабление зрительной функции;
утомляемость;
слабость в мышцах;
нарушения чувствительности кожи;
судороги;
периодические ложные параличи.

Тяжелая форма заболевания может привести также к инфаркту миокарда, нефропатии, несахарному диабету.

Для вторичного гиперальдостеронизма типичными являются следующие признаки:

повышенное артериальное давление;
деформация стенок кровеносных сосудов, ишемия;
дисфункция почек, хроническая почечная недостаточность;
кровоизлияния глазного дна, поражение глазного нерва, сетчатки;
отечность (один из самых распространенных симптомов);
снижение содержания в крови ионов калия (проявляется нечасто).

Некоторые виды вторичного гиперальдостеронизма протекают без стойкой артериальной гипертензии (псевдогиперальдостеронизм, синдром Бартера).

Диагностика:

Важнейшими факторами, определяющим эффективность лечения гиперальдостеронизма, являются типологическая дифференциация клинической картины и выяснение этиологических причин. Имеют значение уровень секреции ренина, альдостерона, содержание в организме калия и натрия. При вторичном типе патологии необходимо, прежде всего, диагностировать основное заболевание.

Наиболее эффективные методы диагностики гиперальдостеронизма:

анализы мочи и крови;
УЗИ;
МРТ или КТ;
сцинтиграфия;
селективная венография.
При вторичном гиперальдостеронизме могут дополнительно назначаться ЭКГ, УЗИ (дуплексное сканирование, УЗДГ), ангиография и т.д.

Лечение:

Терапия гиперальдостеронизма носит комплексный характер. В зависимости от этиологии болезни практикуется оперативное лечение (резекция надпочечника), консервативная медикаментозная терапия (прием гормональных, калийсодержащих препаратов), диета с низким содержанием солей. При вторичном гиперальдостеронизме сочетают активное лечение первичного заболевания и гипотензивную терапию.

Радикальное хирургическое лечение в комплексе с адекватной медикаментозной терапией, как правило, обеспечивают полное выздоровление. Однако, в некоторых случаях (поздняя диагностика, рак надпочечников) прогноз менее определенный.

Гиперальдостеронизм - это патологическое состояние организма, которое обусловлено высокой продукцией минералокортикоидного гормона коры надпочечников - альдостерона. При гиперальдостеронизме первичной формы можно наблюдать артериальную гипертензию, кардиалгию, головные боли, всевозможные нарушения сердечного ритма, мышечную слабость, ухудшение зрения, судороги, парестезии. В случаях гиперальдостеронизма вторичной формы развивается почечная недостаточность, изменения глазного дна и периферические отеки.

Диагностирование разнообразных форм гиперальдостеронизма заключается в биохимическом анализе мочи и крови, УЗИ, МРТ, функциональных нагрузочных тестах, селективной венографии, сцинтиграфии, исследованиях состояния печени, сердца, почек и почечных артерий. Оперативное лечение применяется в случаях гиперальдостеронизма при альдостероме, рениноме почек, раке надпочечников. Во всех других случаях используется исключительно медикаментозная терапия.

Гиперальдостеронизм - это целый комплекс синдромов, сопряженных с избыточным продуцированием гормона альдостерона, которые разнообразны по механизмам зарождения и развития, но довольно близки по клиническим проявлениям. Гиперальдостеронизм бывает как первичным (который обусловлен патологическим состоянием самих надпочечников), так и вторичным (который при других заболеваниях обусловлен гиперсекрецией ренина). Статистически, гиперальдостеронизм первичного типа диагностируется у пары процентов пациентов, которые имеют симптоматическую артериальную гипертензию. Больше половины пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы составляют женщины в возрасте 30 - 50 лет. Среди детей гиперальдостеронизм встречается крайне редко.

Причины гиперальдостеронизма

Формы и причины первичного гиперальдостеронизма

Согласно нозологической класификации выделяют следующие типы первичного гиперальдостеронизма в зависимости от их этиологии:

Альдостеронпродуцирующая аденома: больше половины случаев гиперальдостеронизма приходится на синдром Конна;
Идиопатический гиперальдостеронизм развивается при наличии гиперплазии коры надпочечников двустороннего диффузно-узелкового типа;
Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
Альдостеронпродуцирующая карцинома;
Семейный гиперальдостеронизм первого и второго типа;
Альдостеронэктопированный синдром, который развивается при альдостеронпродуцирующих опухолях яичника, щитовидной железы, кишечника.

Семейная форма гиперальдостеронизма

Также существует довольно редкая семейная форма гиперальдостеронизма (при аутосомно-доминантном типе наследования). Эта патология обусловлена дефектом такого фермента, как 18-гидроксилаза, который выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы. В данном случае гиперальдостеронизм коррегируется глюкокортикоидами. Эта форма патологии характерна в основном для молодых людей, у которых в семейном анамнезе зафиксированы частые эпизоды артериальной гипертензии. Также причиной гиперальдостеронизма первичной формы может являться рак надпочечников, который способен продуцировать дезоксикортикостерон и альдостерон.

Причины и особенности вторичной формы гиперальдостеронизма

Гиперальдостеронизм вторичной формы проявляется как осложнение на почве определенных патологий в печени и почках, а также заболеваний сердечно-сосудистой системы. Вторичный гиперальдостеронизм можно наблюдать при артериальной гипертонии, синдроме Бартера, циррозе печени, стенозе и дисплазии почечных артерий, почечной недостаточности, рениноме почек и нефротическом синдроме.

Потеря натрия (например, при диарее или диете), длительное употребление определенных лекарственных препаратов (например, слабительных и диуретиков), чрезмерное потребление калия, уменьшение объема крови при существенных кровопотерях и дегидратации - все это факторы приводят к вторичному гиперальдостеронизму и усилению секреции ренина.

При нарушении реакции на альдостерон дистальных почечных канальцев, (когда, несмотря на высокий уровень гормона в сыворотке крови, диагностируется гиперкалиемия) может развиваться псевдогиперальдостеронизм.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм

В очень редких случаях (патологические процессы в яичниках, кишечнике и щитовидной железе) может встречаться вненадпочечниковый гиперальдостеронизм.

Патогенез гиперальдостеронизма

Для низкоренинового первичного гиперальдостеронизма, как правило, характерно сочетание высокой секреции альдостерона наряду с гипокалиемией и артериальной гипертензией. Это связано с гиперпластическими или даже опухолевыми процессами в коре надпочечников.

Развитие гиперальдостеронизма первичной формы

Основой патогенеза гиперальдостеронизма первичной формы является воздействие на водно-электролитный баланс избытка альдостерона. В таком случае повышается реабсорбция ионов воды и натрия в канальцах почек наряду с повышенной экскрецией (выделением) ионов калия вместе с мочой. Все эти факторы провоцируют развитие гиперволемии и задержку жидкости, а также снижение выработки и активности ренина в плазме крови, метаболический алкалоз. Вследствие этого нарушается гемодинамика организма и повышается чувствительность стенок сосудов к воздействию прессорных эндогенных факторов, сопротивление току крови периферическими сосудами. Длительный и выраженный гипокалиемический синдром при первичном гиперальдостеронизме служит причиной дистрофических изменений в мышцах и почечных канальцах.

Развитие гиперальдостеронизма вторичной формы

При наличии ряда заболеваний сердечной системы, печени и почек, вследствие понижения объема кровотока в почках, компенсаторно проявляется высоокрениновый вторичный гиперальдостеронизм. Эта форма гиперальдостеронизма развивается благодаря активации ренин-ангиотензиновой системы, а также за счет усиления продуцирования клетками юкстагломерулярного аппарата почек фермента ренина, который избыточно стимулирует кору надпочечников. При вторичной форме гиперальдостеронизма, ярко выраженные электролитные нарушения, которые были характерны для гиперальдостеронизма первичной формы, не проявляются.

Симптомы гиперальдостеронизма

Симптоматика первичного гиперальдостеронизма

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

головные боли;
выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
кардиалгию;
нарушения ритма сердца;
патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия. В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии. Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптоматика гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение гиперальдостеронизма может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Диагностика гиперальдостеронизма

Диагностика гиперальдостеронизма состоит из дифференцирования возможных форм гиперальдостеронизма, а также определения их этиологии.

Первым этапом начальной диагностики гиперальдостеронизма является проведение анализа состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Для этого, в состоянии покоя и при активных физических нагрузках, в моче и крови пациента определяется уровень ренина и гормона альдостерона, а также калиево-натриевый баланс и АКТГ, которые регулируют секрецию гормона альдостерона.

Для гиперальдостеронизма первичной формы свойственны следующие признаки:

повышение уровня гомона альдостерона в крови;
снижение активности ренина плазмы (АРП);
высокое соотношение альдостерона с ренином, гипернатриемия и гипокалиемия;
относительно низкая плотность мочи;
существенное увеличение суточной экскреции альдостерона и калия вместе с мочой.

Главным критерием при диагностике гиперальдостеронизма вторичной формы служит высокий показатель АРП.

Также для более тщательной дифференциации форм гиперальдостеронизма используется проба с нагрузкой гипотиазидом, «маршевая» проба, проба с альдактоном (спиронолактоном).

Для выявления гиперальдостеронизма семейной формы, методом ПЦР проводится геномное типирование. При гиперальдостеронизме, который корригируется глюкокортикоидами, проводится пробное диагностическое лечение преднизолоном (дексаметазоном). Тогда во время этого пробного лечения артериальное давление приходит в норму и устраняются типичные проявления заболевания.

Для определения природы поражения (например, альдостерома, рак, диффузно-узелковая гиперплазия) используются различные методы топической диагностики, такие как:

УЗИ надпочечников;
МРТ и КТ надпочечников;
выборочная венография (вместе с определением уровня кортизола, альдостерона в крови);
сцинтиграфия;

Также важную роль играет диагностирование заболевания, которое вызвало развитие гиперальдостеронизма вторичной формы. С этой целью проводятся исследования состояния почек, почечных артерий, печени и сердца.

Лечение гиперальдостеронизма

Тактика и метод лечения гиперальдостеронизма полностью зависит от того, что стало причиной повышенной секреции альдостерона. Для этого пациенту требуется провести полное обследование у таких врачей как: нефролог, кардиолог, эндокринолог, офтальмолог.

При различных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма проводится медикаментозная терапия калийсберегающими диуретическими препаратами (спиролактон и амилорид). Наиболее часто эта терапия используется как подготовительный этап перед операцией. Она устраняет гипокалиемию и нормализирует АД. Также показано введение препаратов калия и диетическое питание с низким содержанием соли, наряду с повышением употребления богатых калием продуктов.

Лечение рака надпочечников и альдостеромы проводится хирургическим путем. Лечение заключает в себе предварительную нормализацию водно-электролитного баланса и последующую адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

Консервативная медикаментозная терапия обычно проводится для пациентов, которые страдают двусторонней гиперплазией коры надпочечников. С этой целью используются препараты спиронолактон или амилорид, комбинированные с антагонистами кальциевых каналов и ингибиторами АПФ. Если гиперальдостеронизм носит гиперпластическую форму, то правосторонняя адреналэктомия вместе с субтотальной резекцией левого надпочечника, а также полная двусторонняя адреналэктомия - малоэффективны. Если провести одно из этих оперативных вмешательств гипокалиемия исчезнет, но при этом отсутствует необходимый гипотензивный эффект (артериальное давление приходит в норму лишь в восемнадцати процентов случаев). Это может стать основной причиной острой недостаточности надпочечников.

При гиперальдостеронизме, который хорошо корректируется глюкокортикоидной терапией, назначается дексаметазон или гидрокортизон с целью нормализирования АД и избавления от гормонально-метаболических нарушений.

При вторичном гиперальдостеронизме, на фоне патогенетической терапии основного заболевания, проводится комбинированное антигипертензивное лечение с обязательным контролем уровня калия в плазме крови и проведением ЭКГ-диагностики.

Если вторичный гиперальдостеронизм возник как следствие стеноза почечных артерий, то для приведения уровня общего кровообращения и функционирования почки в норму, проводится чрескожная рентгеноэндоваскулярная баллонная дилатация, а также стентирование почечной артерии, которая была поражена. При обнаружении рениномы почки необходимо хирургическое вмешательство.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз такой патологии как гиперальдостеронизм всецело зависит от тяжести первопричинного заболевания, от степени поражения мочевыделительной, сердечно-сосудистой системы. Грамотная медикаментозная терапия и радикальное оперативное вмешательство обеспечивают довольно высокую вероятность полного выздоровления. Если был диагностирован рак надпочечника, то прогноз не является благоприятным.

Для качественной профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное наблюдение пациентов имеющих артериальную гипертензию и заболевания печени и почек. Также немаловажным фактором является соблюдение медицинских рекомендаций, которые касаются приема медикаментов или питания.

Гиперальдостеронизм - выступает в качестве довольно часто диагностируемого патологического состояния, которое развивается на фоне повышенной секреции такого гормона коры надпочечников, как альдостерон. Наиболее часто патология встречается у взрослых, но также может поразить и ребёнка.

Провоцирующие факторы будут отличаться в зависимости от формы болезни, начиная от отягощённой наследственности и заканчивая протеканием недугов эндокринологического или иного характера.

Клинические признаки при первичной и вторичной форме недуга будут различными. Основу симптоматики составляют нарушение функционирования сердца, слабость мышц, судорожные припадки и развитие .

Поставить правильный диагноз и провести дифференциацию разновидностей течения недуга может только врач-эндокринолог, на основании данных широкого спектра инструментально-лабораторных обследований.

Тактика лечения может быть как консервативной, так и операбельной, что напрямую диктуется видом подобной патологии. В любом случае отсутствие терапии чревато опасными для жизни осложнениями.

Этиология

Гиперальдостеронизм представляет собой комплекс разных по механизму возникновения, но близких по симптоматике синдромов, которые развиваются из-за повышенной секреции альдостерона.

Поскольку существует первичный и вторичный гиперальдостеронизм, то, естественно, что предрасполагающие факторы будут несколько отличаться.

Первая разновидность болезни в крайне редких случаях возникает на фоне генетической предрасположенности. Семейная форма может наследоваться по аутосомно-доминантному типу - это означает, что для диагностирования подобного недуга у ребёнка, ему достаточно унаследовать мутантный ген от одного из родителей.

В качестве дефектного сегмента выступает фермент 18-гидроксилазы, который по неизвестным причинам выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируется глюкокортикоидами.

К редким провокаторам первичного гиперальдостеронизма стоит отнести онкологическое поражение надпочечников.

Однако в подавляющем большинстве ситуаций такой вариант течения заболевания обуславливается формированием альдостеромы - это новообразование, которое, по сути, является альдостерон-продуцирующей аденомой коры надпочечников. Диагностируется такая опухоль примерно в 70% случаев первичной формы патологии.

Для вторичного гиперальдостеронизма характерно протекание в человеческом организме иного недуга, это означает, что дисфункция эндокринной системы в таких ситуациях выступает в качестве осложнения.

Привести к развитию вторичного типа заболевания могут такие патологические состояния:

синдром Бартера;
дисплазия и стеноз артерий, находящихся в почках;
образование рениномы в почках;

Помимо этого, привести к вторичному гиперальдостеронизму могут:

дефицит натрия, что очень часто провоцируется соблюдением строгих диет или обильной диареей;
изменение объёма циркулирующей крови в меньшую сторону - это зачастую наблюдается на фоне обильной кровопотери и дегидратации;
избыток калия;
бесконтрольный приём некоторых медикаментов, в частности мочегонных или слабительных препаратов.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 30 до 50 лет. Однако это вовсе не означает, что заболевание не возникает у других категорий пациентов.

Классификация

Эндокринологи выделяют такие основные разновидности подобной патологии:

первичный гиперальдостеронизм - считается одной из самых распространённых вариаций болезни;
вторичный гиперальдостеронизм - является осложнением недугов, негативно влияющих на сердце, печень и почки;
псевдогиперальдостеронизм - является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами.

При этом у первичного гиперальдостеронизма есть собственная классификация, которая включает в себя:

синдром Конна;
идиопатический гиперальдостеронизм - развивается лишь на фоне диффезно-узелковой гиперплазии коры надпочечников, которая носит двусторонний характер. Диагностируется примерно у каждого третьего пациента, обратившегося за квалифицированной помощью при выражении симптоматики;
одностороннюю или двустороннюю надпочечниковую гиперплазию;
глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм;
альдостерон-продуцирующую карциному - всего зарегистрировано не более 100 пациентов с подобным диагнозом;
псевдогиперальдостеронизм - является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами;
врождённая недостаточность коры надпочечников или вызванная передозировкой лекарственными препаратами.

В качестве отдельной формы стоит выделить вненадпочечниковый гиперальдостеронизм - встречается наиболее редко. Среди провоцирующих факторов основное место занимают заболевания органов эндокринной системы, например, яичников и щитовидной железы, а также ЖКТ, в частности кишечника.

Симптоматика

Как было указано выше, симптоматическая картина будет отличаться в зависимости от разновидности заболевания. Таким образом, при первичном гиперальдостеронизме наблюдается выражение таких признаков:

повышение кровяного тонуса - симптом наблюдается у абсолютно всех пациентов, однако в последнее время клиницисты отмечают бессимптомное протекание болезни. АД находится на повышенных отметках на постоянной основе, а это может привести к гипертрофии левого желудочка сердца. На фоне такого проявления у половины больных отмечается сосудистое поражение глазного дна, а у 20% - снижение остроты зрения;
мышечная слабость - аналогично предыдущему признаку, характерна для 100% пациентов. В свою очередь, становится причиной снижения работоспособности, развития псевдопаралитического состояния и судорог;
изменение оттенка урины - она становится мутной из-за присутствия в ней большого количества белка. Составляет клиническую картину 85% людей;
увеличение суточного объёма выделяемой мочи - встречается у 72% пациентов;
постоянная жажда;
стойкие головные боли;
развитие ;
беспричинное беспокойство.

Стоит учитывать, что вышеуказанная симптоматика относится к наиболее частой форме первичного гиперальдостеронизма - синдром Конна.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичного типа представлены:

возрастанием АД, в особенности диастолического, что со временем приводит к появлению , хронической почечной недостаточности, дисфункции почек и поражению стенок сосудов;
нейроретинопатией, ведущей к атрофии зрительного нерва и полной слепоте;
кровоизлияниями в глазное дно;
сильной отёчностью.

У некоторых пациентов не наблюдается признаков артериальной гипертензии, а в редких случаях отмечается малосимптомное протекание подобной патологии.

У детей гиперальдостеронизм зачастую манифестирует до 5-летнего возраста и выражается в:

ярком проявлении ;
нарастающей артериальной гипертензии;
отставании в физическом развитии;
психоэмоциональных нарушениях.

Диагностика

Осуществление целого комплекса диагностических мероприятий направлено не только на установление правильного диагноза, но и на дифференциацию различных форм болезни у женщин и мужчин.

В первую очередь эндокринолог должен:

ознакомиться с историей болезни не только пациента, но и его близких родственников - для обнаружения патологий, которые могут стать вызвать вторичный гиперальдостеронизм или подтверждения наследственной природы заболевания;
собрать и изучить жизненный анамнез человека;
тщательно осмотреть больного - физикальный осмотр направлен на оценивание состояния кожного покрова и измерение АД. Сюда также стоит отнести офтальмологическое обследование глазного дна;
детально опросить пациента - для составления полной симптоматической картины протекания гиперальдостеронизма, что собственно может указать на разновидность его течения.

Лабораторная диагностика гиперальдостеронизма предполагает проведение:

биохимического анализа крови;
общеклинического изучения урины;
измерения суточного объёма выделяемой мочи;
ПЦР-тестов - для диагностирования семейной формы болезни;
пробы с спиронолактоном и нагрузкой гипотиазидом;
«маршевой» пробы;
серологических тестов.

Наибольшей ценностью обладают такие инструментальные обследования:

В дополнение к основной диагностике пациента должны осмотреть офтальмолог, нефролог и кардиолог.

Лечение

Тактика терапии недуга диктуется его разновидностью, однако есть несколько методик лечения, присущих всем формам гиперальдостеронизма. К ним стоит отнести:

соблюдение щадящего рациона, направленного на снижение потребления поваренной соли и обогащение меню продуктами, обогащёнными калием;
приём калийсберегающих мочегонных средств;
инъекционное введение препаратов калия.

Лечение гиперальдостеронизма, вызванного формированием альдостеромы или онкологическим поражением надпочечников, только хирургическое. Операция предполагает иссечение поражённого сегмента, что предварительно требует восстановления водно-электролитного баланса.

Двусторонняя гипоплазия коры надпочечников ликвидируется консервативным путём. При помощи применения ингибиторов АПФ и антагонистов кальциевых каналов.

Гиперпластическая форма гиперальдостеронизма лечится полной двусторонней адреналэктомией.

Больным вторичным гиперальдостеронизмом показано устранение базового недуга и обязательный приём глюкокортикоидов.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

хроническая почечная недостаточность;
полная утрата зрения;
нефрогенный несахарный диабет;
сердца;
ишемическая болезнь сердца;
разрушение стенок кровеносных сосудов;
парестезии;
злокачественная артериальная гипертензия.

Профилактика и прогноз

Чтобы у мужчины, женщины и ребёнка не возникало проблем с формированием подобного заболевания необходимо придерживаться таких общих клинических рекомендаций:

ведение здорового образа жизни;
правильное и полноценное питание;
консультирование у генетиков - это нужно парам, решившим завести детей, для выяснения вероятности появления на свет малыша с гиперальдостеронизмом;
постоянное диспансерное наблюдение - показано пациентам с гипертонической болезнью;
приём только тех медикаментов, которые выпишет клиницист - со строгим соблюдением суточной нормы и длительности лечения;
прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении - для раннего выявления недугов, которые могут привести к появлению вторичного гиперальдостеронизма.

Что касается прогноза болезни, то он диктуется тяжестью протекания базового недуга и степенью поражения внутренних органов, а также своевременной диагностикой и адекватной терапией.

Радикальное хирургическое вмешательство и адекватное медикаментозное лечение гарантирует полное выздоровление. Исход онкологии надпочечников зачастую неблагоприятный.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью