Мелазмы аддисона. Бронзовая болезнь. Возможные причины. Как возникает аддисонический криз

В лечении болезни Аддисона значительное место занимает диета, которая должна обеспечить восстановление потери массы тела вследствие ослабления анаболических процессов и обезвоживания, а также восстановление трудоспособности больных, стойкости их к различным неблагоприятным воздействиям внешней среды. Общая калорийность пищи должна быть на 20-25% больше обычной для данного возраста, пола и профессии. Важно достаточное введение белка (1,5-2 г/кг), а также углеводов и жиров, которые позволяют организму экономить белок. Мясо добавляют в рацион питания в виде самых разнообразных блюд, однако лучшe протертых (у больных снижена секреторная функция желудка) - паровых котлет, при хорошей переносимости - рубленое мясо с селедкой или картофелем. Из всего спектра жиров предпочтительнее сливочное масло, содержащее витамины. Часть масла можно заменить растительным, а также сливками или сметаной. Учитывая наличие при болезни Аддисона гипогликемии, повышенной толерантности к углеводам и снижение ее к инсулину, значительное место в питании занимают углеводы, в том числе и те, что легко усваиваются. Однако последнее следует включать в рацион дробно в течение дня во избежание развития гипогликемической реакции после неадекватного выброса инсулина на фоне сниженного содержания контринсулярных гормонов. Это в первую очередь касается лечения легкой формы болезни Аддисона без назначения глюкокортикоидов.

Наряду с продуктами, содержащими полисахариды (хлеб, мучные, крупяные изделия), рекомендуются сладкий чай, сладкий компот, кисели, варенье, мед, взбитые сливки, белки с сахаром и др. При усиленном питании повышается потребность в витаминах, тем более, что при болезни Аддисона имеет место полигиповитаминоз. В рацион питания включают различные салаты, цитрусовые, апельсиновый сок, другие фрукты и овощи в сыром виде, сок сырых овощей, ягод, фруктов, сок черной смородины, отвар шиповника, укроп, перец красный, хрен и др. Обычно в сутки человек с пищей получает 8-9 г натрия хлорида, что является для больного болезнью Аддисона недостаточно. В связи с этим наряду с включением продуктов, богатых натрием (сыр, колбасные изделия, сельдь), дополнительно к пище добавляют 10-15 г натрия хлорида (досаливание). Вместе с тем следует ограничить в рационе продукты, богатые калием (чернослив, изюм, инжир, абрикосы, мандарины, печеный картофель).

Важное место в лечении хронической недостаточности коры надпочечников занимают витамины из-за полигиповитаминоза, в первую очередь дефицита аскорбиновой кислоты. Для ликвидации гиповитаминоза С больным в летне-осенний период назначается аскорбиновая кислота по 0,25-0,3 г три раза в день, зимне-весенний - по 0,4 г три раза в день при легкой степени тяжести. При средней степени соответственно по 0,5 г три раза в день с добавлением в зимне-весенний период парентерального (внутривенного введения 5% раствора по 5 мл ежедневно). Дозы аскорбиновой кислоты значительно повышают при тяжелом течении: в летне-осенний период по 0,5 г три раза в день перорально и одновременно 5 мл 5% раствора внутривенно, в зимне-весенний соответственно по 0,5 г три раза в день и по 10 мл внутривенно. Такой курс лечения проводится обычно 3 недели, за время которого происходит достаточное насыщение организма аскорбиновой кислотой, устраняется ее дефицит в организме. В последующем переходят на поддерживающую терапию: при легкой форме в летне-осенний период в дозе 0,125-0,175 г и сутки, зимне-весенний - 0,175-0,200 г, при средней степени тяжести соответственно 0,150-0,200 г и 0,25-0,30 г; при тяжелом течении - 0,300-0,350 г и 0,400-0,500 г. В случае перерыва в приеме аскорбиновой кислоты доза должна быть вновь увеличена для восстановления ее дефицита.

Одновременно назначают другие витамины, в первую очередь тиамин дополнительно к пищевому рациону - 0,003 г при легкой форме, 0,006 г - при средней степени тяжести и 0,1 г - при тяжелом течении, рибофлавин - 0,002 г с переходом через 2 недели на поддерживающие дозы - 0,0005-0,001 г, кислоту никотиновую - при средней степени тяжести по 0,1 г ежедневно в три приема с переходом через 1-2 недели на поддерживающие дозы - 0,03-0,05 г при средней степени тяжести и по 0,05-0,07 г - при тяжелом течении. При легкой форме дополнительно к пище назначают 0,02 г кислоты никотиновой в сутки. Благоприятное влияние оказывает также назначение витамина А и Е в виде аевита по 1 капсуле 3 раза в день, спустя 2 недели - по 1 капсуле в день или через день.

Назначение диеты с повышенной калорийностью, дополнительное назначение натрия хлорида и введение достаточных доз витаминов больным легкой формой болезни Аддисона позволяет добиться полной компенсации нарушенного метаболизма, восстановить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы и других систем, улучшить общее состояние больных, восстановить нормальную массу тела, сделать их практически трудоспособными. Однако такая терапия в ряде случаев легкого течения заболевания не позволяет добиться полного восстановления трудоспособности больных, диктует необходимость назначения гормонов коры надпочечников, в первую очередь глюкокортикоидов.

Из природных глюкокортикоидов применение нашли в качестве лекарственных средств кортизон, гидрокортизон и дезоксикортикостерон. В настоящее время получен ряд синтетических препаратов, обладающих глюкокортикоидным или минералокортикоидпым действием.

Кортизон (адрезон, кортон, кортелан и др.). Выпускают в таблетках по 0,025-0,05 г или в виде суспензии для внутримышечного введения (2,5% раствор - 10 мл и ампуле, с содержанием в 1 мл 25 мг препарата). Доза определяется степенью тяжести заболевания, назначают по 1/2-1 таблетке утром, при необходимости - днем, при этом максимальная доза должна быть утром - (в 6.00 - 2/3 дозы), остальная (1/3 дозы) - днем. При тяжелом течении возникает необходимость введения в три приема, то есть дополнительно вечером (1/4 суточной дозы). При пероральном приеме кортизон действует около 6-8 часов, при внутримышечном - 8-12 часов. Кортизон при передозировке чаще других может вызывать побочные действия, свойственные этой группе гормонов.

Гидрокортизон активнее кортизона, поэтому доза его при приеме несколько меньше (2/3 кортизона). Для внутримышечного введения применяют гидрокортизона ацетат в виде суспензии - выпускают в ампулах по 5 мл взвеси, содержащей 125 мг гидрокортизона ацетата), а также гидрокортизона гемисукцинат для внутримышечного или внутривенного введения струйно или капельно (в ампулах, содержащих 25 или 100 мг сухого порошка, который растворяют перед применением в 5 или 10 мл воды для струйного введения или в 250-300 мл 5% раствора глюкозы для капельного введения).

Преднизон - дегидрированный аналог кортизона, в 3-5 раз активнее его, однако меньше влияет на минеральный обмен, в связи с чем менее показан в лечении хронической недостаточности коры надпочечников. Выпускают в таблетках по 0,001-0,005 г.

Преднизолон - дегидрированный аналог гидрокортизона, поэтому оказывает более выраженное действие на минеральный обмен, чем преднизоп, хотя по действию близок к преднизону. Выпускают в таблетках по 0,001-0,005 г и в ампулах для внутримышечного или внутривенного введения струйно или капельно (преднизолонгемисукцинат); для внутримышечного и внутривенного струйного введения преднизолонгемисукцинат растворяют в 5 мл воды, для внутривенного капельного - в 250-300 мл 5% раствора глюкозы.

Метилпреднизолон (урбазон, метипред) по действию близок к преднизолону, однако практически не обладает натрийзадерживающим действием, что ограничивает его применение в лечении гипокортицизма.

Дексаметазон - препарат с сильным противовоспалительным и антиаллергическим (в 7 раз активнее преднизолопа и в 35 - кортизона) и слабым натрийзадерживающим действием, в связи с чем в лечении болезни Аддисона практически не применяются. Близок по действию триамсинолон (полькортолон, кенакорт).

Дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) - обладает высокоэффективным действием, в первую очередь на водно-электролитный обмен. Препарат по натрийзадерживающему действию в 30-50 раз сильнее кортизона. Более выраженное влияние он оказывает и на экскрекцию калия (в 5 раз сильнее кортизона), в то же время практически не влияет на углеводный и белковый обмен, выпускается в растворе (0,5% - 1 мл для внутримышечного введения) и в таблетках по 0,005 г под язык. Применяется при средней и тяжелой форме болезни Аддисона (внутримышечно по 1 мл ежедневно, через день, раз в три дня или в неделю или под язык по 1 таблетке 3 раза в день). Дезоксикортикостерона триметилацетат - по действию близок к дезоксикортикостерона ацетату, отличается тем, что при внутримышечном введении оказывает длительное действие. Выпускают в виде водной 2,5% суспензии по 1 мл. Вводится раз в 2 недели.

Итак, при недостаточной эффективности диетического лечения с включением витаминов, в первую очередь аскорбиновой кислоты, назначают глюкокортикоиды. При легкой степени тяжести 5-10 мг преднизолона или 12,5-25 мг кортизона. Оптимальной адекватной дозой глюкокортикоидов является в первую очередь улучшение самочувствия больных, восстановление их массы тела, исчезновение пигментации, нормализация артериального давления и других показателей функционального состояния сердечно-сосудистой системы. Важным критерием достаточной дозировки гормонов или адекватного комплексного лечения является нормальная ортостатическая реакция сердечно-сосудистой системы, нормальное не только в горизонтальном положении артериальное давление, но и отсутствие ортостатического снижения его, пусть незначительного, при проведении пробы Шеллонга.

При средней степени тяжести больные находятся на постоянной заместительной гормональной терапии глюкокортикоидами, в период декомпенсации дополнительно проводится курс лечения минералокортикоидами до компенсации нарушенного метаболизма и нормализации общего состояния больных. Лечение тяжелой формы заболевания включает в себя постоянное введение глюкокортикоидов и минералокортикоидов (ДОКСА по 1 мл внутримышечно 1-2 раза в неделю или, чаще, по 1 таблетке 3 раза в день под язык). Доза глюкокортикоидов подбирается индивидуально и обычно составляет 15-20 мг преднизолона или 30-50 мг кортизона. Более эффективным является введение гидрокортизона. Значительное, увеличение в крови кортизола происходит уже через 30 минут и достигает максимума через 6-8 ч, тогда как после введения кортизона - через 2-3 ч. Симптомы недостаточности исчезали быстрее. Как уже отмечалось, при назначении заместительной гормональной терапии кортикостероидами целесообразно максимальную суточную дозу применять утром в 6 ч соответственно суточному ритму секреции кортизола в норме. Вторая часть назначается в 12-13 часов и третья (при необходимости) - в 17-18 часов. Так, при суточной дозе 30 мг кортизона первая доза составляет 15 мг, вторая-10 мг, третья - 5 мг. Адекватно дозе кортизона назначается преднизолон или другие глюкокортикоиды.

При первичной хронической недостаточности коры надпочечников наряду с дефицитом глюкокортикоидов и минералокортикоидов отмечается снижение секреции андрогенов надпочечников. В связи с этим лечение болезни Аддисона включает в себя анаболические стероиды, оказывающие положительное влияние в первую очередь на белковый обмен, способствуют увеличению мышечной массы и, хотя и незначительно, влияют на другие обменные процессы. Наиболее характерными свойствами синтетических анаболических стероидов является усиление синтеза белка. Они вызывают задержку азота в организме, уменьшают выделение почками мочевины, задерживают выделение калия, серы и фосфора, так необходимых для синтеза белка. Кроме того, они способствуют фиксации кальция в костях, повышают аппетит, улучшают общее самочувствие больных. Чаще всего применяется метандростенолон (дианабол, неробол), который по биологическому действию близок к тестостерону, однако обладает в 100 раз меньшей активностью по андрогенному действию и при почти одинаковой анаболической активности. Назначается по 0,005 г 2-3 раза в день обычно в течение месяца с последующим переходом на поддерживающие дозы по 1 таблетке (0,005 г) 1 раз в день. Противопоказан при раке предстательной железы, остром и хроническом простатите, острых заболеваниях печени, но время беременности и лактации.

При тяжелом течении хронической недостаточности коры надпочечников благоприятное влияние оказывает внутривенно введение в период стационарного лечения унитиола из расчета 1 мл 5% раствора на 10 кг массы тела, который оказывает благоприятное влияние на оксигенацию тканей. Введение унитиола целесообразно сочетать с интрагастральной оксигенотерапией.

Для улучшения процессов пищеварения и в связи с резким снижением секретной функции желудка в период декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников назначается пепсидил по 1 столовой ложке 3 раза в день, абомин по 1 таблетке 3 раза в день во время еды, панкреатин по 0,5 г 3 раза в день перед приемом пищи, панзинорм, фестал по 1-2 драже 3 раза в день с небольшим количеством жидкости во время еды или сразу же после еды. Учитывая стимулирующее влияние глюкокортикоидов на желудочную секрецию, по достижении компенсации хронической недостаточности коры надпочечников препараты, содержащие хлористоводородную кислоту, в первую очередь пепсидил, абомин отменяют. Что касается панкреатина, панзинорма, фестала, то вопрос о дальнейшем приеме решается с учетом функционального состояния желудочно-кишечного тракта. При отсутствии жалоб, нормализации стула они также отменяются.

Заместительная терапия глюкокортикоидами, а при необходимости и минералокортикоидами, проводится пожизненно, поэтому весьма важно постоянное диспансерное наблюдение за больными с целью коррекции дозы гормонов. При повышенных требованиях, предъявляемых к организму больного (инфекция, тяжелое физическое или нервно-психическое напряжение), доза гормонов должна быть увеличена не менее, чем в 2-3 раза с целью профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников, при этом целесообразно перейти на парентеральное введение препаратов.

Лечение хронической недостаточности коры надпочечников у детей основано на том же принципе - постоянном пожизненном назначении кортикостероидов. Чаще применяют внутрь преднизолон по 2,5-10 мг в зависимости от степени тяжести заболевания и возраста, кортизон по 10-50 мг. При необходимости препараты вводят внутримышечно - гидрокортизон по 25- 50 мг в сутки. В целях более быстрого восстановления водно-электролитного обмена назначают минералокортикоиды - ДОКСА по 0,5-1 мл в сутки с переходом на поддерживающие дозы по 0,3-0,5 мл 1-2 дня в зависимости от состояния ребенка. Применяются также таблетки ДОКСА сублингвально 1-3 раза в день. При необходимости постоянного внутримышечного введения ДОКСА для избежания частых инъекций рекомендуется имплантация таблеток ДОКСА (1 таблетка содержит 100 мг активного вещества) раз в 1/2 года или год. Имплантация таблеток детям до года, как правило, не показана, так как их суточная потребность в минералокортикоидах меньше, чем поступает в организм при подсадке. Лечение детей комплексное с включением как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов.

Есть возможность лечения болезни Аддисона путем ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников новорожденных поросят. Показанием к трансплантации являются средняя и тяжелая форма болезни Аддисона в стадии медикаментозной компенсации, хроническая недостаточность надпочечников после двусторонней тотальной адреналэктомии. Клинический эффект трансплантации отмечают через 5-7 (улучшение самочувствия, уменьшение диспепсических явлений, стабилизация гемодинамики). Начиная с 10-12 дня дозу заместительных гормонов постепенно уменьшают, достигая через 1-3 месяца 50% и менее исходной, у части больных гормоны полностью отменяют. Эффект от ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников наблюдается на протяжении 3-6 месяцев. В случае туберкулезной этиологии хронической недостаточности коры надпочечников проводится активная противотуберкулезная терапия (тубазид, фтивазид и др.).

Как показали проведенные исследования, заместительная гормональная терапия оказывает положительное влияние на метаболические процессы, функциональное состояние различных органов и систем и в первую очередь сердечно-сосудистую систему. Происходит достоверное повышение всех параметров артериального давления, в первую очередь систолического и максимального конечного за счет улучшения или нормализации основных факторов гемодинамики: при гипотензии сопротивления происходит повышение периферического сопротивления и некоторое снижение сердечного выброса; при гипотензии выброса - увеличение сердечного выброса и нормализация периферического сопротивления; при смешанном гемодинамическом варианте гипотензии - увеличение как сердечного выброса, так и периферического сопротивления. Наиболее трудно поддается нормализации артериальное давление при тяжелом течении болезни Аддисона. Происходит также улучшение показателей тонуса крупных сосудов эластического и мышечного типов, кровенаполнение конечностей по данным реовазографии, хотя нормализация реографических показателей у большинства больных не происходит. Положительные изменения претерпевает транскапиллярный обмен.

Под влиянием комплексной терапии улучшается проницаемость капилляров, однако нормализация ее происходит далеко не всегда, что свидетельствует о глубоких не только функциональных, но и органических изменениях микрососудов. Заместительная гормональная терапия оказывает положительное влияние на сосудистый, а также внутрисосудистый компонент микроциркуляции не только при легком, но и среднем, и значительно реже тяжелом течении заболевания.

У большинства больных со средней степенью тяжести болезни Аддисона отмечены уменьшение извитости сосудов, нормализация или улучшение соотношения диаметра артериол и венул, уменьшение дилатации венул, увеличение скорости кровотока в них. Менее заметная положительная динамика состояния микроциркулярного русла происходит при тяжелой форме: у больных по-прежнему отмечались изменения микроциркулярного кровообращения. Следовательно, несмотря на нормализацию водно-электролитного, углеводного обмена, значительное улучшение жирового обмена и в целом улучшение самочувствия больных и нормализацию артериального давления, у больных нередко остаются значительные изменения микроциркулярного русла, что свидетельствует не только о функциональном, по и органическом характере их, особенно при тяжелом течении хронической недостаточности коры надпочечников. Это указывает на необходимость постоянной коррекции доз гормонов, предупреждающих развитие декомпенсации, которая значительно усугубляет имеющиеся нарушения, тяжесть и необратимость изменений.

Отмеченные нарушения микроциркуляции, как и глубокие изменения метаболизма свидетельствуют о необходимости включения в комплекс лечения болезни Аддисона не только глюкокортикоидов и минералокортикоидов, но и средств, влияющих на нарушение метаболических процессов, улучшающих в этом отношении действие гормонов (витаминов, анаболических средств, нормализующих жировой и другие обменные процессы). Заместительная гормональная терапии наряду с улучшением общего состояния, нормализацией водно- электролитного обмена, положительным изменением функционального состояния сердечно-сосудистой системы оказывает благоприятное влияние на дыхательную систему, и первую очередь на изменение легочных объемом, легочной и альвеолярной вентиляции, а также показателей газообмена.

Положительные изменения происходят со стороны желудочно-кишечного тракта, улучшается аппетит, нормализуется стул, увеличивается, однако не нормализуется (в первую очередь при среднем и особенно тяжелом течении болезни Аддисона) секреторная и кислотообразующая функции желудка. Улучшение обменных процессов, функционального состояния желудочно-кишечного тракта ведет к увеличению массы тела, одного из важных показателей степени тяжести заболевания и состояния компенсации.

Лечение при артериальной гипертензии

В связи с широким распространением гипертонической болезни и симптоматической артериальной гипертензией возрастает вероятность сочетания хронической недостаточности коры надпочечников с указанными патологическими состояниями. Развитие болезни Аддисона у больных гипертонической болезнью или вторичной артериальной гипертензией ведет к снижению и даже нормализации артериального давления, истинная артериальная гипотензия возникает редко. Более того, в случае артериальной гипотензии уровень давления под влиянием гормонального лечения быстро нормализуется, хотя другие симптомы болезни Аддисона остаются выраженными. Следовательно, сочетание болезни Аддисона и артериальной гипертензии приводит к тому, что у больных отсутствует или слабо выражен основной, ведущий симптом хронической недостаточности коры надпочечников, что вызывает известные трудности в диагностике. Следует учитывать многообразие болезней, которые сопровождаются повышением артериального давления. Такими болезнями, кроме гипертонической, являются атеросклероз мозговых и (или) внутренней сонной артерии, что следует учитывать при диагностике болезни Аддисона у лиц старшего и пожилого возраста, перенесенная травма черепа (травматическая энцефалопатия), ряд почечных заболеваний (гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), гипертензии в результате атеросклероза брюшной аорты и почечных артерий, аортоартериит, поликистоз почек, особенно сочетающийся с пиелонефритом, узелковый периартериит с вовлечением почечных артерий, ряд эндокринных заболеваний, в первую очередь феохромоцитома с постоянной артериальной гипертензией и другие патологические состояния.

Диагноз причины развития артериальной гипертензии весьма сложный. Большое значение приобретает анамнез, учет всех вероятных факторов, которые могут оказать влияние па уровень артериального давления. Нормальные цифры артериального давления при наличии других симптомов хронической недостаточности коры надпочечников не должно исключать болезнь Аддисона, для подтверждения которой следует провести ряд лабораторных исследований и функциональных проб. Лечение таких больных имеет свои особенности. При невозможности добиться компенсации диетическим лечением с дополнительным назначением натрия хлорида и кислоты аскорбиновой из гормональных препаратов предпочтение следует отдать глюкокортикоидам, в первую очередь преднизолону, который назначают под контролем артериального давления, общего состояния больных, исследования электролитов и сахара крови. При недостаточной эффективности преднизолон заменяют кортизоном или гидрокортизоном. Как видно из вышеизложенного, следует избегать назначения минералокортикоидов (ДОКСА), который меньше влияет на процессы обмена белков, углеводов и вместе с тем оказывает действие на задержку натрия, способствует более быстрому и стойкому повышению артериального давления, то есть преимущественно влияет лишь на один синдром - артериальную гипотензию.

В том случае, если введение больших доз глюкокортикоидов ведет к нормализации и повышению артериального давления при сохранении других симптомов болезни Аддисона (адинамии, значительного снижения массы тела, гипогликемии) приходится увеличивать дозу преднизолона до оптимальной при одновременном назначении гипотензивных средств (дибазол по 0,02 г три раза в день, малые дозы резерпина - по 0,05-0,1мг 1- 3 раза в день, при тахикардии анаприлин по 0,01 г 2-3 раза в день) под тщательным контролем артериального давления, обязательно измеряя его несколько раз в день в горизонтальном и вертикальном положении.

В ряде случаев артериальная гипертензия развивается на фоне длительного течения болезни Аддисона. Это следует всегда учитывать, так как основным критерием оценки эффективности лечения как самим больным, так и врачом является обычно уровень артериального давления. В таких случаях больные, заметив увеличение артериального давления на фоне постоянной, обычной для больного дозы глюкокортикоидов или глюкокортикоидов и ДОКСА, дозу гормонов уменьшают. Нередко это делается по совету врача. Между тем, снижение дозы при наступившей нормализации артериального давления, ведет к ухудшению самочувствия больного, усиливается общая слабость, утомляемость, снижается аппетит, теряется масса тела, появляется или усиливается пигментация. При такой ситуации всегда следует подумать о присоединении к болезни Аддисона первичной или вторичной артериальной гипертензии. Если больной получал комплексную терапию - глюкокортикоиды и ДОКСА, последний отменяется. Доза глюкокортикоидов при этом должна быть увеличена до оптимальной. Если это ведет к повышению артериального давления, назначаются гипотензивные средства в малых дозах под контролем артериального давления.

Лечение при сахарном диабете

Неуклонный рост сахарного диабета, широкое применение в лечении различных острых и хронических заболеваний глюкокортикоидов приводит к возможному сочетанию первичной или вторичной хронической недостаточности коры надпочечников и сахарного диабета. Чаще хроническая надпочечниковая недостаточность возникает на фоне сахарного диабета и значительно реже болезнь Аддисона предшествует сахарному диабету. Учитывая контринсулярное действие глюкокортикоидов, развитие хронической недостаточности коры надпочечников у больных сахарным диабетом оказывает благоприятное влияние на течение диабета, уровень глникемии. Повышается чувствительность к инсулину, возникает необходимость в уменьшении его дозы в связи с возникновением гипогликемических реакций.

В одной из отечественных клиник наблюдалась больная сахарным диабетом, которая длительное время получала инсулин Б в суточной дозе 60-80 ИД, Возникновение у нее атипичной, безпигментной формы болезни Аддисона привело к появлению частых тяжелых гипогликемических реакций, которые сопровождались коллапсом. Доза инсулина была уменьшена до 40 ЕД, затем до 20 ЕД, однако и эта доза вызывала гипогликемические реакции, чему способствовали так же плохой аппетит и недостаточный прием пищи. Была заподозрена, а затем подтверждена болезнь Аддисона. Назначены дополнительно натрия хлорид, кислота аскорбиновая по 0,5 г три раза в день, ДОКСА по 1 мл ежедневно, затем через день с последующим переходом на таблетки. Состояние улучшилось, однако сахарный диабет протекал лабильно из-за нарушения режима питания. Больная была переведена па инсулин короткого действия в дозе 8-10 ЕД 3 раза в день.

Следовательно, развитие хронической недостаточности коры надпочечников значительно понижает толерантность к инсулину и повышает толерантность к глюкозе, что требует уменьшения дозы и в ряде случаев отмены инсулина. Из препаратов инсулина предпочтительнее вводить инсулин короткого действия дробно, что в сочетании с диетой приводит к более стабильному течению сахарного диабета. Что касается болезни Аддисона, то при сочетании ее с сахарным диабетом из гормональных препаратов предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния па углеводный обмен. При недостаточной эффективности назначают преднизолон, при этом доза инсулина корригируется с учетом гликемического и глюкозурического профиля. При инсулинонезависимом сахарном диабете выбор кортикостероидов определяется тяжестью гипокортицизма. Вначале назначаются минералокортикоиды, а при их неэффективности - глюкокортикоиды. Если прием глюкокортикоидов ведет к повышению гликемии, не компенсируемой сахароснижающими пероральными препаратами, назначается инсулин.

Лечение при язвенной болезни

Возникновение болезни Аддисона у больных язвенной болезни связано со снижением секреторной и кислотообразующей функции желудка, угнетением регенеративных свойств его слизистой оболочки. Изменяется характер болевого синдрома, свойственный язвенной болезни. Артериальная гипотензия, отмечаемая обычно при язвенной болезни, резко усугубляется.

При наличии в анамнезе у лиц, страдающих болезнью Аддисона, язвенной болезни, дуоденита назначаются минералокортикоиды, которые оказывают также положительное влияние на течение язвенной болезни, способствуют более быстрому заживлению язвенного дефекта. При недостаточном лечебном эффекте дополнительно дают глюкокортикоиды, при этом доза подбирается индивидуально, начиная с малых, с обязательным одновременным введением анаболических стероидов (перобола, ретаболила и др.). Следует помнить о том, что введение глюкокортикоидов (кортизона, преднизолона) может способствовать обострению язвенной болезни, развитию язвенного кровотечения и перфорации. Обязательным условием профилактики осложнений является назначение антацидных препаратов, широкое использование антацидных свойств пищи, что достигается и частым питанием.

Лечение при беременности

В связи с возможностью ухудшения болезни Аддисона в первой половине беременности больные легкой формой заболевания, до того не получавшие заместительную гормональную терапию, переводятся на преднизолон в дозе 10-15 мг в сутки (соответственно 5 мг утром и днем или 10 мг утром и 5 мг днем), при тенденции к снижению артериального давления, несмотря на прием глюкокортикоидов, дополнительно вводится внутримышечно ДОКСА по 5 мг 2 раза в неделю. Назначается достаточная доза кислоты аскорбиновой (по 0,5 г 3 раза в день). Больным, которые находились до беременности на гормональной терапии, доза глюкокортикоидов увеличивается в 1,5 раза. Дополнительно вводится ДОКСА. Обязательный систематический контроль за самочувствием больных, уровнем артериального давления с коррекцией доз гормонов.

Учитывая индивидуальные особенности течения болезни Аддисона у беременных, со второй половины беременности в связи с гормональной активностью плаценты самочувствие больных обычно улучшается, что требует уменьшения вводимых гормонов, однако полная отмена глюкокортикоидов опасна как для беременной, так и для плода в связи с возможным истощением его надпочечников. Введение больших доз глюкокортикоидов и особенно минералокортикоидов во второй половине беременности также опасно в связи с усилением задержки натрия, жидкости, развитием отеков и возможной преэклампсией.

Тактика ведения родов при болезни Аддисона должна быть выжидательной. Роды обычно наступают на 10-12 дней позже обычного срока. Весьма важно предпринять меры по предупреждению затяжных родов. Учитывая, что боль в родах является дополнительным тяжелым стрессом, необходимо достаточное обезболивание. Одновременно предпринимаются меры к профилактике кровопотери, которая должна быть минимальной. В случае кровопотери необходимо срочное переливание крови.

В целях профилактики аддисонического криза в родах, повышения защитных приспособительных механизмов, физической выносливости беременной с началом родовой деятельности внутривенно вводится 100 мг гидрокортизона (30 мг преднизолона), внутримышечно 5 мг ДОКСА. Повторное введение гидрокортизона или преднизолона проводится каждые 4-6 ч (соответственно по 75 мг и 20-25 мг) и ДОКСА по 5 мг. Под контролем артериального давления доза гормонов может быть увеличена или уменьшена. В первом периоде родов внутривенно струйно вводится 10-15 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты; а затем капельно 500 мл 5% раствора глюкозы с 50 мг гидрокортизона, 1 мл 0,06 % раствора коргликона и 2 мл кордиамина. В послеродовой период продолжают дробное парентеральное введение глюко- и минералокортикоидов (гидрокортизон - 75-100 мг или преднизолон - 25-30 мг каждые 6 ч, ДОКСА - 5 мг 2-3 раза в сутки) и жидкости (реополиглюкин - 400 мл, глюкоза - 500-1000 мл, 5% раствор на изотоническом растворе натрия хлорида 500-1000 мл, 40 % раствор глюкозы 20-40 мл с аскорбиновой кислотой 5% 10-15 мл).

В последующие дни под контролем артериального давления, исследования натрия и калия плазмы крови дозу и частоту введения гормонов уменьшают. В связи с ослаблением защитных сил организма для профилактики развития послеродовых инфекционных осложнении всем больным парентерально назначают антибиотики широкого спектра действия в достаточной дозировке. Кесарево сечение проводится только по акушерским показаниям под эндотрахеальным наркозом с применением нейролептанальгезии.

Британский терапевт Томас Аддисон в 1855 году впервые описал клинические проявления заболевания, вызванного поражением коры надпочечников. Оно получило название болезни Аддисона. Согласно современным данным, это эндокринная патология, вызванная потерей надпочечниками способности синтезировать необходимое количество гормонов. Главную роль играет недостаток кортизола.

Распространенность зарегистрированных случаев около 1 на 100 тыс. населения. Но врачи не считают эти цифры достоверными, поскольку пациенты с умеренными симптомами возможно не обращаются за медицинской помощью, да и уровень выявления в разных странах мира слишком отличается по своим возможностям.

Так, в Дании, США выявлено 4–6 случаев на 100000 населения, в Великобритании – 3,9. Одни ученые утверждают, что болезнь Аддисона чаще всего развивается у женщин в возрасте 30–50 лет. Другие настаивают на отсутствии связи с возрастом, полом и расовой принадлежностью. Общее мнение: женщины болеют значительно тяжелее, чем мужчины.

Не следует путать патологию с известной анемией Аддисона-Бирмера. Томас Аддисон описал ее на 6 лет раньше и считал одним из проявлений хронической недостаточности надпочечников. Болезнь кроветворения по своему характеру может входить в состав признаков гипокортицизма или развиваться как самостоятельное заболевание.

Классификация

Функционирование периферических эндокринных желез обязательно связано с органом, где они расположены, и «приказами» гипоталамо-гипофизарной системы. По этому принципу срыв работы коры надпочечников разделяют:

на первичный – поражена кора надпочечников;
вторичный – все начальные изменения происходят в гипофизе (передней доле) или гипоталамусе (область ствола мозга), а затем нарушают регуляцию выработки гормонов надпочечников.

Как работает корковый слой надпочечников в норме и при патологии?

В корковом слое надпочечников образуются следующие разновидности гормонов:

глюкокортикоиды (кортизол, кортизон, дезоксикортизол, кортикостерон и дегидрокортикостерон);
минералкортикоиды (альдостерон);
дегидроэпиандростерон (предшественник андрогенов).

Каждый вид гормонов коры надпочечников отвечает за свою функцию

Роль глюкокортикоидов

Из всех глюкокортикоидов максимально активным является кортизол. Действие на организм очень многогранное. Антистрессовый эффект при травмах, шоковом состоянии, массивной кровопотере обеспечивается за счет:

приспособления артериального давления, сосудистой стенки, миокарда к стрессовым факторам;
регуляции продуцирования эритроцитов костным мозгом.

Влияние на обмен веществ

Кортизол участвует:

в биохимическом процессе синтеза в печени глюкозы из аминокислот, создает белковое «депо» в мышцах для поддержания энергетического баланса;
блокирует распад сахаров;
пополняет запасы гликогена (для извлечения энергии) в мышцах и печени;
накапливает жиры;
поддерживает альдостерон в задержке натрия и воды.

Противовоспалительная защита

Обеспечивается за счет:

блокирования ферментов и аутоантител, участвующих в воспалительной реакции;
снижения проницаемости капилляров;
уменьшения окислительных процессов;
нарушения разрастания рубцов;
угнетения клеток, создающих условия для аллергии;
снижения восприимчивости тканей к гистамину и серотонину, при повышении адреналиновой чувствительности.

Воздействие на иммунитет зависит от концентрации в крови: при малых концентрациях – стимулируют, при больших – подавляют.

Кроме того, глюкокортикоиды:

способствуют повышению секреции кислоты и пепсина железами слизистой желудка;
влияют на работу головного мозга (обработка информации, оценка вкуса, запаха).

Наиболее значима при недостаточности коры надпочечников потеря организмом способности «добывать» и пополнять энергетический баланс. У пациентов появляется сильная слабость. Симптом часто приводит к поздней постановке диагноза, поскольку люди связывают его с возрастом и не считают важным.

При недостатке глюкокортикоидов в организме развивается:

изменение чувствительности клеток к инсулину с последующим нарушением всех видов метаболизма;
гипогликемия и падение энергетических запасов гликогена в печени;
снижается иммунитет к инфекционным возбудителям;
любые виды стрессовых реакций протекают бурно;
из-за слабости миокарда падает сердечный выброс, возможно развитие сердечной недостаточности;
рост синтеза АКТГ повышает уровень β-липотропина в крови, это вещество имеет меланоцитостимулирующий эффект, свойство проявляется образованием такого признака, как кожные пигментации (отсюда другое название патологии – бронзовая болезнь).

Фото пигментации на скулах у женщины с бронзовой болезнью

Минералокортикоиды, роль в механизме развития

Альдостерон является активатором синтеза белка-переносчика молекул натрия. Под влиянием гормона он подвергается реабсорбции в канальцах почек и задерживается в крови. За натрием всегда следует вода. Одновременно в мочу выводится калий. Этот механизм поддерживает и повышает артериальное давление при возникновении шока, чрезвычайно важен при кровотечении, потере жидкости с потом, обильной рвотой и поносом.

Синтез альдостерона стимулируют:

ренин-ангиотензиновая система почек;
адренокортикотропный гормон гипофиза;
ионы натрия и калия, при скоплении в эпителии канальцев.

В патогенезе кортикальной недостаточности при болезни Аддисона важна вызванная гипотензия. Дефицит минералокортикоидов способствует повышенному выводу натрия и воды, задержке калия. Выраженное нарушение баланса электролитов приводит организм к состоянию дегидратации (обезвоживания). Снижается объем циркулирующей крови, падает артериальное давление.

При вторичной надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением синтеза АКТГ, часто наблюдается нормальный баланс электролитов в анализе крови.

Андрогеновый дефицит приводит к нарушенному синтезу половых гормонов. Это особенно важно при развитии заболевания в юношеском периоде. У взрослых мужчин и женщин нарушается продуктивная функция.

Возможные причины и механизм развития нарушений

Для первичной недостаточности причинами могут быть:

аутоиммунное воздействие (идиопатическая атрофия коры надпочечников), исследователи из США считают, что сюда входит до 70% случаев заболевания, появились сообщения о значении СПИДа;
туберкулезное воспаление, сифилис;
амилоидоз;
недоразвитие железистого аппарата (гипоплазия);
опухоль надпочечника или метастазы в него;
разрушение железистой ткани ядовитыми веществами;
генетические нарушения в процессе синтеза гормонально активных веществ;
снижение чувствительности ткани надпочечников к «приказам» из высших центров, передающихся адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ).

Опухоль левого надпочечника сдавливает железистые клетки, вызывает их разрушение

При вторичной недостаточности надпочечников (ее называют гипоталамо-гипофизарной) главным фактором патогенеза является поражение передней доли гипофиза с недостатком адренокортикотропного гормона. Его концентрации в крови не хватает для стимуляции железистых клеток надпочечников.

Причины возникают из-за:

локальной опухоли в области ствола мозга или гипофиза;
последствий ишемической атаки, инсульта;
длительных стрессовых ситуаций;
травмы головы;
лучевой терапии мозга при некоторых болезнях;
родовых травм у детей первых дней жизни;
гормональных изменений у женщин при беременности, в период климакса.

Болезнь Аддисона в таких случаях часто сочетается со снижением функции щитовидной железы, сахарным диабетом, синдромом полигландулярной недостаточности (всех эндокринных желез).

От чего зависит развитие ятрогенной формы?

Врачи вынуждены выделить ятрогенную форму заболевания, зависящую от примененного лечения. Современная терапия многих системных заболеваний не обходится без кортикостероидов. Их назначают, например, больным с псориазом, красной волчанкой, астмой, неспецифическим язвенным колитом, аутоиммунным тиреоидитом и другими патологиями внутренних органов.

Пациентам приходится принимать препараты длительными курсами по жизненным показаниям. При этом атрофируются собственные железистые клетки надпочечников, разрывается связь с гипоталамо-гипофизарной системой регуляции. Если прекратить прием препаратов, развивается «синдром отмены» с выраженной недостаточностью. Снижение дозировки необходимо проводить поэтапно.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона развиваются постепенно, длительно остаются незамеченными до тех пор, пока у человека не возникнет резкой потребности в повышенной продукции гормонов для борьбы со стрессом, тяжелой инфекцией. Здесь становится ясно, что организм не в силах организовать борьбу с поражающими факторами и компенсировать потери.

Участки пигментации могут сочетаться с белыми пятнами (витилиго)

Появляются следующие признаки нарушенного гормонального баланса:

нарастающая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
слабость в мышцах;
дрожь в руках, тремор головы;
возможны судороги в конечностях (часто связывают с приемом в пищу молочных продуктов);
отсутствие аппетита, нарушенное глотание, снижение веса;
постоянное желание соленого и жажда;
частая тошнота, понос, рвота, временами боли в животе;
гипотензия носит ортостатический характер (давление падает в положении стоя), иногда сопровождается обмороками;
участки гиперпигментации кожи возникают в открытых местах, на лице, руках, шее, губы, соски становятся синюшно-черными;
у пациента замечаются отклонения в психике: раздражительность, тревожность, вспыльчивость, сменяющаяся депрессией;
женщины и девушки отмечают нерегулярность или прекращение менструаций;
для мужчин типично возникновение импотенции;
избыток калия в крови способствует таким проявлениям, как парестезии и параличи.

Для пациентов характерно обострение симптоматики в весенне-летнее время года.

Как возникает аддисонический криз?

На фоне постепенного течения заболевания у пациента может развиться клиника острой недостаточности надпочечников. Патология получила название аддисонического криза. Причиной является:

длительное отсутствие лечения;
недостаточная дозировка препаратов;
встреча больного с тяжелой стрессовой ситуацией;
необходимость оперативного вмешательства;
травма;
инфекционное заболевание.

Аналогичное состояние развивается при «синдроме отмены» препаратов-глюкокортикоидов у пациентов со здоровыми надпочечниками в связи с функциональными нарушениями в секретирующих клетках.

Состояние больного расценивается как тяжелое:

появляются внезапные сильные боли в животе, пояснице или в ногах;
беспрерывная рвота, понос;
развивается шок;
артериальное давление резко снижено;
сознание спутано;
возможен острый психоз;
регистрируется выраженная тахикардия, аритмии;
выделяется значительное количество мочи;
имеются признаки дегидратации (сухость кожи, слизистых);
возможна лихорадка.

Криз длится от нескольких часов до трех суток. Лечение болезни Аддисона при кризовом течении требует немедленной профессиональной помощи: введения жидкости, нормализации электролитного состава, компенсаторной дозировки гормонов.

На языке больного и на зубах виден коричневый налет в связи с присоединением гемолиза эритроцитов, дефицита железа

Диагностика

Диагностика болезни Аддисона строится на сочетании клинических и лабораторных данных. Начальные проявления в виде повышенной усталости, слабости часто принимаются за неврастению. Но дальнейшие изменения позволяют предположить нарастающую надпочечниковую недостаточность.

астенизации;
нервно-психических изменений;
гастроэнтерологических нарушений;
склонности к онкологии;
сердечно-сосудистых признаков;
меланодермических проявлений;
анемии.

Наличие совокупности этих синдромов указывает на болезнь Аддисона. Если же они выделяются каждый отдельно, то диагностика считается недостоверной или ошибочной.

Классическими лабораторными данными являются электролитные сдвиги:

гипонатриемия;
гиперкалиемия;
гиперкальциемия;
гиперфосфатемия.

Особенно если они выявлены на фоне сниженного гематокрита, глюкозы и высокого уровня мочевины в крови. Возможно повышение числа эозинофилов, нормо- и гиперхромная анемия. Специальные исследования на гормоны заключаются в определении уровня кортизола и АКТГ в плазме, их соотношения:

если уровень кортизола низкий, а АКТГ повышен, можно предположить первичный характер надпочечниковой недостаточности;
при одновременно низком уровне АКТГ и кортизола состояние расценивают как вторичную недостаточность.

При экстренной потребности в оперативном лечении дозировка вводимого Гидрокортизона определяется теоретическим путем. В условиях плановой подготовки пациента к операции при возникновении подозрения на болезнь Аддисона, но нормальных показателях гормонов проводят провокационную пробу. Ее значение: ввести пациенту АКТГ и проверить содержание кортизола. Если реакции не последует, диагностируется первичная надпочечниковая недостаточность.

Для диагностики вторичной недостаточности проводятся одновременно тесты:

на воздействие АКТГ-стимуляции – после внутримышечного введение пролонгированного препарата с АКТГ в течении суток с перерывами исследуют кровь на кортизол, его уровень повышается после первого часа;
инсулинорезистентность;
влияние глюкагона.

При постановке диагноза проявления болезни Аддисона сравнивают с болезнью Конна, Иценко-Кушинга (гиперальдостеронизм, избыточная продукция АКТГ в передней доле гипофиза с гиперкортицизмом).

Альдостеронизмом называют изменения, вызванные повышением продукции альдостерона. Заболевание бывает первичным и вторичным.

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) связан с гиперпродукцией опухоли надпочечников. Для его симптомов характерны:

мышечная слабость;
гипертензия;
приступы судорог;
полиурия;
отсутствие отеков;
в анализе крови – гипокалиемия;
в моче – повышение выделения альдостерона.

Синдром Иценко-Кушинга патогенетически связан с повышенной продукцией глюкокортикоидов. Возникает под воздействием опухоли, синтезирующей АКТГ (гипофиза, легких, надпочечников) или у людей, длительно леченных гормонами по поводу аутоиммунных заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Аддисона требует применения заместительной терапии гормонами.
При первичной недостаточности:

для компенсации потери кортизола назначают Гидрокортизон;
при снижении альдостерона – Флудрокортизон (Кортинефф, Флоринеф), возможно придется перейти на бессолевую диету или сократить прием.

Кортинефф оказывает в 100 раз более сильное минералокортикоидное, в 10 раз превышает противовоспалительное действие Гидрокортизона (не все фармпредприятия сохраняют вторую букву «Ф»)

При вторичной недостаточности надпочечников пациентам не нужна замена минералкортикостероидов. Эти вещества продолжают нормально синтезироваться. Все дозировки препаратов подбираются индивидуально.

Об адекватной терапии говорят достаточное получение жидкости и прекращение ортостатической гипотензии. Некоторым пациентам приходится применять средства для снижения артериального давления, поскольку Флудрокортизон у них вызывает гипертензию.

Сложности обусловлены одновременными сопутствующими заболеваниями. Если наблюдается активация инфекции, дозировка Гидрокортизона удваивается. Важно при сопутствующем сахарном диабете пересмотреть при необходимости дозировку Инсулина. При наличии выраженной тошноты, рвоты назначать препараты в таблетках не имеет смысла. Применяют только инъекции.

Пациентов с хронической недостаточностью надпочечников обучают самопомощи при неожиданных проявлениях. Им рекомендуется всегда иметь при себе особый браслет или карточку, чтобы незнакомые люди знали, какой препарат вводить в случае бессознательного состояния.

В картине аддисонического криза жизни пациента угрожает падение артериального давления, аритмии, вызванные повышением калия в крови, гипогликемия. Поэтому в экстренном порядке внутривенно вводятся:

Гидрокортизон;
физиологический раствор (0,9% хлористый натрий);
Декстроза (вместо сахара).

Гидрокортизон вливается постоянно капельно 24 часа

Обычно наступает улучшение состояния. Затем переходят на таблетированные формы препаратов Гидрокортизона, при необходимости Флудрокортизон. Выздоровление больного также зависит от терапии причины, спровоцировавшей криз. Если виновником оказался стресс, то жидкости переливают значительно меньше.

При высокой температуре на фоне обезвоживания очень осторожно применяются препараты группы Аспирина.
Для воздействия на нервную систему потребуются антипсихотические средства. Преимуществом пользуются препараты с недлительным эффектом.
Симптоматические средства следует координировать с уровнем электролитов в плазме, реакцией артериального давления.
Показаны витамины С и В 1 . Можно применять народные средства для укрепления иммунитета, поскольку чаще всего надпочечники страдают от аутоиммунных реакций.

Больным рекомендуется беречься от любых инфекций, чаще проверяться на предмет заражения туберкулезом. Болезнь Аддисона при компенсированной поддержке лекарственными препаратами не снижает срок активной жизни. Наличие любых симптомов нуждается в полноценной диагностике.

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.

Этиология

При болезни Аддисона нарушается работа коры надпочечников. На этот момент в медицине не существует точной этиологии недуга. Но, как показывает медицинская практика, провоцирующими факторами могут выступать следующее:

аутоиммунное поражение коры надпочечников;
тяжёлые инфекционные и вирусные заболевания (чаще всего );
онкологические заболевания (раковые опухоли);
недостаточность коры надпочечников;
неправильное лечение.

Что касается опухолей и недостаточности, то такие факторы встречаются в медицинской практике довольно редко. По статистике, на общее количество больных, это не больше 3%.

В 70% случаев провоцирующим фактором для развития болезни Аддисона является тяжёлое инфекционное или вирусное заболевание. Чаще всего это или туберкулёз.

Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь) отличается довольно быстрым развитием. Начальная стадия быстро переходит в хроническую и не исключается рецидив. В зависимости от степени поражения и особенностей развития различают первичную и вторичную форму.

Патогенез

Вышеуказанные этиологические факторы приводят к полной или частичной атрофии коры надпочечников. В результате этого резко уменьшается выработка необходимых гормонов - кортикостероида и альдостерона. Как следствие этого могут образоваться недуги ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и общие сбои в работе организма.

Общая симптоматика

Так как гормоны, которые вырабатывает кора надпочечников, сказываются на обмене веществ в организме, симптомы недуга довольно разнообразны. Именно это несколько усложняет диагностику. По одним только симптомам довольно сложно поставить диагноз даже предварительно.

На первых стадиях развития аддисоновой болезни наблюдаются такие симптомы:

кожные покровы бледные, сухие;
кожа на руках утрачивает эластичность;
пониженное артериальное давление;
нарушения в работе сердца;
образуются заболевания ЖКТ;
неврологические нарушения.

Также присутствуют более специфические симптомы у женщин и у мужчин.

У мужчин недостаточное количество выработки тестостерона сказывается на интимной жизни. Половое влечение значительно снижается. В некоторых случаях возможна .

У женщин симптомы более ярко выражены:

прекращается менструация;
в области лобка и подмышечных впадин прекращается рост волос.

Стоит отметить, что такие симптомы у женщин (особенно, что касается менструального цикла) могут указывать и на другие расстройства мочеполовой системы. Поэтому нужно обращаться за точной постановкой диагноза к компетентному специалисту.

Со стороны ЖКТ могут наблюдаться не только симптомы в виде диареи и тошноты, но и возникновения других фоновых заболеваний. Чаще всего это такие недуги:

Кроме вышеперечисленных симптомов, у больного могут быть изменения в работе центральной нервной системы. Обусловлено это тем, что при болезни Аддисона нарушается водно-солевой баланс и наступает обезвоживание. В результате этого наблюдается такая клиническая картина:

онемение кончиков пальцев, ухудшается чувствительность;
онемение ног и рук;
слабость в мышцах;
ухудшаются рефлексы.

Вместе с этим меняется и внешний вид больного человека – он выглядит очень усталым.

Проявление такой клинической картины зависит от общего состояния больного и степени развития болезни Аддисона.

Диагностика

Диагностика при подозрении на аддисонову болезнь проводится посредством лабораторных, инструментальных анализов. Также во внимание принимается анамнез и общее состояние больного, его образ жизни.

Диагностика посредством лабораторных анализов включает в себя следующее:

тестовые пробы на выработку гормонов.

Инструментальные методы диагностики в этом случае, таковы:

Только на основании результатов комплексной диагностики врач может подтвердить или опровергнуть диагноз.

Лечение

Если аддисонова болезнь будет диагностирована на ранней стадии, лечение позволит не только значительно улучшить состояние больного, но и избежать тяжёлых осложнений.

Кроме медикаментозного лечения, больному следует придерживаться специальной диеты. Основной курс лечения является заместительной терапией. Ввиду этого назначаются препараты такого спектра действия:

глюкокортикостероиды;
минералокортикостероиды.

Также программа лечения предусматривает восстановление водно-солевого баланса. Для этого больному внутривенно вводят физраствор хлорида натрия. Если наблюдается пониженное содержание в крови глюкозы, то прописывается внутривенно 5% раствор глюкозы.

Дозировку и порядок приёма препаратов назначает только лечащий врач. Самолечение недопустимо.

Если недуг вызван фоновым инфекционным заболеванием, то курс лечения включает в себя препараты для его устранения. В таком случае лечение эндокринолог проводит вместе с фтизиатром или инфекционистом.

Диета

Помимо медикаментозного лечения, нужно придерживаться специальной диеты. Следует исключить или свести к минимуму продукты, богатые на калий.

В ежедневном рационе больного должны присутствовать такие продукты:

яблоки, цитрусовые;
пища с витаминами группы В (печень, морковь, яичный желток);
продукты, которые богаты на минералы, жиры, углеводы.

Алкоголь полностью исключается. В организме больного очень важно поддерживать оптимальный обмен веществ и не допускать потерю веса (если нет лишней массы).

Такое комплексное лечение позволит значительно улучшить состояние больного, снять симптоматику и не допустить развития осложнений.

Возможные осложнения

Наиболее часто у больных может развиться другое фоновое заболевание. Чаще всего это хроническая недостаточность коры надпочечников. Стоит отметить, что вторичная форма этого недуга может возникнуть и вне болезни Аддисона.

Хроническая недостаточность коры надпочечников по симптоматике очень схожа с бронзовой болезнью:

тяга к солёной пище (обусловлено нарушением водно-солевого баланса);
нарушения в работе ЖКТ;
апатия, раздражительность;
нарушение памяти, концентрации;
резкая потеря веса.

Диагностика проводиться посредством лабораторных и инструментальных анализов:

общий анализ крови и мочи;
биохимический анализ крови;
гормональные анализы;

На основании полученных результатов врач-эндокринолог назначает лечение.

Прогноз

При своевременно начатом лечении болезнь протекает без существенных осложнений и на продолжительность жизни не влияет. Больным таким недугом строго запрещены физические и эмоциональные нагрузки.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на общее укрепление иммунной системы, предотвращение инфекционных и вирусных заболеваний.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

Бронзовая (Аддисонова) болезнь – патологическое состояние, обусловленное неправильной работой коры надпочечников. Патология хроническая, протекает длительно. Отличительная особенность – нарушение целостности и функциональности внешнего слоя коры органа. В норме он отвечает за генерирование гормональных соединений нескольких типов.

Общая информация

Развивается бронзовая болезнь при недостатке гормонов, спровоцированном неправильной работой надпочечниковой коры. Патология развивается продолжительное время, постепенно состояние больного ухудшается. Распространенность явления относительно невелика: из каждых ста тысяч населения нарушение выявляется в среднем у четырех человек. Частота встречаемости не связана с половой принадлежностью. Возрастная группа риска – 20-40-летние граждане.

Бронзовая болезнь развивается вследствие нарушения функционирования коры надпочечников, что со временем может стать причиной криза этого органа. Это осложнение – одно из самых тяжелых, возможных при рассматриваемом патологическом состоянии. Чаще всего криз возникает после тяжелой инфекционной болезни или на фоне переживания, нервного потрясения.

Биология и анатомия

Если рассматривать специализированные медицинские издания, материалы, посвященные бронзовой болезни, фото, связанные с этой тематикой, наибольшее внимание привлекают, конечно же, изображения надпочечников, сравнение здорового органа и патологически измененного. Но что это такое в принципе?

Надпочечниками принято именовать парный орган, железистую структуру, включенную в состав эндокринной системы. Это формирование расположено в человеческом организме на поверхности почек. Надпочечники плотно прилегают к почечной поверхности. Железа сформирована двумя элементами: внутренним (мозгом), ответственным за генерирование адреналина, норадреналина; внешним – его еще называют корковым. В этой области локализованы процессы продуцирования широкого спектра биологически активных веществ. Здесь производятся половые гормоны, минерало-, глюкокортикоиды.

Зачем это нужно?

Бронзовая болезнь развивается при недостатке перечисленных гормональных соединений в человеческом организме. Глюкокортикоиды, как установили врачи, важны для обеспечения метаболизма. Без них обмен питательными компонентами сбивается, нарушается баланс содержания солей и жидкостей в тканях. Гормоны этой категории регулируют химические и биологические процессы в тканях и органах.

Минералокортикоиды отвечают за контроль содержания натрия, калия. Их концентрация регулирует показатели давления в артериях. Половые гормональные соединения – генерируемые в небольшом объеме вещества, регулирующие работу репродуктивных органов.

Чтобы надпочечники работали адекватно, импульсы сюда направляются из гипофиза. При понижении концентрации некоторого гормонального вещества гипофиз генерирует АКТГ, вещество, стимулирующее кору надпочечников.

Откуда пришла беда?

Основная причина бронзовой болезни – неправильный синтез корой биологически активных соединений. Орган или вообще не вырабатывает вещества, или продуцирует их слишком мало. Постепенно в организме понижается содержание различных незаменимых компонентов, ответственность за которые возложена на надкорковый слой. Как правило, первой проявляет себя недостаточная концентрация глюкокортикостероидов.

Причина бронзовой болезни – аутоагрессивные процессы, протекающие в коре надпочечников. В человеческом теле производятся антитела, которые наносят вред клеткам органа. При описываемой патологии мишенью становятся структуры коры. Ученые достаточно давно тщательно исследуют причины, симптомы бронзовой болезни, но пока так и не удалось сформулировать список факторов, приводящих к генерированию антител. Установлено, что болезнь чаще носит семейный характер, передается по наследству, фиксируется у близких родственников.

Причины и последствия

В ряде случаев при бронзовой болезни гормоны не вырабатываются в нормальном режиме из-за поражения тканей органа возбудителем туберкулеза. На практике подобные случаи диагностируются с исчезающе малой частотой, тем не менее не уделять им внимание нельзя. Как правило, возбудитель одновременно выявляется в нескольких органах, поэтому заболеванию Аддисона сопутствуют другие нарушения.

В ряде случаев бронзовая болезнь выявляется как осложнение после перенесения операции изъятия надпочечников. Стать причиной патологии может медикаментозный курс, продолжительное употребление препаратов, угнетающих активность коры надпочечников. Заболевание может проявиться как симптом ракового процесса в органе или указание на метастазирование.

Нюансы проявления

Формируемые в коре надпочечников биологически активные соединения регулируют внушительный процент всех процессов метаболизма в человеческом организме. Это является причиной исключительного разнообразия симптомов бронзовой болезни. Наиболее выражены проявления, связанные с недостаточностью глюкокортикоидов. Сила проявлений определяется уровнем нехватки веществ.

Наиболее характерно больным изменение кожных покровов. Они приобретают нездоровый, бледный оттенок, становятся тоньше, пропадает эластичность. Один из типичных симптомов, ставший причиной появления наименования «бронзовая болезнь» – формирование пигментированных участков.

Проявления и их особенности

Наиболее выражена пигментация в складчатых областях тела и на открытых участках. Если отдельные элементы тела от природы более пигментированы, нежели прочие части организма, окраска становится существенно насыщеннее. Это характерно паховой области или окружающим соски ареалам. Нередко у больных формируются коричневые пятна на слизистых полости рта. Объясняется этот симптом бронзовой болезни активным генерированием АКТГ. Это соединение по химической структуре довольно близко к веществу, стимулирующему производство меланина.

Еще одно проявление патологии – коррекция сердечной функциональности и состояния сосудов. Уменьшается частота сокращений сердечной мышцы, сами движения ослабевают, сбивается ритмичность актов. Симптоматика объясняется дисбалансом калия, натрия в кровеносной системе. Одновременно стабильно понижается давление в артериях. Это связано с потерей организмом воды по причине нехватки натриевых соединений.

Гормональный фон: важен всему телу

Симптомы бронзовой болезни можно видеть в сбоях работы половой системы. У женщин нарушается периодичность месячных кровотечений, сбивается цикл, на лобке ухудшается оволосение. Кожные покровы становятся менее эластичными. У сильного пола нарушение проявляется ослабеванием либидо и импотенцией. Состояние постепенно прогрессирует.

Нехватка гормонов влияет на работу ЖКТ. В органах ослабевает генерирование химически активных соединений желудочными, кишечными железами. Как следствие, человек страдает от нарушения стула, тошноты. С высокой степенью вероятности могут развиться гастрит, язвенное заболевание.

Проявления и проблемы: когда идти к доктору?

Заподозрить бронзовую болезнь возможно по обезвоживанию организма. Это явление связано с нарушением баланса жидкости и соли в тканях; следствие – активная утеря влаги. Нехватка воды сказывается на работе нервной системы, ухудшается состояние мозга. Возможны неврологические нарушения, сбои рефлексов.

На фоне обезвоживания кровь становится гуще, ухудшается кровоток, повышается вероятность формирования тромбов. Периферические органы не получают с кровью необходимого количества кислорода и питательных компонентов.

Болезнь Аддисона отрицательно сказывается на иммунитете. На фоне хронической патологии увеличивается частота инфекционных поражений.

Последствия и осложнения

Наиболее тяжелое последствие рассматриваемого патологического состояния – криз надпочечников. Заподозрить его можно по астении, боли в области поясницы, нижних конечностях, животе. Анализы показывают недостаточность работы почек в острой форме. Возможно понижение температуры тела ниже нормы, реже – лихорадочное состояние, переносимое крайне тяжело.

Как уточнить?

При подозрении на болезнь Аддисона пациента направляют на анализы крови. Возможно проведение инструментальных исследований для определения уровня поражения коры надпочечников. Предполагая бронзовую болезнь, в первую очередь нужно проверить кровь на биохимию и сделать общее исследование. При заболевании меняется соотношение лейкоцитов и эритроцитов, понижается содержание определенных гормональных соединений, растет количество АКТГ относительно нормы. Понижается концентрация натрия, а вот калий в кровеносной системе выявляется в избыточном объеме.

Для уточнения состояния требуется анализ урины. Оценивают содержание продуктов метаболизма и их соотношение между собой, особенное внимание уделяют тестостерону и веществам, образующимся при его распаде.

Проверить все!

Предполагая бронзовую болезнь, следует направить пациента на анализ «синактен-депо». В организм вводят синтетическое соединение, сходное с АКТГ. У здорового человека после инъекции активизируется производство кортизола в организме. При бронзовой болезни такого ответа не фиксируется.

Среди инструментальных методик наиболее популярные и полезные варианты исследования – электрокардиограмма, КТ, МРТ, рентгеновский снимок.

Как бороться?

Терапевтический курс направлен на восстановление гормонального баланса в организме. В ряде случаев показана заместительная терапия. Больному прописывают синтетические вещества, аналогичные по своей структуре гормонам, генерируемым корой надпочечников. При кризе органа требуется срочная квалифицированная помощь. В вену вводят гидрокортизон, ставят капельницы с солевыми декстрозными растворами.

Можно ли помочь себе дома?

Народная терапия при бронзовой болезни допускается исключительно в качестве поддерживающей вспомогательной меры. Заменить такими рецептами гормональные препараты не представляется возможным. Народная мудрость при заболевании Аддисона рекомендует применять настой герани. На четыре свежих листа необходимо вскипятить стакан воды. Зелень можно заменить чайной ложкой предварительно измельченного высушенного растения. Траву настаивают в кипятке 10 минут, затем используют в пищу вместо чая. Настой герани можно принимать в сутки несколько раз.

Аналогичным образом для домашнего лечения используют полевой хвощ. Настой готовят таким же образом, как и герань, в пищу используют не чаще четырех раз за 24 часа. Разовая доза – половинка стакана.

Считается, что на пользу могут пойти подснежники. На 40 соцветий берут четверть литра водки и 40 дней настаивают в светлом помещении. Готовый препарат используют в пищу трижды в день по 20 капель.

Настоящее и будущее

В настоящее время врачи не располагают сведениями о возможных мерах предупреждения развития бронзовой болезни. Если патологическое состояние появилось, прогноз во многом определяется от уровня нарушений и стадии, на которой удалось его заметить. Наилучшие перспективы, безусловно, у лиц, вовремя обратившихся за квалифицированной помощью. Если поставить диагноз на ранней стадии, подобрать подходящее лечение и четко придерживаться рекомендаций доктора, можно рассчитывать на благоприятное будущее. Если не практиковать заместительную терапию, состояние будет неуклонно ухудшаться, что рано или поздно может стать причиной летального исхода.

Наиболее частой причиной первичной недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм, болезнь Аддисона) является аутоиммунное поражение коры надпочечников. Существуют два синдрома аутоиммунной недостоаточности. В первый входят: хроническая недостаточность коры надпочечников, хронический гипопаратиреоз и хронический кожнослизистый кандидоз. Второй синдром включает хроническую недостаточность коры надпочечников, аутоиммунный тиреодит и сахарный диабет 1 типа. Реже в оба синдрома входит аутоиммунная недостаточность яичников. Сочетание аутоиммунной болезни Аддисона, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа называется синдромом Шмидта.

Болезнь Аддисона может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями неэндокринной природы: алопецией, хроническим гепатитом, витилиго. Вторая по частоте причина – туберкулёз надпочечников, который может сочетаться с поражением других органов – лёгких, почек, кишечника, урогенитальной системы.К другим причинам возникновения болезни Аддисона относятся: амилоидоз, саркоидоз, последствия лучевой терапии, грибковая инфекция, метастазы в оба надпочечника, состояние после двусторонней адреналэктомии. Редко причиной может являться врождённое снижение чувствительности пучковой и сетчатой зон коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ. В результате уменьшается синтез кортизола и кора надпочечников атрофируется.

В основе всех клинических проявлений болезни Аддисона лежит недостаток кортизола и альдостерона, а у женщин – и надпочечниковых андрогенов.

При недостатке кортизола:

Энергетический гомеостаз. Уменьшается синтез гликогена в печени. Снижается уровень глюкозы в крови. Больные жалуются на слабость, снижение веса, появляется склонность к гипогликемии.
Желудочно-кишечный тракт. Снижается секреторная активность желёз желудка, кишечника, поджелудочной железы. Больные жалуются на снижение аппетита, тошноту, рвоту, диарею, .
Сердечно-сосудистая система. Уменьшается сила сердечных сокращений, развивается гипотония.
Психическая деятельность. Происходит снижение памяти, появляется сонливость, апатия, психозы.
Гипофиз. Увеличивается секреция АКТГ, что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых.
Реакция на стресс. Снижается сопротивляемость к стрессовым ситуациям.

При недостатке альдестерона: при недостатке альдестерона происходит уменьшение количества натрия в организме и увеличение калия.

При недостатке натрия происходит уменьшение внеклеточной жидкости, сердечного выброса, размеров сердца, гипотония, снижение клубочковой фильтрации и, в конечном итоге, это приводит к шоку. Клинически это проявляется слабостью, снижением массы тела, головокружениям, обморокам.
Увеличение количества калия проявляется ацидозом, нарушением ритма сердца.

При недостатке надпочечниковых андрогенов: проявляется только у женщин уменьшением роста или отсутствием аксиллярных и лобковых волос. Обычно болезнь Аддисона прогрессирует медленно. Это связано с постепенной деструкцией коры надпочечников, развитием недостаточности кортизола и альдостерона. Наиболее ранние симптомы болезни выражаются в тетраде: слабость, снижение аппетита, снижение массы тела, гипотония.

Для болезни Аддисона характерны анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия, лимфоцитоз. Уровень калия в сыворотке крови повышен (более 5,5-6,0 ммоль/л), а уровень натрия – снижен. Уровень кортизола в сыворотке крови ниже 3 мкг/дл (0,08 мкмоль/л), альдестерона ниже 7,6 нг/дл (212 пмоль/л). Концентрация АКТГ выше нормы, иногда в десятки раз (выше 250 пг/мл(55 пмоль/л). При скрыто протекающей недостаточности коры надпочечников уровень кортизола в крови может быть нормальным. В таких случаях для подтверждения диагноза проводят быстрый АКТГ-стимуляционный тест.

Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников проводится в течение всей жизни больного и состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами, при необходимости – в сочетании с минералокорткоидами.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью