Надпочечники симптомы заболевания у женщин новообразование. Что провоцирует опухоли надпочечников: причины, классификация новообразований, симптомы. Рецепты народной медицины

Над полюсом каждой почки располагается по одному надпочечнику. Это железистый орган, который продуцирует некоторые гормональные вещества. В этих железах могут сформироваться опухолевые процессы.

Злокачественные новообразования поражают надпочечники довольно-таки редко, чаще опухоли, формирующиеся в них, носят доброкачественный характер. Надпочечниковые опухоли часто сами продуцируют гормону, что негативно отражается на общеорганическом гормональном статусе, вызывая множество нарушений в деятельности организма.

Классификация опухолей надпочечников

Надпочечниковые опухоли представляют собой разрастания надпочечниковых клеточных структур доброкачественного либо злокачественного характера.

Подобные образования могут произрастать из мозгового либо коркового слоя, различаться по морфогистологической структуре и клиническим признакам. Обычно они имеют приступообразную симптоматику, похожую на адреналовые кризы: психоэмоциональное возбуждение, скачки давления, мышечная дрожь, страх смерти, тахикардические проявления и пр.

Надпочечниковые опухоли имеют несколько классификаций. В зависимости от локализации они подразделяются на образования надпочечниковой коры и опухоли надпочечникового мозгового вещества.

В свою очередь корковые опухоли подразделяются на:

Кортикоэстромы;
Смешанные образования.

Опухоли мозгового надпочечникового вещества подразделяются на:

Все надпочечниковые опухолевые образования подразделяются на злокачественные либо доброкачественные. Раковые опухоли отличаются быстрым ростом и ярко выраженной интоксикационной симптоматикой.

Надпочечниковые доброкачественные опухоли обычно никак себя не проявляют, растут медленно и не достигают больших размеров, обычно выявляются при случайном обследовании.

Кроме того, надпочечниковые образования могут быть нейроэндокринными, т. е. развиваются из нейроэндокринных клеточных структур. Эти опухоли считаются довольно редкими и представляют собой медленнотекущую форму злокачественной онкологии.

Также специалисты подразделяют надпочечниковые образования на гормонально активные и неактивные.

Опухоли, не имеющие гормональной активности, обычно доброкачественные, формируются в виде миом, фибром или липом. Неактивные образования злокачественного характера формируются в виде пирогенного рака, тератомы либо меланомы.
Гормонально активные образования развиваются в виде феохромоцитом, кортикостером, кортикоэстром, андростером либо альдостером.

Существует классификация надпочечниковых образований по критериям патофизиологии:

Андростеромы – с маскулинизирующим воздействием;
Кортикоэстромы – обладающие эффектом феминизации;
Кортикостеромы – опухоли, вызывающие нарушения метаболических процессов;
Альдостеромы – образования, которые нарушают водно-солевой баланс;
Кортикоандростеромы – имеют сочетанную обменно-вирильную характеристику.

Классифицируются надпочечниковые новообразования и в соответствии со стадиями:

Первая стадия присваивается опухолям меньше 5 см, не имеющим метастаз, при этом регионарное лимфоузловое увеличение отсутствует;
Вторая стадия – это образования более 5 см, также не вызывающие увеличения регионарных лимфоузлов:
Третья стадия присваивается образованиям маленького размера (>5 см) и крупным опухолям (<5 см) с метастазированием в лимфоузловые структуры паракавальной и парааортальной локализации, а также образованиям, имеющим местную инвазию в соседние ткани;
К опухолям 4 стадии относятся образования любого размера, проросшие в соседние органы, имеющие поражения лимфоузлов. Отдаленное метастазирование может иметь место, но может и отсутствовать.

Причины патологии

Этиология надпочечникового рака пока неизвестна, однако, существует предположение о наследственной роли в развитии подобных опухолей.

Выделяют специфические факторы, способные вызвать образование опухоли:

Семейный анамнез. Преобладающее большинство случаев опухолей надпочечниковой коры обуславливается наследственностью. Например, синдром Ли-Фраумени представляет собой наследственную патологию, при которой высок риск формирования рака надпочечниковой коры;
Нездоровый образ жизни. Пагубные привычки, нездоровая еда с канцерогенами, агрессивная окружающая среда, загрязненная атмосфера;
Возрастные особенности. Надпочечниковые опухоли чаще всего выявляются у детей и 40-50-летних пациентов;
Наличие множественных эндокринных опухолевых образований, подобное состояние также передается по наследству и может спровоцировать надпочечниковую опухоль;
Хронические стрессовые состояния;
Артериальная гипертензия;
Хронические патологии эндокринной системы;
Травматические факторы и пр.

Симптомы опухоли надпочечников

Клинические проявления надпочечниковых образований зависят от их патофизиологической принадлежности. Для андростеромы свойственна избыточная продукция тестостеронного, дегидроэпиандростерона, андростендиона и пр.

Подобные опухоли провоцируют развитие вирилизма и анаболического синдрома. У пациентов детского возраста андростеромы сопровождаются ускоренным половым и физическим развитием, ранним огрубением голоса, появлением угрей на области лица и тела. У женщин возникают признаки маскулинизации, пропадают месячные, трофическим изменениям подвергаются молочные железы, матка и клитор.

Кортикоэстрома у мужчин протекает с феминизацией, атрофируется пенис и яички, развивается гинекомастия, на лице перестают расти волосы, развивается эректильная дисфункция.

У женщин такая опухоль протекает бессимптомно, вызывая лишь незначительное повышение эстрогенов. У мальчиков задерживается половое развитие, а девочки с кортикоэстромой страдают от чересчур ускоренного полового и физического развития.

Кортикостеромы надпочечников протекают с клиникой, аналогичной гиперкортицизму, который еще называют синдромом Иценко-Кушинга.

Пациенты страдают от ожирения, часто беспокоят головные боли и гипертония, повышена утомляемость, мышечные ткани ослаблены, имеет место половая дисфункция, диабет стероидного типа.
В области живота, бедер и груди появляются растяжки и следы кровоизлияний.
Мужчины приобретают женские признаки, женщины – мужские.
На фоне опухоли развивается остеопороз, который нередко выступает причиной позвонкового компрессионного перелома. Примерно 25% больных с кортикостеромами страдают мочекаменной болезнью и пиелонефритом.
Имеет место психоэмоциональное возбуждение и депрессивные состояния.

Альдостеромы сопровождаются не поддающейся лечению гипертонией, сердечными перебоями, головными болями, гипертрофическими, а потом и дистрофическими изменениями сердечной мышцы.

Постоянно повышенное давление вызывает патологические изменения глазного дна, что провоцирует зрительные нарушения. Имеют место и почечные симптомы вроде сильной жажды, повышенного диуреза, щелочной реакции урины и учащенного ночного мочеиспускания. Пациенты также отмечают наличие судорог, парестезий и мышечной слабости.

Примерно у 10% пациентов с альдостеромой опухоль развивается латентно.

Феохромоцитома характеризуется опасной гемодинамикой и в большинстве случаев проявляется:

Повышенным давлением;
Головными болями и головокружениями;
Гиперпотливостью и бледностью;
Сердцебиением и загрудинной болезненностью;
Гипертермией;
Паническими атаками;
Дрожью и беспричинной рвотой;
Повышенным диурезом и пр.

Любые опухоли могут привести к опасным осложнениям, некоторые доброкачественные образования могут малигнизироваться, поэтому для правильного лечения необходима квалифицированная диагностика.

Диагностика заболевания

При подозрении на надпочечниковые новообразования проводятся такие исследования:

Лабораторная , мочи, коагулограмма и специализированные тесты на выявление гормонального уровня;
МРТ или ;
Рентгенография грудноклеточной области;
Ультразвуковое исследование;
Радиоизотопное сканирование костных структур;
Флебографическая диагностика (запрещена при феохромоцитоме).

От квалифицированности и своевременности диагностики зависит прогноз на излечение и выживаемость пациента (при злокачественных опухолях).

Тактика лечения

Лечение надпочечниковых опухолей осуществляется только оперативным путем. Операции могут быть противопоказаны, если:

Имеются тяжелые патологии, категорически исключающие любое инструментальное вмешательство;
Имеются кистозные опухоли с множественным отдаленным метастазированием.

Некоторые опухоли прекрасно поддаются химиотерапевтическому воздействию препаратами вроде Лизодрена, Митотана или Хлодитана. При лечении феохромоцитом иногда применяется радиоизотопная терапия, когда внутривенно вводится радиоактивный изотоп, который приводит к уменьшению размеров опухоли и количества метастазов.

Операция по удалению

Абсолютными показаниями для оперативного лечения надпочечниковой опухоли являются:

Размер опухоли <3 см;
Активно растущие образования;
Гормонально активные опухоли;
Образования, имеющие злокачественные симптомы.

Из-за сложного анатомического расположения хирургические вмешательства по удалению надпочечниковых опухолей считаются тяжелыми. Операция может осуществляться открытым или лапароскопическим способом.

Открытый способ предполагает удаление опухоли через разрезы на животе, после которых остаются непривлекательные рубцы. Лапароскопическая операция осуществляется через небольшие проколы (не больше сантиметра), необходимые для ввода инструментов и извлечения опухоли.

Полностью удаляется пораженный надпочечник, если же опухоль имеет злокачественный характер, то удаляются и ближайшие к надпочечнику лимфоузловые структуры. Из-за высокого риска осложнений наибольшую сложность имеют оперативные вмешательства при феохромоцитомах.

После оперативного вмешательства эндокринолог, как правило, назначает пациенту пожизненную гормонзаместительную терапию надпочечниковыми гормонами.

Прогноз

При своевременном устранении опухоли надпочечников доброкачественного характера прогнозы только благоприятные.

После удаления андростеромной опухоли может остаться характерная низкорослость.

После удаления феохромоцитомных образований могут сохраниться такие явления, как гипертония и тахикардия, которые устраняются посредством соответствующей терапии.

При кортикостероме доброкачественного характера уже через месяц после удаления внешность больного начинает меняться, снижается вес, бледнеют растяжки, восстанавливаются половые функции и пр.

Если же образования носят злокачественный характер и метастазируют, то прогнозы весьма отрицательные.

Профилактика

Что касается профилактики надпочечниковых образований, то она не определена окончательно, поэтому основным направлением профилактики является контроль за состоянием пациента с целью предупреждения рецидивов.

Если метастазирование отсутствовало, то после удаления образования пациент полностью выздоравливает.

На прежний уровень возвращаются показатели фертильности, восстанавливаются менструации, исчезают другие проявления.

После удаления надпочечника пациентам нельзя принимать снотворные препараты, употреблять алкоголь, следить за физическими и психическими нагрузками. Необходимо регулярно посещать эндокринолога, а при любых изменениях состояния обязательно консультироваться с доктором.

Симптоматическая терапия гормонопродуцирующих опухолей надпочечников, рассказывается в данном видеоролике:

Опухоль надпочечников диагностируется в последнее время чаще, чем лет 20 назад. Объясняется это постоянным совершенствованием диагностических мероприятий. Доступность современных инструментальных средств исследований способствует «случайному» выявлению новообразований. Для определения прогноза заболевания чрезвычайно важно стадирование рака. При 1-2 стадии патологии в 80% случаев лечение дает хорошие результаты. На 4 стадии прогнозы неутешительны, рак уже принес негативные последствия – метастазы.

Опухолевые образования «сложных» желез

Надпочечники – очень сложные элементы эндокринной системы: и по структуре, и по функциональной деятельности. Состоят они из двух пластов:

мозговое вещество (внутренний слой);
корка (наружный слой).

Опухоли – очаги разрастания клеток желез. Они бывают:

злокачественными;
доброкачественными.

Причины развития железистых опухолей не установлены. Существует мнение, что на появление заболеваний влияет генетическая расположенность человека, образ его жизни и окружающая среда.

Важно! с гормональными признаками регистрируется в 12% случаев.

Классификация патологии

Новообразования надпочечных желез классифицируют по локализации:

корка;
пространство между мозговым веществом и коркой;
мозговое вещество;
комбинированные.

Новообразования, способные метастазировать, систематизируются как первичные (состоят из клеток органа) и вторичные (возникли при метастазировании). Первичные бывают:

не активными в гормональном плане;
гормонально активными.

Гормонально неактивные обычно доброкачественны, часто сопровождают серьезное ожирение, некоторые системные заболевания. Активные в гормональном отношении ежедневно вырабатывают «лишние» гормоны и возникают:

кортикостерома (процессы метаболизма);
альдостерома (водно-солевой и натриевый обмен);
кортикоэстрома и андростерома (несвойственное проявление вторичных половых признаков);

2. В мозговом веществе – феохромоцитома (поражение нейроэндокринной системы).

Важно! Чаще всего рак надпочечников регистрируют у детей или у людей, перешагнувших 50-летний рубеж.

Общие симптомы заболеваний

В образованиях желез диагностика выявляет природу их возникновения. Признаки доброкачественного новообразования:

незначительный размер (до 5 см);
бессимптомность;
регистрируются при ультразвуковой диагностике ЖКТ случайно.

Рак надпочечников имеет следующие признаки:

значительный размер (до 15 см);
резкое разрастание;
яркая симптоматика.

Симптомы опухоли надпочечников провоцируются тем гормоном, выделение которого стимулирует образование. Но существует ряд общих признаков:

1. Первичные:

плохая проводимость тканей мышц;
скачкообразные подъемы кровяного давления (гипертония);
нервозность;
панические атаки;
ощущение давления в области живота и грудины;
усиленное мочеотделение;

2. Вторичные:

диабет;
почечные патологии;
половая дисфункция.

Важно! Симптомы рака надпочечников разнообразны. Влияют на их проявление локализация заболевания, степень развития и строение.

Гормонально активные формы

Рак надпочечников способен поразить правую или левую железу – никакой разницы в симптоматике нет. Внимание специалистов направлено в первую очередь на симптомы опухолей надпочечников, синтезирующих гормоны.

Альдостерома

Имеет специфические симптомы:

почечные (жажда, обильное и частое мочеотделение);
сердечно-сосудистые (высокое кровяное давление, аритмия, патологии миокарда и глазного дна);
нервно-мышечные (спазмы и слабость мышц).

Иногда сердечно-сосудистые симптомы приводят к серьезным поражениям сердца. Диагностика определяет дефицит калия.

Кортикостерома

Этой опухоли присущи симптомы синдрома Иценко-Кушинга:

чрезмерный вес;
высокое кровяное давление;
плохой мышечный тонус;
дисфункция половой системы;
диабет.

Характерны стрии на животе, груди, бедрах. У мужчин иногда регистрируются патологии молочных желез, недоразвитость яичек, низкая потенция. У представительниц слабого пола – басистый голос, «мужское» оволосение, увеличенный клитор. Порой наблюдаются заболевания почек. Отмечаются нервная перевозбудимость, склонность к депрессиям.

Кортикоэстрома

Провоцирует форсированное половое развитие девочек и отставание у мальчиков. У половозрелых мужчин иногда проявляются вторичные половые признаки противоположного пола, недоразвитость пениса и яичек, половое бессилие.

Андростерома

Часто ускоряет половое развитие у детей. У женщин понижает тембр голоса, способствует прекращению регул, уменьшению груди, матки и жировой прослойки, увеличению клитора, усиление сексуального влечения. У мужчин новообразование иногда не проявляется вовсе.

Феохромацитома

Часто очень опасна для жизни. Нарушает гемодинамику и бывает:

постоянной (стабильно высокое кровяное давление);
пароксизмальной (резкие скачки кровяного давления, головокружения, бледность, тахикардия, дрожь, жар, тревожность);
смешанной (стабильно высокое давление и время от времени кризы).

Симптомы параксизмальной феохромоцитомы могут проявляться несколько часов и проходят так же неожиданно, как начались.

Важно! Вирилизирующие опухоли надпочечников часто диагностируются на первом году жизни. Это следствие внутриутробного нарушения процесса образования кортикостероидов.

Диагностические мероприятия

Клиническая картина сама по себе позволяет врачу предположить, в каком слое органа имеются нарушения. Но для регистрации активности образования применяют следующие методы диагностики:

анализ мочи;
анализ крови (после приема определенных лекарств);
флебография (анализ крови из надпочечниковых сосудов). Не проводится при феохромоцитоме;
УЗИ (способно выявить новообразования свыше 1 см в диаметре);
КТ и МРТ (определяют локацию и величину незначительных новообразований).

Для выявления метастаз в расположенные рядом ткани могут назначить рентгенологическое обследование легких и радиоизотопные съемки костей.

Важно! Гормонально неактивные новообразования, не дающие специфических симптомов и не влияющие на гормональный статус, очень трудно поддаются диагностике.

Лечение надпочечных образований

Симптомы и лечение опухолевых заболеваний надпочечных желез неразрывно связаны. Хирургическое вмешательство показано в случаях, если опухоли:

гормонально активны;
превышают 3 см в диаметре;
имеют признаки трансформации доброкачественных тканей в злокачественные.

Рак надпочечников оперируют открытым или лапароскопическим методом. Удаляют весь орган (адреналэктомия), а при подозрении на метастазирование – и расположенные по соседству лимфоузлы. Самым сложным считается хирургическое вмешательство при феохромоцитоме. Велика возможность появления серьезных гемодинамических нарушений. Большое внимание в этих обстоятельствах отводится предоперационной подготовке пациента и подбору комплекса мер по коррекции операционного стресса.

Феохромоцитомный криз купируют внутривенными вливаниями необходимых препаратов. При диагнозе «феохромоцитома» внутривенно вводится радиоактивный изотоп. После операции на надпочечнике специалист назначит заместительную гормональную терапию, которой придется следовать всю жизнь. Определенные виды образований рекомендуется лечить при помощи химиотерапии.

Важно! Чаще диагностируют опухоль левого надпочечника. Особой симптоматики и лечения «левая железа» не имеет.

Профилактика новообразований желез

Профилактики как таковой не существует, внимание нужно обратить на предотвращение рецидивов. После операции рекомендуется наблюдаться у специалистов. Кроме того, после адреналэктомии следует отказаться:

от снотворных препаратов;
от алкогольных напитков;
от чрезмерных нагрузок (физических и эмоциональных).

Если у пациента было своевременно удалено доброкачественное новообразование железы, прогноз неплохой. Жизнь его практически не изменится. К примеру, у больных с удаленной доброкачественной кортикостеромой через пару месяцев после хирургического вмешательства приходят в норму цвет кожи, внешность, оволосение и вес. После ликвидации альдостеромы изредка «пошаливает», но легко стабилизируется давление. Однако лучше все-таки постараться не попасть в группу риска и избежать столь сложной и коварной патологии.

При патологиях надпочечников необходимо правильно производить диагностику симптомов заболевания для назначения адекватного лечения.

Особую опасность представляют опухоли железы, обнаруженные инструментальными методами диагностирования, так как они могут быть злокачественными, что повышает риск серьезных осложнений.

Эндокринная железа, находящаяся на вершинах почек, состоит из двух морфологически разных слоев.

Один из них, корковый, занимает большую часть надпочечников и вырабатывает :

три минералокортикоида;
три глюкокортикоида;
два андростероида.

Мозговой частью секретируются такие гормоны:

дофамин;
норадреналин;
адреналин.

Функции органа у женщин включают еще и репродуктивной системы. Как и в любой железе, в надпочечниках могут образовываться опухоли, которые возникают как в корковом слое, так и в мозговом.

При этом могут возникнуть поражения, которые повлекут за собой изменение гормонального фона либо будут полностью гормононезависимыми.

Обследование и терапия должна проводиться в кратчайшие сроки, чтобы сохранить жизнь и здоровье пациента.

Опухоли надпочечников

Объемное образование надпочечника представляет собой некое разрастание клеток паренхимы железы.
В эндокринологии существует классификация типов новообразований на надпочечниках:

гормонопродуцирующие;
гормононезависимые;
рак надпочечников.

Как правило, первые два типа не представляют опасности и не имеют признаков злокачественного образования, но при большом размере и влиянии на гормональный статус человека опухоли могут отразиться на состоянии всего организма.

При размере от 5 см такие новообразования начинают сдавливать соседние органы, что проявляется болевыми симптомами.

Виды по клеточным типам

По местонахождению очаговых образований надпочечника различают два вида: кортикальные и мозговые.
При этом первый тип делится на несколько подгрупп:

альдостеромы;
кортикостеромы;
кортикоэстромы;
андростеромы;
смешанные.

Такие опухоли занимают до 15% от всего количества встречаемых новообразований.

Опухоли, которые возникают из ткани мозгового вещества железы, встречаются во всех остальных случаях. Как правило, это феохромоцитомы и ганглионевромы, которые часто носят наследственный характер.

Новообразования влияют на синтез гормонов, поэтому вызывают характерные признаки и расстройство здоровья. Они называются гормонально активные опухоли надпочечников.

Альдостеромы

Новообразования, которые увеличивают синтез альдостерона и вызывают патологию под название .
Симптомы альдостеромы следующие:

гипертензия;
атрофия мышечной ткани;
алкалоидные изменения крови;
уменьшение содержания калия в крови.

В 9 случаях из 10 — это одиночные опухоли. Почти в 100% случаев заболевания это доброкачественные образования.

Кортикостеромы

Такие новообразования синтезируют глюкокортикоиды. Расстройство, которое они вызывают, носит наименование .
Эта опухоль вызывает такие симптомы:

набор жировой массы;
повышение АД;
раннее появление половых признаков у подростков;
снижение половой активности взрослых.

Как правило, эти аденомы в равных пропорциях могут быть доброкачественными и злокачественными.

Кортикоэстеромы

Вызывают перенасыщение организма эстрогеном. Чаще всего она появляется детородного возраста.

Опасна своей злокачественной природой и проявляется агрессивным поведением.

Андростеромы

Повышает уровень андрогенов, чаще всего возникает у молодых пациентов, в 50% случаев становится злокачественной.
Вызывает следующие признаки:

несвоевременное начало появления половых признаков;
детский псевдогермафродитизм;
вирилизация у представительниц слабого пола.

Такая патология встречается очень редко, возникает у женщин детородного возраста.

При этом заболевании женщинам необходимо лечиться у эндокринолога и гинеколога.

Симптомы опухолевого новообразования в надпочечниках

Независимо от доброкачественности и злокачественности проявляются следующей клинической картиной:

тремор конечностей;
гипертонические кризы;
расстройство сердечного ритма, его учащение;
состояние психического возбуждения;
необъяснимые страхи;
болезненные спазмы в брюшной полости;
частое мочеиспускание.

Опасность развития данного расстройства обуславливается появлением признаков сахарного диабета и почечной недостаточности.

Опухоль надпочечников проявляется такими симптомами у женщин, как развитие ожирения и бесплодия на фоне аменореи.

У детей также могут возникать опухоли надпочечников. При этом наблюдается раннее половое развитие. У взрослых может меняться голос и снижаться либидо.

Раковая опухоль и ее симптомы

Рак надпочечников на начальных стадиях развития выявляется при возникновении давления на соседние органы либо при возникновении гормонального нарушения.
При этом проявляются следующие признаки расстройства:

Местечковое отложение жира на шее, на спине сверху от лопаток.
Дряблость мышц и кожи живота.
Появление отеков даже при небольших ушибах.
Разрушение костей.
Повышение вялости мышечной ткани.
Стремительное ожирение.

Анализы пациентов будут свидетельствовать о наличии онкомаркера и повышении в сыворотке крови.

При этом повышается уровень артериального давления, а также возрастает чувство жажды.

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников называются инциденталомами. Среди всех новообразований эндокринной железы их количество достигает до 9% случаев.

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников в отличие от остальных аденом не вызывают специфических последствий.

Они выявляются при увеличении своего размера. Симптомы гормонально-неактивных опухолей надпочечников:

некоторое повышение артериального давления;
повышение температуры тела;
миастения;
миалгия;
артралгия.

В некоторых случаях могут сопровождать сахарный диабет. По статистике, аденомы без каких-либо последствий возникают на левом надпочечнике, но могут быть и двусторонними.

Диагностика

Постановка диагноза происходит следующими методами:

Уточнение гормонального статуса по анализу крови.
Скрининг крови на калий, натрий.
Инструментальное исследование органов брюшной полости методами УЗИ или КТ для визуализации гиподенсивного образования надпочечника.
Доплеровское исследование состояния эндокринной железы.

При подозрении на злокачественность проводят биопсию органа и проверку почек на онкомаркеры.

Осложнения

Опухолевый процесс в паренхиме железы может сопровождаться некоторыми формами осложнений.
Вот некоторые из них:

Развитие малигнизации при доброкачественном процессе.
Метастазирование раковых новообразований в соседние органы. Прогноз при метастазах в надпочечники неблагоприятный.
Развитие криза при феохромоцитоме , который может сопровождаться сменой высокого и низкого артериального давления. Такие скачки не поддаются лечению. Возникают в основном у детей.

Помимо острых осложнений, которые приводят к летальному исходу в кротчайший срок, могут возникнуть и длительные осложнения, такие как развитие бесплодия или сахарного диабета.

Лечение

От вида опухоли и ее симптомов зависит тактика лечения недуга. Различают несколько видов схем терапии недуга:

Опухоль надпочечника, которая влияет на гормональный синтез, а также любое новообразование по размеру больше 2,5 см удаляется оперативно.
Небольшие гормонально неактивные опухоли надпочечников контролируются в динамике, в этом случае применяется гормональное лечение.
Операции на надпочечниках проводятся путем лапароскопии или полостным методом, при этом степень поражения влияет на вид хирургического вмешательства. Вся железа удаляется при возникновении рака.
Феохромоцитомы, помимо удаления, лечатся путем введения радиоактивных изотопов, которые призваны уменьшать опухоль и метастазы в размерах.
Кризис при феохромоцитоме купируется с применением лекарства Фентоламин или Нитроглицерина.

После операций пациенту, особенно при полном удалении надпочечника, назначается гормональная терапия до конца жизни.

Злокачественные опухоли надпочечников — терапия

Лечение рака надпочечников предполагает, прежде всего, оперативное вмешательство с целью удаления опухоли.

По типам стадий различают следующие виды оказания врачебной помощи:

При первой степени патологии, когда размер новообразования меньше 5 см, и лимфатические узлы находятся в норме, можно использовать такой метод, как лапароскопия.
Вторая степень проявляется превышением опухоли размеров 5 см, уже проводится полостная операция и лечение химиопрепаратами.
На третьей стадии рак надпочечников проявляется проникновением опухоли в полость соседних органов, при этом появляются метастазы в соседних лимфоузлах. Может применяться полостная операция вплоть до удаления надпочечников и лечения лучами.
На четвертой стадии , когда метастазы расползаются повсюду, операция может не помочь, как и химиолечение, и радиотерапия.

После хирургического вмешательства проводится поддержка состояния человека при помощи обезболивающих и гормонозаместительных средств.

Рак надпочечника должен наблюдаться в динамике у онколога, при этом прогноз при 3-4 степени неблагоприятный, так как процент выживаемости в этом случае крайне низкий.

Надпочечники - это небольшие парные железы эндокринной системы, расположенные прямо над почками. Форма правой железы похожа на пирамиду, а левая напоминает полумесяц. Внешнее отличие никак не сказывается на морфологическом строении и выполнении их основной функции - выработке целого ряда гормонов, управляющих всеми жизненно важными процессами.

Строение надпочечников и выработка гормонов

Каждый надпочечник (НП) состоит из 2 абсолютно разных типов вещества – жёлтого коркового и красновато-коричневого мозгового.

Жёлтый корковый слой

Корковый слой состоит из 3 зон:

Клубочковая (наружная) - вырабатывает 3 минералкортикоидных гормона, которые отвечают за соблюдение натрий-калиевого баланса в почках и нормальный водно-солевой обмен в организме.
Пучковая (средняя) зона ответственна за производство глюкокортикоидных: кортизона и кортизола. Эти гормоны ответственны за много функций и процессов обмена веществ - преобразуют жиры и некоторые аминокислоты в глюкозу, регулируют термогенез, препятствуют разрастанию соединительных тканей, повышают иммунитет, приглушают воспалительные и аллергические реакции; улучшают работу всех органов чувств и общую сопротивляемость стрессам.
Сетчатая (внутренняя) зона, наряду с яичниками и семенниками, секретирует 5 андрогенных мужских половых гормонов, отвечающих за развитие и стабильность проявления вторичных половых признаков. От их уровня зависит либидо, возбуждение полового члена и клитора. Эти гормоны еще уменьшают количество глюкозы, холестерина и липидов в крови; повышают мышечную массу и силу.

Красновато-коричневый мозговой слой

Мозговой слой НП в пограничных психоэмоциональных состояниях является главным источником выработки катехоламинных гормонов, норадреналина и адреналина, которые:

отвечают за работу сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем;
регулируют уровень сахара в крови;
регулируют углеводный обмен.

Помимо катехоламинов, мозговой слой репродуцирует пептиды, которые выполняют важную роль в регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта, вегетативной и центральной нервных систем.

Как и любые другие органы, надпочечники подвержены многим заболеваниям:

гипокритицизм - первичная (болезнь Аддисона) и вторичная надпочечные недостаточности в острой или хронической форме течения;
врождённые дисфункции коры НП;
вторичный гиперальдостеронизм.

Эти заболевания вызваны сбоем в секреции гормонов по невыясненным причинам. Но, в последнее время, всё чаще и чаще, диагностируют доброкачественные и злокачественные новообразования надпочечных желез. По некоторым данным считается, что опухоль НП можно найти у 5% населения.

Классификация опухолей НП

Опухоли надпочечников могут быть систематизированы по следующим параметрам:

По характеру поражения – доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования бессимптомны, редко диагностируются и не представляют угрозу для жизни. Злокачественные опухоли обладают явными признаками интоксикации, очень агрессивны и быстро растут в размерах. В свою очередь, злокачественные опухоли делятся на первичные и вторичные – метастазирующие поражения НП из других раковых опухолей внутренних органов.
По локализации – опухоли коры и опухоли мозгового вещества.
По гормональной зависимости – гормонально-активные (гормоносекретирующие) и «клинически немые» или гормонально-неактивные. Последние получили название «Инсиденталомы» - случайные. Они асимптоматичны и неожиданно выявляются при УЗИ-диагностике других заболеваний. Чаще встречаются у женщин (30– 60 лет), чем у мужчин. По большей части имеют левостороннюю локализацию. С широким и повсеместным использованием аппаратов УЗИ, частота обнаружения «немых» адренолом возросла до 10% у всех исследуемых пациентов, а их доля в общей картине опухолей НП достигла 20%.

Симптомы опухолей очень разнообразны и связаны с их размерами, качеством, зоной поражения НП (вид гормона) и уровнем гормональной активности.

Большинство опухолей НП – это небольшие по размеру, доброкачественные новообразования, как правило, поражающие одну железу. Самая распространённая форма опухоли (около 30%) – доброкачественная аденома коркового вещества, не требующая лечения или хирургического вмешательства. Очень редко наблюдаются кисты и псевдокисты;

липомы и миелолипомы;
лимфомы и сосудистые опухоли надпочечников.

Рак коры надпочечников крайне редок, плохо излечим, встречается всего у 2 больных из 1 000 000 пациентов со злокачественными новообразованиями НП. Статистика говорит о том, что этот рак встречается в основном у женщин (40–50 лет) или у детей. Современная медицина считает, что Адренокортикальный рак возникает из-за наследуемой мутации TP53.

Самого пристального внимания заслуживают клинические проявления гормонально-активных опухолей надпочечников.

Разновидности и симптомы

У каждой разновидности опухоли свои симптомы

Альдостерома

Небольшая (до 3 см), как правило, доброкачественная опухоль клубочкового слоя коры НП, которая секретирует минералкортикоидный гормон – альдостерон. Является первопричиной Синдрома Кона.

Основные симптомы альдостеромы:

повышенное артериальное давление;
мышечные судороги;
слабость;
повышенное выделение мочи;
сильная жажда.

Лечение: удаление вместе с поражённой железой, с последующей гормонально-заместительной терапией, приёмом препаратов калия и «безнатриевой» диетой.

Андростерома

Опухоль поражает сетчатую зону коры НП. Излишне продуцируемый ею, мужской половой гормон андроген, приводит к вирилизации женского организма:

огрубение голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу на фоне облысения;
изменение мышечного типа фигуры на мужской;
уменьшение размера груди и увеличение клитора,
нарушение или исчезновение менструации (вплоть до бесплодия);
атрофия матки и повышенное либидо.

Диагностируется у женщин от 30 до 40 лет. У мужчин андростерома встречается реже и диагностируется крайне поздно из-за «неявных», смазанных симптомов. Правильной диагностике способствует увеличенный размер печени.

Лечение: радикальная резекция надпочечника и гормональная терапия.

Кортикостерома (глюкостерома)

Доброкачественная (2–6 см) в 70% и злокачественная (30 см и до 3 кг) в 30% случаев. Самая часто встречающаяся опухоль пучковой зоны НП, производящая в избыточном количестве кортизол. Чаще встречается у женщин (20–40 лет) и характеризуется группой симптомов Синдрома Иценко-Кушинга:

исчезновение подкожного слоя жира на тыльной стороне кисти;
«диспластическое» ожирение груди, живота, шеи и головы - «лунообразное лицо»;
появление в районе VII шейного позвонка климактерического горба;
у женщин - перераспределение жировых отложений по мужскому типу;
общее истончение кожных покровов и появление стрий - фиолетовых или багрово-красных растяжек на животе, грудных железах, внутренней поверхности бёдер и плеч;
трофические язвы на голенях, грибковые поражения кожи и ногтей;
атрофия мышц передней стенки живота, плеч и ног;
«лягушачий живот» и грыжи;
гипертенезивный синдром - повышенное артериальное давление, головные боли, аритмии, асцит и отёки;
гетеросексуальный синдром - у мужчин снижается либидо и атрофируются яички, а у женщин протекает вирилизация;
остеопороз;
нарушение памяти и сна; депрессивные состояния; психопатические реакции или заторможенность;
в 10–20% случаев - стероидный сахарный диабет, у остальных – стойкое нарушение обмена веществ; у 65% пациентов развивается вторичный иммунодефицит.

Кортикоэстрома

Редкая и очень агрессивная злокачественная опухоль, продуцирующая эстрон и эстрадиол. Плохо поддаётся лечению. Характеризуется атипично небольшим объёмом - всего до 100 г. Чаще поражает мужчин, вызывает у них развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация). Первым проявляющимся симптомом является увеличение груди с разрастанием железистых тканей.

У женщин кортикоэстрома симптоматически не проявляется и выявляется только на УЗИ с подтверждением анализа крови на повышенное содержание эстрогенов. У девочек эта опухоль вызывает преждевременное физическое и половое развитие, и может вызывать влагалищные кровотечения.

Опухоль поражает мозговое вещество НП и продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). В 90% случаев доброкачественна, но опасна тяжёлыми осложнениями. Злокачественный вид опухоли коварен своим нетипичным расположением вне железы. Доказано, что 10% случаев заболевания носят наследственный (семейный) характер. Чаще поражает женщин (30–50 лет) и впервые даёт о себе знать частыми изнурительными вегетативными кризами. Болезнь может протекать в трёх формах:

пароксизмальной;
постоянной;
смешанной.

Пароксизмальное течение характеризуется симптомами гипертонического криза. Появляются:

внезапные и резкие скачкообразные пиками подъёмов АД до 300 (и выше) мм рт.ст., которые сопровождаются головной болью и головокружениями;
побледнение кожи (мраморность) и повышенное потоотделение;
повышенное сердцебиение;
загрудинные боли;
скачки температуры тела;
внезапные приступы рвоты;
дрожь и приступы беспричинной паники.

Эти симптомы могут вызываться и/или усугубляться физическими нагрузками, стрессовыми напряжениями, мочеиспусканием, обильной едой и алкоголем.

Пароксизмальные приступы могут преследовать больного несколько месяцев ежедневно по несколько часов. Окончание приступа происходит резко, внезапно и характерно повышенным слюно- и потоотделением, внезапным покраснением кожных покровов.

Постоянная форма феохромоцитомы отличается стойким повышенным артериальным давлением как во время кризов, так и между ними. Смешанная форма распознаётся по нормальному давлению крови между кризами и устойчивым повышенным АД (без скачков) во время них.

Игнорирование симптомов пароксизмальной формы приводит к инсультам и инфарктам.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, специалист-эндокринолог, помимо традиционных способов диагностики опухоли - УЗИ, КТ с болюсным контрастом и МРТ; может назначить и дополнительные:

проверка гормонального фона – специфические анализы крови и суточной мочи;
уточнение визуализации и функциональных характеристик опухоли – методика SPECT (однофотонная эмиссионная КТ или сцинтиграфия с нефармакологическим радиомеченным MIBG ) и/или методика ПЭТ (позитронная эмиссионная томография с FDG).

Лечение

Редко встречающиеся адренокортикальный рак и злокачественная феохромоцитома лечатся плохо и приводят к смерти, за исключением случаев, когда:

они были вовремя диагностированы;
полностью удалены;
был проведён курс лучевой или химиотерапии.

Купирование опасных для жизни феохромоцитомных приступов проводят внутривенным введением:

фентоламина;
нитроглицерина;
натрия нитропруссида;
реджитина.

При катехоламиновом шоке проводится немедленная операция.

Дооперационное лечение некоторых видов опухолей проводят химиотерапевтическими хлодитаном и лизодреном, а феохромоцитома отзывается снижением размеров на введение радиоактивного изотопа.

Небольшие, доброкачественные и гормонально-неактивные опухоли чаще всего не требуют хирургического вмешательства и требуют только:

регулярного наблюдения;
повторных анализов;

В остальных случаях проводится полное удаление новообразования вместе с поражённым надпочечником (адреналэктомия), последующее постоянное гормонально-заместительное лечение и дальнейшее пожизненное наблюдение с целью предупреждения возникновения рецидивов.

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Симптомы болезни

На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:

постоянная усталость, сонливость;
повышенное потоотделение;
повышение температуры тела без видимой причины;
увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
боль в животе, расстройство стула;
плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
болевые ощущения в костях.

Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.

Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей

Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.

3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.

4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:

анализ мочи на наличие онкомаркеров и катехоламинов;
общий и развернутый анализ крови;
рентгенография;
ультразвуковое исследование;
позитронно-эмиссионная томография;
компьютерная томография;
биопсия тканей опухоли и костного мозга.

Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.

Методы лечения

Способы лечения нейробластомы надпочечников у детей разделяют на 3 вида: химиотерапия, лучевая терапия и операция. Выбор метода зависит от стадии развития злокачественного новообразования. На 1-й и 2А стадии обычно удаляются формации при помощи хирургического вмешательства. Если стадия 2 В, после операции назначают курс химиотерапии. Нейробластома 4S стадии часто исчезает самостоятельно.

3-я стадия злокачественного образования неоперабельна по причине больших размеров. В этом случае нейробластому уменьшают при помощи химиотерапии и затем проводят необходимую операцию. После операции ребенок обязательно проходит курс лучевой терапии. К сожалению, 4-я степень развития опухоли тяжело поддается лечению и существует высокий риск летального исхода.

Прогноз и продолжительность жизни

На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз - больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз - ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный - не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью