Oбструктивный мегауретер. Мегауретер – паталогическое расширение мочеточника врожденного или приобретенного характера Сколько длится операция

Заболевание двух трубчатых органов, отвечающих за перемещение мочи из почек в мочевой пузырь, носит название расширение мочеточника. Вследствие нарушения транспорта мочи происходят серьезные проблемы с мочевыделительными функциями. Мегауретер - это приобретенное или врожденное заболевание, которое приводит к нарушению работы почек, а при двухстороннем воспалительном процессе появляется почечная недостаточность. При расширении трубчатых органов отсутствует возможность быстрого оттока мочи и возможно появление хронического воспаления почек, что приводит к нарушению работы кровообращения.

Воспалительные процессы в почках могут негативно повлиять на здоровую форму мочеточника.

Суть расширения трубчатого отростка

Стенки мочеточника имеют трехслойное строение, это дает возможность мочи постепенно передвигаться. Наружная мышечная оболочка содержит нервные и коллагеновые волокна, это позволяет передвигать мочу до 5-ти сокращений за минуту. При возрастании увеличения мочеточника способность сокращения ослабляется, эвакуация мочи затрудняется и внутрипочечное давление повышается. Застой мочи приводит к наличию инфекции, что усугубляет патологический процесс. Отсутствие лечения приводит к сбою работы почек.

Зачастую инфекции и наличие их в мочевыводящих путях сопутствуют расширению самого мочеточника.

Расширение двух трубчатых органов определяется с помощью ультразвукового исследования плода. Если после рождения младенца мегауретер отсутствует, в дальнейшем расширение трубчатых органов себя не проявит. Диаметр мочеточника в нормальном состоянии не должен превышать 5 мм, если при диагностировании орган расширен, это приводит к более глубокому обследованию внутренних органов. У подростков иногда отмечается наличие крови в моче, недержание, жалобы на постоянные боли в животе и поясничной области, а также образование камней в мочевыделительных органах.

Виды мегауретера


Приобретённое деформирование канала мочеточника возникает из-за дисбаланса давления в пузыре или осложнения цистита.

Существуют такие виды заболевания:

  • Первичный вид - это врожденный недуг. Он появляется при отсутствии согласованной работы мышечных и соединительных тканей мочеточника. Отсутствует сила, необходимая для продвижения урины. Мегауретер может возникнуть еще в эмбриональном периоде. Чаще всего мегауретер наблюдается у мальчиков.
  • Вторичный вид связан с высоким давлением в мочевом пузыре. Происходит это вследствие неврологического расстройства или хронического цистита. Большая часть выявленных заболеваний после множественных обследований и лечения имеет вероятность исчезновения в течение первых двух лет жизни младенца.

Причины расширенных мочеточников

Существует несколько источников, объясняющих, что трубчатые органы расширены. Главная причина - высокое давление мочеточника и затруднительный отток урины. Есть случаи, что при нормализации давления мочеточник остается в расширенном состоянии. Встречается врожденная недостаточность мышц трубчатого органа. Поэтому мочеточник становится ослабленным и не может подталкивать мочевыделительную жидкость в мочевой пузырь. Следующая причина, объясняющая увеличение мочеточника - суживание трубок на месте их соединения с резервуаром для накопления урины.

Источники расширения мочеточникового отростка:

  • высокое давление внутри трубчатого органа и почечной лоханке приводит к расширению мочеточника и затруднению оттока урины;
  • слабая мышечная оболочка;
  • отсутствие развития нервных окончаний;
  • урина забрасывается в лоханку благодаря .

Симптомы возникновения мегауретера


Деформированный мочеточник сигнализирует от себе болями в пояснице и животе, кровяными примесями в моче, рвотой и температурой.

Признаки расширения трубчатых органов различны. При отсутствии первичного вида заболевания мегауретер протекает в скрытой форме, сопровождаясь удовлетворительным состоянием человека и отсутствием признаков недуга. В противном случае могут быть жалобы на боли в животе или пояснице, нащупываются опухолевидные наросты или наблюдаются в урине кровяные выделения. При острой фазе мегауретера можно выделить высокое количество лейкоцитов в моче, рвотные рефлексы и высокую температуру тела.

Острые симптомы недуга наиболее ощутимы на II-III стадии, именно в этот период становятся видимыми такие осложнения, как хроническая недостаточность почек или пиелонефрит.

При двойном поражении или расширения отростков у детей появляется двойное мочеиспускание. Это объясняется тем, что после первого опорожнения орган мочевой системы заполняется уриной из расширенных органов и появляется вторичный позыв к мочеиспусканию. Второй раз моча сопровождается зловонным запахом, увеличивается в объеме и имеет мутноватый осадок. Такие малыши восприимчивы к инфекциям, может наблюдаться задержка физического развития или аномалии скелета. Зачастую у малышей наблюдается потеря аппетита, утомляемость, слабость, постоянная жажда, бледность, обезвоживание и недержание урины.

Степени тяжести мегауретера

После обследования врач оценивает состояние поражения почечной системы и прогнозирует будущее лечение. Существует 3 стадии тяжести заболевания:

  • Легкая степень: умеренное расширение или расширение нижнего отдела мочеточника. Его состояние часто восстанавливается без операционного вмешательства.
  • Средняя степень: расширенный диаметр мочеточника. Грамотная своевременная терапия дает отличные результаты.
  • Тяжелая форма: мегауретер может сопровождаться снижением . Обязательно необходима операция.

Особенности мегауретера у новорожденного


Расширенный мочеточник у деток на ранних стадиях излечивается без операции.

С усовершенствованием ультразвуковой диагностики стало возможно и доступно выявлять мегауретер и внутриутробные аномалии мочеполовой системы. Ранняя диагностика мегауретера приводит к неаргументированному хирургическому вмешательству. Это объясняется тем, что в ряде случаев у малышей отмечается остановка расширения мочеточника и восстановление оттока мочи на протяжении 2-х месяцев жизни новорожденного. В этом возрасте необходимо регулярное наблюдение и анализ мочи, а также ультразвуковое исследование. Правильный своевременный диагноз поможет миновать обострения, а также избавить от хирургического вмешательства. У новорожденного еще определенное время происходит дозревание органов, поэтому в первые несколько месяцев жизни не всегда просто оценить всю работу мочевыделительной и почечной системы.

Во время проведения диагностики лечащему доктору следует быть особенно внимательным, так как есть риск допущения ошибок, которые приведут к неоправданному хирургическому вмешательству. Избавиться от отклонения возможно только в случае своевременного обследования и правильного курса лечения. Часто мегауретер у деток исчезает самостоятельно, у взрослых при обнаружении острой стадии не обойтись без хирургического вмешательства, которое проводят в 40% случаях.

В чем небезопасность дилатации мочеточника?

Дилатация мочеточника формируется из-за нарушения оттока урины. Наиболее известной причиной увеличения в объеме трубчатых органов и закупоривание транспорта урины является мочекаменная болезнь. Часто присутствие одного камня внушительного размера достаточно для закупорки соединительного отростка. Резкое сужение некоторых частей мочеточника приводит к нарушению оттока урины. У новорожденного вследствие врожденного заболевания почти нет просвета уретры. В таком случае необходимо расширить канал уретры с помощью хирургического вмешательства.


Затруднение оттока урины — следствие осложнения болезней почек и мочеточника.

Когда правая почка опускается ниже и занимает несвойственное расположение, то можно заметить перегиб мочеточника. Опухолевые образования, расположенные в лоханке, оказывают негативное воздействие на мочеточник, сдавливая его при этом с двух сторон. Воспаление в трубчатых органах и лоханке приводит к отечности слизистой, что способствует неправильному оттоку мочи. , а именно мешковидное выпячивание, может быть явной причиной дилатации мочеточника.

Чаще всего патология у взрослых развивается во время закупорки мочеточника гноем, слизью или камнем.

Причины развития дилатации мочеточника:

  • уретероцеле;
  • сужение околопузырного отдела трубчатого органа;
  • сужение внутрипузырного отдела;
  • недостаточность моторной функции мочеточникового отростка.

Обструктивный мегауретер - это нарастающая дилатация и нарушение функции мочеточника и полостной системы почки и почечной паренхимы в результате препятствия, локализующегося в юкставезикальном, интрамуральном отделах мочеточника или в области мочеточникового устья.

Причиной мегауретера является в большинстве случаев врожденная стриктура дистального его отдела с выраженным развитием коллагеновых и фиброзных тканей, сужение устья с развитием уретероцеле, реже - дивертикул мочеточника, приводящий к его сдавлению и сужению просвета. В результате развивается дилатация, извитость супрастенотических отделов вплоть до возникновения тяжелого уретерогидронефроза. Морфологически помимо дегенерации мышечных волокон, образования фиброзных тканей нередко выявляют и нейромышечную дисплазию мочеточниковой стенки. Ввиду присоединения пиелонефрита гистологически находят воспалительные изменения во всех отделах мочевой системы. Клиническая картина складывается преимущественно из симптомов хронического рецидивирующего пиелонефрита с повышением температуры тела, болей в животе и поясничной области, периодической рвоты, не связанной с приемом пищи, а также изменений в моче в виде пиурии или лейкоцитурии, не поддающихся консервативной терапии. У детей раннего возраста с двусторонним мегауретером нередко возникают диспептические явления, обусловленные как хроническим пиелонефритом, так и почечной недостаточностью

Диагностика

Ультрасонография почек, мочеточников и мочевого пузыря до и после мочеисускания - при этом выявляют пиелокаликоэктазию (в ряде случаев с истончением почечной паренхимы); при тяжелом уретерогидронефрозе расширенный мочеточник определяется в верхних отделах (лоханка плавно переходит в расширенный мочеточник); дилатированный мочеточник визуализируется и над заполненным мочой мочевым пузырем; при обструктивном мегауретере диаметр мочеточника не сокращается после мочеиспускания; при выполнении диуретической пробы с лазиксом отмечается нарастание дилатации и задержка опорожнения мочевых путей с больной стороны. При проведении ультрасонографии в пренатальном периоде определяют пиелоэктазию и расширенный на всем протяжении мочеточник

Экскреторная урография - выявляют нарушение функции почки, дилатацию полостной системы почки и мочеточника; наибольшее расширение отмечается в дистальном цистоиде, который хорошо визуализируется на фоне слабоконтрастированного мочевого пузыря на отсроченных снимках (особенно при единственной почке)

Микционная цистоуретрография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс отсутствует; уретра не изменена

Динамическая нефросцинтиграфия - определяют снижение накопительной и выделительной функций почки, что особенно важно при выборе тактики

Допплерография - определяют кровоснабжение почечной паренхимы, которое при мегауретере в подавляющем большинстве случаев может быть нарушено

Магнитно-ядерная томография - выявляют толщину паренхимы и степень дилатации мочевых путей

Цистоскопия с катетеризацией устья мочеточника - определяют несколько суженное устье, которое с трудом пропускает или не пропускает мочеточниковый катетер возрастного диаметра

Антенатально при визуализации мочеточника о степени его поражения судят не только по размерам поперечного сечения околопузырного сегмента, но и по степени постоянного расширения мочеточника как в поперечном, так и в продольном сечении, различая при этом 3 степени мегауретера: 1-я - эпизодическое расширение мочеточника в процессе микционного цикла: «нестабильная пиелоэктазия и уретерэктазия»; 2-я - постоянно определяется расширенный мочеточник в поперечном и продольном сечении на всем протяжении; 3 -я - мочеточник расширен, имеет множественные петлеобразные изгибы.

Если при сонографии почек находят расширение их полостной системы, то следующим обязательным действием врача-узиста является необходимость сканирования мочеточника в верхнем и особенно нижнем его отделах на фоне заполненного мочой мочевого пузыря. При наличии мегауретера над мочевым пузырем определяется расширенный мочеточник.




Больным с подозрением на мегауретер выполняют экскреторную урографию для определения анатомо-функционального состояния почек и мочевых путей. При наличии препятствия в дистальном отделе мочеточника на отсроченной экскреторной урограмме определяется туго заполненный контрастным препаратом мочеточник, иногда сужающийся в дистальном отделе в виде «репки». При двустороннем процессе или единственной почке обращает на себя внимание замедленное выделение контраста из мочеточников в мочевой пузырь, поэтому в таких случаях особенно отчетливо визуализируются туго заполненные контрастом мочеточники на фоне практически пустого или слабо заполненного мочевого пузыря.


У тяжелых больных с выраженным двусторонним мегауретером и с почечной недостаточностью, когда проведение экскреторной урографии нежелательно, а при микционной цистоуретрографии рефлюкса не получено, ребенку показана магнитнорезонансная томография для уточнения анатомического состояния почек и мочевых путей. Это исследование относится к дорогостоящим методикам диагностики, однако в таких ситуациях оно незаменимо.


ИНФРАВЕЗИКАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ

Врожденная инфравезикальная обструкция - это препятствие,

локализующееся по ходу мочеиспускательного канала, приводящее к нарушению оттока мочи из мочевого пузыря и верхних мочевых путей. Данная патология встречается у мальчиков (клапаны задней уретры, клапаны передней уретры, дивертикул уретры, полип уретры, эктопическое уретероцеле, меатальный стеноз, пеноскротальный стеноз и др.) и девочек (меатальный стеноз и стеноз кольца Лиона).

Нарушение оттока мочи приводит к повышению внутрипузырного давления, гипертрофии детрузора, мегацистису с остаточной мочой и вторичным изменениям со стороны верхних мочевых путей в виде уретерогидронефроза с дегенерацией почечной паренхимы, что особенно часто встречается при клапанах задней уретры и способствует развитию хронической почечной недостаточности. Тяжесть патологии определяется степенью обструкции и дисплазии мочевыделительной системы, которая формируется на ранних этапах эмбрионального развития патологического процесса.

Клиническая картина складывается из локальных (патогномоничных) симптомов расстроенного мочеиспускания - затрудненные, прерывистые, редкие или учащенные мочеиспускания тонкой, вялой струей с натуживанием, неполным опорожнением мочевого пузыря, иногда капельное мочеиспускание, ручное выдавливание мочи из пузыря, острые задержки мочи. Отмечается дневное (чаще) или ночное недержание мочи.

При наличии пиелонефрита и вторичных изменений со стороны верхних мочевых путей в виде уретерогидронефроза, обусловленного пузырномочеточниковым рефлюксом или стенозом дистальных отделов мочеточников, присоединяется рецидивирующее течение пиелонефрита и развивается картина хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Ультрасонография почек, мочеточников, мочевого пузыря, транспромежностное исследование задней уретры - определяют нормальную или расширенную полостную систему почек, расширенный мочеточник (при мегауретере), увеличенный в размерах мочевой пузырь с утолщенными стенками, остаточную мочу после мочеиспускания, парауретеральные дивертикулы, расширенную заднюю уретру типа «замочной скважины»; при пренатальной диагностике для клапанной обструкции задней уретры характерны маловодие, двусторонняя пиелоэктазия, неопорожняющийся мегацистис и расширение задней уретры типа «замочной скважины»

Экскреторная урография выявляет своевременное или замедленное выделение контрастного вещества, нормальные или расширенные верхние мочевые пути, увеличенный, трабекулярный, в некоторых случаях с наличием дивертикулов (преимущественно парауретеральных) мочевой пузырь

Микционная цистоуретрография до и во время мочеиспускания (лучше

выполнить уродинамичекое исследование с ЭОП) - определяют увеличенный, трабекулярный с наличием (или без) парауретеральных дивертикулов пузырномочеточниковый рефлюкс (пассивный или активный), состояние

мочеиспускательного канала в момент мочеиспускания - выявляют

супрастенотическое расширение уретры над местом обструкции (при клапанах задней и передней уретры, дивертикуле уретры, пеноскротальном стенозе), наличие линейного или полуовальных дефектов заполнения при клапанах задней уретры в проекции простатического или мембранозного отделов, дефекта заполнения в месте локализации полипа, эктопического уретероцеле, гипертрофии или опухоли семенного бугорка (простатической уретре), дополнительной контрастной полуовальной формы тени при дивертикуле мочеиспускательного канала; ниже места обструкции уретра (чаще передняя) сужена и слабо контрастирована

Динамическая нефросцинтиграфия - определяют снижение выделительной и накопительной функции почек при вторичных изменениях верхних мочевых путей

Допплерография почек - при вторичном мегауретере или рефлюксной нефропатии определяют степень нарушения кровоснабжения почек

Магнитно-резонансная томография позволяет определить толщину паренхимы почек и степень дилатации мочеточников

Урофлоуметрия - выявляют снижение объемной скорости потока мочи

Цистоуретроскопия - определяют локализацию и характер обструкции, трабекулярность мочевого пузыря, изменения со стороны устьев мочеточников в виде их латерализации, изменения формы и размеров (расширение и зияние при ПМР), находят вход в парауретеральный или иной локализации дивертикул мочевого пузыря

Если при пренатальном исследовании обнаруживают значительное увеличение в размерах мочевого пузыря, то синдром мегацистиса, как правило, является значимым диагностическим маркером грубой патологии мочевыделительной системы и входит в состав группы «фатальных пороков развития». Об уменьшении или увеличении размеров пузыря можно судить при использовании номограммы объема мочевого пузыря в зависимости от сроков гестации. Превышения нормативных значений пузыря в 2,5-4 раза расценивается как синдром мегацистиса и требует к себе повышенного внимания. Значительное расширение полостных систем почек и мочеточников в сочетании с огромным мочевым пузырем, наличием маловодия сопровождается резким истончением и дисплазией паренхимы, что заставляет рассматривать данную ситуацию с точки зрения целесообразности пролонгации беременности. Синдром мегацистиса в сочетании с расширением верхних мочевых путей может быть проявлением синдрома «мегацистис - мегауретер - микроколон» или клапанной обструкции уретры. Проведение уродинамического исследования в таких случаях позволяет провести дифференциальную диагностику между упомянутыми состояниями.

При клапанной обструкции уретры, помимо увеличения объема мочевого пузыря в 4-6 раз, гипертрофии его стенки, цистографическая кривая имеет горизонтальное направление, изломанную конфигурацию. Микционные циклы отсутствуют, а частые и множественные сокращения до 12-15% от максимального объема свидетельствуют об обструктивном типе патологического мочеиспускания плода. Если при наличии клапанной обструкции уретры прогноз состояния ребенка определяется степенью сохранности почечной паренхимы и многоэтапная оперативная коррекция позволяет рассчитывать на улучшение его состояния, то при синдроме «мегацистис-мегауретер- микроколон» отсутствие сокращений пузыря обусловлено отсутствием его сократительной способности и полной атонией, что не позволяет рассчитывать на эффективность консервативной и хирургической коррекции и предопределяет фатальный прогноз. Цистографическая кривая носит горизонтальный изотонический характер, микционные циклы и сокращения пузыря отсутствуют. Расширение верхних мочевых путей при этом может носить функциональный или органический вариант уродинамической обструкции, обусловленный ахалазией мочеточников или обструктивным уретерогидронефрозом.



В постнатальном периоде у детей с клапанной обструкцией задней уретры обращает на себя внимание пальпируемый увеличенный мочевой пузырь, напоминающий опухолевидное образование за счет большого объема мочи или наличия остаточной мочи. При ультразвуковом исследовании визуализируется резко гипертрофированный детрузор, особенно после мочеиспускания.

Поскольку при клапанной обструкции задней уретры отмечается супрастенотическое расширение верхних мочевых путей за счет пузырномочеточникового рефлюкса или стеноза дистальных отделов мочеточников, то расширенные мочеточники достаточно хорошо видны над мочевым пузырем.


Основным методом лучевой диагностики инфравезикальной (клапанной) обструкции мочеиспускательного канала является микционная цистоуретрография, при которой определяют характер обструкции уретры, состояние мочевого пузыря, наличие парауретеральных дивертикулов и пузырно -мочеточниковый рефлюкс.


Выполнение микционной цистоуретрограммы у новорожденного нередко затруднено в связи с невозможностью младенца осуществить мочеиспускание сразу после удаления катетера, поэтому у отдельных больных мы удаляем уретральный катетер медленно с тем, чтобы мочеиспускание осуществилось вслед за удаляемым катетером. В некоторых случаях необходимо некоторое надавливание на область мочевого пузыря, в случаях достаточно орошения головки полового члена водой.


В связи с тем что при клапанной обструкции отмечается супрастенотическая дилатация мочевых путей, включая и суправезикальные отделы мочевого тракта, больным выполняют экскреторную урографию на предмет определения анатомофункционального состояния почек и верхних мочевых путей. При этом нередко находят тяжелый декомпенсированный уретерогидронефроз, обусловленный стенозом или пузырно-мочеточниковым рефлюксом уретеровезикальных отделов мочеточников.


При нарушении азотовыделительной функции почек и отсутствии рефлюкса у больных с клапанной обструкцией желательно выполнить магнитно-резонансную томографию, при которой определяется анатомическое состояние почек и мочевых путей.


При других видах инфравезикальной обструкции редко встречается тяжелая дегенерация верхних мочевых путей и почек. В подавляющем числе случаев процесс локализован в уретре, имеется супрастенотическое расширение нижних мочевых путей, включая и мочевой пузырь, а верхние мочевые пути не вовлечены в патологический процесс. Возможно, это связано с меньшей обструкцией мочеиспускательного канала и отсутствием антенатального поражения верхних мочевых путей по сравнению с клапанами задней уретры.

При дивертикуле в проекции уретры на микционных цистоуретрограммах определяется дополнительная тень продолговато-овальной формы, интимно прилежащая к стенке мочеиспускательного канала.

Полип уретры наиболее часто обтурирует заднюю уретру, ножка его отходит от семенного бугорка, нередко имеет длину около 4-5 см, поэтому полип мигрирует в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал при изменении положения больного и при мочеиспускании.




ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - ретроградный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и полостную систему почки.

Причиной возникновения первичного пузырно-мочеточникового рефлюкса становятся аномалии развития мочеточника, проявляющиеся сокращением длины его подслизистого тоннеля в везико-уретеральном соединении, латерализацией и зиянием мочеточникового устья. Возникновение вторичного пузырномочеточникового рефлюкса связано с развитием хронического воспалительного процесса в мочевом пузыре (цистит) или повышенным давлением в мочевом пузыре, которое обусловлено его нейрогенной дисфункцией или инфравезикальной обструкцией. При этом происходит нарушение клапанного механизма внутрипузырного отдела мочеточника и возникает обратный заброс мочи. Тяжесть патологии определяется степенью рефлюкса, уровнем повышения давления в мочеточнике и полостной системе почек, что обуславливает степень их дилатации.

Выделяют 5 степеней ПМР:

1- я - рефлюкс в дистальный отдел мочеточника без изменения его диаметра;

2- я - рефлюкс в мочеточник и чашечно-лоханочную систему без их расширения;

3- я - рефлюкс с умеренной дилатацией мочеточника, пиелоэктазией и нарушением форникального строения чашечек;

4- я - рефлюкс с выраженным расширением, извитость мочеточника, пиелокаликоэктазией и деформацией чашечно-лоханочной системы;

5- я - рефлюкс с выраженным гидроуретером с серпантиновидной извитостью и резким истончением паренхимы почки.

Тяжелые формы пузырно-мочеточникового рефлюкса характеризуются развитием рефлюксной нефропатии, проявляющейся очаговым нефросклерозом. Наиболее частыми осложнениями ПМР являются хронический пиелонефрит, вторичное сморщивание почки, нефрогенная гипертония, ХПН. Клинические проявления пузырно-мочеточникового рефлюкса до присоединения инфекций мочевых путей чаще всего отсутствуют. Иногда пассивный (вне мочеиспускания) пузырно-мочеточниковый рефлюкс может проявляться болями в поясничной области при значительном заполнении мочевого пузыря. Признаками активного (во время мочеиспускания) рефлюкса может служить боль в пояснице при мочеиспускании. ПМР в детском возрасте необходимо исключить при рецидивирующей инфекции мочевых путей.

Диагностика

Микционная цистоуретрография - основной метод диагностики ПМР. После заполнения контрастным веществом мочевого пузыря снимки выполняют до и во время мочеиспускания (оптимально с наблюдением на ЭОП - динамическое исследование), что позволяет выявить ПМР, определить его степень и получить изображение мочеиспускательного канала

Радиоизотопная цистография - позволяет определить наличие рефлюкса и его степень

Экскреторная урография дает представление о характере структурных изменений в почках при пузырно-мочеточниковом рефлюксе (явления рефлюксной нефропатии). Определяется деформация чашечек, истончение паренхимы. Снижение функции почек проявляется уменьшением концентрации контрастного вещества и замедленным его выведением

УЗИ органов мочевой системы является как скрининговым методом определения ПМР, так и методом выявления структурных изменений. УЗИ почек проводят до и после мочеиспускания. Значительное расширение полостной системы почки и дистального отдела мочеточника при полном мочевом пузыре и значительное уменьшение этих размеров после опорожнения пузыря косвенно свидетельствует о наличии пассивного ПМР, а увеличение полостной системы почки после мочеиспускания доказывает активность рефлюкса

Цистоуретроскопия - оценивают состояние мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (явления цистита, уретрита), положение и форму устьев мочеточников

Профилометрия уретеро-везикального сегмента - оптимальное исследование для оценки его функционального состояния

При проведении антенатальных исследований изменение размеров расширенной лоханки и нередко расширенного мочеточника в зависимости от наполнения и опорожнения мочевого пузыря определяет функциональный характер обструкции верхних мочевых путей и позволяет назвать эту группу «пузырно -зависимыми пиелоэктазиями». В наших наблюдениях постнатальное клиническое течение таких состояний проявлялось мочевым синдромом, рецидивирующим течением инфекции мочевыводящей системы, дизурическими расстройствами в виде беспокойства перед мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием малыми порциями, многоактным мочеиспусканием, перемежающейся пиелоэктазией.

Микционная цистоуретрография является основным и наиболее информативным методом исследования активного и пассивного пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Рис. 124. Ультразвуковое изображение расширенной пузырно-зависимой лоханки и мочеточника плода 28 нед гестации

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегалоуретер] (Q62.2), Другие врожденные аномалии мочеточника (Q62.8)

Педиатрия, Урология детская

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «13» октября 2016 года
Протокол № 13


Мегауретер - врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9


Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола : врачи общей практики, педиатры, хирурги, урологи.

Шкала уровня доказательности :


А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Классификация


Классификация

Международная классификация:
· обструктивный мегауретер;
· рефлюксирующий мегауретер;
· обструктивный и рефлюксирующий мегауретер;
· необструктивный и нерефлюксирующий мегауретер.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы и анамнез :
· общая слабость;
· нарушение мочеиспускания;
· повышение температуры лихорадкой;
· тупые боли в животе и пояснице;
· изменения в моче (крови/гноя);
· сильная жажда;
· сухость и бледностью кожи;
· отсутствие жалоб (нередко диагностируется при осмотре, при обследовании другого заболевания).
Физикальное обследование:
· объемное образование брюшной полости (пальпируется увеличение почки);
· болезненность при пальпации живота, поясничной области.
Лабораторные исследования:
· ОАК - лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· ОАМ - бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия;
· биохимический анализ крови - повышение уровня креатинина, мочевины
· изменения лабораторных показателей могут не быть.

Инструментальные исследования:
· УЗИ почек, мочевого пузыря, мочеточников - дилатация ЧЛС, деформация её контуров, истончение паренхимы, дилатация мочеточников, остаточная моча.
· Цистография - наличие рефлюкса в мочеточники (при рефлексирующем и обструктивно-рефлексирующим).

Диагностический алгоритм :

Диагностика (стационар)


ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: см. амбулаторном уровне.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторном уровне.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· УЗИ почек, мочевого пузыря;
· экскреторная урография.
· урография почек и мочевыводящих путей - нарушение функции почки и дилатация полостной системы почки и мочеточника.
· цистоуретрография (обычная и микционная)- для исключения наличия ПМР;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· МР-урография - выявляют толщину паренхимы и степень дилатации мочевых путей;
· радиоизотопная нефросцинтиграфия - определяют снижение накопительной и выделительной функций почки, что особенно важно при выборе тактики;

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
МУ · УЗИ почек и мочеточников.
 		На УЗИ почек: дилатация ЧЛС, деформация её контуров, истончение паренхимы, дилатация мочеточников.
ПМР Расширение ЧЛС и мочеточников на УЗИ почек. · Цистография. На цистографии: недостаточность устьев мочеточников, ретроградный заброс контраста в верхние мочевые пути.
Гидронефроз Расширение ЧЛС и истончение толщины паренхимы на УЗИ почек. · Цистография.
 		На цистографии: дилатация ЧЛС, истончение почечной паренхимы, замедление секреторно-эвакуаторной функции почек.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение (амбулатория)


ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: тактика лечения и ведения пациента зависит от вида МУ.
При необструктивном нерефлексирующем мегоуретере - наблюдение у уролога по месту жительства (при отсутствии патологических изменений со стороны функции почек и лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови - креатинин, мочевина).


· консультация уролога для установления диагноза,
· нефролога при изменениях со стороны функций почек.

Профилактические мероприятия:
· профилактика экстрагенитальных заболевании;
· профилактика внутриутробных инфекции;
· в период беременности исключить вредные привички и прием токсичных препаратов.

Мониторинг состояния пациента:
· УЗИ почек и мочеточников, мочевого пузыря каждые три месяца;
· контроль АД по рекомендации нефролога;
· б/х анализ крови: креатинин, мочевина 1 раз в три месяца;
· ОАМ 1 раз в месяц;
· осмотр детского уролога в динамике 1 раз в три месяца.

нет.

Лечение (стационар)


ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения :тактика лечения пациента
При необструктивном нерефлексирующем мегауретере показано наблюдение в динамике, с мониторингом лабораторных и инструментальных методов исследования. При обструктивном мегауретере, обструктивном рефлексирующем мегауретере и рефлексирующем мегауретере только оперативное лечение. Показания к хирургическому лечению при внутриутробной диагностике мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения от 1 до 6 месяцев после рождения.

Хирургическое вмешательство
Виды оперативного лечения:
· при рефлексирующем мегауретере с отсутствием обструкции проводится эндоскопическая коррекция ПМР;
· при обструктивном мегауретере, обструктивно-рефлексирющем мегауретере, и после 2-х кратной неуспешной эндоскопической коррекции проводится уретероцистоанастомоз (Коэн, Политан-Лидбеттер, Барри, Литч-Грегуар);
· как первый этап лечения перед уретроцистостомозом проводится уретерокутанеостомия.

Показания для проведения процедуры/ вмешательства:
· частые рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей;
· прогрессивное нарастание диаметра мочеточника;
· признаки нарушения функции почек.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства : нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим: III;
· стол: №7;
· перевязки.

Медикаментозное лечение: в послеоперационный период для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты.
Ибупрофен
· 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;
С целью профилактики гнойных осложнений:
Цефазолин
· по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией (в дальнейшем доза корректируется с учетом скорости клубочковой фильтрации после консультации нефролога, и с учетом результата чувствительности к антибиотикам);
Симптоматическая терапия.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов: консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
при возникновении осложнений со стороны сопутствующей патологии.

Индикаторы эффективности лечения:
· нормализация акта мочеиспускания;
· снижение воспалительных процессов в МВС, снижения расширения собирательных структур вышележащих мочевых путей;
· нормализация в динамике функции почек.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение у детского уролога по месту жительства;
· наблюдение у нефролога по месту жительства;
· УЗИ почек через 3 месяца после операции;
· цистография через 6 месяцев после операции;
· урография через 6-мес после операции (после оценки функций

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· дилатация мочеточника;
· нарушение функции почек;
· рецидивы инфекций МВС.

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие выраженного болевого синдрома и высокой температуры тела.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1. Абдуллаев Ф.К., Кулаев В.Д., Козырев Г.В. //Эффективность методов длительного отведения мочи в лечении тяжелых форм гидроуретеронефроза у детей// Детская больница № 2(16), 2004, стр. 38-42. 2. Николаев В.В., Абдуллаев Ф.К., Козырев Г.В. //Проксимальная уретерокутанеостомия в лечении тяжелых форм гидроуретеронефроза у детей.//Детская хирургия № 6, 2004, стр. 56-58. 3. Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM: Primary dilated megaureter: long-term followup. J Urol 1994 Aug; 152(2 Pt 2): 618-21. 4. Lockhart JL, Politano VA: Management of massively dilated ureters in children. Urology 1981 Sep; DA - 19811118(3): 229-34. 5. McLaughlin AP 3d, Pfister RC, Leadbetter WF: The pathophysiology of primary megaloureter. J Urol 1973 May; 109(5): 805-11. 6. Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: The influence of etiology on the surgical management and prognosis of the massively dilated ureter in children. J Urol 1978 Jun; 119(6): 808-13. 7. Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Surgical treatment of the massively dilated primary megaureter in children. Br J Urol 1979 Feb; 51(1): 19-23. 8. соавт.Кирпатовский В.И., Пугачев А.Г., Москалев И.Н., Обухова Т.В. Состояние уродинамики верхних мочевых путей после пластических операций на мочеточнике (экспериментальное исследование) //Урология. – 2001. - № 5. - С.12-16. 9. S.Zenkov, A.Martov, K.Berestennikov. The effect of stenting on ureteric function // 3rd International Symposium on Urological Stents Conference Handbook, ISUS 3. - Glasgow, Scotland., 2001. - s9. () 10. Ureteral function after new spiral long-term indwelling endoprosthesis // Ibid. - o34. (A.Martov, R.Salyukov, V.Kirpatovsky) 11. V.I.Kirpatovsky, A.G.Martov, T.V.Obuchova Contractile function of upper urinary tract after indwelling ureteral prosthesis: experimental investigation //J.Endourol. – 2001. - Vol.15. - N 5. - P.533-539. () 12. Кирпатовский В.И. и соавт. Нарушения уродинамики и сократительной функции верхних мочевыводящих путей при урологических заболеваниях и методы их диагностики //Урология. – 2002. - №. - С. 13. Оперативная урология. Атлас. Ф. Хинман. 2007 год. 14. Детская урология. Руководство. А.Г. Пугачев. 2009 год. 15. Le May S, Ali S, Khadra C, Drendel AL, Trottier ED, Gouin S, Poonai N. Pain Management of Pediatric Musculoskeletal Injury in the Emergency Department: A Systematic Review. Pain Res Manag. 2016; Apr 11. doi: 10.1155/2016/4809394 16. Raffaeli G, Orenti A, Gambino M, Peves Rios W, Bosis S, Bianchini S, Tagliabue C, Esposito S. Fever and Pain Management in Childhood: Healthcare Providers" and Parents" Adherence to Current Recommendations. Int J Environ Res Public Health. 2016 May 13;13(5). pii: E499 17. Gago Martínez A, Escontrela Rodriguez B, Planas Roca A, Martínez Ruiz A. Intravenous Ibuprofen for Treatment of Post-Operative Pain: A Multicenter, Double Blind, Placebo-Controlled, Randomized Clinical Trial. PLoS One. 2016 May 6;11(5):e0154004. 18. Mokhtari F, Yazdi K, Mahabadi AM, Modaresi SJ, Hamzeheil Z. Effect of Premedication with Indomethacin and Ibuprofen on Postoperative Endodontic Pain: A Clinical Trial. Iran Endod J. 2016 Winter;11(1):57-62. 19. Emons MI, Petzke F, Stamer UM, Meißner W, Koschwitz R, Erlenwein J. Current practice of acute pain management in children-a national follow-up survey in Germany. Paediatr Anaesth. 2016 Sep;26(9):883-90

Информация


Сокращения, используемые в протоколе

ОМУ Обструктивный мегауретер
МВС Мочевыделительная система
УЗИ Ультразвуковое исследование
ПМР Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
ГНЛ Гелий-неоновый лазер
УЗТ Ультразвуковая терапия
УВС Уретеровезикальный сегмент
ОАК Общий анализ крови
ОАМ Общий анализ мочи
БАК Биохимический анализ крови
ЧЛС Чашечно-лоханочная система
МРТ Магнитно-резонансная томография

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1) Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
2) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, врач- уролог высшей категории КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
3) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог-андролог высшей категории отделения детской урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог второй квалификационной категории отделение урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог отделения урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич - доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Мегауретер (расширение мочеточника) – это патология, которая долго может оставаться незамеченной. Выявляется это заболевание или случайно, или уже тогда, когда развиваются осложнения. Но оно и само, как правило, является осложнением того или иного патологического состояния (врожденного или приобретенного). Причины развития мегауретера различны. Поэтому и подход к лечению будет различным в зависимости от того, что послужило причиной расширения мочеточника, а также от стадии процесса.

Анатомия и физиология болезни

Мегауретер – это, по сути, не самостоятельное заболевание, а синдром. Заключается он в том, что мочеточник (это трубочка, по которой моча поступает из почки в мочевой пузырь) расширяется, а иногда и удлиняется, становясь извитым. Чаще мегауретер бывает односторонним, когда изменение происходит только слева или справа. Несколько реже встречается двухсторонний мегауретер (в 10–20% всех случаев у детей). Это состояние гораздо более неблагоприятно, так как почечная недостаточность, которая часто осложняет эту патологию, развивается намного быстрее при поражении обоих мочеточников.

У детей мегауретер встречается чаще из-за наличия врожденных форм болезни.


При развитии мегауретера увеличивается не только ширина мочеточника, но и длина, в результате он может стать извитым, что еще больше нарушает ток мочи

В норме моча, образовавшись в паренхиме почки, собирается сначала в чашечках (это начальный отдел мочевыводящих путей). Потом она оттекает в лоханку. Чашечки и лоханка в совокупности образуют чашечно-лоханочную систему – своего рода мешочек, от которого берет начало мочеточник. Он имеет большую длину, проходит по задней стенке брюшной полости от уровня нижних ребер в малый таз. Ширина его просвета у здоровых людей составляет 3–4 мм.

Дальше моча стекает по мочеточнику в мочевой пузырь, который служит резервуаром. Мочевой пузырь – мышечный орган, при растяжении его размер может увеличиться в несколько раз. Давление в его просвете тоже иногда достигает значительных величин. Поступлению мочи в обратном направлении (ретроградно) препятствует клапан, расположенный в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь.

Из-за нарушения оттока мочи по мочеточнику, вызванного различными причинами, в нем повышается давление, он растягивается и расширяется. В результате в просвете начинает скапливаться избыточное количество мочи. Расширение может распространиться и на почечную лоханку. Если процесс заходит далеко, развивается гидронефроз с нарушением почечной функции.

Причины возникновения и формы заболевания

Причины нарушения оттока мочи, ведущие к развитию болезни, делятся на 3 группы. В соответствии с ними и классифицируется мегауретер. По этиологическому признаку заболевание подразделяется на следующие формы:

  • обструктивный;
  • рефлюксирующий;
  • пузырно-зависимый;
  • смешанный (обструктивно-рефлюксирующий).

Обструктивный мегауретер связан с сужением просвета мочеточника, в результате которого нарушается движение мочи. Сужение бывает внутренним – полип, стриктура, камень, патологический клапан из складки слизистой оболочки. А также наружным – перегиб, сдавление опухолью, спайкой. Это состояние может развиться как у взрослого, так и у ребенка. У детей часто имеет характер врожденной патологии.

Рефлюксирующий – развивается за счет рефлюкса мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Рефлюкс – движение содержимого полого органа ретроградно, то есть обратно нормальному току. Обычно это связано с несостоятельностью клапана, расположенного в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь, а также с недоразвитием мышечного слоя трубки и нарушением нервной регуляции ее тонуса. Это случается при нарушении развития соединительной ткани, которая может сопровождаться и другими пороками развития плода.

Самая тяжелая форма мегауретера – смешанная , обструктивно-рефлюксирующая.

Пузырно-зависимый мегауретер развивается в результате нарушения функции мочевого пузыря (нарушение оттока мочи по уретре из-за аденомы, снижение тонуса мышечного слоя стенки мочевого пузыря, нарушение мочеиспускания при инсульте). Этот вид чаще встречается у взрослых, но при определенных обстоятельствах может развиться и у ребенка.


Расширение мочеточника может распространиться на почечную лоханку с развитием гидронефроза

Мегауретер подразделяется и по другим признакам: врожденный (выявляется уже у новорожденного) и приобретенный (развивается позднее). А также первичный (как самостоятельное заболевание) и вторичный (развивается как осложнение другой болезни). По тому, насколько расширен мочеточник, выделяется несколько его степеней.

При расширении почечной лоханки под давлением мочи (гидронефроз) нарушается функция почек и развивается почечная недостаточность. Если «разгрузить» лоханку и мочеточник от избыточного давления, пока не произошла гибель нефрона, то функция почек может быть в некоторой степени восстановлена. Если же этого не сделать, то мегауретер, особенно двусторонний, грозит фатальной почечной недостаточностью.

Симптомы заболевания

В начальных стадиях болезнь никак не проявляется. Иногда беспокоит невыраженный дискомфорт в поясничной области. Симптомы появляются при присоединении осложнений – инфекции мочевыводящих путей или почечной недостаточности. Заподозрить мегауретер можно по следующим проявлениям:

  • тянущие боли в пояснице с одной или двух сторон, отдающие в ногу или вверх – в область почки, маленький ребенок не указывает на боль, но при этом ведет себя беспокойно;
  • при раннем развитии ХПН или присоединении инфекции наблюдается отставание в развитии ребенка;
  • субфебрильная температура – проявление хронической инфекции;
  • если присоединяется почечная недостаточность, то развивается астения, потеря аппетита, тошнота и рвота, анемия, сухость кожных покровов;
  • определяется примесь гноя и крови в моче.

Одним из характерных симптомов является двухфазное мочеиспускание. Первым опорожняется мочевой пузырь, а потом, после короткого интервала или практически сразу появляется новый позыв. Причем эта моча может быть мутной и иметь неприятный запах из-за гнойного процесса, поражающего стенки мочеточника.


При проведении двухстаканной пробы мочи изменения выражены в большей степени во второй порции – в нее попадает моча, вытекающая из мочеточников после освобождения мочевого пузыря

Если мегауретер пузырно-зависимый, то появляется чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, а также признаки остаточной мочи, определяемые при УЗИ. Также встречаются симптомы затрудненного мочеиспускания: вялая струя, необходимость натуживаться, увеличение мочевого пузыря.

Диагностика патологии

Врожденную форму заболевания можно выявить во время скринингового ультразвукового обследования плода во время беременности. От проведения акушерского УЗИ отказываться не стоит, так как рефлюкс мочи является основной причиной поражения почек и мочевыводящих путей. У новорожденных и детей других возрастных групп, а также у взрослых для диагностики используются следующие обследования:

  • исследование мочи (общий анализ, двух- и трехстаканная проба, анализ по Ничепоренко) – позволяют выявить примесь крови и гноя в моче;
  • УЗИ почек – для оценки состояния паренхимы почек, чашечно-лоханочной системы, в некоторых случаях удается визуализировать расширенный мочеточник;
  • экскреторная (внутривенная) урография – с ее помощью определяется расширение мочеточника, а также замедление образования мочи и продвижения ее от почек к мочевому пузырю, выявляются места сужения;
  • урофлуометрия – метод оценки уродинамики при мочеиспускании, позволяет выявить обструктивный тип выведения мочи.

Самый информативный метод – ретроградная урография – рентгенологическое исследование после заполнения контрастом мочевого пузыря и мочеточников – дает более четкую картину мочевыводящих путей, но по ней нельзя оценить функцию почек.


Рентгенологическое исследование с контрастом позволяет визуализировать весь процесс выделения мочи

Некоторую вспомогательную роль играет общеклиническое и биохимическое исследование крови. Оно позволяет выявить признаки воспаления при пиелонефрите (повышение СОЭ, лейкоцитоз), анемию – результат постоянных потерь крови с мочой или как проявление ХПН. В биохимическом анализе при ХПН определяется повышенный уровень мочевины и креатина, электролитные изменения, диспротеинемия.

Лечение заболевания

Примерно в половине случаев врожденной рефлюксирующей формы мегауретера у детей происходит уменьшение выраженности и даже устранения проявлений этого заболевания к двум годам. Это связано с ростом и созреванием тканей организма, доразвитием органов и систем. При тяжелых случаях требуется хирургическая коррекция аномалии.

Хирургическое лечение также необходимо при обструктивной форме, если препятствие к оттоку мочи ведет к прогрессированию растяжения мочеточника. Пузырно-зависимую форму можно вылечить, если устранить дисфункцию мочевого пузыря (удалить аденому, устранить структуру уретры, нормализовать тонус стенок).

То, в каком объеме выполняется операция, какая методика используется, зависит от причины нарушения тока мочи, стадии процесса. План операции составляется исходя из конкретной ситуации. Методик операции много, в некоторых случаях их приходится комбинировать.

Одни из методов заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше места сужения и создание нового, нормально функционирующего, соединения – реимплантация мочеточника. Еще одна из методик состоит в иссечении излишков ткани – реконструкция.


При реконструкции мочеточника восстанавливается его нормальная анатомическая структура

Если восстановление органа невозможно, иногда приходится прибегать к кишечной пластике мочеточника – формирование его из фрагмента кишки, расположенной рядом. При необходимости иссечь большую часть мочеточника, недостающая часть формируется из стенки мочевого пузыря – операция Боари.

Локальные участки сужения при начальной стадии мегауретера могут устраняться малоинвазивными методиками (трансуретральным доступом).

Для временной разгрузки мочевыводящих путей при подготовке к операции, или если операция по каким-то причинам невозможна, выполняется прокол лоханки чрескожным доступом и установка катетера для оттока мочи. Кроме того, как временная мера иногда используется наложение уретеростомы – вывод мочеточника на брюшную стенку и формирование его устья. Эти операции помогают восстановить функцию почек. Возможно использование малоинвазивных методов: бужирование, эндоскопическое рассечение стриктуры, балонная дилатация, установка стента в мочеточник.

Если диагностировано необратимое нарушение функции почки, ее сморщивание, а также при развитии тяжелых осложнений (сепсис на фоне гнойного воспаления, некоррегируемая почечная гипертензия), иногда приходится удалять почку вместе с мочеточником. Чтобы не пришлось прибегать к этой радикальной мере, необходима настороженность в плане этого заболевания, нужно выявлять и лечить его на ранних стадиях.

– врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям - нефроуретерэктомию.

Общие сведения

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек , гидронефрозом , уретероцеле , пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Классификация мегауретера

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

  • обструктивный (нерефлюксирующий) - развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
  • рефлюксирующий - возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
  • пузырно-зависимый , связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени - со снижением экскреторной функции почки 60%.

Причины мегауретера

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита , клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием - после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром , сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита , уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи , симптомами мочекаменной болезни .

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия , сильная жажда, диспепсические явления , полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии .

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза .

Диагностика мегауретера

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода . При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Лечение мегауретера

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение - пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз мегауретера

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх