Опасное легочное заболевание фиброз. Что такое фиброз легких? Грубый деформированный фиброз

Фиброз легких – заболевание, характеризующееся изменением свойств тканей легкого до такого состояния, при котором невозможно полноценное выполнение своих функций органом.

В результате болезни происходит уплотнение (и рубцевание) стенок воздушных мешочков () легкого, через которые происходит газообмен: кровь насыщается кислородом и обратно выводится углекислый газ. Альвеолы становятся менее эластичными, не могут полностью сократиться и вывести наружу имеющийся воздух. Места для новой порции воздуха не хватает. Дыхание в итоге затруднено, возникает кислородное голодание организма.

В зависимости от распространенности процесса различают:

  • очаговый фиброз. При нем поражаются локальные участки (очаги) легкого;
  • диффузный фиброз. Поражение легких носит массивный характер с поражением крупных участков.

По типам различают фиброз легких интерстициальный, который возникает при воздействии неблагоприятных факторов, и фиброз легких идиопатический. Характер заболевания второго типа очень агрессивный, а причина возникновения патологии неизвестна.

Причины

Изменение структуры легочной ткани, ее рубцевание может происходить по различным причинам. Длительное воздействие перечисленных негативных факторов провоцирует формирование интерстициального фиброза:

  • хронические воспалительные процессы в легких, в том числе инфекционные;
  • взаимодействие с вредными и аллергогенными веществами и их вдыхание (кремний, цемент, асбест, определенные газы, органическая пыль и другое);
  • облучение (к примеру, при лечении онкозаболеваний);
  • хронические аутоиммунные (связаны со сбоями в иммунной системе) заболевания (ревматоидный артрит, красная волчанка);
  • прием некоторых лекарственных средств.

Причины фиброза легких идиопатического типа на настоящий момент неизвестны. Согласно исследованиям ученых-медиков предполагается, что одним из факторов, способствующих заболеванию, может быть недостаток сна. Уставший организм без полноценного здорового сна испытывает нехватку кислорода. В результате ухудшается функциональность легких, что в конечном итоге может привести к заболеванию.

Симптомы

Характерные признаки фиброза легких зависят от типа заболевания и его продолжительности. При очаговом варианте поражения легких никаких внешних признаков долгое время может не быть. С течением времени, когда очаги увеличиваются в размерах, появляются признаки поражения легкого, сходные с таковыми при диффузной форме заболевания. По мере прогрессирования болезни основные симптомы фиброза легких принимают более выраженный характер:

  • одышка, возникающая поначалу только при физических нагрузках, становится постоянным спутником больного, даже в состоянии покоя;
  • постоянный сухой кашель, хрипы;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • худоба;
  • кожные покровы и слизистые становятся бледными. Цианоз (синюшность) возникает в результате кислородного голодания;
  • пальцы приобретают вид барабанных палочек (с утолщением на последней фаланге);
  • если процесс зашел далеко, развивается сердечная недостаточность (отеки на ногах, боли за грудиной, повышенное сердцебиение, усиление одышки.

Диагностика

Диагностика фиброза легких представляет некоторые трудности из-за схожести заболевания с другими поражениями легких, дающих подобные симптомы. Терапевт или пульмонолог для выявления болезни:

  • проведет общий осмотр;
  • спросит о жалобах: одышка, кашель, утомляемость и т.п. и времени появления этих симптомов;
  • составит общую картину вашего образа жизни в плане наличия взаимодействия с вредными веществами (профессиональная деятельность), перенесенными и имеющимися заболеваниями ( , системная волчанка, ревматоидный артрит и другие);
  • прослушает и простукает легкие;
  • проведет тест на определение дыхательной функции и объема легких;
  • назначит (с его помощью заболевание можно обнаружить не всегда);
  • назначит при необходимости (более информативный, чем рентген, метод);
  • в случае больших сомнений может быть назначена (взятие кусочка ткани органа для исследования под микроскопом и обнаружения поврежденной ткани).

Лечение

Лечение фиброза легких направлено в первую очередь на облегчение проявлений заболевания (одышки, слабости, признаков сердечной недостаточности) и замедление дальнейшего прогрессирования болезни. Вылечить заболевание не представляется возможным в связи с изменением структуры ткани. Симптоматическое лечение, как правило, назначают примерно по такой схеме:

  • устранение возможных факторов, которые стали причиной заболевания: смена профессиональной деятельности, связанной с вдыханием вредных веществ, курение;
  • профилактика и лечение воспалительных процессов в легких (пневмония, и пр.);
    кислородная терапия;
  • небольшие физические нагрузки (спортивная ходьба, бег трусцой) для насыщения организма кислородом, дыхательная гимнастика;
  • здоровое питание, которое очень важно для предотвращения дальнейшего развития болезни;
    полноценный отдых;
  • прием кортикостероидов (гормональных препаратов) при некоторых видах фиброза, которые позволяют уменьшить процессы, ведущие к изменению тканей легкого.

В случае обширного поражения ткани легкого иногда применяют оперативное лечение с пересадкой органа. Очаговый фиброз, который себя никак не проявляет в лечении, как правило, не нуждается.

Очень важно постоянно наблюдаться у врача, тщательно выполняя его рекомендации. Врач контролирует реакцию организма на назначенную терапию, при необходимости вносит коррекцию в процесс лечения для достижения максимальной эффективности.

Процесс образования в легких рубцовой (фиброзной) ткани в медицине классифицируется как фиброз легких. Эта патология характеризуется нарушениями дыхательной функции, снижением эластичности и растяжимости легочной ткани, затруднением прохождения кислорода и углекислого газа через стенку альвеол.

Виды и формы фиброза легких Симптомы фиброза легких Как проводят диагностику фиброза легких Лечение фиброза легкого

Виды и формы фиброза легких

Рассматриваемое заболевание может быть односторонним, двусторонним. Кроме этого, врачи различают очаговый фиброз легких (состояние, когда поражается лишь небольшой фрагмент легкого) и тотальный (патология захватывает все легкое).

Разрастание соединительной ткани может протекать с разной интенсивностью, именно этот факт позволяет различать следующие формы фиброза легких:

  • пневмофиброз (фиброз) – разрастание соединительной ткани носит умеренный характер, она всегда чередуется с неизмененной легочной тканью;
  • пневмосклероз (склероз) – замещение участков легочной ткани соединительной носит грубый характер, имеет место быть уплотнение легких;
  • цирроз легких – легочная ткань полностью заменилась соединительной, произошло повреждение бронхов и сосудов легкого.

Так как причин развития рассматриваемого заболевания достаточно много, врачи выделяют его формы и по этому фактору:

  • лекарственный фиброз – развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, которые назначают для лечения аритмии или онкологических новообразований;
  • первичный (идиопатический) фиброз – патология развивается без видимых причин;
  • фиброз-следствие пылевых заболеваний легких – имеются в виду силикоз, асбестоз и другие;
  • фиброз на фоне имеющихся заболеваний соединительной ткани в организме – например, системная склеродермия, ревматоидный артрит и/или системная красная волчанка;
  • фиброз инфекционного происхождения – может возникнуть после туберкулеза легких или пневмонии.

Из вышеперечисленных данных можно сделать вывод, что причинами развития фиброза легких являются:

  • длительный прием специфических лекарственных препаратов;
  • пневмония;
  • влияние вредных производственных факторов;
  • патологии соединительной ткани;
  • васкулиты (воспаление стенок кровеносных сосудов);
  • туберкулез легких.

Симптомы фиброза легких

Существует несколько специфических признаков рассматриваемого заболевания.

Самым главным симптомом является одышка, которая сначала возникает только на фоне физических нагрузок, но по мере прогрессирования заболевания этот симптом беспокоит больного и в покое.

Еще одним специфическим симптомом фиброза легких считается кашель, который может быть сухим или влажным с отделением незначительного количества мокроты, но всегда отличается длительным течением и бесполезностью проводимого лечения.

Кроме этих специфических признаков, для фиброза легких будут характерными:

  • бледность, а по мере прогрессирования патологии и цианоз/синюшность, кожных покровов;
  • изменение формы пальцев – утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины, которые отмечаются только при длительном течении патологического процесса;
  • сердечная недостаточность («легочное сердце») – характеризуется учащенным сердцебиением, отеками на ногах, набуханием и пульсацией шейных вен, загрудинными болями, имеет место быть только при затяжном течении фиброза легких и при обширном поражении органов дыхания.

Буквально с первых дней рассматриваемого заболевания человек начинает отмечать слабость, повышенную утомляемость. Эти симптомы не являются специфическими, поэтому и внимания особого не заслуживают по мнению больного, хотя при проведении диагностических мероприятий специалист уже сможет выявить фиброз легких.

Как проводят диагностику фиброза легких

В первую очередь врач будет собирать следующие сведения у больного:

  • жалобы – снижение массы тела, одышка, непроходящий кашель, общая слабость;
  • история заболевания – когда появились первые симптомы, отмечался ли рост интенсивности его проявлений;
  • история жизни – больной должен оповестить врача о случаях заболевания туберкулезом или пневмонии, ревматоидным артритом или системной склеродермией. Причем, совершенно неважно, когда пациент перенес эти заболевания, имеются ли они в данный момент.

Для постановки точного диагноза врач обязательно проведет ряд инструментальных и лабораторных исследований пациента:

  • аускультация – выслушивание легких;
  • перкуссия – простукивание легких;
  • спирография – выяснение объема легких и степень дыхательной функции;
  • рентгенография грудной клетки – это исследование позволяет специалистам обнаружить изменения в тканях легких и продолжить диагностические мероприятия;
  • компьютерная томография или магнитно-резонансная томография – позволяют более детально определить и изучить характер патологических изменений в тканях легкого;
  • биопсия легкого – гистологическое исследование небольшого фрагмента ткани легкого, который врач получает при эндоскопическом исследовании бронхов.

Лечение фиброза легкого

Какого-то специфического лечения рассматриваемого заболевания не существует, но общие рекомендации будут следующими:

  1. Необходимо исключить воздействие повреждающих факторов. Речь идет о профессиональной вредности, и здесь у больного вариантов нет – только смена трудовой деятельности.
  2. Регулярно проводить кислородотерапию. Такая процедура проводится исключительно в поликлинических условиях и по назначению лечащего врача, представляет собой ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов.
  3. Если были диагностированы ограниченные участки пневмосклероза, но они никак не проявляются клинически, то терапия вообще не проводится, но врач должен вести динамическое наблюдение за пациентом.

Обратите внимание: если у больного был диагностирован тотальный фиброз легких, то показана пересадка легких, а если имеется функционально неполноценный ограниченный очаг фиброза, то его удаляют полностью.

Несмотря на отсутствие какого-либо специфического лечения, больной должен находиться под наблюдением и выполнять все рекомендации специалистов. Если диагностированный фиброз легких будет игнорироваться, то возможно развитие осложнений:

  • легочная гипертензия;
  • хроническая дыхательная недостаточность;
  • «легочное сердце» хронического течения;
  • присоединение вторичной инфекции.

Фиброз легких считается достаточно коварным заболеванием – диагностируется с трудом и на поздних стадиях развития, какого-либо медикаментозного лечения не предусмотрено, но всегда есть риск развития вышеуказанных осложнений.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Фиброз легких - что это такое? Виды, фото, симптомы и как лечить фиброз

Ткань легких эластична - это необходимо для полноценного газообмена. Альвеолы должны беспрепятственно наполняться таким объемом воздуха, который дает организму достаточное количество кислорода.

Если по тем или иным причинам легочная ткань уплотняется, развивается фиброз легких. Что это такое и как лечить данное заболевание?

Фиброз легких - что это такое?

Фиброз легких - это уплотнение легочной ткани в процессе замещения ее соединительной, образование рубцов. Из-за снижения эластичности альвеол дыхательная функция нарушается. Кислород и углекислый газ с трудом проходят через альвеолярные стенки.

Кислородное голодание развивается из-за того, что альвеолы не могут сокращаться на выдохе и расправляться на вдохе, как раньше. В результате в организм попадает мало кислорода, и обратно отработанный воздух выводится не полностью.

Фиброз легких фото рентген

Причины фиброза легких:

  • загрязненная атмосфера, вдыхание пыли, стружки, силикатов, плесени и других вредных веществ;
  • аллергия на медикаментозные средства или лучевую терапию опухолей;
  • курение;
  • внутренние патологии, затрагивающие соединительные ткани (ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка, артрит);
  • инфекции и воспалительные болезни (туберкулез, васкулит, пневмония и другие);
  • сахарный диабет;
  • если причину выяснить не удается, говорят об идиопатическом фиброзе легкого.

Факторы, провоцирующие фиброз легких у детей, аналогичны таковым у взрослых. При этом до трех лет это заболевание диагностируется крайне редко.

Родителям стоит знать, что толчком к развитию фиброза в детском возрасте может стать пассивное курение, а также пневмония или другие заболевания дыхательных путей.

Патология имеет разную выраженность, в зависимости от этого выделяют такие стадии фиброза легких:

  1. Пневмофиброз - соединительная ткань чередуется со здоровыми легочными участками.
  2. Цирроз - замещена большая часть альвеолярной ткани, бронхи деформированы.
  3. Склероз - ткань замещена полностью, легкое сильно уплотняется.

Симптомы и виды фиброза легких

По распространению в тканях заболевание разделяют на два вида:

  • Очаговый фиброз легких , при котором затронут определенный небольшой участок органа. Его симптомы могут проявиться через несколько месяцев или лет. Этот вид часто возникает при саркоидозе.
  • Диффузный фиброз легких , или тотальный - патологический процесс затрагивает все ткани равномерно, эта разновидность более опасна. Признаки развиваются быстро, и прогноз неблагоприятный.

Патология также бывает односторонней (фиброз правого легкого или левого) или двусторонней. Последний тип затрагивает оба легких, но его можно спутать с диффузным односторонним поражением. Например, когда тотальный фиброз левого легкого распространяется на корни легких, которые находятся с обеих сторон.

Заболевание может развиваться долго, никак не проявляя себя. Выраженная симптоматика на ранних стадиях имеет место у малой части больных. При фиброзе легких симптомы таковы:

  • сильная одышка;
  • незначительное повышение температуры;
  • постоянный кашель - сухой или с небольшим количеством мокроты в зависимости от первопричины фиброза;
  • цианоз (синюшность) рук и слизистой рта;
  • дыхание сбивается, становится поверхностным и частым;
  • отечность;
  • общая слабость;
  • частое сердцебиение.

Не обязательно все эти признаки появляются одновременно. Сначала могут присутствовать только одышка и покашливание, и человек не обращает на это внимания. Остальные симптомы развиваются при прогрессировании болезни.

При апикальном пневмофиброзе , который затрагивает верхнюю часть легких, и на поздних стадиях фиброза проявления могут быть такими:

  • выраженная одышка;
  • частое сердцебиение;
  • болевые ощущения за грудиной;
  • сильная отечность ног;
  • утолщение пальцев и ногтей;
  • вялость, низкий тонус мышц и организма в целом;
  • увеличение шейных вен.

Если обратить внимание на симптомы, сразу пройти обследование и начать лечение, можно избежать опасных необратимых изменений в легких.

Как лечить фиброз легких - препараты и методы

Поскольку патология часто выступает осложнением других заболеваний, то для эффективного лечения фиброза легких в первую очередь важно выявить и устранить основную патологическую причину.

Фиброзное изменение тканей - необратимый процесс. Поэтому специфического лечения фиброза легких не существует. Подход должен быть индивидуальным, комплексным и направлен он на то, чтобы остановить разрастание соединительной ткани и не допустить развития вторичной инфекции.

Методы в терапии фиброза таковы:

  1. Медикаментозное лечение в зависимости от основной причины и прием гормональных препаратов.
  2. Дыхательные упражнения, легкий бег, ходьба.
  3. Кислородные ингаляции.
  4. Здоровое питание, правильный режим труда и отдыха, отсутствие высоких физических нагрузок.
  5. Хирургическое вмешательство используется при тотальном фиброзе поздней стадии и заключается в пересадке легкого.

Для лечения фиброза легких доктор может назначить такие препараты:

  • цитостатики (Циклофосфамид);
  • глюкокортикоиды (Преднизолон по 0,5-1 г в сутки с дальнейшим постепенным снижением дозировки);
  • иммунодепрессанты (Азатиоприн по 20-50 мг 3 раза в сутки);
  • антибиотики при наличии инфекционно-воспалительного процесса;
  • бронхолитики при сильном кашле;
  • сердечные гликозиды при развитии сердечной недостаточности;
  • витамины, общеукрепляющие средства.

Пример дыхательной гимнастики :

1. Наберите в легкие воздуха и держите 5-15 секунд.

2. Губы при этом плотно сожмите, но щеки не раздувайте.

3. С силой выпустите из легких немного воздуха.

4. Медленно выдыхайте оставшийся воздух.

Выполняйте это упражнение 3-4 раза в день, а для профилактики 1-2 раза.

Если фиброзный процесс остановить нельзя, то показана операция по пересадке легкого или удалению его пораженных участков.

Прогноз

При фиброзе легких продолжительность жизни зависит от вида заболевания, его стадии и от того, когда начато лечение.
Распространенные осложнения болезни:

  • легочное сердце;
  • развитие вторичной инфекции;
  • хроническая дыхательная недостаточность.

Диффузная форма чаще всего заканчивается летальным исходом. Относительно благоприятный прогноз, если нет опасных последствий, имеет очаговый фиброз легких. Сколько живут при таком заболевании?

При хроническом медленно развивающемся фиброзе без лечения продолжительность жизни составляет не более 3-5 лет. Пересадка легкого или его тканей, своевременное адекватное лечение продляет это срок до 8-10 лет и более.

Источник: https://zdrav-lab.com/fibroz-legkih/

Фиброз легких: что это такое, как его лечить, симптомы

Фиброз легких – это патологический процесс, при котором в органе формируется фиброзная ткань . Это особая форма соединительной ткани с высокой прочностью при растяжении. Она имеет коллагеновую структуру из упругих волокон. В норме в организме эта ткань выстилает суставы и сухожилия.

При фиброзе легких в органе происходят фиброзно-очаговые изменения, которые замещают здоровые ткани и приводят к дисфункции дыхательной системы.

Причины болезни и патоморфологические изменения

При фиброзе легких происходит активная продукция коллагена, аномальное разрастание соединительной ткани постепенно заменяет здоровую паренхиму . Это процесс носит необратимый характер, обратный механизм замещения не работает.

Причины и предрасполагающие факторы:

  • хронические инфекционно-воспалительные заболевания дыхательной системы;
  • аллергические реакции общего характера, бронхиальная астма;
  • радиоактивное облучение;
  • механические травмы;
  • врожденные и наследственные патологии;
  • профзаболевания – гранулематозы (силикоз, амилоз, асбестоз, антракоз,бериллиоз);
  • воздействие лекарственных препаратов – сульфаниламиды, антибиотики, цитостатики (средства для химиотерапии);
  • инфекционные болезни – сифилис, туберкулез.

К факторам риска относится курение, неблагоприятные условия окружающей среды (пыль металлов, древесины), гастроэзофагальный рефлюкс, при котором наблюдается микроаспирация дыхательных путей (попадание в них содержимого желудка).

Фиброзные изменения легочной ткани при длительном воспалении начинаются со структурных изменений кровеносных сосудов. Первыми попадают под разрушение артерии.

Постепенно происходит фиброзное замещение паренхимы самого органа. Соединительная ткань поражает нормальные анатомические слои, которые разделяют капилляры и полости альвеол.

Так постепенно разрушается эпителий, эндотелий и мембраны капилляров.

Чтобы остановить такие изменения, организм включает репаративный процесс (восстановление). Активизируются медиаторы – биологически активные вещества, которые запускают процесс рубцевания. Постепенно эти преобразования выходят из-под контроля, и начинается повсеместное перерождение легочной ткани в соединительную.

На последних стадиях заболевания образуется обширный фиброматоз – патология, при которой паренхима полностью утрачивает свою растяжимость и эластичность . Многократное наслоение соединительных волокон приводит к образованию фиброзных тяжей в легких, которые видоизменяют не только альвеолы, но и сосуды, нервы. Появляются закрытые, ограниченные полости.

Фиброзные изменения в легких – это патология, при которой развиваются грубые нарушения дыхательной функции легких (недостаточность газообмена).

Виды фиброза легких

Болезнь, в зависимости от степени распространения в органе, локализации подразделяется на несколько видов, что создает диагностическую ценность и позволяет назначить адекватное лечение:

  • Локальный фиброз – это строго ограниченный пораженный участок легочной ткани . На рентгеновских снимках четко видны границы патологического процесса. Протекает бессимптомно и редко беспокоит пациентов.
  • Очаговый фиброз – наличие в легких нескольких воспалительных очагов раной площади и структуры. Они могут быть как ограниченные, так и диффузные (разлитые, без четких границ).
  • Прикорневой фиброз – поражение паренхимы в сегменте, где анатомически расположено место соединения легкого с органами средостения (сердце, аорта, легочная артерия).
  • Апикальный фиброз – разрастание соединительной ткани в верхушке легкого (апикальный сегмент). Первоначальные проявления заболевания схожи с бронхитом. Легко определяется на рентгене.
  • Перибронхиальный фиброз – соединительная ткань формируется вокруг бронхиол, является следствием бронхита или бронхопневмонии. Также со временем развивается фиброз бронхов. Рубцевание бронхиального дерева приводит к обструкции нижних дыхательных путей.
  • Интерстициальный фиброз – соединительная ткань разрастается вокруг сосудов и в межальвеолярных перегородках. Развивается после перенесенной пневмонии.
  • Постлучевой фиброз – это вторичное заболевание, которое появляется у пациентов после облучения легких при лечении рака .

Симптомы фиброза легких

Основные симптомы фиброза – постепенно нарастающая одышка и сухой непродуктивный кашель, который носит приступообразный характер . При применении противокашлевых средств приступ не снимается из-за низкой чувствительности фиброза к этим препаратам.

Преимущественно легочным фиброзом болеют люди старше 50 лет. Но ощутимые признаки болезни, которые ухудшают самочувствие, проявляются после 60-70 лет жизни. Общее состояние человека постепенно ухудшается, но бывают случаи стремительного прогрессирования заболевания.

В начале болезни одышка мало заметна и не беспокоит людей. Затем она постепенно нарастает и человеку тяжело переносить даже незначительные физические нагрузки (покойная ходьба, нагибания, приседания). На последних стадиях пациенту тяжело говорить, сильная одышка присутствует в состоянии покоя, в горизонтальном положении.

На фоне деструктивных изменений легких развивается дыхательная недостаточность и гипоксия. Симптомы:

  • частое поверхностное дыхание;
  • бледная кожа с синим оттенком;
  • учащенное сердцебиение;
  • в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура;
  • резкий упадок сил, хроническая усталость;
  • потеря массы тела, астения;
  • головокружение, плохой ночной сон, сонливость в дневное время суток;
  • отеки, сердечная недостаточность.

Главное осложнение течения болезни – это развитие «легочного сердца». Фиброзные образования в альвеолах ведут к увеличению давления в малом круге кровообращения. В результате увеличивается нагрузка на миокард, он гипертрофируется. Признак – увеличение половины сердца справа (желудочек и предсердие) относительно левой.

У некоторых пациентов на фоне фиброза развивается фиброма легких – доброкачественная опухоль из соединительнотканных волокон .

Диагностика заболевания

Перед тем как лечить фиброз легких, проводят тщательную диагностику в рамках консилиума специалистов из разных отраслей медицины.

Часто болезнь обнаруживается при профилактической флюорографии . На снимке отчетливо видны затемненные участки легкого, которые свидетельствуют о наличии патологического процесса. Для более детального обследования грудной клетки человека направляют на рентген.

На рентгенологических снимках четко видны очаги при ограниченном фиброзе. При прикорневом поражении темные пятна на снимке – это фиброзно измененные корни легких. На флюорограмме фиброз корней легкого со смазанными контурами.

Большое диагностическое значение имеет КТВР – компьютерная томография высокого разрешения . При послойном анализе определяются такие патологические признаки:

  • характерные тени при линейном фиброзе;
  • тяжистый фиброз с сотовой структурой в виде кистозных пространств, наполненных воздухом с максимальным диаметром 1 см;
  • фиброз бронхов, который сопровождается бронхоэктазами (увеличенные участки бронхиального дерева с поврежденной стенкой);
  • паренхиматозные тяжи имеют матовость, но выражены не сильно;
  • при поражении, относящемся к апикальной плевре, обнаруживаются микроузелки, кисты, воздушные ловушки.

В некоторых случаях для уточнения диагноза пациентам назначают биопсию, которая является не обязательной для всех пациентов.

При гистологическом исследовании тканей четко прослеживается чередование здоровых участков паренхимы с сотовыми фиброзными изменениями.

Воспаление в тканях слабое, есть участки инфильтрации плазмой и лимфоцитами. Коллаген очень плотный. Кисты заполнены воспаленным эпителием и слизью.

Лечение фиброза легких

Лечение фиброза легких консервативное и основано на доказательной медицине. Медикаментозная терапия не способна остановить деструктивные изменения в легких и вылечить пациента . Поэтому она носит паллиативный характер и направлена на максимальное продление жизни человека.

Лекарства для лечения фиброза легких:

  1. Гормональные средства – глюкокортекостероиды. Они уменьшают выраженность хронического воспаления, но не останавливают выработку коллагена (Гидрокортизон, Преднизолон).
  2. Спазмолитики – для расслабления гладкой мускулатуры дыхательных путей и усиления дренажа (Норадреналин, Изадрин, Теофедрин).
  3. Муколитики (отхаркивающие) – устраняют обструкцию, облегчают кашель (Лазолван, Эреспал, Аскорил).
  4. Сердечные гликозиды – поддерживают работу сердечной мышцы (Дигоксин, Адонизид, Строфантин).
  5. Нестериодные противовоспалительные средства – уменьшают и снимают боли в грудной клетке (Нимесил, Диклофенак, Ибупрофен).
  6. Препараты калия – питание для миаркарда (Аспаркам, Панангин).

Каждому пациенту, который находится на стационарном лечении, проводят оксигенотерапию – насыщение организма кислородом.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких – главный принцип борьбы с одышкой . Она позволяет укрепить дыхательные мышцы, что делает вдох более глубоким.

Лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Лекарственные травы могут назначать с целью укрепления иммунитета и поддержания жизненных сил пациента.

Продолжительность жизни при фиброзе легких не превышает 5 лет. При стремительно развивающейся патологии летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. Профилактика заболевания – отказ от курения, соблюдение правил техники безопасности на производстве, охрана труда, осторожность в применении химических летучих соединений в быту.

Источник: https://pulmono.ru/legkie/fibroz/fibroz-legkih-lechenie-i-prognoz

Фиброз легких – причины возникновения, симптомы, классификация, диагностика, лечение и профилактика

Без механизмов самовосстановления организм человека не смог бы противостоять агрессивной внешней среде. Эти процессы имеют побочный эффект, если фактор, которому они противостоят, обладает большой разрушительной силой.

Так защитная соединительная ткань, образующаяся на месте хронического воспаления альвеол в легких, может разрастись до степени, когда вам поставят диагноз – фиброз легких, опасность патологических изменений зависит от характеристик; например, это может быть развившийся под влиянием негативных факторов локальный (интерстициальный) фиброз.

Что такое фиброз легких

Легочный фиброз это заболевание, при котором создается угроза функции дыхания за счет того, что в легких образуется соединительная ткань, имеющая тенденцию к накоплению критической массы. Скорость и степень разрушительных последствий зависит от особенностей болезни. По широте распространения фиброз печени или легких делится на:

  • очаговый, при котором изменениям подвергаются локальные области.
  • диффузный, при котором область разрастания и уплотнения соединительной ткани захватывает большие участки (на фото) и эластичность легочной ткани понижается.

Фиброз легочных корней рассматривают, как отдельный вид: опасности подвергаются крупные сосуды в основании легкого.

По характеру роста фиброз напоминает рак, но у этих заболеваний принципиально разная природа и смешивать их неправильно.

Рак – это растущий конгломерат ДНК-поврежденных клеток того или иного органа, фиброз это обыкновенная, но разросшаяся рубцовая ткань. Процесс роста фиброзной ткани необратим, но подвергается коррекции.

В зависимости от широты распространения фиброза симптомы разнятся по степени выраженности. При очаговой форме больной может вовсе не замечать болезнь первое время. При диффузном типе доступ воздуха до легочных сосудов закрывается фиброзной тканью, и симптомы не заставляют себя ждать:

  • сухой кашель;
  • одышкой сопровождаются даже легкие нагрузки;
  • бледность кожи и слизистых, вплоть до цианоза (синюшности);
  • опухание ногтевых фаланг пальцев рук;
  • на тяжелых стадиях – сердечная недостаточность.

Причины болезни

По причине происхождения фиброз делится на интерстициальный и идиопатический. Первый тип возникает вследствие воздействия на легкие внешних неблагоприятных факторов.

Причины возникновения второго типа фиброза медициной пока достоверно не выяснены, но данный тип отличается агрессивностью распространения на ткани легкого.

К интерстициальному типу относится фиброз, вызванный причинами:

  • вдыханием вредных фракций пыли с бериллием и диоксидом кремния;
  • лекарственными препаратами: антибиотики, химиотерапия;
  • инфекционными болезнями: туберкулез (приводит к циррозу легкого), атипичная пневмония, эмфизема легких.

Классификация

Пневмофиброз классифицируется по нескольким признакам. Проявления болезни отличаются симптомами, тяжестью течения и локализацией:

Тип Подтип Характеристика
По характеру распространения Линейное одностороннее поражение Поражается одно легкое
Двустороннее линейное Поражает оба легких
Локальное линейное Изменению подлежит небольшой очаг органа
Диффузное Поражается все легкое
По причинам образования Интерстициальный Заболевание, вызванное негативными факторами окружающей среды
Идиопатический фиброз Неустановленная причина развития
По локализации Апикальный Нарушение вентиляции затрагивает верхнюю часть органов
Прикорневой фиброз Повреждение ограниченных участков около корней легких
Корневой Возникает в корне

Диагностика

Для оценки состояния больного учитываются жалобы, проводится осмотр. Врач прослушивает и простукивает грудную клетку, проверяет дыхательную функцию и объем легких.

Определение функциональности проводят специальным тестом – проверяют силу выдоха. Оксигемометрией измеряют уровень содержания кислорода в крови.

Чтобы понять полную клиническую картину врач-пульмонолог проводит инструментальную диагностику – рентгенографию, магнитно-резонансную томографию.

Компьютерную томографию применяют для определения кистозных проявлений, затемненностей. Для выявления легочной гипертензии используют эхокардиограмму. Для изучения внутренней поверхности и функции бронхов проводят бронхоскопию. Биопсия легких (взятие кусочка ткани) берется малоинвазивным хирургическим методом или бронхоальвеолярным лаважом.

Лечение фиброза легких

Пациентам назначают комплексную терапию, состоящую из приема медикаментов и реабилитационных мероприятий.

Тотальный фиброз корней и других участков легких лечат при помощи кислородной терапии, которая борется с одышкой и улучшает состояние при физических нагрузках.

Если болезнь остановилась на тяжелой стадии, то пациенту прописывают проведение процедур плазмафареза и гемосорбции. Полностью фиброз вылечить нельзя, но можно замедлить процесс замещения фиброзной ткани.

Терапия медикаментами включает в себя применение следующих лекарственных средств, облегчающих состояние больного:

  1. Глюкокортикостероиды – Преднизолон прописывается курсом на 12 недель, поддерживающая терапия длится два года. Доза составляет 0,5-1,2 г/день.
  2. Цитостатики – останавливают разрастание соединительной ткани. Прописываются, если Преднизолон не дает желаемого действия. Назначаются Азатиоприн и Циклофосфамид, курс лечения длится полгода. Прием по 1,5-2 мг/кг в 3-4 приема.
  3. Антифиброзные препараты – Колхицин не дает образоваться амилоидным фибриллами, накапливаться белку. Верошпирон снижает скорость образования соединительной ткани.
  4. Противокашлевые и отхаркивающие средства – снижают симптомы. Относятся Эуфиллин, Сальбутамол, Амброксол.
  5. Антибиотики – устраняют последствия бронхита, пневмонии. Применяют Стрептомицин, Метронидазол, Мебендазол.
  6. Вакцины – для предотвращения снижения иммунитета. Каждые пять лет рекомендовано получать вакцину от пневмококка.
  7. Сердечные гликозиды – для предотвращения сердечной недостаточности выписывают Строфантин и Метотрексат.

Лечебный массаж

Применение массажа в качестве терапии фиброза облегчает кашель, укрепляет мышцы, улучшает кровоток.

Процедура проводится специалистом, который растирает, разминает и постукивает спину, иногда при помощи специальных приборов.

Для лучшего эффекта перед процессом массажа пациента просят выпить теплый чай, принять откашливающие и отхаркивающие препараты. Виды массажа для лечения:

  • баночный – применяются вакуумные банки, улучшающие кровоток;
  • дренажный, вибрационный – нормализуют газообмен;
  • медовый – согревает, стимулирует кровообращение.

Кислородная терапия

Если у пациента обнаружилась фиброма легких, обязательным этапом лечения служит кислородная терапия. Она позволяет увеличить объем кислорода в легких, крови и тканях организма, устранить одышку, улучшит самочувствие больного. Для лечения используют кислородную маску, специальные баллоны. Кислородную терапию проводят в стационаре или домашних условиях под контролем лечащего врача.

Дыхательная гимнастика

Помочь освободиться легким от накопленной мокроты, увеличить их величину, устранить застойные процессы и нормализовать кровообращение способна дыхательная гимнастика. Кроме нее помогут регулярные занятия физкультурой, ходьбой, бегом, ездой на велосипеде на свежем воздухе. Гимнастика выполняется каждый день по пять раз для следующих видов дыхания:

  1. Брюшное – стоя, медленно глубоко вдохните, оставьте грудную клетку в покое, работайте животом.
  2. Грудное – движение грудной клеткой во время вдохов (поднимается) и выдохов (опускается). Движения делаются глубоко, медленно, мышцы брюшного отдела остаются в покое.

Питание

Чтобы медикаменты не давали осложнений, а терапия была эффективной, перибронхиальный фиброз можно лечить соблюдением диеты. Это комплексный подход, включающий:

  • отказ от мучного, растительных масел, пищевых добавок, спиртных напитков, консервов, полуфабрикатов, солей;
  • в ежедневный рацион злаков, фруктов с витамином С, овощей (капуста, перец, шпинаты, томаты), мяса, рыбы, морепродуктов, молочных и кисломолочных продуктов.

Хирургическое вмешательство

В тяжелых случаях и при неэффективности консервативного лечения показана трансплантация легких с целью улучшения качества и увеличения продолжительности жизни больного. Показаниями к ней становятся:

  • гипоксия при физической нагрузке;
  • снижение жизненного объема легких;
  • тяжелая дыхательная недостаточность;
  • сильное понижение диффузной способности легких.

Пересадка может заменить один или оба органа. Противопоказаниями к ней являются наличие гепатита, ВИЧ-инфекции, почечной недостаточности, заболеваний сердца и печени.

Операция длится 4-7 часов, перед ней пациенту назначают специальную терапию, после – пожизненный прием иммуносупрессорных препаратов, исключающих риск отторжения трансплантационных органов.

Возможно и частичное удаление зоны поражения, без пересадки (лобэктомия).

Лечение народными средствами

Легочный фиброз является необратимым процессом, поэтому его можно только замедлить. Врачи официально не признают народную медицину, но иногда разрешают пользоваться некоторыми рецептами:

  1. Для восполнения количества кислорода измельчите равное количество корня девясила и плодов шиповника. Столовую ложку сырья залейте 1,5 стаканами воды, вскипятите, варите 15 минут. Вылейте отвар в термос, через три часа пейте по 100 мл за 15 минут до еды при пониженной кислотности желудка и через полчаса после при повышенной кислотности. Курс длится два месяца.
  2. Очистить легкие от слизи поможет розмарин. Измельчите его ветки, залейте равным количеством воды, два часа томите в духовке, остудите, смешайте с аналогичным количеством меда. Принимайте утром и на ночь по столовой ложке.

Продолжительность жизни

Если у больного обнаружены фиброзные изменения в легких, каждые три месяца ему рекомендовано наблюдаться у пульмонолога. При своевременном лечении продолжительность жизни увеличивается на 5-7 лет.

После трансплантации выживаемость больных составляет 60% через пять лет. Для профилактики возникновения болезни избегайте стрессов, откажитесь от курения и своевременно проходите медицинские осмотры.

Фиброз легких - это патология, для которой характерно возникновение в органе фиброзной ткани. Последняя иначе называется волокнистой. Она довольно прочная и в ходе заболевания замещает легочную ткань. Недуг так же характерен затрудненным движением кислорода через альвеолы. У больного фиброзом отмечаются серьезные сбои в дыхании.

Последствия этой болезни довольно непредсказуемы. Пациенту следует тщательно разобраться, что такое фиброз легкого, какова симптоматика недуга и способы его лечения.

Разновидности заболевания

Классификация патологии в легких обширна.

Если судить по причинам ее образования, можно выделить два типа недуга:

  • Идиопатический.
  • Интерстициальный.

Идиопатическая разновидность заболевания встречается наиболее часто. Причем конкретные причины ее возникновения остаются загадкой. По статистическим данным можно судить лишь о влиянии генетики и неблагоприятных экологических условий.

Обычно идиопатический фиброз поражает легкие представителей мужского пола. Возрастная категория последних – 50-60 лет. Лечение основано на приеме нинтеданиба (препарат Варгатеф), назначить который вправе только врач.

Катализатором к развитию интерстициального фиброза служат негативные факторы. Указанная форма заболевания имеет свои подвиды. Ознакомиться с причинами их возникновения можно в таблице ниже.

Наименование недуга

Причины развития

Постлучевой фиброз легких

Воздействие лучевой терапии

Пылевой

Регулярное поступление пыли в дыхательные пути

Соединительнотканный

Патология соединительной ткани
Инфекционный

Перенесенная инфекционная болезнь

Лекарственный

Систематический прием медицинских препаратов

Перибронхиальный

Воспалительные процессы в хронической стадии

По количеству выраженной фиброзной ткани патология бывает такой:
  • Пневмофиброз. Для недуга характерно умеренное чередование соединительной ткани с легочной.
  • Пневмосклероз. Помимо явного замещения, диагностируется уплотнение органа.
  • Цирроз легкого. Фиброзная ткань полностью заменила легочную. Сосуды и бронхи повреждены.

Пневмофиброз легких может быть локального или диффузного видов. Локальный пневмофиброз отличается наличием отдельных очагов в пораженном органе. При диффузной разновидности патологии происходит нарушение вентиляции легких, увеличивается плотность последних, а их форма и структура видоизменяются.

Еще одна классификация недуга – линейный и прикорневой. Линейный фиброз легких развивается в результате перенесенных инфекций, туберкулеза и пр.

Почему возникает фиброз корней легких, до конца непонятно. Обычно его диагностируют на фоне пневмонии или бронхита. Как самостоятельный недуг он встречается довольно редко.

Обратите внимание: независимо от разновидности недуга, преобразовать фиброзную ткань обратно в легочную невозможно.

Признаки патологии

При фиброзе легких симптомы проявляются постепенно, по мере развития болезни. Если фиброз поражает конкретный участок (слева или справа), патология протекает без каких-либо признаков. Для остальных случаев основной симптом, который можно диагностировать практически сразу – одышка. Поначалу трудности с дыханием возникают после физических нагрузок . Со временем даже в покое больному фиброзом легких сложно дышать.

Постепенно развиваются следующие симптомы:

  • Кашель (поначалу сухой, затем начинается отделение секрета).
  • Синюшность кожных покровов (больше всего на пальцах и слизистой полости рта).
  • Деформация пальцев (изредка).

При продолжительном течении заболевания со стороны сердца и сосудов также возникают некоторые симптомы.

Вот они:

  • Отечность нижних конечностей.
  • Усиленное биение сердца.
  • Выпуклость вен на шее.
  • Боли в грудном отделе.
  • Прослушивание легочных хрипов.
  • Избыточное потоотделение.
  • Чрезмерная усталость, повышенная утомляемость.

На раннем этапе фиброз легкого диагностируют лишь у 20 % пациентов. При обнаружении каких-либо из перечисленных симптомов необходимо получить консультацию грамотного специалиста.

Методы диагностики

Чтобы выявить патологию, врачу потребуется осуществить следующие действия:
  • Собрать и проанализировать анамнез.
  • Уточнить имеющиеся признаки.
  • Оценить текущее состояние больного.
  • Провести полный осмотр.

Не последнюю роль играют лабораторные исследования. Для проверки количества кислорода, которое содержится в крови пациента, специалист проведет оксигемометрию. Общий анализ крови поможет выявить развившийся из-за вторичной инфекции лейкоцитоз.

Клиническая картина болезни станет более явной при использовании различных способов диагностики.

Таковыми являются:

  • Рентгенография.
  • Взятие биопсии пораженного органа.
  • Компьютерная томография.

Так же врач выполняет аускультацию грудного отдела. Проведение флюорографии позволяет выявить очаговое или диффузное усиление легочного рисунка. Иногда на снимках имеются кистозные просветления. Выявить удается посредством ЭХО КГ .

Видео

Видео - идиопатический легочный фиброз

Избавление от патологии

Лечение фиброза легких должно проводиться под наблюдением врача. На первой стадии необходим комплексный подход, состоящий из медикаментов, лечебной физкультуры, диеты. Все мероприятия проводятся для того, чтобы купировать признаки пневмофиброза и облегчить жизнь больного. Если недуг выявлен на поздней стадии, прогноз неутешителен. Важно понимать, что полностью вылечить этот тип патологии невозможно.

Разъяснить, как лечить пневмофиброз, может только специалист. Если проблема возникла как результат воспалительных процессов, больному прописывают антибиотики и купирующие воспаление лекарства. Чтобы снизить скорость возникновения соединительной ткани, назначают Верошпирон . Его прием рассчитан на длительный период. Необходимо тщательное изучение инструкции по применению.

Лечение пневмофиброза порой сводится к хирургическому вмешательству, а именно – к пересадке легкого.

Обязательно следует сократить воздействие факторов, которые могут спровоцировать ухудшение. Рабочее место пациента должно быть оборудовано качественной вентиляцией.

Дыхательные упражнения

Физические нагрузки в разумных пределах способствуют скорейшему купированию симптомов недуга.

  • регулярное катание на велосипеде;
  • утренние пробежки;
  • пешие прогулки на открытом воздухе;
  • дыхательная гимнастика.

Последняя насыщает кровь кислородом и нормализует работу дыхательной системы. Комплекс упражнений помогает улучшить отхождение мокроты и расслабить мышцы, которые участвуют в дыхании.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких выполняется в стоячем положении.

Основные упражнения этой разминки такие:

  1. Необходимо медленно вдохнуть, выпячивая при этом живот. На выдохе его следует максимально втянуть. Грудная клетка при этом спокойна.
  2. Глубоко и плавно вдыхать так, чтобы живот сохранял неподвижность. На выдохе грудина опускается, на вдохе поднимается.
  3. Упражнение на полное дыхание является завершающим. Вдох начинается с задействования брюшины. С полностью выпяченным животом следует продолжить вдыхать, используя грудную клетку. Выдох происходит в том же порядке: сначала брюшной отдел, затем грудина. Все переходы медленные и плавные.

Достигнуть нужного эффекта удастся при ежедневном повторении каждого упражнения по 5-6 раз.

Народные средства

Помимо медикаментозной терапии, есть смысл попробовать домашние методы. Лечение народными средствами эффективно при многих заболеваниях. Важно не забывать о необходимости параллельного приема лекарственных препаратов.

Обозначить средства вспомогательной терапии может только врач. Иначе не исключено появление аллергических реакций, что только сделает фиброз легких еще опаснее.

Лечение основано на максимальном выведении мокроты и слизи из дыхательной системы. В этом могут помочь настои и отвары целебных трав.

Избавление от пневмосклероза целесообразно проводить с помощью шиповника и корней девясила, которые помогут очистить легкие и восстановить легочную ткань . Для приготовления отвара следует смешать травы в равных пропорциях (по 1 ст. л.) и залить водой (около 1,5 стаканов). Полученную смесь прокипятить 10-20 мин, остудить и процедить. Принимать отвар ежедневно на протяжении, минимум, 2-х месяцев.

Нормализовать работу легких и предупредить развитие рака в состоянии розмарин. Следует измельчить веточки и залить их чистой водой (в равных количествах). Подержать полученную смесь в духовом шкафу около 45-60 минут, после чего добавить немного меда. Принимать дважды в сутки по 1 ч.л.

Избавиться от одышки и минимизировать кашель удастся с помощью семян льна. Необходимо смешать в равных количествах основной ингредиент и кипяток, дать настояться в течение 30 минут. Принимать в течение недели трижды в день по 1/3 стакана.

Доказана эффективность народной терапии исключительно на ранней стадии легочной патологии. При более запущенных случаях облегчить ситуацию могут только медикаменты.

Сколько живут с недугом

По тому, насколько тяжело протекает заболевание, можно судить об общем прогнозе. У больного фиброзом легких продолжительность жизни зависит от того, на какой стадии была выявлена патология.

Острая форма недуга почти не поддается какой-либо консервативной терапии. Летальный исход наступает буквально спустя пару месяцев.

Патология у ребенка

Фиброз легких у детей младше 3-х лет встречается довольно редко. Причины развития заболевания аналогичны тем, что провоцируют недуг у взрослых.

Диагностировать патологию в легких можно путем использования привычных методов (рентген, биопсия, МРТ, КТ ). Иногда дополнительно может потребоваться консультация детского врача-пульмонолога.

Самостоятельное лечение может быть основано только на устранении основных раздражителей (пыль, песок и пр.). Врач порекомендует антибактериальную терапию, чтобы предотвратить появление в легких инфекций.

Немаловажными являются и ингаляционные процедуры, повышающие содержание кислорода в крови больного. То, какие можно использовать ингаляторы, решает только врач.

Кандидоз легких

Так называется поражение ткани органа дрожжеподобными грибками. Заболевание часто возникает на фоне .

Для недуга характерно образование небольших очагов воспаления. Их основная локализация – средние и нижние отделы органа. Имеет место поражение просвета мелких бронхов, накапливание в них лейкоцитарной воспалительной жидкости.

Пациента беспокоят:

  • Сильный кашель (обычно – сухой).
  • Одышка.
  • Повышение базальной температуры.
  • Болезненность грудного отдела.

Избавление от недуга основано на применении антимикотических препаратов.

Подробнее о медикаментах

Лечение идиопатической формы легочного фиброза обычно основано на применении такого лекарственного средства, как Варгатеф. Этот препарат – тройной ингибитор ангиокиназы . Ряд проведенных клинических исследований подтвердил эффективность данного средства.

Спустя некоторое время Варгатеф успешно зарекомендовал себя в качестве препарата для . Однако применять нинтеданиб необходимо в совокупности с доцетакселом. Оценку эффективности Варгатефа проводили на основании многих исследований, в которых участвовали около 1,5 тыс. больных. Согласно результатам, продолжительность жизни и общий процент выживаемости среди пациентов значительно возрос.

Разумеется, назначить прием такого препарата вправе только грамотный специалист, на основании результатов обследования.

Обратите внимание: Варгатеф относится к разряду довольно дорогих лекарственных средств. Найти его в аптеках нашей страны не всегда удается.

При фиброзе легких лечение может быть назначено лишь квалифицированным врачом, с учетом возраста пациента и симптоматики. Занятия самолечением крайне недопустимы! Залог успешной терапии – своевременное обращение к врачу.

Диагноз «фиброз легких» для многих больных означает начало сложной борьбы с недугом, требующей огромных усилий.

Насколько опасна эта болезнь, действительно ли то, что эффективного лекарства от нее не изобретено, и какова продолжительность жизни при этом заболевании – эти вопросы волнуют пациента в первую очередь.

Вконтакте

Продолжительность жизни при разной стадии болезни

Фиброз легких имеет несколько стадий и форм течения, которые напрямую влияют на прогноз заболевания, качество и продолжительность жизни. Врачи склонны подразделять болезнь на раннюю и позднюю стадию, в которых имеющиеся симптомы отличаются по интенсивности.

  • Ранняя стадия характеризуется незначительным ухудшением общего самочувствия человека. Чаще всего диагностируется дыхательная недостаточность первой или второй степени, больной жалуется на одышку, продолжительную слабость и апатию, ночную потливость, болезненность в суставах по утрам. Лабораторные исследования показывают небольшие изменения в составе крови, на рентгенографических снимках легких явственно видны изменения.
  • Поздняя стадия проявляется выраженной, продолжительной одышкой, усилением дыхательной недостаточности до третьей или четвертой степени. Появляется синюшность кожи, слизистые приобретают синевато-пепельный цвет. Нарастают изменения в форме пальцев рук, ногти становятся выпуклыми, пальцы по форме напоминают барабанные палочки.

Фиброз, в зависимости от течения и продолжительности заболевания, подразделяют на хронический и острый.

  • Острый тип болезни развивается быстро, осложняясь гипоксемической комой, и острой дыхательной недостаточностью, которые приводят к летальному исходу;
  • хроническая форма имеет медленное течение, постепенно уменьшающее продолжительность активности. Эта форма заболевания подразделяется на: агрессивный, очаговый, медленно прогрессирующий и персистирующий.

Нарастание симптоматики в агрессивном типе хронического фиброза легких происходит гораздо медленнее, чем в острой форме заболевания. Персистирующий хронический фиброз характеризуется постепенным, продолжительным увеличением интенсивности симптомов. Самое постепенное развитие болезни наблюдается при медленно прогрессирующем хроническом фиброзе.

В каких случаях возможен неблагоприятный исход

  • Острая форма встречается сравнительно редко, всего у двадцати процентов заболевших. Характеризуется внезапным началом со стремительно нарастающими симптомами. Степени дыхательной недостаточности быстро сменяют друг друга, больной страдает от сильной одышки. Острый прогрессирующий фиброз практически не поддается методам консервативной терапии, пациент погибает по прошествии пары месяцев.
  • Хронический фиброз агрессивной формы резко уменьшает продолжительность необходимых движений и приводит больного к гибели в течение года, при консервативном лечении. Одышка и сердечная недостаточность усугубляют состояние пациента, так как симметричное разрастание фиброзной ткани в легких не удается контролировать введением лекарственных препаратов.
Хронический персистирующий фиброз легких позволяет прожить пациенту с подобным диагнозом не более трех-пяти лет.

Хирургическое лечение, пересадка легких при данной патологии в половине случаев дает шанс больному на продолжение жизни. Статистические данные показывают, что своевременная операция помогает продлить продолжительность активности примерно на пять лет.

Снижение массы тела, субфебрильная температура указывают на серьёзные проблемы в лёгких. Для своевременной организации терапевтических мероприятий, узнайте, как проводится ранняя .

Работа на производстве с постоянно загрязнённым воздухом может привести к развитию силикоза. о мерах профилактики этого заболевания.

В каких случаях возможен благоприятный исход

Медленно прогрессирующее хроническое заболевание характеризуется достаточно плавным, продолжительным развитием заболевания. Пациент, при адекватном лечении и отсутствии сопутствующих патологий сердечно-сосудистой системы, может прожить десять и более лет.

Благоприятный прогноз врачи могут дать при диагностике у больного очагового фиброза. Если заболевание не прогрессирует, то симптоматики, ухудшающей качество и продолжительность жизни и приводящей к гибели пациента, не наблюдается.

Как улучшить состояние и прогноз жизни

Лечебные мероприятия в терапии фиброза легких направлены на восстановление нормального дыхания и газообмена, остановку патологического процесса разрастаний фиброзных образований и стабилизацию нарушений, связанных с системой дыхания. Методы подразделяются на:

  • Медикаментозную терапию;
  • не медикаментозную терапию;
  • реабилитационные мероприятия;
  • хирургическое лечение.

Основной целью медикаментозной терапии является снижение образования разрастаний в легких и увеличение продолжительности жизни. Прекращение патологического процесса дает надежду пациентам, так как сопутствующая терапия нарушений работы сердца и дыхательной системы имеет лишь вспомогательный эффект.

Так как препараты, применяемые для лечения фиброза, негативно воздействуют на организм, снижая иммунитет, то больным назначается ежегодная противогриппозная вакцинация, а также рекомендуется вводить вакцину против пневмококка однократно в пятилетний промежуток. Лечение продолжительное, проводится под обязательным регулярным контролем врача.

Лечение не медикаментозное включает в себя кислородную терапию, которая проводится как в условиях стационара, так и при амбулаторном лечении. Вдыхание кислорода позволяет нормализовать газообмен, уменьшает одышку и позволяет повышать физические нагрузки. По назначению врача проводят плазмофорез и гемосорбцию.

Реабилитационные мероприятия нужны для предотвращения обменных нарушений, связанных с болезнью. Улучшить качество и продолжительность жизни помогают:

  • Лечебная физкультура, прогулки и пробежки на свежем воздухе;
  • сон на свежем воздухе особо рекомендуется при фиброзе легких, как и пребывание на природе;
  • – одно из мощных восстановительных средств при легочных заболеваниях;
  • качественное, полноценное питание, исключающее применение продуктов, которые содержат консерванты и химические вещества. Организм необходимо поддержать, питание должно быть щадящим, легким, калорийным и насыщенным витаминами;
  • прием различных витаминных комплексов, рекомендованных врачом.

К сожалению, это тяжелое заболевание, которое в большинстве случаев приводит к смерти пациента. Но соблюдение врачебных рекомендаций, стремление остановить болезнь, желание увеличить продолжительность жизни, становятся теми факторами, которые помогают человеку в борьбе с тяжелым недугом.

На видео представлен комплекс из 13 упражнений дыхательной гимнастики.


Фиброз легких – это патологический процесс, при котором в органе формируется фиброзная ткань . Это особая форма соединительной ткани с высокой прочностью при растяжении. Она имеет коллагеновую структуру из упругих волокон. В норме в организме эта ткань выстилает суставы и сухожилия.

При фиброзе легких в органе происходят фиброзно-очаговые изменения, которые замещают здоровые ткани и приводят к дисфункции дыхательной системы.

Причины болезни и патоморфологические изменения

При фиброзе легких происходит активная продукция коллагена, аномальное разрастание соединительной ткани постепенно заменяет здоровую паренхиму . Это процесс носит необратимый характер, обратный механизм замещения не работает.

Причины и предрасполагающие факторы:

  • хронические инфекционно-воспалительные заболевания дыхательной системы;
  • аллергические реакции общего характера, бронхиальная астма;
  • радиоактивное облучение;
  • механические травмы;
  • врожденные и наследственные патологии;
  • профзаболевания – гранулематозы (силикоз, амилоз, асбестоз, антракоз,бериллиоз);
  • воздействие лекарственных препаратов – сульфаниламиды, антибиотики, цитостатики (средства для химиотерапии);
  • инфекционные болезни – сифилис, туберкулез.

К факторам риска относится курение, неблагоприятные условия окружающей среды (пыль металлов, древесины), гастроэзофагальный рефлюкс, при котором наблюдается микроаспирация дыхательных путей (попадание в них содержимого желудка).

Фиброзные изменения легочной ткани при длительном воспалении начинаются со структурных изменений кровеносных сосудов. Первыми попадают под разрушение артерии. Постепенно происходит фиброзное замещение паренхимы самого органа. Соединительная ткань поражает нормальные анатомические слои, которые разделяют капилляры и полости альвеол. Так постепенно разрушается эпителий, эндотелий и мембраны капилляров.

Чтобы остановить такие изменения, организм включает репаративный процесс (восстановление). Активизируются медиаторы – биологически активные вещества, которые запускают процесс рубцевания. Постепенно эти преобразования выходят из-под контроля, и начинается повсеместное перерождение легочной ткани в соединительную.

На последних стадиях заболевания образуется обширный фиброматоз – патология, при которой паренхима полностью утрачивает свою растяжимость и эластичность . Многократное наслоение соединительных волокон приводит к образованию фиброзных тяжей в легких, которые видоизменяют не только альвеолы, но и сосуды, нервы. Появляются закрытые, ограниченные полости.

Фиброзные изменения в легких – это патология, при которой развиваются грубые нарушения дыхательной функции легких (недостаточность газообмена).

Виды фиброза легких

Болезнь, в зависимости от степени распространения в органе, локализации подразделяется на несколько видов, что создает диагностическую ценность и позволяет назначить адекватное лечение:

  • Локальный фиброз – это строго ограниченный пораженный участок легочной ткани . На рентгеновских снимках четко видны границы патологического процесса. Протекает бессимптомно и редко беспокоит пациентов.
  • Очаговый фиброз – наличие в легких нескольких воспалительных очагов раной площади и структуры. Они могут быть как ограниченные, так и диффузные (разлитые, без четких границ).
  • Прикорневой фиброз – поражение паренхимы в сегменте, где анатомически расположено место соединения легкого с органами средостения (сердце, аорта, легочная артерия).
  • Апикальный фиброз – разрастание соединительной ткани в верхушке легкого (апикальный сегмент). Первоначальные проявления заболевания схожи с бронхитом. Легко определяется на рентгене.
  • Перибронхиальный фиброз – соединительная ткань формируется вокруг бронхиол, является следствием бронхита или бронхопневмонии. Также со временем развивается фиброз бронхов. Рубцевание бронхиального дерева приводит к обструкции нижних дыхательных путей.
  • Интерстициальный фиброз – соединительная ткань разрастается вокруг сосудов и в межальвеолярных перегородках. Развивается после перенесенной пневмонии.
  • Постлучевой фиброз – это вторичное заболевание, которое появляется у пациентов после облучения легких при лечении рака .

Симптомы фиброза легких

Основные симптомы фиброза – постепенно нарастающая одышка и сухой непродуктивный кашель, который носит приступообразный характер . При применении противокашлевых средств приступ не снимается из-за низкой чувствительности фиброза к этим препаратам.

Преимущественно легочным фиброзом болеют люди старше 50 лет. Но ощутимые признаки болезни, которые ухудшают самочувствие, проявляются после 60-70 лет жизни. Общее состояние человека постепенно ухудшается, но бывают случаи стремительного прогрессирования заболевания.

В начале болезни одышка мало заметна и не беспокоит людей. Затем она постепенно нарастает и человеку тяжело переносить даже незначительные физические нагрузки (покойная ходьба, нагибания, приседания). На последних стадиях пациенту тяжело говорить, сильная одышка присутствует в состоянии покоя, в горизонтальном положении.

На фоне деструктивных изменений легких развивается дыхательная недостаточность и гипоксия. Симптомы:

  • частое поверхностное дыхание;
  • бледная кожа с синим оттенком;
  • учащенное сердцебиение;
  • в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура;
  • резкий упадок сил, хроническая усталость;
  • потеря массы тела, астения;
  • головокружение, плохой ночной сон, сонливость в дневное время суток;
  • отеки, сердечная недостаточность.

Главное осложнение течения болезни – это развитие «легочного сердца». Фиброзные образования в альвеолах ведут к увеличению давления в малом круге кровообращения. В результате увеличивается нагрузка на миокард, он гипертрофируется. Признак – увеличение половины сердца справа (желудочек и предсердие) относительно левой.

У некоторых пациентов на фоне фиброза развивается фиброма легких – доброкачественная опухоль из соединительнотканных волокон .

Диагностика заболевания

Перед тем как лечить фиброз легких, проводят тщательную диагностику в рамках консилиума специалистов из разных отраслей медицины.

Часто болезнь обнаруживается при профилактической флюорографии . На снимке отчетливо видны затемненные участки легкого, которые свидетельствуют о наличии патологического процесса. Для более детального обследования грудной клетки человека направляют на рентген.

На рентгенологических снимках четко видны очаги при ограниченном фиброзе. При прикорневом поражении темные пятна на снимке – это фиброзно измененные корни легких. На флюорограмме фиброз корней легкого со смазанными контурами.

Большое диагностическое значение имеет КТВР – компьютерная томография высокого разрешения . При послойном анализе определяются такие патологические признаки:

  • характерные тени при линейном фиброзе;
  • тяжистый фиброз с сотовой структурой в виде кистозных пространств, наполненных воздухом с максимальным диаметром 1 см;
  • фиброз бронхов, который сопровождается бронхоэктазами (увеличенные участки бронхиального дерева с поврежденной стенкой);
  • паренхиматозные тяжи имеют матовость, но выражены не сильно;
  • при поражении, относящемся к апикальной плевре, обнаруживаются микроузелки, кисты, воздушные ловушки.

В некоторых случаях для уточнения диагноза пациентам назначают биопсию, которая является не обязательной для всех пациентов. При гистологическом исследовании тканей четко прослеживается чередование здоровых участков паренхимы с сотовыми фиброзными изменениями. Воспаление в тканях слабое, есть участки инфильтрации плазмой и лимфоцитами. Коллаген очень плотный. Кисты заполнены воспаленным эпителием и слизью.

Лечение фиброза легких

Лечение фиброза легких консервативное и основано на доказательной медицине. Медикаментозная терапия не способна остановить деструктивные изменения в легких и вылечить пациента . Поэтому она носит паллиативный характер и направлена на максимальное продление жизни человека.

Лекарства для лечения фиброза легких:

  1. Гормональные средства – глюкокортекостероиды. Они уменьшают выраженность хронического воспаления, но не останавливают выработку коллагена (Гидрокортизон, Преднизолон).
  2. Спазмолитики – для расслабления гладкой мускулатуры дыхательных путей и усиления дренажа (Норадреналин, Изадрин, Теофедрин).
  3. Муколитики (отхаркивающие) – устраняют обструкцию, облегчают кашель (Лазолван, Эреспал, Аскорил).
  4. Сердечные гликозиды – поддерживают работу сердечной мышцы (Дигоксин, Адонизид, Строфантин).
  5. Нестериодные противовоспалительные средства – уменьшают и снимают боли в грудной клетке (Нимесил, Диклофенак, Ибупрофен).
  6. Препараты калия – питание для миаркарда (Аспаркам, Панангин).

Каждому пациенту, который находится на стационарном лечении, проводят оксигенотерапию – насыщение организма кислородом.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких – главный принцип борьбы с одышкой . Она позволяет укрепить дыхательные мышцы, что делает вдох более глубоким.

Лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Лекарственные травы могут назначать с целью укрепления иммунитета и поддержания жизненных сил пациента.

Продолжительность жизни при фиброзе легких не превышает 5 лет. При стремительно развивающейся патологии летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. Профилактика заболевания – отказ от курения, соблюдение правил техники безопасности на производстве, охрана труда, осторожность в применении химических летучих соединений в быту.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Наверх