Пролапс митрального клапана: причины, виды, симптомы, диагностика и лечение. Что такое пролапс митрального клапана и чем опасно это заболевание От чего бывает пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это провисание створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Данный порок сердца приводит к тому, что во время сокращения левого желудочка часть крови забрасывается в левое предсердие. ПМК чаще наблюдается у женщин и развивается в возрасте 14-30 лет. В большинстве случаев такая аномалия сердца протекает бессимптомно и ее нелегко диагностировать, но в некоторых случаях объем забрасываемой крови слишком велик и требует лечения, иногда даже хирургической коррекции.

О данной патологии поговорим в этой статье: на основе чего диагностируется ПМК, нужно ли его лечить, а также каков прогноз у лиц, страдающих недугом.

Причины развития пролапса митрального клапана до конца не изучены, но современной медицине известно, что формирование пригибания клапанных створок происходит вследствие патологий соединительной ткани (при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, синдромах Марфана, Элерса-Данло и др.).

Данный порок сердца может быть:

• первичным (врожденным): развивается вследствие миксоматозной дегенерации (врожденной патологии соединительной ткани) или токсического воздействия на сердце плода во время беременности;
• вторичным (приобретенным): развивается на фоне сопутствующих заболеваний (ревматизма, эндокардитов, травм грудной клетки и др.).

Симптомы врожденного ПМК

При врожденном ПМК симптомы, вызванные нарушением гемодинамики, наблюдаются крайне редко. Такой порок сердца чаще обнаруживается у худощавых людей с высоким ростом, длинными конечностями, повышенной эластичностью кожи и гиперподвижностью суставов. Сопутствующей патологией врожденного пролапса митрального клапана часто является вегето-сосудистая дистония, которая и вызывает ряд симптомов, часто ошибочно «приписываемых» именно пороку сердца.

Такие больные часто жалуются на в грудной клетке и области сердца, которая, в большинстве случаев, провоцируется нарушениями в функционировании нервной системы и не связана с гемодинамическими расстройствами. Она возникает на фоне стрессовой ситуации или эмоционального перенапряжения, носит покалывающий или ноющий характер и не сопровождается одышкой, предобморочными состояниями, головокружениями и увеличением интенсивности болевых ощущений при физической нагрузке. Продолжительность боли может составлять от нескольких секунд до нескольких суток. Данный симптом требует обращения к врачу только при присоединении к нему ряда других признаков: одышки, головокружения, усиления болезненных ощущений при физической нагрузке и предобморочного состояния.

При повышенной нервной возбудимости больные с ПМК могут ощущать сердцебиение и «перебои в работе сердца». Как правило, они не вызываются нарушениями в функционировании сердца, длятся кратковременно, не сопровождаются внезапным обмороком и быстро исчезают самостоятельно.

Так же у больных с ПМК могут наблюдаться другие признаки :

• боли в животе;
• головные боли;
• «беспричинный» субфебрилитет (повышение температуры тела в пределах 37-37,9 °С);
• ощущения комка в горле и чувства нехватки воздуха;
• частые мочеиспускания;
• повышенная утомляемость;
• низкая выносливость к физическим нагрузкам;
• чувствительность к колебаниям погоды.

В редких случаях при врожденном ПМК у больного наблюдаются обмороки. Как правило, они вызываются сильными стрессовыми ситуациями или появляются в душном и плохо проветриваемом помещении. Для их устранения бывает достаточно устранить их причину: обеспечить приток свежего воздуха, нормализовать температурные условия, успокоить больного и пр.

У больных с врожденным пороком митрального клапана на фоне вегето-сосудистой дистонии при отсутствии коррекции патологического психоэмоционального состояния могут наблюдаться панические атаки, депрессии, преобладание ипохондрии и астеничности. Иногда такие нарушения вызывают развитие истеричности или психопатии.

Также у пациентов с врожденным ПМК часто наблюдаются другие заболевания, связанные с патологией соединительной ткани (косоглазие, близорукость, нарушения осанки, плоскостопие и др.).

Выраженность симптомов ПМК во многом зависит от степени провисания клапанных створок в левое предсердие:

• I степень – до 5 мм;
• II степень – на 6-9 мм;
• III степень – до 10 мм.

В большинстве случаев при I-II степени данная аномалия строения митрального клапана не приводит к существенным нарушениям в гемодинамике и не вызывает тяжелых симптомов.

Симптомы приобретенного ПМК

Выраженность клинических проявлений приобретенного ПМК во многом зависит от провоцирующей причины:

1. При ПМК, который был вызван инфекционными заболеваниями (ангиной, ревматизмом, скарлатиной), у больного наблюдаются признаки воспаления эндокарда: снижение толерантности к физическим, умственным и эмоциональным нагрузкам, слабость, одышка, сердцебиение, «перебои в работе сердца» и др.
2. При ПМК, который был спровоцирован , у больного на фоне симптомов инфаркта появляются сильные кардиалгии, ощущения «перебоев в работе сердца», кашель (возможно появление розовой пены) и тахикардия.
3. При ПМК, вызванного травмой грудной клетки, происходит разрыв хорд, которые регулируют нормальное функционирование створок клапана. У больного появляется тахикардия, одышка и кашель с выделением розовой пены.

Диагностика

ПМК в большинстве случаев обнаруживается случайно: при проведении прослушивания сердечных тонов, ЭКГ (может косвенно указывать на наличие данного порока сердца), Эхо-КГ и допплер-Эхо-КГ. Основными методиками диагностики ПМК являются:

• Эхо-КГ и допплер-Эхо-КГ: позволяют установить степень пролапса и объем регургитации крови в левое предсердие;
• и ЭКГ: позволяют выявлять наличие аритмий, экстрасистолии, синдром слабости синусового узла и др.

Лечение

В большинстве случаев ПМК не сопровождается существенными нарушениями со стороны работы сердца и не нуждается в специальной терапии. Такие пациенты должны наблюдаться у кардиолога и выполнять его рекомендации о ведении здорового образа жизни. Больным рекомендуется:

• раз в 1-2 года проводить Эхо-КГ для определения динамики ПМК;
• тщательно следить за гигиеной полости рта и посещать стоматолога раз в полгода;
• отказаться от курения;
• ограничить употребление кофеинсодержащих продуктов и алкогольных напитков;
• давать себе адекватные физические нагрузки.

Необходимость назначения медикаментозных препаратов при ПМК определяется индивидуально. После оценки результатов диагностических исследований врач может назначить:

• препараты на основе магния: Магвит, Магнелис, Магнерот, Кормагензин и др.;
• витамины: Тиамин, Никотинамид, Рибофлавин и др.;
• : Пропранолол, Атенолол, Метопролол, Целипролол;
• кардиопротекторы: Карнитин, Панангин, Коэнзим Q-10.

В некоторых случаях больным с ПМК может понадобиться консультация психотерапевта для выработки адекватного отношения к лечению и состоянию. Пациенту могут рекомендоваться:

• транквилизаторы: Амитриптилин, Азафен, Седуксен, Уксепам, Грандаксин;
• нейролептики: Сонапакс, Трифтазин.

При развитии выраженной митральной недостаточности больному может рекомендоваться хирургическая операция по замене клапана.

Прогнозы

В большинстве случаев ПМК протекает без осложнений и не влияет на физическую и социальную активность. и роды не противопоказаны и протекают без осложнений.

Осложнения при данном пороке сердце развиваются у больных с выраженной регургитацией, удлиненными и утолщенными клапанными створками или увеличением левого желудочка и предсердия. К основным осложнениям ПМК относятся:

• аритмии;
• отрыв сухожильных нитей;
• инсульт;
• внезапная смерть.

Пролапс митрального клапана и митральная регургитация. Медицинская анимация (англ.).

Пролапс митрального клапана одно из самых распространенных сердечных пороков. Чаще всего характеризуется благоприятным течением, но иногда осложняется митральной регургитацией, которая имеет важное клиническое значение. В таких случаях без специального лечения не обойтись, иначе развивается инфекционный эндокардит, внезапная коронарная смерть или цереброваскулярная недостаточность.

Пролапс митрального клапана (ПМК) характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. У молодых людей чаще наблюдается полное поражение как передней, так и задней створки и хордовых составляющих. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу. Однако у пожилых людей ПМК характеризуется фиброэластичным нарушением, иногда с сочетанным хордальным разрывом из-за отсутствия поддержки соединительной ткани. Эти анатомические аномалии приводят к неполному закрытию створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации.

Пролапс митрального клапана определяется примерно у 2-3% населения в Соединенных Штатах.

Со временем может развиваться расширение митрального кольца, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР). Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка. И наоборот, хроническая или прогрессивно-тяжелая МР может приводить к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности. Увеличение давления в левом предсердии может привести к гипертрофии левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою крови в легких и легочной гипертензии.

Видео: Пролапс митрального клапана: болезнь сердца, которую жизненно-важно вовремя распознать!

Описание

Митральный клапан является одним из четырех клапанов сердца. Он открывается и закрывается для контроля кровотока между левым предсердием и левым желудочком. Состоит клапан из двух створок - передней и задней.

При пролапсе митрального клапана одна или обе створки клапана имеют слишком большие размеры или хорды (связки, прикрепленные к нижней стороне створок и соединенных с желудочковой стенкой) слишком длинные. Из-за подобного нарушения клапан выгибается назад или “всасывается” в левое предсердие, принимая вид парашюта. Дополнительно во время каждого сердечного сокращения замыкание клапана осуществляется недостаточно плотно, что приводит к возвращению порции крови из желудочка в предсердие.

Пролапс митрального клапана также называется синдромом гибкого митрального клапана и синдромом Барлоу по имени врача, который впервые описал ПМК.

Существует несколько степеней ПМК:

1. Первая - прогиб створок клапана 3-6 мм.
2. Вторая - прогиб створок клапана 6-9 мм.
3. Третья - прогиб створок клапана 6-12 мм.

Прогиб створок клапана в полость левого предсердия до 3 мм считается в пределах нормы.

При пролапсе очень небольшое количество крови может протекать, двигаясь назад из желудочка в предсердие. При этом клапан, как правило, все еще работает хорошо, и сердце нормально перекачивает кровь.

Только 2% людей имеют другие структурные проблемы с сердцем вместе с пролапсом митрального клапана.

Ранее считалось, что пролапс митрального клапана имеется у значительной части населения, в основном определяясь у женщин. Сегодня, с более новыми и точными эхокардиографическими критериями установлено, что аномалия затрагивает очень малый процент населения, и ее чаще всего диагностируют у людей в возрасте 20-40 лет.

Видео: Работа сердца с пролапсом митрального клапана

Причины

Пролапс митрального клапана обычно развивается в виде изолированной патологии, чаще всего на фоне наследственных нарушений соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, незавершенный остеогенез и эластичность псевдоксантомы. На самом деле, 75% пациентов с синдромом Марфана имеют ПМК из-за чрезмерной величины митральных створок, что возникают в результате их миксоматозной дегенерации. ПМК также описывается вместе с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией.

Пролапс митрального клапана считается наследственным заболеванием с повышенной экспрессией гена у больных мужского пола (2: 1). Наиболее распространенной формой наследования является аутосомная доминанта, но также описано X-связанное наследование.

Данные в результате исследования, проведенного сообществом Framingham Heart, показали, что ПМК встречается у 2,4% населения.

Демографические показатели, связанные с возрастом и полом:

• ПМК наблюдается у людей всех возрастов.
• Распространенность ПМК одинакова среди мужчин и женщин в исследовании Framingham Heart.
• Однако осложнения, связанные с ПМК, чаще встречаются у мужчин.
• В исследовании клиники Майо женщины чаще подвергаются хирургическому вмешательству из-за митрального порока, чем мужчины, и имеют большие риски долгосрочной смертности, но после операционного лечения клапана по сравнению с мужчинами прогнозы более благоприятны.

Клиника

У большинства людей с пролапсом митрального клапана симптомы не определяются. Все же в некоторых случаях отмечаются следующие признаки:

• Нерегулярное сердцебиение или частое биение сердца, особенно при лежании на левой стороне.
• Боль в груди - резкая, тупая или сжимающая, длительностью от нескольких секунд до нескольких часов, как правило, не связанная с ишемией миокарда (то есть не является угрозой сердечного приступа).
• Усталость и слабость, даже после небольшого напряжения.
• Головокружение.
• Тяжесть при поднятии со стула или кровати.
• Прерывистое дыхание.
• Низкий уровень энергии, часто ошибочно связываемый с синдромом хронической усталости.

У некоторых больных становятся более выраженными симптомы дистонии, которыми могут считаться:

• Повышенная тревожность
• Нарушение пищеварения
• Выраженная усталость
• Панические атаки
• Депрессия
• Мигрени

Также могут определяться симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями, такими как синдром Марфана или гипертиреоз (повышенное количество гормонов щитовидной железы).

Когда обращаться за медицинской помощью при пролапсе митрального клапана

• Нужно обращаться к врачу, если симптомы сохраняются или повторяются, например, боли в груди появляются и исчезают, учащенное сердцебиение или головокружение время от времени беспокоит.
• После того, как пролапс митрального клапана был диагностирован, нужно обратиться к врачу, если признаки болезни ухудшаются или не исчезают, или же появились симптомы застойной сердечной недостаточности (отек ног или одышка). Это означает, что имеется выраженная митральная регургитация, вследствие которой кровь в большом объеме устремляется из левого желудочка в предсердие.
• Люди, у которых есть сердечные шумы, должны проконсультироваться с врачом относительно использования антибиотиков для предотвращения заражения сердечного клапана во время незначительных хирургических процедур или стоматологического лечения.
• Женщины, которые находятся в положении, должны регулярно проходить обследования, на которые направляют врачи женской консультации.

В скорую помощь нужно немедленно обращаться в следующих случаях:

• Симптомы сердечной недостаточности внезапно ухудшились.
• Отмечается расстройство сердечного ритма, сопровождаемое головокружение, потемнением в глазах или обморочным состоянием, или же имеется постоянное и неудобное чувство о том, что сердце “трепещет” или “колотит”.
• Боль в груди сильная и не проходит.

Диагностика

Если отмечаются типичные признаки пролапса митрального клапана, врач неотложной помощи задаст вопросы о симптомах, общем состоянии здоровья, образе жизни и лекарствах.

Физическое обследование не всегда помогает выявить признаки, которые указывают на пролапс митрального клапана. В частности, при аускультации может отмечаться “щелчок” с каждым открытием клапана или сердечный шум по типу “кошачьего мурлыканья”.

Диагностические исследования помогают исключить серьезную сердечную болезнь, также способствуют оценки сократительной функции сердца и работоспособности клапанов. Эти тесты неинвазивные, безболезненные и быстро выполняются. Наиболее распространены следующие методы диагностики:

• Электрокардиограмма (ЭКГ) : регистрирует ритм и электрическую активность сердца с разных отведений. Эта информация очень полезна для диагностики различных проблем с сердцем, таких как сердечные аритмии, инфаркт миокарда или гипертрофия сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма (эхоКГ): основывается на анализе звуковых волн (ультразвука), который отображается в движущемся изображении сердца на видеоэкране. Этим методом исследования можно оценить работу всех сердечных клапанов, а также определить степень прогибания митрального клапана назад, когда он закрывается. Обычно эхоКГ достаточно для установления диагноза пролапса митрального клапана, но в некоторых случаях метод не позволяет определить аномалию.
• Холтеровский мониторинг: небольшим устройством регистрируются сердечные ритмы и электрическая активность сердца в течение длительного периода, обычно 24 часа. Это время прибор постоянно находится с больным, как правило возле груди. Деятельность сердца человека сохраняется в течение периода записи, поэтому любые аномалии, наблюдаемые на ЭКГ, могут быть связаны с тем, что человек делал и чувствовал в то время. Этот тест может быть рекомендован, если у человека возникают головокружение, обморочные состояния или сердцебиение.
• Стресс-тесты: похожи на обычное ЭКГ, за исключением того, что они показывают реакцию сердца на стресс, представляемый, как правило, в виде физической нагрузки. При подключении электродов ЭКГ человек ходит по беговой дорожке или едет на велосипеде. Большинство людей с симптомами, особенно болью в груди или признаками нарушений ритма, должны пройти стресс-тест, поскольку в таких случаях нередко имеют место скрытые заболевания сердца.

Лечение

Пролапс митрального клапана обычно не требует особого лечения, кроме спокойного состояния, поскольку у большинства людей отсутствуют сопутствующие серьезные болезни сердца. Никаких особых ограничений по диете нет. Все же в некоторых случаях нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• Человек с ПМК должен избегать соревновательных видов спорта, особенно если у него определяется симптом “щелчка” или “мурлыканья” со значительной митральной недостаточностью.
• Кофеин, алкоголь и различные стимуляторы должны быть ограничены в количестве, особенно если присутствуют другие, кроме ПМК, сердечные нарушения.
• Важно потреблять жидкость в достаточном количестве. Дегидратация может спровоцировать ухудшение течения пролапса митрального клапана.
• Если женщина беременна, она должна сказать своему акушеру или акушерке, что у нее имеется пролапс митрального клапана.
• Большинство женщин с ПМК не требуют особых мер предосторожности.
• Иногда может потребоваться прием антибиотиков, особенно при необходимости постановки мочевого катетера, наличии инфекции или сердечного шума, свидетельствующего о митральной недостаточности.

Если у больного с ПМК часто развиваются аритмии, отмечается учащенное сердцебиение, тогда может потребоваться лечение бета-блокаторами.

Хирургическое лечение

В редких случаях прогрессирование митральной регургитации или чрезмерный пролапс (более 12 мм) может потребовать хирургического вмешательства. При этом проводится реконструкция клапана. Усовершенствования в хирургии сердца за последние 10 лет показали меньшую потребность в замене митрального клапана искусственным прототипом.

Прогноз

Пролапс митрального клапана имеет широко варьируемое прогностическое заключение, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными с почти нормальной продолжительностью жизни. Приблизительно в 5-10% случаев наблюдается прогрессирование до тяжелой митральной регургитации. В целом, у молодых пациентов (возраст до 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и отсутствием симптомов практически не снижается качество жизни.

Прогностическое заключение дается благоприятное при отсутствии или минимальном количестве следующих факторов риска:

• Наличие тяжелых заболеваний сердца (сердечной недостаточности, тромбоэмболических поражений, фибрилляции предсердий или потребность в кардиохирургии).
• Возраст старше 50 лет.
• Увеличение левого предсердия.
• Высокая степень регургитации.
• Определение пробной фибрилляции во время базовой эхокардиографии.

Существует повышенный (до 50-60%) риск предсердных и желудочковых аритмий у пациентов с миксоматозным ПМК. В таких случаях риск внезапной смерти составляет 0,4-2%, при этом наблюдается его увеличение, когда у больных есть признаки дилатации и дисфункции левого желудочка, тяжелая МР или увеличенная толщины створки митрального клапана.

Осложнения

При пролапсе митрального клапана могут возникать следующие осложнения:

• Тяжелая МР
• Фибрилляция предсердий
• Инфекционный эндокардит
• Внезапная сердечная смерть
• Цереброваскулярные ишемические поражения

Чаще всего встречается именно митральная регургитация. Тяжело протекающая МР в основном связана с разрывом хордовых составляющих.

Риск развития МР увеличивается в следующих случаях:

• Возраст больного - старше 50 лет.
• Мужской пол.
• Имеется сопутствующее заболевание в виде гипертонии.
• Индекс массы тела (ИМТ) увеличен.
• Толщина створок митрального клапана увеличена.
• Определяется дилатация левого предсердия и левого желудочка.

МР, диагностированная на основании присутствия систолического шума, связана с повышенным риском нежелательных явлений, включая прогрессирующую дисфункцию клапана, инфекционный эндокардит и внезапную смерть.

Профилактика

Важно иметь в виду, что сердечная мышца становится сильнее при выполнении допустимых упражнений, впрочем, как и другие мышцы тела. Например, занятия аэробикой могут помочь укрепить сердце, поэтому они рекомендуется людям, болеющим пролапсом митрального клапана. Ходьба, плавание, езда на велосипеде и легкий бег не более 30 минут за раз также считаются безопасными и полезными. Если человек с ПMК упражняется и при этом чувствует усталость или испытывает какие-либо другие симптомы, нужно замедлить занятие или сделать перерыв.

Видео: Пролапс митрального клапана. Болезнь сверхгибких людей

Пролапс возникает из-за проблем со структурой митрального клапана, а именно его передней створки. Изменения могут произойти еще в утробе матери, в редких случаях митральный клапан меняет характер своих тканей во взрослой жизни. Лечение подобных патологий должно проводиться строго под контролем кардиолога, так как болезнь может быстро прогрессировать и приводить к летальному исходу.

Болезнь проявляет себя в большинстве случаев серьезными изменениями в соединительной ткани. Створка становится слишком расслабленной и теряет свой нормальный тонус. Она начинает выпирать в полость предсердия при каждом сокращении желудочка сердца. Из-за этого небольшая порция крови попадает обратно, что провоцирует снижение фракции выброса.

Чтобы оценить степень отклонения, кардиолог обязан измерить, насколько изменилось расстояние между створками от нормального показателя. Пролапс 1 степени диагностируется у пациентов, у которых расстояние между створками равно 3-6 мм.

Патология подобного типа почти всегда обнаруживается у детей. Как правило, в таких случаях говорят о врожденных патологических изменениях. Они не дают сформироваться соединительной ткани в достаточной степени, что и влечет за собой изменение основы створок митрального клапана. Обычно в таких случаях также изменяется состояние хорд, которые не могут поддерживать нормальный тонус клапана.

Внимание! При развитии болезни еще до рождения в группу риска попадают плоды женского пола. Они наиболее подвержены пролапсу и требуют более детального осмотра во время скринингов.

Причины возникновения пролапса

Основными причинами, по которым у пациента начинаются проблемы 1 степени с передней створкой митрального клапана, называются следующие:

• врожденный порок сердца, обычно диагностируется еще на стадии развития в утробе;
• поражение организма стрептококком, из-за чего появляется серьезная аутоиммунная реакция, ведущая к ослаблению митрального клапана, суставов и других органов;
• диагностирование ишемии сердца, при которой болезнь разрушает сосочковые мышцы и хорды, если у пациента спровоцировать инфаркт по типу миокарда, есть риск разрыва клапана;
• травмы сердца, причем они могут иметь не только режуще-колющий характер, но даже обычный удар.

Внимание! Приобретенный пролапс можно получить в любом возрасте без учета половой принадлежности.

Признаки пролапса 1 степени

Симптоматика ПМК на начальной стадии развития почти не регистрируется, а у небольшого процента пациентов болезнь сразу переходит во вторую стадию без единого признака патологии. Заподозрить болезнь можно по болевым ощущениям в левой части грудной клетки. При этом, такие боли не имеют ничего общего с ишемической болезнью.

Дискомфорт может ощущаться от пары минут до суток. Физические нагрузки и образ жизни никак не влияют на интенсивность болевых ощущений, но вот их интенсивность может возрасти из-за повышенного психоэмоционального фона. К другим проявлениям заболевания относятся следующие:

• проблема с заглатыванием воздуха и неспособность сделать глубокий вдох;
• чрезмерно учащенный или замедленный ритм сердца;
• приступы экстрасистолии;
• постоянные головные боли, которые могут вызывать приступы головокружения;
• потеря сознания без наличия на то причин;
• температура тела может постоянно держаться на уровне +37 градусов без наличия вирусного и инфекционного заражения.

Внимание! При развитии пролапса передней стенки 1 степени у больного может развиться вегето-сосудистая дистония. Из-за этого у пациента может проявиться симптоматика ВСД.

Диагностика пролапса 1 степени

Грамотный специалист сможет распознать патологию уже после сбора анамнеза и прослушивания сердца обычным стетоскопом. После этого больного обязательно направляют на более точные исследования, так как на первой стадии пролапса передней створки нет шумов в сердце, а обратный выброс крови почти не выражается.

Пациент должен пройти Эхокардиографию. Она даст возможность оценить качество работы всех клапанов сердца. Допплеровская диагностика позволяет определить, какое количество крови возвращается с обратным выбросом в предсердие. Дополнительно при помощи такого же метода определяется скорость движения крови.

Внимание! Традиционное обследование при помощи ЭКГ не даст никаких результатов, так как может зарегистрировать лишь незначительные отклонения от нормальной работы сердечной мышцы.

Лечение пролапса 1 степени

Иногда врачи не назначают абсолютно никаких лекарственных препаратов при диагностировании этого заболевания. К группе таких пациентов относятся дети, у которых еще не проявились признаки пролапса. Помимо этого, кардиолог не запрещает им заниматься физической активностью, если она не носит профессиональный характер. Пациенты этой группы просто становятся на учет к специалисту и время от времени должны проходить дополнительное обследование для контроля за течением болезни.

Если же симптоматика заболевания носит выраженный характер, терапия подбирается с учетом тяжести состояния больного. Кардиолог тщательно изучает анамнез пациента, расспрашивает о всех симптомах и при этом может дополнительно диагностировать вегето-сосудистую дистонию. При лечении пролапса передней створки митрального клапана 1 степени используются следующие типа лекарственных препаратов:

Препарат	Назначение	Пример
Успокоительные	При диагностировании ВСД и сопутствующих симптомов	Валериана лекарственная, Экстракт пиона, Пустырник
Бета-блокаторы	При диагностировании нарушенного ритма сердца	Пенбутолол, Тимолол, Небиволол
Для питания миокарды	Улучшают электролитический баланс	Панангин, Рибоксин, Магнерот
Антикоагулянты	При наличии или возможности развития тромбоза	Фенилин, Гепарин

Дополнительно больному назначают физические нагрузки, которые не будут перегружать сердце. Рекомендуется проходить профилактические курсы лечения осложнений в специальных санаториях и лечебницах, могут быть назначены курсы иглотерапии и массажа. Для облегчения состояния и при отсутствии аллергической реакции можно также проводить сеансы фитотерапии. Для этого необходимо использовать растительные смеси боярышника и пустырника.

Внимание! При прохождении лечения ПМК первой степени не проводится никакого оперативного вмешательства, так как болезнь можно купировать и поддерживать в стадии ремиссии.

Видео — Пролапс митрального клапана

Лекарственные препараты для лечения ПМК

Экстракт Пиона

Для достижения заметного терапевтического эффекта необходимо на 100 мл воды или в чистом виде брать 30 капель экстракта. Принимается средство трижды в сутки в течение одного месяца. После этого при необходимости можно повторить курс лечения, но обязательно делается перерыв на 10-15 дней. Стоит учитывать, что препарат значительно усиливает воздействие спазмолитиков. При одновременном использовании экстракта Пиона дозировку спазмолитических препаратов необходимо немного снижать. Не стоит принимать в одно время сразу два седативных средства.

Валериана лекарственная

Растительный препарат можно принимать в любом возрасте после небольшой корректировки дозы, если нет индивидуальной непереносимости компонентов лекарственного средства. Обычно взрослому и ребенку после 12 лет назначают по 2-4 таблетки сразу после основного приема пищи. Количество суточных приемов может отличаться с учетом состояния больного. Обычно их число не может превышать четырех. Длительность терапии составляет один месяц, при необходимости курс может быть сокращен или увеличен.

Небиволол

Лекарственное средство особенно показано мужчинам, так как оно абсолютно не влияет на импотенцию и не снижает эректильную функцию. Обычно пациенту назначают 2,5-5 мг активного вещества один раз в сутки. Лучше принимать средство в утреннее время после завтрака, когда его всасываемость наиболее велика и желудочный сок не разъест активное вещество. Реальный результат от использования Небиволола будет заметен уже через 7-14 дней лечения. Пациентам, достигшим 65 лет, не стоит принимать дозу свыше 2,5 мг активного вещества. Продолжительность лечения зависит от его успешности и определяется лечащим врачом.

Панангин

Лекарственное средство способно быстро восстановить недостаток калия и магния в организме больного, что значительно улучшит его состояние и наладит работу сердца. Принимать средство необходимо по 1-2 таблетке трижды в сутки. При необходимости доза может быть увеличена до максимальной и составить три таблетки трижды в день.

Длительность курса и его повтор могут быть определены только после дополнительного обследования с учетом успешности проводимой терапии. В старческом возрасте может понадобиться корректировка дозы, особенно, когда у больного есть проблема с почками и печенью.

Фенилин

Лекарственное средство запрещено назначать пациентам с явными проблемами с почками и печенью, а также при наличии любого кровотечения. После родов препарат можно назначать только через 10 дней, если риск возникновения повторного кровотечения минимален. Лечение Фенилином должно проходить под непосредственным контролем лечащего врача, так как препарат имеет ряд серьезных противопоказаний.

На начальном курсе терапии рекомендовано назначать 0,12 г активного вещества трижды в сутки. Уже на второй день доза снижается до 0,9 г, а еще через день до 0,3 г. После этого врач обязан сделать анализ на определение количества протромбина, если его уровень находится в пределах до 70%, лечение заканчивается.

Пороки сердца – это изменения в строении сердца, которые вызывают нарушения в его работе. К ним относят дефекты стенки сердца, желудочков и предсердий, клапанов или отходящих сосудов. Пороки сердца опасны тем, что могут привести к нарушению кровообращения в самой сердечной мышце, а также в легких и других органах и вызвать опасные для жизни осложнения.

Пороки сердца разделяют на 2 большие группы.

• Врожденные пороки сердца
• Приобретенные пороки сердца

Врожденные пороки появляются у плода в период между второй и восьмой неделей беременности. 5-8 малышей из тысячи рождаются с различными аномалиями развития сердца. Иногда изменения незначительные, а иногда чтобы спасти жизнь ребенку требуется серьезная операция. Причиной неправильного развития сердца может стать наследственность, инфекции во время беременности, вредные привычки, влияние радиации и даже лишний вес беременной женщины.

Считается, что 1% детей рождается с пороком. В России это ежегодно составляет 20 000 человек. Но к этой статистике нужно добавить те случаи, когда врожденные пороки выявляют через много лет. Самая распространенная проблема – дефект межжелудочковой перегородки, 14% всех случаев. Бывает, что одновременно в сердце новорожденного выявляют сразу несколько пороков, которые обычно возникают вместе. Например, тетрада Фалло около 6,5% из всех новорожденных с пороками сердца.

Приобретенные пороки появляются после рождения. Они могут стать результатом травм, больших нагрузок или болезней: ревматизма, миокардита, атеросклероза. Самой распространенной причиной развития различных приобретенных пороков считается ревматизм – 89% от всех случаев.

Приобретенные пороки сердца – явление довольно распространенное. Не стоит думать, что они появляются только в старческом возрасте. Большая доля приходится на возраст 10-20 лет. Но все же самый опасный период – после 50. В пожилом возрасте 4-5% людей страдают от этой проблемы.

После перенесенных заболеваний в основном появляются нарушения клапанов сердца, которые обеспечивают движение крови в нужном направлении и не дают ей вернуться назад. Чаще всего проблемы возникают с митральным клапаном, который находится между левым предсердием и левым желудочком – 50-75%. На втором месте в группе риска аортальный клапан, находящийся между левым желудочком и аортой – 20%. На долю легочного и трехстворчатого клапана приходится 5% случаев болезни.

Современная медицина имеет возможности исправить ситуацию, но для полного излечения необходима операция. Лечение медикаментами может улучшить самочувствие, но не избавит от причины нарушений.

Анатомия сердца

Для того чтобы понять какие изменения вызывают порок сердца, нужно знать строение органа и особенности его работы.

Сердце – неутомимый насос, который без остановки перекачивает кровь по нашему телу. Это орган размером с кулак, имеет форму конуса и весит около 300 г. Сердце разделено вдоль на две половины правую и левую. Верхнюю часть каждой половины занимают предсердия, а нижнюю желудочки. Таким образом, сердце состоит из четырех камер.
Бедная кислородом кровь приходит от органов в правое предсердие. Оно сокращается и нагнетает порцию крови в правый желудочек. А тот мощным толчком отправляет ее к легким. Это начало малого круга кровообращения : правый желудочек, легкие, левое предсердие.

В альвеолах легких кровь обогащается кислородом и возвращается уже в левое предсердие. Через митральный клапан она попадает в левый желудочек, а из него по артериям уходит к органам. Это начало большого круга кровообращения: левый желудочек, органы, правое предсердие.

Первое и основное условие правильной работы сердца: отработанная органами кровь без кислорода и кровь, обогащенная кислородом в легких, не должны смешиваться. Для этого правая и левая половины в норме наглухо разъединены.

Второе обязательное условие : кровь должна двигаться только в одном направлении. Это обеспечивают клапаны, которые не дают крови сделать «ни шагу назад».

Из чего состоит сердце

Функция сердца – сокращаться и выталкивать кровь. Особое строение сердца помогает ему перекачивать 5 литров крови в минуту. Этому способствует строение органа.

Сердце состоит из трех слоев.

1. Перикард – наружная двухслойная сумка из соединительной ткани. Между наружным и внутренним слоем есть небольшое количество жидкости, которая помогает уменьшить трение.
2. Миокард – средний мышечный слой, который отвечает за сокращение сердца. Он состоит из особых мышечных клеток, которые работают круглосуточно и успевают отдохнуть за доли секунды между ударами. В разных участках толщина сердечной мышцы не одинаковая.
3. Эндокард – внутренний слой, который выстилает камеры сердца и образует перегородки. Клапаны – это складки эндокарда по краям отверстий. Этот слой состоит из прочной и эластичной соединительной ткани.

Анатомия клапанов

Камеры сердца отделены друг от друга и от артерий фиброзными кольцами. Это такие прослойки из соединительной ткани. В них есть отверстия с клапанами, которые запускают кровь в нужном направлении, а потом плотно смыкаются и не дает ей вернуться назад. Клапаны можно сравнить с дверью, которая открывается только в одну сторону.

В сердце есть 4 клапана :

1. Митральный клапан – между левым предсердием и левым желудочком. Состоит из двух створок, папиллярных или сосочковых мышц и сухожильных нитей – хорд, которые соединяют мышцы и створки. Когда кровь наполняет желудочек, то она давит на створки. Под давлением крови клапан закрывается. Сухожильные хорды не дают створкам открыться в сторону предсердия.
2. Трёхстворчатый , или трикуспидальный клапан – между правым предсердием и правым желудочком. Состоит из трех створок, сосочковых мышц и сухожильных хорд. Принцип его действия тот же.
3. Аортальный клапан – между аортой и левым желудочком. Состоит из трех лепестков, которые имеют полулунную форму и напоминают карманы. Когда кровь выталкивается в аорту, карманы наполняются, закрываются и не дают ей вернуться в желудочек.
4. Клапан лёгочной артерии – между правым желудочком и легочной артерией. Имеет три створки и работает по тому же принципу, что и аортальный клапан.

Строение аорты

Это самая большая и важная артерия в организме человека. Она очень эластичная, легко растягивается благодаря большому количеству эластичных волокон соединительной ткани. Внушительный слой гладких мышц позволяет ей сужаться и не терять свою форму. Снаружи аорта покрыта тонкой и рыхлой оболочкой из соединительной ткани. Она несет обогащенную кислородом кровь от левого желудочка и разделяется на много веток, эти артерии омывают все органы.

Аорта имеет вид петли. Она поднимается вверх за грудиной, перекидывается через левый бронх, а после этого опускается вниз. В связи с таким строением выделяют 3 отдела:

1. Восходящая часть аорты . В начале аорты есть небольшое расширение, которое называется луковица аорты. Оно находится прямо над аортальным клапаном. Над каждым из его полулунных лепестков есть пазуха – синус. В этой части аорты берут свое начало правая и левая венечные артерии, которые отвечают за питание сердца.
2. Дуга аорты. Из дуги аорты выходят важные артерии: плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерия.
3. Нисходящая часть аорты. Делится на 2 отдела: грудную аорту и брюшную аорту. От них отходят многочисленные артерии.

Артериальный или боталлов проток

Пока плод развивается внутри матки у него между аортой и легочным стволом есть проток – сосуд который их соединяет. Пока легкие ребенка не работают, это окно жизненно необходимо. Оно защищает правый желудочек от переполнения.

В норме после рождения выделяются специальное вещество – брадикардин. Оно заставляет сократиться мышцы артериального протока и тот постепенно превращается в связку, тяж из соединительной ткани. Обычно это происходит на протяжении первых двух месяцев после рождения.

Если этого не произошло, то развивается один из пороков сердца – открытый артериальный проток.

Овальное отверстие

Овальное отверстие – это дверца между левым и правым предсердием. Оно необходимо ребенку пока он находится в матке. В этот период легкие не работают, но их нужно питать кровью. Поэтому левое предсердие через овальное отверстие передает часть своей крови в правое, чтобы было чем наполнить малый круг кровообращения.

После родов легкие начинают дышать самостоятельно и готовы снабжать кислородом маленький организм. Овальное отверстие становится не нужным. Обычно оно закрывается специальным клапаном, как дверцей, а потом и полностью зарастает. Это происходит на протяжении первого года жизни. Если этого не произошло, то овальное окно может оставаться открытым на протяжении всей жизни.

Межжелудочковая перегородка

Между правым и левым желудочками есть перегородка, которая состоит из мышечной ткани и покрыта тонким слоем соединительных клеток. В норме она цельная и наглухо разделяет желудочки. Такое строение обеспечивает подачу к органам нашего тела крови богатой кислородом.

Но у некоторых людей в этой перегородке есть отверстие. Через него кровь правого и левого желудочка смешивается. Такой дефект считается пороком сердца.

Митральный клапан

Анатомия митрального клапана Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он состоит из таких элементов:

• Атриовентрикулярное кольцо из соединительной ткани. Оно находится между предсердием и желудочком и является продолжением соединительной ткани аорты и основой клапана. В центре кольца есть отверстие, длина его окружности составляет 6-7 см.
• Створки клапана. Створки напоминают две двери, закрывающие отверстие в кольце. Передняя створка больше углубляется и напоминает язык, а задняя крепится по окружности и считается главной. У 35% людей она расщепляется, и появляются дополнительные створки.
• Сухожильные хорды. Это плотные волокна из соединительной ткани, напоминающие нитки. Всего к створкам клапанов может крепиться 30-70 хорд длиной 1-2 см. Они фиксируются не только к свободному краю створок, но и по всей их поверхности. Другой конец хорд крепится к одной из двух папиллярных мышц. Задача этих маленьких сухожилий – удержать клапан во время сокращения желудочка и не дать створке открыться и выпустить кровь в предсердие.
• Папиллярные или сосочковые мышцы . Это продолжение мышцы сердца. Они похожи на 2 маленьких выроста в форме сосочков на стенках желудочка. Именно к этим сосочкам и крепятся хорды. Длина этих мышц у взрослых 2-3 см. Они сокращаются вместе с миокардом и натягивают сухожильные нити. А те крепко удерживают створки клапана и не позволяют ему открыться.

Если сравнивать клапан с дверью, то папиллярные мышцы и сухожильные хорды – его пружина. Каждая створка имеет такую пружину, которая не дает ей открыться в сторону предсердия.

Стеноз митрального клапана

Стеноз митрального клапана – это порок сердца, который связан с сужением просвета клапана между левым предсердием и левым желудочком. При этом заболевании створки клапана утолщаются и срастаются между собой. И если в норме площадь отверстия около 6 см, то при стенозе оно становится меньше 2 см.

Причины

Причинами стеноза митрального клапана могут быть врожденные аномалии развития сердца и перенесенные заболевания.

Врожденные дефекты:

• сращение створок клапана
• надклапанная мембрана
• уменьшенное фиброзное кольцо

Приобретенные пороки клапана появляются в результате различных заболеваний:

Инфекционные болезни:

• сепсис
• бруцеллез
• сифилис
• ангина
• пневмония

Во время болезни в кровь попадают микроорганизмы: стрептококки, стафилококки, энтерококки и грибы. Они прикрепляются к микроскопическим тромбам на створках клапана и начинают там размножаться. Сверху эти колонии покрывает слой тромбоцитов и фибрина, защищая их от клеток иммунитета. В результате на створках клапана образуются выросты, похожие на полипы, которые приводят к разрушению клеток клапана. Начинается воспаление митрального клапана. В ответ соединительные клетки клапана начинают активно размножаться и створки становятся более толстыми.

Ревматические (аутоиммунные) болезни вызывают 80 % стеноза митрального клапана

• ревматизм
• склеродермия
• системная красная волчанка
• дерматополимиозит

Клетки иммунитета нападают на соединительную ткань сердца и сосудов, принимая ее за возбудителей инфекции. Клетки соединительной ткани пропитываются солями кальция и разрастаются. Атриовентрикулярное кольцо и створки клапана сморщиваются и увеличиваются. В среднем от начала болезни до появления порока походит 20 лет.

Не зависимо от того, какая причина вызвала сужение митрального клапана, симптомы заболевания будут одинаковые.

Симптомы

При сужении митрального клапана поднимается давление в левом предсердии и в легочных артериях. Это объясняет нарушение работы легких и ухудшение питания кислородом всех органов.

В норме площадь отверстия между левым предсердием и желудочком 4-5 см 2 . При небольших изменениях в клапане самочувствие остается нормальным. Но чем меньше просвет между камерами сердца, тем хуже состояние человека.

При сужении просвета в два раза до 2 см 2 появляются такие симптомы:

• слабость, которая усиливается при ходьбе или выполнении повседневных обязанностей;
• повышенная утомляемость;
• одышка;
• неритмичное сердцебиение – аритмия.

Когда диаметр отверстия митрального клапана достиг 1 см, то появляются такие симптомы:

• кашель и кровохарканье после активных нагрузок и ночью;
• отеки на ногах;
• боль в груди и в области сердца;
• часто возникает бронхит и воспаление легких.

Объективные симптомы – это те признаки, которые видны со стороны и то, что может заметить врач при осмотре.

Проявления стеноза митрального клапана:

• кожа бледная, но на щеках проступает румянец;
• на кончике носа, ушах и подбородке появляются синюшные участки (цианоз);
• приступы мерцательной аритмии, при сильном сужении просвета аритмия может стать постоянной;
• отеки конечностей;
• «сердечный горб» – выпячивание грудной клетки в районе сердца;
• слышны сильные удары правого желудочка о грудную стенку;
• «кошачье мурлыканье» возникает после приседаний, в положении на левом боку. Врач прикладывает ладонь к груди пациента и чувствует, как кровь с колебаниями проходит через узкое отверстие клапана.

Но самые значимые признаки, по которым доктор может поставить диагноз «стеноз митрального клапана», дает прослушивание с помощью врачебной трубки или стетоскопа.

1. Самый характерный признак – диастолический шум. Он возникает в фазе расслабления желудочков в диастоле. Этот шум появляется из-за того, что кровь с большой скоростью устремляется через узкое отверстие клапана, появляется турбулентность – кровь течет с волнами и завихрениями. Причем, чем меньше диаметр отверстия, тем громче шум.
2. Если у взрослых людей в норме сокращение сердца состоит из двух тонов:
   • 1 звук сокращения желудочков
   • 2 звук закрытия клапанов аорты и легочной артерии.

А при стенозе врач слышит 3 тона за одно сокращение. Третий – это звук открытия митрального клапана. Это явление называется «ритм перепела».

Рентген грудной клетки – позволяет определить состояние сосудов, которые приносят кровь от легких к сердцу. На снимке видно, что крупные вены и артерии, которые проходят в легком, расширены. А мелкие, наоборот, сужены и не видны на снимке. Рентген дает возможность определить насколько увеличены размеры сердца.

Электрокардиограмма (ЭКГ) . Выявляет увеличение левого предсердия и правого желудочка. Также дает возможность оценить есть ли нарушения сердечного ритма – аритмия.

Фонокардиограмма (ФКГ) . При стенозе митрального клапана на графической записи звуков сердца появляются:

• характерные шумы, которые слышны перед сокращением желудочков. Его создает звук крови, проходящей сквозь узкое отверстие;
• «щелчок» закрывающегося митрального клапана.
• отрывистый «хлопок», который создают желудочек, когда выталкивает кровь в аорту.

Эхокардиограмма (УЗИ сердца). Болезнь подтверждают такие изменения:

• увеличение левого предсердия;
• уплотнение створок клапана;
• створки клапана закрываются медленнее, чем у здорового человека.

Диагностика

Процесс установления диагноза начинается с опроса больного. Врач расспрашивает о проявлениях болезни и проводит осмотр.

Прямыми доказательствами стеноза митрального клапана считаются такие объективные симптомы:

• шум крови в тот период, пока она наполняет желудочки;
• «щелчок», который слышно во время открытия митрального клапана;
• дрожание грудной клетки, которое вызвано прохождением крови через узкое отверстие клапана и вибрацией его створок – «кошачье мурлыканье».

Подтверждают диагноз результаты инструментальных исследований, которые показывают увеличение левого предсердия и расширение ветвей легочной артерии.

1. На рентгене видны расширенные вены, артерии и смещенный вправо пищевод.
2. Электрокардиограмма показывает увеличение левого предсердия.
3. Фонокардиограмма выявляет шум во время диастолы (расслабления мышцы сердца) и щелчок от закрытия клапана.
4. На эхокардиограмме видно замедление при работе клапана и увеличение сердца.

Лечение

С помощью медикаментов нельзя устранить порок сердца, но можно улучшить кровообращение и общее состояние человека. Для этих целей применяют различные группы препаратов.

• Сердечные гликозиды: Дигоксин, Целанид
Эти средства помогают сердцу интенсивнее сокращаться и замедлить частоту ударов. Особенно они необходимы вам, если сердце не справляется с нагрузкой и начинает болеть. Дигоксин принимают 4 раза в день по 1 таблетке. Целанид – по таблетке 1-2 раза в день. Курс лечения 20-40 дней.
• Мочегонные средства (диуретики): Фуросемид, Верошпирон
Они повышают скорость выработки мочи и помогают вывести из организма лишнюю воду, снизить давление в сосудах легких и в сердце. Обычно назначают по 1 таблетке мочегонного средства утром, но врач может увеличить дозу в несколько раз, если возникнет такая необходимость. Курс 20-30 дней, потом делают перерыв. Вместе с водой из организма выводятся полезные минералы и витамины, поэтому желательно принимать витаминно-минеральный комплекс, например, Мульти-Табс.
• Бета-адреноблокаторы: Атенолол, Пропранолол
Помогают вернуть в норму ритм сердца, если появилась мерцательная аритмия или другие нарушения ритма. Они уменьшают давление в левом предсердии при физической нагрузке. Принимают по 1 таблетке перед едой, не разжевывая. Минимальный курс 15 дней, но обычно врач назначает длительное лечение. Отменять препарат нужно постепенно, чтобы не вызвать ухудшения.
• Антикоагулянты: Варфарин, Надропарин
Они нужны вам, если порок сердца вызвал увеличение левого предсердия, мерцательную аритмию, которая повышает риск образования сгустков крови в предсердии. Эти средства разжижают кровь и препятствуют появлению тромбов. Принимают по 1 таблетке 1 раз в день в одно и то же время. Первые 4-5 дней назначают двойную дозу 5 мг, а потом 2,5 мг. Лечение длится 6-12 месяцев.
• Противовоспалительные и противоревматические средства: Диклофенак, Ибупрофен
  Эти нестероидные противовоспалительные средства снимают боль, воспаление, отеки, понижают температуру. Они особо нужны тем, у кого порок сердца вызвал ревматизм. Принимают по 25 мг 2–3 раза в сутки. Курс до 14 дней.
  Помните, что каждое лекарственное средство имеет свои противопоказания и может вызвать серьезные побочные эффекты. Поэтому не занимайтесь самолечением и не принимайте препараты, которые помогли вашим знакомым. Принимать решение о том, какие лекарства вам необходимы, может только опытный врач. При этом он учитывает, будут ли сочетаться препараты, которые вы принимаете.

Виды операций при стенозе митрального клапана

Операция в детском возрасте

Нужна ли операция при врожденном стенозе митрального клапана, решает врач в зависимости от состояния ребенка. Если кардиолог определил, что без срочного устранения проблемы не обойтись, то прооперировать малыша могут и сразу после рождения. Если опасности для жизни нет, и отсутствует задержка развития, то операцию могут провести в возрасте до трех лет или перенести на более поздний срок. Такое лечение позволит малышу нормально развиваться и ни в чем не отставать от своих сверстников.

Пластика митрального клапана .
Если изменения небольшие, то хирург рассечет сросшиеся участки створок и расширит просвет клапана.

Замена митрального клапана. Если клапан сильно поврежден или есть аномалии развития, то хирург поставит на его место силиконовый протез. Но через 6-8 лет потребуется заменить клапан.

Показания к операции при врожденном стенозе митрального клапана у детей

• площадь отверстия в митральном клапане меньше 1,2 см 2 ;
• выраженная задержка развития;
• сильное повышение давления в сосудах легких (малом круге кровообращения);
• ухудшение самочувствия, несмотря на постоянный прием препаратов.

Противопоказания к операции

• тяжелая сердечная недостаточность;
• тромбоз левого предсердия (нужно сначала растворить тромбы антикоагулянтами);
• тяжелое поражение нескольких клапанов;
• инфекционный эндокардит воспаление внутренней оболочки сердца;
• обострение ревматизма.

Виды операций при приобретенном стенозе митрального клапана у взрослых

Баллонная вальвулопластика

Эта операция проводится через небольшой разрез на бедренной вене или артерии. Через него в сердце вводится баллон. Когда он находится в отверстии митрального клапана, врач его резко раздувает. Операция проходит под контролем рентгена и ультразвука.

• площадь отверстия митрального клапана меньше 1,5 см 2;
• негрубая деформация створок клапана;
• створки сохраняют свою подвижность;
• нет значительного утолщения и обызвествления створок.

Достоинства операции

• редко дает осложнения;
• сразу после операции пропадает одышка и другие явления недостаточности кровообращения;
• считается малотравматичным методом и позволяет легче восстановиться после операции;
• рекомендована всем больным с незначительными изменениями в клапане;
• дает хорошие результаты даже при деформации лепестков клапана.

Недостатки операции

• не может устранить серьезные изменения в клапане (кальциноз, деформацию створок);
• нельзя проводить при тяжелом поражении нескольких сердечных клапанов и тромбозе левого предсердия;
• риск того, что потребуется повторная операция, достигает 40 %.

Комиссуротомия

Трансторакальная комиссуротомия. Это операция, которая позволяет рассечь спайки на створках клапана, которые сужают просвет между левым предсердием и желудочком. Операцию могут проводить через бедренные сосуды с помощью специального гибкого катетера, который достигает клапана. Другой вариант – на грудной клетке делают небольшой разрез и к митральному клапану через межпредсердную борозду водят хирургический инструмент, которым расширяют отверстие клапана. Эту операцию проводят без аппарата для искусственного кровообращения.

Показания к этому виду операции

• размер протока митрального клапана меньше 1,2 см 2 ;
• размер левого предсердия достиг 4-5 см;
• повышено венозное давление;
• есть застой крови в сосудах легких.

Достоинства операции

• дает хорошие результаты;
• не требует искусственного кровообращения, когда кровь по организму качает аппарат, а сердце исключено из системы кровообращения;
• небольшой разрез на груди быстро заживает;
• хорошо переносится.

Недостатки операции

Операция неэффективна, если в левом предсердии есть тромб, кальциноз митрального клапана или просвет сужен слишком сильно. В этом случае придется сделать разрез между ребрами, подключить искусственное кровообращение и проводить открытую комиссуротомию.

Открытая комиссуротомия

Показания к этому виду операции

• диаметр отверстия митрального клапана меньше 1,2 см;
• легкая и умеренная митральная недостаточность;
• обызвествление и малая подвижность клапана.

Достоинства операции

• дает хорошие результаты лечения;
• позволяет снизить давление в предсердии и легочных венах;
• врач видит, какие изменения произошли в структурах клапана;
• если в ходе операции обнаружится, что клапан сильно поврежден, то можно сразу поставить искусственный;
• можно проводить, если в левом предсердии есть тромб или поражено несколько клапанов;
• эффективна, когда баллонная вальвулопластика и трансторакальная комиссуротомия не дали результатов.

Недостатки операции

• необходимость искусственного кровообращения;
• большой разрез на грудной клетке дольше заживает;
• у 50% людей на протяжении 10 лет после операции опять появляется стеноз.

Протезирование митрального клапана

Врачи могут поставить механический митральный клапан из силикона, металла и графита. Он долговечный и не изнашивается. Но у таких клапанов есть один недостаток – они повышают риск образования тромбов в сердце. Поэтому после операции придется пожизненно принимать препараты для разжижения крови и профилактики образования сгустков.

Биологические протезы клапана могут быть донорские или из сердца животных. Они не вызывают появление тромбов, но изнашиваются. Со временем клапан может лопнуть или на его стенках скапливается кальций. Поэтому молодым людям через 10 лет потребуется повторная операция.

• женщинам детородного возраста, которые планируют иметь детей. Такой клапан не вызывает самопроизвольных абортов у беременных;
• в возрасте старше 60 лет;
• людям, которые не переносят антикоагулянтные препараты;
• когда есть инфекционные поражения сердца;
• планируются повторные операции на сердце;
• в левом предсердии образуются тромбы;
• есть нарушения свертываемости крови.

Показания к протезированию клапана

• сужение клапана (меньше 1 см в диаметре) если по каким-либо причинам нельзя рассечь спайки между его лепестками;
• сморщивание створок и сухожильных нитей;
• на створках клапана образовался толстый слой соединительной ткани (фиброза) и они плохо закрываются;
• на створках клапана большие отложения кальция.

Достоинства операции

• новый клапан позволяет полностью решить проблему, даже у больных с сильными изменениями в клапане;
• операцию можно проводить и в молодом возрасте и после 60 лет;
• повторный стеноз не возникает;
• после восстановления пациент сможет вести нормальный образ жизни.

Недостатки операции

• необходимо исключить сердце из системы кровообращения и обездвижить его.
• требуется около 6 месяцев для полного восстановления.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) или синдром Барлоу – это порок сердца, при котором створки митрального клапана прогибаются в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. При этом в предсердие возвращается небольшое количество крови. Она присоединяется к новой порции, которая поступает из двух легочных вен. Это явление называется «регургитация» или «обратный заброс».

Это заболевание есть у 2,5-5% людей и большинство из них об этом даже не догадывается. Если изменения в клапане незначительные, то симптомов болезни не возникает. В этом случае врачи считают пролапс митрального клапана вариантом нормы – особенностью развития сердца. Чаще всего его находят у молодых людей до 30 лет, причем у женщин в несколько раз чаще.

Есть мнение, что с возрастом изменения в клапане могут исчезнуть сами. Но в любом случае, если у вас выявлен пролапс митрального клапана, то необходимо минимум раз в год посещать кардиолога и делать УЗИ сердца. Это поможет избежать нарушения ритма сердца и инфекционного эндокардита.

Причины появления ПМК

Врачи выделяют врожденные и приобретенные причины развития пролапса.

Врожденные

• нарушенное строение створок митрального клапана;
• слабость соединительной ткани, из которой состоит клапан;
• слишком длинные сухожильные хорды;
• нарушения строения папиллярных мышц, к которым прикрепляются хорды, фиксирующие клапан.

Хорды или сухожильные нити, которые должны удерживать створки митрального клапана, растягиваются. Дверцы закрываются недостаточно плотно, под напором крови при сокращении желудочка они выпячиваются в сторону предсердья.

Инфекционные болезни

• ангина
• скарлатина
• сепсис

При инфекционных болезнях в кровь попадают бактерии. Они проникают в сердце, задерживаются на его оболочках и размножаются там, вызывая воспаление разных слоев органа. Например, ангина и скарлатина, вызванные стрептококком, часто через 2 недели осложняются воспалением соединительной ткани, из которой состоят створки клапана и хорды.

Аутоиммунные патологии

• ревматизм
• склеродермия
• красная системная волчанка

Эти болезни поражают соединительную ткань и нарушают работу иммунитета. В результате иммунные клетки нападают на суставы, внутреннюю оболочку сердца и его клапаны. Соединительные клетки в ответ начинают быстро размножаться, вызывая утолщение и появление узелков. Створки деформируются и провисают.

Другие причины

• сильные удары в грудную клетку могут вызвать разрыв хорды. В этом случае створки клапана тоже будут неплотно закрываться.
• последствия инфаркта миокарда. Когда нарушается работа сосочковых мышц, отвечающих за закрытие створок.

Симптомы

У 20-40% людей с диагнозом «пролапс митрального клапана» нет никаких симптомов болезни. Это означает, что в предсердье просачивается лишь небольшое количество крови или этого не происходит совсем.

ПМК часто бывает у высоких стройных людей, у них длинные пальцы, вдавленная грудная клетка, плоскостопие. Такие особенности строения тела часто сопровождаются пролапсом.

В некоторых случаях самочувствие может ухудшаться. Обычно это происходит после крепкого чая или кофе, стрессов или активных действий. В этом случае человек может ощущать:

• боли в области сердца;
• сильное сердцебиение;
• слабость и предобморочное состояние;
• приступы головокружения;
• повышенную утомляемость;
• приступы страха и тревоги;
• сильную потливость;
• одышку и чувство нехватки воздуха;
• повышение температуры не связанное с инфекционными болезнями.

Объективные симптомы – признаки ПМК, которые обнаруживает врач при осмотре. Если вы обратились за помощью во время приступа, то врач заметит такие изменения:

• тахикардия – сердце бьется быстрее 90 ударов в минуту;
• аритмия – появление внеочередных «незапланированных» сокращений сердца на фоне нормального ритма;
• учащенное дыхание;
• систолическое дрожание – дрожание грудной клетки, которое врач чувствует под рукой во время прощупывания. Его создают вибрирующие створки клапана, когда сквозь узкую щель между ними под высоким давлением прорывается струя крови. Это происходит в тот момент, когда желудочки сокращаются и кровь, через небольшие дефекты в створках возвращается в предсердие;
• простукивание (перкуссия) может выявить, что сердце сужено.
  Выслушивание сердца с помощью стетоскопа дает врачу возможность выявить такие нарушения:
• систолический шум. Его производит кровь, просачиваясь сквозь клапан обратно в предсердие во время сокращения желудочков;
• вместо двух тонов при сокращении сердца (I – звук от сокращения желудочков, II – звук от закрытия клапанов аорты и легочных артерий), как у людей со здоровым сердцем, можно услышать три тона – «ритм перепела». Третий элемент мелодии – щелчок лепестков митрального клапана в момент закрытия;

Эти изменения не постоянные, зависят от положения тела и дыхания человека. И после приступа исчезают. Между приступами состояние нормализуется и проявлений болезни не заметно.

Независимо от того, врожденный или приобретенный ПМК, он ощущается человеком одинаково. Признаки болезни зависят от общего состояния сердечно-сосудистой системы и количества крови, которое просачивается назад в предсердие.

Данные инструментального обследования

Электрокардиограмма . При ПМК часто применяют холтеровское мониторирование, когда маленький датчик постоянно в течение нескольких суток записывает кардиограмму сердца, пока вы занимаетесь своим обычными делами. Оно может выявить нарушения ритма сердца (аритмию) и несвоевременное сокращение желудочков (желудочковые экстрасистолы).

Двухмерная эхокардиография или УЗИ сердца. Выявляет, что одна или обе створки клапана выбухают, прогибаются в сторону левого предсердья и во время сокращения они смещаются назад. Также можно определить, какой объем крови возвращается из желудочка в предсердие (какова степень регургитации) и есть ли изменения в самих створках клапана.

Рентген грудной клетки. Может показать, что сердце имеет нормальные или уменьшенные размеры, иногда бывает расширение начального отдела легочной артерии.

Диагностика

Для того чтобы правильно поставить диагноз врач выслушивает сердце . Характерные признаки пролапса митрального клапана:

• щелчок створок клапана при сокращении сердца;
• шум крови, проходящей через узкую щель между створками клапана в направлении предсердия.

Основной метод диагностики ПМК – эхокардиография . Она выявляет изменения, которые подтверждают диагноз:

• выбухание створок митрального клапана, они выглядят, как округлые купала;
• отток крови из желудочка в предсердие, чем больше крови возвращается, тем хуже самочувствие;
• утолщение створок клапана.

Лечение

Не существует таких лекарств, которые могут вылечить пролапс митрального клапана. Если форма не тяжелая, то лечения совсем не требуется. Желательно избегать ситуаций, которые провоцируют приступы сердцебиения, употреблять в умеренном количестве чай, кофе, алкогольные напитки.

Медикаментозное лечение назначают, если ваше самочувствие ухудшилось.

• Успокаивающие препараты (седативные)
Препараты на основе лекарственных трав: настойки валерианы, боярышника или пиона. Они не только успокаивают нервную систему, но и улучшают работу сосудов. Эти лекарства помогают избавиться от проявлений вегето-сосудистой дистонии, от которой страдают все те, у кого есть пролапс митрального клапана. Настойки можно принимать длительно по 25-50 капель 2-3 раза в день.

Комбинированные препараты: Корвалол, Валосердин помогут снизить частоту сокращений сердца и сделать приступы болезни более редкими. Эти лекарства пьют ежедневно 2-3 раза в день. Обычно курс составляет 2 недели. Через 7 дней отдыха лечение можно повторить. Не стоит злоупотреблять этими средствами, может возникнуть привыкание и расстройства нервной системы. Поэтому всегда точно соблюдайте дозу.

• Транквилизаторы: Диазепам
Помогает снять тревогу, страх и раздражительность. Он улучшает сон и замедляет пульс. Принимают по половине таблетки или по целой 2-4 раза в день. Длительность лечения 10-14 дней. Препарат нельзя сочетать с другими успокаивающими средствами и алкоголем, чтобы не перегружать нервную систему.
• B-адреноблокаторы: Атенолол
Снижает воздействие адреналина на нервные рецепторы, уменьшает тем самым влияние стресса на сосуды и сердце. Уравновешивает воздействие на сердце симпатичекой и парасимпатической нервных систем, которые управляют частотой сокращений, одновременно снижается давление в сосудах. Избавляет от аритмий, сердцебиений, головокружения и мигреней. Принимают 1 раз в день перед едой 1 таблетку (25 мг). Если этого окажется недостаточно, то врач увеличит дозу. Курс лечения от 2 недель и дольше.
• Антиаритмические средства: Магния оротат
Магний в его составе улучшает выработку коллагена и за счет этого укрепляет соединительную ткань, из которой состоит клапан. Также улучшается соотношение калия, кальция и натрия, и это приводит в норму сердечный ритм. Принимают по 1 г ежедневно в течение недели. Потом дозу уменьшают вдвое до 0,5 г и продолжают пить 4-5 недель. Нельзя принимать людям с заболеваниями почек и детям до 18 лет.
• Средства для понижения давления: Престариум, Каптоприл
  Тормозят действие особого фермента, вызывающего повышение давления. Восстанавливают эластичность крупных сосудов. Не дают растягиваться предсердиям и желудочкам от повышенного давления крови. Улучшают состояние соединительной ткани сердца и сосудов. Престариум принимают по 1 таблетке (4 мг) 1 раз в день с утра. Через месяц дозу можно увеличить до 8 мг и принимать с мочегонными средствами. Лечение при необходимости может продолжаться годами.

Операция при пролапсе митрального клапана

Операция при ПМК требуется крайне редко. В зависимости от состояния вашего здоровья, возраста и степени поражения клапана, хирург предложит одну из существующих методик.

Баллонная вальвулопластика

Операцию могут проводить под местным наркозом. Через крупный сосуд бедра вводят гибкий трос, который под контролем рентгена продвигают до сердца и останавливают в просвете митрального клапана. Баллон надувают, таким образом расширяют отверстие клапана. При этом его створки выравниваются.

Показания к этому виду операции

• большой объем крови, который возвращается в левое предсердие;
• постоянное ухудшение самочувствия;
• лекарственные препараты не помогают снять симптомы болезни;
• повышенное давление в левом предсердие более чем на 40 мм рт.ст.

Достоинства операции

• проводят под местным наркозом;
• переносится легче, чем операция на открытом сердце;
• не нужно останавливать сердце на период операции и подключать аппарат искусственного кровообращения;
• быстрее и легче проходит период восстановления.

Недостатки операции

• нельзя проводить, если есть проблемы с другими клапанами или недостаточность правого желудочка;
• высокий риск того, что в течение 10 лет болезнь вернется, произойдет рецидив.

Замена клапана сердца

Эту операцию по замене поврежденного клапана сердца на искусственный, проводят очень редко, ведь ПМК считается относительно легкой патологией. Но в исключительных случаях врач посоветует поставить протез митрального клапана. Он может быть биологический (человеческий, свиной, лошадиный) или искусственный, созданный из силикона и графита.

Показания к этому виду операции

• резкое ухудшение состояния;
• сердечная недостаточность;
• разрыв хорды, которая удерживает створки клапана.

Достоинства операции

• исключает повторение болезни;
• позволяет избавить от любых дефектов клапана (отложения кальция, наросты соединительной ткани).

Недостатки операции

• может потребоваться замена клапана через 6-8 лет, особенно при биологическом протезе;
• повышается риск образования в сердце сгустков крови – тромбов;
• операция на открытом сердце (разрез между ребер) потребует до 1-1,5 месяца для восстановления.

Степени пролапса митрального клапана

Слово «пролапс» означает «провисание». При ПМК створки митрального клапана немного растянуты и это мешает им плотно закрыться в нужный момент. У одних людей ПМК – это небольшая особенность строения сердца, почти норма, и нет никаких признаков болезни. А другим приходится регулярно пить лекарства и даже делать операцию на сердце. Назначить правильное лечение помогает определение степени пролапса митрального клапана.

Степени пролапса

• I степень – обе створки прогибаются в сторону предсердия больше чем на 2-5 мм;
• II степень – створки выбухают на 6-8 мм;
• III степень – створки прогибаются больше чем на 9 мм.

Как определить степень пролапса

Определить степень ПМК помогает ультразвуковое исследование сердца – эхокардиография . На экране монитора врач видит насколько прогибаются створки клапана внутрь предсердия, и замеряет степень отклонения в миллиметрах. Этот признак и лежит в основе разделения на степени.

Желательно, чтобы перед эхокардиографией вы сделали 10-20 приседаний. Это позволит сделать нарушения в сердце более заметными.

Основные критерии диагностики

• эхокардиография выявляет выбухание створок митрального клапана в предсердие;
• доплеровская эхокардиография определяет, какое количество крови просачивается через образовавшуюся щель назад в предсердие – объем регургитации.

Выбухание и регургитация не зависят друг от друга. Например, III степень развития пролапса совсем не означает, что в левое предсердие забрасывается много крови. Именно регургитация вызывает основные признаки болезни. И ее объем используют, чтобы определить необходимо ли лечение.

Результаты выслушивания сердца (аускультации) помогают отличить болезнь от аневризмы межпредсердной перегородки или миокардитов. Для ПМК характерны:

• щелчки, которые слышны во время закрытия митрального клапана;
• шумы, которые создает кровь, под напором прорываясь через узкую щель между сворками клапана.

Ощущения, которые испытывает больной человек, результаты ЭКГ и рентгена помогают уточнить диагноз, но главной роли в этом случае не играют.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана или митральная недостаточность – один из приобретенных пороков сердца. При этом заболевании створки митрального клапана закрываются не полностью – между ними остается щель. Каждый раз во время сокращения левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие.

Что при этом происходит в сердце? Объем крови в левом предсердии увеличивается, и оно раздувается и утолщается. Фиброзное кольцо – основа митрального клапана, растягивается и ослабевает. В результате, состояние клапана постепенно ухудшается. Также растягивается и левый желудочек, в который после сокращения предсердия поступает слишком много крови. Возникает повышенное давление и застой в сосудах, идущих от легких к сердцу.

Недостаточность митрального клапана – самый распространенный порок, особенно у мужчин – 10% всех приобретенных пороков. Он редко встречается самостоятельно, и часто вместе с ним возникают стеноз митрального отверстия или пороки клапанов аорты.

Причины

Болезнь может появиться в период формирования сердца во время беременности или стать результатом перенесенной болезни.

Врожденная недостаточность митрального клапана встречается очень редко. Ее вызывают:

• недоразвитие левой половины сердца;
• слишком маленькие створки митрального клапана;
• раздвоение створок;
• слишком короткие сухожильные хорды, которые мешают клапану полностью закрыться.

Приобретенная митральная недостаточность появляется после перенесенных заболеваний.

Инфекционные болезни

• фарингит
• бронхит
• воспаление легких
• пародонтоз

Эти болезни, вызванные стрептококками и стафилококками, могут стать причиной серьезного осложнения – септического эндокардита. Воспаление створок клапана приводит к тому, что они сжимаются и укорачиваются, становятся более толстыми и деформированными.

Аутоиммунные патологии

• ревматизм
• системная красная волчанка
• рассеянный склероз

Эти системные заболевания вызывают изменения в строении соединительной ткани. Клетки с коллагеновыми волокнами быстро размножаются. Створки клапана укорачиваются и выглядят смятыми. Сжатие и утолщение лепестков приводит к появлению недостаточности и стеноза митрального клапана.

Другие причины

• поражение капиллярных мышц после инфаркта миокарда;
• разрыв створок клапана при воспалении сердца;
• разрыв хорд, которые закрывают створки клапана, из-за удара в область сердца.

Все перечисленные причины могут вызвать нарушения в строении клапана. Независимо от того, что вызвало нарушения, симптомы недостаточности митрального клапана схожи у всех людей.

Симптомы

У некоторых людей недостаточность митрального клапана не ухудшает самочувствие и выявляется случайно. Но когда болезнь прогрессирует, то сердце уже не может компенсировать нарушения тока крови. Тяжесть заболевания зависит от двух факторов:

1. насколько большой просвет остается между створками клапана в момент закрытия;
2. какой объем крови возвращается в левое предсердие при сокращении желудочка.

Самочувствие человека при недостаточности митрального клапана:

• одышка при физической нагрузке и в состоянии покоя;
• слабость, быстрая утомляемость;
• кашель, который усиливается в горизонтальном положении;
• иногда появляется кровь в мокроте;
• ноющие и давящие боли в области сердца;
• отеки ног;
• тяжесть в животе под правым ребром, вызванная увеличением печени;
• скопление жидкости в животе – асцит.

Во время осмотра врач выявляет объективные симптомы митральной недостаточности:

• синюшная кожа на пальцах рук, ног, кончике носа (акроцианоз);
• набухание шейных вен;
• «сердечный горб» возвышение слева от грудины;
• при простукивании врач замечает увеличение размеров сердца;
• во время прощупывания (пальпации) после приседаний врач чувствует, как дрожит грудная клетка в области сердца. Эти колебания создает кровь, которая проходит через отверстие в клапане, образуя завихрения и волны.
• мерцательная аритмия – мелкие неритмичные сокращения предсердий.

Много информации врач получает во время аускультации – это прослушивание сердца стетоскопом.

• звук от сокращения желудочков ослаблен или не слышен совсем;
• можно услышать, как закрывается митральный клапан;
• самый характерный признак – шум, который слышен во время систолы – сокращения желудочков. Его называют «систолический шум». Он возникает от того, что кровь под напором прорывается назад в предсердие сквозь неплотно закрытые створки клапана во время сокращения желудочков.

Данные инструментльного исследования уточняют изменения в сердце и сосудах легких.

Рентген грудной клетки . На снимке можно выявить:

• увеличение левого предсердия и левого желудочка;
• смещенный на 4-6 см вправо пищевод;
• может быть увеличен правый желудочек;
• артерии и вены в легких расширены, их контуры нечеткие, размытые.

Электрокардиограмма . Кардиограмма может оставаться нормальной, но если давление в камерах сердца и легочных венах повышено, то появляются изменения. Это могут быть признаки увеличения и перегрузки левого предсердия и левого желудочка. Если порок развит сильно, то увеличен правый желудочек.

Фонокардиограмма . Самое информативное исследование, которое позволяет изучить тоны сердца и шумы:

• звук от сокращения желудочков слышен слабо. Это связано с тем, что желудочки почти не закрываются;
• шум крови, которая забрасывается из левого желудка в левое предсердие. Чем громче шум, тем тяжелее митральная недостаточность;
• слышен дополнительный щелчок при закрытии клапана. Этот звук создают сосочковые мышцы, створки клапанов и хорды, которые их удерживают.

Эхокардиография (УЗИ сердца) косвенно подтверждает недостаточность митрального клапана:

• увеличение размеров левого предсердия;
• растяжение левого желудочка;
• неполное закрытие створок клапана.

Допплеровское исследование допплер-эхокардиография - УЗИ сердца, которое фиксирует движение клеток крови. Оно помогает определить, есть ли обратный заброс крови, и установить, какое ее количество оказывается в предсердии во время каждого сокращения.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз врач обращает внимание на характерные признаки недостаточности митрального клапана.

1. Эхокардиография – выявляет ослабление звука от сокращения желудочков и шум, который создает обратный поток крови. Также видны изменения в створках клапана.
2. Электрокардиограмма показывает увеличение левого предсердия, левого и правого желудочков.
3. Рентген . На рентгене видны расширенные сосуды по всей поверхности легких с нечетким краем и расширение сердца влево.

Лечение

Вылечить недостаточность митрального клапана с помощью лекарств невозможно. Нет таких препаратов, которые бы могли восстановить створки клапана и заставить их плотно закрываться. Но с помощью препаратов можно улучшить работу сердца и разгрузить его.

• Мочегонные препаратцы: Индапамид
Это мочегонный препарат, который назначают, чтобы избавить легкие от застоя крови. Он ускоряет выработку мочи и помогает вывести лишнюю воду из организма. В результате снижается давление в камерах сердца и сосудах легких. Принимают по 1 таблетке утром. Курс лечения от 2 недель. Врач может порекомендовать принимать мочегонные препараты ежедневно длительное время. Необходимо помнить, что с мочой выводятся необходимые для правильной работы сердца минералы калий, натрий, кальций. Поэтому необходимо принимать минеральные добавки с разрешения врача.
• Ингибиторы АПФ: Каптоприл
Уменьшает нагрузку на сердце и давление в сосудах легких, улучшает кровообращение. Кроме того, уменьшает размеры сердца и позволяет ему эффективнее выбрасывать кровь в артерии. Помогает лучше переносить нагрузки. Принимают за час до еды по 1 таблетке 2 раза в день. Если нужно, то через 2 недели дозу можно увеличить вдвое.
• Бета-адреноблокаторы: Атенолол
Блокирует действие рецепторов, которые вызывают ускорение сердечного ритма. Уменьшает воздействие симпатической нервной системы, а ведь именно она заставляет сердце сокращаться быстрее. Атенолол снижает сократимость сердечной мышцы, заставляет сердце биться ровно, в нужном ритме и понижает давление. Первую неделю препарат принимают за полчаса до еды по 25 мг/сут, на вторую дозу увеличивают до 50 мг/сут, на третью неделю доводят до 100 мг/сут. Отменять это лекарство тоже нужно постепенно, иначе может резко ухудшиться самочувствие и возникнет инфаркт миокарда.
• Сердечные гликозиды: Дигоксин
Увеличивает концентрацию натрия в клетках сердца. Улучшает работу проводящей системы сердца, которая отвечает за ритм его сокращений. Удары становятся более редкими, а паузы между ними удлиняются, и сердце имеет возможность отдохнуть. Улучшает работу легких и почек. Дигоксин особенно нужен вам, если недостаточность митрального клапана сопровождается мерцательной аритмией. Первые дни лечения необходимо принимать по 1 мг/сут. Дозу разделяют на 2 части и выпивают утром и вечером. Через несколько дней переходят на поддерживающую дозу, которая составляет 0,5 мг/сут. Но помните, что для каждого человека количество препарата назначается индивидуально.
• Антиагреганты: Аспирин
  Это лекарство не дает тромбоцитам и эритроцитам склеиваться и образовывать тромбы. Кроме того, антиагреганты помогают эритроцитам стать более гибкими и пройти по самым узким капиллярам. Это улучшает кровообращение и питание всех тканей и органов. Аспирин обязательно нужен людям, у которых повышен риск появления тромбов. Принимают 1 раз в день перед едой по 100 мг/сут. Чтобы снизить риск повреждения слизистой оболочки желудка, можно пить аспирин во время еды или запивать таблетку молоком.

Помните, что все эти препараты нельзя принимать людям с тяжелыми заболеваниями почек, беременным женщинам и кормящим матерям, а также тем, у кого есть индивидуальная непереносимость какого либо компонента лекарства. Обязательно сообщайте врачу обо всех сопутствующих болезнях и лекарствах, которые вы уже принимаете. Во время лечения придется периодически сдавать анализ крови, чтобы врач определил, не вредит ли лечение и мог, при необходимости, изменить дозировку.

Виды операций

Для того чтобы оценить нуждается ли сердце в операции определяют стадию недостаточности митрального клапана.

1 степень – обратный заброс крови в левое предсердие не более 15% от объема крови в левом желудочке.
2 степень – обратный ток крови 15-30%, левое предсердие не расширено.
3 степень – левое предсердие умеренно расширено, в него возвращается 50% объема крови из желудочка.
4 степень – обратный ток крови составляет более 50%, левое предсердие увеличено, но его стенки не толще, чем в других камерах сердца.

При недостаточности митрального клапана 1 стадии операцию не проводят. При 2 могут предложить клипирование, при 2 и 3 стадии стараются провести пластику клапана. 3-4 стадии, которые сопровождаются серьезными изменениями створок, хорд и сосочковых мышц, нуждаются в замене клапана. Чем выше стадия, тем больше риск появления осложнений и повторного развития болезни.

Метод клипирования

Через артерию на бедре, с помощью гибкого тросика, в сердце доставляют специальный клип. Это устройство крепится в середине митрального клапана. Благодаря особой конструкции, оно пропускает кровь из предсердья в желудочек и не дает ей двигаться в обратном направлении. Для того чтобы контролировать все происходящее во время операции, врач использует датчик УЗИ, помещенный в пищевод. Процедура проходит под общим наркозом.

Показания к этому виду операции

• 2 стадия митральной недостаточности;
• заброс крови в левое предсердие достигает 30%;
• нет серьезных изменений сухожильных хорд и сосочковых мышц.

Достоинства операции

• позволяет снизить давление в левом желудочке и нагрузку на его стенки;
• хорошо переносится в любом возрасте;
• не требует подключения аппарата для искусственного кровообращения;
• нет необходимости делать разрез на груди;
• период восстановления занимает несколько дней.

Недостатки операции

• не подходит при тяжелом поражении клапана.

Реконструкция митрального клапана

Современные врачи стараются сохранить клапан всегда, когда это возможно: если нет сильной деформации створок или значительных отложений кальция на них. Реконствуктивную пластику митрального клапана проводят более легким больным в любом возрасте. Чтобы исправить недостатки клапана врач рассекает грудную клетку и, с помощью скальпеля, исправляет повреждения на створках и выравнивает их. Иногда в клапан вставляют жесткое опорное кольцо, чтобы сузить его или укорачивают сухожильные хорды. Операция проходит под общим наркозом и требует подключения к аппарату, который работает как искусственное сердце.

Показания к этому виду операции

• 2 и 3 стадия митральной недостаточности
• обратный заброс крови из левого желудочка в левое предсердие более 30%;
• умеренная деформация створок клапана, вызванная любыми причинами.

Достоинства по сравнению с заменой клапана

• сохраняет «родной» клапан и улучшает его работу;
• реже возникает сердечная недостаточность;
• ниже смертность после операции;
• реже возникают осложнения.

Недостатки операции

• не подходит при значительном отложении кальция на створках клапана;
• нельзя делать, если поражены другие клапаны сердца;
• есть риск того, что в течение 10 лет повторно возникнет митральная недостаточность.

Замена митрального клапана

Хирург удаляет пораженные створки клапана и ставит на их место протез.

Показания к этому виду операции

• 3-4 стадии недостаточности митрального клапана;
• количество крови, которое забрасывается назад в предсердие, составляет 30-50% от объема крови в желудочке;
• операцию проводят даже и в том случае, если нет ощутимых симптомов болезни, но левый желудочек сильно увеличен и есть застой в легких;
• тяжелое нарушение функций левого желудочка;
• значительные отложения кальция или соединительной ткани на лепестках клапана.

Достоинства операции

• позволяет исправить любые нарушения в клапанном аппарате;
• сразу после операции нормализуется кровообращение и исчезает застой крови в легких;
• позволяет помочь пациентам с 4 степенью митральной недостаточности, когда остальные методы уже недейственны.

Недостатки операции

• есть риск, что левый желудочек станет хуже сокращаться;
• клапан из человеческих или животных тканей может изнашиваться. Срок его службы около 8 лет;
• силиконовые клапаны повышают риск образования тромбов.

Выбор вида операции зависит от возраста, степени поражения клапана, острых и хронических заболеваний, пожеланий пациента и его финансовых возможностей.

После любой открытой операции на сердце первые сутки придется провести в реанимации и еще около 7-10 дней в кардиологическом отделении. После этого еще 1-1,5 месяца понадобится для реабилитации дома или в санатории, и можно вернуться к нормальной жизни. Для полного восстановления организма нужно полгода. Правильное питание, полноценный отдых и лечебная физкультура позволят вам полностью вернуть здоровье и прожить долгую и счастливую жизнь.

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом