Псевдомиксома брюшины. Серозные и муцинозные опухоли яичника — УЗИ Миксома брюшной полости

Существуют различные опухоли яичников, однако эхографический интерес представляют лишь те формы опухолей, где эхография наиболее информативна.

Наиболее часто отмечаются (больше половины всех новообразований ) серозные и муцинозные опухоли . Среди серозных опухолей чаще всего встречается серозная кистома.

Бывает гладкостенная и папиллярная. Чаще гладкостенная. Эхографически это овальное образование, которое расположено сбоку, выше дна или сзади матки, размеры его варьируют от 2-3 до 30 см (последнее встречается очень редко). Как правило, опухоли односторонние, контуры ровные, четко очерченные, внутренняя поверхность стенки гладкая. Содержимое опухоли в большинстве случаях эхонегативно, иногда лоцируются мерцающие слабопозитивные сигналы.

Эти опухоли макроскопически и эхографически напоминают простые кисты, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику даже при визуальном осмотре при операции.

Папиллярная кистома

Папиллярная кистома встречается как однокамерное или многокамерное жидкостное образование. Для нее характерны плотные (повышенной эхогенности) разрастания внутри ее и на внутренней поверхности. Иногда в этих разрастаниях отмечаются отложения солей в виде высокоэхогенных гетеротопий, что сопровождается эффектом усиления.

В редких случаях на поверхности могут располагаться так называемые поверхностные папилломы. Как правило, поражение двухстороннее. При больших разрастаниях опухоль окутывает яичник, и иногда бывает трудно его отдифференцировать.

К сравнительно редким опухолям яичника относят серозную аденофиброму и цистоаденофиброму.

При серозной аденофиброме яичник увеличен в размере до 5 см, эхоструктура гетерогенна, то есть сочетаются плотные участки соединительной ткани и кисты.

Чаще аденофиброма сочетается с цистоаденомой. Плотная часть серозной цистоаденомы имеет гетерогенную структуру, построенную по типу фибромы, в которойесть железистые включения. Из-за того, что эти опухоли встречаются редко, они пропускаются под видом других опухолей со схожей эхокартиной.

Папиллярная цистоаденома , особенно когда папиллярные разрастания заполняют всю полость, эхографически очень трудно дифференцировать от зрелых и незрелых тератом, а также от злокачественных опухолей. Помогает динамическое наблюдение, при котором определяют очень медленный рост папиллярных цистоаденом.

Из группы муцинозных опухолей наиболее часто встречается простая муцинозная киста, которая обычно поражает оба яичника. На эхограмме видны жидкостные (эхонегативные) образования овальной или удлиненной формы, размеры которых могут варьировать от 3 до 30 см, а в редких случаях достигать гигантских.

В подавляющем большинстве случаев опухоль многокамерная и имеет ячеистое строение. Внутренние стенки гладкие, перегородки могут быть тонкие и толстые, высокоэхогенные. Характерный признак муцинозных кистом – наличие мелкодисперсной взвеси (мелкоточечные светящиеся сигналы), которую создает муцин. Обычно светящуюся мелкодисперсную массу удается лоцировать только у кистом более 6-7 см. В этих случаях отличить серозную кистому от муцинозной невозможно (Демидов В., Зыкин Б.). Нами у худых при использовании зонда в 5 МГц и усилении работы прибора удавалось лоцировать мелкодисперсную массу и в небольших, до 5 см, кистомах.

Очень редко на стенках муцинозных кистом возможна локация небольших участков уплотнения (повышенной эхогенности), несколько выбухающих в полость, — папиллярные разрастания. Также редко встречается смешанная кистома, когда в одной многокамерной опухоли содержатся камеры чисто эхонегативные, без содержания муцина в виде мелкодисперсной взвеси. Эходиагностика многокамерных муцинозных кистом приближается к 100%. Трудно или почти невозможно дифференцировать однокамерную муцинозную кистому от простой кисты яичника, однако есть некоторые отличия.

При динамическом наблюдении киста яичника обычно увеличивается в размере во время менструации и уменьшается или исчезает после нее. Однокамерная муцинозная кистома чаще обнаруживается в период менопаузы и в динамике дает быстрый рост, самостоятельно не исчезает.

Миксома брюшины

Возникает как осложнение после операции по поводу муцинозной кистомы или вследствие нарушения целостности стенок одной из камер.

На эхограмме это гипоэхогенное образование неправильной формы без четких границ, содержащее различной величины эхосигналы, мелкодисперсную взвесь, как при муцинозной кистоме. Иногда удается лоцировать эхонегативную дорожку от муцинозной кистомы к брюшине.

Серозоцеле

Это разных размеров жидкостное образование неправильной формы, лоцируемое спереди или сзади матки, обычно перед менструацией. Лучше визуализируется в поперечном скане. Серозоцеле трудно отличить от наличия жидкости или крови в заматочном пространстве вследствие разрыва кисты или трубы, иногда трудно отличить от гидросальпинкса и пиосальпинкса. Помогают в диагностике анамнез, клиническая картина и предыдущее исследование.

Таким образом, несмотря на определенные трудности, связанные с отсутствием точных специфических эхографических критериев в дифференциальной диагностике различных кистом яичников, эхография является самым высокоинформативным экспресс-методом.

Является псевдомиксома брюшины. Ее опасность заключается в том, что при условии несвоевременного обращения к врачу, состояние трудно поддается какому-либо воздействию.

Интересно! По статистике чаще всего заболевание диагностируется у людей среднего возраста, причем в равной степени у мужчин и женщин. Патология развивается медленно и слабо выражается. По мере своего роста, опухоль поражает все органы брюшной полости.

Характерные особенности

Многочисленные исследования показывают, что псевдомиксома появляется не сразу. Сначала это небольшой полип, местом локализации которого являются различные органы, например:

кишечник;
мочевой пузырь;
яичники.

Первичное опухолевидное образование способно распространяться на всю брюшину.

Развитие псевдомиксомы брюшной полости заключается в следующем: клетки, имеющие злокачественные свойства, поражают полость, а по мере этого вырабатывают слизь под названием - муцин. Она накапливается в свободном пространстве и, как следствие - асцит необратим. Для злокачественных опухолей характерно метастазирование посредством крови или органов лимфатической системы. В данном же случае поражается брюшина полностью, чем вызываются функциональные нарушения. В первую очередь страдает система пищеварения, что приводит к исхуданию человека. Заболевание относится к числу крайне опасных, и требует безотлагательного воздействия.

Важно! Считается, что начало патологии у представителей женского и мужского пола развивается по-разному. Например, у женщин сначала может быть поражен яичник или обострен аппендикс. У мужчин новообразование локализуется в червеобразном отростке.

Что может спровоцировать болезненное состояние?

По сей день установить точные причины брюшной псевдомиксомы так и не удалось, но есть основания думать, что поспособствовать ее появлению могут:

воспалительные процессы, вызванные внезапным прорывом кисты яичника;
разрыв придатка слепой кишки;
проникновение в организм патогенных микроорганизмов;
особо вредные условия трудовой деятельности.

Слабый иммунитет тоже нельзя отнести к плюсам.

Интересно! В момент попадания дивертикула аппендикса или желеобразного содержания кисты в полость живота происходит образование капсул вокруг вредных для организма веществ. В дальнейшем они транспортируются в соединительные ткани, где контактируют с кровеносными сосудами. Аномальные клетки начинают получать питание, соответственно, область поражения расширяется.

Бывают ситуации, когда псевдомиксома брюшины в виде новообразования червеобразного отростка является следствием метастазирования опухоли в другом органе.

Симптомы развития

Заболевание может на протяжении нескольких лет развиваться, не подавая никаких признаков. Но в определенный момент клиническая картина все же, вырисовывается, и появляются симптомы псевдомиксомы брюшины. Ими являются:

неприятные ощущения в животе;
тошнота, часто переходящая в рвоту;
заметные нарушения в системе пищеварения;
стойкое отсутствие аппетита и, как результат - резкая потеря веса.

Специфическим признаком патологического состояния организма является увеличение объема живота. Из-за того, что в брюшной полости скапливается много жидкости, ее размер меняется в большую сторону. Немалую роль во всем этом играет повышенное внутрибрюшное давление. Больной ощущает распирание изнутри, сталкивается с трудностями при наклонах, а также:

сильными болями;
не проходящей изжогой;
повышенным газообразованием;
одышкой;
отеками нижних конечностей.

Как заболевание диагностируется и лечится?

Любое болезненное состояние требует диагностики . В случае с псевдомиксомой брюшины она начинается с визуального осмотра пациента. Врач оценивает степень увеличения живота, простукивает его, подробно изучает жалобы больного. Обязательными диагностическими процедурами являются:

компьютерная томография - дает возможность получить трехмерное изображение брюшины, на котором без труда можно увидеть очаг патологии, обнаружить метастазы при их наличии;
лапароскопия - берется на анализ специфическая жидкость - муцин;
перитонеоскопия - осмотр с использованием эндоскопа. Он вводится через небольшой разрез в животе;
ПЭТ - особый вид томографии;
биопсия с последующим гистологическим анализом;
лабораторные тесты.

Женщины в обязательном порядке осматриваются гинекологом. Получив результаты всех исследований на руки, врач принимает решение по поводу дальнейшего лечения псевдомиксомы брюшины, причем назначается оно в индивидуальном порядке. Наилучшие результаты обеспечиваются комплексным подходом. Он заключается в дополнении хирургического вмешательства химиотерапией.

Операция заключается в удалении:

источника злокачественного процесса;
большого сальника;
распространившихся аномальных образований.

Устранению из полости подлежит вся слизь и тянущийся секрет. Без этой процедуры вмешательство не является завершенным. Не выжидая никакого периода времени после хирургического воздействия, назначается курс термической химиотерапии. Она заключается в том, что в организм вводятся сильнодействующие лекарственные средства. Их основные компоненты разрушающе действуют на злокачественные клетки. Причем введение препаратов осуществляется прямо в брюшную полость. А «термической» химиотерапия называется потому, что перед использованием лекарства в жидком виде нагреваются до максимальной температуры +44 градуса Цельсия.

Благодаря современным технологиям, прогноз псевдомиксомы брюшной полости стал благоприятным, хотя несколько лет назад заболевание считалось неизлечимым. Многие пациенты не упустили свой шанс на полное выздоровление и вовремя обратились за помощью. Используемые в сегодняшней медицине методики позволяют снизить вероятность рецидивов.

Псевдомиксома брюшины представляет собой патологию, которой свойственно скопление слизи, со временем претерпевающей реорганизацию.

Что это значит?

Термин предложен ученым Вертом в 1884 году. Первоначально применялся к случаям вторичного поражения, спровоцированного прорывом кисты. Со временем удалось выяснить, что псевдомиксома брюшины становится причиной перемещения в полость веществ, находящихся в червеобразном отростке, что, в свою очередь, провоцирует прорыв мочевого потока или желчного.

Ученые выяснили, что обсеменение слизью происходит из-за спонтанных разрывов при излишнем растяжении стенки или уменьшении ее толщины, а также при оперативном вмешательстве: удалении кисты или аппендикса.

А под микроскопом?

При изучении полости при большом увеличении можно заметить, что псевдомиксома брюшины наполнена своеобразным серозным веществом, в которое вмешана слизь. Это инициирует воспаления, вследствие которых происходит деформация стенок:

утолщение;
осушение;
сморщивание.

В некоторых случаях поверхность превращается в подобную бархату, при этом в отдельных местах появляются кровоизлияния. При развитии патологии происходит спаивание кишечных петель, сальника и желудка. Органы теряют необходимую для нормального функционирования подвижность.

Изучая поврежденную область под микроскопом, можно заметить, что в ячейках, где находится слизь, есть прослойки ткани, в составе которых имеется инфильтрат. Эпителий в таких измененных ячейках бывает:

кубический;
уплощенный.

Состав пораженных болезнью клеток со временем меняется, это определяется стадией патологии. При диагнозе «псевдомиксома брюшины» в слизи появляются клетки:

лимфоциты;
фибробласты;
многоядерные гиганты;
полиморфные лейкоциты;
гистиоциты;
цилиндрический эпителий.

Последний способен имплантироваться в брюшину. Проникает в этот орган он через перфорационное отверстие. Именно за счет пролиферации эпителия и была причислена к разряду опухолевых заболеваний псевдомиксома брюшины, симптомы которой в общем случае неочевидны. Процесс протекает вяло, поддерживается слизью, считается воспалительным.

Опухоль - это страшно?

Опухоли брюшины выделяют двух типов:

первичные;
вторичные.

Из злокачественных медицина чаще фиксирует именно метастатические, то есть вторичные. Что касается первичных, то к их числу относится и псевдомиксома брюшины. в первое время совершенно незаметны. При развитии патологии распространение клеток происходит по поверхности брюшины без влияния на соседние органы. Это ключевая особенность описываемого ракового заболевания. Метод распространения зараженных клеток - диффузный.

В том случае, когда кроме сальника оказываются поражены и другие ткани, говорят, что диагностирована псевдомиксома брюшины, прогноз которой неутешителен. Во многом это связано с тем, что патология обычно выявляется на фоне уже обнаруженного ранее онкологического заболевания в других органах.

Диагностика

Диагноз «псевдомиксома брюшины» обычно ставят при лапаротомии. Назначают ее при следующих симптомах:

боль в животе (обычно тупая);
увеличение объема живота без очевидной причины.

Происходит это из-за накопления в тканях органа жидкостей.

Выделяют:

ограниченное поражение;
псевдомиксоглобулез.

Как это происходит?

Как правило, заболевание проявляется на фоне разрыва кисты. Связано это с тем, что прорыв вызывает проникновение в брюшную полость не только слизи, но еще и эпителия. Его клетки имеют уникальную способность имплантироваться в ткани, на которых они оказались. Со временем переродившиеся места также начинают продуцировать слизь.

Как правило, диагноз «псевдомиксома брюшины» означает, что заболевание злокачественное. Патологии принадлежат к числу поверхностных, не ведут к нарушению функционирования внутренних систем и органов. Псевдомиксома подвижна, ей свойственен «синдром дрожания». В наши дни единственный эффективный метод диагностирования заболевания - оперативное вмешательство, в ходе которого получают образцы тканей. Подтверждение патологии обеспечивается биопсией.

Чего ожидать?

Необходимо быть готовым к тому, что при постановке диагноза «псевдомиксома брюшины» лечение - операция. Других эффективных способов борьбы с патологией пока изобретено не было. Если новообразование доброкачественное, его придется вырезать, учитывая, где ткани еще здоровы.

При перерождении патологии в злокачественную шансы на излечение получают только те, кто готов пойти на радикальное удаление. При этом прогноз неблагоприятен. Полного выздоровления можно ожидать в случае доброкачественного опухолевого процесса, но после перерождения даже оперативное вмешательство не способно полностью блокировать процессы продуцирования и накопления слизи.

Далеко не всегда врачи в силах точно определить, произошла ли уже малигнизация. Это выявляется в ходе гистологического исследования, которое может показать отсутствие злокачественных клеток во взятом образце ткани, но не может служить гарантией того, что в организме их нет вовсе.

При диагнозе «псевдомиксома брюшины» лечение выбирают, предполагая, что опухоль уже прошла малигнизацию. Это обусловлено высокой частотой рецидивов, инвазии.

Что делать?

Прежде чем разбираться, каковы при диагнозе «псевдомиксома брюшины» (последняя стадия) признаки патологии, сначала необходимо уточнить, лучевая терапия и химическая показали неэффективность при борьбе с заболеванием.

На нынешний момент не изобретено специального лечения этой болезни. Простое удаление слизи показало безрезультативность, поскольку клетки, внедрившиеся в эпителий, продолжают ее продуцировать.

Считается, что хороших результатов можно добиться лучевой терапией, когда происходит облучение пораженных тканей платиновыми, золотыми изотопами.

Без корректного лечения заболевший человек умирает за один-два года. В некоторых случаях течение заболевания сопровождается появлением свищей на коже.

Важные нюансы

Статистика говорит, что псевдомиксома брюшины встречается приблизительно у 1 % больных, поэтому относится к категории чрезвычайно редких. Ее опасность в скрытом протекании, атипичном развитии и неблагоприятном прогнозе.

В некоторых случаях развитие патологии происходит на фоне аппендикулярного муцина. Из числа симптомов, позволяющих заподозрить онкологию, - обструкция кишечника.

Для болезни характерны следующие типы муцина:

Свободный.
Депозиты. Выделяют большие, маленькие. Они довольно плотно подходят к перитонеальной поверхности. В депозитах происходят воспалительные процессы и присутствуют мезотелиальные клетки. В некоторых случаях тут находят фибробласты, капилляры. А вот непластичных клеток в большинстве случаев обнаружить не удается.
Бассейны. Эти массы обычно имеют в качестве оболочки коллагенизованную ткань. В науке такие образования именуют разделенным муцином.

Кому верить?

В последние годы появилось несколько израильских клиник, гарантирующих полное излечение ракового заболевания. Как правило, такие организации не дают никаких официальных обещаний, но делают броскую рекламу, вселяя надежду в больных и их родственников.

Помните, что выбирать медицинские учреждения необходимо, предварительно тщательно изучив документацию, а также отзывы тех, кто действительно прошел там лечение. Остерегайтесь недобросовестных докторов и некачественных услуг.

– первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температуры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходящую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.

Общие сведения

Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% - в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.

Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.

Причины миксомы

Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами , веснушками , гиперпигментацией губ), гемангиомами , подкожными нейрофибромами , гиперплазией коры надпочечников , миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом , опухолями яичка.

Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.

Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходящая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов . Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии . Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.

Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем , ортопноэ, тахикардией , головокружением, кратковременными эпизодами потери сознания, развитием периферических отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Диагностика

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ -изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда - очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии . С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии , КТ и МРТ сердца . Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.

При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протезирование.

Прогноз

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% - при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

Из этой статьи вы узнаете основные данные о миксоме сердца. Частота встречаемости, причины и клинические симптомы патологии, основы диагностики и лечения этого новообразования.

Дата публикации статьи: 02.05.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Миксома – сердца по клеточному строению незлокачественная, но быстро растущая опухоль сердечной мышцы. Состоит из «ножки» и «тела». «Тело» новообразования гладкое, округлое или по типу «цветной капусты», содержит слизеподобную (миксоидную) ткань, окруженную плотной капсулой. «Ножка» обеспечивает связь с сердечной мышцей и дает опухоли подвижность.

Растет в полости сердечных камер, в 3/4 случаев поражая левое предсердие. У четверти заболевших новообразование диагностируют в правом предсердии, желудочки сердца затронуты редко. Расположение новообразования играет ключевую роль в клиническом проявлении:

миксома в левом предсердии имитирует митральный стеноз () с расширением предсердия и вторичным тканевым отеком легких;
миксома правого предсердия или желудочка ведет к нарушению венозного оттока и скоплению жидкости в полостях и тканях (отеки, асцит, плеврит);
миксома левого желудочка похожа на с клиникой усталости, одышки, обмороками и стенокардиальным болевым синдромом;

Новообразование медленно, но постоянно растет. При отказе от лечения миксома сердца ведет к летальному исходу, самоизлечения от опухоли нет.

В диагностике заболевания приоритет принадлежит кардиологу.

Лечение методом удаления новообразования проводит кардиохирург. Лечение высокоэффективно, с полным излечением в большинстве случаев.

Миксома в цифрах

Миксома диагностируется в 50% случаев незлокачественных образований сердца.

Причины развития

Заболевание носит случайный характер, причинного фактора в большинстве наблюдений нет.

У 10% заболевших новообразование семейного характера, передается по наследству и входит в синдром Карни (синдром множественных доброкачественных новообразований с поражением надпочечников, кожи, яичек, молочных желез, сердца).

Не исключен травмирующий фактор: после оперативных вмешательств на сердечной мышце (коррекция дефектов развития, замена клапанов и пр.) зафиксированы случаи развития миксомы. Доказательных исследований вопроса нет.

Опухоль исходит из слизеобразных (мукоидных) клеток, оставшихся в ткани сердца со времени внутриутробного периода, преимущественно в области сердечной перегородки, склонной к размножению и росту клеток. Содержит много сосудистых структур, есть очаги распада и кровоизлияний.

Характерные симптомы

Сроки развития заболевания различны.

На ранних этапах опухолевого процесса миксома сердца никак себя не проявляет. При достижении определенного размера (индивидуальный показатель, зависит от размеров сердечных камер) возникают первые признаки новообразования; они носят неспецифичный и непостоянный характер, не оказывая влияния на ритм жизни.

Неуклонный опухолевый рост ведет к стремительному нарастанию симптомов сердечной недостаточности и вынуждает обратиться к врачу. Признаки недостаточности функции сердечной мышцы значительно ухудшают качество жизни, даже простые домашние дела вызывают выраженное ухудшение состояния.

Проявление новообразования обусловлено локализацией процесса относительно камер сердечной мышцы. Заболевание имитирует симптомы поражения клапанов, но подозрение на опухолевый процесс у кардиолога вызовет следующее:

внезапные симптомы сердечной недостаточности, чаще возникающие в определенном положении тела;
патологические изменения сердечных шумов в процессе выслушивания стетоскопом, связанные со сменой позы;
тромбозы и эмболии сосудов на фоне синусового сердечного ритма;
обмороки, нарушения дыхания, сердечные боли у здоровых людей;
быстрое нарастание недостаточности кровообращения с увеличением печени, отеками и асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) на фоне проводимого лечения;
короткий период перед ухудшением состояния в отличие от ревматических поражений клапанов;
устойчивое к антибактериальной терапии воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит).

Основные клинические проявления миксомы сердца представлены тремя симптомокомплексами:

1. Сидром системных или конституциональных проявлений

Этот синдром есть в 90% случаев, связан с микротромбами в капиллярном русле и аутоиммунными реакциями на опухоль, включает:

лихорадку без эффекта от антибактериальной терапии;
нарастающие похудение и слабость;
боли в суставах, мышцах;
изменения кожной сосудистой сети (ливедо, сыпи, );
лабораторно: умеренное повышение уровня лейкоцитов, снижение количества тромбоцитов и эритроцитов, ускоренная СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), интерлейкина-6 и иммуноглобулинов класса G.

Изменения кожной сосудистой сети при миксоме сердца

Синдром неспецифичен, может варьироваться в широких пределах, создавая диагностические трудности. Особенно на этапе отсутствия сердечных проявлений.

2. Синдром тромбоэмболий

Есть у 40–50% пациентов, обусловлен тромбозами и эмболиями сосудов элементами опухоли или сгустками крови.

При локализации опухоли в левых камерах сердца эмболы в артериях вызывают:

Миксома правых сердечных камер ведет к тромбоэмболии легочных сосудов:

поражение мелких ветвей вызывает интерстициальный отек легких, ;
поражение крупных ветвей – причина ателектазов (выключения части легкого). Тромбоз легочного ствола или центральных легочных вен ведет к внезапной смерти (встречается у 8-30% заболевших).

3. Синдром обструкции (перекрытия) сердечного кровотока

Ведет к повышению сосудистого давления в венозной и артериальной системе, нарушая правильный ток крови. Есть у всех заболевших, при достижении определенного размера опухоли.

Характерно купирование симптомов при смене положения тела.

Диагностика

Сложность диагностики новообразования обусловлена имитацией клинической картины клапанного поражения сердца. Для установки точного диагноза показано проведение комплексного обследования. Необходимость каждого из исследований определяет кардиолог в индивидуальном порядке.

Метод диагностики	Характерные симптомы при миксоме
Объективный осмотр	Размеры сердца не изменены, редко есть изолированное .
Аускультация – выслушивание сердечных шумов стетоскопом	Усиление первого (систолического) тона при локализации процесса в левых отделах сердца. Диастолический «шлепок опухоли» - удар новообразования о фиброзное кольцо митрального клапана или стенку левого желудочка. В вертикальном положении пациента выслушивается шум в середине диастолы, изменяется или исчезает при смене положения тела. Часто аускультативная картина не соответствует тяжести состояния.
Электрокардиография (ЭКГ)	Специфичных изменений нет. При локализации процесса в предсердиях, может определяться их гипертрофия (увеличение).
Рентгенография грудной клетки	Увеличение размеров сердца или отдельных его камер. Неровность сердечного контура. Признаки застоя в малом круге кровообращения (интерстициальный отек легких).
Фонокардиография (ФКГ)	Расщепление первого тона (нарушение опорожнения предсердий). Отсутствует тон открытия предсердно-желудочкового клапана. Диастолический шум, соответствующий локализации опухоли.
Эхокардиография ()	Основной метод для установки диагноза. Можно проводить как через грудную клетку, так и с пищеводным датчиком (при опухолях задней стенки). Образование четко видно на мониторе, при сокращении сердца оно смещается. За счет плотной капсулы легко отличить от других новообразований сердца.
Ангиокардиография – контрастное исследование камер сердца	Виден дефект наполнения в зоне роста образования. Недостатком исследования считают инвазивность процедуры (установка катетера в бедренную артерию, введение контрастного вещества) и невозможность определить тип опухоли.
Магнитно-резонансная и компьютерная томография (МРТ и КТ)	Проводятся с целью уточнения размеров новообразования, его расположения, глубины проникновения в стенку сердечной мышцы. Основные методы исследования для определения типа опухоли сердца. Высокотехнологичные и дорогостоящие процедуры, назначаются после проведения базовых инструментальных и лабораторных исследований.

Методы диагностики миксомы сердца

После установки диагноза пациентам старше 40 лет проводят коронарографию (контрастное исследование сердечных сосудов) для определения возможности проведения оперативного лечения.

Лечение

Хирургическое удаление новообразования – единственный метод полного излечения. Консервативные способы коррекции сердечной недостаточности кардиологическими лекарственными средствами дают временный эффект, а длительность заболевания повышает риск развития тромбоэмболических осложнений и смерти. Отсрочка хирургического лечения миксомы – грубая тактическая ошибка.

Способ хирургического иссечения миксом сердца в настоящее время (2010-е годы) носит более широкий характер (до 80-х годов предыдущего столетия выполняли лишь удаление наружной части образования). В объем удаляемых тканей, помимо новообразования, входит и его место прикрепления с ушиванием дефекта стенки сердечной камеры. К расширению оперативного объема, несмотря на рост опухоли в пределах внутренней выстилки сердца (эндокарда), привели данные о рецидивах опухолевого роста после иссечения лишь наружной части новообразования.

Операция проходит на базе центральных сосудистых учреждений, в условиях искусственного кровообращения и понижения температуры тела. Доступ – срединная стернотомия (рассечение грудины). При заинтересованности клапанного аппарата сердца симультанно проводят пластику или замену пораженного клапана.

Послеоперационная летальность составляет 5% для опухолей предсердий и 10% для новообразований желудочков.

Хирургическое удаление ведет к полному излечению от новообразования. Рецидивные спорадические миксомы возникают у 1–5% заболевших, наследственные – у 12–40%. Сроки возникновения рецидива – до полугода после хирургического удаления.

Прогноз

Отсутствие клинических проявлений в начальной фазе не позволяет судить о сроках, но рост новообразования без оперативного вмешательства ведет к смерти в течение 1–2 лет после установки диагноза.

Риск внезапной смерти при миксомах сердца 8–30%. После иссечения опухоли наступает полное выздоровление с купированием всего симптомокомплекса заболевания.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью