Что за напасть — пузырчатка?

Очень тяжелая болезнь — пузырчатка. Страдает женщина, ей 60 лет. Врачи лечат гормонами, но от них поднимается сахар. Облегчения мало. Помогите, милые, расскажите про это заболевание!

Звягинцевой В.И.,
Вологодская обл., ст. Шексна,

На вопросы отвечает человек, владеющий большим арсеналом методов нетрадиционной и народной медицины, врач-натуротерапевт Г.Г. Гаркуша.

Пузырчатка — , которое относится к буллезным . Она поражает кожу и слизистые оболочки, на которых образуются пузыри. Болезнь очень сложная, и даже диагноз поставить непросто, из-за чего лечение зачастую выбирают неправильное и запускают процесс. Основательно изучать ее начали только в 1964 году, когда обнаружили, что в крови больных образуются аутоагрессивные антитела к определенным белкам. Это и есть причина недуга. Позже ученые доказали, что такие антитела могут вызывать появление пузырей. Как они образуются?

На мембранах (оболочках) клеток есть выступы и впадинки, за счет которых клетки скрепляются между собой. Похоже на застежку-липучку. Но если в организме включается против собственных тканей, то выступы и впадинки сглаживаются. Клетки уже плохо держатся друг за друга, и в межклеточном пространстве, на коже или в ее толще, появляется пузырь с жидкостью. Внутри легко размножаются вредные микроорганизмы, так что бывают и гнойные язвы, кожа отслаивается. Пузыри способны сливаться, и тогда болезнь поражает все больше поверхности. Представьте, что случится, если на «липучку» насыпать пыли. Сцепления уже не будет, а пыль начнет скатываться в комочки. Примерно так и происходит с межклеточной жидкостью.

Пузырчатка часто встречается у тех, кто занимается сельским трудом, работает в цветочных магазинах либо оранжереях. Потому что всем им приходится контактировать с вредной химией, в частности с пестицидами. Рискуют и те, кто постоянно соприкасается с металлами. Например, на металлургическом предприятии либо в типографии. Дело в том, что металл обрабатывают специальными веществами, предохраняющими его от коррозии.

Пузырчатку можно точно диагностировать с помощью иммуно-гистохимических тестов. Главный показатель — наличие в плазме крови антител к белкам десмоглеинам. Но анализы дорогие, поэтому врачи часто используют симптом дерматолога П.В. Никольского. Если рядом с пораженным участком слегка потереть внешне здоровую кожу, то у больного пузырчаткой она, вероятнее всего, начнет отслаиваться, и может образоваться пузырь. Еще применяют метод контактного мазка, когда болезнь распознают по специфическим клеткам.

По особенностям течения различают 4 вида пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную и себорейную (эритематозную). В зависимости от этого подбирают и лечение. Но есть общие принципы, правила поведения при таком недуге. Вот некоторые из них.

У вашей больной должна быть гипоаллергенная диета . Рекомендуется исключить из рациона продукты с грубыми волокнами, все жесткое, соленое, а также консервы, простые углеводы, экстрактивные вещества. Если поражена слизистая рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре, слизистые каши. Тогда слизистая будет меньше травмироваться, и больная сможет есть. Продукты должны быть богаты белком. Это ускорит процесс регенерации (восстановления) клеток, и язвочки заживут быстрее.

Также нужен щадящий режим работы. Исключить контакт с вредными веществами, избегать инсоляции (солнечных лучей). Чаще менять нательное и постельное белье для предотвращения вторичной инфекции.

Одна из форм пузырного дерматоза – поражения кожи с образованием пузырей – истинная пузырчатка. Это заболевание имеет аутоиммунную природу, то есть связано с неадекватной реакцией организма на собственные клетки. Оно сопровождается образованием пузырей на поверхности кожного покрова. Без лечения исход болезни неблагоприятный.

Причины и теории возникновения

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Клинические проявления

Пузырчатка имеет 4 формы:

• обыкновенная, или вульгарная;
• вегетирующая;
• листовидная (в том числе так называемая бразильская);
• себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).

Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.

Пузырчатка обыкновенная

Диабетическая пузырчатка

Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

Терапия

Первая помощь при появлении на коже пузырей заключается в крайне бережном обращении с ними. Прокалывать и обрабатывать такие элементы до подтверждения диагноза небезопасно. Необходимо срочно обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансы достичь ремиссии заболевания.

Этиотропная терапия не разработана, так как неизвестна причина болезни.

Основным методом лечения является назначение глюкокортикоидных гормонов, обладающих мощным противовоспалительным действием. Вначале применяются высокие дозы препаратов. После исчезновения симптомов кортикостероиды используются в поддерживающей дозе постоянно. Их отмена вызывает обострение болезни. Лишь у части больных прием гормональных средств удается постепенно прекратить. В любом случае врач старается подобрать минимальную дозу, поддерживающую ремиссию, ведь чем меньше дозировка глюкокортикоидов, тем менее выражены их серьезные побочные эффекты (остеопороз, диабет, синдром Иценко-Кушинга, кандидоз, нарушение менструального цикла и другие).

В тяжелых случаях назначают цитостатики (Метотрексат, реже Циклоспорин А). Они подавляют размножение клеток и являются эффективным средством при воспалительных аутоиммунных процессах. Одновременное с глюкокортикоидами назначение угнетающих иммунитет препаратов позволяет уменьшить дозу гормонов и ослабить их побочное действие.

Лечение пузырчатки включает назначение препаратов калия, кальция и витаминов, а при инфекционных осложнениях – антибиотиков. Используется введение гамма-глобулина и гипербарическая оксигенация. Применяются анаболические гормоны, сердечно-сосудистые препараты, противогрибковые средства, медикаменты для лечения язвенной болезни и других осложнений гормональной терапии.

Уход за кожей, питание, вспомогательные процедуры

Необходимы ежедневные ванны с температурой воды 38˚С. В воду можно добавлять раствор перманганата калия, отвар пшеничных отрубей или дубовой коры. Пузыри необходимо прокалывать стерильной иглой. На поверхность эрозий наносят антисептические и заживляющие средства (масляные аэрозоли, мази и кремы с дексапантенолом, анилиновые красители). При поражении ротовой полости используют постоянные полоскания растворами пищевой соды, калия перманганата, гидрокортизона, метиленового синего, фурацилина, прокаина или новокаина (обезболивающего средства). Можно ополаскивать рот и настоями черного чая, ромашки, эвкалипта. Очаги поражения смазывают облепиховым маслом, раствором витамина Е. На губы и в носовые ходы наносят глюкокортикоидные кремы.

Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

Больному необходимо питаться 5 раз в день. Диета включает молочные продукты (творог, сливочное масло, молоко), отварное мясо, печеные овощи и фрукты (картофель, тыкву), а также курагу и изюм. Рекомендуется уменьшить количество употребляемой поваренной соли и воды.

Следует избегать физических нагрузок и стрессов, больше отдыхать, хорошо высыпаться. Запрещается резкая перемена климата.

• инфаркт миокарда;
• инсульт;
• сепсис;
• диабет;
• язва желудка и другие.

Продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Смотреть фото

[свернуть]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

• Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай ;
• Происходит ухудшение общего состояния;
• Снижение иммунного ответа организма;
• Образование пузырей различной плотности;
• Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
• Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
• Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
• Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
• Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
• При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
• Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
• При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
• У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Нажмите для просмотра

[свернуть]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• плазмаферез - замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
• гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Смотреть фото

[свернуть]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Метипред;
• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Метипред-депо;
• Дипроспан;
• Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• стероидный диабет;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Сандиммун;
• Метотрексат;
• Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

• контролировать характер хронических болезней;
• укреплять иммунитет;
• соблюдать личную гигиену;
• правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

• чаще меняйте бельё;
• запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
• регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
• укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
• нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Пузырчатка — тяжелый буллезный дерматоз, характеризующийся поражением кожи и/или слизистых оболочек, ведущая рoль в патoгенезе кoтoрoгo oтвoдится аутoиммунным реакциям, приводящим к акантолизу. Заболеваемость пузырчаткой в Российской Федерации в 2014 г. составила 1,9 случая на 100 000 взрослого населения. Триггерными факторами развития пузырчатки чаще всего являются инфекционные заболевания, а также применение лекарственных препаратов и вакцин .

Патогенетическую роль в развитии пузырчатки играют аутоантитела-иммуноглобулины класса G (IgG) к структурным компонентам десмосом — десмоглеинам 1-го и 3-го типов (Dsg1 и Dsg3). В ряде работ опубликованы данные по изучению связи между уровнем циркулирующих антител к Dsg1 и Dsg3 и клиническими формами пузырчатки .

Механизмы развития акантолиза при пузырчатке активно изучаются. Показано, что к развитию акантолиза может привести активация внутриклеточных (в том числе апоптотических) сигнальных путей, что вызывает изменение свойств кератиновых фибрилл клетки, связанных с десмосомами, и приводит к потере связи эпителиальных клеток друг с другом .

Целью лечения больных пузырчаткой является прекращение появления новых высыпаний и эпителизация эрозий, а также повышение качества жизни больных. Адекватная терапия пациентов должна проводиться с момента появления пузырей или эрозий даже при ограниченном количестве высыпаний. Несмотря на многочисленные осложнения, незаменимой составляющей фармакотерапии аутоиммунных дерматозов являются назначаемые по витальным показаниям системные глюкокортикостероидные (ГКС) препараты. С целью снижения высоких доз ГКС, а также при стероидорезистентных формах заболевания системные ГКС-препараты назначают совместно с адъювантными препаратами (цитостатики, экстракорпоральные методы терапии, биологические препараты). Эффективность комбинированной терапии сопоставима с назначением высоких доз ГКС .

Представляется актуальной разработка патогенетически обоснованных способов терапии больных пузырчаткой, которые позволили бы снизить курсовые дозы ГКС и других иммуносупрессивных препаратов и уменьшить частоту возникновения нежелательных явлений у больных. В настоящее время имеется большой опыт отечественных и зарубежных исследователей по применению при пузырчатке методов экстракорпоральной терапии (экстракорпоральной фотохимиотерапии, плазмафереза и иммуноадсорбции) .

Плазмаферез

Впервые применение плазмафереза в качестве адъювантной терапии пузырчатки было предложено в 1978 г. Плазмаферез применяется с целью удаления циркулирующих аутоантител, при этом производится замещение плазмы больного свежей донорской плазмой. Терапевтический эффект плазмафереза при пузырчатке обусловлен элиминацией циркулирующих IgG и иммунных комплексов, обладающих способностью к адгезии на поверхности клеток шиповатого слоя эпидермиса .

В ходе процедуры плазмафереза после забора порции крови пациента происходит ее разделение на клеточные компоненты и плазму методом центробежного центрифугирования или двойной каскадной фильтрации. При проведении плазмафереза двойной фильтрации за счет первого фильтра обеспечивается непрерывное получение плазмы, в то время как второй позволяет одновременно удалить высокомолекулярные компоненты плазмы. После удаления плазмы и добавления к клеточным элементам замещающего компонента обработанная кровь возвращается в сосудистое русло. Процедура плазмафереза продолжается до тех пор, пока количество обработанной плазмы не составит 1-2 литра .

В настоящее время рекомендуемым терапевтическим режимом плазмафереза является проведение курса из 6-12 процедур 3 раза в неделю с удалением 800-2000 мл плазмы за один сеанс. Целесообразность применения повторяющихся циклов процедур объясняется необходимостью временного интервала, необходимого для перераспределения аутоантител между межклеточным и внутрисосудистым пространствами .

Одна процедура плазмафереза позволяет элиминировать около 15% IgG. Повторные процедуры плазмафереза приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к их исчезновению, что позволяет уменьшить дозы иммуносупрессивных препаратов .

Эффективность применения плазмафереза в качестве адъювантной терапии в сочетании с системными ГКС подтверждена результатами многих исследований. Так, в ходе исследования R. Tan-Lim и соавт. выявлено значительное снижение титров аутоантител, патогенетически значимых в развитии пузырчатки. В ходе исследования K. Sondergaard и соавт. (1997) показано, что применение длительной комбинированной терапии глюкокортикостероидов в сочетании с плазмаферезом позволяет снизить дозы препаратов и увеличить продолжительность ремиссии у больных. Согласно данным исследования М. Gustavo и соавт. (2003), применение плазмафереза в сочетании с ГКС для лечения пациентов с тяжелым резистентным к терапии течением пузырчатки позволило достичь полной ремиссии у всех пациентов, а также снизить дозу преднизолона до 70% .

В то же время M. Тurner и соавт. (2002) отмечают, что при проведении плазмафереза в сочетании с системными ГКС может наблюдаться феномен «рикошета»: при элиминировании аутоантител по механизму отрицательной обратной связи происходит активация В-лимфоцитов с последующей гиперпродукцией аутоантител, титры которых могут превышать изначальные. Повышение титров аутоантител, как правило, происходит спустя сутки после процедуры, что может быть обусловлено выходом иммуноглобулинов в кровоток из межклеточного пространства путем пассивной диффузии, поскольку во время плазмафереза удаляются антитела, находящиеся во внутрисосудистом пространстве, тогда как концентрация антител межклеточной жидкости остается неизменной. Назначение иммуносупрессивной терапии сразу после процедур плазмафереза предотвращает выработку новых аутоантител, что позволяет достичь клинической ремиссии. Кроме того, повышенная активность В-лимфоцитов способствует увеличению их чувствительности к иммуносупрессивным препаратам .

Плазмаферез рекомендуется назначать при тяжелом течении пузырчатки, в случаях резистентности к стероидной терапии, с целью уменьшения дозы назначаемых иммуносупрессивных лекарственных средств, а также при наличии противопоказаний к назначению иммуносупрессивных препаратов. Подобное ограничение показаний к применению данного экстракорпорального метода объясняется тем, что процедура плазмафереза не обеспечивает селективную элиминацию аутоантител, в связи с чем возможно выведение факторов свертывания крови, гормонов, альбумина, а также неизмененных IgA, IgM, IgE и иммунных комплексов, что может обуславливать возникновение ряда нежелательных побочных явлений, в том числе лихорадку, гипотензию, головокружение, тошноту, анемию, тромбоцитопению, геморрагический диатез, гипокальциемию, нарушение сердечного ритма, аллергические реакции, отек легких, спазм нижних конечностей, пневмонию и сепсис .

Экстракорпоральная фотохимиотерапия (экстракорпоральный фотоферез)

Экстракорпоральная фотохимиотерапия (экстракорпоральный фотоферез) представляет собой метод ПУВА-терапии, сочетающий лейкоферез и фототерапию. Впервые эффективность фотофереза была доказана в 1987 г. R. L. Edelson и соавт. при лечении Т-клеточных лимфом. В настоящее время методика применяется в дерматологической практике для лечения лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваний, в том числе и в качестве адъювантной терапии акантолитической пузырчатки .

В основе механизма действия фотохимиотерапии лежит инициация апоптоза различных клеточных популяций. После воздействия ультрафиолетового облучения лучами спектра А (УФ-А) фотосенсибилизатор образует ковалентные связи с пиримидиновыми основаниями ДНК лейкоцитов, что приводит к реализации апоптотического пути. Предполагается, что после возвращения в кровоток преобразованные лейкоциты через макрофаги и антиген-презентирующие клетки взаимодействуют с неизмененными В-лимфоцитами, подавляя их способность к продукции аутоантител, которые играют ключевую роль в патогенезе пузырчатки .

В ходе процедуры экстракорпорального фотофереза вне организма пациента осуществляется облучение предварительно сенсибилизированных при помощи фотосенсибилизаторов лейкоцитов ультрафиолетовыми лучами спектра А. После забора крови пациента через периферический или центральный венозный катетер проводится несколько циклов лейкофереза, в результате которого происходит отделение лейкоцитарной массы от других компонентов крови. В конце каждого цикла лейкофереза эритроциты и плазму крови возвращают в кровоток пациента, а к выделенным лейкоцитам добавляют физиологический раствор, гепарин и фотосенсибилизатор (например, 8-метоксипсорален). Полученный состав подвергается УФ-А-облучению с длиной волны 360-420 нм в течение 30 минут с экспозицией 1,5-2 Дж/см 2 , после чего возвращается в кровоток пациента. Продолжительность одной процедуры составляет около четырех часов. В качестве адъювантной терапии пузырчатки рекомендуется проводить курс лечения, включающий в себя четыре процедуры экстракорпорального фотофереза .

Показаниями к применению экстракорпоральной фотохимиотерапии являются: тяжелое течение пузырчатки с распространенным поражением кожи и слизистых оболочек, резистентность к системной глюкокортикостероидной терапии. Проведение процедуры противопоказано при индивидуальной непереносимости препаратов, содержащих метоксипсорален, беременности, анемии, гепарин-индуцированной тромбоцитопении в анамнезе, а также при тяжелых сердечно-сосудистых заболеваниях и психических нарушениях .

Применение экстракорпорального фотофереза в составе комплексной терапии позволяет сократить сроки наступления ремиссии, а также уменьшить назначаемые дозы системных кортикостероидов и вдвое снизить частоту нежелательных побочных явлений и осложнений, ассоциированных с медикаментозной терапией. Среди возможных побочных эффектов отмечаются временные эпизоды понижения артериального давления, тахикардия, анемия, тромбоцитопения и нарушение функций органов пищеварения .

Экстракорпоральная фотохимиотерапия является перспективным методом адъювантной терапии пузырчатки и требует дальнейшего углубленного изучения.

Иммуноадсорбция

Одним из наиболее эффективных и безопасных методов лечения аутоиммунных заболеваний является экстракорпоральный метод терапии с использованием специфических иммуносорбентов. Клиническая эффективность иммуноадсорбции в лечении пузырчатки была доказана в ходе многих исследований .

Иммуноадсорбция представляет собой более избирательный метод экстракорпоральной терапии, позволяющий селективно удалять из плазмы патогенетически значимые антитела и циркулирующие иммунные комплексы за счет применения высокоспецифичных иммуносорбентов. В основе метода лежит связывание компонентов крови с иммуносорбентами, обладающими высокой аффинностью к этим соединениям. Основными преимуществами иммуноадсорбции по сравнению с плазмаферезом являются: 1) более селективное удаление аутоантител из кровеносного русла; 2) отсутствие необходимости использовать замещающие компоненты плазмы (например, альбумин) или свежезамороженную плазму; 3) возможность обработки втрое большего объема плазмы; 4) феномен постсорбционного повышения чувствительности организма к медикаментозной терапии, который способствует более быстрому достижению клинической ремиссии и позволяет снизить дозы кортикостероидных препаратов и цитостатиков .

Процедура иммуноадсорбции предполагает создание экстракорпорального вено-венозного контура, в который включается иммуносорбционная колонка, содержащая сорбент. После забора крови пациента через периферический или центральный венозный катетер и отделения клеточных элементов от плазмы методом фильтрации или центрифугирования, полученную плазму пропускают через колонку с иммуносорбентом, в результате чего в устройстве осаждаются циркулирующие иммунные комплексы и IgG, высокоаффинные к компонентам сорбента. Затем клеточный компонент объединяется с очищенной плазмой и возвращается в кровеносное русло пациента. В ходе одной процедуры иммуноадсорбции осуществляется обработка в среднем 5-8 литров крови при скорости кровотока через колонки с сорбентом 40-50 мл/мин. Первый курс иммуноадсорбции проводят ежедневно в течение 3 дней. В дальнейшем рекомендуется проведение около 4 ежемесячных курсов .

Применяемые в настоящее время иммуносорбенты различаются по входящим в состав колонки сорбирующим веществам, определяющим адсорбционные характеристики процедуры, и зависят от входящего в состав сорбента лиганда. Так, сорбент на основе фенилаланина позволяет элиминировать 18,3% IgG, колонки с декстрансульфатом натрия удаляют 30% IgG, а триптофан-содержащий сорбент связывает 45-65% IgG. В основе молекулярных механизмов действия перечисленных сорбентов лежит образование гидрофобных и электростатических взаимодействий между аминокислотами и белками плазмы. Однако представленные выше сорбенты обладают способностью связывать не только иммуноглобулины, но и многие другие белки плазмы .

Триптофановые столбы состоят из поливиниловых шариков, сшитых алкоголь-гелем, которые иммобилизированы гидрофобной аминокислотой и триптофаном в качестве лиганда. В исследованиях in vitro было продемонстрировано, что триптофановые столбы более эффективно удаляют все классы аутоантител при пузырчатке, чем декстрановые, преимущество которых в избирательном удалении аффинных белков. К тому же триптофановые столбы более дешевы. Недостаток данного метода заключается в том, что триптофановые столбы сорбируют необходимые для жизнедеятельности компоненты плазмы крови (фибриноген, альбумин, липиды, все классы иммуноглобулинов), к тому же синтез триптофановых столбов является довольно сложным процессом .

В исследовании М. Luftl и соавт. (2003) выявлено, что применение процедуры иммуноадсорбции с использованием триптофан-содержащего сорбента после первого сеанса приводит к снижению титров аутоантител к десмоглеину 1-го и 3-го типа на 30% и значительно ускоряет заживление очагов поражения на коже и слизистых оболочках, что позволяет снизить дозу системных ГКС. Продемонстрированы положительные долгосрочные результаты применения иммуноадсорбции в качестве адъювантного метода терапии: спустя 4 недели после проведения цикла процедур отмечалось существенное снижение титров аутоантител, выраженное клиническое улучшение состояния пациентов, а также увеличение длительности ремиссии до 26 месяцев .

Другой тип сорбентов — иммуносорбент с использованием стафилококкового протеина А (protein A affinity resin), представляющего собой рекомбинантный белок А Staphylococcus aureus , иммобилизованный на CNBr-активированной сефарозе. Он обладает большей селективностью и связывает преимущественно IgG и содержащие иммуноглобулины иммунные комплексы, что позволяет снизить титры аутоантител на 80-90%. Белок А выступает в роли Fc-рецептора, связывающего Fc-фрагменты IgG. Преимущества данного иммуносорбента по сравнению с триптофановыми колоннами в том, что метод не требует замены компонентов плазмы .

Так, в исследовании E. Schmidt и соавт. (2003) продемонстрировано, что применение иммуноадсорбции с использованием сорбента на основе белка А в комбинации с метилпреднизолоном позволяет значительно снизить титры патогенетически значимых аутоантител и достигнуть клинической ремиссии спустя две недели от начала терапии .

Иммуноадсорбция является относительно безопасным методом адъювантной терапии, однако некоторыми авторами были отмечены единичные побочные эффекты — головокружение, брадикардия, снижение артериального давления, парестезии верхних конечностей и губ, а также тромбоз глубоких вен. Кроме того, в процессе неселективной иммуноадсорбции наряду с патогенетически значимыми аутоантителами выводятся также IgA, IgM, IgE и иммунные комплексы, необходимые для нормального функционирования иммунной системы, что приводит к увеличению риска развития инфекционных осложнений .

Заключение

Несмотря на то, что экстракорпоральные методы являются одними из наиболее эффективных в качестве адъювантной терапии пузырчатки, остается необходимость в многоцентровых рандомизированных контролируемых исследованиях для изучения их эффективности и безопасности.

Представляется актуальной разработка патогенетически обоснованных способов терапии больных пузырчаткой, а именно создание высокоселективного иммуносорбента, позволяющего элиминировать антитела к структурным компонентам десмосом из крови больных при сохранении необходимых для организма иммуноглобулинов и иммунных комплексов, что позволило бы снизить курсовые дозы иммуносупрессивных препаратов и уменьшить частоту возникновения нежелательных явлений.

Литература

1. Кубанова А. А., Кубанов А. А., Мелехина Л. Е., Богданова Е. В. Дерматовенерология в Российской Федерации. Итоги 2014 г. Успехи, достижения. Основные пути развития // Вестник дерматологии и венерологии. 2015. № 4. С. 13-26.
2. Кубанов А. А., Знаменская Л. Ф., Абрамова Т. В., Свищенко С. И. К вопросам диагностики истинной акантолитической пузырчатки // Вестник дерматологии и венерологии. 2014. № 6. С. 121-130.
3. Delva E., Jennings J. M., Calkins C. C. et al. Pemphigus vulgaris IgG-induced desmоglein-3 endоcytоsis and esmоsоmal disassembly are mediated by a clathrin- and dynamin-independent mechanism // J. Biоl. Chem. 2008. Vоl. 283. Р. 18303-18313.
4. Матушевская Е. В., Свирщевская Е. В., Дзуцева И. Р., Тогоева Л. Т., Лапшина Т. П. Изменение уровня антител к десмоглеину-3 в сыворотках крови больных пузырчаткой до и после лечения // Вестник дерматологии и венерологии. 2005. № 6. С. 12-16.
5. Herrerо-Gоnzález J. E., Iranzо P., Benítez D. et al. Cоrrelatiоn оf immunоlоgical prоfile with phenоtype and disease оutcоme in pemphigus // Acta Derm. Venereоl. 2010. Vоl. 90 (4). P. 401-405.
6. Карачева Ю. В., Гайдаш А. А., Прохоренков В. И. Изучение взаимосвязи акантолиза и апоптоза в патогенезе вульгарной пузырчатки // Вестник дерматологии и венерологии. 2014. № 2. С. 31-37.
7. Кубанов А. А., Катунина О. Р., Абрамова Т. В. Экспрессия проапоптотического белка у больных пузырчаткой // Цитокины и воспаление. 2014. Т. 13, № 4. С. 31-36.
8. Grando S. A. Apoptolysis: a novel mechanism of skin blistering in pemphigus vulgaris linking the apoptotic pathways to basal cell shrinkage and suprabasal acantholysis // Experimental Dermatology. 2009. Vol. 18. 764-770.
9. Кубанов А. А., Абрамова Т. В. Современные методы терапии истинной акантолитической пузырчатки // Вестник дерматологии и венерологии. 2014. № 4. С. 19-27.
10. Atzmony L., Hodak E., Leshem Y. A. et al. The role of adjuvant therapy in pemphigus: A systematic review and meta-analysis // J. Am. Acad. Dermatol. 2015 Aug. Vol 73 (2). P. 264-271.
11. Кильдюшевский А. В., Молочков В. А., Карзанов О. В. Динамика клеточного иммунитета в процессе экстракорпоральной фотохимиотерапии у больных истинной пузырчаткой // Росс. журн. кож. и вен. бол. 2008. № 4. C. 71-76.
12. Eming R., Rech J., Barth S. et al. Prolonged clinical remission of patients with severe pemphigus upon rapid removal of desmoglein-reactive autoantibodies by immunoadsorption // Dermatology. 2006. Vol. 212. P. 177-187.
13. Cotterill J. A., Barker D. J., Millard L. G. Plasma exchange in the treatment of pemphigus vulgaris // Br. J. Dermatol. 1978. Vol. 98. P. 243.
14. Nagasaka T., Fujii Y., Ishida A. et al. Evaluating efficacy of plasmapheresis for patients with pemphigus using desmoglein enzyme-linked immunosorbent assay // Br. J. Dermatol. 2008. Vol. 158 (4). P. 685-690.
15. Ranugha P., Kumari R., Kartha L. B., Parameswaran S., Thappa D. M. Therapeutic plasma exchange as a crisis option in severe pemphigus vulgaris // Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol. 2012. Vol. 78. P. 508-510.
16. Yamada H., Yamaguchi H., Takamori K. et al. Plasmapheresis for the treatment of pemphigus and bullous pemphigoid // Ther. Apher. 1997. Vol. 1. P. 178-182.
17. Turner M. S., Sutton D, Sauder D. N. The use of plasmapheresis and immunosuppression in the treatment of pemphigus vulgaris // J. Am. Acad. Dermatol. 2000. Vol. 43. P. 1058-1064.
18. Tan-Lim R., Bystryn J. C. Effect of plasmapheresis therapy on circulating levels of pemphigus antibodies // J. Am. Acad. Dermatol. 1990. Vol. 22. P. 35-40.
19. Sondergaard K., Carstens J., Zachariae H. The steroid-sparing effect of long-term plasmapheresis in pemphigus: anupdate // Ther. Apher. 1997. Vol. 1. P. 155-158.
20. Mazzi G., Raineri A., Zanolli F. A., Ponte C. D., Guerra R., Orazi B. M. et al. Plasmapheresis therapy in pemphigus vulgaris and bullous pemphigoid // Transfusion and Apheresis Science. 2003. Vol. 28. P. 13-18.
21. Еming R., Hertl M. Immunoadsorption in pemphigus // Autoimmunity. 2006. Vol. 39. P. 609-616.
22. Edelson R. L. Photopheresis: a new therapeutic concept // Yale. J. Biol. Med. 1989. Vol. 62. P. 565-577.
23. Pérez-Carmona L., Harto-Castaño A., Díez-Recio E., Jaén-Olasolo P. Extracorporeal Photopheresis in Dermatology // Actas Dermosifiliogr. 2009. Vol. 100 (6). P. 459-471.
24. Knobler R., Berlin G., Calzavara-Pinton P., Greinix H., Jaksch P., Laroche L. et al. Guidelines on the use of extracorporeal photopheresis // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2014 Jan. Vol. 28 (1). P. 1-37.
25. Wollina U., Lange D., Looks A. Short-time extracorporeal photochemotherapy in the treatment of drug-resistant autoimmune bullous diseases // Dermatology. 1999. Vol. 198. P. 140-144.
26. Кильдюшевский А. В., Карзанов О. В. // Альманах клинической медицины. М., 2006. Т. 9. С. 39-44.
27. Schmidt E., Klinker E., Opitz A. et al. Protein A immunoadsorption: a novel and effective adjuvant treatment of severe pemphigus // Br. J. Dermatol. 2003. Vol. 148. P. 1222-1229.
28. Luftl M., Stauber A., Mainka A. et al. Successful removal of pathogenic autoantibodies in pemphigus by immunoadsorption with a tryptophan-linked polyvinylalcoholadsorber // Br. J. Dermatol. 2003. Vol. 149. P. 598-605.

А. А. Кубанов, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН
Т. В. Абрамова 1 , кандидат медицинских наук
Е. К. Мураховская, кандидат медицинских наук
А. В. Асоскова

Пузырчатка – хроническое заболевание, поражающее кожные покровы и слизистые. Волдыри различного размера и формы периодически появляются на разных участках тела.

Аутоиммунная природа патологии объясняет сложность лечения. При отсутствии терапии пузырчатка приводит к развитию осложнений и серьёзным последствиям.

Причины возникновения

Длительные исследования пока не дали точного ответа о природе пузырчатке. Большинство медиков склоняется к мысли, что причина кроется в нарушении деятельности иммунной системы.

Природа и опасность аутоиммунных заболеваний:

• клетки, выполняющие защитную функцию, воспринимаются иммунной системой в качестве антител;
• организм начинает борьбу с полезными клетками, ослабляя иммунитет;
• взаимодействие между клетками нарушается;
• организм перестаёт реагировать на патогенную флору;
• малейшая инфекция вызывает серьёзное поражение кожных покровов.

Лечить аутоиммунные заболевания сложно, но жизненно необходимо. Отсутствие терапии у больных пузырчаткой может привести к летальному исходу.

Классификация болезни

В зависимости от течения патологического процесса выделяют два вида пузырчатки у взрослых:

• Истинная.
• Неакантолическая.

Между этими формами есть серьёзные отличия. Первый тип патологии несёт угрозу жизни пациента. Второй тип считается менее опасной доброкачественной формой с более лёгким течением.

Каждый вид имеет несколько категорий. Классификация зависит от места расположения пузырей и симптомов заболевания.

Истинная форма:

• Обыкновенная (вульгарная) – самый распространённый тип. Множественные пузыри, воспаление отсутствует. Тяжёлая форма.
• Эритематозная . Опасная патология характеризуется не только пузырями. Сочетает признаки , истинной пузырчатки, .
• Листовидная пузырчатка. Кожа покрывается корочками, образуются плоские пузыри, покрывающие обширные участки тела.
• Вегетирующая . Возникают множественные эрозии с гнойным содержимым и неприятным запахом.
• Бразильская . Патология возникает в Бразилии. В других странах случае заболевания не отмечены. Болеют дети 5–10 лет и пожилые люди 60–80 лет.

Доброкачественная форма

• Рубцующаяся . Заболевание развивается в области глаз. Пациенты – женщины в возрасте 50 лет и старше.
• Булёзная . Появляется внезапно и также неожиданно может исчезнуть. Слои эпидермиса не разрушаются, образуются множественные волдыри.
• Пузырчатка в полости рта . Нежные участки воспаляются, появляются небольшие язвочки. Этот тип пузырчатки на других участках тела не развивается.

Симптомы недуга

Часто встречаются вульгарный, себорейный (эритематозный) и вегетирующий вид патологии. Симптомы пузырчатки несколько отличаются.

Общие признаки для всех типов патологии:

• снижение иммунитета;
• пузыри и корочки разного размера и формы;
• усиленное слюноотделение;
• шелушение кожи, отделение эпидермиса;
• боли в горле;
• слабость;
• при тяжёлой форме на месте волдырей возникают эрозии.

Обратите внимание! Во время болезни наблюдаются периоды обострения и ремиссии. У некоторых пациентов развивается смешанный тип патологии, вызывающий обширное поражение кожи.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка

Развитие заболевания:

• на слизистой рта появляются водянистые волдыри;
• высыпания распространяются на разные участки тела;
• пузыри располагаются также под мышками и в паху;
• в некоторых случаях волдыри имеют маленький диаметр и не беспокоят больного;
• позже пузыри разрастаются до размера грецкого ореха;
• при повреждении выделяется бесцветная жидкость, иногда с кровяными сгустками;
• при значительной площади поражения волдыри сливаются, верх ссыхается, образуется корочка коричневого цвета.

Состояние больного:

• слабость;
• недомогание;
• боли в горле;
• высокая температура.

Важно! Болезнь пузырчатка протекает тяжело, обыкновенная пузырчатка мучает человека годами. В некоторых случаях доброкачественные образования перерождаются в злокачественные.

Вегетирующая пузырчатка

Начальный период напоминает течение вульгарного вида заболевания:

• первые пузыри появляются на слизистой оболочке рта;
• постепенно волдырями покрывается область вокруг ушей, под молочными железами, в подмышечных впадинах,
• при разрыве образований вытекает мутная жидкость;
• на месте повреждённых пузырей возникают эрозивные участки;
• область поражения расширяется, ранки сливаются в обширные образования;
• кожа зудит, усиливаются болевые ощущения.

Состояние больного:

• общая слабость;
• патология переносится легче в сравнении с обыкновенной пузырчаткой;
• в течение долгих лет больные чувствуют себя относительно удовлетворительно.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Тяжёлая форма заболевания. Основные признаки:

• множественные мелкие пузырьки;
• образования быстро ссыхаются, покрываются коричневыми или грязно-жёлтыми корочками;
• область поражения – лицо и волосистая часть головы;
• позже пузыри появляются на спине и груди;
• во рту воспаление и волдыри встречаются редко;
• при разрыве пузыря под коркой заметна влажная поверхность.

Состояние пациента:

• заболевание длится долгие годы;
• состояние достаточно удовлетворительное.

Важно! Этот вид патологии сложно лечить. Причина – позднее обращение к врачу. Небольшой размер пузырьков не вызывает опасений у пациента, начало лечения оттягивается. Иногда между первыми симптома патологии и началом терапии проходит длительный период.

Постановка диагноза

Заболевание имеет характерные симптомы. Некоторые формы сходны по признакам с другими заболеваниями.

Постановка точного диагноза требует ряда лабораторных исследований.

Проводится:

• Цитологический анализ (клетки Тцанка);
• Гистологический анализ (интраэпидеральные пузыри);
• Иммунофлуоресцентное исследование.

Врач учитывает результаты тестов на:

• Протеинурию.
• Анемию.
• Ускоренную СОЭ.
• Снижение выделения натрия с мочой, другие тесты.

Лечение заболевания

Устранение неприятных симптомов и улучшение состояния больного во многом зависит от времени обращения к врачу-дерматологу. Играет роль состояние иммунной системы и возраст пациента.

Лечение пузырчатки длительное и серьёзное. Используются препараты с множеством побочных эффектов.

Основные методы терапии сходны при всех типах заболевания:

• основной упор на гормональные препараты в таблетках;
• местная терапияиграет вспомогательную роль.

Если перейти сюда то можно узнать интересную информацию о симптомах и лечении отека Квинке.

Про диагностику ветрянки у детей читайте странице.

Кортикостероидные гормоны

Наиболее эффективен Преднизолон. Сильнодействующий препарат эффективен даже в запущенных случаях.

Схема лечения:

• Начало терапии – от 80 до 100 мг/сутки. Рекомендовано 2/3 дозы принимать после завтрака.
• Улучшение наступает через 10–14 дней.
• Снижение суточной дозы производится постепенно. Минимальное количество препарата – от 2,5 до 5 мг/сутки.

Кроме Преднизолона показаны:

• Дексаметазон.
• Полькортолон.
• Медипред.

Больным, страдающим заболеваниями органов пищеварения, назначают современные кортикостероидные препараты пролонгированного действия:

• Дипроспан.
• Депо-медрол.
• Метипред-депо.

Осложнения при гормональной терапии:

• ожирение;
• тромбоз;
• ангиопатия;
• бессонница;
• острый психоз;
• депрессивные состояния;
• повышенная возбудимость;
• повышение АД;
• эрозии и язвы желудка и кишечника;
• стероидный диабет.

Важно! Осложнения не являются противопоказаниями к продолжению терапии. Прекращение лечения в короткий срок приводит к рецидиву пузырчатки.

Коррекция лечения при ярко выраженных побочных эффектах и резком ухудшении состояния больного:

• хлорид натрия;
• препараты, защищающие слизистую желудка – Альмагель;
• по показаниям – противогрибковые средства и антибиотики;
  анаболические гормоны;
• низкоуглеводная диета с ограничением количества поваренной соли и жиров;
• лёгкая пища, богатая витаминами и белками.

Местные средства

Показаны:

• ванны с марганцовкой;
• использование спреев с ксилокаином, лидокаином;
• обработка высыпаний анилиновыми красителями;
• кортикостероидные мази.

Обновление эпителия стимулирует обработка кожи «Куриозином». Раствор наносится из расчёта 1 капля средства на 1 см поражённой поверхности.

Важно! Большой должен постоянно наблюдаться у лечащего врача. При несвоевременном лечении отдельных форм патологии возможен летальный исход.

Пузырчатка у детей

Заболевание поражает не только взрослых. Симптомы пузырчатки проявляются у:

• новорождённых;
• детей до 10 лет.

Основной контингент пациентов – девочки. Болезнь протекает легче, чем у взрослых.

Причины вирусной пузырчатки у детей:

• основная форма – вирусная, возбудитель – вирус Косаки;
• у новорождённых заболевание вызывает золотистый стафилококк;
• пузырчатка как осложнение при гнойных заболеваниях.

Перерождение в злокачественные формы встречается редко. Волдыри и эрозивные места содержат большое количество инфицированных клеток. Заразное заболевание легко передаётся другим детям.

Признаки:

• маленькие ранки и пузыри на пальцах рук, ног, на подошвах, в полости рта;
• появлению волдырей предшествует сыпь;
• после вскрытия пузыри ссыхаются.

Состояние ребёнка:

• общая слабость;
• зуд отсутствует;
• повышается температура.

Пути передачи вируса:

• воздушно-капельным путём;
• через грязные руки;
• при несоблюдении гигиены после посещения туалета.

Лечение проводится в стационаре. Показаны:

• кортикостероидные препараты;
• цитостатики.

Через 7–10 дней состояние ребёнка улучшается. Раннее обращение к врачу гарантирует достаточно быстрое выздоровление.

Во время лечения требуется:

• контроль уровня сахара в моче и крови;
• ежедневное измерение артериального давления.

Следите за чистотой рук и тела ребёнка, часто стирайте после, проглаживайте горячим утюгом. Так вы предупредите вторичное инфицирование.

Важно! Вирус долгое время сохраняется в испражнениях. Рецидив возможен даже через несколько месяцев после излечения.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

• укреплять иммунитет;
• соблюдать личную гигиену;
• контролировать характер хронических болезней;
• правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

• регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
• укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
• чаще меняйте бельё;
• запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
• нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу . Возможно, у вас развивается пузырчатка – опасная патология, вызванная сбоями в иммунной системе. Раннее выявление патологии оставляет надежду на благоприятный исход лечения.

В следующем видеоролике можно посмотреть доклад на тему «Пузырчатка» и узнать все о заболевании: