Врожденная аномалия мочевыводящих путей. Верхних и нижних мочевых путей. Аномалии мочеполовых органов

Аномалия (anomalia; греч. «отклонение») - врожденное стойкое отклонение от структуры и (или) функции, присущей данному биологическому виду. Аномалии мочевой системы относятся к наиболее распространенным и составляют около 40 % врожденных пороков развития. В детских урологических клиниках больные с аномалиями мочеполовой системы составляют 37 %.

Поданным, 14 % детей рождаются с пороками мочеполовой системы. Аномалии могут быть единичными и множественными, легкими (без клинических проявлений) и тяжелыми, а также сочетанными. Чаще всего наблюдаются аномалии почек и верхних мочевых путей. Около 2/3 пороков развития мочеполовой системы являются наиболее важным фактором, предрасполагающим к развитию патологических процессов, в частности пиелонефрита, нефролитиаза, гидронефроза или уретерогидронефроза.
Классификация. Анатомо-морфологическое разнообразие аномалий, частота сочетанных пороков развития, вариации функциональных нарушений при сходной морфологической структуре, многообразие клинических проявлений объясняют множество классификаций аномалий почек и верхних мочевых путей. Большая часть классификаций пороков почек и мочеточников основана на патолого-анатомических проявлениях с учетом функциональных особенностей, эмбриогенеза почек и мочеточников.

И. X. Дзирне выделял: врожденное отсутствие одной из почек (аплазию), врожденное недоразвитие одной из почек (гипоплазию), сращение обеих почек, врожденное ненормальное положение почек (дистопию), почку с двумя мочеточниками.

По мере описания новых видов аномалий классификация усложнялась. С. П. Федоров различал отсутствие одной почки, атрофию или недоразвитие почки, врожденное ее смещение, двойную (сросшуюся), одностороннюю, подковообразную почки. Наличие двух лоханок при одной почке автор относил к аномалиям лоханки.

Наиболее полной была классификация Э. И. Гимпельсона. Ею долгое время пользовались в нашей стране и в ряде зарубежных стран. Все разработанные впоследствии классификации строились на ее основе. Э. И. Гимпельсон различал 4 вида пороков развития почек: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры почек. К аномалиям количества относятся аплазия, гипоплазия, третья добавочная и удвоенная почки. Удвоенная почка делится на два подвида в зависимости от состояния мочеточника: полное удвоение мочеточника и расщепленный мочеточник. Среди аномалий положения почек различают дистопию гомолатеральную (тазовую, подвздошную, поясничную) и гетеролатеральную (со сращением, без сращения). Аномалии взаимоотношения двух почек бывают симметричные (подковообразная, галетообразная почки) и асимметричные (L- и S-образные почки). К аномалии структуры почек относятся поликистозные почки, соли-тарные кисты почек (серозные, кровяные, дермоидные).

За рубежом широко распространена классификация R. Marton.

1. Аномалии количества:

а) двустороннее отсутствие почек, полная аплазия, агенезия;

б) одностороннее отсутствие почки, агенезия;

в) добавочные почки.

2. Аномалии величины: гиперплазия, гипоплазия.

3. Аномалии положения и формы почек:

а) дистопия (грудная, поясничная, брюшная, пояснично-крестцовая, крестцовая);

б) перекрестная дистопия;

в) сращения почек - двустороннее симметричное и асимметричное (подковообразная почка);

г) одностороннее поперечное или асимметричное сращение (удлиненная, L-образная, S-образная почки);

д) щитовидная, ногтевидная, бесформенные почки.

4. Аномалии лоханки и мочеточника: удвоенная лоханка, удвоенный или расщепленный мочеточник, уретероцеле.

5. Врожденные аномалии почечных сосудов: ненормальное отхождение, добавочные сосуды или неправильное их разветвление.

6. Врожденные аномалии в почечной паренхиме или непосредственно по соседству с ней:

а) небольшие кисты в корковом слое;

б) кисты (дермоиды) в окружности почки;

в) солитарные кисты почки;

г) поликистозные почки.

Классификации Э. И. Гимпельсона и R. Marton изменялись в основном за. счет причисления одной и той же аномалии к различным группам. Например, В. И. Смеловский, О. S. Lowsley и Т. I. Kirwin дольчатую почку и поликистоз относили к аномалиям структуры. И. С. Цончев объединил в одну группу аномалию величины и структуры. Подковообразную почку причисляли к группе дистопий, так как она расположена ниже нормально развитых почек и рентгенологические проявления лоханочно-мочеточниковой системы подковообразной почки напоминают рентгенологические признаки дистопированной почки.

Существовавший разнобой в номенклатуре отдельных пороков развития почек обусловил путаницу в классификации. Отдельные виды аномалии имеют несколько названий. Это приводит к тому, что разные авторы по-разному понимают эмбриогенез, клинические проявления, лечебную тактику при одном и том же пороке развития. Особенно это касается терминов «агенезия», «аплазия» и «гипоплазия». Многие авторы отождествляют понятия «агенезия» и «аплазия» почки. А. П. Биезинь назвал аплазией отсутствие обеих почек, агенезией - отсутствие одной из них. М. Д. Джавадзаде, Э. М. Шимкус агенезией считают такой порок почки, при котором не удается обнаружить элементы почечной ткани с одной или обеих сторон. Эта патология обусловливается остановкой роста или пороком кровоснабжения с одной или двух сторон в стадии предпочки. При данной патологии отсутствуют почечные сосуды, нет лоханки и в большинстве случаев с соответствующей стороны не обнаруживается мочеточник. Формируется она на 3-й неделе внутриутробного развития. Окончательная почка в это время развивается из метанефрогенных тяжей и заднего конца протоков первичной почки. При нарушении кровоснабжения или под влиянием других неблагоприятных факторов одновременно прекращается формирование окончательной почки и мочеточника. Если неблагоприятные факторы начинают действовать в более поздние сроки, то есть в стадии первичной почки, которая закладывается в конце 4-й недели, на месте почки развивается фиброзная ткань с небольшими вкраплениями расширенных канальцев, расположенных беспорядочно в соединительнотканной строме. В такой почке нет клубочков, отсутствуют признаки чашечно-лоханочной системы, но к ней могут подходить истонченные рудиментарные сосуды. А. Я. Пытель относил агенезию почек к аномалиям количества, а аплазию - к аномалиям объема. В связи с тем что симптоматология и клиническое проявление этих аномалий одинаковы, в классификации А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина они объединены под названием «аплазия почки» и отнесены к аномалиям количества.

Удвоение почек также причисляют к различным группам: к группе аномалий количества; к группе аномалий структуры. Это связано с тем, что удвоение почки часто не является истинным удвоением. Истинным пороком с полным удвоением почки называется такая аномалия, при которой удвоены сосуды паренхимы почки и чашечно-лоханочная система. Удвоение сосудов без удвоения чашечно-ло-ханочных систем целесообразно считать аномалией сосудов почки; удвоение чашечно-лоханочной системы - аномалией верхних мочевых путей.

Гипоплазию почки относят к аномалиям количества, структуры и величины. Мы считаем гипоплазированную почку «миниатюрной» нормой и относим ее к аномалиям количества. Причисленные многими авторами к гипоплазии порочно развитые уменьшенные почки (гипоплазия с дисплазией, олигонефронией и т. д.) не относятся к гипоплазии. Их следует считать аномалией структуры почечной ткани (дисплазии почек).

Солитарную или простую кисту почек целесообразно относить к заболеваниям, имеющим двоякий генез. Она всегда является следствием нарушения ретенционных процессов, возникающих в результате многих заболеваний (в частности, пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли и т. д.) и эмбриональных пороков, то есть кисты бывают врожденными и приобретенными.

В отношении одной из частых аномалий - аномалий сращения почек - нет полной ясности. Так, Э. М. Шимкус все сращения почки, независимо от способа сращения, объединяет в одну группу, а не разделяет их на аномалии положения, как это делается в большинстве классификаций. Согласно этим классификациям, L- и S-образные почки могут быть отнесены к различным группам.

В классификации Д. Д. Мурванидзе и соавторов группа сращенных почек объединена с группой дистопий. Целесообразность такого объединения авторы объясняют тем, что если исходить из эмбриогенеза мочевой системы, то две почки потому и срастаются между собой, что одна из них (или обе) дистопирована. Они пришли к выводу, что это не первично сращенные почки, а дистопированные. Поэтому авторы различают два вида аномалии положения почек - дистопию почки по отношению к скелетным образованиям и дистопию почек по отношению друг к другу. В эту же группу дистопий авторы включают неправильную ротацию почки и нефроптоз. По нашему мнению, нефроптоз не является аномалией почки и не может быть внесен в классификацию пороков почки и верхних мочевыводящих путей.

РЕФЕРАТ

Распространенность и эпидемиология

аномалия почка мочевой поликистоз

Аномалии мочевой системы относят к наиболее распространенным порокам развития человека. По данным литературы, от 10 до 15% детей рождаются с различными пороками развития мочеполовых органов, и самыми частыми из них являются аномалии почек. Считают, что аномалии почек составляют около 40% от всех пороков развития человека.

Пороки развития почек и мочевыводящих путей могут быть единичными или множественными. Иногда они настолько тяжелы, что не совместимы с жизнью (например, двусторонняя аплазия почек), тогда как у других людей они не проявляют себя клинически в течение всей жизни. Однако в большинстве случаев при аномалиях почек имеет место нарушение оттока мочи из этого органа и нарушение внутрипочечной гемодинамики, что является патогенетическим фактором для развития пиелонефрита, камнеобразования, гидронефроза и других патологических процессов. Обычно пороки почек диагностируют при прогрессировании этих осложнений.

Классификация

Разнообразие пороков развития почек и многообразие их клинических проявлений делает необходимым их систематизацию, что нужно как для выбора метода их распознавания, так и для определения особенностей лечения.

Одна из первых классификаций пороков развития почек принадлежит отечественному урологу И. X. Дзирне, который выделял:

Врожденное отсутствие одной из почек (аплазию);

Врожденное недоразвитие почки (гипоплазию);

S-образную почку и др.;

Врожденное ненормальное положение почек (дистопию).

В классификации И. X. Дзирне нашли отражение все известные к тому времени пороки развития этого органа.

Э. И. Гимпельсон все пороки развития почек объединил в четыре основные группы: аномалии количества, аномалии положения, аномалии взаимоотношения и аномалии структуры. Принцип этой классификации заложен в основу всех современных классификаций пороков развития почек.

В нашей стране с целью унификации многочисленных классификаций аномалий почек на II Всесоюзном съезде урологов была принята классификация, которая включала VI групп пороков развития, в том числе аномалии почечных сосудов и сочетанные аномалии почек.

I. Аномалии количества почек:

1. Аплазия.

2. Полное и неполное удвоение почечных лоханок и мочеточников.

3. Добавочная (третья) почка.

II. Аномалии величины почек: гипоплазия (рудиментарная, карликовая почка).

III. Аномалии расположения и формы почек:

1., Дистопия почек:

а) односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая);

б) перекрестная.

2. Сращение почек:

а) одностороннее (L-образная почка);

б) двустороннее симметричное (подковообразная, галетообразная почки) и асимметричное (L- и S-образные почки).

IV. Аномалии структуры почек:

1. Мультикистозная почка.

2. Мультилокулярная киста.

3. Поликистоз почек.

4. Солитарные кисты почек, в том числе:

а) простая солитарная киста;

б) дермоидная киста.

5. Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.

6. Чашечно-медуллярные аномалии:

а) мегакаликс, полимегакаликс;

б) губчатая почка.

V. Аномалии почечных сосудов:

а) добавочная почечная артерия;

б) двойная почечная артерия;

в) множественные артерии.

2. Аномалии формы и структуры артериальных стволов (аневризмы почечной артерии одно- и двусторонние, фибромускулярный стеноз почечной артерии.

2. Врожденные артериовенозные фистулы.

3. Врожденные изменения почечных вен:

а) аномалии правой почечной вены (множественные вены,
впадение гонадной вены в почечную вену справа);

б) аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, ретроаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены).

VI. Сочетанные аномалии почек:

1. С пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

2. С инфравезикальной обструкцией.

3. С пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией.

4. С аномалиями других органов и систем.

В эту классификацию в последние годы внесены некоторые уточнения. Так, Н.А.Лопаткини А.В.Люлько (1987) считают, что на первое место в классификации следует поставить группу пороков развития почечных сосудов, а пункт «б» группы «аномалии количества почек» следует обозначить не «удвоение почечных лоханок», а «удвоение почки - полное и неполное».

Этиология и патогенез

В происхождении пороков развития человека остается еще много неясного. Обычно выделяют каузальный (причинный) и формальный генез пороков развития любых органов и систем, которые можно рассматривать соответственно как этиологию и патогенез порока развития. По мнению А.В. Айвазяна и А.М. Войно-Ясенецкого, применительно к органам мочевой системы между каузальным генезом и этиологией можно поставить знак равенства, тогда как формальный генез порока развития почки еще не всегда является его патогенетическим механизмом.

По происхождению (каузальный генез) все пороки развития почек подразделяют на врожденные и наследственные. Первые являются следствием внутриутробного заболевания плода и чаще всего связаны с такими экзогенными повреждающими факторами, как воздействие ионизирующего излучения, лекарственных и химических агентов, стероидных гормонов. Вторые (наследственные) пороки развития связаны с патологией хромосомного аппарата. Известно около 40 видов пороков развития почек, относящихся к наследственным, среди которых и такой распространенный порок развития, как поликистоз почек.

Формальный генез пороков развития почек рассматривают в настоящее время в связи с эмбриогенезом этого органа, различая пороки развития, определяющиеся на стадиях предпочки (пронефроса). первичной почки (мезинефроса) и формирования постоянной почки (метанефроса). При этом следует помнить, что почки и верхний отдел мочевыводящих путей развиваются из совершенно различных зачатков, которые первоначально между собой никак не связаны. Именно этим обстоятельством многие авторы и объясняют чрезвычайное разнообразие пороков развития почек.

Клиническая симптоматика. Диагностика

Некоторые пороки развития почек имеют собственную, характерную для них симптоматику (например, поликистоз почек), тогда как другие вовсе не имеют никаких клинических проявлений, так как не нарушают функцию этого органа и не являются предпосылкой для развития осложнений. Достаточно часто пороки развития почек выявляют при урологическом обследовании, предпринятом в связи с клиническим проявлением их осложнений, ибо при многих видах аномалий почек имеет место нарушение оттока мочи из этого органа или нарушение его кровоснабжения, что способствует присоединению воспалительных процессов, камнеобразованию, атрофии почечной ткани, почечной недостаточности, гипертензии. В связи с этим с практической точки зрения целесообразно дать характеристику клинической симптоматики и методов распознавания каждого вида порока развития почек в отдельности.

Аномалии почек

Аплазия (агнезия) почки является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока и, по данным аутопсий, встречается с частотой 1: 610. При аплазии почки наблюдается отсутствие

Рис. 1. Схема различных вариантов аплазии почки:

Соответствующей половины мочепузырного треугольника или одного из мочеточниковых устьев (рис. 1). Аплазия почки, как правило:

а - аплазия левой почки, мочеточник отсутствует; б - мочеточник в виде небольшого хода заканчивается слепо; в - перекрестная дистопия единственной почки сопровождается гипертрофией противоположной почки, при нормальной функции которой хронической почечной не достаточности не бывает. Двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью, но встречается исключительно редко. Отмечено, что аплазия почки у мужчин достаточно часто (15-25%) сочетается с пороками развития половых органов: отсутствием или недоразвитием семенного пузырька, семявыносящего протока, яичка или его придатка.

Аплазия одной из почек при здоровой противоположной клинически ничем себя не проявляет. Лишь изредка люди с единственной врожденной почкой отмечают тупые боли в области поясницы со стороны этой почки из-за ее компенсаторной гипертрофии. Этот порок развития приобретает клиническое значение лишь тогда, когда появляется заболевание (или повреждение) солитарной почки.

Диагностируют одностороннюю почечную аплазию с помощью цистоскопии, экскреторной урографии, сканирования почек, радиоизотопной ренографии и почечной ангиографии. Во время экскреторной урографии на стороне аплазии отсутствует выделение контрастного вещества, но этот метод исследования дает лишь предположительные данные об этом пороке развития, так как выделительная функция почки может отсутствовать и при многих заболеваниях.

Отсутствие функции почки при радиоизотопной ренографии может лишь навести врача на мысль о возможности данного порока развития, но не подтвердить диагноз. Аплазию почки окончательно устанавливают с помощью почечной артериографии или аортографии.

Удвоение почки встречается достаточно часто и, по данным аутопсий, отмечается с частотой 1: 125. Удвоенная почка длиннее нормальной. Верхняя часть удвоенной почки обычно меньше нижней, а между ними определяется в различной степени выраженная борозда. При удвоении почек может иметь место удвоение почечных лоханок, удвоение почечных сосудов или удвоение как почечных лоханок, так и почечных сосудов одновременно. Последний вариант этого порока развития получил название «полное удвоение почки». При полном удвоении почки в каждой из ее половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, а от каждой лоханки отходит мочеточник. Мочеточники удвоенной почки могут как соединяться вместе на уровне их верхней или средней трети и заканчиваться в мочевом пузыре одним устьем, так и продолжаться двумя мочеточниками до мочевого пузыря, где заканчиваться двумя устьями с одной стороны мочепузырного треугольника.

При этом в мочевом пузыре устье мочеточника, идущего от верхней лоханки, располагается ниже устья мочеточника, идущего от нижней лоханки. Однако мочеточник верхней половины удвоенной почки может заканчиваться не только в мочевом пузыре, но и быть эктопированным, то есть открываться в других отделах мочеполовых органов:

во влагалище или уретре у женщин, в уретре или семенных пузырьках у мужчин. Кровоснабжение обеих частей удвоенной почки, как правило, осуществляется двумя почечными артериями, калибр

Рис. 2. Ретроградная пиелограмма

Полное удвоение правой почки, левая почка без особенностей которых пропорционален васкуляризируемой массе.

Клинически удвоение почки может ничем себя не проявлять. Однако у многих лиц, имеющих данный порок развития, нарушается отток мочи из почки, что сопровождается гидронефрозом, присоединением пиелонефрита, образованием камней и другими патологическими состояниями, которые и проявляют себя клинически. У больных с эктопией устья мочеточника на первое место выступает недержание мочи при нормальном акте мочеиспускания.

Диагностировать удвоенную почку следует на основании экскреторной урографии и цистоскопии. В сомнительных случаях прибегают к ретроградной пиелографии (рис. 2), ультразвуковому сканированию, компьютерной томографии.

Добавочная (третья) почка встречается чрезвычайно редко. При этом пороке развития, кроме двух нормальных почек, имеется еще одна. Добавочная почка имеет собственную капсулу, самостоятельное кровоснабжение и свой мочеточник. Она полностью обособлена от нормальной почки, а между добавочной и нормальной почками расположена рыхлая жировая ткань. Размеры добавочной почки меньше, чем нормальной. Располагается добавочная почка чаще всего на уровне поясничных позвонков или в подвздошной области, реже - в малом тазу.

Добавочная почка обычно клинически ничем себя не проявляет. При заболеваниях добавочной почки имеют место те же симптомы, как и при заболеваниях основных почек, но клиническая картина становится атипичной в связи с аномальным ее расположением. Иногда добавочную почку ошибочно принимают за опухоль.

Аномалии величины почек

Гипоплазия характеризуется уменьшенной в размерах почкой.

Различают два варианта этого порока развития: рудиментарную почку и карликовую почку. При рудиментарной почке, возникающей вследствие остановившегося роста органа в раннем периоде эмбриогенеза, ее паренхима состоит из соединительной ткани с незначительным количеством клубочков и канальцев. Карликовая почка - это обычный по строению, но уменьшенный в размерах орган. Гипоплазия почки чаще всего бывает односторонней и очень редко - двусторонней. При односторонней гипоплазии вторая почка обычно увеличена в размерах.

Гипоплазированная почка часто поражается пиелонефритом и может быть причиной гипертензии. Выявляют этот порок развития
на основании экскреторной урографии. При снижении функции
гипоплазированной почки с целью уточнения диагноза используют
сцинтиграфию или ретроградную пиелографию, иногда -
компьютерную томографию. Дифференцировать гипоплазированную почку следует со вторично-сморщенной почкой, при этом уточнить диагноз позволяет почечная ангиография.

Аномалии расположения и формы почек

Дистопия почек. Если в эмбриональном периоде первичная почка не перемещается из таза в поясничную область и не наступает поворота почки вокруг своей оси на 180°, то наблюдается ее дистопия (врожденное необычное положение). Поданным аутопсии, дистопия почек встречается в среднем один раз на 600-1200 вскрытий. В зависимости от расположения почки различают тазовую, подвздошную, поясничную и торакальную дистопии. Дистопированная почка отличается от нормальной выраженной дольчатостью, лоханка почки располагается на передней поверхности, чашечки обращены в сторону позвоночного столба. При тазовой, подвздошной и поясничной дистопии мочеточник укорочен, тогда как при грудной дистопии он, наоборот, длиннее обычного. Дистопия почки бывает гомолатеральной и гетеролатеральнои, при последнем варианте этого развития одна из почек перемещается на противоположную сторону. Дистопия почек может быть одно- или двусторонней. Торакальная дистопия почки встречается крайне редко. Почка при этом пороке развития располагается над диафрагмой. Выявляют этот вид порока развития чаще всего при проведении профилактических осмотров во время рентгенологических исследований грудной полости и иногда принимают видимую тень за опухоль или кисту легкого или средостения.

Поясничная дистопия характеризуется расположением почки в поясничной области, но на 1-2 позвонка ниже обычного. От опущенной почки поясничная дистопия отличается укороченным мочеточником.

Рис. 3. Подвздошная дистопия левой (Рис. 3.) почки. Отмечается медиальное расположение бокалов и латеральное отхождение мочеточника.

Подвздошная дистопия - сравнительно часто встречаемая аномалия расположения почки. Почка расположена на уровне крыла подвздошной кости, а ее чашечки направлены к позвоночнику

Клиническое течение ПОДВЗДОШНОЙ ДИСТОПИИ характеризуется болью в подвздошной области из-за давления дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также нарушением уродинамики. При этом виде аномалии почку можно прощупать в животе и ошибочно принять за опухоль. В литературе описаны наблюдения, когда такую почку принятую за опухоль, удаляли, а правильный диагноз ставили только после морфологического исследования удаленного органа.

Тазовая дистопия характеризуется расположением почки в тазу и иногда она располагается между мочевым пузырем и прямой кишкой у мужчин и между маткой и прямой кишкой у женщин. Форма почки при тазовой дистопии существенно отличается от обычной, иногда она круглая, иногда квадратная и уплощенная. Лоханка тазово-дистопированной почки рудиментарная, а мочеточник резко укорочен. Сосуды такой почки имеют рассыпной тип. Проявляет себя этот порок развития болью в малом тазу или животе, которая появляется, как правило, во время движения. При давлении почки на мочевой пузырь возможна дизурия.

У женщин из-за давления дистопированной почки на матку беременность часто протекает с различными осложнениями. Диагностируют тазово-дистопированную почку при бимануальном исследовании, когда по соседству с прямой кишкой у мужчин и задним сводом влагалища у женщин определяют плотное почти неподвижное или малоподвижное образование, "которое чаще всего принимают за опухоль. Уточняют диагноз с помощью рентгенологических методов исследования. Очень редко наблюдается перекрестная дистопия почек.

При любом виде дистопии почек дифференциальный диагноз проводят с нефроптозом и опухолью брюшной полости. В комплекс обследования обязательно следует включать ультразвуковое исследование, экскреторную урографию в положении лежа и стоя, иногда выполняют почечную ангиографию.

Сращение почек встречается достаточно часто и составляет 14% всех аномалий почек. Этот вид порока развития характеризуется сращением двух почек как бы в один орган, но при этом мочеточники сращенных почек заканчиваются в мочевом пузыре на обычных местах, и каждая из сращенных почек имеет собственное кровообращение. Сращение может происходить как симметрично верхними или нижними полюсами (подковообразная почка), так и асимметрично, когда нижний полюс одной почки срастается с верхним полюсом вертикально повернутой (S-образная почка) или горизонтально расположенной (L-образная почка) другой почки. Обе почки могут срастись полностью (галетообразная почка).

Э. М. Гимпельсон (1936) предложил следующую классификацию этого вида порока развития почек:

1. Подковообразная почка.

2. Симметричные:

Галетообразная почка;

Сращенные почки;

L-образная почка.

3. Асимметричные - S-образная почка.

Рис. 4. Подковообразная почка (схема)

Наиболее частым видом этой группы аномалий является подковообразная почка. Она встречается один раз на 700-800 вскрытий и образуется в результате сращения в эмбриональном периоде нефрогенных бластом.

Чаще всего (95%) почки срастаются нижними полюсами (рис. 4). Перешеек почки, соединяющий нижние полюса, состоит или из плотной фиброзной ткани, или из почечной ткани. Он обычно располагается впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены) и солнечного сплетения, которое перешеек прижимает к позвоночнику. Лоханки подковообразной почки обращены вперед и медиально и иногда располагаются внутрипочечно. Мочеточники подковообразной почки направляются внутрь и кпереди, перекидываясь через перешеек или нижние полюса почек. Каждая из сращенных одноименными полюсами почек имеет собственное кровообращение, при этом чаще всего имеется несколько (3-5) артерий, которые могут впадать в паренхиму подковообразной почки и помимо почечного синуса.

Клинические проявления подковообразной почки многообразны. Из-за давления перешейка на нервные сплетения возникает болевой симптомокомплекс. Боль может быть непостоянной, но обычно усиливается во время разгибания туловища (симптом Ровзинга) и после физической нагрузки. Сдавление аорты наблюдается реже и сопровождается симптомами коарктации аорты. Сдавление нижней полой вены может привести к венозной гипертензии нижней половины тела, что сопровождается отеком нижних конечностей и чувством онемения.

Из-за аномального кровообращения подковообразной почки может иметь место реноваскулярная гипертензия, а вследствие внутрипочечной венной гипертензии - макрогематурия.

Рис. 5. Подковообразная почка

Лоханки расположены на уровне второго и третьего поясничных позвонков. Чашечки направлены к позвоночному столбу

При подковообразной почке почти всегда нарушается отток мочи из этого органа, что обусловлено высоким отхождением мочеточника, его сдавлением при перекидывании через перешеек или нижние полюса почек и изгибами. Нарушение уродинамики является одним из факторов появления боли в животе.

Нарушение оттока мочи из подковообразной почки и особенности ее кровообращения способствуют развитию различных осложнений. Полагают, что различные заболевания подковообразной почки (гидронефроз, пиелонефрит, нефролитиаз и др.) имеют место у 85-90% людей с этим пороком развития, и зачастую симптомы осложнений преобладают в клинической картине. По данным Н. А. Лопаткина и А. В. Люлько (1987), самым частым осложнением является пиелонефрит, затем следуют гидронефроз и нефролитиаз.

Распознавание подковообразной почки основывается на данных рентгенологических и радиоизотопных методов исследования. Начинают обследование с выполнения обзорной и экскреторных урограмм. Иногда на снимках удается увидеть силуэт подковообразной почки. Лоханки на экскреторных урограммах расположены латерально, они чаще всего расширены, а чашечки направлены к позвоночному столбу (рис. 5). Мочеточники отходят как бы от нижнего полюса почки и направляются к позвоночнику. На сканограммах определяется типичное накопление нуклеида в виде подковы. Для изучения ангиоархитектоники подковообразной почки применяют почечную артериографию.

Показания к оперативному лечению возникают при осложнениях подковообразной почки (камнях, гидронефрозе и др.).

Аномалии структуры почек

В эту группу аномалий входят поликистоз почек, губчатая почка, солитарная киста почки, мультикистоз почки, парапельвикальная почечная киста, дивертикул лоханки, чашечно-медуллярные аномалии и некоторые другие пороки развития почек, при которых имеет место нарушение строения почечной ткани. В последние годы некоторые авторы в эту группу аномалий относят и диспластические почки: простую дисплазию, кортикальную дисплазию, олигомеганефронию, сегментарную дисплазию.

Поликистоз почек - довольно часто наблюдаемый двусторонний порок развития почек. Характеризуется поликистоз замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины (рис. 8.7) и встречается в среднем один раз на 400 аутопсий. Однако поликистоз почек не всегда распознается при жизни, поэтому частота клинического распознавания этого порока в 2-3 раза реже патологоанатомического.

Рис. 6. Поликистоз почек (схема) провизорной мочи из проксимальных отделов нефрона

Поликистоз - наследственное заболевание и одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Согласно действующим теориям, эта аномалия является следствием нарушения эмбриогенеза почек на стадии слияния экскреторного и секреторного аппаратов, то есть прямых и извитых канальцев. В результате этого нарушается отток

Содержимое образовавшихся кист имеет мочевую кислоту, мочевину, холестерин, минеральные соли, иногда кровь. Крупные кисты оказывают давление на почечную паренхиму, вызывая ее атрофию и замещение соединительной тканью. Одновременно в почке в период эмбрионального развития формируются и нормальные нефроны, поэтому хроническая почечная недостаточность развивается медленно, а у многих пациентов поликистоз почек всю жизнь протекает без клинических проявлений.

В клиническом течении поликистоза почек большинство авторов выделяют 3 стадии: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную.

В компенсированной стадии поликистоза почек клинических проявлений хронической почечной недостаточности нет и большинство больных длительное время не предъявляют никаких жалоб. Лишь некоторые пациенты отмечают тупую боль в области почек. Первые клинические проявления этого порока развития отмечаются к 40-45 годам и характеризуются артериальной гипертензией, присоединением пиелонефрита, болями в животе. По нашим данным, первым клиническим проявлением поликистоза почек у 40% больных была артериальная гипертензия, у 24% - боль в животе и расстройства со стороны органов пищеварения, а у 36% - обострение пиелонефрита.

Для субкомпенсированной стадии этого порока развития характерны симптомы почечной недостаточности. Больные жалуются на быструю утомляемость, головную боль, тошноту, сухость во рту, жажду. У многих пациентов в этой стадии отмечается повышение артериального давления, частые обострения пиелонефрита, макрогематурия в результате венной гипертензии. Может иметь место нагноение кист.

Декомпенсированная стадия поликистоза сопровождается резким снижением функциональной способности почек - терминальной стадией хронической почечной недостаточности. Для нее характерны рвота, резкая жажда, олигоанурия и анурия.

Для большинства больных поликистозом почек характерным является медленное течение, а ухудшение наступает при обострении пиелонефрита.

Для распознавания поликистоза почек имеет важное значение анамнез и изучение родословной пациента. При осмотре больных обращают внимание на сухость и желтушность кожи. При пальпации брюшной полости у многих больных удается прощупать почки в виде бугристых плотных образований, так как почки при поликистозе увеличены в размерах. Иногда почки увеличиваются до таких размеров, что выбухание одного из подреберий становится заметным при осмотре больного. При исследовании мочи отмечается гипоизостенурия, а при присоединении пиелонефрита - и лейкоцитурия. При исследовании крови обнаруживают анемию, повышение уровня креатинина, а при обострении пиелонефрита или при нагноении кист - лейкоцитоз со сдвигом формулы крови влево. Решающее значение в диагностике поликистоза имеют рентгенологические методы исследования. Выделение несколько рентгенологических признаков поликистоза почек: изменение очертаний почки, деформация лоханки и чашечек в виде их полулунных и сферических изменений, широко расставленные увеличенные чашечки, сужение и удлинение шеек чашечек, увеличение числа чашечек, удлинение и смещение лоханки, изменение сосудистой системы почек, смещение мочеточника внутри (рис. 7).

Рис. 7. Двусторонняя ретроградная пиелограмма при поликистозе почек. Отмечается деформация лоханок и чашечек, удлинение шеек чашечек, увеличение высоты почечной тени.

При снижении функции почек целесообразно выполнять инфузионную модификацию экскреторной урографии. Ангиограммы поликистозных почек характеризуются бессосудистыми зонами, истонченными и удлиненными магистральными сосудистыми зонами, истонченными и удлиненными магистральными сосудами.

Дифференцировать поликистоз почек следует с опухолью почки, мультикистозной почкой, реже - с солитарной кистой почки.

Лечение больных поликистозом почек состоит в профилактике и лечении его осложнений. При нагноении кист выполняют их пункцию или рассечение с дренированием почки.

Мультикистоз почки - редко встречающаяся аномалия, напоминающая поликистоз, но являющаяся односторонним патологическим процессом. Ценным методом распознавания этого порока развития почки является ангиография, при которой сосуды почки не дифференцируются. Применяют также и компьютерную томографию.

Мультилокулярная киста почки - многокамерная тонкостенная киста, располагающаяся в одном из полюсов почки. Встречается редко. Солитарная киста почки. Различают простую и дермоидную солитарные кисты почек. Этот порок развития характеризуется наличием одиночного кистозного образования. Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушение внутрипочечной гемодинамики. Этот порок развития чаще всего проявляет себя в возрасте 40-60 лет. Наиболее характерным клиническим симптомом солитарной кисты почки является тупая боль в поясничной области. У 70% больных этот порок развития не имеет субъективных симптомов. Наиболее частыми осложнениями простой кисты почки является ее нагноение, реже - разрыв и кровоизлияние в кисту.

Диагностика солитарной кисты почки базируется на данных ультразвукового исследования почки, экскреторной урографии, чрескожной кистографии, почечной ангиографии. Иногда прибегают к выполнению компьютерной томографии.

Лечение заключается в пункции кисты или ее вскрытии и иссечении стенок.

Губчатая почка характеризуется наличием множественных мелких кист в почечных пирамидах. Кисты имеют вид мелкопористой губки, отсюда и название этого порока развития. В полости некоторых кист содержатся мелкие камни. Сравнительно доброкачественное течение этой аномалии без наличия хронической почечной недостаточности объясняется тем, что клубочки кортикального слоя притом морфологически и функционально остаются полноценными.

Аномалии почечных соссудов

Добавочная почечная артерия встречается достаточно часто и у многих людей сочетается с другими пороками развития этого органа. Иногда количество добавочных артерий достигает 4-8. Добавочная почечная артерия, как правило, направляется к верхнему или нижнему сегменту почки и имеет по сравнению с основной меньший калибр. Добавочные артерии, идущие к верхнему сегменту почки, не нарушают уродинамики, тогда как артерии, идущие к нижнему полюсу, являются одной из основных причин развития гидронефроза из-за нарушения оттока мочи из почки. При этом добавочный сосуд сдавливает мочеточник. Распознается этот порок развития почечных сосудов при рентгенологическом исследовании. На экскреторных урограммах можно выявить сужение в области лоханочно-мочеточникового сегмента (рис. 8), а на почечных ангиограммах - количество и расположение добавочных артерий. Лечение - оперативное.

Внутрипочечный перетягивающий сосуд. Этот вид порока развития сосудов почки характеризуется сдавлением одним из сосудов перешейка верхней чашечки (симптом Fraley). При этом появляется застой мочи в этой чашечке и ее расширение. Диагностика основывается на данных экскреторной урографии и почечной артериографии.

Аневризмы почечных артерий обычно располагаются в главной почечной артерии или ее основных ветвях и характеризуются мешкообразным расширением сосуда. Этот порок развития проявляет себя преимущественно у лиц молодого возраста. Осложнением его является тромбоз аневризмы с возможным последующим рассеиванием эмболов и образованием почечных инфарктов. Решающая роль в диагностике аневризмы почечной артерии принадлежит почечной ангиографии. Лечение - оперативное. Артериальное давление при применении гипотензивных средств не нормализуется. Функция почек не нарушается. Обычно такие больные длительное время наблюдаются у терапевтов по поводу повышенного артериального давления.

Для распознавания применяют почечную ангиографию. Лечение - оперативное.

Добавочная почечная вена и множественные вены почек относятся к аномалиям количества почечных сосудов. Справа добавочные вены встречаются чаще, чем слева. Добавочная почечная вена, сдавливая мочевые пути, может приводить к нарушению оттока мочи из почки и развитию гидронефроза.

Рис. 8. Добавочный сосуд правой почки. Определяется сужение в области лоханочно-мочеточникового сегмента

Впадение вены правого яичка в правую почечную вену является пороком развития сосудистого русла почки, так как в норме она должна впадать в нижнюю полую вену. Сопровождается появлением симптоматического варикоцеле справа.

Кольцевидная левая почечная вена - частая аномалия левой почечной вены. По данным литературы, она составляет 15-18% всех причин стенозов почечной вены. Клинически этот порок развития проявляет себя варикозным расширением вен семенного канатика и кровотечением из левой почки из-за развития венной гипертензии. Экстракавальное впадение левой почечной вены сопровождается венной гипертензией в почке из-за нарушения оттока крови. При этом пороке развития левая почечная вена впадает не в нижнюю полую вену, а в левую подвздошную вену и при таком необычном направлении перекрещивается с горизонтально идущими артериями почки. Основным клиническим проявлением экстракавального впадения левой почечной вены является периодически повторяющаяся гематурия. Диагностика основана на сосудистых исследованиях. Характерными признаками этого порока на ангиограммах являются преждевременное появление нефрограммы и венограммы из-за фистульного кровотока. На снимках определяется и направление почечной вены, идущей вниз в левую общую подвздошную вену. Лечение консервативное. Лишь при профузной и часто повторяющейся гематурии показана декапсуляция почки или, как исключение, нефрэктомия.

Прогноз. Критерии для определения инвалидности. Нарушение трудоспособности при пороках развития почек обычно наблюдается при присоединении осложнений (пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, артериальной гипертензии, нефролитиаза и др.). Постоянная или длительная утрата трудоспособности возникает при нарастающих явлениях хронической почечной недостаточности, что чаще всего наблюдается при поликистозе почек.

Пороки развития мочеточников составляют 22-25% всех аномалий мочевой системы и 4,2-5% поражений мочевых органов. Некоторые из этих аномалий обнаруживаются случайно. Другие - могут вызывать тяжелые расстройства функции почек, способствуя стазу мочи и фиксации инфекции в почках.

Многочисленные аномалии количества, формы, расположения и строения мочеточника приводят к нарушению оттока мочи из почки. Уродинамики нарушается не только при наличии анатомически выраженных препятствий, а практически при всех пороках развития верхних мочевых путей, даже при незаметных препятствиях к оттоку мочи. Чаще наблюдается врожденное расширение или сужение мочеточника.

Аномалии мочеточников часто бывают множественными, двусторонними, приводят к изменениям в паренхиме почек. Чем тяжелее аномалия, тем раньше она проявляется и диагностируется.

Все пороки развития мочеточников приводят к нарушению функции почек, в частности уродинамики. Любые нарушения в формировании мочеточникового ростка проявляются в морфогенезе почечной паренхимы, поскольку полноценный нефрон может сформироваться только при условии нормального развития как метанефрогенной бластемы, так и дистальных частей собирательных почечных трубочек, чашек, лоханок и прочее. Аномалии количества мочеточника и почечной лоханки сочетаются с аномалиями паренхимы почки.

Согласно общепринятой классификации, аномалии мочеточников распределяют на следующие группы:

аномалии количества - аплазия, удвоение, утроение (полное или неполное) и т.д.;

аномалии структуры - гипоплазия, сужение (стриктура), клапан, дивертикул, уретероцеле, нервно-мышечная дисплазия, а также ахалазия, мегауретер, гидроуретеронефроз;

аномалии формы - кольцеобразный, штопорообразных мочеточник;

аномалии расположения -ретрокавальний мочеточник, ретроилиакальний мочеточник, эктопия отверстия мочеточника.

Клинические проявления различных аномалий мочеточника зависят не столько от его морфологической характеристики, сколько от обусловленных нарушениями развития осложнений. Основными осложнениями являются воспалительные заболевания, гидронефроз, образование камней, нефрогенная гипертензия, которые чаще возникают на фоне пиелонефрита. Инфекция при аномалиях мочеточника чаще присоединяется в раннем детском возрасте. Течение ее может быть активным, либо с латентными периодами, периодическими обострениями. Чаще инфекционный процесс имеет циклический характер в связи с интеркуррентными заболеваниями или с повышенной нагрузкой на организм (годы интенсивного роста, половое созревание, беременность). В редких случаях, даже выраженные аномалии, длительное время не сопровождаются осложнениями и инфекция проявляется лишь в зрелом возрасте.

Аномалии мочеточника часто предопределяют развитие гидронефроза или уретерогидронефроза. В зависимости от степени нарушения проходимости мочеточника и уровня обструкции наблюдается потеря функции или ее компенсация за счет гипертрофии и повышения сократительной способности мочеточника в отделах, расположенных выше уровня аномалии. Часто у больных развивается прогрессирующий гидронефроз, который приводит к недостаточности почек.

Если отток мочи нарушается в ниже расположенных отделах мочевых путей, процессы компенсации продолжаются дольше и гидронефроз прогрессирует медленнее. Определенную роль, кроме гипертрофии стенки мочеточника над препятствием, играет и увеличение поля реабсорбции, которое не ограничивается рефлюксами на уровне почки, а оказывается на протяжении всего мочеточника.

В случае многочисленных аномалий мочеточника очень редко ограничиваются консервативнимы мерами. Угроза гибели почек заставляет прибегать к хирургическим вмешательствам, последствия которого зависят от возраста ребенка. Чем раньше провести операцию, тем больше надежды на функциональную компенсацию почек, более благоприятный прогноз при сочетании с лечением антибактериальными средствами, позволяет достичь клинико-лабораторной ремиссии воспалительного процесса лишь в 50% детей. Это объясняется тем, что большинство аномалий, кроме расстройств уродинамики, сопровождающиеся неправильным формированием почечной ткани и незрелостью иммунной системы. После восстановления уродинамики эти изменения остаются непосредственной причиной поддержания воспалительного процесса.

В диагностике основных пороков развития мочеточников основную роль играют урорентгенологические методы - варианты выделительной урографии. Сравнительно редко применяют восходящую пиелография. Это исследование выполняют лишь в тех случаях, когда аномалия мочеточника обусловливает полную утрату функции почек.

Определенное значение имеет цистоскопия, которая позволяет определить местоположение устья мочеточника, его сократимость, форму, длину внутрипузырной части. Высокая частота пузырно-мочеточникового рефлюкса при всех аномалиях мочеточника позволяет заменить восходящую пиелографию обычной микционной цистографией.

Важную информацию дают методы, основанные на возможностях телевизионного наблюдения и видеозаписи сокращения мочеточников при выделительной урографии. Почечная ангиография, фармакодиагностические, иммунно-морфологические и цистохимические методы исследования позволяют оценить морфо-функциональное состояние почечной ткани, наметить план лечения больного, избежать диагностических ошибок, провести коррекцию нарушений в операции, контролировать дальнейшее течение заболевания и прогнозировать возможные последствия.

АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА

Аплазия (агенезия) мочеточника встречается очень редко и составляет 0,2% аномалий почек и мочевых путей. Двусторонняя аномалия обычно сочетается с двусторонней агенезией почек, реже с двусторонней мультикистозною почкой. Эта аномалия не имеет клинического значения, поскольку несовместима с жизнью.

Односторонняя аплазия мочеточника также является составным элементом почечной аплазии и результатом отсутствия мочеточникового ростка. Иногда мочеточник обнаруживают в виде тонкого фиброзного тяжа или отростка, который заканчивается слепо.

Диагностика аплазии мочеточника основывается на данных экскреторной урографии, которая позволяет установить отсутствие функции одной из почек. При цистоскопии обнаруживают гипоплазию или полное отсутствие половины мочепузырного о треугольника. Отверстие мочеточника может располагаться на обычном месте, но быть суженным. При длительном наблюдении можно обнаружить отсутствие его сокращений. Иногда отверстие имеет вид слепого углубления, что определяется при введении катетера, или слепо заканчивается на любом уровне. В этих случаях достаточно информативной является цистография. При рудиментарном отверстии мочеточника рекомендуется проводить ультразвуковое исследование, компьютерную томографию.

Потребность в лечении возникает лишь при слепом окончании мочеточника, поскольку эта аномалия может вызвать воспалительный процесс, иногда с нагноением (эмпиема), образованием камня. В случае рубцевания, периферического отверстия мочеточника образуется замкнутая полость, напоминающая кисту или опухоль брюшной полости.

Такие осложнения проявляются болевым синдромом в соответствующей паховой или подложечковой области, дизурией, повышением температуры тела за интермиттирующим типом, явлениями хронической интоксикации. Моча содержит большое количество лейкоцитов, протеина, бактерий. При наличии камня обнаруживают макро-или микрогематурию.

Лечение заключается в удалении культи мочеточника.

Удвоение мочеточника - одна из самых многочисленных аномалий (1:140). Она обусловлена одновременным ростом двух мочеточников с двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единого мочеточникового ростка. Один из мочеточников может развиваться нормально, а второй - патологически. Если в каудальном отделе протока первичной почки образуется несколько закладок мочеточника, возможно не только удвоение, но и утроение морфологически полноценных мочеточников. Двум мочеточникам соответствуют две почечные лоханки, которые являются коллекторами мочи для разных концов почки.

В таких случаях почки редко бывают обособленными. Образуется третья, дополнительная, почка.

Иногда два мочеточника и больше отходят от лоханки не удвоенной почки или проксимальный конец одного из мочеточников заканчивается слепо. Оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном футляре.

Наблюдается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) удвоение мочеточников.

При неполном удвоении оба мочеточника отходят от почечной лоханки вниз до мочевого пузыря и на разном расстоянии от нее сливаются в один. При этом в мочевом пузыре проявляется одно отверстие - расщепленный мочеточник. Иногда мочеточники сливаются возле мочевого пузыря, внутрипузырно (интрамурально) или даже в области отверстия. Один из мочеточников впадает в другой под острым углом.

Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочно-мочеточникового сегмента до места слияния различна и участки обоих мочеточников над ним находятся в разных фазах перистальтики. При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника, реже - в средней, а в 1/3 больных - в нижней.

Удвоение мочеточника - как полное, так и неполное, чаще бывает односторонним. Локализируется по обе стороны с одинаковой частотой.

При полном удвоении оба мочеточника идут отдельно до мочевого пузыря. Они тесно примыкают стенками, по закону Вейгерта-Мейера перекрещеваются в проксимальных и дистальных отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (один над другим или рядом), если нет эктопии одного из них. В мочевом пузыре отверстия мочеточника верхней лоханки почти всегда содержатся ниже отверстия мочеточника нижней лоханки.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это обусловлено коротким внутрипузырном отделом того мочеточника, который открывается проксимальнее. Изредка наблюдается слепое окончания одного из удвоенных мочеточников. Аномалия проявляется болью в подложечковой области и симптомами воспалительного процесса.

Удвоение мочеточников часто сочетается с другими пороками развития: отсутствием обоих или одного мочеточниковых отверстий, сужением (стриктурой мочеточника, уретероцеле, эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего), сегментарной или распространенной дисплазией нейромышечных элементов мочеточников, аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами и т.п..

При удвоенном мочеточнике характерных симптомов не наблюдаается. Долгое время аномалия имеет бессимптомное течение. Клинические проявления возникают при появлении осложнений. Симптоматика определяется характером и стадией осложнения или сочетанными аномалиями.

Основным методом диагностики является экскреторная урография. При снижении функции одной из половины удвоенной почки нужную информацию можно получить с помощью инфузионной пиелографии, используя отсроченные снимки. До рентгенологических признаков удвоение мочеточника принадлежат: отсутствие верхних чашек в нижней лоханке; смещение нижней лоханки вниз, наружу или ротация вокруг продольной оси; деформация више расположенных чашек; наличие большой "немой" зоны между краем лоханки и концом почки; возникновение тубулярных лоханочно-почечных рефлюксов в зоне верхних чашек; наличие двух почечных лоханок или двух мочеточников.

Цистоскопия позволяет обнаружить полное удвоение мочеточника, если оба отверстия его открываются в мочевой пузырь. Сочетание цистоскопии с внутривенным введением индигокармина позволяет определить функциональную ценность верхней и нижней почек. С помощью микционной серийной цистографии выявляют пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Лечение . Если удвоение мочеточников обнаружены случайно и аномалия не вызывает заметных нарушений уродинамики, дети лечения не требуют. Они подлежат наблюдению у педиатра по месту жительства. При появлении любых жалоб нужна консультация . В том случае, когда удвоение мочеточников осложняется пиелонефритом, а при урорентгенологическом исследовании выявить значительных нарушений уродинамики не удается, детям следует назначить консервативное противовоспалительное лечение, стимулирующую, десенсибилизирующую терапию, принять меры для повышения иммунологической реактивности. Если такое лечение оказалось неэффективным, рекомендуют операцию.

Хирургическое вмешательство требуется при таких осложнениях аномалии, как образование камней, уретерогидронефроз одной или обеих частей удвоенной почки, выраженные пузырно-мочеточниковые и междумочеточниковые рефлюксы, эктопия одного из отверстий удвоенного мочеточника, уретероцеле.

Выбор метода лечения зависит от нескольких факторов: степени поражения сегмента почки, вида удвоения мочеточника, характера изменений конечной части мочеточника, наличие рефлюкса в смежном и контралатеральном мочеточнике.

Операция выбора при эктопии отверстия дополнительного мочеточника, сегментарном гидро- и уретеронефросклерозе, пузырно-мочеточниковом рефлюксе и небольшом уретероцеле без обструкции и рефлюкса в близлежащие мочеточники является геминефруретеректомия. При большом пузырном или эктопическом уретероцеле удаляют его оболочки, исполняя геминефруретеректомию и коррекцию отверстий смежного и контралатерального мочеточников. Если функции обоих сегментов почки сохранена, применимы органосохраняющие операции - анастомозирование мочеточников в верхнем цистоиде, антирефлюксные операции на двух мочеточниках одним блоком.

Для ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюкса при удвоении мочеточников выполняют операцию по Политано-Лидбеттером на одном или обоих мочеточниках. Геминефруретеректомию целесообразно дополнять антирефлюксной операцией в тех случаях, когда один из сегментов почки полностью потерял функциональную способность, а мочеточник, который остался имеет неполноценный пузырно-мочеточниковое отверстие.

При полном удвоении и пузырно-мочеточниковом рефлюксе в нижнем сегменте почки следует применить уретероектомию из двух доступов: 1) в пояснице для удаления мочеточника и создания пиелоуретероанастомоза, 2) в подложечной области для завершения уретероектомии и погружения культи мочеточника в стенку мочевого пузыря.

Утроение мочеточников - очень редкая аномалия. Описаны случаи наличия 4, 6, и даже 12 мочеточников.

Клинические проявления, диагностика и лечение этой аномалии такие же, как и при удвоении верхних мочевых путей. В неосложненных случаях аномалия не диагностируется. Клинически проявляется в случае присоединения воспалительного процесса, уретерогидронефроза или образования камней, а также при эктопии одного из отверстий мочеточника.

АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ И ФОРМЫ

Гипоплазия мочеточника сочетается с гипоплазией соответствующей почки или ее половины (при удвоении), мультикистозной дисплазией почки. Мочеточник имеет вид тонкой трубки с резко уменьшенным диаметром. Он может быть облитерированным на некоторых участках. Чаще просвет мочеточника сохранен. Стенка его тонкая за счет недоразвития мышечных волокон, перистальтика резко ослаблена.

Этот порок развития часто сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Клинические проявления гипоплазии мочеточника обусловленны сопутствующими аномалиями почек.

Диагностика аномалии основывается на данных экскреторной урографии и инфузионной ее модификации, поскольку гипоплазований мочеточник отходит от лоханки функционирующей почки, функция ее обычно значительно снижена и добиться четкого изображения мочевых путей можно только на отсроченных снимках.

Окончательный диагноз можно установить с помощью ретроградной пиелографии, если удается ввести в мочеточник катетер, или при цистографии, когда порок развития осложняется пузырно-лоханочным рефлюксом.

Лечение зависит от состояния соответствующей почки. При проведении нефрэктомии одновременно удаляют и мочеточник. Облитерация мочеточника на разных уровнях или слепое окончания его при аплазии, осложнения воспалительным процессом в дивертикулообразном образовании являются показаниями к уретероектомии и удаление нефунционирующей почки.

Сужение (стриктура) мочеточника наблюдается у 0,5-0,7% детей. Чаще аномалия локализуется в пузырно-мочеточниковом сегмента, затем в лоханочно-мочеточниковом, но может наблюдаться в любом участке мочеточника.

Сужение мочеточника может быть одно-и двусторонним, единичным и множественным. В большинстве случаев оно относится к врожденной патологии, но бывает и приобретенным (в результате травм, повреждения при инструментальных исследованиях, пролежней или воспалении при длительном нахождении камня в мочеточнике). Сужение может развиться после операции на мочеточнике. Если в анамнезе не было ни одной из этих причин, можно считать, что сужение имеет врожденный характер. Врожденные и приобретенные сужения клинически и гистологически неразличимы.

Выше сужения мочеточника и чашечно-лоханочная система расширяется за счет постоянного повышения давления и застоя мочи. Если препятствие локализуется в лоханочно-мочеточниковом сегменте, развивается гидронефроз. При расположении сужения в предстательной (юкставезикальной) части или в средней трети мочеточника он значительно расширяется и удлиняется выше места препятствия. Мочеточник становится длинным, извилистым, с толщиной может равняться толстой кишке. У детей младшего возраста с астеническим строением тела и пониженным тонусом мышц такие мочеточники можно пропальпировать через переднюю брюшную стенку. Нередко эту патологию принимают за мегауретер.

Клиническая картина обусловлена ​​нарушением проходимости мочеточника, развитии гидронефроза или уретерогидронефроза, присоединением инфекции.

Основным методом диагностики сужения мочеточника является экскреторная урография.

Лечение хирургическое, объем его зависит от состояния верхних мочевых путей и локализации сужения. Заключается в удалении суженой части мочеточника и восстановлении его проходимости, пересадке мочеточника в мочевой пузырь, частичном или полном замещении сегментом кишки. При гибели почечной паренхимы показана нефруретерэктомия.

Клапан мочеточника представляет собой врожденную поперечную складку слизистой оболочки, содержащей циркулярные мышечные волокна.

До появления уретерогидронефроза и присоединения инфекции аномалия клинически ничем себя не проявляет. Воспалительный процесс в пораженной и контралатеральный почках рано осложняется препятствием (обструкцией) на любом уровне мочеточника. Это объясняется повышением давления в почечной лоханке, венозным и лимфатическим стазом, ишемией почечной паренхимы.

Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Почечная артериография позволяет определить стадию гидронефроза, но не выясняет причину обструкции в мочеточнике. Радионуклидные методы (сканирование, ренография) дают информацию о количестве сохранившейся почечной паренхимы. Нередко вид аномалии уточняют лишь во время операции. Если гидронефроз обусловливает резкое расширение полостей почки и почти полную гибель ее паренхимы, для дифференциальной диагностики его с кистозным односторонним поражением почки применяют антеградно чрезкожную пункционную пиелография.

Лечение заключается в удалении (резекции) пораженного участка и восстановлении проходимости мочеточника путем сшивания его концов. Если клапан помещается в тазовой части мочеточника, то после его удаления по показаниям пересаживают мочеточник в мочевой пузырь или выполняют его пластику методом Боари.

Нефрэктомию и уретеректомию при сужении и клапане мочеточника выполняют только когда паренхима почки превратилась в тонкостенный мешок или когда гидронефроз в результате инфицирования усложнился пионефрозом. В остальных случаях показания к нефрэктомии следует резко ограничить.

Дивертикул мочеточника как врожденная патология наблюдается очень редко. Это длинное шарообразное образование, которое соединяется с просветом мочеточника. Стенки его имеют все те слои, что и стенки мочеточника. Дивертикул развивается как дополнительный мочеточниковый зачаток. В большинстве случаев он формируется в нижней трети мочеточника. Локализуется чаще слева и очень редко - с обеих сторон.

Врожденный дивертикул мочеточника обычно невелик и не вызывает никаких расстройств. Иногда он достигает больших размеров, сжимает мочеточник, вызывая уретерогидронефроз, а при инфицировании - и пионефроз. Частым симптомом является стойкая пиурия.

Основной метод диагностики этой аномалии - экскреторная и ретроградная пиелография. На уретеропиелограмах в нижней трети мочеточника заметное шарообразное образование, один конец которого заканчивается слепо, а второй сочетается с мочеточником. Иногда это образование расположено близко к почке, и тогда его ошибочно принимают за дополнительный мочеточник. В таких случаях уточнить диагноз помогает экскреторная урография и ультразвуковое и магнитно-резонансное исследование. На урограммах дивертикул заполняется рентген-контрастным веществом лишь в нижнем его отделе, а иногда и вовсе не заполняется.

Лечение заключается в удалении дивертикула. При уретеропионефрозе эффективная нефроуретеректомия.

Уретероцеле - кистообразное выпячивание в мочевой пузырь слизистой оболочки или всех слоев стенки внутрипузырной части мочеточника. Наблюдается чаще справа, нередко - с обеих сторон. По размерам уретероцеле бывает разным - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Иногда достигает больших размеров, заполняет большую часть мочевого пузыря, а у женщин может выпасть через мочеиспускательный канал наружу, симулируя признанки мочевого пузыря.

Причиной уретероцеле является сужение отверстия мочеточника или изменение его внутрипузырной части. В мочеточнике над сужением задерживается моча, вывод которой затруднен. Слабо соединена с мышечной стенкой слизистая оболочка нижнего края мочеточника под давлением мочи и перистальтической волны сползает в полость мочевого пузыря, создавая мешковидные выпячивания. Оно состоит из двух слоев слизистой оболочки: внутри - слизистой мочеточника, снаружи - слизистой мочевого пузыря. Нередко в его полости образуются камни.

Различают следующие виды уретероцеле: 1) простое; 2) которое выпячивается в мочеиспускательный канал (у женщин); 3) которое вследствие эктопии открывается в мочеиспускательный канал, дивертикул мочевого пузиря; 4) которое заканчивается слепо.

Небольшое уретероцеле не имеет клинических проявлений, а большое может вызвать дизурию и даже полную задержку мочи. При длительном существовании уретероцеле развивается расширение мочеточника и почечной лоханки с образованием уретерогидронефроза и даже пиоиефроза. В таких случаях нарушается функция почек.

Основной метод диагностики уретероцеле - цистоскопия. При исследовании на месте отверстия мочеточника обнаруживают выпячивание, которое то уменьшается, то увеличивается. На цистограмах наблюдается дефект наполнения в виде полукольца, охватывающий полость рентгеноконтрастной жидкостью. Экскреторная урография позволяет уточнить состояние верхних мочевых путей и выявить характерные изменения. Для диагностики уретероцеле широко применяют ехографию. На эхограммах уретероцеле является заполненное жидкостью объемное образование в проекции мочевого пузыря, отграниченное от него тонкой, четко определенной мембраной. У многих больных, страдающих уретероцеле, развивается уретерогидронефроз. Это удается установить с помощью ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Лечение . Выполняют трансуретральное рассечение уретероцеле. Если уретероцеле большое или выпадает из мочевого пузыря через мочеиспускательный канал, его иссекают трансвезикально и сшивают слизистую оболочку мочевого пузыря со слизистой мочеточника. При высечении уретероцеле часто нарушается замыкающий аппарат (сфинктер) мочеточника, что приводит к рефлюкса и уретерогидронефроз.

При гибели почечной паренхимы выполняют нефроуретеректомию.

Н ер вно -мышечная дисплазия мочеточника - двустороннее врожденное сужение отверстия и внутрипузырной части мочеточника в сочетании с нервно-мышечной дисплазией его нижнего трети, что приводит к расширению мочеточника - мегауретеру .

Существуют две точки зрения относительно этиологии и патогенеза этой аномалии: I) недостаточность развития нервно-мышечного аппарата мочеточника, 2) наличие функциональных или органических препятствий на уровне предстательной или внутрипузырной части мочеточника.

Различают две формы этой аномалии: 1) обусловленную механической преградой в предстательной или внутрипузырной части мочеточника, которое затрудняет отток мочи из тазового цистоида, 2) связанную с механическим или функциональным нарушением уродинамики в области отверстия мочеточника, шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Разница между ними состоит в том, что вторая форма сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, который и является непосредственно причиной расширения мочеточника.

Первая стадия нервно-мышечной дисплазии мочеточника (ахалазия) характеризуется расширением его нижнего цистоида, вторая (мегауретер) - расширением мочеточника по всей длине; третья (гидроуретерон е фроз) - полным необратимым нарушением уродинамики и гидронефротической трансформации почки.

Клинически аномалия не проявляется. Симптомы ее наблюдаются, если застой мочи приводит к тяжелым осложнением - уретерогидронефроз, пиелонефрит, пионефроз и др..

Присоединение инфекционного процесса приводит к появлению симптомов пиелонефрита. Далее по мере прогрессирования нарушений уродинамики и деструкции почки вследствие пиелонефрита и гидронефроза присоединяются признаки хронической недостаточности почек. Дети медленно растут, у них меняются биохимические показатели крови. Поэтому симптомы хронической пиурии у детей, что рецидивирует, является показанием для специального урологического исследования.

Основным методом диагностики аномалии являются рентгенологические исследования. При цистографии вследствии неполного сокращения отверстия мочеточника можно заметить заполнения рентгеноконтрастной жидкостью резко расширенного, нередко с загибами мочеточника-вследствие пузырно-мочеточникового рефлюкса. Данные экскреторной урографии позволяют оценить функцию почек. По урограмме можно проследить ход мочеточника и определить степень его расширения. На уретеропиелограмах хорошо заметен извилистый и резко расширен мочеточник при сравнительно незначительной эктопии почечной лоханки. Урокимографическое исследование на фоне рефлюкса позволяет судить о перистальтике мочеточника.

Лечение только хирургическое. Если расширение ограничено конечным отрезком мочеточника, то пересекают его над препятствием и выполняют реимплантацию в мочевой пузырь. Некоторые авторы дополняют реимплантацию удалением большей части расширенного мочеточника.

Методы оперативного лечения можно разделить на следующие группы: 1) уретероцистонеостомия с образованием внутрипузырного "хоботка"; 2) уретеронеоцистостомия с подслизистым тоннелем; 3) удлинение внутрипузырного отдела мочеточника с сохранением его отверстия; 4) удлинение внутрипузырного отдела мочеточника за счет перемещения или пластики его отверстия; 5) создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз; 6) протезирование мочеточника.

Большое значение имеет борьба с инфекцией и нарушениями гомеостаза. Антибактериальную терапию применяют перед выполнением пластических операций, в послеоперационный период с целью санации почек и мочевых путей, а при отсутствии показаний к операции - как самостоятельный метод.

Операции на мочеточнике сложные и не всегда эффективны, особенно в поздних стадиях заболевания.

Кольцеобразный мочеточник - редкая аномалия, при которой мочеточник в средней трети скрученный в виде кольца. Эмбриогенез этой аномалии, вероятно, связанный с неспособностью тазового отдела мочеточника вращаться вместе с почкой. Этот порок развития не вызывает резкое нарушение уродинамики, поэтому клинические ее проявления скудны. В случае присоединения воспаления загиб мочеточника становится фиксированным, нарушение оттока мочи начинают проявляться в виде почечной колики. Патология может осложниться образованием камней и уретерогидронефрозом.

Для диагностики этой аномалии применяют экскреторную урографию с отсроченными снимками. В редких случаях возникает потребность в ретроградной пиелографии.

Лечение. Если кольцеобразный мочеточник вызывает застой мочи, выполняют резекцию мочеточника с наложением анастомоза конец в конец.

АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ

Ретрокавальний мочеточник -результат аномалии нижней полой вены, при которой мочеточник в верхней трети спиралеобразно охватывает нижнюю полую вену, а начиная со средней трети, идет в привычном направлении - в мочевой пузырь. Такое необычное расположение мочеточника приводит к нарушению оттока мочи и гидронефротической трансформации.

К развитию гидронефроза и присоединения инфекции ретрокавальний мочеточник не имеет клинических проявлений, и его диагностируют случайно. Стойка пиурия часто обусловлена ​​хроническим пиелонефритом.

Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии, а при снижении функции почки - ретроградной пиелографии. Для уточнения диагноза иногда прибегают к кавографии в сочетании с уретеропиелографией.

Лечения этой аномалии хирургическое - пересечения и перемещение мочеточника вперед от полой вены с восстановлением его проходимости. При гибели почечной паренхимы выполняют нефроуретеректомию.

Ретроилиакальиий мочеточник - очень редкая аномалия. Характеризуется расположением мочеточника за общей подвздошной артерией.

Клиника. Диагностика и лечение этой аномалии такие же, как и ретрокавального мочеточника.

Э ктопия отверстия мочеточника - расположение одного или обоих отверстий мочеточников в нетипичном месте. Эктопированной отверстие обычно принадлежит одному из удвоенных мочеточников. В большинстве случаев мочеточник, который дренирует верхнюю почечную лоханку, открывается на более низком уровне. У девочек отверстие эктопированного мочеточника обычно открывается в своде влагалища или других отделах внешних половых органов, в мочеиспускательном канале около внешнего его отверстия, в прямой кишке, шейке или теле матки; у мальчиков в задней части мочеиспускательного канала, семявыносящем протоке, семенных пузырьках, промежности, прямой кишке и проч.

Правильно установить диагноз помогают экскреторная или инфузионная урография, цистоскопия, уретеро-и кольпография. Косвенные сведения о локализации эктопированного отверстия мочеточника может дать ретроградная пиелография, выполненная через нормально расположенное отверстие. Получение характерной для удвоенной почечной лоханки ретроградной пиелограммы (изображение основной лоханки на стороне аномалии, несколько ниже и латеральнее, чем на противоположной стороне) позволяет с большой вероятностью определить сторону эктопии отверстия мочеточника.

В случае отсутствия аномалии почки локализацию эктопированной отверстия определяют на основании резкого снижения функции почки (за данными инфузионной урографии и сканирования) и отсутствии (при цистоскопии) в мочевом пузыре с одной стороны отверстия мочеточника.

Если предполагают возможность локализации отверстия мочеточника в семьявыносных путях, следует прибегнуть к везикулографии.

Лечение при эктопии отверстия мочеточника - оперативное. При наличии большого отверстия без сопутствующего удвоение верхних мочевых путей показана уретероцистонеостомия. При сохраненной функции удвоенной почки создают уретероуретроанастомоз или уретеропиелоанастомоз. При резком снижении функции соответствующей половины почки эффективна геминефректомия с уретеректомия. Если почка не функционирует, выполняют нефроуретеректомию. Удаление почки при эктопии отверстия мочеточника проводят строго по показаниям.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс может быть обусловленный врожденной недостаточностью запирательного аппарата отверстия мочеточника или нарушением проходимости пузырно-мочеточникового сегмента и хроническим воспалительным процессом.

Существуют диаметрально противоположные мнения относительно связи рефлюкса с аномалиями пузырно-мочеточникового сегмента. Одни авторы считают, что рефлюкс возникает вследствие хронической задержки мочи и воспалительного процесса. Другие - что обусловлено нарушением нормального анатомо-физиологического состояния пузырно-мочеточникового сегмента. Частота рефлюкса при удвоении мочеточников свидетельствует о том, что его возникновение обусловлено и теми, и другими причинами.

Итак, пузырно-мочеточниковый рефлюкс следует рассматривать как состояние, граничащее с аномалиями мочеточника и мочевого пузыря. Замыкание отверстия мочеточника обеспечивается при повышении внутрипузырного давления двумя факторами: а) косым направлением мочеточника при прохождении его сквозь мышечную стенку мочевого пузыря и сжатия мочеточника при сокращении мышцы, выталкивающей мочу, б) подслизистым расположением конечной, внутрипузырной части мочеточника, на протяжении около 11 мм. При повышении давления в мочевом пузыре этот участок мочеточника прижимается к мышечной стенке.

Замыкания отверстия мочеточника нарушается при расположении мышечной стенки в перпендикулярном или близком к нему направлении, а также при укорочении подслизистой (внутрипузырной) части. Такое положение создается при полном удвоении мочеточника, но может отличиться и без этой аномалии. У детей с короткой подслизисто расположенной частью мочеточника до пубертатного периода может наступить матурация ее с исчезновением рефлюкса. Однако этому могут помешать инфекция и прогрессирующее нарушение проходимости пузырно-мочеточникового сегмента, о чем свидетельствует исчезновение рефлюкса при борьбе с инфекцией. Фактически создается замкнутый круг: рефлюкс способствует восходящей инфекции мочевых путей, а инфекция поддерживает рефлюкс. Этот круг можно разорвать только целенаправленной антибактериальной терапией с назначением большого количества жидкости.

Диагноз устанавливают на основании результатов цистографии и радионуклидных методов исследования. Обязательно определяют состояние пузырно-мочеточникового сегмента. При нарушении его проходимости устранить рефлюкс можно только после коррекции названной аномалии.

В зависимости от выраженности заброса рентгеноконтрастной жидкости и расширения верхних мочевых путей на урограмме можно проследить п’ять степень пузырно-мочеточникового рефлюкса: І - забрасывание рентгеноконтрастного вещества в дистальную часть мочеточника; II-заполнение рентгеноконтрастним веществом мочеточника и чашечко -лоханочной системы; III - умеренное расширение мочеточника с пиелоектазией и округлением сводов чашечек; IV-выраженное расширение и извилистость мочеточника, деформация чашечко-лоханочной системы; V - гидроуретер и резкое истончение паренхимы почки.

Лечение. В большинстве случаев пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей с возрастом исчезает. Это объясняется завершением развития соответствующего отдела мочеточника за счет достижения им достаточной длины в подслизистом слое мочевого пузыря. Поэтому если врожденная неполноценность запирательного аппарата мочеточника выражена умеренно (I, II, иногда III степени), а соответствующий процесс еще не начался или происходит доброкачественно, целесообразно проводить консервативную терапию (уроантисептика, внешняя электростимуляция мочевого пузыря синусоидальными или диадинамическими токами). При ее неэффективности выполняют протирефлюксние операции. Перед этим следует устранить причины обструкции шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, если они есть. При IV и V ступенях рекомендуют резекцию дистального отдела мочеточника с уретероцистоанастомозом.

Дети, перенесшие операцию по поводу пузырно-мочеточникового рефлюкса, подлежат наблюдению уролога и нефролога.

Аномалии развития мочевого пузыря.

Агенезия мочевого пузыря считается несовместимой с жизнью. В настоящее время производят операцию раздельной пересадки мочеточников в сигмовидную кишку или операции типа Модлинского.

Врожденный дивертикул мочевого пузыря - мешкообразное выпячивание всех стенок пузыря. Различают врожденные дивертикулы, сообщающиеся с пузырем узким отверстием и в него открывается устье мочеточника или в основе лежит слабость мышц участков стенки мочевого пузыря.

Приобретенные дивертикулы образуются вследствие выпячивания слизистой оболочки пузыря между волокнами детрузора и по существу представлены собственно слизистой мочевого пузыря, До присоединения инфекции клиника бессимптомна. Инфицирование проявляется пиурией, дизурией, акт мочеиспускания в два приема. Лечение при этом оперативное - дивертикулэктомия.

Экстрофия мочевого пузыря - это врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, вследствие нарушения эмбриогенеза на 4-6 неделе внутриутробного развития плода. У мальчиков она обычно сочетается с тотальной эписпадией, а у девочек с недоразвитием влагалища и его преддверия. Клинически данная аномалия развития характеризуется отсутствием нормальной толщи передней брюшной стенки ниже пупка и пролабированием слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря. Таким образом, передняя брюшная стенка в надлобковой области представлена задней стенкой мочевого пузыря. Диаметр пролабирования может колебаться от 2 до 8 см. В результате постоянной травматизации и присоединения инфекции происходит рубцово-папиломатозные изменения.

Чаще всего нормальное пупочное кольцо отсутствует. Подтекающая моча

вызывает явления дерматита, порок сочетается с расхождением костей лонного сочленения, что обусловливает утиную походку. С этим пороком нередко наблюдаются: выпадение прямой кишки, двусторонняя паховая грыжа, гидронефроз, мегауретер, подковообразная почка, крипторхизм.

Детей с данной патологией надо оперировать в первые дни жизни, пока не присоединились явления инфекции, папиломатозные разрастания, дерматит. Операции можно разделить на 3 группы:

Образование мочевого пузыря и его внутреннего сфинктера из собственной стенки;

Отведение мочи в сигмовидную кишку;

Создание искусственного мочевого пузыря.

Врожденная гипертрофия детрузора - характеризуется первичной гипертрофией детрузора без нарушения уродинамики в шеечно-уретральном сегменте, уретре и припуциальном мешке. Этот порок ведет к нарушению пассажа мочи и вторичным нарушениям в мочеточниках и почках. Лечение оперативное - удаление детрузора и замена его петлей кишки.

Пороки развития урахуса.

Эти пороки являются производным внутрибрюшинного отрезка аллантоиса и на ранних стадиях эмбриогенеза представляют собой проток, соединяющий мочевой пузырь с аллантоисом, расположенным в пупочном канатике. В зависимости от того, на каком уровне сохранен просвет урахуса, различают следующие пороки: полное незаращение урахуса, частичное незаращение урахуса, незаращение верхнего отдела, среднего и нижнего отделов.

Полный мочевой свищ пупка характерным признаком является выделение из пупка мочи струйкой или по каплям. При инфицировании стенок урахуса развивается клиника цистита, и моча содержит примесь гноя. Диагноз устанавливают на основании УЗИ, рентгенконтрастного исследования, цистоскопии. Лечение оперативное - иссечение урахуса на всем протяжении.

При неполном свище урахуса отделяемое серозное, примеси мочи не бывает. Рекомендуется консервативное лечение, направленное на облитерацию свища.

Киста урахуса связана с метаплазией переходного эпителия урахуса в цилиндрический эпителий, продуцирующий серозную жидкость. Кисты различают: околопузырные, промежуточные и околопупочные. До инфицирования клинически не проявляются. Нагноение кисты осложняется флегмоной передней брюшной стенки или перитонитом. Лечение кист урахуса хирургическое с одномоментным удалением урахуса до мочевого пузыря.

Ложный (верхушечный) дивертикул мочевого пузыря это незаращение нижней части урахуса. Клиника его зависит от величины, диаметра сообщения с мочевым пузырем, наличия дивертикулита, но чаще всего диагностируется случайно. Лечение оперативное - удаление дивертикула.

Врожденная патология пузырно-уретерального сегмента.

К этой патологии относят контрактуру и склероз шейки мочевого пузыря, мегатреугольник, клапан задней уретры, ее стеноз, гипертрофию семенного бугорка. Независимо от морфологических изменений в области пузырно-уретрального сегмента клинически обструкция его проявляется рядом общих симптомов. Сначала это функциональные, а затем необратимые органические изменения вышележащих отделов. Наиболее ранняя жалоба - затрудненное мочеиспускание и беспокойство при нем. Струя прерывистая, ступенчатая, тонкая и слабая. Эта патология осложняется ПМР, уретерогидронефрозом, пиелонефритом. Лечение может быть консервативное и оперативное. Консервативное - до 5-6 мес., далее оперативное.

Пороки развития уретры.

Гипоспадия - это сложный порок развития наружных половых органов, включающий недоразвитие задней висячей части уретры и дистопию ее наружного отверстия от головки до промежности, а в тяжелых случаях недоразвитие полового члена. Различают следующие формы: головчатая, коронарная, стволовая, мошоночная, промежностная, врожденное недоразвитие уретры. Лечение оперативное.

Эписпадия - это порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочеиспускательного канала. У мальчиков различают три формы: головчатая, стволовая, тотальная. У девочек - клиторная, субсимфизарная и полная.

Врожденный дивертикул уретры - это наличие выпячивания по ходу мочеиспускательного канала, увеличивающееся при мочеиспускании, что затрудняет акт мочеиспускания (он резко прерывается или вяло, по каплям). Застой мочи может приводить к образованию конкремента, ПМР, хроническому пиелонефриту. Лечение дивертикула уретры оперативное.

Врожденное сужение уретры может быть на различном уровне мочеиспускательного канала: на границе простатического отдела и внутреннего сфинктера, между простатической и перепончатой частями, перепончатым и луковичным отделом, кавернозной и головчатой уретрой. По форме различают кольцевидные, цилиндрические, диафрагмальные и клапанные сужения. Основной симптом при данном пороке - затруднение акта мочеиспускания. Лечение бескровное - бужирование, оперативное - резекция уретры.

Аномалии положения яичка.

В процессе эмбриогенеза яичко проходит сложный путь от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки. К концу 3 месяца мигрирует к глубокому паховому кольцу, к 5 месяцу - опускается до уровня пахового кольца, 7 месяц - преодолевает паховый канал и к 8-9 опускается полностью в мошонку. Различают: абдоминальный, паховый крипторхизм, эктопию яичка. Лечение оперативное.

ПРИНЦИПЫ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ