Врожденные пороки сердца с право-левым шунтом. Международная организация гражданской авиации (икао) Основные направления деятельности отделения

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период у ребенка могут начать развиваться врожденные пороки сердца (ВПС). Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца (ВПС) относятся женщины: - с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе; - старше 35 лет; - курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности; - в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий; - проживающие в экологически неблагоприятных районах; - перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху); - употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.;
1) проживающие в экологически неблагоприятных районах;
2) перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
3) употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВПС У РЕБЕНКА

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с врожденным пороком сердца. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

ЧТО ДЕЛАТЬ ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА?
При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

ДИАГНОСТИКА ВПС
Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

Сердечные шумы, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.

Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.

Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.

Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.

Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

ЧТО МОЖЕТ ПОЗВОЛИТЬ РОДИТЕЛЯМ ЗАПОДОЗРИТЬ У РЕБЕНКА ВПС?

Тяжелые врожденные пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

Зубов Л.А., доцент кафедры педиатрии ФПК Северного государственного медицинского университета, главный детский кардиолог департамента здравоохранения администрации Архангельской области

Проблема инвалидности у детей является актуальной проблемой медицины, что аргументируется убедительными данными международной статистики, согласно которой число инвалидов во всех странах велико и четко прослеживается тенденция к его увеличению. Эта проблема длительное время незаслуженно находилась в тени внимания педиатров, что определяет в настоящее время отсутствие полной статистики, отсутствие четких критериев и подходов к определению инвалидности при многих заболеваниях.
По данным ВОЗ, около 20% детской инвалидности и заболеваемости обусловлено пороками развития. Генетические, наследственные заболевания, пороки развития нередко способствуют формированию хронической патологии. Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из наиболее распространенных патологий у детей, приводящая к социальной недостаточности.
Еще в 1989 г. на Международной конференции по Х пересмотру МКБ принята Международная номенклатура нарушений, ограничений жизнедеятельности, и социальной недостаточности, которая во многих странах используется для изучения групп пациентов, признанных инвалидами, создает предпосылки для организации системы государственного учета инвалидов, посредством применения общей терминологии. Нарушения по международной номенклатуре определяются, как изменения в строении тела, в функциях органов или систем и, в принципе, представляют собой расстройства на уровне органа. Снижение трудоспособности - расстройство на уровне личности - и отражают точку зрения выполнения функции и обычной для индивида данного возраста деятельности. Социальная недостаточность - возникает в результате нарушения трудоспособности и отражает взаимодействие и степень адаптации индивида к условиям внешней среды, т.е. она проявляется в том случае, когда что-то препятствует выполнению так называемых функций выживания - ориентации, физической независимости, мобильности, профессиональной подготовки, экономической самостоятельности. Инвалидность является частным случаем снижения трудоспособности или ограничения жизнедеятельности, а также социальной недостаточности, получившей формальный правовой статус по решению специальной комиссии.
Ограничения жизнедеятельности ребенка и характер его социальной недостаточности определяются способностью к играм, потребностью в помощи при личном уходе и самообслуживании, использовании вспомогательных технических средств передвижения и т.д. Социальная недостаточность может быть обусловлена в значительной мере недостаточностью из-за ограничения физической независимости, ограничения в получении образования и ограничения способности к интеграции в общество. Шкала рубрик тяжести в номенклатуре (трудности в деятельности, деятельность при помощи вспомогательных средств, необходимость посторонней помощи, полной зависимости от присутствия др. лица и т.д.) и шкала прогноза (от выздоровления, улучшения до устойчивых или нарастающих ограничений, неопределенного прогноза) помогают при определении инвалидности.

До последнего времени при установлении инвалидности детям с ВПС педиатры учитывали в основном топический диагноз порока. Инвалидность определяется как ограничение жизнедеятельности вследствие нарушения здоровья, приводящее к необходимости социальной защиты. Основанием для признания ребенка инвалидом, является сочетание следующих трех основных факторов:
- нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами;
- ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата способности осуществлять самообслуживание, самостоятельное передвижение, общение, ориентацию, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься игровой деятельностью в соответствии с возрастной нормой);
- необходимость осуществления мер социальной защиты.

Это означает переход от старой, привычной, упрощенной схемы: наличие клинического диагноза (ВПС) - установление инвалидности ребенку - к современной, обоснованной схеме: клинико-функциональный диагноз (определение вида, степени нарушения функции кровообращения, приводящих к ограничению жизнедеятельности) - определение категорий и степени ограничений жизнедеятельности; определение реабилитационного потенциала, реабилитационного прогноза - социальная недостаточность -установление инвалидности.

Схема определения инвалидности при врожденных пороках сердца :

Нарушение функций кровообращения

Сердечная недостаточность: застойная, гипоксемическая.

Функциональная классификация состояния с-с-с по NYHA.

Ограничение жизнедеятельности (три степени выраженности)

Реабилитационный потенциал и реабилитационный прогноз

Классификация ВПС основывается на характере анатомических нарушений, а также учитывает степень гемодинамических расстройств и оценку клинического статуса. Аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопровождаются различными нарушениями гемодинамики, которые подразделяют на первичные, возникающие сразу же после рождения ребенка, и вторичные, являющиеся следствием течения ВПС.

А. Первичные нарушения гемодинамики.
I. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой: а) правого желудочка (дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен); б) левого желудочка (открытый артериальный проток, дефект аортолегочной перегородки); в) обоих желудочков (дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов).
II. Затруднение выброса крови из: а) правого желудочка (различные формы сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии); б) левого желудочка (различные формы сужения выводного тракта левого желудочка и аорты).
III. Затруднение в наполнении желудочков кровью: а) правого (сужение правого атриовентрикулярного отверстия); б) левого (врожденное сужение левого атрио-веитрикулярного отверстия).
IV. Объемная перегрузка желудочков сердца вследствие врожденной клапанной недостаточности: а) правого (недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии), б) левого (недостаточность митрального клапана и клапана аорты).
V. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленная ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения (тетрада фалло, триада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов и т. д.).
VI. Смешение венозной крови с артериальной при отсутствии гемодинамически значимого сброса крови из одного круга кровообращения в другой (общее предсердие, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов).
VII. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации (общий артериальный ствол).

Б. Вторичные нарушения гемодинамики. Они возникают вследствие развития вторичных анатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде.
I. Увеличение минутного объема крови большого круга кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную через легочные артериовенозные и артериоартериальные шунты. Эти нарушения гемодинамики наблюдаются при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертонии) при дефектах перегородок сердца, открытом артериальном протоке, дефекте в перегородке между аортой и легочной артерией.
II. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.
III. Артериальная гипертония в сосудах верхней половины тела и гипотония в нижних при коарктации аорты.

ВПС у больного в первую очередь функциональные сдвиги компенсаторного порядка. Хроническая гипоксемия и нарушение кровообращения ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма. Компенсация порочного кровообращения обеспечивается изменением функции сердца, сосудов большого и малого круга, гемопоэза и режима окислительных процессов, которые продолжают свое развитие и формирование. В зависимости от анатомической тяжести порока, компенсация может быть полной или несостоятельной.
В клиническом течении врожденных пороков сердца (независимо от их вида), отмечают три фазы. В первой - фазе адаптации (с первых дней жизни) - ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. По мере развития приспособительных защитных механизмов общее состояние улучшается и больной вступает во вторую фазу — относительной компенсации. Когда будут исчерпаны все резервы защитных приспособительных механизмов, наступает третья - терминальная фаза, для которой характерно расстройство кровообращения, не поддающееся лечению.
Все пороки сердца сопровождаются гиперфункцией миокарда в покое и особенно при нагрузках. В зависимости от характера и выраженности нарушений гемодинамики преобладает тоногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У многих больных непрерывная нагрузка на миокард и патологические сдвиги биохимических, обменных и энергетических процессов в сердечной мышце сопровождаются развитием морфологических изменений в миокарде, что приводит к возникновению сердечной недостаточности. Степень гипертрофии миокарда при различных врожденных пороках сердца неодинакова - она больше при пороках, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков, и меньше при изолированных дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также при незаращении артериального протока. Самая высокая степень гипертрофии миокарда развивается при врожденных пороках сердца с наличием значительных сужений на пути тока крови. В тех же отделах сердца, которые несут главную тяжесть функциональной нагрузки порочного кровообращения, наблюдается развитие кардиосклероза.

Одним из компенсаторных механизмов при врожденных пороках сердца является легочная гипертензия. У детей с врожденными пороками сердца, сопровождающимися увеличенным кровенаполнением легких, на первых этапах происходит расширение сосудов малого круга, что облегчает работу правого желудочка. Однакр другой защитный рефлекс, предотвращающий развитие отека легких (рефлекс Китаева), вызывает спазм сосудов и повышение давления в малом круге кровообращения. Вначале, гипертензия малого круга носит функциональный характер, затем развивается склероз сосудов и она становится органической.
Легочная гипертензия делится на 3 группы:
1-я — систолическое давление в легочной артерии 30—35 мм рт. ст.,
2-я — умеренная легочная гипертензия — давление свыше 35 мм рт. ст., но не превышает 70 % от аортального,
3-я — выраженная легочная гипертензия — давление свыше 70 % от артериального. При этом может быть сброс крови слева направо, перекрестный или обратный.
Высокая легочная гипертензия делает невозможной и бесполезной хирургическую коррекцию ВПС и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.
У детей с цианотическими ВПС постоянная артериальная гипоксемия компенсируется увеличением количества эритроцитов и гемоглобина (200—300 г/л). В процессе компенсации гипоксии изменяется тканевое дыхание с участием анаэробного гликолиза. Компенсаторные реакции в различных отделах сердечно-сосудистой системы и тканях обеспечивают рост и развитие организма, однако истощаются и развивается декомпенсация. При стенозе она проявляется острой сердечной недостаточностью, при дефекте - сердечно-легочной. При некоторых пороках развиваются аневризма, инсульт, септический эндокардит.
Таким образом, у больного с ВПС страдают все системы организма. Защитные компенсаторные механизмы превращаются в свою противоположность, что приводит к декомпенсации, проявляющейся дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью, острым нарушением мозгового кровообращения.

Недостаточность кровообращения (сердечная недостаточность) при ВПС может быть застойной и гипоксемической. Наиболее частыми кардиологическими причинами сердечной недостаточности у детей являются:
А. Обструкция левых отделов сердца
Обструкция приносящего тракта левого желудочка (внутрипредсердная обструкция):
· Cor triatriatum
· Надклапанный митральный стеноз
· Клапанный митральный стеноз
· Атрезия митрального клапана (синдром гипоплазии левых отделов сердца)
Обструкция выносящего тракта левого желудочка
· Субаортальный стеноз
· Клапанный аортальный стеноз
· Надклапанный аортальный стеноз
· Коарктация аорты
Б. Сброс крови слева направо (сердечная недостаточность, связанная с повышенным легочным кровотоком)
· Большой ДМЖП
· Открытый артериальный проток
· Общий артериальный ствол
· Аорто-легочное соединение
· Аномальный дренаж легочных вен
· Дефект межпредсердной перегородки
В. Миокардиальная недостаточность
Первичная
· Дилатационная кардиомиопатия
· Рестриктивная кардиомиопатия
· Гипертрофическая кардиомиопатия
Вторичная
· Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии
· Миокардит
· Асфиксия во время родов
· Послеоперационная дисфункция сердечной мышцы

Принятая в отечественной детской кардиологии классификация степеней недостаточности кровообращения ориентирована преимущественно на конкретные клинические проявления со стороны отдельных органов (тахикардия, одышка, наличие отеков, гепатомегалия), что явно недостаточно для оценки качества жизни пациента. Апробированная детскими кардиологами нашей области функциональная классификация состояний сердечно-сосудистой системы и физической работоспособности, предложенная Нью-Йоркской кардиологической ассоциацией (NYHA), в достаточной мере удовлетворяет задачам установления инвалидности. При этом детям, у которых стабилизация гемодинамики достигнута при назначении базисных медикаментов, в диагнозе делается примечание: «медикаментозно компенсированная сердечная недостаточность».

КЛАССИФИКАЦИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ БОЛЬНЫХ КАРДИОЛОГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ, ПРЕДЛОЖЕННАЯ NYHA
Функциональный класс Характер изменений
I Больные с сердечной патологией, которая не ограничивает их физическую активность. Обычная физическая нагрузка не вызывает чрезмерной усталости, сердцебиения, одышки или же приступа стенокардии
II Больные с сердечной патологией, которая приводит к некоторому ограничению физической активности. В покое самочувствие их хорошее. Обычная физическая нагрузка вызывает чрезмерную усталость, сердцебиение, одышку или же приступ стенокардии.
III Больные с сердечной патологией, которая существенно ограничивает их физическую активность. В покое самочувствие их хорошее. Небольшая физическая нагрузка вызывает чрезмерную усталость, сердцебиение, одышку или же приступ стенокардии.
IV Больные, которые не переносят никакой физической нагрузки без ухудшения самочувствия. Субъективные проявления сердечной недостаточности или ангинозный синдром могут возникать даже в состоянии покоя. Любая физическая нагрузка приводит к ухудшению самочувствия.

I функциональный класс свидетельствует о сохранении функциональных резервов сердечно-сосудистой системы и высокой физической работоспособности, порок компенсирован.
II функциональный класс свидетельствует об умеренном снижении резервов сердца и работоспособности, обратимости нарушений кровообращения.
III функциональный класс отражает выраженное снижение резервов сердца и работоспособности, декомпенсацию порока.
IV функциональный класс отражает резко выраженное снижение резервов сердца и работоспособности, необратимую декомпенсацию порока и необратимые дистрофические изменения внутренних органов из-за недостаточности кровообращения, больные нередко нуждаются в постороннем уходе.

Незначительные нарушения функции кровообращения, как правило, не приводят к существенному ограничению жизнедеятельности, требующему мер социальной защиты; снижение способности к обучению и способности к игровой деятельности у некоторых больных детей с ВПС может быть обусловлено не столько наличием незначительных функциональных нарушений, сколько целесообразностью ограничений физической нагрузки при играх, занятиях спортом и непригодностью больных детей для обучения в отдельных профессиях. ВПС даже с незначительным нарушением функции кровообращения предопределяют целесообразность ограничения физических нагрузок при игровой деятельности и занятиях спорта, а также могут являться противопоказаниями для обучения больных детей профессиям, характер и условия труда которых связаны с выраженным физическим напряжением и высоким уровнем энергозатрат.
Умеренное нарушение функции кровообращения у детей может приводить к ограничениям способности к самообслуживанию - в пределах 1-й ст. ограничений; способности к передвижению - в пределах 1-й ст. ограничений; способности к обучению - в пределах 1-й ст. ограничений; способности к игровой деятельности - в пределах 1-й ст. ограничений.
У детей с выраженной НК могут иметь место следующие ограничения жизнедеятельности: способность к самообслуживанию - в пределах 2-й ст. ограничений; способность к передвижению - в пределах 2-й ст. ограничений; способность к обучению - в пределах 2-й ст. ограничений; способность к игровой деятельности - в пределах 2-й ст. ограничений.
У детей со значительно выраженной НК ограничения жизнедеятельности могут достигать наивысшей степени: способность к самообслуживанию - в пределах 3-й ст. ограничений; способность к передвижению - в пределах 3-й ст. ограничений; способность к обучению - в пределах 3-й ст. ограничений; способность к игровой деятельности - 3-й ст. ограничений.

Ограничения жизнедеятельности у детей с ВПС чаще обусловлены нарушениями способностей к самообслуживанию, передвижению, игровой деятельности, обучению. В соответствии с классификацией у ребенка определяют одну из трех степеней выраженности ограничений жизнедеятельности.

Медицинскими критериями медико-социальной экспертизы при различных типах ВПС могут служить:
при ВПС с лево-правым шунтом (с увеличенным легочным кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП
· стадия СН
· степень легочной гипертензии
· базисная консервативная терапия (сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ)
· осложнения: инфекционный эндокардит, легочные, нарушения сердечного ритма
· эффективность хирургической коррекции

при ВПС с право-левым шунтом (с уменьшенным легочным кровотоком): тетрада Фалло
· тяжесть течения (частота и выраженность одышечно-цианотических приступов)
· базисная консервативная терапия (бета-адреноблокаторы)
· степень хронической гипоксемии (нарушение функций ц.н.с., дистрофия внутренних органов)
· осложнения: инфекционный эндокардит, тромбоэмболии
· радикальность и эффективность хирургической коррекции (длительный период адаптации к новым гемодинамическим условиям при комбинированных ВПС)
· послеоперационные осложнения;
при ВПС без шунта: КоА, СА
· выраженность НК
· степень хронической недостаточности мозгового и коронарного кровообращения
· осложнения: инсульт, инфекционный эндокардит
· формирование престенотической аневризмы аорты
· эффективность и осложнения хирургического вмешательства.

В лечении больных с ВПС ведущее место занимает своевременная хирургическая коррекция дефектов. Кардиохирургические методы могут: предупредить развитие инфекционного эндокардита (особенно при аортальном стенозе, открытом артериальном протоке, ДМЖП); предотвратить высокую степень гипертензии малого круга; предупредить тромбоэмболические осложнения; обеспечить достойное качество жизни ребенка. Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Учитывая современные результаты операций по устранению врожденных пороков, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста. Все больше и больше детей с ВПС, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживает благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения.
Несмотря на значительное улучшение результатов операций по поводу ВПС, некоторые проблемы могут оставаться. Педиатр должен быть в курсе возможных остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться у ребенка с оперированным сердцем.

Классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство, предложил Friedli:
· Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), простых дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов в данной категории иногда встречаются, может ожидать, что большинство детей будут вести нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
· Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло, дефектами атриовентрикулярной перегородки и клапанными обструкциями, устраняемыми путем вальвулотомии или восстановлением клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но имеются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.
· Коррекция, требующая протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется канал между правым желудочком и легочной артерией, как при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus или замена клапанного протеза. Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов несомненно потребуется повторная операция для замены протеза.
· Физиологическиая коррекция, такая как операции Senning и Mustard по поводу ТМС, операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем, устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но без устранения анатомических нарушений. В результате у данных пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

Данную классификацию полезно использовать для прогнозирования вероятности появления у пациента последующих проблем. Наиболее распространенными возможными послеоперационными проблемами , которые могут возникать у некоторых пациентов после операций на открытом сердце, являются:
I. Аритмии.
Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана лежащим в основе врожденным пороком сердца (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (напр., гипокалиемия вследствие использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов.
Суправентрикулярные аритмии, такие как экстрасистолия, трепетание предсердий и узловые тахикардии - наиболее распространенный тип аритмий у пациента в послеоперационном периоде. Они варьируют по значимости от доброкачественных (изолированная суправентрикулярные аритмии) до потенциально угрожающих жизни (стойкое трепетание предсердий у пациента после операции Fontan). Причинами данных аритмий могут быть рубцы от атриотомического разреза или повышенное предсердное давление вследствие обструкции атриовентрикулярного клапана (митральный стеноз) или неэластичной вентрикулярной камеры (тетрада Фалло, стеноз аорты). Ряд хирургических операций, такие как операция Fontan при трехкамерном сердце или операции Senning и Mustard при TМС приводят к остаточным структурным и физиологическим субстратам, которые могут привести к суправентрикулярным аритмиям. Данные операции требуют длинных внутрипредсердных швов, создающих среду, при которой могут спонтанно возникать ри-энтри цепи. Повышенное внутрипредсердное давление распространено при обеих данных операциях, что также является причиной аритмий типа ри-энтри. Реже осложняются аритмией операции на предсердии, такие как закрытие ДМПП и коррекция аномального пульмонального венозного соединения, признаки могут быть выявлены при обследовании.
Изолированные и нечастые суправентрикулярные аритмии распространены как у здоровых пациентов, так и у пациентов после операции и обычно доброкачественны. Постоянные суправентрикулярные аритмии, такие как трепетание предсердий, фибрилляция предсердий и узловые тахикардии требуют быстрого выявления и оценки детским кардиологом. Для клинически стабильного пациента лечение начинается с коррекции нарушений, которые являются аритмогенными (например, электролитные нарушения, индуцированная препаратами аритмия). Медикаментозное лечение бывает успешным менее, чем в 40% случаев. Оно может осложниться проаритмическими эффектами и распространенными побочными действиями некоторых препаратов, что подчеркивает необходимость ведения аритмий опытным специалистом. Гемодинамически нестабильным пациентам может потребоваться электрическая кардиоверсия. Рефрактерные аритмии могут потребовать более сложного вмешательства, включая радиочастотное иссечение (ablation) аритмогенного очага или антитахикардийные пэйсмейкеры для подавления эктопических очагов автоматизма путем искусственного ускорения сердечного ритма.
Клиническую значимость брадикардий часто недооценивают, поскольку их симптомы могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Неадекватный сердечный ритм может быть обусловлен синдромом слабости синусового узла, который часто наблюдается у пациентов после операций Mustard и Senning (только у 20-40% из них отмечается синусовый ритм через 5-10 лет после хирургического вмешательства). Приблизительно 20% пациентов через 5-10 лет после операции Fontan требуют антиаритмической терапии или пэйсмейкера.
Желудочковые аритмии у пациентов в послеоперационном периоде менее распространены, чем суправентрикулярные, но часто более значимы вследствие серьезных гемодинамических нарушений и возможностью внезапной смерти. Причинами таких аритмий являются рубцы, вызванные вентрикулотомией или повышенное интравентрикулярное давление (при выраженном пульмональном стенозе или стенозе аортального клапана, кардиомиопатические желудочки с повышенным конечным диастолическим давлением) и ишемические поражения, связанные с поражением коронарных артерий или неадекватной защитой миокарда во время операции. Более ранняя хирургическая коррекция, приводящая к менее выраженным вентрикулярной гипертрофии и фиброзу, может снижать распространенность поздних вентрикулярных аритмий в данной популяции пациентов.

II. Внезапная сердечная смерть.
Определенные типы некорригированных ВПС, которые связаны с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофической кардиомиопатией или коронарными аномалиями, обуславливают у пациента повышенный риск внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. Из данной группы пациентов у половины ранее проводилась корригирующая операция на сердце.

III. Остаточные и рецидивирующие дефекты.
Дети с ВПС нередко имеют остаточные дефекты, которые являются незначительными и не влияют на отдаленный исход хирургической коррекции. У ряда пациентов имеются более серьезные остаточные дефекты или в связи плановой поэтапной хирургической коррекцией (напр., паллиативная операция при тетраде Фалло), или из-за неполного успеха первоначальной операции (менее, чем 5% при коррекции большинства пороков).
Могут возникнуть рецидивы пороков, таких как стеноз или недостаточность клапана, обструкция канала (conduit) или рецидивирующая коарктация аорты. Рецидив анатомического порока приводит к возврату первоначальных симптомов, если эта проблема не выявлена и не устранена своевременно. Хотя любой тип корректированного порока сердца может рецидивировать, определенные пороки рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей коарктации аорты составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений менее 50% через 10 лет катамнестического наблюдения.

IV. Проблемы, вызванные клапанами и протезами.
Вальвулотомия (проводимая путем баллонной дилатации аортального или пульмонального клапана или хирургической вальвулопластики аортального, пульмонального, митрального или трехстворчатого клапана) редко является перманентной. Пульмональная вальвулотомия - наиболее длительная, ожидаемый период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии. Однако, показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции.
Протезирования клапанов стараются избежать у детей, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Протез клапана имеет существенные недостатки:
1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок, который получает протез клапана до достижения полного роста, несомненно потребует замены клапана в будущем вследствие развития относительного стеноза по мере того, как продолжается соматический рост, а площадь отверстия клапана остается прежней.
2. Ограниченная износостойкость клапана.
3.Тромбообразование и антикоагуляция. Распространенность системных тромбоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают в 2 раза большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми которые, имплантированы в позиции аортального клапана. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянты.

V. Вентрикулярная дисфункция.
У большинства пациентов, которым была успешно проведена коррекция ВПС, обычно не отмечается клинически явной вентрикулярной дисфункции. Однако, врожденные пороки все же вызвают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Предполагается, что более раняя хирургическая коррекция врожденных пороков сердца приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции, поскольку сердце пациента будет подвержено аномальному состоянию в течении более короткого периода времени. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции у таких пациентов:
1. Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и объемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.
2. Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода, имеющегося в десатурированной артериальной крови. Данная проблема усиливается, когда она возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).
3. Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует, чтобы сердце было остановлено на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.
Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают региональную и глобальную систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять региональную функцию миокарда вследствие поражения коронарных артерий.

VI. Эндокардит.
Бактериальный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. В отличие от ситуации десятилетней давности, когда с повышенным риском эндокардита чаще связывались ревматические пороки, сейчас ВПС и внутрисердечные протезы - наиболее частые сопутствующие заболевания. У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0.3% до 1,0% на пациента в год. У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции. Риск эндокардита варьирует в зависимости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год. У пациентов, прооперированных по поводу тетрады Фалло, остается повышенный риск эндокардита (0,9% на пациента в год) вследствие относительно частой распространенности остаточного ДМЖП и обструкции правого вентрикулярного оттока. Умеренный риск имеют пациенты с хирургически закрытым ДМЖП (0,1% на пациента в год) или двухстворчатым аортальным клапаном после хирургической вальвулотомии (0,15% - 0,38%). Пациенты с корригированными ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацией аорты или пульмональным стенозом и те, у которых была проведена имплантация пэйсмейкера, имеют низкий риск эндокардита (в пределах до 0.05% на пациента в год).

VII. Рост и развитие.
Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Имеется корреляция между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева направо (т.е. ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими пороками сердца имеется тенденция к большей или меньшей степени отставания в росте, связанная с имеющимся специфическим дефектом, но не со степенью цианоза.
Пациенты с обструктивными пороками сердца, такими как стеноз аортального или пульмонального клапанов или коарктацией аорты, обычно не отстают в росте. Младенцы с выраженными симптомами сердечной недостаточности не в состоянии набирать массу как вследствие сниженного потребления калорий, так и повышенной их утилизации. Вследствие тахипноэ в состоянии покоя и утомляемости ребенок может уставать во время кормления до того, как потреблено адекватное количество калорий.
Ожидается, что у пациентов с полной анатомической коррекцией будет нормальный темп роста, тогда как пациенты с неполной или поэтапной коррекцией, вероятно, будут отставать. Пациента, который отстает по кривой роста, следует обследовать на возможные осложнения операции, включая нераспознанные остаточные или рецидивирующие дефекты. Также следует исключить сопутствующие метаболические или не связанные с сердцем причины плохой прибавки массы тела.
Нервно-психическое развитие у большинства пациентов, которые подверглись операции по поводу ВПС, в норме, хотя у некоторых отмечаются или ранее имевшиеся нарушения, или приобретенные в результате осложнений в предоперационном периоде и в период операции. У некоторых пациентов имеются очевидные причины задержки развития, относимые за счет внутриутробных инфекций, синдрома Дауна и других синдромов, связанных с отставанием в умственном развитии. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ) и коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом.
Пациенты, оперированные на открытом сердце, подвергаются ряду воздействий, которые могут оказать выраженное влияние на их последующее неврологическое и интеллектуальное развитие. Кардиопульмональный шунт может представлять риск, особенно когда во время хирургической операции применяется глубокая гипотермия и циркуляторная остановка. Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся отдаленного катамнеза пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, включая окончание высшей школы, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период детства.

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет.

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз .

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

• Быстрое появление одышки во время физических упражнений
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке
• Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше - обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом , затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца?

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей).

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода.

Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног.

Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями).

Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца.

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии . Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом.

Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты . Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца.

Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца.

Транспозиция магистральных сосудов : состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.

Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого).

Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен.

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна . Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком.

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем.

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови.

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

• Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.

• Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.

• Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

• Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.

• Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.

• Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

• Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
• Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
• Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
• Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
• Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт , из-за сгустков крови , образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг . Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
• Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом.
• Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу.

Например, Вы можете спросить:

• Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
• Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
• Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
• Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
• Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
• Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

• Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
• Когда возникают эти симптомы?
• Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
• Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
• Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
• Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца . Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС.

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например:

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца.

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения:

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС.

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга.

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце.

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения.

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) , блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка.

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни.

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем.

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции.

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах.

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики.

Поддержка семьи

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Цианотические врожденные пороки сердца

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнева

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло один из наиболее частых врожденных пороков сердца, сопровождающийся цианозом, особенно выраженным после грудного периода. Он представляет собой комбинацию из четырех аномалий: 1. Обструкция выходной части правого желудочка (стеноз легочной артерии). 2. Межжелудочковый дефект. 3. Транспозиция аорты вправо. 4. Гипертрофия правого желудочка. Стеноз легочной артерии - инфундибулярный или инфундибулярный и клапанный. Приблизительно в 20% случаев наблюдается правая дуга аорты.

Гемодинамика при тетраде Фалло отличается широким спектром, с одной стороны которого можно поставить ацианотические формы аномалий, а с другой экстремальные формы с тяжелым цианозом. Характеристика этого порока определяется основными анатомическими изменениями - стеноз легочной артерии (или атрезия) и межжелудочковый дефект. Так как межжелудочковый дефект обычно большой, он создаст малое препятствие для транссептального тока крови. Поэтому направление шунта и его интенсивность определяются сравнительными величинами резистентности, которая возникает при опорожнении правого желудочка и сосудистой резистентности, большого круга кровообращения. Если легочная артерия стенозирована в значительной степени, правый желудочек с большой легкостью выталкивает кровь в аорту. Происходит большой право-левый шунт с появлением цианоза, тогда как приток крови к легким незначителен - тяжелая форма тетрады Фалло. Если легочная артерия стенозирована в малой степени, правый желудочек опорожняется, главным образом, по ходу легочной артерии и происходит лево-правый шунт. Цианоз выражен незначительно.

Клиническая картина при тетраде Фалло так же разнообразна, как и гемодинамические нарушения. Кроме экстремальных и ационотических форм, чаще всего встречается классическая форма средней тяжести. При этой форме цианоз появляется между вторым и шестым месяцем жизни, редко сразу же после рождения или на втором-третьем году, наиболее выраженном на слизистых губ и полости рта, на околоногтевых ложах, на пальцах рук и ног; синий оттенок может иметь и вся кожа. На лице выражены расширения вен, пальцы приобретают вид барабанных палочек. Характерны гипоксемические приступы, выраженные парексизмальным диспноэ и усилением цианоза. У грудных детей эти приступы обычно предваряются беспокойством и плачем. Они имеют различную частоту и продолжительность (от нескольких минут до нескольких часов), могут сопровождаться судорогами или комой и иногда заканчиваются летально. Появляются без причин или после некоторого физического напряжения. Предрасполагающими моментами являются существующие анемии и инфекция. После физической нагрузки наблюдается легкая утомляемость и одышка. При утомлении ребенок занимает характерное положение - присаживаемся на корточки. Как правило, дети отстают в физическом развитии. При физикальном исследовании сердца можно легко обнаружить сердечный горб. Нередко около нижнего левого стернального края, а иногда и в области югулярной вырезки ощущается кошачье мурлыканье. Вдоль левого края грудины слышится грубый - 3/6-5/6 систолический шум, обычно лучше всего выраженный в третьем межреберье. Чем тяжелее стеноз, тем короче и слабее шум. Второй тон над легочной артерией единичен и обычно хорошо выражен. Наблюдается полиглобулия и повышенный гемагокрит. ЭКГ указывает на перегрузку правого желудочка, а возможно и правого предсердия. Рентгенологически сердце небольших размеров, отмечается западание в области легочной артерии, округленность или приподнятость верхушки сердца, напоминающей по своей форме „деревянный башмак". При эхокардиографии устанавливается нарушение в аортосептальном континуитете, смещение аорты, стеноз легочной артерии.

При зондировании сердца отмечается повышение уровня давления в правом желудочке и понижение в легочной артерии. Характер записанной кривой при выведении зонда из легочной артерии в правый желудочек указывает на анатомический вид стеноза легочной артерии. Селективная правая вентрикулография еще лучше дает представление о виде и степени стеноза и смещении аорты.

Прогноз зависит от степени стеноза легочной артерии. При экстремальной форме тетрады Фалло дети обычно умирают в грудном возрасте; средняя продолжительность жизни - 12 лет, редко такие больные доживают до 20 лет. Главной причиной смерти является тяжелая гипоксия. Другими тяжелыми осложнениями, приводящими к летальному исходу, являются тромбоз мозговых сосудов, абсцесс мозга, септический эндокардит. Сердечная недостаточность чрезвычайно редка.

Лечение. Кроме хирургического лечения, которое неизбежно для большинства детей, следует иметь в виду необходимость применения специальных мероприятий, предшествующих операции. Профилактика или ускоренное лечение дегидратации является необходимым условием, позволяющим избежать гемоконцентрации и возможных фомбозов. При лечении гипоксемических приступов, соответственно их тяжести, следует 1 ) положить ребенка в удобную позу с подтянутыми на себя ножками на животе или на плечо матери; 2) кислород; 3) морфин (I мг на 4-5 кг массы), ганглиоплегические препараты (Antiallersin ) в дозе 0,5-I мг/кг массы, седативные средства (Diazepam ), 4) коригирование метаболического ацидоза; 5) регидратация путем капельной инфузии; 6) при повторяющихся и трудно поддающихся лечению кризах следует применять Р-блокаторы в капельной инфузии. а для профилактики приступа - упорное и продолжительное лечение путем перорального введения этих медикаментов но 1 мг/кг массы тела; 7) лечение имеющейся железодефицитной анемии путем введения железа может способствовать урежению приступов; 8) препараты дигиталиса не показаны, так как могут ухудшить состояние.

Хирургическое лечение может быть паллиативным или радикальным. Паллиативные операции производятся с целью увеличить легочный ток крови. Осуществляются путем анастомоза между легочными артериями и аортой или некоторыми ее ветвями; 1) по Блелоку-Тауссигу-анастомоз с подключичной артерией (наиболее частый вариант); 2) анастомоз по Поттсу - с верхней частью нисходящей аорты; 3) анастомоз по Ватерстону - с восходящей аортой. Операция по Броку позволяет улучшить кровообращение в сосудах легких путем вальвулотомии или инфундибулотомии. Полное исправление анатомического дефекта осуществляется при экстракорпоральном кровообращении и состоит в ушивании дефекта и реконструкции выходной части правого желудочка и легочного отверстия с целью максимального преодоления обструкции, затрудняющей отток из правого желудочка. В настоящее время большинство хирургов в отношении грудных детей, нуждающихся в оперативном лечении, предпочитают менее рискованные паллиативные операции. Детям, чье состояние допускает выжидательное поведение, производится полная хирургическая коррекция после пяти лет жизни. Однако во всех кариохирургических центрах имеется тенденция к проведению хирургического вмешательства во все более раннем возрасте.

АТРЕЗИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА

Это состояние характеризуется отсутствием трикуспидального отверстия, наличием предсердного дефекта, гипоплазией правого желудочка и сообщением между большим и малым кругом кровообращения, осуществляемым обычно через межжелудочковый дефект. Если целостность межжелудочковой перегородки не нарушена, правый желудочек и легочная артерия непроходимы и в этом случае кровь может поступить в малый круг кровообращения только из аорты через незаросший артериальный проток или бронхиальные артерии. Приблизительно в - случаев наблюдается и транспозиция больших сосудов.

Так как сообщение между правым предсердием и правым желудочком отсутствует, кровь из правого предсердия через предсердный дефект поступает в левое предсердие. Здесь она смешивается с той, которая вливается из легочных вен и поступает в левый желудочек. Большая часть ее поступает из левого желудочка и легочную артерию. При атрезии легочного ствола легочное кровообращение осуществляется через незаросший артериальный проток. Легочный кровоток в большинстве случаев уменьшен. Только в редких случаях с большим межжелудочковым дефектом и отсутствием стеноза легочной артерии, как и при комбинации с транспозицией крупных сосудов легочное кровоснабжение увеличено.

Клиника. Еще при рождении наблюдается цианоз, а у большей части детей и гипоксемические кризы. При аускультации обнаруживается систолический шум у левого края грудины, второй тон не раздвоен. Особенно характерной является ЭКГ - сильное отклонение оси влево, перегрузка левого желудочка и предсердий. Рентгенографически устанавливается значительно уменьшенное кровоснабжение легких. Сердце имеет умеренно увеличенные размеры и невыраженную дугу легочной артерии. Эхокардиографически сигнал трикуспидального клапана не регистрируется, отмечается наличие малого правого желудочка; этот метод позволяет уточнить положение крупных сосудов. Зондирование и ангиокардиография указывают на отсутствие связи между правым предсердием и правым желудочком и позволяют определить величину правого желудочка и размеры легочной артерии.

Прогноз при трикуспидальной атрезии очень тяжелый и большинство детей умирают в первые месяцы жизни, кроме тех, у которых коммуникация между предсердиями хорошо выражена и легочное кровоснабжение сравнительно хорошее.

Лечение. Хирургическое лечение не дает особенно хороших результатов. Производятся, но с меньшим успехом паллиативные операции - кавопульмональный анастомоз, анастомоз по Блелоку-Тауссигу или по Вагерстону. В последнее время как более обещающая очерчивается операция по Фонтану - непосредственная коммуникация между правым предсердием и легочной артерией и закрытие предсердного дефекта.

БОЛЕЗНЬ ЭБШТЕЙНА

Эта аномалия представляет собой особый вид врожденной аномалии трикуспидального клапана. Септальная и задняя створки диспластичны и фиксированы ниже клапанного атриовентрикулярного кольца. Правое предсердие значительно расширено, включает и часть правого желудочка, который гипопластичен. В большинстве случаев имеется предсердный дефект. Основные гемодинамические нарушения состоят в нарушении опорожнения правого предсердия (асинхронность в сокращениях обеих частей предсердия, трикупсидальная недостаточность или стеноз) с последующим право-левым шунтом через межпрсдсердный дефект и уменьшением легочного.

Клинические проявления весьма разнообразны, соотвественно степени анатомических и гемодинамических нарушений. Еще в неонатальном периоде можно наблюдать цианоз, увеличенное сердце, скудное легочное кровоснабжение, обычно без проявляющейся сердечной недостаточности. Цианоз может наступить значительно позднее, но редко отсутствует совсем. Часто он сочетается с диспноэ. При аускультации наиболее характерным является установление ритма галопа - трехтактового или четырехтактового. Прослушивается и систолический шум, а иногда и особый поверхностный, скрипучий мезодиастолический шум.

На ЭКГ характерными являются перегрузка правого предсердия с очень высоким зубцом Р, иногда даже превышающим желудочковый комплекс, блокада правой ножки пучка Гиса с низким вольтажом зубца R в правых грудных отведениях. Описаны нарушения ритма (WPW -синдром, пароксизмальные тахикардии).

Рентгенографически устанавливаются в различной степени увеличение сердца (от нормального до кардиомегалии), усиление выпуклости правого сердечного контура (за счет увеличения правого предсердия), значительное уменьшение или отсутствие дуги лет очной артерии, нормальное или значительно уменьшенное легочное кровоснабжение.

Течение заболевания различно. Средняя продолжительность жизни - 30 лет. Наиболее высокая смертность отмечается на протяжении второго и четвертого десятилетия.

Дети умирают, главным образом, на первом году жизни.

Лечение. Отмечаются известные успехи хирургического лечения - протезирование клапанов и перегибание артериализированной части правого желудочка.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова

Врожденные пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными пороками сердца во всех странах мира, включая Россию, составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных.

Проблемы диагностики и лечения врожденных пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевны и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту уже получили хирургическое лечение или погибли.

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Пороки сердца возникают на 3-7 неделе беременности, во время закладки и формирования структур сердца. В первом триместре беременности (в срок 4-8-12 недель) под влиянием различных тератогенных воздействий нарушается процесс формирования анатомических структур сердечно-сосудистой системы, в связи с чем образуются дефекты в перегородках сердца, сужение сердечных устьев, изменение формы клапанов и т.д.

К врожденным порокам сердца традиционно относят так же не закрывшиеся в результате нарушения постнатальной перестройки гемодинамики фетальные коммуникации (в частности, открытый артериальный проток).

Актуальность

Значительной распространенностью ВПС в детской популяции. В России ежегодно рождается до 35000 детей с ВПС, что составляет 8-10 на 1000 родившихся живыми детей. В Ярославле и области статистика распространенности ВПС совпадает с общероссийской. Заболеваемость ВПС среди детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 8,11‰, среди подростков - 5,4‰ (по итогам 2009 года). На долю ВПС приходится 22% от всех врожденных пороков развития.

Тенденцией к росту распространенности врожденных пороков сердца.

Этому способствуют:

Рост наследственной и инфекционной патологии.

Ухудшение экологической обстановки,

- «старение» беременных, ухудшение состояния их здоровья, «вредные привычки» и др.

Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.

Высокой летальностью при ВПС:

• По данным Т.В.Парийской и В.И. Гикавого (1989) в Санкт-Петербурге летальность пациентов с ВПС в течение первого года жизни составляет 40%, из них среди новорожденных - 48,3%, среди детей 1-3 месяца - 32,4%, 4-8 месяцев - 19,3%.
• После первого года жизни летальность от ВПС снижается и среди детей в возрасте от 1 до 15 лет она составляет 5% от общего числа больных, родившихся с ВПС (Н.А.Белоконь, В.И.Подзолков, 1991).

Поэтому ВПС занимают одно из ведущих мест в структуре причин младенческой смертности (2-3 место) и детской инвалидности. Среди врожденных пороков развития, приводящих к инвалидности, ВПС составляют около 50% (Е.Ф.Лукушкина, 2000; Л.И.Меньшикова, Т.Т.Кузьмина, 2003).

Этиология врожденных пороков сердца

Мутации

Экзогенные и эндогенные факторы среды

Мультифакториальная наследование

ВПС, обусловленные генетическими нарушениями, могут встречаться как изолированно, так и в составе синдромов со множественными врожденными пороками развития - МВПР:

Синдром Дауна (трисомия 21),

Синдром Патау (трисомия 13),

Синдром Эдвардса (трисомия 18),

Синдром Шерешевского-Тернера (Х0).

Полигенно-мультифакториальное наследование является причиной ВПС в 90% случаев.

Влияние внешних факторов:

• Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
• Соматические заболевания матери, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
• Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).
• Экологические неблагополучия.
• Социально-экономические факторы.
• Психо-эмоциональные стрессовые ситуации.

Факторы риска рождения детей с ВПС:

Возраст матери;

Эндокринные заболевания супругов;

Токсикоз и угроза прерывания первого триместра беременности;

Мертворожденные в анамнезе;

Наличие детей с ВПС у ближайших родственников.

Количественно оценить риск рождения в семье ребенка с ВПС может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может и должен каждый врач.

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1953)

Гемодинамическая группа ВПС	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	ОАП, ДМПП, ДМЖП, АВК, ЧАДЛВ, комплекс Лютембаше,	ТМА без легочного стеноза, ОАС, тотальный АДЛВ, двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Компл. Эйзенменгера, леводеленность (гипоплазия левых отделов сердца)
С гиповолемией малого круга кровообращения		Пороки Фалло, ТМА со стенозом легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана, аномалия Эбштейна, праводеленность (гипоплазия правых отделов сердца)
С гиповолемией большого круга кровообращения	Стеноз устья аорты, коарктация аорты, перерыв дуги аорты
Без нарушений гемодинамики в большого и малого кругов кровообращения	Аномалии положения сердца, МАРС, двойная дуга аорты, аномалии отхождения сосудов от дуги аорты

Рабочая группировка 9 наиболее распространенных ВПС (Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков, 1991)

1. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтированием крови:

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),

- открытый артераиальный проток (ОАП).

2. Врожденные пороки сердца синего типа с венозно-артериальным шунтированием крови:

- тетрада Фалло,

- транспозиция магистральный сосудов,

- атрезия трехстворчатого клапана.

3. Врожденные пороки сердца бледного типа без сбросов крови, но с препятствием току крови из желудочков:

Стеноз устья легочной артерии,

Коарктация аорты.

Фазы естественного течения врожденного порока сердца

I. Фаза адаптации.

Продолжительность фазы адаптации от нескольких недель до 2-х лет.

В связи с особенностями внутриутробной гемодинамики (наличие плацентарного круга кровообращения и фетальных коммуникаций) у плода при большинстве ВПС не развивается декомпенсация.

С рождением ребенка сердечно-сосудистая система новорожденного адаптируется к внеутробным условиям гемодинамики: происходит разобщение кругов кровообращения, становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики, начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока и овального окна.

В этих условиях при неразвитых еще механизмах компенсации гемодинамика часто оказывается неадекватной, развиваются различные осложнения. Состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить консервативную терапию и экстренные хирургические вмешательства.

Осложнения фазы адаптации врожденного порока сердца

У больных с ВПС первой и третьей гемодинамических групп:

Недостаточность кровообращения (ранняя, аварийная»)

Гипостатическая пневмония

Ранняя легочная гипертензия

Дистрофия (гипотрофия)

Нарушения ритма и проводимости

Одышечно-цианотические (гипоксемические) кризы.

Нарушение мозгового кровообращения.

Относительная анемия

При любых ВПС высок риск развития бактериального эндокардита.

2. Фаза относительной компенсации (фаза мнимого благополучия). Продолжается от нескольких месяцев до десятков лет.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики.

Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относятся:

Увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы);

Вступление в действие анаэробного обмена;

Закон Франка-Старлинга;

Гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относятся:

- активация симпатического звена ВНС , что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения;

- повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы , вследствие чего повышается артериальное давление и сохраняется адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови.

При этом задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор ;

- стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

Осложнения фазы относительной компенсации

• Бактериальный эндокардит.
• Относительная анемия.

3. Фаза декомпенсации (терминальная фаза).

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности; формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Осложнения фазы декомпенсации ВПС (терминальной фазы)

У больных с ВПС первой и третьей

гемодинамических групп:

• Хроническая недостаточность кровообращения.
• Легочная гипертензия.
• Дистрофия.
• Нарушения ритма и проводимости.

У больных с цианотическими ВПС:

• Одышечно-цианотические (гипоксемические)

• Нарушение мозгового кровообращения.
• Относительная анемия.
• Гипоксический геморрагический васкулит.
• Гепато-ренальный синдром.
• Гипоксические артриты.

У больных с аортальными пороками:

• Артериальная гипертензия.
• Стенокардитический синдром.

При всех ВПС сохраняется риск развития бактериального эндокардита

Пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести врожденного порока сердца

Некоторым детям с ВПС для сохранения жизни неотложные хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы после рождения. Поэтому пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести ВПС иногда имеет решающее значение для обеспечения ребенка своевременной специализированной (в том числе, кардио-хирургической) помощью.

Пренатальная диагностика плода методом ультразвукового исследования (УЗИ) проводится в настоящее время планово всем беременным женщинам в 10-12, 20-22 и в 32-34 недели беременности. Среди большого перечня задач этого исследования - диагностика пороков развития, в том числе пороков развития сердечно-сосудистой системы.

Выявленные пренатально врожденного порока сердца по степени тяжести и риска неблагоприятного прогноза делятся на 5 категорий

Пороки сердца первой и второй категорий, в частности, транспозиция магистральных артерий (ТМА), двойное отхождение сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол, крайняя степень тетрады Фалло, атрезия легочной артерии с агенезией клапанов, перерыв дуги аорты и др. часто создают критические жизнеугрожающие ситуации в периоде новорожденности и в грудном возрасте. Дети с этими пороками сердца должны попасть в поле зрения кардиолога и кардиохирурга сразу после рождения.

В Москве на базе Городской клинической больницы № 67 создано специализированное отделение, куда госпитализируются для родоразрешения женщины, беременные плодом с «критическим» вариантом ВПС. При необходимости, новорожденный ребенок сразу транспортируется для хиргического лечения в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

При некоторых пороках сердца первой группы и на современном уровне развития кардиохирургии невозможно выполнить полноценную хирургическую коррекцию. Они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью. Если пренатально выявлены именно такие пороки, то встает вопрос о прерывании беременности (!?).

Ранняя постнатальная диагностика врожденного порока сердца

Клинические симптомы, настораживающие в отношении ВПС у новорожденных детей:

(врач-неонатолог родильного дома и отделений патологии новорожденных)

1.Центральный цианоз с рождения или через некоторое время, который не устраняется назначением кислорода.

2. Шум над областью сердца может быть признаком порока, однако у ребенка возможны и физиологические шумы и шумы, связанные с персистенцией фетальных коммуникаций. Кроме того, наиболее тяжелые пороки сердца часто не сопровождаются шумом.

3. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с неврологической патологией или соматическим состоянием.

4. Тахипноэ более 60 в минуту, в том числе во сне, с втяжением уступчивых мест грудной клетки или без него.

5. Симптомы недостаточности кровообращения (включая гепатомегалию, отеки, олигурию).

6. Нерегулярный ритм сердца.

7. Уменьшение или отсутствие пульсации на нижних конечностях (КА);

8. Генерализованное ослабление пульса - подозрение на гипоплазию левых отделов сердца или циркуляторный шок.

9. «Высокий» пульс - подозрение на сброс крови из аорты с низким диастолическим АД (ОАП, ОАС).

Дополнительные обследования при подозрении на ВПС в периоде новорожденности:

1. Гипероксический тест - положителен при цианозе центрального генеза. При ВПС с право-левым шунтированием крови общий ранний цианоз имеет центральное происхождение и обусловлен сбросом венозной крови в большой круг кровообращения и снижением парциального содержания кислорода в артериальной крови. Новорожденному ребенку с выраженным общим цианозом проводится ингаляция 100% кислорода через маску в течение 10 - 15 минут под контролем анализа газов крови. При ВПС цианоз не уменьшается или снижается незначительно. Результаты теста должны рассматриваться в комплексе с другими диагностическими признаками.
2. ЭКГ, ЭХОКгр, рентгенография органов грудной клетки в 3-х проекциях (фронтальной, правой и левой переднекосых).
3. Измерение АД на плечевых и бедренных артериях.

Критерии диагностикиВПС в грудном и раннем возрасте (участковый педиатр, врач общей практики, детский кардиолог)

• Клинические данные: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, симптомы СН, сердечный горб, кардиомегалия, изменение тонов и ритма сердца, шумы органического характера, изменение АД.
• Электрокардиография: положение эл. оси сердца, гипертрофия миокарда, дисметаболические изменения в миокарде.
• ЭХОКгр.
• Изменения на рентгенограмме органов грудной полости.
• Артериальная гипоксемия (по показателям газов крови)