Все о пролапсе клапанов сердца и их лечении. Пролапс митрального клапана и патология передней створки, ее симптомы, диагностика и лечение Что такое пролапс нейтрального клапана

Структурных компонентов сердца, но и иногда данная патология может развиваться и во внутриутробном периоде развития ребенка. Характеризуется порок недостаточной функциональной способностью створок митрального клапана, что проявляется в виде их выпячивания во время сокращения миокарда.

Пролапс митрального клапана зачастую является приобретенным пороком сердца

Пролапс митрального клапана часто сопровождается дефектом самого клапанного отверстия, соответственно створки теряют свою барьерную функцию.

Как показывают официальные статистические показатели, заболеваемость на пролапс митрального клапана приобрела широкое распространение, особенно у лиц молодого возраста, причем у женщин встречается гораздо чаще.

На сегодняшний день такой порок, как пролапс митрального клапана относят не к самостоятельному заболеванию, а к комплексу симптоматических признаков и анатомическим дефектам, который формируется на фоне других патологических состояний.

Принято выделять две основные группы этиологических факторов, повлекших за собой образование данного порока, это первичные и вторичные.

Первичный анатомический дефект развивается, предпочтительно в результате воздействия экзогенных неблагоприятных влияний еще при внутриутробном развитии ребенка. В патогенезе заболевания известно, что аномальное строение створок клапана формируется в результате диспластического разрастания соединительной ткани.

Атипичное строение соединительно-тканных волокон может формироваться в том случае, если во время беременности на организм женщины воздействовали следующие факторы:

• Заболеваемость острыми респираторными и другими вирусными и бактериальными инфекциями
• Гестозы при беременности на ранних сроках беременности
• Воздействие неблагоприятных экологических и профессиональных вредностей
• Употребление алкогольных и табачных изделий на протяжении беременности

Как показывает клиническая практика, у многих детей с врожденным пролапсом митрального клапана в анамнезе имеется отягощенная наследственность. Причиной заболевания также может стать хромосомная мутация.

Вторичное происхождение заболевания, как правило, происходит при воздействии на человека каких-либо факторов в период его жизнедеятельности. Как правило, пролапс митрального клапана, как вторичное патологическое состояние начинает постепенно формироваться на фоне каких-либо заболеваний со стороны органов и систем, чаще всего хронических.

Для формирования порока должно пройти большое количество времени, в таком случае главной причиной следует считать халатность докторов, которые запустили основное заболевание и беспечность самих больных.

К заболеваниям, на фоне которых формируется порок относятся следующие:

• сердечной мышцы
• Перенесенный ранее миокардиальной стенки
• Системные воспалительные заболевания ревматического происхождения
• Очаги выраженного воспалительного процесса в области оболочек сердца и перикарда
• Нарушение функционирования высших отделов нервной деятельности
• Травматическое воздействие на область грудной клетки
• Заболевания со стороны эндокринной системы, особенно поражение щитовидной железы и надпочечников

Классификация заболевания

Классифицируется пролапс митрального клапана предпочтительно по степени тяжести основного патологического процесса.

Степень прогрессирования ПМК в зависимости от величины анатомического дефекта:

• При первой степени анатомический дефект имеет размер 3-6 мм
• При второй степени, анатомический дефект колеблется в пределах 6-9 мм
• При третьей степени структурный дефект достигает более чем 9 мм

Основные симптоматические признаки при ПМК

Болевой синдром, не купируемый нитратами, может быть симптомом пролапса митрального клапана

При наличии у человека незначительного структурного изменения створок митрального клапана симптоматические признаки могут и не проявляться, это связано с компенсаторными механизмами распределения кровотока.

При достижении второй и третей степени тяжести приобретенного порока у человека постепенно начинают проявляться объективные симптоматические признаки.

В первую очередь начинают страдать части тела, на которые уделяется большое ортостатическое давление, а именно нижние конечности. И за застойные явления в области малого круга кровообращения постепенно изменяется окраска кожных покровов в бледный или цианотичный цвет.

Цианоз при митральных пороках предпочтительно локализован на лице «цианотичный багрянец», этот симптоматический признак является важным в проведении дифференциальной диагностики между другими видами пороков. Кожа также склонна к утрате эластичности и тургора.

К наиболее распространенным жалобам, которые предъявляют люди при пролапсе митрального клапана относятся:

1. Ощущения того, что сердечные сокращения производятся в ином ритме, человек может ощущать усиление частоты сокращений сердца и это предоставляет ему дискомфорт.
2. Болевой синдром в области топографической проекции сердца. Часто приступ появляется в состоянии полного спокойствия, а иногда и во время сна, что заставляет человека проснуться. После приема препаратов купировать приступ не получается, и он может беспрерывно продолжаться на протяжении длительного времени.
3. Быстрая общая утомляемость человека при выполнении незначительной физической активности. Больные имеют повышенную склонность к развитию синкопального состояния, отмечают головокружение и признаки недомогания.
4. За счет застойных явлений в легочных артериях, больные могут предъявлять жалобы на чувство нехватки воздуха, кашель с выделением небольшого количества мокроты с прожилками крови.
5. Частые рецидивы .

Вышеописанные симптоматические признаки развиваются постепенно, иногда и на протяжении нескольких лет. Во избежание развития подобных изменений в организме, необходимо регулярно посещать профилактические осмотры и своевременно проводить лечебные мероприятия.

Основные диагностические мероприятия для постановки диагноза

ЭКГ используют в диагностике пролапса митрального клапана

Для того чтобы поставить окончательный диагноз и начать правильное этиотропное, симптоматическое и патогенетическое лечение такого порока, как пролапс митрального клапана необходимо провести ряд диагностических процедур.

Следует выделить следующие диагностические мероприятия, которые проводятся в первую очередь:

1. Метод физикального обследования основан на проведении объективного осмотра больного. В кардиологической практике, особо пристальное влияние необходимо обращать внимание на такие моменты, как наполненность и , изменение показателей и звучность физиологических сердечных тонов. Перкуторное исследование топографического расположения сердца, позволят оценить, присутствует ли у человека гипертрофическое изменение объёма сердца.
2. Электрокардиографическое исследование уже огромное количество лет применяется с целью исследования проводящей системы сердца. С помощью данного метода можно оценить не только остро возникшее состояние, на ленте отображаются хронические и рубцовые процессы, которые препятствуют нормальному проведению энергетических потенциалов. Проводится данная диагностики в состоянии полного спокойствия. Владеет методикой расшифровки снимков электрокардиограммы не только кардиолог, но и любой другой доктор.
3. При пролапсе митрального клапана и при других патологиях со стороны клапанных структур широко используется фонокардиография. Данный метод предназначен для оценки шумов и тонов сердца, которые в норме издают клапаны во время систолы и диастолы.
4. Для визуальной оценки размеров сердца и его топографического расположения применяются рентгенологические методы обследования. При ПМК обнаруживается увеличение и выбухание стволовой части легочной артерии. На первых стадиях патологического процесса камеры сердца, как правило, сохраняют нормальное анатомическое строение.
5. — это один из методов инструментальной диагностики, который основывается на применении ультразвуковых волн. С помощью данной методики возможно изучить гемодинамические процессы в режиме реального времени. ЭхоКГ в странах постсоветского пространства считается одним из новейших и обладает высокой информативной ценностью. При данном пороке регистрируются повышенные сигналы от створчатых структур в период систолического сокращения сердца.

Своевременное проведение инструментальной диагностики и консультативного исследования, позволить выявить патологический процесс еще на ранних стадиях его развития.

Основные методики проведения лечебных мероприятий при пролапсе митрального клапана

Людям с диагнозом пролапс митрального клапана необходимо избегать любых физических нагрузок

С того момента как человеку был поставлен диагноз, пролапс митрального клапана, он должен быть поставлен на обязательный диспансерный учет в кардиологическом диспансере.

Даже если больной не предъявляет никаких жалоб, и патология была выявлена при профилактическом медицинском осмотре, больной должен придерживаться следующих основных рекомендаций:

• Избегать любых физических нагрузок
• По мере возможности беречь себя от воздействия стрессовых ситуаций, при необходимости принимать успокоительные лекарственные препараты на растительной основе, например, настойка валерианы
• Если работа связана с тяжелыми физическими нагрузками и профессиональными вредностями, рекомендовано сменить условия труда
• Избавиться от вредных привычек, таких как курение табачных изделий и употребление алкогольных напитков, особенно это касается пива

Соблюдая перечисленные рекомендации по нормализации условий и режима жизнедеятельности, прогрессирование заболевания не происходит. Зарегистрированы случаи, когда анатомический дефект самостоятельно приходил в норму без появления симптоматических признаков, и для этого не проводилось никаких медикаментозных процедур.

Медикаментозные методы лечения ПМК

Препарат Атенолол используют в лечении пролапса митрального клапана

Консервативные методы лечения с использованием фармакологических лекарственных препаратов при приобретенных пороках клапанных структур сердца используются только в качестве симптоматического лечения.

В зависимости от того какой сидром преобладает у больного, назначаются следующие группы лекарственных средств:

1. При преобладании расстройства со стороны вегетативной нервной системы на фоне угнетенного психического состояния, больным назначаются транквилизаторы для приема в дневное время суток. В качестве успокоительных средств, рекомендовано принимать препараты, основанные на лекарственных растениях, это настойки пустырника и валерианы, а также препараты брома. Натуральные средства не будут оказывать токсического влияния на другие органы и системы, особенно они предпочтительны при беременности и в детском возрасте.
2. Если у больного в анамнезе и на момент осмотра имеются нарушения со стороны проводниковой системы сердца, а именно , аритмические сокращения или изменения на электрокардиограмме показанное применение Б-рецепторов. — это широко применяемый препарат при аритмиях различного происхождения и при гипертензивных кризах. Для детей наиболее эффективным принято считать Обзидан.
3. Очень важным моментом является также обращение внимание на восстановление нормальных метаболических функций мышечных волокон миокарда. Для восстановления метаболического баланса, больным рекомендовано принимать , и другие. В качестве общеукрепляющие лекарственные препараты в фармакологический состав которых входят витамины, как биологически активные вещества.
4. Если после проведения ряда инструментальных методов диагностики, было обнаружено, что степень регургитации крови через поврежденный клапан достигает значительных масштабов, больным показано использование , Дигоксин.

Категорически запрещено самостоятельно принимать лекарственные средства, дозировку и кратность терапевтического приёма определяет только квалифицированный специалист. При самостоятельно проведении лечения, последствия могут быть непредсказуемыми.

Основные показания для проведения планового хирургического вмешательства при пролапсе митрального клапана:

• Третья, тяжелейшая степень регургитации крови с визуальными признаками гипертрофического изменения камер сердца
• Присоединение вторичного патологического состояния, особенно если это касается ревматической или инфекционной заболеваемости
• Осложнения в виде регулярных приступов нарушения сократительной способности сердца
• Выраженные клинические проявления застойных явлений в малом круге артериального кровообращения

Хирургическое вмешательство проводится с целью восстановления нормальной проводимости коронарных артерий и протезирования искусственного митрального клапана. Операция может проводиться как в плановом, так и в экстренном порядке.

Пролапс митрального клапана и беременность

Беременной женщине с пролапсом митрального клапана необходим постельный режим в стационаре

Порок может развиваться как на фоне женщины, так и до того, как она забеременела.

Обнаружение пролапса на ранних сроках беременности, с полным или частичным отсутствием симптоматических признаков можно расценивать как угроза прерывания беременности и жизни матери.

При соблюдении постельного, диетического и общего режима вынашивания нормальной беременности прогноз на вынашивание благоприятный.

По мере увеличения срока беременности могут проявляться симптоматические признаки, и при этом женщина должна быть при постоянном наблюдении в гинекологическом стационаре или в отделении патологии беременности.

Если у женщины степень артериальной регургитации на раннем сроке беременности достигает выраженной формы, то показано искусственное прерывание беременности, в противном случае существует угроза жизни матери.

Смотрите видео о пролапсе митрального клапана:

Пролапс митрального клапана на сегодняшний день считается одним из распространенных приобретенных пороков развития. При своевременном выявлении и проведении коррекции данного состояния, а также придерживании здорового образа жизни, прогноз на выздоровление и нормальную жизнедеятельность благоприятный.

Пролапс митрального клапана, а в частности его передней створки, возникает вследствие изменений в самой структуре этой составляющей части сердца. Чаще всего подобная аномалия затрагивает ребенка еще на этапе его вынашивания.

Иногда патологический процесс начинает развиваться уже у взрослого человека. Отсутствие надлежащего лечения приводит к быстрому прогрессированию заболевания и смерти больного.

Поэтому крайне важно знать о признаках недуга, методах диагностики и терапии.

Общее представление о патологии

Митральная регургитация (ПМК) – заболевание, которое обычно характеризуется развитием аномального процесса в соединительной ткани. Вследствие данных пагубных изменений створка ослабевает, теряет тонус.

Затем при каждом очередном сокращении желудочка сердца она начинает выгибаться в полость предсердия, не закрывается до конца. Поэтому малое количество крови все же возвращается. Такой показатель, как фракция выброса, значительно снижается.

Опытный кардиолог должен установить, насколько сильно отклонилось от нормы расстояние между створками. На основании этого наблюдения выделяют различные степени митрального недуга. Кстати, прогиб передней створки встречается намного чаще, нежели прогиб задней створки.

Подобной сердечной патологией в большинстве случаев болеют дети (врожденная аномалия). Соединительная ткань не успевает полноценно сформироваться, и створки изначально подвержены деформации. Зачастую хорды также изменяются. После чего они не в силах поддерживать здоровый тонус клапана.

Внимание! Установлено, что от рассматриваемого заболевания страдают преимущественно женщины. Ввиду этого плод слабого пола еще в утробе матери требует более тщательного осмотра и диагностики.

Провоцирующие факторы развития заболевания

Медики утверждают, что зачастую встречается врожденный (первичный) пролапс, который передается по наследству, зависит от индивидуальных особенностей организма человека. Однако он может появиться и на фоне определенной болезни (вторичный). Выделяют следующие возможные причины развития патологии:

Внимание! Вторичный пролапс может возникнуть в любом возрасте, вне зависимости от половой принадлежности человека.

Без соответствующего лечения приобретенный тип рассматриваемого недуга стремительно переходит в сложную форму.

Симптоматика недуга

Патология непосредственно митрального клапана нередко протекает без каких-либо симптомов. В отдельных случаях заболевание переходит во вторую стадию своего развития абсолютно без единого признака наличия аномального процесса.

Вызвать подозрение может лишь боль ноющего либо острого характера с левой стороны грудной клетки. Причем этот болевой синдром никак не связан с ишемическим недугом.

Дискомфортные ощущения не покидают пациента на протяжении нескольких минут либо даже дней. Интенсивность боли возрастает из-за стрессов, нервного напряжения, волнения. Физические нагрузки при этом не влияют на силу болевого синдрома. Дополнительными признаками заболевания считаются:

Если вышеперечисленные симптомы обнаружены, то пациенту нужно как можно скорее обратиться к врачу.

Принятая классификация

На какой степени прогрессирования находится в этот момент недуг, можно установить только с помощью проведения эхокардиографического исследования.

В зависимости от интенсивности попадания в левый желудочек крови, выделяют такие стадии патологии:

Запущенная стадия рассматриваемого заболевания требует хирургического вмешательства.

Диагностические методы исследования патологии

Выявление рассматриваемой болезни начинается с прослушивания сердца стетоскопом. После, в случае необходимости, прибегают к помощи других методов диагностики, относят к ним следующие:

• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) – один из самых эффективных способов установления степени патологии, который позволяет обнаружить сбои в работе различных сердечных структур;
• нарушение сердцебиения, как один из признаков пролапса, покажет электрокардиография;
• при помощи холтеровской электрокардиографии следят не только за ритмом сокращения сердца, но и контролируют лечение аритмии.

Не менее эффективными в распознании этого заболевания сердца являются рентгенография и фонокардиография. Таким образом можно обнаружить деформацию характерного органа, прослушать сердечные шумы.

Доплеровская диагностика позволяет установить скорость движения крови.

Дальнейшая терапия назначается сугубо после всех результатов обследования, анализов.

Схема лечения

Лечат пролапс передней створки митрального клапана различными способами. Курс терапии зависит от типа и степени развития аномалии. При врожденной патологии вовсе не проводится какого-либо лечения. Ведь медикаменты никак не влияют на состояние больного. Если же симптоматика имеет ярко выраженный характер, то терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей и тяжести недуга.

Стандартная схема лечения такова:

Улучшает общее состояние пациента прием различных витаминных комплексов. К оперативному вмешательству прибегают только в крайнем случае. В ходе операции заменяют поврежденный клапан.

Осложнения на фоне болезни

Стоит отметить, что лечение рассматриваемого заболевания обычно имеет благоприятный прогноз. Тяжелые осложнения, последствия на фоне этого недуга развиваются очень редко.

Иногда появляется аритмия или эндокардит инфекционной природы. Специалисты нередко диагностируют развитие тромбоэмболии как следствие прогрессирования пролапса.

Клиническая картина дополняется симптомами:

• желтоватый оттенок кожи;
• быстрая утомляемость, слабость;
• пониженное давление;
• суставная боль.

Однако возникновение различных осложнений можно свести к минимуму, если вовремя обратиться в больницу и начать адекватное лечение.

Пролапс митрального клапана, а именно передней створки митрального клапана – довольно опасное заболевание. Его лечением должен заниматься квалифицированный специалист.

Самостоятельное назначение лекарственных препаратов недопустимо. Если же придерживаться всех наставлений лечащего врача, своевременно обследоваться и проходить регулярные терапевтические курсы, то патология не сможет повлиять на качество жизни человека.

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это выбухание, выпячивание одной или обеих створок митрального клапана сердца (отделяющего левое предсердие от левого желудочка) в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Он является довольно распространенным заболеванием - встречается у 15-25 процентов людей. У женщин в 9-10 раз чаще, чем у мужчин. Выявляется обычно в молодом возрасте (15-30 лет).

В настоящее время различают первичный и вторичный ПМК. Причинами первичного пролапса митрального клапана является наследственность или врожденные заболевания соединительной ткани.

Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, воспаления сердца, травма грудной клетки и некоторые другие заболевания.

Как это проявляется

Большинство людей не подозревают о наличии пролапса - у них заболевание протекает бессимптомно. Возможны жалобы на болезненные ощущения в области сердца, возникающие обычно на фоне эмоциональных переживаний, не связанные с физической нагрузкой и не снимающиеся нитроглицерином. Боли обычно неинтенсивные, но длительные, сопровождаются тревогой и сердцебиением. Возможны ощущения перебоев в работе сердца.

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и никакого влияния на жизнь и трудоспоспособность не оказывает.

Диагноз

Пролапс митрального клапана иногда вызывает мягкий систолический шум, слышимый при аускультации (выслушивании) над верхушкой сердца и в проекции митрального клапана. Но чаще наличие ПМК обнаруживается случайно при проведении эхокардиографии. Этот метод позволяет также выявить степень пролапса и его влияние на нормальный ток крови.

Лечение

При невысокой степени пролапса митрального клапана и отсутствии нарушений ритма активного лечения не требуется. При выраженном пролапсе, сопровождающемся болями, нарушениями ритма, применяют бета-адреноблокаторы. В исключительно редких случаях требуется хирургическое лечение.

Метод лечения выбирается в зависимости от степени пролапса митрального клапана и его влияния на кровоток. Контроль состояния производится с помощью эхокардиографии, проводимой, как правило, 1 раз в год.

Пролапс митрального клапана — это своего рода патология, которая заключается в том, что створка клапана сердца может провисать в полость левого предсердия, чего при нормальной работе сердца происходить не должно.

Митральный клапан — это одна из составляющих сердца. Он служит для того, чтобы ток крови, прошедший через клапан, не потек обратно. Подвижность створок обеспечивается с помощью сухожильных хорд.

По локализации ПМК различают пролапс передней створки, пролапс задней створки и пролапс обеих створок. Чаще всего диагностируется пролапс передней створки.

Частота выявления ПМК у взрослого населения составляет в среднем 5-10%. Чаще данное явление диагностируется у женщин (65-75% случаев) в возрасте 35-40 лет.

Частота выявления ПМК у детей варьируется в пределах от 2 до 16%. С увеличением возраста растет и частота выявлений ПМК. Чаще всего данный недуг диагностируется у детей в возрасте от семи до пятнадцати лет.

Патогенез пролапса митрального клапана до конца не распознан . Довольно высока вероятность утверждения, что ПМК обусловлен генетически, поскольку данное явление часто сопровождает различные синдромы, несовершенный остеогенез, женскую гипомастию, а также пороки формирования грудной клетки.

На морфологическом уровне происходит разрастание особого (мукозного) слоя на створке клапана. Данный процесс разрушает фиброзный слой, что приводит к развитию ПМК.

ПМК также возникает в результате удлинения хорд или слабого хордального аппарата, однако такие случаи гораздо более редкие.

При вторичном пролапсе митрального клапана на гистологическом уровне никаких изменений не происходит.

В настоящее время среди врачей не существует однозначного мнения насчет опасности ПМК для жизнедеятельности и здоровья человека. Степень риска для здоровья и диагностическую значимость пока что так и не удалось оценить.

Люди с ПМК чаще болеют простудными заболеваниями. Довольно часто люди замечают за собой нарушения в терморегуляции тела, перебои в работе сердца.

Пролапс митрального клапана в ряде случаев развивается с поражением соседних структур и элементов сердца (например, сухожильные хорды могут растягиваться и разрываться, митральное кольцо расширяется, поражаются аортальный и трикуспидальный клапаны). В таких случаях можно говорить об опасности ПМК для здоровья человека.

Как правило, ПМК протекает благоприятно в 96-98% случаев.

Диагноз ПМК нередко вызывает вопросы о годности мужчины для военной службы. При ПМК I-II степени без проявления регургитации (либо с регургитацией I степени) мужчина для армии будет считаться годным.

При регургитации выше I степени обращают внимание на наличие других заболеваний (не связанных с сердцем). В таких случаях комиссия может решить следующее: либо объявить призывника ограниченно годным для службы, либо негодным для армии.

Симптомы пролапса митрального клапана и основные степени пролапса сердца

Симптомы пролапса митрального клапана могут варьироваться в зависимости от степени проявления патологий в строении сердца. Степень пролапса также называют митральной регургитацией (то есть обратный ток крови из одной камеры сердца в другую).

В России выделяют три степени пролапса сердца в зависимости от степени пролабирования (то есть выпячивания органа через естественные отверстия) ниже клапанного кольца:

• степень I — до 5 мм;
• степень II — 6-10 мм;
• степень III — свыше 10 мм.

Пролапс сердца глубиной до 10 мм считается прогностически благоприятным.

Отдельно следует сказать о взаимосвязи ПМК и занятий спортом. Так, при пролапсе первой степени никаких ограничений для физических нагрузок нет. При митральной регургитации второй степени разрешены занятия автогонками, конным спортом, нырянием, гимнастикой, борьбой, настольным теннисом, футболом, фигурным катанием, регби. При ПМК третьей степени все виды спорта противопоказаны, пока имеющийся порок не будет скорректирован.

При имеющемся пролапсе сердца уже с ранних лет могут проявляться диспластические признаки в развитии некоторых структур: например, появление грыжи (паховые, пупочные), дисплазия тазобедренных суставов.

Люди с ПМК гораздо чаще болеют простудными заболеваниями, страдают от ангин и хронических тонзиллитов.

К типичным клиническим симптомам пролапса митрального клапана можно отнести:

• вегетативные проявления (то есть признаки вегето-сосудистой дистонии): ощущение общей слабости, пониженная работоспособность, низкая переносимость физических нагрузок, кратковременные обморочные состояния, чувство нехватки кислорода, одышка);
• синдром кардиалгии : жалобы на боли в районе сердца, которые могут быть колющими, ноющими или сжимающего типа;
• периодические перебои в работе сердца (человек замечает, как сердцебиение может значительно участиться на короткий промежуток времени);
• проявление гипервентиляционного синдрома : у человека усиливается дыхание, возникает чувство тревоги без видимых причин. Появляется чувство нехватки воздуха, появляется ком в горле. Человек не в силах сделать глубокий вдох. Человеку может казаться, что сейчас он умрет. Проявляются такие вегетативные кризы независимо от степени физического напряжения или уровня стресса;
• могут быть синкопальные состояния , при которых человек кратковременно теряет сознание;
• проблемы с терморегуляцией тела ;
• депрессивные состояния (стертые депрессии или субдепрессии) и переживания ипохондрического типа.

Перечисленные выше симптомы чаще проявляются у лиц женского пола.

При ПМК могут возникать неинтенсивные боли, причем, как правило, при сильных эмоциональных переживаниях. Сопровождаются ощущениями тревоги и учащающимся сердцебиением: пациенты часто говорят о том, что у них случаются приступы паники.

Кардиалгии могут проявляться с частотой 32-98%. Наступление кардиалгий предсказать невозможно: они могут появиться как на фоне сильного утомления и стресса, так и спонтанно. Развитие кардиалгий у людей с пролапсом сердца связано (по мнению ряда ученых) с дисфункцией вегетативной нервной системы.

Аритмии при ПМК диагностируются в 16-80% случаев. Как правило, пациент жалуется на учащенное сердцебиение, «скачки» или «замирания». В таких случаях тахикардия может быть обусловлена теми или иными причинами (волнения, нагрузки, прием кофе).

У большинства людей, обладающих пролапсом сердца, данное явление протекает бессимптомно.

ПМК сердца: как выявить пролапс сердечного клапана

Как правило, ПМК сердца обнаруживается по следующим причинам:

• в результате планового обследования человека, у которого нет никаких субъективных жалоб на состояние сердечно-сосудистой системы;
• в результате обнаружения признаков, указывающих на наличие митральной регургитации;
• при исследованиях, связанных с субъективными жалобами пациента на проблемы с синкопальным состоянием, нарушением ритма и кардиалгий;
• выявление ПМК при диагностике других сердечно-сосудистых болезней.

Для диагностики пролапса сердечного клапана используются следующие методы:

• Эхокардиография : метод диагностики состояния сердца, который осуществляется через ультразвуковое исследование (УЗИ). Проводится анализ состояния сердца и его клапанного аппарата. В настоящее время УЗИ сердца считается единственным методом диагностики, который позволяет достоверно выявить ПМК.
• Электрокардиография : данный метод позволяет обнаружить изменения в строении желудочкового комплекса сердца, а также зафиксировать нарушения в ритме сердца.
• ФКГ: позволяет выявить звуковые феномены ПМК при аускультации. ФКГ может быть особенно полезна, когда анализируются фазовые показатели систолы.
• Рентгенография сердца: с помощью рентгена определяются отклонения в размерах и форме сердца.

Наличие пролапса сердечного клапана не должно пугать женщину, которая хочет стать матерью: беременность при ПМК не противопоказана.

Однако при пролапсе митрального клапана с регургитацией II степени беременность может протекать с некоторыми осложнениями. По сути, данный диагноз — это порок сердца.

Необходимо пройти УЗИ сердца и проконсультироваться с лечащим кардиологом. Но даже при таком диагнозе, как пролапс митрального клапана, можно выносить и родить здорового малыша, хотя вполне возможно использование кесарева сечения.

При пороке сердца (митральной недостаточности) возможны осложнения в процессе беременности в конце второго триместра и при родах. Недостаточность кровообращения может постепенно нарастать, что приведет к острой сердечной недостаточности (проявляется через сердечную астму или отеки легких).

Может возникнуть угроза прерывания беременности из-за застоев крови в маточных сосудах.

При незначительной регургитации выявление пролапса митрального клапана практически невозможно: обычно на формирование явных клинических признаков ПМК уходит несколько лет.

Поскольку аномалии сердечно-сосудистой системы встречаются в молодых парах всё чаще, требуется тщательное планирование беременности до ее наступления.

У детей

При ПМК сердца дети чаще всего жалуются на болевые ощущения в грудной клетке, сильную одышку и периодически возникающие головокружения. Могут возникать обморочные состояния. Головные боли появляются, если ребенок резко встал, либо давно не ел. Дети с ПМК довольно часто раздражены и плохо спят.

При осмотре ребенка с ПМК часто наблюдаются диспластические особенности телосложения, к которым относят плоскую грудную клетку, высокорослость, слаборазвитую мускулатуру, плоскостопие, миопию и другое.

Дети с пролапсом митрального клапана обычно страдают от колебания настроения, тревожности, возбудимости, слезливости. Таким детям свойственны различные фобии, развитие сильного страха смерти. Имеется склонность к депрессивным реакциям.

Как правило, при диагностике ПМК жалобы и изменения на ЭКГ отсутствуют, поэтому ребенка считают здоровым. При наличии тех или иных жалоб ребенка выявление пролапса митрального клапана сигнализирует о наличии синдрома вегетативной дистонии.

Пролапс передней створки митрального клапана: первичный и вторичный пролапс МК

Согласно МКБ-10, пролапс митрального клапана принять делить на два основных вида — первичный и вторичный. Рассмотрим их подробнее.

Первичный пролапс митрального клапана. Первичный (или идиопатический) пролапс передней створки клапана возникает как самостоятельный недуг. ПМК может быть у человека с рождения (то есть, обусловлен на генетическом уровне). Структура сердечных волокон значительно нарушается, в результате чего передняя створка утолщается и прогибается. ПМК может достигать соседних структур сердца, что может нарушить их работоспособность. В зоне пролапса могут формироваться тромбы.

Вторичный пролапс митрального клапана

Вторичный ПМК — это результат других заболеваний, которые спровоцировали ПМК. Перечень таких недугов довольно широк. На фоне заболевания усиливаются двигательные функции в стенках левого желудочка. Развивается тахикардия, которая провоцирует уменьшение наполнения левого желудочка кровью. Во время систолы стенки левого желудочка и клапанных стенок постепенно сближаются, что ослабляет натяжение хорд, — всё это провоцирует развитие пролапса сердца.

Как упоминалось ранее, пролапс МК редко приводит к осложнениям. В 2-4% случаев пролапс митрального клапана может привести к следующим осложнениям:

• митральная недостаточность;
• эндокардит бактериального типа;
• тромбоэмболия;
• аритмии, опасные для здоровья человека;
• внезапный летальный исход.

Клапан сердца не закрывается, что делать, лечение при провисании митрального клапана

Лечение при первичном пролапсе МК назначается в зависимости от регургитации той или иной степени. Необходимо нормализовать условия труда и отдыха, четко следовать сформированному врачом распорядку дня, соблюдать режим сна и правильный рацион.

Вопрос занятия физическими упражнениями для каждого пациента решается индивидуально по назначению врача. Большинство людей с ПМК, когда клапан сердца не закрывается, могут справляться с физическими нагрузками. Лучше всего заняться спокойными видами спорта.

Обязательной является медикаментозная терапия, которая включает:

• борьбу с вегетососудистой дистонией;
• профилактику развития нейродистрофии миокарда;
• комплекс психотерапии;
• профилактику возможного появления эндокардита инфекционного типа.

Последние исследования показывают, что высокую эффективность в терапии ПМК показывает прием препаратов, в составе которых имеется магний. При обнаружении на ЭКГ изменений в процессах реполяризации назначают медицинские препараты, которые способствуют улучшению обмена веществ в миокарде (к числу таких средств относят Панангин, Карнитин и Рибоксин).

В дополнение к основному лечению может назначаться фитотерапия травами с седативными свойствами (прием настоек из валерианы, пустырника или сбора трав).

В исключительных случаях прибегают к хирургическому вмешательству. При незначительном ПМК лечения не требуется.

При вторичном ПМК необходимо своевременно лечить хронические инфекции и бороться с гиперхолестеринемией. Для этого необходимо будет принимать антибиотики, назначенные врачом (никакого самолечения!), а также скорректировать свои привычки и тщательно следить за личной гигиеной.

Необходимо ограничить прием натриевых солей, которые можно заменить солями калия и магния (в большом количестве содержатся в гречневой и овсяной каше, фасоли, абрикосах, шиповнике, кураге и кабачках). Из препаратов можно для профилактики пропить курс Панангина.

В качестве народных методов лечения назначаются отвары и настойки из трав с выраженным седативным эффектом.

Необходимо регулярно проходить диспансеризацию. Провисание митрального клапана с возрастом может прогрессировать (при вторичном ПМК), поэтому необходимо наблюдение врача за изменениями процессов в сердце. Осмотр у кардиолога и необходимые контрольные исследования должны повторяться два раза в год.