Есть ли польза от народных средств при лечение саркоидоза лёгких? Что такое саркоидоз легких: лечение и симптомы Саркоидоз легких симптомы и лечение народными средствами

Чаще всего встречается локализация саркоидоза в легких, а характерным признаком болезни является образование плотных узелков различных размеров, так называемых гранулем. Гранулемы могут образоваться не только в легких, но и в лимфатических узлах, печени, селезенке, головном мозге.

Почему появляется саркоидоз?

Заболевание не является инфекционным, а причины возникновения саркоидоза изучены не до конца. При исследовании было выяснено, что лимфоциты при саркоидозе проявляют непривычную для них активность и производят специфические вещества, вызывающие образование гранулем. Несмотря на то, что саркоидоз является мультисистемным (поражающим многие органы) заболеванием, в 90% случаев поражаются легкие.

Женщины болеют чаще мужчин, в основном в молодом возрасте. При исследовании выяснено, что существуют факторы, наличие которых может спровоцировать болезнь.

К таким факторам относятся:

Фактор наследственности.
Наличие сниженного иммунитета и аутоиммунная реакция.
Вредная экология.
Наличие очага инфекции и хронические болезни.
Аллергические состояния.

Существуют также группы риска, в которые входят люди определенных профессий, которые чаще других заболевают саркоидозом. К ним относятся:

Врачи и остальные медицинские работники.
Преподаватели школ, колледжей и ВУЗов.
Сельскохозяйственные работники.
Пожарники.
Военнослужащие (особенно морской авиации).

Диагностика саркоидоза

Заболевание не имеет ярких клинических симптомов и чаще всего обнаруживается случайно на рентгенограмме пораженного органа. Характер симптомов и клинических признаков зависит от локализации заболевания в какой-либо части тела. Течение саркоидоза может быть острым или внезапным, а также постепенным.

Так, например, при поражении легких возникают одышка, кашель без отделения мокроты, хрипы в легких и боли в области грудной клетки. В случае поражения лимфатических узлов они становятся увеличенными и болезненными.

Если возникает саркоидоз сердца, то налицо вся картина сердечного заболевания – одышка, боли в сердце, аритмия и так далее. Пораженная саркоидозом печень становится большей в размерах, в правом подреберье появляются боли, возникает кожный зуд и лихорадящее состояние.

На ранних стадиях болезни можно и не догадываться о том, что человек болен саркоидозом. Но если у больного появляются такие симптомы, как высокая температура, сухой кашель, дефицит массы тела, боли в суставах, то необходимо как можно скорее провести дифференциальную диагностику и установить диагноз. Возможно, эти признаки свидетельствуют о наличии саркоидоза.

Основными целями проведения диагностики являются определение локализации гранулем, а также исключение других состояний, при которых возникают схожие симптомы. Обычно для диагностики хватает рентгенографии, анализов крови, но в некоторых случаях применяют сцинтиграфию, бронхоскопию и биопсию легких (при саркоидозе легких).

Если после необходимых способов диагностики диагноз ставится под сомнение, применяются специальные кожные пробы. Если диагноз подтверждается, то врач определяет метод терапии.

Принципы лечения саркоидоза

Из-за того, что не выявлена причина саркоидоза, лечение не может быть направлено на устранение причин болезни, а является симптоматическим. Нередки случаи спонтанного выздоровления, когда больной излечивается без применения лекарственных средств. Одной из причин такого состояния медики называют коррекцию и повышение иммунного статуса.

В любом случае пациенты с диагнозом саркоидоз ставятся на специальный учет и наблюдаются по месту жительства участковыми терапевтами. Показанием для терапии служат тяжелые случаи заболевания, генерализованные формы болезни и ее прогрессирующее течение. Лечение занимает несколько месяцев и проводится под наблюдением врача.

Тактика выбранного способа лечения зависит от степени поражения органа и наличия клинической симптоматики. Если выраженных симптомов заболевания нет, то такие больные просто находятся под наблюдением без проведения лечебных мероприятий.

Медикаментозное лечение саркоидоза и профилактика

Если поставлен диагноз, то следует наладить, прежде всего, образ жизни. Необходимо отказаться от курения и спиртных напитков, наладить питание, сменить место работы и контакт с экологически вредными для здоровья веществами, больше двигаться.

В лечении традиционно используют следующие лекарственные средства:

Глюкокортикостероиды (преднизолон), который оказывает противовоспалительный эффект и применяется в течение длительного промежутка времени. Несмотря на то, что преднизолон может существенно снизить количество гранулем в пораженном органе, его применение вызывает множество побочных действий, к которым относятся прибавка в весе, повышение давления, нарушение сна, остеопороз, надпочечниковую недостаточность.
Иммунодепрессанты – препараты, подавляющие деятельность иммунной системы. Применение этих средств оказывает хороший эффект при аутоиммунных заболеваниях, но чревато присоединением вторичной инфекции.
Симптоматические средства для улучшения работы пораженного органа (Метотрексат, Азатиоприн, Плаквенил, Циклофосфатамид и другие).
Местные средства терапии, к которым относятся различные крема и гели для кожи, глазные капли и средства для ингаляций (в случае поражения легких).

Все способы медикаментозной терапии подбираются строго индивидуально, так как определенных схем лечения саркоидоза не существует. Также не существует мер профилактики и предупреждения развития болезни, потому что не определены причины саркоидоза.

В целом прогноз заболевания является благоприятным, а в 30% всех случае болезнь самостоятельно переходит в стадию ремиссии. Лучшей профилактикой считается рентгенография легких и УЗИ всех органов хотя бы 1 раз в год. Это позволит выявить заболевание на ранней стадии развития.

Лечение саркоидоза народными средствами

При лечении саркоидоза могут применяться народные рецепты, особенно в начальных его стадиях. Эти рецепты имеют в составе компоненты с противовоспалительным, иммунокорригирующим и антиоксидантным воздействием. К ним относятся мед, лук, чеснок, душица, трава спорыша, календула, шалфей и другие компоненты. Лечение средствами народной медицины необходимо проводить длительно, не менее 12 месяцев.

И напоследок, видео о том, как вылечить саркоидоз.

Согласно информации, предоставленной ВОЗ, в списке поражений органов дыхания, наиболее опасных для здоровья человека, значится саркоидоз легких. Что это такое - вопрос, интересующий не только больных людей.

Учитывая бессимптомность заболевания на ранних сроках развития, понимание механизма его возникновения дает возможность своевременно обнаружить надвигающуюся угрозу и принять меры по ее устранению.

Саркоидозом легких называют системную патологию органов дыхания, развитие которой сопровождается поражением легочных тканей с образованием гранулем - небольших, ограниченных по размеру воспалительных участков в форме плотных узелков. Заболевание классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

По мере развития саркоидоза, поражаются внутригрудные, трахеобронхиальные и бронхопульмональные лимфатические узлы, а количество гранулем многократно увеличивается. Постепенно, гранулемы сливаются, образуя большие участки поражения, внутри которых естественная функциональность органов становится невозможной.

Рассасывание гранулем и возникновение фиброзных изменений - типичный исход развития саркоидных узелков.

Патология не имеет инфекционной природы и не опасна для людей, окружающих больного. Чаще всего, встречается у женщин в молодом и среднем возрасте.

Несмотря на огромное количество версий происхождения саркоидоза, ни одна из этиологических теорий не получила фактического подтверждения. Более того, до сих пор для ученых остается загадкой, почему саркоидозу больше подвержены некурящие пациенты.

Причины возникновения заболевания

Так как точными данными о причинах развития саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов наука пока не обладает, медики склонны считать, что возникновение болезни - это результат воздействия патогенных факторов окружающей среды и генетической предрасположенности.

Гипотетически, наиболее вероятными причинами возникновения саркоидоза считаются:

инфекционное поражение - вирусами герпетической группы, грибами, бактериями и другими видами патогенных микроорганизмов;
разновидность аллергической реакции на химические и биологические раздражители;
отсутствие адекватного иммунологического ответа организма на патогенные агенты.

По одной из рассматриваемых мировым научным сообществом версий, саркоидная гранулема - это клиникоморфологический феномен, развивающийся на фоне воздействия патогенных агентов на ослабленный в иммунном отношении организм. При этом факторы воздействия могут иметь как экзогенную (внешнюю), так и эндогенную (внутреннюю) природу.

Таким образом, низкий уровень клеточного иммунитета - одна из характерных предпосылок возникновения саркоидоза.

Симптомы саркоидоза легких

Первые признаки развития саркоидоза нередко остаются без должного внимания. Появление слабости, потери аппетита, утомляемости и незначительного покашливания могут расцениваться как небольшое простудное недомогание.

И только когда заболевание переходит в острую фазу развития, возникают и другие симптомы саркоидоза:

резкое повышение температуры до 40С°;
увеличение внутригрудных лимфоузлов;
воспаление сосудов кожи в виде узловатой эритемы;
двусторонне увеличение легочных корней;
отеки и боли в суставах;
артритные поражения коленных и голеностопных суставов;
одышка;
воспалительные процессы в области глаз;
красно-коричневые гранулемы и папулы в различных участках тела, после исчезновения которых остаются рубцы;
утолщение пальцевых фаланг;
развитие дисфункций сердца и нервной системы.

По мере развития саркоидоза, к основным симптомам присоединяются еще более серьезные клинические проявления, связанные с патологическими изменениями в легких.

В отдельных случаях, симптоматические проявления саркоидоза прекращаются самостоятельно в течение нескольких месяцев, что характерно для острой формы заболевания. Если болезнь прогрессирует, это свидетельствует о развитии наиболее опасной - хронической формы патологии.

Стадии развития

Степень развития саркоидоза определяют на основания данных, полученных посредством рентгенографии.

Патологические изменения в пораженном организме соответствуют форме развития болезни:

начальный этап заболевания характеризуется увеличением большинства видов внутригрудных лимфатических узлов;
вторая стадия - медиастинально-легочная. Диагностируется при наличии двусторонней диссеминации (распространении) воспалительных очагов, скопления в легких биологической жидкости (инфильтрата), поражении и изменении структуры внутригрудных лимфоузлов;
третья стадия - легочная. Сопровождается выраженным фиброзом легочной ткани, а также слиянием гранулематозных очагов в гигантские многоядерные клетки, заменяющие структуры органа соединительной тканью.

В зависимости от локализации пораженных участков, саркоидоз легких может затрагивать не только внутригрудные лимфоузлы, но и другие органы дыхательной системы. Кроме того, существует генерализованный тип саркоидоза, поражающий большинство систем организма, в том числе, и легкие.

Для заболевания характерны три фазы течения - обострение, стабилизация и обратное развитие. В ходе обратного развития обычно происходит рассасывание гранулем. Но в отдельных случаях возможна их кальцинация.

По характеру развития саркоидоз может отличаться, в зависимости от скорости нарастания патологических изменений.

Диагностика болезни

Установить точный диагноз при саркоидозе не представляется возможным, если использовать только информацию, полученную от пациента и в ходе осмотра.

Нередки случаи, когда гранулемы в легочных тканях обнаруживают случайно, в ходе визуализационных методов исследования, или рентгенографии во время обследования в противотуберкулезных учреждениях, поскольку первичные признаки туберкулеза и саркоидоза во многом совпадают.

Косвенные признаки болезни позволяет установить бронхоскопия, а для получения прямого подтверждения диагностической информации врачи используют результаты гистологических и цитологических исследований биоптата, полученного методом биопсии или плевроскопии пораженных тканей.

Не менее важным диагностическим мероприятием считается анализ крови, позволяющий определить рост СОЭ и увеличение числа лейкоцитов, а также установить наличие эозонофилии, лимфоцитоза и моноцитоза, - характерных для саркоидоза изменений состава крови.

Также к числу наиболее информативных диагностических методик относится МРТ и компьютерная томография легких.

Код саркоидоза по МКБ-10

Согласно стандартам, предусмотренным Международной классификацией болезней десятого пересмотра, саркоидоз относится к болезням, нарушающим иммунный механизм. Саркоидозу легких присвоен код по МКБ-10 - D86.

Кроме того, в качестве отдельной разновидности заболевания, выделен саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов. Данной патологии присвоен код D86.2.

Использование материалов по классификации заболеваний облегчает постановку диагноза медицинскими специалистами. Но даже после подтверждения диагноза лечебный процесс требует немало времени и может занимать более трех лет.

Лечение заболевания

Саркоидоз отличается склонностью к спонтанной ремиссии. Поэтому пульмонологи всегда учитывают эту возможность при выборе методов лечения. В большинстве случаев, специфическое лечение саркоидоза легких назначают через полгода, в течение которых ведется наблюдение за состоянием больного.

Если заболевание принимает активную хроническую форму с тяжелым прогрессирующим течением, применяют лечение в стационаре - терапию, направленную на купирование симптоматики и предотвращение рецидива.

Традиционное лечение

В качестве препаратов, стабилизирующих патологические процессы, используются:

кортикостероидные средства - Преднизолон;
противовоспалительные лекарства - Индометацин, Аспирин;
иммунодепрессанты - Хлорохин;
антиоксиданты - Ретинол, Токоферола Ацетат.

Для повышения медикаментозной эффективности применяют комплексную аппаратную терапию - воздействие КВЧ, ультразвуком с использованием гидрокортизона в области лопаток, фонофорезом и электрофорезом.

В особо сложных случаях, единственный способ улучшить состояние больного - это трансплантация пораженного органа, то есть, пересадка легких.

Диагностика заболевания у женщин, ожидающих ребенка, не считается поводом для прерывания беременности, поскольку саркоидоз не оказывает влияния на развитие плода.

Народные средства при заболевании

Применение народных средств уместно в качестве дополнительной лечебной меры при медикаментозной терапии.

Особенности питания при саркоидозе легких

Правильно организованное питание - основа для повышения эффективности медикаментозного лечения. Особенно, при приеме стероидных препаратов.

Основу лечебной диеты составляют продукты, не содержащие углеводы и кальций, так как эти вещества осложняют течение заболевания.

Основу оптимального рациона должны составлять продукты растительного происхождения, - крупы, овощи, нежирное мясо, фрукты и ягоды.

Возможные осложнения

Возможность развития осложнений не исключается медиками не только после стабилизации состояния здоровья пациента, но даже и после его полного выздоровления.

Поражение органов дыхательной системы может трансформироваться в:

пневмосклероз;
адгезивный плеврит;
эмфизему буллезного или диффузного типа;
прикорневой фиброз.

Одно из наиболее тяжелых последствий саркоидоза легких - развитие дыхательной недостаточности. Данное осложнение характеризуется аномальным изменением газового состава крови и снижением общего функционального потенциала организма.

Поскольку функция внешнего дыхания отвечает за наполнение крови кислородом, при ее нарушении происходит снижение кислородного уровня в кровотоке. Концентрация гемоглобина растет, развивается эритроцитоз, увеличивается нагрузка на сердце, и как следствие, возникает гипоксия.

Наиболее вероятный прогноз в такой ситуации - развитие легочного сердца и летальный исход.

Прогноз для жизни больного

Общее течение болезни расценивается как доброкачественное. Возможность спонтанной ремиссии составляет 70%. Тем не менее, при наличии осложнений вероятность летального исхода возрастает до 5%.

Основные причины смерти - поражения сердечной и нервной систем, а также развитие декомпенсированной дыхательной недостаточности.

Условно благоприятный исход дыхательной недостаточности возможен при обеспечении искусственной вентиляции легких.

Профилактические мероприятия

В силу того, что доподлинные этиологические пути развития саркоидоза остаются неизвестными, официальных профилактических мер не предусмотрено. По мнению пульмонологов, лучший способ избежать патологии - это мероприятия, улучшающие иммунную реактивность организма и упражнения, укрепляющие органы дыхательной системы.

Несмотря на то, что огромное количество вопросов по этиологии и лечению саркоидоза пока остается без ответа, медики мира настроены оптимистично. Общую значительность достижений в понимании морфологии, патогенеза и клинических проявлений заболевания сложно переоценить, а значит, правильные ответы где-то рядом.

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:

0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:

утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

небольшой подъем температуры;
сухой кашель;
мышечные и суставные боли ;
боль в грудной клетке;
одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:

Биохимический анализ крови .
Рентгенография грудной клетки.
Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

Московский НИИ фтизиопульмонологии.
Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни

Легочный саркоидоз – это поражение воспалительного, неинфекционного характера. Заболевание не распространено, на сто тысяч человек приходится приблизительно пять больных. У детей и стариков патология практически не наблюдается.

До настоящего времени точная причина образования неизвестна, тем не менее к провоцирующим факторам относят регулярный контакт с химическими веществами, сильную реакцию организма на внешние раздражители (пыльца, атипические микробактерии и другие) и генетическую предрасположенность.

Симптоматика болезни и особенности диагностики

В ряде случаев заболевание длительное время не имеет симптомов, диагноз может быть поставлен в ходе общего осмотра пациента. Если симптомы присутствуют, то главными проявлениями патологии считается наличие сухого кашля и появление одышки после недолгой физической активности. Также у больных саркоидозом наблюдается:

Прогрессирующий саркоидоз в отсутствии лечения приводит к фиброзу легких, что характерно патологическим разрастанием рубцовой ткани, в результате чего человеку становится тяжело дышать, может быть нарушен кальциевый обмен, сформироваться гиперпаратиреоз. Не исключено образование осложнений в виде: туберкулеза, аспергиллеза, эмфиземы, бронхообтурацинного синдрома и других инфекций.

Течение последствий увеличивает процент летального исхода больных людей.

При появлении вышеописанных симптомов первичный осмотр осуществляет терапевт. Обследование при саркоидозе может быть продолжительным ввиду того, что проявления разных стадий болезни схожи с другими видами патологий. Врачи различают 5 степеней болезни.

Диагностика саркоидоза легких происходит на основе флюорографии, рентгеновского снимка и компьютерной томографии, по которым определяют характерные изменение в области груди.

Самой эффективной из них считается КТ, так как позволяет выявить болезнь на ранних стадиях, дополнительно может назначаться:

биохимия крови;
анализ мочи и мокроты;
пробы Манту и Квейма-Зильцхаба;
спирометрия;
легочная биопсия.

Выявленные отклонения от нормы в ходе исследования помогают подтвердить или опровергнуть саркоидоз легких и назначить лечение.

Показатели исследований

Методы проведения биопсии:

Лечение

Как лечить саркоидоз определяют в ходе наблюдения за его течением, которое может достигать 8 месяцев.

Если патология не развивается, то она не нуждается в лечении, такая форма болезни способна проходить самостоятельно.

В случае прогрессирования, медикаментозное лечение включает противовоспалительные нестероидные препараты, иммунодепрессанты и антиоксиданты.

При высокой эффективности лекарств время диспансерного учета составляет 2 года, после чего пациент будет снят. Основываясь на анализах больного, ему могут быть назначены следующие средства:

Самостоятельное лечение недопустимо по причине большого количества противопоказаний, течение болезни должно контролироваться доктором. Как вылечить саркоидоз может определить только врач на основе индивидуальных анализов пациента.

САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ

Саркоидоз (греч. sarx, sarkos - мясо, плоть; eidos - вид, подобие) - доброкачественное системное заболевание с преимущественным поражением легких, характеризующееся формированием эпителиоидноклеточных гранулем, рассасывающихся или трансформирующихся в гиалиновую ткань и, как правило, не приводящих к казеозному некрозу.

Эпидемиология. Наибольшая заболеваемость саркоидозом отмечается в странах Северной Америки и Северной Европы, где она колеблется от 12 до 40 на 100 000 жителей, наименьшая (единичные случаи) - в странах Южной Европы и Африки.
Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Классификация. Наиболее распространенной является классификация саркоидоза легких К. Wurm и соавт. (1958), основывающаяся на рентгенологической характеристике заболевания:
I стадия - лимфоаденопатия средостения (внутригрудная лимфожелезистая стадия);
II стадия - очаговые затенения в легочной ткани на фоне усиленного легочного рисунка, при уменьшении выраженности лимфоаденопатии средостения (медиастинально-легочная стадия); эта стадия подразделяется на подстадии:
IIA - усиление и сетчатая деформация легочного рисунка;
IIБ - двусторонние мелкоочаговые распространенные затенения;
IIВ - двусторонние среднеочаговые распространенные затенения;
IIГ - двусторонние крупноочаговые распространенные затенения;
III стадия - распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани (хронический саркоидоз).

Этиология саркоидоза неизвестна.
Существуют гипотезы о туберкулезной и вирусной этиологии заболевания. Им противоречат неэффективность противотуберкулезной и противовирусной терапии и высокая эффективность терапии ГКС.

Патогенез. Саркоидоз является первично иммунопатологическим заболеванием, развивающимся в ответ на неизвестный этиологический агент или антиген.
Иммунологические нарушения характеризуются системным Т-клеточным иммунодефицитом, приводящим к лимфопении, при увеличении числа Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов в легких (в жидкости бронхоальвеолярного лаважа).
В циркулирующей крови повышается содержание В-лимфоцитов, IgG, IgM и ЦИК.
Начальным этапом является скопление иммуноцитов (лимфоцитов и макрофагов) и клеток, участвующих в воспалении, в паренхиме легких. Функциональная активность альвеолярных макрофагов повышается.
Они избыточно продуцируют различные медиаторы, активирующие лимфоциты и фибробласты - ИЛ1, фибронектин, фактор роста, фактор активации фнбробластов, активатор плазминогена, ИФН и др.

При саркоидозе могут поражаться не только легкие, но и другие внутренние органы (почки, печень, сердце, селезенка), различные лимфатические узлы, железы, кости, кожа, нервная система, глаза.
Характерное для саркоидоза повышение концентрации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция, а также гиперкальциурия объясняются дисфункцией сосудистого эндотелия легких, альвеолярных макрофагов и эндокринной активностью клеток, образующих гранулемы в легких.

Патоморфология. Характерным патологическим признаком саркоидоза является хорошо сформированная компактная неказеифицированная гранулема. Эта гранулема состоит в центре из мононуклеарных фагоцитов, эпителиоидных и многоядерных гигантских клеток, окруженных ободом из лимфоцитов, моноцитов и фибробластов.

Лимфоциты представлены преимущественно CD4+ Т-клетками, хотя некоторые CD8+ Т-клетки также присутствуют на периферии.

При активном легочном саркоидозе увеличено количество Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов.
Преобладание CD4+ Т клеток приводит к увеличению отношения CD4+/CD8+ с 2:1 до > 10:1.

Увеличенная популяция Т-клеток секретирует цитокины преимущественно Th1 профиля, которые характеризуются повышением продукции TNF-a и IFN-a, IL-2, IL-12 и IL-18 одновременно со снижением продукции IL-4 и IL-10. Однако нет сведений о длительной эволюции цитокинового паттерна и корреляции с клиническими проявлениями.

Клиническая картина зависит от стадии саркоидоза и остроты процесса.
В I стадии саркоидоза (внутригрудная лимфожелезистая стадия) у половины пациентов заболевание выявляется по определяемому на рентгенограмме или флюорограмме двустороннему увеличению теней корней легких, при отсутствии других симптомов.

Для подострого начала характерны субфебрилитет, ноющие боли за грудиной и в межлопаточном пространстве, артралгии.
Острое начало саркоидоза характеризуется развитием синдрома Лефгрена (гиперпирексия, лучезапястная и межфаланговая артралгия, узловатая эритема).
Выявляемое рентгенологически двустороннее увеличение корней легких является следствием увеличения прикорневых (бронхопульмональных) лимфатических узлов, достигающих 3-5 см в диаметре и имеющих четкие полициклические контуры.

Во II стадии (медиастинально-легочной) у части пациентов отсутствуют субъективные симптомы при наличии характерных рентгенологических признаков, однако чаще всего заболевание проявляется кашлем, одышкой, болями в грудной клетке.
Учащаются внелегочные проявления саркоидоза. Характерно присоединение к легочным проявлениям саркоидоза паротита с увеитом или иридоциклитом (синдром Хеерфорда), саркоидоза костей (кистоподобный остит Морозова-Юнглинга-Пертеса).

На рентгенограммах, наряду с увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами или без их увеличения, определяется почти симметричный крупно- или мелкопетлистый рисунок в прикорневых, нижнемедиальных и (или) субкортикальных отделах легких, появляющийся вследствие развития лимфогенного пневмофиброза. На этом фоне выявляются множественные рассеянные или сливающиеся мелкоочаговые тени. В лимфатических узлах выявляются линейные или овальные кальцинаты.

В III стадии (хронический саркоидоз), несмотря на выраженную диссеминацию процесса по средним и нижним отделам легких, развитие пневмосклероза и эмфиземы легких, до 25% пациентов жалоб не предъявляют, но в большинстве случаев периодические обострения проявляются продуктивным кашлем, одышкой, болями в грудной клетке и суставах и формированием в различные сроки от начала заболевания типичных физикальных признаков ХОБ и ЛС.

В этой стадии на рентгенограммах выявляются признаки пневмофиброза и эмфиземы легких, на фоне которых определяются множественные тени очагового пневмосклероза в виде крупных, неправильной формы, конгломератов, а также участки буллезной эмфиземы и признаки бронхоэктазий.
При биохимическом лабораторном исследовании крови выявляется характерное для саркоидоза повышение концентрации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция. При исследовании мочи - гиперкальциурия.

Критерии диагноза.
Диагноз саркоидоза может считаться установленным, если в биоптатах внутригрудных лимфатических узлов или легкого обнаружены его специфические признаки; при выявлении характерной рентгенологической картины может быть установлен вероятный диагноз саркоидоза.

Лечение. Базисными препаратами являются ГКС.
Преднизолон назначают в дозе 20-40 мг/сут на 3-4 мес, с последующим постепенным снижением дозы до 5-10 мг/сут, которую сохраняют в течение 3-4 мес.

При наличии противопоказаний к назначению ГКС, применяют НПВП (индометацин по 75 мг/сут, нимесулид по 200 мг/сут), делагил по 250 мг/сут, витамин Е по 100 мг/сут, натрия тиосульфат ежедневно в/в по 10 мл 30% раствора.

При гиперергической туберкулиновой реакции, обнаружении микобактерий туберкулеза в мокроте или выявлении на рентгенограммах легких очагов или инфильтратов базисная терапия обязательно дополняется противотуберкулезными препаратами (метазид по 1 г/сут, рифампицин по 0,6 г/сут, этамбутол по 25 мг/кг/сут).

Лечение, начатое в I стадии заболевания, приводит, в большинстве случаев, к выздоровлению.
При позднем начале лечения (во II-III стадии) вероятны рецидивы и прогрессирование заболевания, приводящие к развитию пневмофиброза и ЭЛ.

Профилактика не разработана.

Прогноз при своевременной диагностике и лечении саркоидоза легких благоприятный.

Течение нелеченного саркоидоза легких в большинстве случаев постепенно или волнообразно прогрессирующее, хотя во многих случаях наблюдается спонтанная ремиссия.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью