Кардиомиопатия лечение. Кардиомиопатия причины Кардиомиопатия симптомы лечение

Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы ), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.

Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца , сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца ). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца , пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.

Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.

Анатомия и физиология сердца

При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.


С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

• Правое предсердие . Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани ). Его сокращение (систола ) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
• Правый желудочек . Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка ). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких ), где происходит газообмен.
• Левое предсердие . Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
• Левый желудочек . Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кровь последовательно проходит из одной полости сердца в другую, но левые и правые отделы не соединяются между собой. В правых отделах течет венозная кровь к легким, в левых отделах – артериальная кровь от легких к органам. Разделяет их сплошная перегородка. На уровне предсердий она называется межпредсердной, а на уровне желудочков – межжелудочковой.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

• трехстворчатый (трикуспидальный ) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
• клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
• митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
• аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Все клапаны имеют сходное строение. Они состоят из прочного кольца и нескольких створок. Основной функцией этих образований является обеспечение одностороннего тока крови. Например, трехстворчатый клапан открывается при систоле правого предсердия. Кровь без труда попадает в полость правого желудочка. Однако во время систолы желудочка створки плотно смыкаются, и кровь не может вернуться обратно. Нарушения в работе клапанов могут стать причиной вторичной кардиомиопатии, так как в этих условиях давление крови в камерах не регулируется.

Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.

Различают следующие слои сердечной стенки:

• эндокард;
• миокард;
• перикард.

Эндокард

Эндокард представляет собой тонкий слой эпителиальных клеток, который выстилает полости сердца изнутри. Он содержит некоторое количество волокон соединительной ткани, которые участвуют в образовании клапанного аппарата. Основной функцией этого слоя является обеспечение так называемого ламинарного течения крови (без завихрений ) и профилактика образования тромбов . При ряде заболеваний (например, эндокардит Леффлера ) происходит уплотнение и утолщение эндокарда, которое снижает эластичность стенки сердца в целом.

Миокард

Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.

Миокард выполняет следующие важные функции:

• Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты ) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
• Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
• Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор ).
• Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

В работе миокарда различают две основные фазы - систолу и диастолу. Систола представляет собой одновременное сокращение мышцы с уменьшением объема камеры сердца и изгнанием из нее крови. Систола является активным процессом и требует затрат кислорода и питательных веществ. Диастолой называется период расслабления мышцы. За это время у здорового человека камера сердца возвращает себе прежний объем. Сам миокард при этом не активен, и процесс происходит за счет эластичности стенок. При снижении этой эластичности сердце труднее и медленнее возвращает себе форму в диастолу. Это отражается на его наполнении кровью. Дело в том, что по мере расширения объема камеры она заполняется новой порцией крови. Систола и диастола чередуются, но не происходят одновременно во всех камерах сердца. Сокращение предсердий сопровождается расслаблением желудочков и наоборот.

Перикард

Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.

Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.

Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.

Причины кардиомиопатии

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью ), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:

• Генетические факторы . Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков , участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
• Вирусная инфекция . Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции . Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
• Аутоиммунные нарушения . Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
• Идиопатический фиброз миокарда . Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом . Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита . Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать сердечную недостаточность , но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:

• инфекционное поражение миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• болезни накопления;
• эндокринные заболевания;
• электролитный дисбаланс;
• амилоидоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• нейромышечные заболевания;
• отравления;
• кардиомиопатия при беременности .

Инфекционное поражение миокарда

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы ). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже - рестриктивная ).

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание ) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:

• повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л );
• повышенное артериальное давление ;
• ожирение различной степени.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.

Если причиной повышенного давления служат не патологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия ). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания ). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.

Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:

• пожилой возраст (старше 55 – 65 лет );
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• некоторые гормональные расстройства.

Болезни накопления

Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.

Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:

• Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
• Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
• Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
• Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.

Несмотря на то, что эти заболевания встречаются относительно редко, они напрямую влияют на сокращение миокарда, вызывая кардиомиопатии различных видов и сильно нарушая работу сердца в целом.

Эндокринные заболевания

Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных ) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.

Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:

• нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция );
• сахарный диабет;
• патологии коры надпочечников ;

Сроки, в которые происходит поражение сердечной мышцы, зависят от характера заболевания, тяжести гормональных нарушений и интенсивности лечения. При своевременном обращении к эндокринологу развития кардиомиопатии в большинстве случаев удается избежать.

Электролитный дисбаланс

Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея , рвота , некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.

Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:

• калий;
• кальций;
• натрий;
• хлор;
• магний;
• фосфаты.

При своевременной диагностике электролитного дисбаланса и его медикаментозной корректировке развития кардиомиопатии удается избежать.

Амилоидоз

При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.

Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:

• первичный амилоидоз;
• вторичный амилоидоз;
• семейный (наследственный ) амилоидоз.

Системные заболевания соединительной ткани

Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:

• системная склеродермия ;

Осложнения, связанные с нарушением работы сердца, весьма характерны для этих патологий. В связи с этим необходимо пройти консультацию кардиолога сразу после постановки диагноза. Своевременное лечение предотвратит быстрое развитие кардиомиопатии, хотя большинство заболеваний этой группы носит хронический характер, и в перспективе проблем с сердцем редко удается избежать полностью.

Нейромышечные заболевания

Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.

Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:

• миодистрофия Дюшенна;
• миодистрофия Беккера;
• миотонические дистрофии;
• атаксия Фридрейха.

Эти заболевания имеют различную природу, но схожи в своем механизме поражения сердечной мышцы. Скорость развития кардиомиопатии напрямую зависит от прогрессирования заболевания, степени поражения нервных и мышечных клеток.

Отравления

Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.

К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:

• алкоголь;
• тяжелые металлы (свинец, ртуть и др. );
• некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др. );
• мышьяк.

Аналогичным образом происходит поражение сердечной мышце при радиоактивном облучении и некоторых тяжелых аллергических реакциях. Как правило, кардиомиопатия в этих случаях носит временный характер и является обратимым нарушением. Необратимой она может стать лишь при хронической интоксикации (например, у людей, страдающих алкоголизмом долгие годы ).

Кардиомиопатия при беременности

Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре ) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления ), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.

В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.

Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.

Виды кардиомиопатии

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация ) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.


В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.

По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

• дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• специфические кардиомиопатии;
• неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:

• Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
• Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
• Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно ), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
• Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.

Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:

• Тахикардия. Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
• Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема ). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества. Данный процесс не считают вариантом гипертрофической кардиомиопатии, потому что камеры сердца расширены пропорционально толщине их стенок. Проблема заключается в том, что рост мышечной массы сильно повышает потребности в кислороде и в перспективе ведет к ишемии миокарда.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу ) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого ). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см ). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы - симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:

• хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
• утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда );
• фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:

• действие катехоламинов;
• повышенный уровень инсулина;
• нарушения работы щитовидной железы;
• гипертоническая болезнь;
• характер мутации в генах;
• неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:

• Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере ) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
• Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
• Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз ), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
• Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (сдавливающая ) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления ). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера ).

При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:

• утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
• уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
• расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме ).

Три вышеперечисленных формы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная ) считаются основными. Именно они имеют наибольшее значение в медицинской практике и нередко расцениваются как самостоятельные патологии. Существование других видов оспаривается различными специалистами, и единого мнения на этот счет пока не существует.

Специфическая кардиомиопатия

Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.

Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии» ). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Неклассифицируемой называют такую кардиомиопатию, которая сочетает в себе признаки нескольких видов болезни. Например, вариант с гипертрофией желудочков и дилатацией предсердий вполне можно отнести к данной форме. При ней существует множество вариантов симптомов и проявлений. По сути, они обусловлены нарушениями, характерными для всех трех основных типов кардиомиопатий.

Симптомы кардиомиопатии

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.


Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

• усиленное сердцебиение;
• побледнение кожи;
• умеренные боли за грудиной;
• увеличение печени и селезенки;
• головокружение и обмороки ;
• повышенная утомляемость.

Одышка

Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.

Кашель

Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая мокрота . Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (мельчайшие функциональные частички легкого, где происходит газообмен ).

Усиленное сердцебиение

Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (реже при других видах этой болезни ). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.

Побледнение кожи

Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (акроцианоз ).

Отеки

Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.

Умеренные боли за грудиной

Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.

Увеличение печени и селезенки

Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и селезенки следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из кишечника , печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.

Головокружение и обмороки

Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые аритмии .

Повышенная утомляемость

Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их слабость и повышенную утомляемость.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.


Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

• физикальное обследование;
• электрокардиография (ЭКГ );
• эхокардиография (ЭхоКГ );
• рентгенография.

Физикальное обследование

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

Физикальное обследование включает следующие методы:

• пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях );
• перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки );
• аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа );
• визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления ).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии ). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
• какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку ) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый ). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
• во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен ).

Электрокардиография

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям ). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:

• При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка ). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
• При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
• При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р ).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография ) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:

• При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
• При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
• При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда ) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
• При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины ). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара ) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.

Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.

Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

• ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия ). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
• Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
• Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
• Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
• Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии ). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.

В целом диагностика кардиомиопатии является очень сложным процессом из-за разнообразия форм заболевания. Она может длиться долгие месяцы, прежде чем врачи сформулируют окончательное заключение. Нередко выявить первопричину кардиомиопатии не удается, несмотря на проведение всех вышеперечисленных исследований.

Лечение кардиомиопатии

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда ). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта ).

Лечение кардиомиопатии может вестись следующими способами:

• медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• профилактика осложнений.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца». Дело в том, что даже перекачивание обычного объема крови может быть проблемой для больного сердца. В этих целях могут использоваться самые разные группы препаратов.

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

Группа препаратов	Механизм действия	Наименование препарата	Рекомендуемая дозировка
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента	Препараты данной группы снижают артериальное давление и нагрузку на сердце. Это замедляет прогрессирование сердечной недостаточности.	Эналаприл	От 2,5 мг 2 раза в сутки.
		Рамиприл	От 1,25 мг 1 раз в сутки.
		Периндоприл	От 2 мг 1 раз в сутки.
Бета-адреноблокаторы	Даная группа препаратов хорошо борется с аритмиями и тахикардией, которые наблюдаются у большинства больных с кардиомиопатиями.	Метопролол	50 – 100 мг 2 раза в сутки.
		Пропранолол	40 – 160 мг 2 – 3 раза в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов	Также борются с аритмией и стабилизируют работу сердечной мышцы.	Верапамил	40 – 160 мг 3 раза в сутки.
		Дилтиазем	90 мг 3 – 4 раза в стуки.

По необходимости врач может сильно изменять дозы вышеперечисленных препаратов и добавлять лекарства из других фармацевтических групп. Например, диуретики (мочегонные препараты ) уменьшают отеки при застойной сердечной недостаточности и снимают первые признаки отека легких. Антиагрегантные препараты борются с образованием тромбов и снижают вероятность тромбоэмболии. Сердечные гликозиды усиливают сердечные сокращения, что компенсирует нарушения при дилатационной кардиомиопатии. Единственным правилом их использования является обязательная консультация специалиста. Без нее высок риск тяжелых осложнений и даже смерти пациента.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при кардиомиопатиях применяется достаточно редко. Обычно оно необходимо при вторичных формах этого заболевания для ликвидации причины, которая вызвала проблему. Например, при кардиомиопатиях на фоне врожденных пороков сердца часто требуется операция по замене клапанов сердца. Целесообразность хирургического лечения в каждом конкретном случае следует обсудить с лечащим врачом.

Профилактика осложнений

Нередко складываются такие ситуации (особенно при первичных кардиомиопатиях ), когда полноценного лечения патологии не существует. Тогда пациенту приходится учиться жить со своей болезнью. Прежде всего, это предполагает изменение образа жизни и устранение факторов, которые могут вызвать осложнения.

Профилактика осложнений кардиомиопатии предполагает соблюдение следующих правил:

Полный отказ от занятий спортом – не лучший выход, так как движения способствуют циркуляции крови и облегчают работу сердца. Однако тяжелые физические нагрузки резко увеличивают потребность миокарда в кислороде и повышают риск ишемии.

Соблюдение диеты. Диета при кардиомиопатиях не отличается от таковой при сердечной недостаточности. Следует ограничить употребление животных жиров (они способствуют развитию атеросклероза ), соли (до 3 – 5 г в сутки, для борьбы с отеками ), алкоголя. Переход на здоровое питание (кисломолочные продукты, овощи и фрукты ) улучшит самочувствие пациента в целом и облегчит его состояние. Иногда рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального меню с поступлением оптимального количества питательных веществ.

Отказ от курения. Курение ведет к развитию атеросклероза и воздействует на нервную систему, регулирующую работу сердца. При кардиомиопатиях это может спровоцировать ишемию или приступ аритмии.

Регулярное обследование у кардиолога. Кардиомиопатии обычно прогрессируют со временем. В связи с этим необходимо следить за состоянием здоровья и периодически проходить определенные диагностические процедуры (ЭКГ, ЭхоКГ ). Это позволит вовремя внести изменения в курс лечения и предотвратить осложнения болезни.

В целом, можно сказать, что единого стандарта ведения больных с кардиомиопатиями не существует. В каждом отдельном случае специалист назначает курс лечения исходя из конкретных симптомов и синдромов, присутствующих у пациента.

Осложнения кардиомиопатии

Развитие кардиомиопатии связано с риском множества различных осложнений, которые могут создать угрозу для жизни пациента. Именно на профилактику этих осложнений направлены профилактические меры и лечебные мероприятия.

Наиболее опасными осложнениями кардиомиопатии являются:

• сердечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• тромбоэмболия;
• аритмии;
• отек легких.

Сердечная недостаточность

Как уже указывалось выше, при различных видах кардиомиопатии могут встречаться самые разные варианты сердечной недостаточности. Наиболее распространена хроническая недостаточность. Она проявляется постепенным снижением сердечного выброса и кислородным голоданием тканей.

Острая сердечная недостаточность развивается внезапно и может принять форму кардиогенного шока. Без срочных реанимационных мероприятий она быстро ведет к смерти пациента, так как нехватка кислорода смертельна для клеток мозга.

С точки зрения развития сердечной недостаточности различают систолическую и диастолическую форму. Систолическая заключается в ослаблении сердечного сокращения и снижении фракции выброса. Она встречается обычно при дилатационной кардиомиопатии. В основе развития диастолической сердечной недостаточности лежит недостаточное наполнение желудочка кровью при его расслаблении. Этот механизм более характерен для рестриктивной кардиомиопатии.

Инфаркт миокарда

Инфаркт – это острый некроз участка сердечной мышцы из-за нехватки кислорода. Он является наиболее серьезной формой проявления ИБС. Чаще всего инфаркт встречается у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, так как у них миокард нуждается в большем количестве кислорода и питательных веществ. Врожденные аномалии строения коронарных артерий, атеросклероз и гипертония сильно повышают риск данного осложнения.

Инфаркт проявляется резкой болью за грудиной, которая может отдавать в левое плечо. Пациент быстро бледнеет, появляется холодный пот и одышка. Пульс может быть очень слабым и нерегулярным. При своевременном вмешательстве некроз миокарда удается остановить. Если пациент выживает, на месте смерти здоровых клеток образуется участок соединительной ткани (постинфарктный очаговый кардиосклероз ). Это, в свою очередь, усугубит сердечную недостаточность в будущем.

Тромбоэмболия

Как уже отмечалось выше, любая форма кардиомиопатии сопряжена с риском образования тромбов. Это объясняется нарушением нормального тока крови из одной камеры органа в другую. Разнообразные завихрения и застой жидкости в сердце приводят к активации, так называемой свертывающей системы. Благодаря ей происходит склеивание тромбоцитов и других клеток крови с образованием тромба.

Тромбоэмболией называется выход образовавшегося тромба из полости сердца и его фиксация в одном из периферических сосудов. Это вызывает резкое прекращение поставки крови в какой-либо орган или в анатомическую область. Из-за этого ткани начинают погибать.

Наиболее опасными вариантами тромбоэмболии являются:

• тромбоэмболия легочной артерии (когда тромб сформировался в правых отделах сердца );
• ишемический инсульт (если тромб попал в мозг );
• некроз кишечника (при закупорке мезентериальных артерий, питающих кишечник );
• тромбоз сосудов конечностей, который приводит к отмиранию тканей и гангрене .

Профилактика образования тромбов является обязательным компонентом в курсе лечения кардиомиопатии любого вида.

Аритмии

Как уже отмечалось выше, аритмии встречаются почти у 90% пациентов с кардиомиопатиями. Они обусловлены структурными изменениями в тканях, из-за которых биоэлектрический импульс не может нормально распространяться по миокарду. В зависимости от локализации аритмии различают наджелудочковую (предсердную ) и желудочковую формы. Желудочковая аритмия считается наиболее опасной, так как при ней практически не происходит перекачивания крови по большому кругу кровообращения.

Отек легких

Отек легких развивается из-за выраженного застоя крови в сосудах малого круга кровообращения. Это осложнение наблюдается при застойных кардиомиопатиях в левых отделах сердца. Если предсердие или желудочек перестают перекачивать нормальный объем крови, ее излишек скапливается в сосудах легких. Постепенно они расширяются и жидкая часть крови (плазма ) начинает просачиваться через стенки альвеол.

Скопление жидкости в альвеолах сопровождается тяжелым нарушением дыхания, влажными хрипами, выделением перистой розовой мокроты. Обмена газов между артериальным воздухом и кровью практически не происходит. Без срочной медицинской помощи отек легких ведет к смерти пациента от остановки дыхания и кровообращения.

Кардиомиопатия сердца — это целая группа патологий сердечнососудистой системы, которые нарушают работу миокарда и приводят к серьезным последствиям для всего организма. Все эти заболевания сердца объединяются по типичному механизму развития и существования, но причины их могут быть различными. Специалисты отмечают, что нельзя включать в группу такие патологии, как ишемическая болезнь сердца, врожденная патология клапанов, хроническая гипертония, так как они являются самостоятельными и вызывают иные изменения в миокарде, нежели кардиомиопатии.

Что такое кардиомиопатия

Частота встречаемости сердечной кардиомиопатии — примерно 3 случая на 1000 человек, чаще она обнаруживается у взрослых, у детей и подростков — редкое явление. Согласно определению, кардиомиопатия — патология миокарда, которая сопровождается структурными и функциональными нарушениями в отсутствие изменений со стороны коронарных артерий, клапанного аппарата и не связанная с артериальной гипертензией. Все кардиомиопатии делятся на две больших группы:

• идиопатическая (первичная), причины которой остаются не ясными;
• вторичная (специфическая), этиология которой четко прослеживается.

Среди вторичных кардиомиопатий выделяют такие ее формы:

• алкогольная — спровоцирована злоупотреблением алкоголем;
• инфекционная — вирусная и бактериальная — ее причиной является воспалительная реакция в миокарде, впоследствии приводящая к нарушению его структуры (в эту группу можно отнести и тонзилогенную кардиомиопатию, которая возникает из-за существования хронического очага инфекции в миндалинах);
• антрациклиновая (лекарственная) — обусловлена лечением антибиотиками антрациклинового ряда, обладающих кардиотоксичными свойствами, либо прочими лекарственными препаратами;
• токсическая — вызваны отравлениями ядами, химическими веществами и прочими отравляющими агентами, поражающими миокард;
• аритмогенная — развивается после химического или вирусного поражения миокарда и сочетается с различными видами аритмии, в том числе с тяжелыми нарушениями ритма;
• тиреотоксическая — происходит из отравления организма избыточным содержанием гормонов щитовидной железы;
• дисгормональная — связана с гормональными сбоями в организме (к данной форме причисляется климактерическая кардиомиопатия — заболевание, возникающее во время патологического климакса);
• дисметаболическая — появляется, если имеет место серьезная метаболическая дисфункция в организме (метаболические нарушения могут сопровождать как эндокринные заболевания, так и сбой в балансе электролитов и нехватку нужных элементов в миокарде);
• постлучевая — возникает после проведения лучевой терапии на область грудной клетки и средостения, либо после воздействия ионизирующей радиации;
• нейроэндокринная — расстройства деятельности сердца, обусловленные нейроэндокринными нарушениями;
• стероидная — формируется после длительного употребления стероидов (анаболиков);
• спортивная — не является собственно кардиомиопатией, представляет собой увеличение размеров сердца у спортсменов, что входит в понятие «спортивное сердце»;
• стресс-индуцированная — кардиомиопатия Такоцубо , или синдром разбитого сердца, вызвана сильным нервным потрясением, чаще всего являющаяся обратимой;
• перипартальная — развивается у женщин последнего месяца беременности или в течение 5 месяцев после родов, характеризуется высокой смертностью;
• кардиомиопатия сложного генеза — заболевание сочетает несколько причин и предпосылок для своего развития.

Первичные кардиомиопатии — заболевания, природа которых неуточненная, патогенез неясен. Выделяют три основных типа первичных кардиомиопатий — дилатационная (застойная), гипертрофическая (субаортальный стеноз , бывает симметричной и асимметричной, обструктивной и необструктивной), рестриктивная (эндомиокардиальный стеноз, бывает облитерирующим и диффузным). Изменения мышцы сердца при данных болезнях происходит по разному типу, но все-таки общих черт в них много: дистрофическая и склеротическая картина в кардиомиоцитах (клетках миокарда), которая рано или поздно приводит к развитию симптоматики сердечной недостаточности и к прочим осложнениям. Особенно страдают при кардиомиопатии функции желудочков, но болезнь отражается на работе всего сердца.

Дилатационная кардиомиопатия сопровождается признаками расширения полостей сердца, гипертрофией миокарда, снижением его сократительной способности. Симптомы могут появиться в молодом возрасте — до 35 лет. Гемодинамика при данном заболевании обусловлена падением насосной функции сердечной мышцы, в результате чего повышается давление в левых и правых полостях сердца. Патологическая анатомия при дилатационной кардиомиопатии отражает гипертрофию левого желудочка, резкое растяжение полостей сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия — это локальное или диффузное утолщение миокарда , уменьшение камер желудочков. Является наследственным заболеванием, проявляется, по большей части, у мужчин. Изредка симптоматика появляется у новорожденных, но по большей части прогрессирование болезни начинается в подростковом или более позднем возрасте. При асимметричной кардиомиопатии утолщается межжелудочковая перегородка, при симметричной равномерно гипертрофируются стенки желудочка. Обструктивная кардиомиопатия нарушает отток крови из левого желудочка, при необструктивной стеноза путей оттока нет.

Рестриктивная кардиомиопатия является наиболее неблагоприятным типом заболевания, встречается редко и включает фиброзирование миокарда, неправильно организованную диастолическую функцию, нарушение сердечной гемодинамики вкупе с сохранением сократительной способности сердечной мышцы и отсутствием слишком сильной гипертрофии.

Инфильтрация, некроз и фиброз при рестриктивной кардиомиопатии происходит в три стадии:

1. Первая (некротическая). Наблюдается инфильтрация миокарда эозинофилами, возникает коронарит и миокардит.
2. Вторая (тромботическая). Происходит гипертрофия эндокарда, у стенок сердечных полостей формируются фибринозные наслоения, появляются тромбы.
3. Третья (фибротическая). Фиброз миокарда прогрессирует, развивается неспецифический облитерирующий эндартериит венечных артерий .

Классификация любой формы кардиомиопатии по типу течения следующая:

• доброкачественное;
• прогрессирующее;
• доброкачественное с присоединением мерцательной аритмии;
• внезапная смерть.

По клинике болезнь может быть малосимптомной, инфарктоподобной, вегетососудистой, псевдоклапанной, молниеносной, декомпенсированной, аритмической и т.д.

Причины заболевания

Как уже было отмечено, вторичные кардиомиопатии являются следствием или осложнением других патологий, которые и приводят к поражению сердечной мышцы. Причин таких заболеваний множество, и перечислить каждое из них довольно сложно. Среди специфических кардиомиопатий поиск причины, как правило, не представляет трудностей. Напротив, первичные кардиомиопатии часто имеют невыясненную этиологию, смешанный генез или вообще развиваются без видимых причин у совершенно здорового человека. Предположительно, провоцировать такой тип болезни могут следующие факторы:

• отягощенная наследственность (врожденные генетические дефекты белков, кодирующих кардиомиоциты, а также мутации генов при закладке нового организма);
• перенесенные ранее вирусные инфекции (вирус гепатита С, В, вирус Коксаки, цитомегаловирус и т.д.), которые производят запуск аутоиммунной реакции в организме и приводят к поражению миокарда;
• имеющиеся иммунные болезни, провоцирующие гибель клеток-миоцитов сердечной мышцы.

Что касается вторичных кардиомиопатий, их могут вызывать разные болезни и внешние воздействия:

• гипертония, ИБС и некоторые неишемические патологии сердца и коронарных сосудов;
• прямое поражение миокарда вирусами или бактериями;
• гормональные сбои и эндокринные патологии, сахарный диабет, акромегалия;
• дисбаланс электролитов — калия, кальция, натрия, хлора, магния, фосфора;
• системные болезни соединительной ткани — волчанка, васкулиты, дерматомиозит, ревматоидный артрит и т.д.;
• амилоидоз;
• отравления и интоксикации алкоголем, тяжелыми металлами, ядами, лекарственными препаратами;
• нейромышечные патологии — миодистрофии, миотонические дистрофии, атаксии;
• болезни накопления — гемохроматоз, накоплении гликогена, болезнь Фабри, синдром Рефсума;
• склеродермия;
• опухоли сердца;
• радиационное поражение сердца.

Намного увеличивают риск развития вторичной кардиомиопатии такие факторы, как курение и алкоголизм, повышенный холестерин в крови, ожирение тяжелой степени, диабет, высокое давление крови, пожилой возраст, стрессы, патологии почек.

Симптомы проявления

Специфических признаков данных патологий не существует, практически все они напоминают симптомы других сердечных заболеваний. Почти все составляющие клинической картины обусловлены сердечной (желудочковой) недостаточностью, которая охватывает одну или обе части сердца. Случается и так, что молодой человек, не подозревая о существующей у него патологии и считающий себя полностью здоровым, вдруг внезапно умирает, что чаще случается среди спортсменов.

Некоторые симптомы должны в обязательном порядке навести пациента на мысль о необходимости посещения кардиолога. У детей болезнь проявляет себя аналогично, но все признаки могут нарастать с более высокой скоростью, чем у взрослых. К ним относятся:

1. Нарушения дыхания, в особенности одышка, которая может доходить до приступов удушья. Одышка чаще всего появляется после физической нагрузки, при стрессе, а при прогрессировании болезни на фоне застойных процессов в малом кругу кровообращения одышка обнаруживается даже в покое.
2. Кашель, который тоже обусловлен поражением левой части сердца. Чем сильнее снизилась фракция выброса левого желудочка, тем более частыми становятся приступы влажного кашля и хрипов в груди. При отеке легких из дыхательных путей у больного во время кашля появляется пенистая мокрота.
3. Нарушения ритмов сердца и усиление сердцебиения. Часто данный симптом сопутствует гипертрофической кардиомиопатии. Больной может испытывать чувство сильного и громкого биения сердца в груди, а также пульсирования крови в шее или вверху живота.
4. Бледность кожи. Этот признак тоже связан с падением фракции выброса, так как к тканям поступает меньше крови. Бледность нередко сопровождается посинением ногтевых пластин, кончиков пальцев, а также излишней холодностью конечностей.
5. Отечность. Как правило, она заметна на нижних конечностях и более присуща поражению правых отделов сердца. Отеки можно обнаружить по вечерам, а после ночного отдыха они проходят. На запущенной стадии застойной сердечной недостаточности отеки могут быть практически постоянными.
6. Боль в груди , в области сердца. Поскольку при кардиомиопатии запущенной стадии развивается кислородное голодание тканей миокарда, возникают явления ишемии, которая и проявляет себя болями в груди. Как правило, боли идентичны таковым при стенокардическом приступе.
7. Головокружение и прочие церебральные симптомы. Они обусловлены гипоксией тканей головного мозга, связанной со снижением выброса крови. По той же причине у человека может падать артериальное давление, он способен внезапно терять сознание, постоянно испытывает слабость, у него нарушена работоспособность.
8. Увеличение органов брюшины — печени и селезенки. К данному явлению также приводит застойная сердечная недостаточность. У больного появляются неприятные ощущения в области печени, так как кровь скапливается в полых венах, что приводит к отеку и застою в брюшине.

Кардиомиопатия — очень тяжелое заболевание, при котором только устранение факторов риска может остановить прогрессирование. Но если причины патологии не ясны, то осложнения весьма вероятны.

Практически у всех больных с дилатационной кардиомиопатией развивается сердечная недостаточность, которая усугубляется мерцательной аритмией. Летальный исход может наступить уже в течение 5 лет, что практически неотвратимо у 70% пациентов без проведения регулярных курсов лечения. Гипертрофическая кардиомиопатия имеет более благоприятный прогноз и может нередко успешно корректироваться при помощи операции. Наиболее серьезный прогноз и тяжелые осложнения наблюдаются при рестриктивной кардиомиопатии — артериальные и легочные тромбоэмболии, смертельные аритмии, велик риск раннего возникновения синдрома внезапной смерти.

Проведение диагностики

Постановка диагноза может представлять собой затруднения, если больной обращается за помощью в районную поликлинику, проходит дистанционное обследование и не имеет возможности посетить специализированный кардиоцентр. Чтобы диагностика была верной, а также для дифференцирования видов кардиомиопатии необходим целый комплекс обследований под руководством опытного кардиолога. Методы диагностики и их возможные результаты таковы:

1. Физикальное обследование — пальпация, перкуссия, аускультация сердца, внешний осмотр тела. Обнаруживаются патологическая пульсация в животе и на шее, отеки ног, побледнение и посинение кожи, влажные хрипы в легких, ослабление сердечных тонов, смещение границ сердца и т.д.
2. ЭКГ. Имеются признаки гипертрофии миокарда, различные нарушения ритмов сердца, проводимости, изменения желудочковых комплексов. Из аритмий чаще всего выявляются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий. Если ЭКГ не дает нужной информации, проводится холтеровское мониторирование, во время которого у 85% людей с кардиомиопатиями выявляются те или иные виды аритмии.
3. УЗИ сердца с допплерографией. Отмечаются утолщение межжелудочковой перегородки, изменение движения клапанов, снижение полости левого желудочка. Кроме точных размеров сердца и его камер данная методика позволяет выявить нарушения гемодинамики, систолическую и диастолическую дисфункцию. Вместо УЗИ-исследования целесообразно проводить МРТ или КТ сердца, которые дают более полную картину заболевания.
4. Рентгенография грудной клетки. Обнаруживается дилатация, гипертрофия сердечной мышцы, увеличение общих размеров сердца, обретение им формы шара, застой в легких.
5. Общий, биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализы крови на гормоны. Эти методики необходимы для дифференцирования причин вторичной кардиомиопатии, например, для обнаружения дисбаланса электролитов.
6. Вентрикулография, коронарография. Методики являются инвазивными, но с их помощью можно уточнить диагноз и лучше рассмотреть строение сердца. Если выполняется зондирование полостей сердца, это позволяет произвести забор биоптата для морфометрии.

Методы лечения

Медикаментозное лечение

Все мероприятия при первичных кардиомиопатиях направлены на недопущение прогрессирования сердечной недостаточности, а также на профилактику прочих несовместимых с жизнью осложнений. Необходима плановая госпитализация больного с периодичностью, обозначенной врачом, для проведения необходимого лечения в стационаре. Согласно национальным рекомендациям, при стабильном течении показано амбулаторное лечение и регулярное наблюдение с обследованиями 1-2 раза в год. Экстренно госпитализируют человека в отделение кардиологии при некупируемом приступе тахикардии, экстрасистолии, мерцании и трепетании предсердий , при прочих тяжелых осложнениях.

Препараты, которыми нужно лечить кардиомиопатию, следующие:

1. диуретики для снижения венозного и легочного застоя;
2. сердечные гликозиды и бета-блокаторы при падении насосной функции сердца и сократимости миокарда;
3. противоаритмические препараты, блокаторы кальциевых каналов для коррекции ритмов сердца;
4. антикоагулянты, антиагреганты для недопущения тромбоза и тромбоэмболии ;
5. ингибиторы АПФ для снижения давления;
6. антиоксиданты (бета-альфа-блокаторы и другие препараты) и витамины для улучшения метаболизма в миокарде.

При вторичных кардиомиопатиях следует исключать влияние факторов риска — нормализовать гормональный фон, учитывать противопоказания к лекарствам, не допускать злоупотребления алкоголем и т.д. В некоторых случаях потребуется прием глюкокортикостероидов, цитостатиков, антибиотиков, противовирусных средств.

Народная терапия

Народные средства при кардиомиопатии несут симптоматическое действие, поэтому могут послужить больному для нормализации его состояния. При одобрении лечащим врачом можно применять такие рецепты:

1. Смешать по столовой ложке ягод калины, ягод боярышника и цветков календулы. Заварить 400 мл кипятка данную смесь, поместить в термос. Оставить на ночь. На следующий день принимать по 150 мл настоя трижды в день курсом в месяц.
2. Залить 30 г пустырника 500 мл кипятка, настоять час, затем отфильтровать. Пить по 50 мл четырежды в день не менее 21 дня.
3. Смешать рубленый чеснок и мед 1:1. Оставить на неделю в холодильнике, периодически перемешивая. Потом начать лечение путем приема средства по столовой ложке раз в день по утрам до завтрака. Курс 1 месяц.
4. Ложку семени льна залить литром кипятка, оставить на час на водяной бане. Пить средство по стакану, пока оно не закончится за день. Повторять терапию месяц.

Так как при кардиомиопатии имеется связь с серьезными аритмиями, больному в отдельных случаях может быть рекомендована имплантация кардиостимулятора, который станет поддерживать нужный ритм сердца. При наличии приступов фибрилляции предсердий, либо остановок сердца в семейном анамнезе следует вшивать дефибриллятор. В тяжелых случаях кардиомиопатии применяются такие оперативные вмешательства, как септальная миотомия, протезирование митрального клапана, трансплантация сердца. К сожалению, даже после пересадки сердца есть риск повторного развития заболевания, если оно является первичным. Известны также довольно успешные случаи лечения кардиомиопатии стволовыми клетками, но пока терапия не получила широкого распространения.

Рекомендации по питанию для больного следующие: диета должна включать как можно больше растительной пищи, ограничивать количество жира и соли. Многим больных следует питаться согласно советам диетолога, чтобы привести в норму свой вес. Также нужно исключать вредные привычки, патогенное влияние внешних факторов, практиковать умеренные или минимальные физические нагрузки.

Чего нельзя делать

Выраженные физические нагрузки, курение, злоупотребление алкоголем при любом типе кардиомиопатии строго воспрещены. Женщинам при кардиомиопатии следует воздерживаться от беременности, так как это состояние грозит высоким риском смерти матери.

Профилактика патологии

Мер профилактики первичных видов кардиомиопатии не разработано. Вторичные формы можно предотвратить при помощи эффективной профилактики сердечных патологий, нарушений обмена веществ, при отказе от алкоголя и курения, при недопущении перегрузок и стрессов, а также при исключении влияния на организм прочих факторов риска.

Кардиопатия у взрослых проявляется изменениями в структуре миокарда. Провоцируют ее развитие различные сбои в организме. Диагностировать болезнь могут в любом возрасте в первичной или вторичной форме. У ребенка чаще проявляется врожденный вид кардиопатии, а у подростков и взрослых людей – приобретенный. Курс лечения зависит от причинного фактора и типа патологии. Составляется он врачом-кардиологом на основе полученных результатов обследования.

Кардиопатия – это заболевание, при котором нарушаются обменные процессы в кардиомиоцитах (клетках сердца). Постепенно возникший сбой приводит к нарушению сокращения миокарда и проводимости сигнала вследствие замены мышечной ткани на соединительную, которая не пропускает электрические импульсы. Генез (происхождение патологии) до конца не выяснен. Принято считать, что она возникает из-за наследственности, инфекций, гормональных всплесков, алкоголя и других причин. Иногда вместо диагноза «кардиопатия» врач пишет в своем заключении «кардиомиопатия». Он имеет идентичный механизм развития и формы проявления.

Опасность недуга

Длительное время патология особо себя не проявляет. Первоначально больной испытывает лишь общие признаки (нарушение сердечного ритма, боли в груди, слабость). Если не начать лечение как можно раньше, то кардиомиоциты постепенно начнут перерождаться. Мышечные ткани становятся соединительными. Со временем проявляется гипертрофия сердца, особенно сильно страдает левый желудочек. В малом и большом круге кровообращения возникает застой крови, развивается сердечная недостаточность и аритмия. Фактически в 70% случаях запущенная форма кардиопатии приводит к закупорке сосудов тромбами и значительному снижению работоспособности.

Благоприятный прогноз зависит от причины болезни и эффективности лечения. Из-за слабовыраженной симптоматики выявить патологию первоначально иногда не удается. В более редких случаях диагноз остается неуточненным, так как нет возможности узнать фактор, повлиявший на развития сбоя. Больному придется пожизненно находиться на учете у кардиолога, вести здоровый образ жизни и регулярно обследоваться.

Причины и виды

Кардиопатия бывает первичной и вторичной. Ознакомиться с особенностями данных типов болезни можно ниже:

• Первичная форма кардиопатии считается идиопатической, то есть возникшей по невыясненным причинам. Она бывает смешанной, врожденной или приобретенной со временем. Для болезни характерны разнообразные изменения в строении сердечной мышцы и обширная клиническая картина.
• Вторичная форма сбоя является осложнением различных патологических процессов, которым свойственен сбой в обмене веществ. Прогноз в данном случае зависит от тяжести основной болезни.

По механизму развития кардиопатия делится на несколько разновидностей поражения сердечной мышцы:

По причинному фактору кардиопатия делится на такие формы:

Клиническая картина

При кардиопатии симптомы проявляются в зависимости от фактора, повлиявшего на ее развитие. Для дилатационнной формы свойственна следующая клиническая картина:

• боль в груди, не устраняемая «Нитроглицерином»;
• одышка;
• посинение носогубного треугольника (цианоз);
• изменение структуры грудной клетки вследствие гипертрофии сердца.

Рестриктивный вид болезни чаще всего обнаруживают у людей, живущих в тропиках. Проявляется он следующими симптомами:

• болевые ощущения в сердце;
• постоянная одышка;
• сбои в сердцебиении;
• отек лица;
• увеличение размера живота.

При гипертрофической кардиопатии больной может внезапно умереть из-за физической перегрузки на фоне развития острой сердечной недостаточности.

Симптомы у нее ярко выражены. Ознакомиться с ними можно ниже:

Для ишемической разновидности патологии характерно быстрое развитие сердечной недостаточности и высокий риск тромбоэмболии. Обнаружить ее можно по таким симптомам:

• боль в области груди;
• потеря сознания;
• сбой в сердечном ритме;
• одышка при любой физической активности;
• нарастающая слабость;
• нехватка воздуха;
• повышенное потоотделение;
• побледнение кожи.

Курс терапии

Схема терапии кардиопатии зависит от ее формы. В нее могут входить препараты, рецепты народной медицины, коррекция образа жизни и хирургическое вмешательство. Основу лечения представляет борьба с причинным фактором. Если его невозможно устранить, то назначаются поддерживающие медикаменты, устраняющие неприятные симптомы.

При дилатационной кардиопатии врач посоветует следующие препараты:

• Ингибиторы АПФ («Спираприл», «Рамиприл») необходимо принимать, чтобы стабилизировать кровяное давление и остановить разрастание сердечной мышцы.
• Бета-адреноблокаторы («Нипрадилол», «Алпренолол») уменьшают потребность миокарда в кислороде и купируют аритмию.
• Диуретики («Индапамид», «Фуросемид») используются для вывода лишней влаги из организма, особенно при наличии застоя в малом или большом круге кровообращения.
• Препараты, разжижающие кровь («Курантил», «Фенилин»), предотвращают развитие тромбов.

Для устранения гипертрофической формы кардиопатии применяются медикаменты для снижения потребности миокарда в кислороде и улучшения его сократительной способности. В схему лечения входят бета-адреноблокаторы и средства для разжижения крови. Добавить в нее можно лишь антагонисты кальция («Верапамил», «Дилтиазем»). Они стабилизуют сердечный ритм и снизят автоматизм синусового узла. В тяжелых случаях приходится проводить оперативное вмешательство, целью которого является установка кардиостимулятора или удаление гипертрофированного участка перегородки.

Рестриктивный вид болезни поддается лечению труднее всего, особенно его первичная форма. Курс терапии ориентирован на устранение симптомов и основных патологий, например, гемохромотоз купируют пусканием крови, а саркоидоз приемом кортикостероидов. Для замедления развития сердечной недостаточности назначаются бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и мочегонные средства. Ранее была популярна пересадка сердца, но эффект от нее лишь временный. Постепенно патологии развивалась и в новом органе.

Ишемическая кардиопатия лечится путем замедления развития основного патологического процесса. В тяжелых случаях назначается оперативное вмешательство для улучшения коронарного кровотока или пересадки сердца.

Среди общих препаратов, подходящих для любых форм болезни, можно выделить следующие:

• «Рибоксин» активирует метаболические процессы в сердечной мышце, снижает агрегацию тромбоцитов и устраняет очаги ишемии.
• «Метонат» улучшает транспортировку кислорода, нормализует нервную проводимость и устраняет участки ишемии.
• «Карнивит» используют для обогащения тканей сердца левокарнитином. Вещество улучшит метаболизм миокарда и замедлит развитие структурных изменений.

Народная медицина

В качестве дополнения схемы лечения кардиопатии допускается применение народных средств. У них фактически нет противопоказаний и побочных эффектов, что является явным плюсом, особенно при длительном приеме. Наиболее актуальны нижеприведенные рецепты:

Правила профилактики

Для облегчения состояния потребуется изменить образ жизни. Помогут в этом нижеприведенные рекомендации:

• отказаться от вредных привычек;
• полноценно высыпаться (не менее 7-8 часов в сутки);
• заниматься лечебной физкультурой (не перенапрягаясь);
• следовать рекомендациям врача;
• ежегодно обследоваться;
• подкорректировать рацион питания.

Кардиопатия у взрослых людей возникает из-за различных сбоев и заболеваний, которые нарушают обменные процессы в сердце. Если не предпринимать никаких действий – начнется дистрофия миокарда и ухудшится проводимость импульсов, что приведет к развитию аритмии и прочих осложнений. Постепенно изменения станут необратимыми. Для подбора эффективных методов лечения необходимо обследоваться и найти причину болезни. Основу терапии будут составлять методы ее устранения. Дополнительно придется применять антиаритмические и поддерживающие препараты, которые облегчат состояние и снизят нагрузку на сердце. Иногда необходимо провести оперативное вмешательство для коррекции врожденных пороков, устранения источников ложных сигналов или восстановления проводимости.

Вам также может быть интересно:

Кардиомиопатия - это невоспалительное поражение миокарда неизвестной этиологии.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют три разновидности кардиомиопатии: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.

Согласно классификации ВОЗ можно все заболевания сердца подразделить на специфические (для которых установлена этиология) и неспецифические (причина которых неизвестна). Во вторую группу попадают кардиомиопатии. Однако не все российские и зарубежные исследователи согласны с таким жестким разграничением. Многие считают, что к кардиомиопатиям можно относить заболевания сердца с установленной этиологией, но неясным механизмом воздействия на миокард патологического фактора, например алкогольную или послеродовую кардиомиопатию.

Существует еще одно, более современное определение кардиомиопатии, также предложенное ВОЗ в конце 1990-х гг. Кардиомиопатии - это заболевания миокарда, которые сопровождаются нарушением функции сердца.

Классификация кардиомиопатий

Сейчас наиболее распространена классификация, предложенная ВОЗ в 1995 г., согласно которой кардиомиопатии подразделяются на две группы: идиопатические (самостоятельные заболевания) и специфические (являющиеся синдромом основного заболевания).

Идиопатические кардиомиопатии включают в себя пять основных форм:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная правожелудочковая дисплазия;
• неклассифицируемая.

Под специфическими кардиомиопатиями подразумеваются поражения миокарда с известным этиологическим фактором и патогенезом или предшествующим системным заболеванием, приводящим к патологии сердца. К ним относятся следующие формы:

• ишемическая;
• клапанная;
• гипертензивная;
• воспалительная;
• метаболическая;
• токсическая;
• нерипартальная (послеродовая);
• мышечных дистрофиях, нервно-мышечных нарушениях.

Казалось бы, возникает противоречие этой части классификации с первым из упомянутых определений, где говорится, что этиология кардиомиопатии неизвестна. Однако следует понимать, что во всех указанных случаях кардиомиопатия является одним из синдромов основного процесса. Кроме того, остаются не до конца понятными причины, по которым у части пациентов, страдающих вышеназванными заболеваниями, также появляются клинические и морфологические признаки, соответствующие кардиомиопатии, что опять же указывает на идиопатический характер процесса.

С другой стороны, может возникнуть вопрос: в каких случаях имеет смысл говорить о кардиомиопатии при ишемическом, гипертоническом поражении сердца и т.д.? Ведь данные заболевания имеют свой собственный специфический патогенез. Однако, согласно современным представлениям, диагноз специфической кардиомиопатии можно поставить в том случае, когда глубина нарушения функции сердца и изменения геометрии миокарда не соответствует степени выраженности основного патологического процесса.

В последние годы появились новые классификации кардиомиопатии. Американская ассоциация сердца в 2006 г. предложила разделить все кардиомиопатии на 3 группы:

1. Генетические. Для генетических кардиомиопатий наследственные факторы имеют основное значение в развитии заболевания, и при этом их роль в патогенезе является доказанной.
2. Смешанные, включающие в себя как генетические, так и негенетические кардиомиопатии (дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии). При смешанных кардиомиопатиях генетические факторы в основном определяют предрасположенность пациентов к возникновению патологического процесса, обусловленного воздействием на миокард других (ненаследственных) эндогенных или экзогенных агентов.
3. Приобретенные (миокардиты, парипартальная кардиомиопатия, кардиомиопатия, связанная с возникновением внезапного психоэмоционального стресса и др.).

На сегодняшний день данная классификация в большей степени представляет научный интерес. Вероятно, через какое-то время, когда запас знаний о влиянии генетических факторов позволит провести более четкие границы между отдельными формами кардиомиопатий, подобного рода классификации начнут более широко использоваться и в клинической практике.

Причины кардиомиопатии

50% всех случаев заболевания наследственно обусловлены ввиду передачи аутосомно-доминантного гена. Не удается выделить ген, отвечающий за развитие данного заболевания, но определены несколько локусов в хромосомах (1, 2, 3, 10 и 14) и аутосомно-рецессивный вариант, который локализуется в хромосоме 17 и проявляется аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, ладонно-подошвенным кератозом и усиленным развитием пушковых волос (наксоская болезнь).

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика может быть очень сложна, особенно при семейном скрининге, поскольку стандартные неинвазивные исследования обладают низкой чувствительностью. Только у меньшей части больных могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с морфологией БЛНПГ, нарушение деполяризации и реполяризации, особенно в правых прекардиальных электрокардиографических отведениях, признаки структурных аномалий правого желудочка. Патология свободной стенки правого желудочка лучше выявляется на МРТ, которая также не лишена недостатков, поэтому пациентам с подозрением на аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию при отрицательных предыдущих исследованиях могут потребоваться новые.

Не существует доказанных специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, хотя и выделены маркёры, среди которых молодой возраст на момент установления диагноза, обмороки, дисфункция правого желудочка с вовлечением в патологический процесс левого, наличие эпизодов ЖТ при амбулаторном мониторировании ЭКГ.

Поэтому, кроме тщательного сбора анамнеза, необходимо провести следующие исследования:

• ЭКГ в 12 отведениях и сигнал-усредненную ЭКГ;
• суточное амбулаторное мониторирование ЭКГ;
• пробы с физической нагрузкой;
• ЭхоКГ (с или без МРТ).

Лечение кардиомиопатии

Эффективной терапии не существует. Улучшения симптоматики у пациентов с желудочковыми нарушениями ритма со стабильной гемодинамикой можно достичь с помощью антиаритмической терапии. Больным с дисфункцией правого и/или левого желудочка может быть назначена стандартная терапия, как при застойной сердечной недостаточности. В некоторых случаях возможно выполнение трансплантации сердца.

Антиаритмические препараты

β-Адреноблокаторы или их комбинация с антиаритмическими препаратами I и III класса - наиболее эффективные средства для уменьшения симптоматики желудочковых аритмий со стабильной гемодинамикой. Наиболее эффективными показали себя сотапол и амиодарон. Пациентам с более длительными эпизодами ЖТ препараты следует назначать на основании их ответа во время программированной стимуляции желудочков, однако снижения риска развития внезапной сердечной смерти при этом доказано не было.

Радиочастотная абляция

У небольшой группы пациентов с устойчивостью к действию антиаритмических препаратов и точно локализованным очагом аритмической активности после электрофизиологического исследования возможно выполнение радиочастотной абляции. Однако необходимо помнить, что аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является прогрессирующим заболеванием, поэтому данная процедура носит только паллиативный характер.

Имплантация дефибриллятора

Для больных с угрожающей жизни или устойчивой к лекарственным препаратам желудочковой аритмией лучшей профилактикой внезапной сердечной смерти служит установка кардиовертера-дефибриллятора.

Ишемическая кардиомиопатия

Заболевание, при котором вследствие ИБС развивается сложно отличаемая от дилатационной кардиомиопатии картина. При сборе анамнеза возможно указание на приступы стенокардии или перенесенный ИМ. Часто выявляют несоответствие между объемом поражения коронарных артерий и выраженностью дисфункции миокарда. Необходимо выявлять пациентов с гибернированным миокардом, так как эффективность проведенной реваскуляризации у них выше.

Кардиомиопатия при пороках клапанов

У пациентов с патологией клапанного аппарата неизбежно возникает кардиомиопатия. Достаточно чаете отмечают улучшение функции сердца после проведения хирургического лечения соответствующего клапана.

Гипертоническая кардиомиопатия

АГ вызывает компенсаторное повышение постнагрузки на сердце что приводит к гипертрофии левого желудочка и последующему снижению систолической и диастолической функций левого желудочка АГ также приводит к ускорению прогрессирования атеросклеротиче ского процесса и ИБС. В развивающихся странах гипертоническая кардиомиопатия считается одной из главных причин застойной сер дечной недостаточности.

Характеризуется гипертрофией миокарда (чаще ЛЖ) при неизменных размерах сердца и уменьшением диаметра полости ЛЖ.

Распространенность точно не установлена, чаще выявляется у лиц в возрасте 20-35 лет.

Очень важно выявить пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, т. к. им обычно

не подходят сосудорасширяющие и инотропные препараты, особенно они противопоказаны тем из пациентов, у кого наблюдается обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Наиболее вероятны экстренные проявления - обморок, аритмии или боль в груди.

Проявления в виде недостаточности ЛЖ нетипичны, обычно вторичны по отношению к быстрому МП. Случаи заболевания часто выявляют неожиданно при эхокардиографии.

Причина неизвестна. В последнее время придают значение генетическим факторам.

Симптомы гипертрофической кардиопатии

• Обморок.
• Боль в груди.
• Учащенное сердцебиение.
• Одышка.

Частые жалобы на одышку при физической нагрузке. Может проявляться симптомами стенокардии, хотя у многих пациентов заболевание протекает бессимптомно.

При аускультации сердца часто выслушиваются III и IV тоны.

На ЭКГ - признаки ГЛЖ. Основное значение для диагностики имеет эхокардиографическое исследование, которое выявляет гипертрофию МЖП, увеличение полости левого предсердия, а также диастолическую дисфункцию ЛЖ.

Результаты объективного осмотра

• Могут быть в норме.
• Выражена пульсация яремной вены.
• Расщепление пульса и/или усиленный верхушечный толчок.
• Мезосистолический шум в области аорты.
• Выслушивается 4-й тон (S4).
• Выслушиваемый на верхушке сердца пансистолический шум митральной регургитации.

Методы исследования

• ЭКГ: глубокий Q-зубец в передних и задних отведениях, увеличение левого предсердия, значительная инверсия Т-зубца (апикальный вариант), предвозбуждение ЛЖ.
• Эхокардиография: ГЛЖ (>13 мм), митральная регургитация, повышенный градиент в выносящем тракте, диастолическая дисфункция.

Лечение

• Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия редко требует неотложного лечения.
• Необходимо поддерживать адекватное давление наполнения, особенно у пациентов, которые перенесли операцию. ЛЖ ригидный, может быть повышен градиент давления в выносящем тракте, поэтому важен адекватный баланс жидкостей.
• Лечить следует сердечную недостаточность и аритмии, в случае их возникновения.
• Пациентам с гипотензией и отеком легких при ФП рекомендована ранняя кардиоверсия.
• У пациентов с высоким градиентом в выносящем тракте от применения дигоксина лучше отказаться, а верапамил использовать с осторожностью.
• Стенокардию следует контролировать назначением β-блокаторов.
• При высоком градиенте давления в выносящем тракте инотропы и нитраты противопоказаны даже при гипотензии.
• Длительное ведение пациентов должно включать оценку риска внезапной смерти, генетический анализ, скрининг членов семьи.

Алкогольная кардиомиопатия

Длительное злоупотребление алкоголем - вторая по частоте причина развития дилатационной кардиомиопатии в Западной Европе Предполагаемые механизмы поражения миокарда: прямое токсическое воздействие алкоголя; сопутствующие дефицит питательных веществ (тиамина); редко - токсическое действие некоторых примесесей (кобальт). В отличие от других форм дилатационной кардиомиопатии в данном случае возможно значительное улучшение функции миокарда и остановка прогрессирования заболевания при прекращении употребления алкоголя на ранних этапах развития болезни.

Метаболическая кардиомиопатия

Причиной могут быть различные нарушения метаболизма. Болезни лизосом и гликогенозы, как упоминалось ранее, могут привести к некоторым разновидностям рестриктивных кардиомиопатий. Гемохроматоз также вызывает рестриктивную кардиомиопатию (точный механизм неизвестен). Приобретенные нарушения метаболизма (акромегалия) приводят к бивентрикулярной гипертрофии.

Системные заболевания

Системная красная волчанка может вызывать разнообразные поражения миокарда. Приблизительно у 10% пациентов наблюдают миокардит. При сопутствующем антифосфолипидном синдроме повышен риск развития поражения клапанов и дилатационной кардиомиопатии вследствие тромботической окклюзии микроциркуляторного русла без васкулита. Также ускоряется развитие атеросклероза.

Легочная гипертензия, вызванная васкулитом сосудов малого круга кровообращения, - нечастая причина кардиомиопатии у пациентов с ревматоидным артритом.

Алиментарная кардиомиопатия

Тиамин - важный кофермент гексозомонофосфатного цикла. У новорожденных, находящихся на естественном вскармливании и проживающих в областях с дефицитом по тиамину, в возрасте от одного до четырех месяцев нередко развивается правожелудочковая недостаточность. Своевременная коррекция дефицита витамина приводит к быстрому улучшению функции сердца без развития отдаленных последствий

Белково-калорийная недостаточность (кахексия, квашиоркор) вызывает истощение и атрофию мышечных волокон, что, в конечном счете, приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Интенсивное лечение значительно улучшает состояние пациента (если он выживает в самом начале терапии).

Мышечные дистрофии

Большое количество мышечных дистрофий может быть связано как с дилатационной, так и гипертрофической кардиомиопатией, которые могут быть основными причинами летального исхода. При миотонической дистрофии чаще наблюдают нарушения атриовентрикулярнои проводимости и развитие аритмий, нежели кардиомиопатий. Все пациенты после установления диагноза нуждаются в последующем длительном наблюдении.

Нейромышечные заболевания

При атаксии Фридрейха часто наблюдают бессимптомное поражение сердца в виде гипертрофической кардиомиопатии, которая отличается от других генетических вариантов отсутствием нарушения взаиморасположения миофибрилл и опасных желудочковых аритмий. Редко возможно развитие дилатационной кардиомиопатии.

Аллергические или токсические реакции

Большое количество неинфекционных факторов может вызывать повреждение миокарда. Повреждение может развиваться как остро, с выраженным воспалительным ответом, так и по типу реакции гиперчувствительности без воспаления и некроза. Некоторые агенты ведут к развитию хронических изменений с прогрессирующим фиброзом и исходом в гистологическую картину, напоминающую дилатационную кардиомиопатию. Многочисленные химические и промышленные вещества, лучевое и избыточное тепловое воздействие также могут вызывать повреждение миокарда.

Кардиомиопатия беременных

Одна из форм дилатационной кардиомиопатии. Симптомы возникают в III триместре, диагноз ставят во время беременности или после родов. Приблизительно у половины пациенток происходит полное или частичное разрешение процесса в течение первых шести месяцев после родов. У оставшейся части пациенток возможно как быстрое прогрессирование заболевания с возникновением необходимости в трансплантации сердца и летальным исходом, так и затяжное течение с развитием застойной хронической сердечной недостаточности Диагноз устанавливают только после исключения всех других причин развития дилатационной кардиомиопатии; причина заболевания неизвестна.

Первичные кардиомиопатии

Первичные заболевания миокарда называют кардиомиопатиями (КМП) . Это заболевания миокарда, ассоциированные с сердечной дисфункцией. Выделяют 5 основных групп КМП: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную, неклассифицируемую (некомпактный миокард левого желудочка).

Дилатационная кардиомиопатия

Некоронарогенное заболевание сердца, которое сопровождается дегенеративными изменениями с дальнейшей гибелью кардиомиоцитов, дилатацией полостей. Ее можно установить только после исключения вторичных (специфических) КМП.

Выраженное расширение ЛЖ со снижением его функции.

Обычно обнаруживается случайно.

Частота . Встречается с частотой 35 случаев на 100 000 населения.

Причина .

• идиопатическая (± наследственная);
• алкогольная кардиомиопатия;
• АГ (финальная стадия);
• аортальный стеноз (финальная стадия);
• миокардит;
• хроническая тахиаритмия;
• аритмогенная кардиомиопатия беременных;
• аутоиммунные заболевания;
• ВИЧ-ассоциированная кардиомиопатия;
• аритмогенная правожелудочковая дисплазия/кардиомиопатия (расширение ПЖ, но может быть и ЛЖ);
• гемохроматоз.

Точные причины развития поражения мышцы сердца неизвестны. Чаще обсуждается вирусно-иммунологическая теория происхождения. В частности, антитела к вирусу Коксаки В выявляются у 40 % заболевших.

Современные представления о патогенезе дилатационной кардиомиопатии основываются на представлении о первичном уменьшении количества миофибрилл, в результате чего развивается систолическая дисфункция миокарда, снижается СВ, что приводит к росту конечного ДАД в левом желудочке, повышается диастолическая жесткость желудочка, развивается тахикардия. Признается аутосомно-доминантный тип наследования. Однако сторонники вирусно-иммунологической теории рассматривают ДКМП как вирусиндуцированное аутоиммунное заболевание миокарда.

Патогенез . Под действием неизвестного фактора происходит повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, уменьшается объемный процент миофибрилл в миокарде, развивается интерстициальный фиброз, дилатация камер сердца.

Симптомы и признаки . Обращают внимание признаки заболевания - одышка, кашель, возможно кровохарканье, обмороки. Клинические проявления наблюдаются редко.

Объективно - одутловатость лица, цианоз, набухлость шейных вен, низкое пульсовое давление. Размеры сердца отчетливо увеличены. Анасарка. Тоны сердца глухие. Могут выявляться III и IV тоны сердца. Печень увеличена.

Течение бывает медленнопрогрессирующим, стабильным и быстропрогрессирующим.

Метод диагностики - УЗИ сердца. Обнаруживаются расширение полостей и дисфункция миокарда. Дифференциальный диагноз проводят с ИБС, миокардитом, пороками сердца, ревматической лихорадкой, выпотным перикардитом.

Прогноз . Длительность жизни больных с ДКМП - от 4 до 7 лет.

Рестриктивная кардиомиопатия

Обычно имеется гипертрофия или снижение функции ЛЖ (чаще диастолическая дисфункция).

Термин «рестриктивная кардиомиопатия» (РКМП) объединяет ряд состояний, характеризующихся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие инфильтративного или фиброзирующего процесса в миокарде. Очень важно отличать РКМП от констриктивного перикардита, который можно лечить хирургически. Заболевание, проявляющееся резким утолщением миокарда.

Может наблюдаться повышенный интерстициальный фиброз.

Проявляется в виде эндомиокардиального фиброза и Леффлеровского миокардита. Эндомиокардиальный фиброз - вариант заболевания с периферической гиперэозинофилией, связанной с повреждением сердца. Характеризуется разрастанием эндокарда желудочков вплоть до полной облитерации полости, фиброзом створок клапанов и подклапанных структур, патологической регургитацией и образованием тромбов. Леффлеровский миокардит - поражение сердца на фоне гиперэозинофилии.

Вторичные рестриктивные КМП возникают при инфильтративных заболеваниях: амилоидозе, гликогенозах, саркоидозе и др.

Классификация . Различают два варианта заболевания - фиброэластоз и фибропластический эндокардит Леффлера.

Причина .

• идиопатическая;
• фиброз миокарда (любой этиологии);
• амилоидоз, саркоидоз;
• склеродермия;
• нарушения обмена железа (гемохроматоз, множественные переливания крови при талассемии);
• диабетическая кардиомиопатия;
• эозинофильная эндомиокардиальная болезнь;
• гликогеноз;
• другие редкие генетические заболевания (болезни Фабри, Гурлера).

РКМП может быть вызвана следующими причинами: амилоидозом, саркоидозом, гемохроматозом, гликогенозами, склеродермией, эндомиокардиальным фиброзом, гиперэозинофильным синдромом (эндокардитом Леффлера) и лучевой болезнью.

Морфология . Выявляется резкое утолщение эндокарда и замещение эластической ткани эндокарда соединительной, которая проникает вглубь миокарда. Эндокард изменяется в обоих желудочках, хотя у некоторых пациентов - больше в правом. В полости желудочков при этом часто выявляются тромбы.

Симптомы и признаки . Наблюдается уменьшение толерантности к физическим нагрузкам. Доминируют слабость, одышка и признаки правожелудочковой недостаточности. В отличие от констриктивного перикардита при РКМП пальпируется верхушечный толчок.

ЭхоКГ может быть без изменений или показать гипертрофию желудочков, утолщение межжелудочковой перегородки, расширение обоих предсердий, «пятнистое» строение миокарда. Толстые стенки миокарда на ЭхоКГ при нормальных или низковольтных комплексах QRS могут свидетельствовать о РКМП.

Лабораторные данные - гемохроматоз (увеличение содержания сывороточного железа, ферритина, снижение железосвязывающей способности сыворотки крови); амилоидоз (характерные данные биопсии прямой кишки).

Клинические проявления также редки, но следует искать провоцирующий фактор для декомпенсации сердечной недостаточности.

Как и при гипертоническом поражении сердца, требуется восстановить адекватное наполнение сосудов, применяя сосудорасширяющие средства и диуретики в низких дозах.

Диагностика .

Учитывают:

• симптомы и признаки сердечной недостаточности с преимущественным поражением правых отделов;
• нормальный размер левого и правого желудочков, а также сократительной функции при расширенных предсердиях;
• нарушение желудочковой функции, свидетельствующее о пониженной растяжимости;
• повышенное наполнение желудочков (больше левого) и снижение сердечного выброса;
• признаки системного диффузного заболевания сердца (например, амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз).

Основные диагностические признаки рестриктивной КМП: проявления сердечной недостаточности с преобладанием правожелудочковой недостаточности; расширение предсердий при нормальных размерах обоих желудочков, у которых систолическая функция не нарушена; диастолическая дисфункция желудочков, указывающая на снижение их податливости; повышение давления заполнения желудочков (левого > правого) и снижение сердечного выброса.

Лечение . Направлено на заболевание, лежащее в основе развития РКМП, и купирование явлений сердечной недостаточности. Часто наблюдаются мерцание предсердий и системные эмболии. В этих случаях назначают дигоксин и антикоагулянты.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМП) - заболевание, в процессе которого происходит замещение нормального миокарда правого желудочка фиброзно-жировым инфильтратом. Ранее данная патология рассматривалась как дисплазия и врожденная аномалия. Однако дальнейшие исследования показали, что перечисленные изменения эволюционируют, в связи с чем АПКМП отнесли к кардиомиопатиям.

Аритмогенная дисплазия сердца - заболевание сердца, обусловленное фиброзно-жировой перестройкой миокарда правого и левого желудочков.

Распространенность 1:2000-1:5000, у мужчин развивается в 3 раза чаще. В 30-50% носит семейный характер.

Причина . Считают, что АПКМП наследственно обусловлена. Пока не удается выделить ген, ответственный за ее развитие. Однако определено несколько локусов в хромосомах, в частности в хромосоме 17, при наличии которой проявляется АПКМП и ладонно-подошвенный кератоз.

Симптомы и признаки . Течение АПКМП обычно бессимптомное. При обследовании выявляют желудочковые аритмии с характерными изменениями на ЭКГ, указывающими на их пра-вожелудочковое происхождение. У молодого человека на фоне полного благополучия возможна внезапная остановка сердца. У других пациентов со временем может развиться застойная сердечная недостаточность с желудочковыми аритмиями или без них, что может привести к ошибочному диагнозу дилатационной кардиомиопатии.

Характерны желудочковые аритмии из правого желудочка, обмороки, развитие правожелудочковой недостаточности, постепенно может развиваться дилатация сердца. Иногда сразу проявляется внезапной смертью.

Диагностика . Диагностировать АПКМП сложно. Стандартные неинвазивные методы исследования обладают низкой чувствительностью. Примерно у половины пациентов могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с блокадой правой ножки пучка Гиса. Не существует специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, кроме отягощенного семейного анамнеза по внезапной смерти, обморока, наличия эпизодов желудочковой тахикардии.

Лечение . Эффективной терапии не существует. Назначается стандартное лечение, как при застойной сердечной недостаточности.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Лечение . Используют стандартную терапию сердечной недостаточности.

Прогноз . Неблагоприятный. Умирают в основном от внезапной сердечной смерти.

Вторичные кардиомиопатии

К вторичным (специфическим) КМП относят поражения миокарда известной этиологии. Они представлены девятью группами КМП: ишемической, клапанной, гипертонической КМП, алкогольной, метаболической, КМП Такотсубо, тахикардитической, КМП при мышечных дистрофиях, перипартальной.

КМП физического перенапряжения чаще развивается при чрезмерных физических нагрузках у физически недостаточно подготовленных лиц или после заболеваний, например, ангины, гриппа и др. Метаболическая кардиомиопатия включает категории: эндокринные, в том числе тиреотоксикоз, гипотиреоз, недостаточность коры надпочечников, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет; семейная болезнь накопления и инфильтрации, в том числе гемохроматоз, болезнь накопления гликогена, амилоидоз и др.

Гипертоническая КМП - один из основных факторов развития ИБС, сердечной недостаточности и цереброваскулярных заболеваний.

Алкогольная КМП . Ранний признак алкогольной КМП - развитие левожелудочковой гипертрофии при еще нормальной сократительной функции.

На ЭхоКГ может наблюдаться гипертрофия левого желудочка, незначительная дилатация полостей сердца, в последующем - снижение сократительной способности сердца.

Параллельно с алкогольной КМП часто развивается хронический панкреатит и алкогольная болезнь печени (стеатоз, гепатит, фиброз или цирроз).

Лечение . Состоит в абстиненции, применении (3-блокаторов, ингибиторов АПФ, тиамина в высоких дозах, фолиевой кислоты.

Метаболическая КМП . Причиной метаболических КМП могут быть различные нарушения метаболизма: болезни лизосом, гликогенозы, гемохроматоз, эндокринные (тиреотоксикоз, сахарный диабет, акромегалия) и электролитные нарушения и др. Она может быть осложнением болезней накопления, развиваться при дефиците тиамина. Сахарный диабет приводит к КМП с нарушением систолической и диастолической функции даже в отсутствие выраженного атеросклероза сосудов сердца. Распространенность сердечной недостаточности у больных сахарным диабетом значительно выше.

При гемохроматозе развиваются выраженные изменения в мышце сердца, развиваются нарушения проводимости аритмии. Эта КМП потенциально обратима. Раннее обнаружение является залогом успешного лечения, заключается в периодическом кровопускании.

Проявления акромегалии обусловлены длительной избыточной секрецией соматотропного гормона, который стимулирует выработку фактора роста в печени. Вследствии этого происходит избыточный рост костей, мягких тканей, внутренних органов, приводящий к развитию гипертрофии преимущественно левого желудочка с диастолической дисфункцией и аритмиями. Присоединение АГ усиливает поражение сердца. Развивается специфическая метаболическая КМП.

Тиреоидные гормоны в больших количествах обладают катаболическим действием. Угнетение синтеза белков обусловливает прогрессирование дистрофии миокарда, КМП и кардиосклероза.

КМП Такотсубо .

Патогенез . Неизвестен.

Лечение . Стандартное: назначают ацетилсалициловую кислоту, ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы (для контроля частоты сердечных сокращений - ЧСС) и нитраты. Лечение может быть прекращено спустя 3-6 месяцев.

Прогноз . Благоприятный.

Тахикардитическая КМП (тахикардиомиопатия) наблюдается у пациентов с высокой ЧСС. Спустя некоторое время возникает сердечная недостаточность.

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) - это систолическая дисфункция левого желудочка, характеризующаяся следующими дополнительными критериями:

• возникновением симптомов за 2 месяца до родов или в течение первых 5 месяцев после них;
• отсутствием заболевания сердца в анамнезе;

Частота заболеваемости составляет 1 случай на 3 тыс. беременностей.

Причина . Неизвестна.

Симптомы и признаки . У больных ПКМП присутствуют такие признаки левожелудочковой сердечной недостаточности, как ортопноэ; обнаруживаются повторные мономорфные желудочковые тахикардии и системные тромбоэмболии.

Лечение . Стандартное, как при лечении сердечной недостаточности.

Кардиомиопатией или миокардиопатией называют поражение сердечной сумки сердца, то есть миокарда, которое ведет к возникновению дистрофии и склерозированию сердечных тканей. В медицинской терминологии данная патология условно подразделяется на две группы, а именно первичную и вторичную.

Причины возникновения

Причины развития первичной группы патологии до сих пор до конца не выявлены, но считается, что она формируется в период закладки тканей и органов в утробе матери. Это явление называют семейной формой миокардиопатии. Основным фактором ее развития выступает генетика.

Также считается, что спровоцировать появление первичной кардиомиопатии могут:

• вирусные заболевания;
• бактериальные инфекции.

Их токсины, проникая в организм, поражают особые клетки – кардиомиоциты, – разрушая их деятельность, что ведет к развитию заболевания.

Также роль в появлении кардиомиопатии отводится и аутоиммунным процессам. Различные генетические нарушения в организме способствуют выработке антител, которые воздействуют против здоровых сердечных клеток.

Причинами развития вторичной кардиомиопатии является следующее:

• инфаркт;
• ишемия;
• сердечная недостаточность;
• системные заболевания;
• алкоголизм;
• нарушения обмена веществ;
• токсичное воздействие различных веществ, в том числе и лекарств.

Симптомы кардиомиопатии

Любой вид данной патологии характеризуется следующими наиболее распространенными общими признаками:

1. Болью.
2. Одышкой.
3. Нарушениями в ритмах сердца.

Также при некоторых видах патологического процесса можно наблюдать цианоз, увеличение размеров грудной клетки или живота, отечность, головокружение, бледность кожных покровов, обмороки, слабость.

Заболевание имеет свою классификацию. Стоит отметить, что любой вид кардиомиопатии проявляется схожей симптоматикой, но лечение для каждого из них подбирается индивидуально, поэтому важно посетить специалиста для постановки верного диагноза.

Классификация

В медицинской практике различают несколько форм недуга в зависимости от их воздействия на сердце:

• гипертрофическая;
• аритмогенная;
• рестриктивная;
• дилатационная.

Сопровождается утолщением стенок левого желудочка, при этом полости остаются в нормальном состоянии или несколько уменьшаются, но это не оказывает особого влияния на сердечный ритм.

Аритмогенная кардиомиопатия является патологией неясного происхождения, характеризуется изменениями в структуре правого желудочка, то есть фиброзно-жировым замещением миокарда.

Рестриктивный тип недуга развивается в связи с застоем крови в венах, при этом у человека даже при минимальных физических усилиях возникает одышка, отечность и слабость. В результате этой формы кардиомиопатии увеличивается внутрижелудочковое давление. Основным признаком недуга считается приобретение синюшного цвета кожными покровами, также стремительно увеличивается живот из-за отека печени.

Возникает из-за уменьшения сократительной функции в связи с утолщением стенок камер, которое происходит за счет вкраплений рубцовой ткани, не имеющей функций клеток мышцы сердца. В результате этого процесса в желудочках уменьшается выброс крови, и в них скапливаются ее остатки, провоцирующие застойные явления.

Подвидом дилатационной кардиомиопатии является ее алкогольная разновидность, которая отмечается в 50 процентах от всех случаев болезни. Статистика показывает, что этой формой недуга страдают преимущественно мужчины.

Более подробно ознакомиться с информацией о данном заболевании и его формах можно с помощью следующего видеоролика:

Возможные осложнения и последствия

Любая разновидность кардиомиопатии крайне неблагоприятна для здоровья человека в целом, так как болезнь имеет свойство прогрессировать. Заметить развитие патологии в самом ее начале довольно трудно, потому что она может протекать незаметно в течение какого-либо времени.

Неприятные ощущения и болезненность в области груди люди часто списывают на усталость, стрессы, физические нагрузки и т. п. В связи с тем, что вовремя не начато лечение, болезнь может осложниться , тромбоэмболией, сердечной недостаточностью, отеком легких и даже привести к летальному исходу.

Особенно опасен дилатационный вид кардиомиопатии. После того как врач поставит данный диагноз, далеко не каждый пациент проживает более пяти лет. Но адекватное и планомерное лечение помогает стабилизировать состояние и значительно увеличить продолжительность жизни.

Кардиомиопатия является прямым противопоказанием к беременности, так как в этом случае может наступить смерть матери.

Диагностика

Для постановки верного диагноза при данном заболевании используются следующие методы:

1. Рентгенография.
2. Холтеровское мониторирование.
3. Физикальное обследование.
4. ЭхоКГ.
5. Электрокардиография.

У каждого из вышеуказанных способов диагностирования есть свои аспекты. Но любая процедура абсолютно безболезненна, а насколько точным будет диагноз, зависит только от опытности и грамотности проводящего обследование доктора. Иногда поставить правильный диагноз и точно определить тип болезни довольно затруднительно, так как симптомы их очень схожи между собой.

Чтобы наиболее точно определить степень кардиомиопатии, врач проводит пальпацию грудной клетки . Но этого недостаточно, поэтому применяются дополнительные методы обследования.

Наиболее современным и точным способом на сегодня является диагностика недуга и его подвида с помощью ЭхоКГ . Данный метод безопасен, его разрешено применять беременным женщинам и детям, а проводить его можно не один раз.

Менее точным, но часто применяемым в диагностировании кардиомиопатии является метод рентгенографии . Его применять можно не на всех категориях пациентов, так как лучи воздействуют на организм особым образом.

Еще одним способом обследования является холтеровское мониторирование , которое заключается в ношении на теле в течение суток специального медицинского аппарата. Именно с помощью этого метода можно получить точный отчет о работоспособности сердца и поставить нужный диагноз.

Помимо вышеперечисленных методов обследования, пациент также получает направления на общий и биохимический анализ мочи и крови .

Если ЭхоКГ и других методов оказалось недостаточно для подтверждения диагноза, то больному предстоит пройти магнитно-резонансную или компьютерную томографию , с помощью которых можно обнаружить даже самые мельчайшие изменения и дефекты в тканях сердца.

Крайне редко для постановки верного диагноза осуществляется биопсия эндокарда и миокарда , так как это обследование предполагает взятие образца тканей для исследования из толщи сердечной ткани и часто сопровождается осложнениями. Кроме того, данный метод довольно сложен в своем выполнении.

Лечение традиционными способами

Единой схемы терапии кардиомиопатии не разработано, каждый случай рассматривается отдельно, и лечение подбирается в строго индивидуальном порядке.

В первую очередь, при кардиомиопатии больному рекомендуется начать вести здоровый образ жизни, не избегая легких физических нагрузок, отказаться от вредных привычек навсегда, пересмотреть свой рацион и сделать выбор в пользу правильного питания.

Время от времени пациенту придется ложиться в стационар и постоянно наблюдаться у кардиолога. Лечение заболевания напрямую зависит от стадии его развития. Например, первичная форма недуга требует восстановления функций сердца и исключения сердечной недостаточности. предполагает лечение основного заболевания, которое является основой.

Медикаментозное лечение назначается врачами с целью восстановления функций сердечной мышцы. Наиболее часто для этого применяются следующие группы препаратов :

1. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (обеспечивают снижение артериального давления, уменьшают нагрузку на сердце, замедляют развитие сердечной недостаточности). Например, Эналаприл или Периндоприл.
2. Блокаторы кальциевых каналов (назначаются для борьбы с аритмией, стабилизации работы сердца). Например, Дилтиазем или Верапамил.
3. Бета-адреноблокаторы (устраняют аритмию, ). Например, Метопролол или Пропранолол.

Иногда в схему лечения включают диуретики, то есть мочегонные препараты, которые помогают снять отечность. Дозировка и длительность приема вышеуказанных лекарственных средств определяется лечащим доктором.

Для снижения возникновения тромбоэмболии некоторые врачи назначают антиагрегантные лекарства. Также при лечении дилатационной формы недуга кардиолог может назначить сердечные гликозиды, которые усиливают сокращения сердечной мышцы.

Хирургические вмешательства для лечения какого-либо вида кардиомиопатии применяются нечасто. Как правило, они требуются для устранения причины, вызвавшей вторичную форму недуга. В очень запущенных случаях заболевания лечащий доктор может предложить оперативное вмешательство, а именно трансплантацию сердца. Иногда также проводится операция по замене сердечных клапанов, если сама кардиомиопатия вызвана врожденными пороками сердца.

Стоит отметить, что целесообразность любого метода лечения обсуждается с доктором. При данном заболевании прием любых медикаментов, самостоятельный и неконтролируемый специалистом, грозит осложнениями.

Народные средства

Кардиомиопатия любой этиологии является не тем заболеванием, лечение которого может осуществляться с помощью народных средств. В данном случае обязательно требуется прием лекарственных препаратов в качестве поддерживающей терапии.

Но наряду с медсредствами можно принимать отвары из целебных растений, например, ромашки, мяты, ландыша, тысячелистника, корня валерианы.

Прежде чем пить какой-либо отвар, необходимо посоветоваться с лечащим доктором.

Меры профилактики

Кардиомиопатия является болезнью, от развития которой не застрахован ни один человек. Конкретных и надежных профилактических мер относительно нее пока не разработано. Большинство врачей сходятся во мнении, что снизить риски появления заболевания можно с помощью регулярных умеренных физических нагрузок, правильного питания, отказа от вредных привычек, в том числе и употребления алкогольной продукции.

Также одной из важных профилактических мер является ежегодный осмотр у кардиолога. Болезнь легче вылечить и стабилизировать работу сердца на ранних сроках ее развития. Поэтому любые неприятные ощущения в области груди или сердца должны послужить поводом обращения к доктору.

Кардиомиопатия считается одной из самых неблагоприятных по своему прогнозу, так как при ней высока вероятность развития осложнений, которые могут привести к смерти. Но даже при ее диагностировании нельзя пускать лечение на самотек, так как планомерная терапия способна увеличить продолжительность жизни и нормализовать самочувствие на долгие годы.