Wat betekent de lage ligging van de cerebellaire amandelen voor het lichaam? Ectopie van de cerebellaire tonsil: oorzaken, symptomen, diagnose, therapeutische maatregelen

anoniem

Hallo! Ik ben 22 jaar oud. Toen ik een kind was, werd er een MRI gemaakt en werd de diagnose VSD gesteld. Tijdens een syncope viel ik vaak flauw. Maar dit gebeurde tien jaar lang niet meer, en daarna viel ik twee keer flauw met stuiptrekkingen daarna voor een lange tijd Ik heb elke dag hoofdpijn. Ik ging voor een MRI en kreeg de diagnose tekenen van de locatie van de cerebellaire amandelen ter hoogte van de cerebellaire massa. wat is dit? Bij voorbaat dank voor uw antwoord! Onderzoeksprotocol: Een reeks MRI's van de hersenen leverde beelden op van de sub- en supratentoriale gebieden van de hersenen. Gebieden en zones met pathologische intensiteit MR-signalen van de hersensubstantie werden niet ontvangen. Het hersenventrikel met de gebruikelijke configuratie is niet breed. 3e ventrikel 3 millimeter. De subaranchoïdale ruimte en basale reservoirs zijn normaal. De mediale structuren zijn niet verplaatst. Het chiasmal-sellaire gebied heeft geen kenmerken. De amandelen van de mazhechka bevinden zich op het niveau van de bzo.

Hallo! Tekenen van de locatie van de cerebellaire amandelen ter hoogte van het foramen magnum (FO) zijn een normale variant. Verplaatsing van de cerebellaire amandelen en, in sommige gevallen, de romp en het IV-ventrikel onder het niveau van het foramen magnum is gevaarlijk. Dit wordt een Arnold-Chiari-anomalie (misvorming) genoemd. Heeft u uw fundus laten onderzoeken door een oogarts nadat u “twee keer flauwgevallen” was? elektro-encefalogram? Bezoek zeker een neuroloog.

Overleg met een neuroloog over het onderwerp "MRI-tekenen van de locatie van de cerebellaire amandelen ter hoogte van de cerebellaire amandelen" wordt uitsluitend ter informatie gegeven. Op basis van de resultaten van het ontvangen consult dient u een arts te raadplegen, onder meer om mogelijke contra-indicaties te identificeren.

Over de adviseur

Details

Neuroloog, kandidaat geneeskunde, medische ervaring: meer dan 17 jaar.
Auteur van meer dan 50 publicaties en wetenschappelijke werken, actieve deelnemer conferenties, seminars en congressen van neurologen in Rusland.

Gebied van professionele interesses:
-diagnose, behandeling en preventie van neurologische ziekten (vegetatieve-vasculaire dystonie, dyscirculatoire encefalopathie, gevolgen van beroertes, arteriële en veneuze aandoeningen, geheugenstoornis, aandacht, neurotische stoornissen En asthenische omstandigheden, paniekaanvallen, osteochondrose, vertebrogene radiculopathieën, chronisch pijn syndroom).
- Patiënten met klachten van migraine, hoofdpijn, duizeligheid, oorsuizen, gevoelloosheid en zwakte van de ledematen, autonome stoornissen zenuwstelsel, depressief en angsttoestanden, paniekaanvallen, acute en chronische rugpijn en hernia's.
- Functionele diagnostiek zenuwstelsel: elektro-encefalogram (EEG), echografie Dopplerografie van de halsslagader en wervelslagaders (USDG), transcraniale Dopplerografie (TCD), reo-encefalografie (REG), echo-encefalografie (ECHO-EG).
- Antistress-mesotherapie voor de rug.
- Schokgolftherapie.
- Hirudotherapie.
- Maretak-therapie.

(Arnold-Chiari-misvorming) is een ziekte waarbij de hersenstructuren zich in de rug bevinden schedelfossa, worden in caudale richting neergelaten en verlaten het foramen magnum. Afhankelijk van het type kan de Chiari-misvorming zich manifesteren als hoofdpijn in de achterkant van het hoofd, pijn in de cervicale wervelkolom, duizeligheid, nystagmus, flauwvallen, dysartrie, cerebellaire ataxie, larynxparese, gehoorverlies en tinnitus, visusstoornis, dysfagie, ademhalingsapneu , stridor, gevoeligheidsstoornissen, spieratrofie en tetraparese. Chiari-misvorming wordt gediagnosticeerd door het uitvoeren van een MRI van de hersenen, cervicale en thoracale wervelkolom. Chiari-misvormingen, die gepaard gaan met aanhoudende pijn of neurologische uitval, zijn onderworpen aan een chirurgische behandeling (decompressie van de achterste fossa of shuntoperatie).

Algemene informatie

Op de kruising van de schedel en de wervelkolom bevindt zich het foramen magnum, op het niveau waarvan de hersenstam overgaat in het ruggenmerg. Boven dit gat bevindt zich de achterste schedelfossa. Het bevat de pons, medulla oblongata en het cerebellum. Chiari-misvorming wordt geassocieerd met de uitgang van een deel van de anatomische structuren van de achterste schedelfossa naar het lumen van het foramen magnum. In dit geval compressie van de structuren van de langwerpige en ruggengraat, evenals een schending van de uitstroom van hersenvocht uit de hersenen, leidend tot hydrocephalus. Samen met platybasia, atlasassimilatie, enz. behoort Chiari-misvorming tot de groep aangeboren afwijkingen ontwikkeling van de craniovertebrale kruising.

Volgens verschillende bronnen komt Chiari-misvorming voor bij 3-8 mensen per 100.000 inwoners. Afhankelijk van het type kan de Chiari-misvorming in de eerste dagen na de geboorte van een kind worden gediagnosticeerd of bij een volwassen patiënt een onverwachte bevinding worden. In 80% van de gevallen gaat Chiari-misvorming gepaard met syringomyelie.

Oorzaken van Chiari-misvorming

Tot nu toe blijft Chiari-misvorming een ziekte over de etiologie waarover binnen de neurologie geen consensus bestaat. Een aantal auteurs is van mening dat de misvorming van Chiari verband houdt met een kleinere omvang van de achterste schedelfossa, wat ertoe leidt dat naarmate de structuren die zich daarin bevinden, groeien, ze via het foramen magnum beginnen te verlaten. Andere onderzoekers suggereren dat Chiari-misvorming ontstaat als gevolg van een grotere omvang van de hersenen, die tegelijkertijd de inhoud van de achterste schedelfossa door het foramen magnum duwt.

Provoceer de overgang van een mild uitgedrukte anomalie naar een uitgesproken anomalie klinische vorm kan hydrocephalus zijn, waarbij het totale volume van de hersenen toeneemt als gevolg van vergroting van de ventrikels. Omdat Chiari-misvorming, samen met dysplasie van de botstructuren van de craniovertebrale overgang, gepaard gaat met onderontwikkeling van het ligamenteuze apparaat van dit gebied, kan elk traumatisch hersenletsel leiden tot verergering van de hernia van de cerebellaire amandelen in het foramen magnum met de manifestatie van het klinische beeld van de ziekte.

Classificatie van Chiari-misvormingen

Chiari-misvorming is onderverdeeld in 4 typen:

Het wordt gekenmerkt door verzakking van de amandelen van het cerebellum onder het foramen magnum. Het verschijnt meestal in de adolescentie of volwassenheid. Het gaat vaak gepaard met hydromyelia, een ophoping van hersenvocht in het centrale kanaal van het ruggenmerg.

Verschijnt in de eerste dagen na de geboorte. Naast de cerebellaire amandelen verlaten bij deze pathologie ook de cerebellaire vermis, medulla oblongata en het vierde ventrikel via het foramen magnum. Chiari-misvorming type II wordt veel vaker gecombineerd met hydromyelia dan type I, en is in de overgrote meerderheid van de gevallen geassocieerd met myelomeningocele, een aangeboren spina bifida.

Het verschil is dat het cerebellum en de medulla oblongata door het foramen magnum afdalen en zich in de meningocèle van de baarmoederhals bevinden. occipitale regio.

Het bestaat uit hypoplasie (onderontwikkeling) van het cerebellum en gaat niet gepaard met verplaatsing in caudale richting. Sommige auteurs schrijven deze anomalie toe aan het Dandy-Walker-syndroom, waarbij cerebellaire hypoplasie wordt gecombineerd met de aanwezigheid van aangeboren cysten van de achterste schedelfossa en hydrocephalus.

Misvormingen van Chiari II en Chiari III worden vaak waargenomen in combinatie met andere dysplasieën van het zenuwstelsel: heterotopie van de hersenschors, polymicrogyrie, afwijkingen van het corpus callosum, cysten van het foramen van Maugendie, knikken van het Sylviaanse aquaduct, hypoplasie van de subcorticale structuren, tentorium en falx van het cerebellum.

Symptomen van Chiari-misvorming

Meestal binnen klinische praktijk Chiari-misvorming type I treedt op. Het manifesteert zich door drank-hypertensie, cerebellobulbaire en syringomyelische syndromen, evenals schade aan de hersenzenuwen. Meestal manifesteert de Chiari I-misvorming zich tijdens de puberteit of op volwassen leeftijd.

CSF-hypertensiesyndroom, dat gepaard gaat met Chiari I-misvorming, wordt gekenmerkt door hoofdpijn in de achterkant van het hoofd en in de cervicale regio, verergerd door niezen, hoesten, overbelasting of overbelasting van de nekspieren. Braken kan optreden, ongeacht de voedselinname en de aard ervan. Bij onderzoek van patiënten met Chiari-misvorming wordt een verhoogde tonus van de nekspieren onthuld. Cerebellaire aandoeningen omvatten spraakstoornissen (dysartrie), nystagmus en cerebellaire ataxie.

Schade aan de hersenstam, de kernen van de hersenzenuwen en hun wortels die zich daarin bevinden, manifesteert zich door verminderde gezichtsscherpte, diplopie, slikstoornis, gehoorverlies van het type cochleaire neuritis, systemische duizeligheid met de illusie van rotatie van omringende objecten, oorsuizen , slaapapneusyndroom, herhaaldelijk verlies van bewustzijn op korte termijn, orthostatische ineenstorting. Patiënten met een Chiari-misvorming melden verhoogde duizeligheid en oorsuizen bij het draaien van hun hoofd. Het draaien van het hoofd bij dergelijke patiënten kan flauwvallen veroorzaken. Atrofische veranderingen in de helft van de tong en larynxparese kunnen waargenomen worden, vergezeld van heesheid en ademhalingsmoeilijkheden. Mogelijke tetraparese met een grote afname van de spierkracht in bovenste ledematen dan in de lagere.

In gevallen waarin de misvorming van Chiari I wordt gecombineerd met syringomyelie, wordt het syringomyelisch syndroom waargenomen: gedissocieerde sensorische stoornissen, gevoelloosheid, spieratrofie, bekkenaandoeningen, neuroartropathie, verdwijning van buikreflexen. Tegelijkertijd wijzen sommige auteurs op de discrepantie tussen de grootte en locatie van de syringomyelische cyste, de prevalentie van gevoeligheidsstoornissen, de ernst van parese en spierafbraak.

De misvormingen van Chiari II en Chiari III zijn vergelijkbaar klinische verschijnselen, die merkbaar worden vanaf de eerste minuten van het leven van een kind. De misvorming van Chiari II gaat gepaard met luidruchtige ademhaling (congenitale stridor), perioden van korte ademstilstand, bilaterale neuropathische parese van het strottenhoofd en slecht slikken met terugvloeiing van vloeibaar voedsel in de neus. Bij pasgeborenen manifesteert de misvorming van Chiari II zich ook door nystagmus, verhoogde spiertonus in de bovenste ledematen, cyanose huid optreden tijdens het voeden. Bewegingsstoornissen kunnen in verschillende mate tot uiting komen en zich ontwikkelen tot tetraplegie. Chiari III-misvorming heeft meer dan ernstig beloop en is vaak een ontwikkelingsstoornis van de foetus die onverenigbaar is met het leven.

Diagnose van Chiari-misvorming

Een neurologisch onderzoek en een standaardlijst van neurologische onderzoeken (EEG, Echo-EG, REG) leveren geen specifieke gegevens op om de diagnose van Chiari-misvorming vast te stellen. In de regel vertonen ze slechts tekenen van een aanzienlijke stijging intracraniële druk, dat wil zeggen hydrocephalus. Röntgenfoto's van de schedel onthullen alleen de botafwijkingen die gepaard kunnen gaan met de misvorming van Chiari. Daarom leverde de diagnose van deze ziekte vóór de introductie van tomografische onderzoeksmethoden in de neurologische praktijk grote problemen op voor een neuroloog. Nu hebben artsen de mogelijkheid om dergelijke patiënten een nauwkeurige diagnose te geven.

Opgemerkt moet worden dat MSCT en CT van de hersenen, met goede visualisatie van de botstructuren van de craniovertebrale overgang, geen voldoende nauwkeurige beoordeling mogelijk maken van de zachte weefselformaties van de achterste schedelfossa. Daarom de enige betrouwbare methode De diagnose van Chiari-misvormingen is tegenwoordig magnetische resonantiebeeldvorming. De implementatie ervan vereist immobiliteit van de patiënt, dus bij jonge kinderen wordt het uitgevoerd in een staat van medicinale slaap. Naast MRI van de hersenen is het voor het identificeren van meningoceles en syringomyelische cysten ook noodzakelijk om MRI van de wervelkolom uit te voeren, vooral de cervicale en thoracale regio's. Tegelijkertijd moeten MRI-onderzoeken niet alleen gericht zijn op het diagnosticeren van Chiari-misvormingen, maar ook op het zoeken naar andere afwijkingen in de ontwikkeling van het zenuwstelsel, die er vaak mee gepaard gaan.

Behandeling van Chiari-misvorming

Asymptomatische Chiari-misvorming vereist geen behandeling. In gevallen waarin de misvorming van Chiari zich alleen manifesteert door de aanwezigheid van pijn in de nek en het occipitale gebied, wordt conservatieve therapie uitgevoerd, waaronder pijnstillende, ontstekingsremmende en spierverslappers. Als de Chiari-misvorming gepaard gaat met neurologische aandoeningen (parese, gevoeligheids- en spiertonusstoornissen, aandoeningen van de hersenzenuwen, enz.) of pijn die niet vatbaar is voor conservatieve behandeling, dan is een chirurgische behandeling geïndiceerd.

De meest gebruikelijke behandeling voor Chiari-misvorming is craniovertebrale decompressie. De operatie omvat het verbreden van het foramen magnum door een deel te verwijderen achterhoofdsbeen; eliminatie van compressie van de romp en het ruggenmerg als gevolg van resectie van de amandelen van het cerebellum en de achterste helften van de eerste twee halswervels; normalisatie van de circulatie van hersenvocht door vasthechting hersenvliezen pleisters gemaakt van kunstmatige materialen of allograft. In sommige gevallen wordt de Chiari-misvorming behandeld met een shuntoperatie om hersenvocht uit het verwijde centrale kanaal van het ruggenmerg af te voeren. Cerebrospinaal vocht kan in de borst- of buikholte worden afgevoerd (lumboperitoneale drainage).

Voorspelling van Chiari-misvorming

Het type waartoe de Chiari-misvorming behoort, heeft een belangrijke prognostische betekenis. In sommige gevallen kan de Chiari I-misvorming gedurende het hele leven van de patiënt asymptomatisch blijven. Een Chiari III-misvorming is in de meeste gevallen fataal. Wanneer neurologische symptomen van Chiari I-misvorming optreden, evenals bij Chiari II-misvorming groot belang heeft een tijdige implementatie chirurgische behandeling, omdat het resulterende neurologische tekort zelfs na een succesvolle operatie slecht wordt hersteld. Volgens verschillende gegevens is de effectiviteit van chirurgische craniovertebrale decompressie 50-85%.

De amygdala is een specifiek deel van de hersenen dat visueel lijkt op de vorm van een gewone amygdala. De locatie ligt in de diepte temporale kwab hersenen, in het Latijn wordt ‘kwab’ Lobus temporalis genoemd. Elke hersenhelft heeft zijn eigen amygdala. Het belang van deze amandelen is moeilijk te overschatten, omdat ze betrokken zijn bij de vorming van emoties constituerend element limbische structuur.

Bij mensen en veel diersoorten is dit deel van de hersenen verantwoordelijk voor het produceren van positieve en negatieve emoties– plezier, angst, woede en anderen. De grootte van de amygdala van het cerebellum heeft een directe relatie met agressieve acties. Dit deel van de hersenen is seksueel dimorf. Als mannen bijvoorbeeld zouden worden gecastreerd, zou het cerebellum met 30% afnemen.

Artsen hebben dat velen bewezen geestesziekte specifiek verband houden met de overtreding normale functie cerebellaire amandelen. In het bijzonder de volgende ziekten:

• verhoogde angst;
• autisme;
• schizofrenie;
• bipolaire stoornis;
• verschillende fobieën.

Anatomie van de amygdala

In feite worden een aantal afzonderlijk werkende kernen amandelen genoemd. Artsen combineren ze omdat deze kernen dicht bij elkaar liggen. De belangrijkste kernen zijn:

• basale laterale kernen;
• mediaal het centrale complex;
• mediaal corticaal complex.

De basale laterale kernen zijn noodzakelijk voor de vorming van de angstreflex. Signalen naar de kernen komen van sensorische structuren. Maar mediaal is het centrale complex de output van de basale laterale kernen en is noodzakelijk voor de vorming van emotionele opwinding.

Pathologische aandoeningen

Tot voor kort waren artsen ervan overtuigd dat de patiënt bij de ziekte van Urbach-Wiethe niet zo'n emotie als angst had. Het is bekend dat bij patiënten met deze ziekte de amandelen van het cerebellum worden vernietigd. Maar meer modern onderzoek en experimenten hebben bewezen dat zulke patiënten nog steeds bang kunnen zijn. Dit is mogelijk door blootstelling aan lucht en grote hoeveelheden kooldioxide door inademing. De gas-luchtverhouding moet echter minimaal 35% zijn.

Welke functies vervullen de amandelen?

Deze amygdala is verantwoordelijk voor een groot aantal verschillende verantwoordelijkheden, bijvoorbeeld:

De amygdala is verantwoordelijk voor motivatie, d.w.z. aanmoediging tot actie.

• wakker worden;
• angst en de emotionele uitingen ervan;
• verschillende soorten emoties;
• hormonale afscheiding;
• geheugen.

Dankzij de cerebellaire lichamen kan een persoon zich snel en permanent emotionele reacties op verschillende soorten gebeurtenissen herinneren. En omdat de amygdala deel uitmaakt van de limbische structuur, heeft een persoon het vermogen om onbewust te leren. Deze functie onderscheidt sommige soorten dieren.

De hersenen hebben een speciale structuur, daarom worden incidenten die significant zijn in termen van overleving geregistreerd met behulp van sterke emoties. De belangrijkste taak van de hersenen is immers het zorgen over overleven. Dienovereenkomstig activeert een dergelijke emotie het interne mechanisme dat nodig is om ervoor te zorgen dat iemand deze gebeurtenis niet vergeet. Deze informatie bevindt zich in het langetermijngeheugen.

Onbewust leren kan de vorming van geconditioneerde reflexen beheersen. Deze opleiding automatisch en op onbewust niveau uitgevoerd. Omdat menselijke reflexen zich bevinden in delen van de hersenen die onafhankelijk zijn van het denken, zijn ze moeilijk te rationaliseren. Bij het uitvoeren van zijn taken werkt de amygdala samen met de hippocampus en de basale ganglia. Als gevolg van deze interactie worden binnenkomende gegevens voor meer geabsorbeerd hoog niveau.

Dystopie (ectopie) van de amandelen van het cerebellum

Dystopie van de amandelen van het cerebellum is een specifieke verzakking van het cerebellum amygdala in het grote foramen magnum. Deze pathologie kan Chiari-misvorming worden genoemd; het treedt op wanneer er een caudale dislocatie van de amygdala aan de rechter- of linkerkant van de hersenen is. De ziekte wordt gekenmerkt door een verminderde positie van de amygdala.

Een dergelijke stand van de amandelen heeft op geen enkele manier invloed op het leven van de patiënt en baart geen zorgen. Deze ziekte komt uiterst zelden voor bij kinderen tussen de 30 en 40 jaar; volwassenen zijn er gevoeliger voor. De diagnose wordt bij toeval gesteld, tijdens routineonderzoeken of bij de behandeling van andere problemen.

Redenen waarom de amygdalae hangen

Deze aandoening treedt op als gevolg van aangeboren afwijkingen wanneer de volumes van het foramen magnum en de hersenen niet overeenkomen. Buitenbaarmoederlijke amandelen kunnen een andere verklaring hebben en secundair zijn. Deze situatie is waarschijnlijk bij een groot aantal verwondingen of bij verkeerd uitgevoerde lumbaalpuncties.

Tekenen van pathologie

Als u zich zorgen maakt over nekpijn, is dit een signaal om naar een arts te gaan.

Symptomen van ectopie van de cerebellaire tonsil zijn moeilijk te bepalen klinische methode. Maar soms zijn manifestaties van neurologische aard waarschijnlijk: nekpijn tijdens inspanning of spierspanning. De pijn komt voor in de vorm van aanvallen. Tegelijkertijd is pijn in het hoofd mogelijk, en soms is duizeligheid een probleem. Hoe groter de verzakking van de cerebellaire amandelen, hoe pijnlijker en merkbaarder de symptomen. Als de amygdalae zijn gedaald en te laag zijn geworden, kan syringomyelie optreden.

... sommige vormen van deze afwijkingen veroorzaken behoorlijk onaangename symptomen, van eenvoudige duizeligheid tot beroertes in de hersenen en het ruggenmerg. Symptomen kunnen lange tijd afwezig zijn en zich dan plotseling ontwikkelen, na een verwonding, griep of een andere provocatie, en op elke leeftijd.

Arnold-Chiari-misvorming – Dit is een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van het rhombencephalon, gemanifesteerd door een discrepantie tussen de afmetingen van de achterste schedelfossa en hersenstructuren bevindt zich in dit gebied, wat leidt tot de afdaling van de hersenstam en de amandelen van het cerebellum in het foramen magnum en knijpt ze op dit niveau.

De essentie van deze anomalie is op de heterotopische locatie van het cerebellum en de medulla oblongata in het uitgebreide intraspinale kanaal. Deze anomalie (misvorming) leidt tot de ontwikkeling van complexe craniospinale syndromen, die door neurologen vaak worden beschouwd als een atypische vorm van syringomyelia en syringobulbia, multiple sclerose, evenals tumoren van de achterste fossa of het ruggenmerg. Bij ongeveer 80% van de patiënten wordt de misvorming van Arnold-Chiari gecombineerd met een pathologie van het ruggenmerg - syringomyelia, die wordt gekenmerkt door de vorming van cysten in het ruggenmerg, die progressieve myelopathie veroorzaken.

Deze ziekte is vernoemd naar de Duitse patholoog Julius A. Arnold (die deze ziekte in 1984 beschreef) en de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari (die deze afwijking ook in 1895 beschreef). De frequentie van deze ziekte varieert van 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100.000 inwoners. Arnold-Chiari-misvormingen type I en II komen het meest voor; Afwijkingen van type III en IV zijn meestal onverenigbaar met het leven:

Arnold-Chiari-misvorming type I is een afdaling van de structuren van de achterste schedelfossa in het wervelkanaal onder het vlak van het foramen magnum ( lezen meer over Chiari-misvorming type I);
Arnold-Chiari-misvorming type II- caudale dislocatie van de lagere delen van de vermis, medulla oblongata en het vierde ventrikel treedt op, en hydrocephalus ontwikkelt zich vaak;
Arnold-Chiari-misvorming type III is zeldzaam en wordt gekenmerkt door een grove caudale verplaatsing van alle structuren van de achterste schedelfossa;
Arnold-Chiari-misvorming type IV- hypoplasie van het cerebellum zonder neerwaartse verplaatsing.

Volgens N.N. Yakhno en D.R. Shtulman (handleiding voor artsen “Ziekten van het zenuwstelsel” Moskou, “Geneeskunde”, 2001): “...Chiari-misvorming vertegenwoordigt cerebellaire dysgenese in combinatie met een breed scala aan afwijkingen van de romboïde, midden- en diencephalon . Er zijn verschillende soorten Chiari-misvormingen.

Chiari-misvorming I (volwassen type) de meest voorkomende vorm van cerebellaire anomalie. Dit symptoomcomplex is een eenzijdige of bilaterale afdaling van de amandelen van het cerebellum via het foramen magnum in het wervelkanaal (de amandelen vormen het onderste deel van het cerebellum; normaal gesproken bevinden ze zich boven het foramen magnum). Dit kan worden vergemakkelijkt door een caudale verplaatsing van de medulla oblongata. Vaak wordt ectopie van de cerebellaire amandelen gecombineerd met syringomyelie en afwijkingen van de craniovertebrale overgang. De belangrijkste omstandigheid is het feit dat klinische manifestaties pas in het derde tot vierde decennium van het leven verschijnen. Het is net zo belangrijk dat klinisch asymptomatische ectopie van de amandelen van het cerebellum geen behandeling behoeft, aangezien dit een nevenbevinding op MRI is.

Frequentie van symptomen bij Chiari I-misvorming (uit Paul en Jye, 1983, zoals gewijzigd): hoofdpijn– 34%, nekpijn – 13%, gordelpijn in de armen en/of benen – 11%, zwakte (in minstens één van de ledematen) – 56%, gevoelloosheid (in minstens één van de ledematen) – 52% , pijnverlies en temperatuurgevoeligheid – 40%, onthutsend – 40%, horizontale en/of verticale nystagmus – 30%, diplopie – 13%, dysfagie – 8%, braken – 5%, dysartrie – 4%, duizeligheid – 3%, doofheid – 3%, flauwvallen – 2%, gevoelloosheid in het gezicht – 3%.

Net als bij andere processen die de cervicomedullaire overgang beïnvloeden, veroorzaakt de misvorming van Chiari I vaak een ‘neerwaartse nystagmus’. Aanwezigheid van toenemende focale symptomen(cerebellair, hersenstam, wervelkolom), evenals hydrocephalus - een reden om de indicaties voor suboccipitale decompressie te bespreken. In een dergelijke situatie is een puur individuele aanpak noodzakelijk om zowel ongerechtvaardigde inbreuken als vertragingen te voorkomen chirurgische correctie. De operatie leidt bij 2/3 van de patiënten tot herstel of verbetering. Een gunstig prognostisch teken is de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen en dislocatie van het cerebellum niet lager dan de CI-wervel. Recidieven van de ziekte zijn mogelijk gedurende 3 jaar na de operatie.

Chiari-misvorming II (pediatrisch type) de verplaatsing van het cerebellum, de romp en het vierde ventrikel door het foramen magnum vindt plaats. Het meest karakteristieke kenmerk is een combinatie met meningomyelocele in lumbale regio. Neurologische defecten verschijnen tegen de achtergrond van afwijkingen van het achterhoofdsbeen en de cervicale wervelkolom. Er is altijd sprake van hydrocephalus, vaak stenose van het hersenaquaduct. Neurologische symptomen zijn al bij de geboorte aanwezig. Meningomyelocele vereist een operatie in de eerste levensdagen. Daaropvolgende suboccipitale decompressie kan tot aanzienlijke verbetering leiden. De meeste patiënten hebben een bypass-operatie nodig, vooral als er sprake is van cerebrale aquaductale stenose.

Chiari III-misvorming. Meningoencefalocele in het lagere occipitale of bovenste cervicale gebied in combinatie met misvormingen van het onderste deel van de hersenstam, de schedelbasis en de bovenste halswervels. Bij een hersenhernia zijn het cerebellum en, in de helft van de gevallen, de occipitale kwab betrokken. Een zeer zeldzaam symptoomcomplex met een slechte prognose, zelfs bij tijdige chirurgische ingreep.

Chiari IV-misvorming. de anomalie wordt vertegenwoordigd door geïsoleerde cerebellaire hypoplasie en is geen Chiari-symptoomcomplex in de moderne zin.

De moderne pathomorfologie identificeert drie hoofdtypen van deze anomalie: I - penetratie van de amandelen van het cerebellum in cervicale regio wervelkanaal; II - hernia van het dysplastische cerebellum in het foramen magnum in combinatie met verlenging van de hersenstam; III - geïsoleerde totale verplaatsing van de structuren van de achterhersenen in het vergrote foramen magnum, vergezeld van de vorming van een hernia. Type I gaat meestal niet gepaard met schade aan het ruggenmerg en wordt vaker gedetecteerd bij volwassenen met behulp van CT en NMR. Volgens autopsiegegevens wordt bij kinderen met meningomyelocele in 95-100% van de gevallen een Arnold-Chiari-misvorming type II gedetecteerd.

Tot op heden is de pathogenese van de pathologie niet definitief vastgesteld.. Naar alle waarschijnlijkheid zijn er drie van deze pathogenetische factoren: (1) de eerste - erfelijk veroorzaakte congenitale osteoneuropathieën, (2) de tweede - traumatische verwondingen het sfenoïde-ethmoïde en sfeno-occipitale deel van de clivus als gevolg van geboortetrauma, (3) de derde - hydrodynamische impact van het hersenvocht in de wanden van het centrale kanaal van het ruggenmerg.

Hiermee aangeboren afwijking cerebellaire amandelen hebben het uiterlijk van films die de dorsale delen van de medulla oblongata en het ruggenmerg bedekken. De distale delen van de medulla oblongata dalen naar beneden en bevinden zich in het wervelkanaal ter hoogte van de bovenste halswervels. Door de afdaling van de medulla oblongata dalen ook de lagere delen van het vierde ventrikel. Bijgevolg bevindt het foramen van Magendie zich op het niveau van het foramen magnum of zelfs lager, en zijn de wortels van de caudale groep van hersenzenuwen en de bovenste cervicale segmenten van het ruggenmerg in verschillende mate langwerpig, wat compressie van het caudale deel veroorzaakt. van de medulla oblongata, de amandelen van het cerebellum en de craniale delen van het ruggenmerg.

Naast de directe compressiefactor voor Arnold-Chiari-misvorming is deze belangrijk verstoring van de dynamiek van het hersenvocht. Normaal gesproken circuleert hersenvocht (CSF) vrij in de subarachnoïdale ruimten van de hersenen en het ruggenmerg. Op het niveau van het foramen magnum zijn de subarachnoïdale ruimten van de hersenen en het ruggenmerg met elkaar verbonden, wat zorgt voor een vrije uitstroom van hersenvocht uit de hersenen. Bij Arnold-Chiari-misvorming belemmeren laaggelegen cerebellaire amandelen de vrije circulatie hersenvocht tussen de hersenen en het ruggenmerg. De amandelen blokkeren het foramen magnum, zoals ‘een kurk de hals van een fles afsluit’. Als gevolg hiervan wordt de uitstroom van hersenvocht verstoord en ontwikkelt zich hydrocephalus.

Klinische symptomen verergeren geleidelijk en langzaam over een periode van 3-6 jaar en worden gekenmerkt door betrokkenheid van het bovenste cervicale ruggenmerg en de distale medulla oblongata met disfunctie van de caudale groep van hersenzenuwen, evenals van het cerebellum.

Op basis van het bovenstaande worden drie neurologische syndromen onderscheiden::

(1 ) Bij cerebellobulbair syndroom klinisch gezien een schending van de trigeminale (V), gezichts- (VII) en vestibulocochleaire (VIII) zenuwen, zenuwen van het vagale systeem en hypoglossale zenuw(IX-XII), spontane neerwaartse nystagmus, vestibulocochleaire stoornissen, duizeligheid, ademhalingsstoornissen, nasale toon van spreken, verstikking, slikstoornissen, unilaterale parese zacht gehemelte, verminderde farynxreflex, Schorre stem statische en dynamische ataxie, verlies van coördinatie, beenparese (spastisch).

Röntgenfoto's en MRI's op het laterale beeld van de schedel tonen een uitbreiding van de sagittale afmeting van het wervelkanaal ter hoogte van CI en CII, met halsslagader angiografie rondbuigen van onder de cerebellaire tonsil door de postero-inferieure cerebellaire slagader.

(2 ) Bij syringomyelisch syndroom Klinisch waargenomen zijn heesheid, verminderd slikken, nystagmus, atrofie van de tongspieren, anesthesie in sommige delen van het gezicht, zwakte in de ledematen met verhoogde peesreflexen en spiertonus van het spastische type, segmentaal gedissocieerde gevoeligheidsstoornissen ter hoogte van het bovenste deel van het gezicht. cervicale segmenten van het ruggenmerg.

Röntgenfoto op het laterale beeld visualiseert hypoplasie van de achterste boog van de atlas, hypoplasie van de epistrofie, vervorming en vernauwing van het foramen magnum, ongelijkmatige ontwikkeling of onderontwikkeling van de laterale massa's van de atlas, uitzetting van het intraspinale kanaal op het niveau van CI en CII. In deze gevallen MRI of invasief Röntgenmethoden onderzoek.

(3 ) Bij piramidevormig syndroom Klinisch wordt milde spastische tetraparese met verminderde spierkracht in de armen en benen waargenomen. De pees- en periostale reflexen in de ledematen zijn toegenomen, de buikreflexen zijn verminderd of worden niet opgewekt.

Röntgenfoto's onthullen bijkomende tekenen van verminderde ontwikkeling van de botelementen van de craniovertebrale zone, zoals hypoplasie van de atlas, onderontwikkeling van het odontoïde proces van de as, verkorting van de atlanto-occipitale ruimte. De top van de tand bevindt zich boven de McGregor-lijn, de sagittale grootte van het foramen magnum en het intraspinale kanaal ter hoogte van CI en CII zijn vergroot.

Typisch klinisch beeld De misvorming van Arnold-Chiari wordt gekenmerkt door de volgende symptomen: pijn in het cervicaal-occipitale gebied, verergerd door hoesten, niezen, verminderde pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste ledematen, verminderde spierkracht in de bovenste ledematen, spasticiteit van de bovenste en onderste ledematen lagere ledematen flauwvallen, duizeligheid, verminderde gezichtsscherpte; in meer gevorderde gevallen zijn er: episoden van apneu (korte stopzetting van de ademhaling), verzwakte faryngeale reflex, onvrijwillige snelle bewegingen oog.

Een merkwaardig klinisch fenomeen bij deze patiënten is provocatie van symptomen (pijn in de nek, in de achterkant van het hoofd, paresthesie, gevoelloosheid van de helft van het lichaam, aanvallen van plotseling vallen, flauwvallen) door hoesten, niezen, lachen, persen, Valsalva, Neri, Dejerine-manoeuvres, wat wordt veroorzaakt door een dynamische toename van de compressie van de cervicomedullaire structuren op het moment van een plotselinge toename van de intracraniale druk met beknelling van de cerebellaire amandelen in het foramen magnum.

De klinische manifestatie van de misvorming van Arnold-Chiari, soms bij volwassenen en zelfs ouderen, geeft voortdurend aanleiding tot de diagnose van een tumor van de achterste schedelfossa of bovenste secties ruggengraat. Correcte herkenning wordt soms vergemakkelijkt door de aanwezigheid van uiterlijke tekenen dysrafie (korte nek, lage haarlijn in de nek), evenals detectie van craniospinale tekenen van botafwijkingen op röntgenfoto's (evenals CT/MRI).

Momenteel is de voorkeursmethode voor het diagnosticeren van Arnold-Chiari-misvormingen MRI van de hersenen van het cervicale en thoracale ruggenmerg (om syringomyelia uit te sluiten).

Echografische diagnose van Arnold-Chiari-misvorming bij de foetus is mogelijk. In het huidige stadium omvatten mogelijke echografische tekenen van de Arnold-Chiari-afwijking onder meer: interne hydrocephalus, En typische vorm hersenen schedel type “citroen” en een afbeelding van het cerebellum in de vorm van een “banaan”. Volgens sommige onderzoekers zijn deze symptomen echter niet erg specifiek met betrekking tot het Arnold-Chiari-defect. Om dit probleem op te lossen, wordt aanbevolen om niet alleen horizontale, maar ook andere scanvlakken (frontaal, sagittaal) te gebruiken, waardoor een aantal zeer informatieve criteria voor Arnold-Chiari-misvormingen bij de foetus kunnen worden geïdentificeerd. De frequentie van echografische detectie van tekenen als de afwezigheid van de cisterna magna en verlenging van de hersenwortels heeft op overtuigende wijze de voordelen aangetoond van het sagittale vlak van hersenscans voor het diagnosticeren van het belangrijkste macroscopische teken van Arnold-Chiari-misvorming: hernia van delen van de hersenen. kleine hersenen in het foramen magnum. Het verkrijgen van een beeld van de foetale hersenen in het sagittale vlak in het tweede trimester van de zwangerschap is geen moeilijke technische taak. In dit opzicht is het gebruik van het sagittale vlak van hersenscans een van de meest informatieve manieren voor het diagnosticeren of uitsluiten van Arnold-Chiari-misvormingen bij de foetus in zowel het tweede als het derde trimester van de zwangerschap.

Detectie van tekenen van een Arnold-Chiari-misvorming bij de foetus kan een indicatie zijn om ontwikkelingsdefecten van de wervelkolom (inclusief invasieve) uit te sluiten. volledige afwezigheid Echografie-informatie over de toestand van de wervelkolom wijst in meer dan 95% van de gevallen op de aanwezigheid van Spina bifida.

Behandeling. In de "asymptomatische variant" - dynamische observatie met jaarlijks onderzoek. Als het enige symptoom van de ziekte pijn van geringe intensiteit is, is behandeling dat wel conservatieve therapie, waaronder verschillende regimes waarbij niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en spierverslappers worden gebruikt. Uitdrogingstherapie wordt periodiek uitgevoerd. Als er gedurende 2-3 maanden geen effect is van conservatieve therapie of als de patiënt een neurologisch tekort heeft (gevoelloosheid, zwakte in de ledematen, enz.), is een operatie (laminectomie, dilatatie van het foramen magnum, enz.) geïndiceerd. In sommige gevallen wordt de definitieve diagnose gesteld tijdens chirurgisch onderzoek. Het doel van de operatie is om de compressie van de zenuwstructuren te elimineren en de stroom hersenvocht te normaliseren, waardoor het volume van de achterste schedelfossa wordt vergroot. Als gevolg van de behandeling neemt de hoofdpijn in de regel af of verdwijnt deze en worden de gevoeligheid en motorische functies gedeeltelijk hersteld.