Symptomen en behandeling van het Guillain Barre-syndroom. Guillain-Barré-syndroom: tekenen, diagnose, behandeling - Online diagnostiek. Chirurgische behandeling van het Guillain-Barré-syndroom

Het Guillain-Barré-syndroom is een van de ernstigste neurologische ziekten, die bij elke derde patiënt tijdens het hoogtepunt van de ziekte behandeling op de intensive care vereist. De term verwijst naar snel progressieve neuropathie, gekenmerkt door slappe verlamming in de symmetrische spieren van de ledematen met sensorische en autonome stoornissen. De aandoening ontwikkelt zich acuut, meestal na verkoudheid en andere infecties. Met een adequate behandeling is echter volledig herstel mogelijk.

Oorzaken

De ziekte van Guillain-Barre wordt gewoonlijk geclassificeerd als een auto-immuunziekte. Nadat het menselijke immuunsysteem de infectie heeft doorstaan, herkent het dit niet en begint het zijn eigen lichaam aan te vallen, met name het zenuwweefsel. Cellen van het immuunsysteem produceren antilichamen die leiden tot demyelinisatie, dat wil zeggen schade aan de myelineschede van de zenuwen. Als gevolg van auto-immuunprocessen kunnen ook axonen, de processen die betrokken zijn bij de innervatie van spieren en inwendige organen, worden beschadigd.

De eerste tekenen van de ziekte worden één tot drie weken na infectieziekten geregistreerd, zoals:

Virale enteritis.
Luchtweginfecties (ARVI).
Cytomegalovirus-infectie.
Infectieuze mononucleosis.

Tekenen van de ontwikkeling van het syndroom verschijnen veel minder vaak na:

Activiteiten.
Blessure
Voor systemische lupus erythematosus.
Bij HIV-dragers.
Voor kwaadaardige neoplasmata.

Medische onderzoeken hebben het verband tussen het optreden van het Guillain-Barré-syndroom en griepvaccinatie niet bevestigd.

Soorten

Het Guillain-Barré-syndroom wordt gewoonlijk in twee typen verdeeld: demyeliniserende en axonale schade; de eerste variant van schade aan perifere zenuwen komt vaker voor.

Demyeliniserend. Alleen myeline-omhulsels zijn betrokken bij het pathologische proces; vernietiging van axoncilinders wordt niet gedetecteerd. Dit leidt tot een vertraging van de snelheid van impulsgeleiding, wat de ontwikkeling van omkeerbare verlamming veroorzaakt. Pathologische veranderingen beïnvloeden de voorste, minder vaak de achterste wortels van het ruggenmerg; schade aan andere delen van het centrale zenuwstelsel is ook mogelijk. Het demyeliniserende type wordt beschouwd als een klassieke variant van het syndroom.
Bij de axonale variant worden ook de axiale cilinders van de axonen aangetast, wat leidt tot de ontwikkeling van ernstige parese en verlamming. Het axonale type polyneuropathie wordt als ernstiger beschouwd, waarna de motorische functies niet volledig worden hersteld.

Het Guillain-Barré-syndroom treedt op bij een zelflimiterende ontwikkeling van auto-immuunprocessen. Dit betekent dat vroeg of laat de immuuncellen hun aanval stoppen en het lichaam begint te herstellen, zelfs als er geen specifieke behandeling is.

In ieder geval heeft de patiënt echter medisch toezicht nodig en mogelijk een intensieve cursus ondersteunende therapie - beademing, sondevoeding, preventie van secundaire infectieuze infecties, enz.

Symptomen

Als iemand zich na een infectie niet hersteld voelt, maar wel de volgende symptomen opmerkt:

lichte koorts;
tintelingen en kippenvel in de vingertoppen;
spierpijn van verschillende lokalisatie;
groeiende zwakte

Dit is een reden om onmiddellijk een arts te raadplegen. De ziekte ontwikkelt zich meestal snel en er is geen tijd te verliezen.

De eerste symptomen van de ziekte zijn onder meer:

Tetraparese die gedurende meerdere dagen groeit, is zwakte in de onderste en bovenste ledematen. Tetraparese is meestal symmetrisch; bij onderzoek komen trage peesreflexen en een lage spiertonus aan het licht.
In de eerste dagen wordt alleen zwakte in de benen opgemerkt - de zieke merkt dat het voor hem moeilijker is om trappen te beklimmen.
Koude ledematen en zweten kunnen u hinderen.

Zintuiglijke stoornissen treden op bij een afname of toename van de gevoeligheid in de distale delen van de armen en benen. Bij het pathologische proces kunnen de spieren van de nek, de ademhalingsspieren en, minder vaak, de spieren van de ogen betrokken zijn.

In geval van ernstige schade worden slik- en ademhalingsstoornissen waargenomen; een patiënt met vergelijkbare symptomen heeft intensieve zorg nodig, inclusief tracheale intubatie. De maximale ontwikkeling van alle symptomen wordt waargenomen in de derde week van de ziekte. Bij sommige vormen van de ziekte worden ook atypische symptomen gedetecteerd:

Verhoogde bloeddruk.
Aritmieën.
Urineretentie.
Parese van de gezichtsspieren.

Autonome stoornissen kunnen leiden tot ernstige hartritmestoornissen en hartstilstand, wat vaak de belangrijkste doodsoorzaak is.

Gedurende twee weken wordt een toename van de symptomen waargenomen, waarna de ziekte in een stabilisatiefase terechtkomt die tot vier weken kan duren. De herstelfase duurt gemiddeld één tot twee maanden; bij sommige patiënten is het mogelijk om normalisatie van functies pas na één tot twee jaar te bereiken.

De ziekte kan al worden vermoed door de patiënt te ondervragen en te onderzoeken. Het Guillain-Barré-syndroom wordt gekenmerkt door symmetrische schade aan de ledematen en behoud van de functie van de bekkenorganen. Natuurlijk zijn er ook atypische symptomen van de ziekte, dus voor differentiële diagnose is het noodzakelijk om een aantal onderzoeken uit te voeren.

Elektromyografie – bepaling van de snelheid van impulsoverdracht langs zenuwvezels.
Een ruggenprik kan eiwit in het hersenvocht detecteren. Het gehalte ervan neemt een week na het begin van de ziekte toe en bereikt zijn hoogtepunt tegen het einde van de eerste maand van de ziekte.
EGC kan aritmieën detecteren.
Uit bloedonderzoek blijkt een toename van de ESR en het aantal witte bloedcellen zonder andere tekenen van infectie.

Bevestiging van de diagnose wordt ondersteund door de snelheid waarmee de symptomen toenemen (niet meer dan 4 weken) en de herstelperiode die maximaal twee maanden kan duren. De ziekte moet worden onderscheiden van:

Ruggenmergtumor.
Poliomyelitis.
Botulisme.
Difterie-polyneuropathie.
Intoxicatie met zouten van zware metalen.

In veel gevallen hangt de uitkomst van de ziekte af van een juiste en vroege diagnose.

Behandeling

De behandeling van het Guillain-Barré-syndroom is verdeeld in twee complementaire typen: niet-specifieke en specifieke therapie. Behandeling van patiënten met acute ontwikkeling van symptomen, ademhalingsstoornissen en ernstige hartritmestoornissen begint met niet-specifieke therapie. De patiënt wordt opgenomen op de intensive care-afdeling. In de fase van toenemende symptomen wordt continue monitoring van de ademhalingsfunctie en hartactiviteit uitgevoerd.

Specifieke therapie omvat de toediening van immunoglobuline en plasmaferese.

Immunoglobuline wordt intraveneus voorgeschreven. Dit is vooral nodig voor patiënten die niet zonder hulp kunnen bewegen of moeite hebben met slikken en ademen.
Plasmaferese wordt voorgeschreven bij matige tot ernstige ziekten. Het gebruik ervan versnelt de hersteltijd aanzienlijk en voorkomt de ontwikkeling van resteffecten. In milde gevallen van de ziekte wordt plasmaferese niet gebruikt.
Voor aritmieën, verhoogde bloeddruk en andere autonome stoornissen wordt symptomatische therapie gebruikt.

Bij verlammingen worden doorligwonden en longontsteking voorkomen door de patiënt om te draaien, het lichaam te behandelen en een massage uit te voeren.

Tijdens de revalidatieperiode is het noodzakelijk om sets fysieke oefeningen, fysiotherapie en massagecursussen te gebruiken. Als u een spraakstoornis heeft, zijn sessies met een logopedist noodzakelijk.

Preventie

Er bestaat geen specifieke preventie van de ziekte. Artsen kunnen alleen maar aanbevelen om alle infectieziekten aan het begin van hun ontwikkeling te behandelen, dit zal de negatieve impact van ziekteverwekkers op het zenuwstelsel verminderen.

Patiënten met een eerder Guillain-Barré-syndroom moeten gedurende ten minste zes maanden afzien van vaccinatie. Terugval van de ziekte kan optreden na elke andere infectieziekte, dus het is noodzakelijk om mogelijke infectieplaatsen te vermijden.

Voorspelling

In bijna 80% van de gevallen worden verloren functies volledig hersteld; sommige patiënten kunnen lichte motorische beperkingen ervaren. In ongeveer 3% van de gevallen raken patiënten gehandicapt. De sterfte is te wijten aan het gebrek aan adequate therapie voor de ontwikkeling van aritmieën en hartfalen. Daarom moeten alle patiënten met het syndroom op het hoogtepunt van de ziekte onder toezicht staan van gezondheidswerkers.

Guillain-Barré-syndroom (acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie) (G61.0) is een zich acuut ontwikkelende auto-immuunontstekingsziekte van het perifere zenuwstelsel, gekenmerkt door acute demyelinisatie van de wortels van de spinale en hersenzenuwen, klinisch gemanifesteerd door paresthesieën van de ledematen, spierzwakte en/of slappe verlamming.

Prevalentie van de ziekte: 1-1,9 per 100 duizend mensen. Het begin van de ziekte wordt waargenomen op de leeftijd van 30-50 jaar.

De oorzaken van de ziekte zijn onbekend, daarom wordt het syndroom ook wel idiopathische polyneuropathie genoemd. Immuungemedieerde factoren spelen een rol bij de ontwikkeling van de ziekte. Twee weken vóór het begin van de symptomen van de ziekte merken de meeste patiënten symptomen van een luchtweg- of gastro-intestinale infectie op.

Symptomen van het Guillain-Barré-syndroom

Symptomen van de ziekte verschijnen acuut. De meeste patiënten ervaren pijn (tot 80%) en paresthesie (tot 20%). De zwakte in de benen, vervolgens in de armen en de spieren van de romp neemt gedurende meerdere dagen toe (90%). Spierzwakte ontwikkelt zich snel, maar stopt binnen 4 weken na het begin. Gevoelloosheid, pijn in de voeten, handen en soms rond de mond zijn al aanwezig sinds het begin van de ziekte (70%). Zwakte in de gezichtsspieren, moeite met slikken en ademhalen verschijnen na 1-2 weken. Bij 30% van de patiënten kan sprake zijn van disfunctie van de sluitspieren.

Een objectief onderzoek onthult symmetrische slappe, overwegend distale tetraparese (onderste paraparese), tot aan tetraplegie; paresthesie, hyperesthesie van het type "sokken", "handschoenen"; pijn bij palpatie langs de zenuwstammen (tot 100%). In 30% van de gevallen kunnen spanningssymptomen worden gedetecteerd (Lasega, Neri). Gekenmerkt door een scherpe depressie of verlies van diepe reflexen. In 60-80% van de gevallen worden bulbaire stoornissen en parese van gezichtsspieren waargenomen. Meestal manifesteert schade aan het sympathische zenuwstelsel zich door dysautonome stoornissen (overmatig zweten, hypertensie, posturale hypotensie, enz.). De ontwikkeling van ademhalingsinsufficiëntie (parese van het middenrif en de ademhalingsspieren) en hartritmestoornissen kunnen levensbedreigend zijn (30%).

Diagnostiek

Onderzoek van hersenvocht (eiwit-celdissociatie, vanaf de 2e week - een matige toename van het eiwitgehalte).
Serologische bloedonderzoeken voor infecties.
ENMG (primaire demyeliniserende laesie).
Bloeddrukmonitoring, ECG, testen van de ademhalingsfunctie.

Differentiële diagnose:

Andere polyneuropathieën (met difterie, porfyrie).
Transversale myelitis.
Acute cerebrovasculaire accidenten in het vertebrobasilaire gebied.

Behandeling van het Guillain-Barré-syndroom

Behandeling wordt pas voorgeschreven na bevestiging van de diagnose door een medisch specialist. Onderhoud van vitale functies (ventilatie), plasmaferese en pulstherapie met klasse G-immunoglobulinen zijn vereist.

Essentiële medicijnen

Er zijn contra-indicaties. Er is specialistisch advies nodig.

(humaan immunoglobuline klasse G). Doseringsschema: intraveneus toegediend in een dosis van 0,4 g/kg eenmaal daags gedurende 5 dagen.
(niet-steroïde anti-inflammatoir geneesmiddel). Doseringsschema: IM - 100 mg 1-2 maal daags; na pijnverlichting wordt het oraal voorgeschreven in een dagelijkse dosis van 300 mg in 2-3 doses, een onderhoudsdosis van 150-200 mg/dag.
(anticonvulsivum). Doseringsschema: oraal, beginnend met 0,1 g tweemaal daags, daarna wordt de dosis met 0,1 g per dag verhoogd tot 0,6-0,8 g (in 3-4 doses). Nadat de pijn is verdwenen, wordt de dosis geleidelijk verlaagd tot 0,1-0,2 g per dag.
(kalmerend, hypnotisch, antihistaminicum). Doseringsschema: 1-5 ml 1% oplossing intramusculair. Oraal 0,025-0,05 g 1-3 keer per dag. Het verloop van de behandeling is 10-15 dagen.
Prozerin (remmer van acetylcholinesterase en pseudocholinesterase). Doseringsschema: oraal voor volwassenen, 10-15 mg 2-3 maal daags; subcutaan - 1-2 mg 1-2 maal daags.

Ziekten met een auto-immuunkarakter zijn tot nu toe niet volledig bestudeerd. Ze kunnen zowel bij een kind als bij een volwassene worden gediagnosticeerd en manifesteren zich op verschillende manieren. Eén zo'n probleem is het Guillain-Barre-syndroom. Het gaat gepaard met schade aan de myelineschede van de zenuwen, wat leidt tot de vorming van symptomen van motorische en sensorische stoornissen.

In de regel is deze aandoening het gevolg van een eerdere infectie of langdurige onderdrukking van de afweer van het lichaam. Het is beter om zo snel mogelijk met de behandeling van het syndroom te beginnen nadat de eerste tekenen verschijnen. Het is gericht op het bestrijden van bewegingsstoornissen en het reinigen van het bloed van abnormale immuuncomplexen.

Belangrijkste tekenen van het Guillain-Barré-syndroom

Aanvankelijk heeft de pathologie veel gemeen met virale infecties en manifesteert zich door vermoeidheid en zwakte, een stijging van de lichaamstemperatuur en pijnlijke gewrichten. Naarmate de ziekte van Guillain-Barré vordert, krijgt deze uitgesproken specifieke symptomen:

Zwakte van de armen en benen, die begint met ongemak in de voeten en zich vervolgens uitbreidt naar de benen en handen. De pijn wordt vervangen door een volledig gebrek aan gevoeligheid en gevoelloosheid van de ledematen, en zowel links als rechts worden tegelijk getroffen. De patiënt verliest de controle over zijn eigen bewegingen: hij kan niet uit bed komen en geen voorwerpen in zijn handen houden.
Omdat spierbeschadiging de belangrijkste factor is in de pathogenese van de ziekte, treden er slikproblemen op. Een mens verslikt zich niet alleen in eten en drinken, maar ook in zijn eigen speeksel. Tegelijkertijd ontwikkelt zich, samen met larynxverlamming, ook een verzwakking van de kauwspieren.
De ziekte van Guillain-Barre gaat gepaard met een symptoom zoals incontinentie. De blaas- en urethrale sluitspieren ontspannen zich, wat tot onaangename gevolgen leidt. In 90% van de gevallen wordt een dergelijke manifestatie geassocieerd met winderigheid, evenals het onvermogen om de doorgang van gassen uit de darmen te beheersen.
Patiënten ervaren een significante toename van het buikvolume. Door een verzwakt middenrif kunnen ze moeilijk door de borst ademen, waardoor ze de buikspieren moeten gebruiken. De gevolgen van een dergelijk symptoom kunnen bedreigend zijn, omdat het tot verstikking leidt.
De gevaarlijkste zijn vegetatieve stoornissen, die zich manifesteren door een verlaging van de bloeddruk, een afname van de frequentie van ademhalingsbewegingen en tachycardie.

Polyradiculoneuropathie (meervoudige schade aan perifere zenuwen, gemanifesteerd door slappe verlamming, sensorische stoornissen, trofische en vegetatieve vasculaire stoornissen) beïnvloedt het lichaam diffuus, dat wil zeggen dat veel zenuwen, zowel centraal als perifeer, bij het proces betrokken zijn. Dit is de oorzaak van zo’n verscheidenheid aan symptomen.

Het is ook gebruikelijk om verschillende vormen van de ziekte te onderscheiden. Polyradiculoneuropathie is verantwoordelijk voor tot 90% van de gevallen van probleemidentificatie en gaat gepaard met verschillende manifestaties van disfunctie van de zenuwstructuren. Het axonale type stoornis treedt op met selectieve schade aan motorvezels. Het Miller-Fisher-syndroom is een ander type ziekte dat zich manifesteert door cerebellaire ataxie en gebrek aan reflexreacties.

Oorzaken van pathologie

De exacte pathogenese van de vorming van het Guillain-Barré-syndroom is momenteel onbekend. Alleen de aanwezigheid van een provocerende factor, namelijk een immunologische reactie, is bevestigd. Autopsies van patiënten bij wie deze diagnose werd gesteld brachten een groot aantal macrofagen aan het licht die betrokken waren bij schade aan de myelineschede van zenuwstructuren. Dit verklaart zowel de infecties die aan het syndroom voorafgaan als de klinische manifestaties van het probleem.

Een van de meest bestudeerde veroorzakers van de ziekte is Campylobacter juni, een bacterie die de ontwikkeling van gastro-intestinale stoornissen veroorzaakt. Cytomegalovirus neemt ook actief deel aan de vorming van auto-immuunprocessen die klinische manifestaties van de ziekte veroorzaken. Normaal gesproken vindt alleen de vorming van antilichamen tegen deze pathogenen plaats. Bij patiënten met het Guillain-Barré-syndroom wordt pathologische activiteit van complement, een van de componenten van de immuunrespons, evenals macrofagen geregistreerd. Ze reageren met hun eigen glycolipiden waaruit de zenuwmantel bestaat, wat de manifestatie van klinische symptomen veroorzaakt. Deze pathogenese verklaart het succes van methoden die zijn gebaseerd op het vervangen van bloedplasma van patiënten.

Omdat de ziekte een auto-immuunkarakter heeft, houden de factoren die het optreden ervan beïnvloeden op de een of andere manier verband met de werking van de afweermechanismen van het lichaam.

Verschillende infecties, zowel bacterieel als viraal, veroorzaken de ontwikkeling van polyneuritis. Normaal gesproken worden er antilichamen gevormd die gericht zijn op het bestrijden van de ziekteverwekker, maar bij het Guillain-Barre-syndroom vallen deze verbindingen ook gezonde cellen van het zenuwstelsel aan, waardoor het ziektebeeld ontstaat. Bovendien is vaccinatie een van de redenen die ook indirect verband houden met de penetratie van een vreemd agens in het lichaam. Het grootste gevaar is de manifestatie van polyneuritis bij HIV-positieve patiënten.
Schade aan zenuwstructuren, zoals traumatisch hersenletsel of verstoring van de integriteit van perifere verbindingen, veroorzaakt de ontwikkeling van het ontstekingsproces. Omdat het immuunsysteem actief deelneemt aan deze cascade van reacties, treedt er schade op aan normale neuronen, wat verdere neurologische tekorten met zich meebrengt.
Voor de betekenis van genetische aanleg bestaat geen nauwkeurig medisch bewijs, maar de aanwezigheid van gevallen van auto-immuunpolyneuritis in de familiegeschiedenis van de patiënt verhoogt het risico op een diagnose in de toekomst.
Remming van de natuurlijke beschermende reactie die gepaard gaat met chirurgische ingrepen, een kuur met corticosteroïden en chemotherapie verhoogt het risico op het ontwikkelen van de ziekte.

Diagnostiek

Het identificeren van het Guillain-Barré-syndroom is meestal niet moeilijk. Een zorgvuldige geschiedenis en duur van klinische manifestaties, evenals eerdere infectieproblemen, zijn belangrijk. De diagnose wordt uitgevoerd door een neuroloog die de patiënt onderzoekt om de ernst van motorische en sensorische stoornissen te bepalen. Het onderzoek omvat niet-specifieke urine- en bloedonderzoeken, evenals elektromyografie, die de aanwezigheid van afwijkingen in de neuromusculaire impulsoverdracht kan bevestigen.

Van groot belang is de differentiële diagnose, die gericht is op het uitsluiten van pathologieën die worden gekenmerkt door vergelijkbare klinische symptomen. Deze omvatten het Epstein-Barr-syndroom, perifere parese als gevolg van polio en beroerte. Hiervoor zijn mogelijk een aantal specifieke tests nodig, evenals foto's van de hersenen met behulp van magnetische resonantiebeeldvorming als er een centrale oorzaak van de afwijking wordt vermoed. Het is belangrijk om de oorzaak van de symptomen te bepalen, omdat de verdere prognose hiervan afhangt.

Therapeutische maatregelen

De basis van de behandeling van het Guillain-Barré-syndroom is het stoppen van auto-immuunprocessen en het behouden van het functioneren van vitale organen. Alle patiënten met een bevestigde diagnose hebben een ziekenhuisopname nodig.

Niet-medicamenteuze methoden

De gevaarlijkste complicatie van polyneuropathie die met de ziekte gepaard gaat, is verstoring van de normale ademhalingsactiviteit. Dit komt door verlamming van het middenrif en de intercostale spieren. In dergelijke gevallen hebben patiënten zuurstoftherapie nodig om hypoxie te voorkomen. Er wordt intubatie uitgevoerd, waarbij een speciale buis wordt geïnstalleerd voor kunstmatige ventilatie van de longen. Deze procedure is alleen mogelijk in een ziekenhuisomgeving en vereist dat de patiënt wordt opgenomen op de intensive care.

Ook goede zorg is belangrijk. Er wordt blaaskatheterisatie uitgevoerd, waardoor complicaties die verband houden met incontinentie worden vermeden. Het is ook belangrijk om de vorming van doorligwonden te voorkomen bij patiënten die niet zelfstandig van positie kunnen veranderen.

Medicijnen en plasmaferese

De basis van de medicamenteuze behandeling is het gebruik van klasse G-immunoglobulinen. Het gebruik ervan verbetert de uitkomst van de ziekte en maakt het herstel van de spontane ademhaling mogelijk bij patiënten die kunstmatige beademing ondergaan. Bijwerkingen van de toediening van het medicijn zijn zeldzaam.

Een effectieve methode is plasmaferese, waarbij het vloeibare deel van het bloed van de patiënt wordt vervangen. Hiermee kunt u het lichaam reinigen van pathologische immuuncomplexen die verstoring van het zenuwstelsel veroorzaken.

Chirurgische behandeling

Chirurgische interventie is geïndiceerd als er geen herstel van de normale ademhalingsactiviteit is. Het omvat de vorming van een tracheostomie. De installatie ervan is ook geïndiceerd voor spasmen van het strottenhoofd, wanneer verstikking optreedt als gevolg van verlamming van de bovenste luchtwegen. Veel patiënten vinden het behoorlijk moeilijk om te voeden. Als een persoon geen adequate voeding krijgt, is een gastrostomiesonde aangewezen. Het is een buisje dat in de maag wordt geplaatst. Chirurgische behandeling gaat in veel gevallen gepaard met een slechte prognose en een lange revalidatieperiode.

Symptomatische therapie

Dit type behandeling is gericht op het herstellen van de zoutbalans door middel van intraveneuze infusies van oplossingen. Voor ernstige arteriële hypertensie en tachycardie worden specifieke medicijnen gebruikt, bijvoorbeeld adrenerge blokkers. Vaak wordt het Guillain-Barré-syndroom ook geassocieerd met pijn, die wordt verlicht met behulp van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. Het gebruik van antidepressiva heeft ook goede recensies, omdat bij veel patiënten de diagnose ernstige angst wordt gesteld.

Voorspelling

De uitkomst hangt af van de ernst van de klinische manifestaties en de redenen die hun manifestatie veroorzaakten. Het sterftecijfer van de ziekte is laag, maar het percentage complicaties is hoog. Nadat de patiënt uit het ziekenhuis is ontslagen, heeft hij langdurige hulp nodig om een normale levensstijl te herstellen. De prognose houdt ook verband met de nauwkeurigheid van de naleving van de aanbevelingen van de arts.

Het Guillain-Barré-syndroom is een groep acute auto-immuunziekten, snel progressief, waarbij de aanval gericht is op Schwann-cellen en myeline, die de omhulling van zenuwvezels vormen. Het syndroom manifesteert zich door slappe parese, sensorische stoornissen en autonome stoornissen. Het ontstaat 1 tot 3 weken na een infectie van het maag-darmkanaal of de luchtwegen. Daarom wordt aangenomen dat de auto-immuunreactie in sommige gevallen wordt veroorzaakt door een eerdere ziekte. Het syndroom veroorzaakt ernstige complicaties die voorheen fataal waren. Maar dankzij moderne intensive care-methoden is de sterfte gedaald tot 5%.

Oorzaken

De exacte oorzaken van het Guillain-Barré-syndroom zijn niet vastgesteld, maar er zijn verschillende hypothesen voor de oorsprong van de ziekte.

Traumatisch hersenletsel. Fysieke schade leidt tot zwelling van de hersenen en het verschijnen van tumoren daarin. Het syndroom kan hiervan een langdurig gevolg zijn, dus bij de diagnose wordt rekening gehouden met een voorgeschiedenis van TBI.
Infectie. Veel patiënten vertonen 1 tot 3 weken vóór het begin van de symptomen van het syndroom tekenen van luchtweg- en gastro-intestinale infecties. Daarom bestaat de mogelijkheid dat de vorige ziekte een auto-immuunreactie veroorzaakt. In dit aspect wordt de pathologische rol toegewezen aan Campylobacter jejuni, die enteritis, herpesvirussen, mycoplasma's, Haemophilus influenzae en HIV-infectie veroorzaakt. Chirurgie, vaccinatie en perifere zenuwbeschadigingen kunnen een vergelijkbare rol spelen.
Erfelijke aanleg. Patiënten met een familiegeschiedenis van het syndroom lopen risico. In gevallen van ernstige erfelijkheid is de uitlokkende factor vaak hoofdtrauma en infectieziekten.

Classificatie

Afhankelijk van de symptomen en het gebied van de laesie kan het Guillain-Barré-syndroom een klassieke, axonale, atypische vorm aannemen of zich uiten als het Miller-Fisher-syndroom.

De klassieke vorm wordt in 80% van de gevallen waargenomen en is een inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie. De axonale vorm komt voor in 15% van de gevallen, bij motorische of motorisch-sensorische neuropathie met schade aan de axonen van zenuwvezels die verantwoordelijk zijn voor spierbeweging en gevoeligheid. Bij het Miller-Fisher-syndroom, dat in 3% van de gevallen wordt waargenomen, is er sprake van verlamming van de oogspieren, de afwezigheid van een of meer reflexen, milde parese en verminderde coördinatie en motoriek. In de atypische vorm, die uiterst zeldzaam is, worden sensorische en autonome neuropathie, evenals craniale polyneuropathie waargenomen.

Op basis van de duur van de periode van toename van de symptomen, wordt het syndroom verdeeld in acute vorm (7-14 dagen), subacuut (15-28 dagen) en chronisch (tot enkele maanden met perioden van remissie en verslechtering). Dit laatste wordt als de ernstigste beschouwd, omdat het moeilijker te diagnosticeren is en de kans op een tijdige behandeling kleiner wordt.

Symptomen

De symptomen van het Guillain-Barré-syndroom zijn in eerste instantie vergelijkbaar met die van een virale luchtweginfectie. De lichaamstemperatuur stijgt sterk, er wordt een ontsteking van de bovenste luchtwegen waargenomen, de patiënt voelt algemene zwakte en pijnlijke gewrichten. Soms worden gastro-intestinale stoornissen waargenomen.

Het syndroom verschilt van ARVI door zwakte van de ledematen, afname en verlies van gevoeligheid. Aanvankelijk verschijnt het ongemak in de onderbenen, maar verspreidt zich vervolgens naar de voeten en beïnvloedt de tenen. Er zijn tintelingen in de gewrichten van de vingers en pijnlijke pijn wordt afgewisseld met gevoelloosheid. Naarmate de ziekte voortschrijdt, gaat de controle over kleine, eenvoudige bewegingen verloren. Het wordt bijvoorbeeld moeilijk om met de hand te schrijven. Symptomen verschijnen symmetrisch in de ledematen.

Een ander kenmerkend teken is een merkbare vergroting van de buik. Vanwege het feit dat de ademhaling volledig is gereorganiseerd van het boven- naar het buiktype, steekt de maag merkbaar naar voren. Het middenrif verzwakt en het wordt steeds moeilijker om door de longen te ademen.

Wanneer de keelholtespieren betrokken zijn bij het pathologische proces, verhindert hun verzwakking normaal slikken. De patiënt kan stikken in zijn eigen speeksel. Verzwakte mondspieren maken het moeilijk voor hem om te kauwen en te eten. Als gevolg van het syndroom heeft de patiënt een slechte controle over het vasthouden van gas in de urine en de darmen. Het syndroom treft bijna alle inwendige organen en veroorzaakt tachycardie, hypertensie, wazig zien en andere manifestaties.

Symptomen van het Guillain-Barré-syndroom verergeren meestal gedurende enkele weken. Het begint allemaal met een lichte zwakte in de ledematen en leidt tot uitgesproken aandoeningen. Dit brengt een vroegtijdige diagnose en complicaties in de toekomst met zich mee. Bij de acute vorm van de ziekte kan verlamming binnen een dag het grootste deel van het lichaam bedekken. Aanvankelijk is er sprake van tintelingen in de ledematen, zwakte in de schouders, rug en bekken. Duidelijke ademhalingsmoeilijkheden worden na een paar uur waargenomen. De patiënt moet dringend naar een medische instelling worden gebracht, waar ze hem kunnen helpen, inclusief het aansluiten van een beademingsapparaat.

Zonder behandeling leidt het syndroom tot complicaties met een hoog risico op overlijden. Dit is verlamming van de ademhalings- en bulbaire spieren, oogspieren, middenrif, buik, rug, evenals longontsteking, trombo-embolie, hartstilstand en sepsis.

Diagnostiek

De diagnose van het syndroom omvat het afnemen van een medische voorgeschiedenis (huidige symptomen, recente verwondingen, acute virale infecties van de luchtwegen, gastro-intestinale stoornissen en vaccinatie spelen een belangrijke rol). Er wordt een neurologisch onderzoek uitgevoerd om sensorische en motorische stoornissen te identificeren, evenals laboratoriumtests (serologie, algemene en biochemische bloed- en urinetests).

Als het syndroom wordt vermoed, is een onderzoek van het hersenvocht door middel van een lumbale of occipitale punctie geïndiceerd. Als er een hoge eiwitconcentratie wordt gedetecteerd (3–5 g/l), bevestigt dit de diagnose. In ernstige gevallen van de ziekte wordt de werking van het cardiovasculaire en ademhalingssysteem gecontroleerd.

Het syndroom kan symptomen hebben die lijken op porfyrie, botulisme, ischemische beroerte, myasthenia gravis, polio, hersenziekten en verlamming veroorzaakt door antibiotica. De diagnose van het Guillain-Barré-syndroom wordt verworpen als de parese asymmetrisch is, de stoornissen alleen sensorisch van aard zijn, er sprake is van aanhoudende of ernstige bekkenaandoeningen, als er een voorgeschiedenis is van recente difterie, hallucinaties, wanen of bewezen vergiftiging met zware metalen zouten.

Behandeling

De behandeling van het Guillain-Barré-syndroom wordt uitgevoerd in een ziekenhuisomgeving. De patiënt heeft de juiste zorg, instrumentele monitoring, medicamenteuze behandeling en in sommige gevallen een dringende operatie nodig.

Medicamenteuze therapie is gericht op het stoppen van de auto-immuunreactie. De patiënt krijgt klasse G-immunoglobulinen te zien, die intraveneus worden toegediend. Ze hebben bijwerkingen zoals misselijkheid, koorts en hoofdpijn, maar verbeteren de ademhalingsfunctie. Membraanplasmaferese wordt ook uitgevoerd, waarbij het bloedplasma van de patiënt wordt vervangen door een chloride-oplossing of preopolinlukin. Dit vermindert de ernst van de parese en verkort de tijd dat de patiënt op een beademingsapparaat wordt ondersteund.

Voor de symptomatische behandeling van het Guillain-Barré-syndroom worden B-vitamines, antihistaminica, koortswerende middelen en pijnstillers, hartslag- en drukregelaars, antitrombische en anticholinesterasemiddelen en kunstmatige traanpreparaten voorgeschreven.

Bij langdurige bulbaire aandoeningen en de ontwikkeling van respiratoire insufficiëntie is tracheo- of gastrostomie mogelijk. Zwakte en verlamming van de ademhalings- en bulbaire spieren vereisen monitoring van de ademhalingsactiviteit, hartslag en bloeddruk. Soms is het plaatsen van een pacemaker nodig; wanneer de longcapaciteit met 25-30% afneemt, is het gebruik van een beademingsapparaat geïndiceerd. Bij Bulbar-verlamming is het inbrengen van een neussonde vereist. Mogelijk moet u ook een katheter in uw blaas inbrengen.

Patiëntenzorg omvat de preventie van complicaties die gepaard gaan met immobiliteit (doorligwonden, trombose, enz.). Voor dit doel wordt de positie van het lichaam van de patiënt elke 2 uur veranderd. Huidreiniging, passieve gymnastiek en monitoring van de darm- en blaasfunctie worden voorgeschreven.

Rehabilitatie

De prognose van de ziekte is over het algemeen positief: 70% van de patiënten herstelt volledig, 15% blijft met parese en verlamming kampen, waarbij de patiënt als gehandicapt wordt beschouwd. In 5% van de gevallen kan de ziekte fataal zijn, het risico is verhoogd bij kinderen en ouderen.

Ongeveer 2-5% van de gevallen houdt verband met de overgang van de acute vorm van de ziekte naar een chronisch terugkerende vorm. Daarom is het belangrijk om niet alleen alle aanbevelingen van de arts op te volgen, maar ook om inspanningen te leveren in de revalidatiefase. Bij het Guillain-Barré-syndroom kan dit enkele maanden of jaren duren. Patiënten leren weer lopen, bestek gebruiken en schrijfgerei. Herstellende maatregelen omvatten massage, therapeutische oefeningen, contrastdouches, baden met radon en waterstofsulfide, ozokeriettherapie, paraffinebaden, elektroforese, magnetische therapie, een dieet rijk aan B-vitamines, calcium, magnesium en kalium.

Een patiënt die aan het syndroom heeft geleden, moet regelmatig een elektroneuromyografie ondergaan om de dynamiek van de aandoening te beoordelen. Onderzoek door een neuroloog is ook noodzakelijk om de kans op terugval te verkleinen. Vaccinatie is verboden binnen 12 maanden na het begin van de ziekte.

Meld u aan voor een afspraak met de arts

Het Guillain-Barré-syndroom wordt beschouwd als een van de ernstige neurologische ziekten, wanneer het menselijke immuunsysteem van polariteit verandert en zijn eigen cellen vernietigt: neuronen. Dit leidt tot autonome disfunctie en, bij gebrek aan tijdige hulp, tot verlamming. De ziekte heeft zijn eigen symptomen, waardoor de ziekte kan worden herkend en op tijd met de behandeling kan worden begonnen. Volgens statistieken is ongeveer 2% van de mensen vatbaar voor pathologie. Meer dan 80% van hen geneest volledig dankzij moderne therapeutische methoden.

Oorzaken

Dit syndroom is in de medische wetenschap al meer dan 100 jaar bekend. Maar tot op de dag van vandaag zijn de exacte oorzaken van de pathologie en alle factoren die het optreden ervan veroorzaken niet volledig opgehelderd.

Klassiek wordt aangenomen dat de oorzaak van de ziekte ligt in het slecht functioneren van het menselijke immuunsysteem. Met een gezond immuunsysteem wordt, wanneer vreemde cellen het lichaam binnendringen, een intern “alarm” geactiveerd en begint de strijd tegen infecties en afstoting van gevaarlijke elementen. Wanneer het Guillain-Barré-syndroom optreedt, mislukken de afweermechanismen, waardoor “vrienden en vijanden” in verwarring worden gebracht: ze verwarren menselijke neuronen met vreemde cellen en vechten ertegen. Het blijkt dat het menselijke immuunsysteem het zenuwstelsel vernietigt. Dit conflict leidt tot pathologie.

Waarom zulke ‘fouten’ optreden in de afweer van het lichaam is ook een weinig bestudeerde vraag. De redenen waarom de ziekte zich kan ontwikkelen, zijn geworteld in verschillende verwondingen en ziekten. Veel voorkomende triggerfactoren zijn:

1. Traumatisch hersenletsel.

Vooral lichamelijk letsel dat resulteert in zwelling van de hersenen of tumoren daarin, is gevaarlijk. De kans dat het syndroom het zenuwstelsel aantast, is vrij groot. Daarom houden artsen als preventieve maatregel rekening met de aanwezigheid van eerder traumatisch hersenletsel, zowel bij het diagnosticeren van GBS zelf als tijdens controleonderzoeken van een persoon die al hersteld is van hersenoedeem.

2. Virale infecties.

Het menselijk lichaam gaat met succes om met veel infecties. Bij frequente virusziekten of een te lange behandeling verzwakt het immuunsysteem echter. Als de behandeling van het infectieuze-inflammatoire proces werd uitgesteld of als er sterke antibiotica werden gebruikt, verdubbelde het risico op het veroorzaken van GBS. Het immuunsysteem begint neuronen ten onrechte als infectieuze agentia te beschouwen en stuurt een commando naar de witte bloedcellen om de bovenste laag zenuwcellen te vernietigen. Als gevolg hiervan verliest de myelinecoating van neuronen zijn structuur en komen zenuwsignalen fragmentarisch het weefsel binnen en verdwijnen geleidelijk helemaal. Dit is de oorzaak van orgaanfalen en verlamming van lichaamsdelen.

3. De aanleg is erfelijk.

Het syndroom wordt niet alleen bestudeerd door de levensgeschiedenis van een persoon, maar ook door zijn aanleg voor veranderingen in de polariteit van het immuunsysteem. Als Guillain-Barre-pathologie al in de familie is aangetroffen, valt de patiënt automatisch in de risicozone: het geringste hoofdletsel of kleine infectieziekten kunnen een trigger worden voor het ontstaan van de ziekte.

Er zijn nog andere mogelijke redenen. GBS is waargenomen bij mensen met verschillende allergieën, na vaccinatie tegen difterie of polio, en die een grote operatie of chemotherapie hebben ondergaan.

Symptomen

Neuropathologie Guillain-Barré heeft symptomen van drie vormen van ziekteontwikkeling:

acuut, wanneer de symptomen zich binnen enkele dagen snel manifesteren;
subacuut, wanneer de ziekte "schommelt" van 15 naar 20 dagen;
chronisch, traag en het gevaarlijkst vanwege de moeilijkheid bij het diagnosticeren en tijdig voorkomen van onomkeerbare processen.

Aanvankelijk gaat het Guillain-Barré-syndroom gepaard met symptomen die lijken op een virale luchtweginfectie:

een sterke stijging van de lichaamstemperatuur;
catarrale ontstekingsproces in de bovenste luchtwegen;
pijnlijke gewrichten en algemene zwakte.

Vaak gaat het begin van de ziekte gepaard met gastro-intestinale stoornissen.

Maar er zijn nog andere voor de hand liggende symptomen die helpen ARVI en syndroom niet te verwarren:

1. Zwakte van de ledematen.

Het vernietigen van zenuwcellen leidt tot een afname en zelfs verlies van gevoeligheid en signaaloverdracht naar spierweefsel.

Eerst verschijnen symptomen in de vorm van ongemak in de onderbenen, daarna verspreidt het ongemak zich naar de voeten en verschijnt tegelijkertijd in de handen. Een persoon voelt "tintelingen" in de gewrichten van de vingers en wisselt pijnlijke pijn af met gevoelloosheid. Controle en coördinatie gaan verloren tijdens eenvoudige handelingen: het is moeilijk voor een persoon om een lepel vast te houden of met een pen op papier te schrijven.

Kenmerkend is dat de symptomen symmetrisch optreden: spierzwakte of tintelingen in de vingers verschijnen gelijktijdig in beide benen of armen. Dit sluit een aantal andere ziekten uit die verband houden met aandoeningen van de spierstructuur of het bewegingsapparaat van een persoon.

2. Visueel waarneembare vergroting van de buik.

Symptomen uiten zich ook in een sterk vooruitstekende buik. Dit wordt verklaard door het feit dat de zieke persoon volledig moet overschakelen van de bovenste naar de buikademhaling. Dit gebeurt als gevolg van zwakte in het middenrif: het wordt voor de patiënt steeds moeilijker om door de borst in en uit te ademen.

3. Moeilijkheden met slikken.

Verzwakte keelspieren verstoren de normale slikreflex. Een persoon kan gemakkelijk stikken in zijn eigen speeksel. Het wordt voor de patiënt steeds moeilijker om te eten en te kauwen – ook de mondspieren worden geleidelijk zwakker.

4. Incontinentie.

De patiënt heeft moeite met het beheersen van de blaas of opgehoopte gassen in de darmen.

Het Guillain-Barré-syndroom treft bijna alle inwendige organen. Daarom zijn aanvallen van tachycardie, hypertensie, wazig zien en andere manifestaties van lichaamsdisfunctie mogelijk.

Waarom is GBS gevaarlijk?

Medische onderzoeken tonen statistieken aan waarin de ziekte zich meestal geleidelijk ontwikkelt, gedurende meerdere weken. Een lichte zwakte in de ledematen verergert na een paar weken en pas dan begint het syndroom de persoon echt te storen.

Aan de ene kant geeft dit je wat tijd om met artsen te overleggen en de ziekte op te helderen. Maar aan de andere kant dreigt het met een vroegtijdige diagnose en complicaties van de behandeling in de toekomst. De symptomen verschijnen immers heel langzaam en kunnen in deze vorm gemakkelijk worden aangezien voor het begin van een andere ziekte.

In zijn acute vorm ontwikkelt het syndroom zich zo snel dat iemand al na een dag het grootste deel van het lichaam kan verlammen. Na tintelingen in de ledematen verschijnt er zwakte in de schouders, rug en heup. Hoe langer er geen hulp wordt verleend, in de vorm van medicatie en hardwarematige behandeling, hoe groter de kans dat de verlamming niet voor altijd zal blijven bestaan.

In het geval van de acute vorm van GBS, wanneer het syndroom zich snel ontwikkelt, zijn binnen enkele uren duidelijke ademhalingsmoeilijkheden merkbaar. Bij een hyperdynamisch beloop van het syndroom moet u onmiddellijk naar het ziekenhuis gaan, waar de patiënt geholpen kan worden door bijvoorbeeld verbinding te maken met kunstmatige beademing.

Behandeling

De pathologie van Guillain-Barré wordt in meer dan zeventig van de honderd gevallen met succes geëlimineerd. Moderne behandeling van het syndroom wordt op verschillende niveaus uitgevoerd:

symptomatisch;
intensieve zorg;
medicijn;
bloedzuiverend;
spier-herstellend;
preventief.

In het geval van acute ontwikkeling van het syndroom wordt allereerst uiteraard de behandeling uitgevoerd gericht op het elimineren van acute symptomen die reanimatieprocedures vereisen:

aansluiting op een beademingsapparaat bij verminderde longfunctie en zwak middenrif;
gebruik van een katheter bij problemen met de urineproductie;
installatie van een tracheale tube en sonde voor problematisch slikken.

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van medicijnen:

laxeermiddelen voor constipatie;
antipyretica, als de lichaamstemperatuur hoger is dan 38-39 graden;
medicijnen die de hartslag en bloeddruk reguleren;
oogdruppels voor het uitdrogen van het oogslijmvlies bij verminderde motorische functie van de oogleden.

Het progressieve syndroom kan worden gestopt door hardwarematige bloedzuivering (plasmaferese), waarbij een deel van het circulerende plasmavolume uit het bloed wordt verwijderd. In plaats van plasma wordt een isotone natriumoplossing of andere vervangingsmiddelen in het bloed geïnjecteerd.

Intraveneuze toediening van immunoglobuline wordt veel gebruikt. Als het syndroom niet gepaard gaat met complicaties, geeft deze methode binnen enkele maanden positieve resultaten en heeft de patiënt alle kansen om zijn normale gezonde toestand terug te krijgen.

Rehabilitatie

Omdat het Guillain-Barré-syndroom niet alleen de neuronen beschadigt, maar ook de periossale spieren, moet de herstellende patiënt soms opnieuw leren lopen, een lepel vasthouden, enz.

Om de normale spieractiviteit te herstellen, wordt een traditionele behandeling gebruikt:

massage en wrijven;
fysiotherapie;
elektroforese;
baden nemen voor ontspanning en contrastdouches voor spiertonus;
radonbaden;
aanbrengen met bijenwas of paraffine;
therapeutische oefeningen, enz.

Tijdens de herstelfasen wordt behandeling met een gezondheidsbevorderend dieet en vitaminetherapie voorgeschreven. Het lichaam vult de reserves aan vitamine B, kalium, calcium en magnesium intensief aan.

Patiënten die de ziekte van Guillain-Barre hebben gehad, blijven geregistreerd bij een neuroloog. Ze ondergaan periodiek preventieve onderzoeken, waarvan de belangrijkste taak het identificeren van de voorwaarden voor terugval is.

Een tijdige behandeling kan het vermogen van een persoon om een volwaardig leven te leiden herstellen: voor zichzelf zorgen en niet bang zijn voor een actieve levensstijl.

We brengen een gedetailleerde video over dit syndroom onder uw aandacht:

Vond je het artikel leuk? Deel het

Druk dit artikel af