Парциальный синдром предвозбуждения желудочков. Кардиолог: Нарушения ритма и проводимости: Синдром преждевременного возбуждения желудочков У больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков

Это означает, что в происхождении «замешаны» совместно процессы нарушения проводимости и возбудимости.

Предвозбуждение приводит к более раннему «неплановому» сокращению желудочков. Среди населения синдром встречается редко - в 0,15% случаев. Но, если посмотреть на сочетания с другими аритмиями, получим более настораживающую статистику:

у пациентов с пароксизмальной тахикардией - до 85%;
при фибрилляции предсердий - до 30%;
при трепетании предсердий - почти у каждого десятого.

В 30–35 % случаев синдром протекает скрытно.

Немного истории

Типичные признаки впервые описаны в 1913 году. Причиной патологии долгий период считалась разновидность блокады пучка Гиса и его веток.

Совместный доклад Л. Вольфа, Д. Паркинсона и П. Уайта в 1930 году положил основу исследований патогенеза состояний с повышенной возбудимостью и проводимостью нервного импульса.

Через 2 года была представлена теория дополнительных проводящих пучков, которые найдены на гистологических срезах только в 1942 году Ф. Вудом.

Активные исследования по электрофизиологии сердечной мышцы позволили окончательно установить локализацию дополнительных трактов и обнаружить их разнообразие.

Если пойти другим путем

Происхождение синдрома предвозбуждения вызвано аномальным прохождением импульса нетипичными путями.

Из синусового узла, расположенного в правом предсердии, возбуждение направляется по нескольким пучкам в атриовентрикулярный узел, по пути расходясь на предсердные миофибриллы. Миновав атриовентрикулярное соединение, переходит на зону ствола Гиса, на его ножки. Далее по волокнам Пуркинье достигает верхушек обоих желудочков сердца.

Изучение проводящей системы показало наличие дополнительных более коротких трактов, по которым возбуждение может достигать желудочков обходным путем. К ним относятся:

пучок Кента (идет от предсердий к обоим желудочкам);
пучок Джеймса (от предсердий в нижний отдел атриовентрикулярного узла и ствол Гиса);
волокна Махейма (отходят вглубь миокарда желудочков сердца от ствола Гиса);
пучок Брешенмаше (атриофасцикулярный) соединяет напрямую правое предсердие и ствол Гиса.

Физиологи выявили и другие пути проведения. До определенного времени они могут скрываться в общей системе проводимости. Но в случае активации способны проводить нервный импульс в обратную сторону (ретроградно) из желудочков в предсердия. Также установлено, что до 10 % пациентов с аритмиями обладают сразу несколькими аномальными путями проведения.

Причины

Большинство кардиологов относятся к синдрому как к врожденной аномалии. Проявиться он может в любом возрасте. Чаще у молодых лиц с пролапсом митрального клапана, кардиомиопатиями.

Преждевременное возбуждение сочетается с редким врожденным пороком - аномалией Эбштейна

недостаточность клапана между правыми полостями сердца;
не заращенное овальное отверстие (между предсердиями);
уменьшенную полость правого желудочка.

Выражается мнение, что эмбриональный этап формирования аномальных путей возбуждения связан с общим нарушением развития соединительной ткани у плода.

Типы преждевременного возбуждения

В зависимости от того, по какому пути идет импульс, принято различать 3 ЭКГ-варианта синдрома предвозбуждения.

Тип Кента или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Связан с прохождением волны возбуждения от предсердий к желудочкам по пучку Кента. Определяется у 1% населения. Типично наличие всех трех признаков. Возможно одновременно нормальное возбуждение. По форме желудочковых комплексов различают три типа WPW:

А - дельта-волна положительна в грудном отведении V1, где одновременно располагается самый высокий зубец R.
В - дельта-волна в V1 отрицательна, R низкий или отсутствует, а комплекс принимает картину QS. Считается, что этот тип вызван преждевременной активацией правого желудочка.
АВ - отличается смешанными проявлениями.

Часто этот вариант синдрома сочетается с нарушенным ритмом сердечных сокращений

Большее число наблюдений касается пароксизмальной тахикардии (до 80% случаев). Частота сердечных сокращений доходит до 150–250 в минуту.

Мерцание предсердий отличается высокой частотой (до 300 в минуту), возможен аритмогенный коллапс.

Тип Джеймса или синдром Лауна-Генонга-Ливайна (LGL)

Импульс проходит по пучку Джеймса, соединяющему предсердия с основным стволом пучка Гиса. Характеризуется только укороченным интервалом PQ при неизмененном желудочковом комплексе.

Иногда на ЭКГ видно чередование синдромов LGL и WPW, что подтверждает возможность распространения возбуждения сразу по обоим пучкам. Характерны такие же нарушения ритма. Наблюдается у пациентов с инфарктом миокарда, тиреотоксикозом.

Тип Махейма

Импульс обходит нормальный тракт по волокнам, отходящим от пучка Гиса после атриовентрикулярного узла. ЭКГ-признаки исключают укороченный интервал PQ. Желудочковый комплекс такой же, как при типе WPW.

Зависимость синдрома от степени предвозбуждения

ЭКГ-признаки по выраженности зависят от силы полученного предвозбуждения, постоянства измененных путей проведения импульса. Принято выделять следующие типы синдрома:

манифестный - признаки на ЭКГ держатся постоянно, не исчезают со временем;
интермиттирующий - проявления предвозбуждения носят преходящий (непостоянный) характер;
латентный - нормальная картина ЭКГ сменяется признаками предвозбуждения при провокационных пробах (с физической нагрузкой, раздражением зон блуждающего нерва) и в период пароксизмального нарушения ритма;
скрытый - при стандартном исследовании ЭКГ изменения не выявляются.

Отношение синдрома к внезапной смерти

Ретроспективные исследования ЭКГ-признаков у пациентов, перенесших внезапную остановку сердца, показало интересную связь:

у половины пациентов ускоренная возбудимость желудочков появилась после восстановления сердечных сокращений;
среди всех пациентов с синдромом преждевременной возбудимости частота внезапных случаев смерти составляет до 0,6% ежегодно.

К наиболее высокому риску с летальным исходом относятся случаи сочетания с:

тахикардией в анамнезе;
пороком Эбштейна;
установленным множественным вариантом аномальных путей передачи импульса;
укорочением интервала R-R на ЭКГ.

Жалобы пациентов вызваны не наличием синдрома предвозбуждения, а сочетанием с нарушениями ритма. До 60% пациентов отмечают:

приступы сердцебиений;
одышку;
чувство страха на фоне дискомфорта в груди;
головокружение.

Такие факторы не связаны с проявлением синдрома:

Что считать критериями синдрома?

Каких-либо типичных проявлений в виде жалоб или нарушенного самочувствия синдром не вызывает. Всемирная Организация Здравоохранения в своих рекомендациях даже предлагает называть синдром без других проявлений «феноменом предвозбуждения», а при наличии клинической симптоматики и изменений на ЭКГ - «синдромом предвозбуждения».

Важно, что электрофизиологическое досрочное появление импульса предшествует или сопутствует сложным тахиаритмиям (мерцательной, групповым экстрасистолам, наджелудочковым формам).

Диагноз ставится только на основании изучения электрокардиограммы

Основными критериями ЭКГ-картины в диагностике считаются:

укороченный интервал PQ (менее 0,12 сек.);
своеобразное изменение формы начальной части комплекса QRS в виде «ступеньки», называемой Δ (дельта-волной);
расширение желудочкового комплекса QRS – более 0,12 сек.

Не всегда ЭКГ-признаки включают все элементы синдрома.

Методы обследования

Для установления наличия или отсутствия дополнительных пучков в мышце сердца наиболее доступным способом является электрокардиография. При непостоянном типе синдрома применяется холтеровское мониторирование с последующей расшифровкой.

В кардиоцентрах и специализированных отделениях применяется метод пространственной вектор-электрокардиографии. Он позволяет с высокой точностью выявить дополнительные проводящие пути.

Магнитокардиография подробно регистрирует электрические импульсы с разных участков миокарда, способствует установлению точной локализации аномальных импульсов и трактов.

Лечебные меры

Бессимптомное течение не требует каких-либо мер. Однако, если человек знает о неблагоприятной наследственности в семье и работает в особо сложных условиях, профессионально занимается спортом, то следует учитывать риск внезапной смерти и влияние синдрома на приступы аритмии.

Наджелудочковые нарушения ритма начинают купировать с массажа зоны каротидного синуса (на шее), проведения пробы с задержкой дыхания и натуживанием (Вальсальвы).

При отсутствии эффекта используются Верапамил и препараты группы β-адреноблокаторов. Препаратами выбора являются: Новокаинамид, Дизопирамид, Кордарон, Этацизин, Амиодарон.

Сердечные препараты можно пить только по назначению врача

Верапамил, Дилтиазем, Лидокаин и сердечные гликозиды противопоказаны при широком комплексе QRS. Они способны увеличивать скорость импульса в добавочном тракте с последующим переводом фибрилляции с предсердий на желудочки.

К немедикаментозным методам относятся:

чреспищеводная или эндокардиальная временная кардиостимуляция;
радиочастотная абляция (перерезка) дополнительных путей;
установка постоянного кардиостимулятора при невозможности блокировки патологических очагов, развитии сердечной недостаточности, высокой степени риска внезапной смерти.

Эффективность разрушения дополнительных пучков хирургическими методами обеспечивает до 95% прекращений аритмий. Рецидивы зафиксированы в 8% случаев. Как правило, повторная абляция достигает цели.

В кардиологии настороженно относятся к любым проявлениям досрочной возбудимости желудочков. Пациенту следует внимательно отнестись к предложениям врача об обследовании и лечении.

Парциальный синдром предвозбуждения желудочков

Синдромы предвозбуждения желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков.

Синдромы предвозбуждения желудочков часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром WPW в соответствии с ЭКГ-картиной, отражающей особенности патоморфологического субстрата, делится на ряд типов - типы А, В, С, а также атипичный синдром WPW. Некоторые авторы выделяют до 10 подтипов синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта. Выделяют также перемежающийся (интермиттирующий) и преходящий (транзиторный) синдром WPW.

Эпидемиология синдромов предвозбуждения желудочков

Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

I45.6 – синдром преждевременного возбуждения.

Этиология и патогенез

Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже – ствол пучка Гиса с правым желудочком.
Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса - Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

Выраженность преждевременного возбуждения и соответственно продолжительность дельта-волны и интервала PQ могут быть различными. Чем больше скорость проведения по добавочному пути и меньше - через предсердно-желудочковый узел, тем большая часть миокарда желудочков охватывается преждевременным возбуждением. У одного и того же больного она может колебаться в зависимости от ряда факторов, основным из которых является тонус симпатической и парасимпатической части вегетативной нервной системы, который оказывает существенное влияние на предсердно-желудочковую проводимость.

Функционирование межузлового тракта Джемса проявляется лишь ускорением предсердно-желудочковой проводимости при неизмененном возбуждении желудочков, которое распространяется по системе Гиса - Пуркинье, что проявляется укорочением интервала РО при отсутствии дельта-волны и аберрантности комплекса QRS (синдром CLC). Обратная картина наблюдается при функционировании добавочного фасцикуловентрикулярного тракта Махейма в дистальных отделах систем Гиса-Пуркинье. Преждевременное возбуждение небольшой части миокарда одного из желудочков обусловливает образование на ЭКГ нечетко выражен¬ной дельта-волны и умеренного уширения комплекса QRS (около 0,12 с) при неизмененном времени предсердно-желудочкового проведения. Такой вариант преждевременного возбуждения желудочков иногда называют атипичным вариантом синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта.

Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии - “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Клиника и осложнения

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.
В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).
В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (доударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.
При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий – предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков
- Тахиаритмия.
- Внезапная сердечная смерть.
К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:
- Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
- Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
- Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
- Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
- Наличие аномалии Эбштейна.
- Семейный характер синдрома.
Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Диагностика

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных ЭКГ-признаков. Большое значение имеют данные наследственного анамнеза (наследственное нарушение).

Необходимо подробно выяснить наследственный анамнез с целью выявления родственников, умерших в результате внезапной сердечной смерти или имевших эпизоды выраженных тахиаритмий и остановки сердца.

ЭКГ-признаки синдрома WPW
- ЭКГ триада синдрома WPW
  - Укорочение интервала PQ(R) (менее 120 мс).
  - Наличие дополнительной δ(дельта)-волны на восходящем колене комплекса QRS, которая отражает ускоренное проведение импульса от предсердий к желудочку по дополнительным путям. Для определения локализации дополнительных путей оцениваются полярность дельта-волны в различных отведениях, а также полярность комплекса QRS в отведениях V1-V3, что имеет значение при подготовке к хирургическому лечению. Соответственно выделяют морфологические типы WPW-синдрома(типы А, В, С, атипичные варианты).
  - Широкий (сливной, деформированный) комплекс QRS (более 120 мс). Возможны вторичные изменения сегмента ST и зубца Т (дискордантность).
- Данная триада не всегда наблюдается в полном виде. Возможно временное исчезновение волны предвозбуждения в результате изменений вегетативного статуса, брадикардии, физической нагрузки и других причин (преходящая форма синдрома).
- Перемежающийся (интермиттирующий) WPW-синдром определяется чередованием на одной и той же ЭКГ комплексов, характерных для синдрома, с обычными синусовыми циклами.
- Развитие блокады ножки на стороне локализации дополнительного пути маскирует дельта-волну. Дискордантность конечной части желудочкового комплекса при синдроме WPW могут имитировать проявления ИБС.
ЭКГ при синдроме CLC.
Дифференциальную диагностику манифестного синдрома преждевременного возбуждения желудочков при синусовом ритме проводят с блокадами ножек пучка Гиса со сходной графикой комплекса QRS. При этом важное значение имеет поиск дельта-волны путем тщательного анализа ЭКГ во всех 12 отведениях.
ЭКГ-признаки наиболее актуальных аритмий при синдромах предвозбуждения:
- Электрокардиографические признаки наджелудочковой тахикардии типа ри-энтри с участием добавочных проводящих путей при синдроме преждевременного возбуждения желудочков:
  - Правильный ритм сердца с частотой в пределах(250) ударов в 1 минуту.
  - Комплексы QRS чаще не изменены либо (реже) уширены, в ряде случаев с наличием в начальной части дельта-волны.
    - При наличии аритмии с широким комплексом QRS ее необходимо дифференцировать с от наджелудочковой тахикардии с преходящей блокадой ножки пучка Гиса и желудочковой тахикардии. Для этого необходима оценка ранее снятых ЭКГ (наличие синдрома предвозбуждения).
    - В сомнительных случаях тахикардии с широким комплексом следует расценивать как желудочковые.
  - Зубцы Р следуют за комплексами ORS. Их полярность может быть разной в зависимости от локализации добавочного пути.
- Особенности ЭКГ при мерцательной аритмии у больных с преждевременным возбуждением желудочков:
  - Выраженная тахикардия. ЧСС обычно более 180-200 ударов в 1 минуту.
  - Комплексы QRS часто широкие, с признаками преждевременного возбуждения желудочков (дельта-волной). Широкие комплексы QRS могут чередоваться с узкими и сливными.
- Смотри также: Пароксизмальные наджелудочковые тахикардии, Мерцание и трепетание предсердий.

ЭКГ мониторирование по Холтеру применяется для выявления периодически возникающих нарушений ритма.

Эхокардиография необходима для выявления сопутствующих кардиомиопатий, пороков сердца и признаков аномалии Эбштейна.

Пробы с физической нагрузкой - велоэргометрия или тредмил тест. Использование данных методик в диагностике синдромов предвозбуждения ограничено, так как наличие пароксизмальных такхикардий в анамнезе является относительным противопоказанием к проведению нагрузочных проб, что особенно актуально при синдромах предвозбуждения, когда тахикардии особенно опасны.

Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.

Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС) , проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом – предположить наличие дополнительных путей проведения (характерен рефрактерный период менее 100 мс), индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий.

Чреспищеводное стимулирование сердца не позволяет провести точную топическую диагностику дополнительных путей, оценить характер ретроградного проведения, выявить множественные дополнительные пути.

В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:

С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.

В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70–80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов.

Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях.

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии.

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводят электрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5-8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.
Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.
Пациенты молодого возраста – во избежание длительного приема лекарственных препаратов.
Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.
Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.
Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.
Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.
Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.
Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.

Профилактика наджелудочковых тахикардий проводится по общим правилам лечения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, поскольку они могут приводить к выраженной тахиаритмии во время возможного пароксизма мерцания предсердий.

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизинмг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы)мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамидмг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмий, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов от фармакотерапии. Необходимо периодическое проведение холтеровского мониторирования. Также необходимо наблюдение за пациентами после выполнения высокочастотной аблации.

Прогноз

У больных с признаками преждевременного возбуждения желудочков при отсутствии жалоб прогноз хороший, так как вероятность возникновения быстрого проведения импульсов через добавочный путь мала.

По мнению большинства специалистов, такие больные не нуждаются в электрофизиологическим исследовании сердца (ЭФИ) и специальном лечении. Исключение составляют пациенты с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти, а также имеющие социальные показания, например профессиональные спортсмены или летчики.

Однако, важно помнить, что приблизительно у 80% пациентов с WPW возникают пароксизмы реципрокной тахикардию, у 15-30% - фибрилляции предсердий и у 5% наблюдают трепетание предсердий. Вентрикулярная тахикардия развивается довольно редко. Пациенты с синдромом WPW имеют небольшой риск возникновения внезапной сердечной смерти (в 0,1% случаев). Использование в лечении дигоксина и верапамила может увеличить вероятность внезапной сердечной смерти.

При наличии жалоб, особенно у больных с приступами мерцательной аритмии в анамнезе, риск возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов во время мерцания предсердий и развития фибрилляции желудочков выше.

Для косвенной оценки риска возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов можно использовать три простых признака. О достаточно длинном (более 280-300 мс) эффективном рефрактерном периоде антеградного проведения импульсов по добавочному пути и потому низком риске внезапной смерти свидетельствуют:

Обнаружение перемежающегося преждевременного возбуждения, то есть чередования уширенных комплексов QRS с дельта-волной и узких комплексов без нее, при регистрации ЭКГ в 12 отведениях или мониторировании ЭКГ.
Внезапное исчезновение признаков преждевременного возбуждения желудочков при нагрузочных тестах, когда гиперкатехоламинемия способствует укорочению эффективного рефрактерного периода добавочного пути. Этот признак имеет весьма высокую отрицательную предсказующую ценность, однако отмечается не более чем у 10 % больных.
Возникновение полной блокады проведения по добавочному предсердно-желудочковому пути после внутривенного введения новокаинамида в дозе 10 мг/кг в течение 5 минут. Определяется по исчезновению дельта-волны и удлинению интервала РQ на фоне синусового ритма.

Более надежным методом оценки риска служит, однако, непосредственное определение длительности эффективного рефрактерного периода добавочного пути при индукции мерцания предсердий с признаками преждевременного возбуждения желудочков с помощью программируемой предсердной или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

Проведение высокочастотной аблации в большинстве случаев значительно улучшает прогноз.

Профилактика

Профилактика при синдроме WPW - вторичная и включает соответствующую противоаритмическую терапию для предотвращения возникновения повторных эпизодов аритмий.

Проведение высокочастотной аблации может быть высокоэффективным и позволяет избежать дальнейших тахиаритмий.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW ) - клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии , составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже - у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма , которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна , пролапсом митрального клапана , дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией .

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией .

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
идущими от ушка правого или левого предсердия
связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

атрио-фасцикулярными - входящими в правую ножку пучка Гиса
входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем - по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии , мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии - предсердная и желудочковая экстрасистолия , желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха . Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками , одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть .

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога .

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография , мониторирование ЭКГ по Холтеру , чреспищеводная электрокардиостимуляция , электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса , проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга . Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

Раннее возбуждение (предвозбуждение) миокарда желудочков синусовыми или предсердными импульсами происходит через врожденные микроскопические волокна - так называемые дополнительные пути (ДП) (рисунок 89). Чаще всего встречается и имеет наибольшее клиническое значение предсердно-желудочковое соединение или пучок Кента.
Клиническая значимость тракта Джеймса между предсердиями и пучком Гиса недостаточно установлена. В настоящее время не существует убедительных доказательств специфического LGL-синдрома, характеризующегося коротким PR интервалом, нормальным комплексом QRS и тахикардией, связанной с пресердно-гисовым трактом (Olgin J.E., Zipes D.P., 2001)
Синдром WPW
Под синдромом WPW (Wolf-Parkinson-White) понимают приступы НЖТ, связанные с наличием предсердно-желудочкового соединения или пучка Кента. Выявлена мутация гена (7q34-q36) ответственного за семейную форму синдрома WPW (Gollob M.H., et al., 2001).
Врожденное предсердно-желудочковое соединение встречается у 0,1-0,3% населения, причем преобладают мужчины (60-70%). Частота пароксизмальных тахиаритмий при наличии электрокардиографических признаков ДП оценивается в 10-36%.
тракт Джеймса

Pисунок 95. Основные дополнительные пути проведения.
Диагностика
ЭКГ
Если существует ДП, то в большинстве случаев сначала возбуждается основание желудочка и это приводит к следующим изменениям на ЭКГ (рисунок 96):

Дельта-волна: пологое восходящее колено зубца R длительностью 20-70 мсек и высотой 2-5 мм. Нередко встречаются атипичные варианты дельта-волны: двухфазная или отрицательная в форме зубца q(Q), проявляющиеся только в одном-двух отведениях.
Заметим, что определить локализацию ДП по наличию и полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ весьма сложно. Например, предположительная локализация по типам А-С совпадает с данными ЭФИ только в 30-40%, а по таблице J.Gallagher - в 60% (Чирейкин Л.В. и соавт., 1999). Для проведения деструкции информативность этих методов недостаточна, а для медикаментозного лечения знание локализации ДП не имеет значения.
Электрокардиографическая картина может быть атипичной, если интервал PR gt;120 мсек, комплекс QRS узкий, а дельта-волна слабо выражена. В этих случаях время проведения по нормальному АВ узлу и ДП является близким. Такие варианты заболевания не исключают высокую ЧСС при развитии ФП.
Интермиттирующая форма характеризуется наличием измененных и нормальных комплексов QRS на одной записи ЭКГ. В этих случаях в комплексах без признаков предвозбуждения могут выявляться нарушения реполяризации вследствие «электической памяти сердца».
При эхокардиографии в зоне предвозбуждения может определяться гипокинезия, более выраженная в септальной зоне, чем в области стенки левого желудочка (Bart W.L.D., et al., 2010).
Симпатическая активация ускоряет проведение по ДП, в то время как изменения тонуса парасимпатической нервной системы мало изменяет проведение.
Иногда встречаются ЭКГ с признаками предвозбуждения и картиной БЛНПГ (рисунок 97). В этом случае чаще всего имеется предсерднофасцикулярный или нодофасцикулярный дополнительный путь, волокна которого обычно внедряются в правую ножку пучка Гиса.

Диагностика латентной и скрытой форм
Встречаются формы с нормальным интервалом PR и отсутствием дельта-волны. При латентной форме такая картина обусловлена медленным ДП, левосторонней локализацией ДП или преходящей блокадой ДП. В этих случаях могут помочь приемы, усиливающие проявления феномена WPW:

Вагусная проба.
Блокада аВ проведения (верапамил, АТФ).

В случае скрытого ДП проведение импульса возможно только ретроградно (от желудочков к предсердиям), поэтому признаки предвозбуждения на ЭКГ не видны. Ретроградный ДП можно выявить с помощью внутрисердечного ЭФИ или во время реципрокной ритмичной узкокомплексной тахикардии с RP’ gt;100 мсек.
Дифференциальная диагностика предвозбуждения
При нарушении внутрижелудочкового проведения возможны изменения комплекса QRS, похожие на дельта-волну. Такие случаи чаще всего встречаются при инфаркте миокарда, миокардите, кардиомиопатии, гипертрофии миокарда левого желудочка (рисунки 98, 99, 100).
Необходимость в уточнении природы нарушений проведения возникает при наличии пароксизмальной тахикардии. В этих ситуациях, кроме анализа ЭКГ в момент тахикардии, полезны следующие диагностические приемы:

Вагусная проба - усиливается дельта-волна.
Тест с верапамилом или АТФ - усиливается дельта-волна.
Атропиновый тест - уменьшается дельта-волна.
Тест с прокаинамидом или гилуритмалом - уменьшается дельтаволна, усиливаются проявления внутрижелудочковой блокады.
Электрофизиологическое исследование.

Отметим, что изменение проведения по АВ узлу не изменяет ЭКГ в случае нодовентрикулярных волокон Махайма.
Тахикардии при синдроме WPW
Врожденные ДП предрасполагают к возникновению пароксизмальных тахикардий. Например, у половины больных с пучком Кента регистрируются тахикардии, среди которых встречаются следующие:

Ортодромная АВ реципрокная тахикардия 70-80%.
Фибрилляция предсердий 10-38%.
Трепетание предсердий 5%.
Антидромная АВ реципрокная и предвозбужденная тахикардии 4-5%. Прогноз при большинстве тахикардий благоприятен, а частота внезапной смерти составляет около 0,1% (Zardini M., et al., 1994).

В 20% случаев ортодромная АВ реципрокная тахикардия сочетается с пароксизмальной ФП.
Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при синусовом ритме и реципрокных тахикардиях изображено на рисунке 102. Заметим, что наличие признаков ДП не исключает возможности развития у этих пациентов и других видов тахикардии. Например, достаточно часто выявляется АВ узловая реципрокная тахикардия.

Рис. 100. Изменения ЭКГ в I, V5-V6 отведениях, похожие на дельта-волну.

Рис. 101. Псевдоинфарктные изменения ЭКГ в III отведении.

Ортодромная тахикардия
Ортодромная (АВ реципрокная) тахикардия развивается по механизму reentry, когда импульсы проходят от предсердия к желудочкам через нормальную проводящую систему (АВ узел, система Гиса-Пуркинье),

а возвращаются в предсердия через ДП. На ЭКГ такая тахикардия характеризуется следующими признаками (рисунок 100):

Ретроградные зубцы Р’ (отрицательные во II отведении).
Зубец Р расположен за комплексом QRS с RP’gt;100 мсек и обычно P’Rgt;RP’.
Тахикардия ритмичная, без АВ блокады.

Лучше всего предсердные зубцы видны в чреспищеводном отведении (рисунки 104, 106).

В редких случаях медленного ретроградного проведения по ДП зубцы Р располагаются далеко позади комплекса QRS и P’Rlt;RP’.
Тахикардия внезапно начинается и оканчивается, характеризуется ритмичностью и более высокой ЧСС (150-250 в мин), чем при АВ узловой реципрокной тахикардии. Широкие комплексы QRS во время тахикардии обусловлены наличием БНПГ и встречаются в 38-66%, т.е. значительно чаще, чем при АВ узловой тахикардии.
Если блокада развивается в том желудочке, в котором расположен ДП, то интервал RP’ увеличивается и ритм тахикардии становится реже (эффект Кюмеля-Слама). Подобная ситуация у пациентки с левосторонней локализацией ДП представлена на рисунках 103 и 104.
Антидромная тахикардия
Антидромная тахикардия встречается редко и развивается по механизму reentry, когда импульсы проходят от предсердия к желудочкам через ДП, а возвращаются в предсердия по нормальной проводящей системе (система Гиса-Пуркинье, АВ узел). На ЭКГ такая тахикардия характеризуется широкими комплексами QRS. Зубца Р за широкими ком-

плексами QRS практически не видно. Значительно чаще встречается ортодромная тахикардия с блокадой проведения по ножкам пучка Гиса.

Рис. 103. Ортодромная тахикардия c ЧСС=204 в мин. RP’=180 мсек. Предвозбужденная тахикардия

При синдроме WPW в 5-16% случаев встречается несколько ДП. В этом случае возможно развитие предвозбужденной тахикардии, при которой импульс проходит антероградно и ретроградно по ДП. Многие специалисты рассматривают предвозбужденную тахикардию в рамках антидромной тахикардии, поскольку между ними нет отличий на ЭКГ и в тактике лечения.

Рис. 104. Ортодромная тахикардия с БЛНПГ и ЧСС=176 в мин.
В отведении VE видны зубцы Р’. QP’=208 мсек, P’Qlt;QP’.

Фибрилляция и трепетание предсердий
Обычно пациенты с фибрилляцией и трепетанием предсердий имеют также и АВ реципрокную тахикардию. Описаны редкие случаи перехода ортодромной тахикардии (с ЧСС 180-200 в мин) в фибрилляцию желудочков.
Фибрилляция и трепетание предсердий являются очень опасными при «быстром» ДП, поскольку желудочки возбуждаются очень часто и развиваются тяжелые нарушения гемодинамики. Во время ФП зафиксирована частота желудочкового ответа 360 в мин.
Триггерным фактором ФП может быть миокардит предсердий, который может выявляться у 50% пациентов с признаками дополнительного пути проведения, умерших внезапно (Basso С., et al., 2001).

Рис. 107. Фибрилляция предсердий при синдроме WPW.
ЧСС 244-310 в мин.

Если частота возбуждений желудочков достигает 250 в мин, то возникает реальная угроза ФЖ. При высокой ЧСС (gt;250 в мин) уже первый приступ тахиаритмии может закончиться летально. На ЭКГ постоянно или периодически регистрируются широкие комплексы (рисунок 107).
Частота внезапной смерти при синдроме WPW оценивается в 0,15% ежегодно, а у асимптомных больных - ниже (Munger T.M., et al., 1993; Goudevenos J.A., et al., 2000). Выделяют факторы низкого и высокого риска ФЖ (таблицы 45, 46; рисунки 109, 110, 111). Заметим, что обморок не является предиктором повышенного риска внезапной смерти.
Таблица 45
Предикторы повышенного риска внезапной смерти (ESC, 2001)

При фибрилляции предсердий минимальный RR lt;250 мсек.
ЭРП ДП lt;270 мсек.
Множественные ДП.

Таблица 46
Предикторы низкого риска ФЖ

Признаки феномена WPW на ЭКГ непостоянны.
Дельта-волна внезапно (не постепенно) исчезает при физической

нагрузке.

Исчезновение дельта-волны при медикаментозных пробах (прока-

инамид 10 мг/кг*, гилуритмал 1 мг/кг, дизопирамид 2 мг/кг).

При фибрилляции предсердий минимальный RR gt;250 мсек.
ЭРП ДП gt;270 мсек, точка Венкебаха ДП lt;250 в мин.

Примечание: *- при дозе 550 мг лучше специфичность.

Электрофизиологическое исследование
ЭФИ может быть проведено у пациентов с синдромом WPW для оценки механизма тахиаритмии, электрофизиологических свойств ДП (точка Венкебаха и ЭРП ДП) и нормальной проводящей системы, числа и локализации ДП, эффективности антиаритмической терапии или возможности аблации ДП.
Чреспищеводное ЭФИ
Чреспищеводное ЭФИ позволяет:

Выявить латентную или интермиттирующую формы. Например, при левосторонней локализации пучка Кента на ЭКГ предвозбуждение часто не выявляется.
Оценить функциональные свойства ДП. Например, при «быстром» ДП (ЭРП lt;220-270 мсек, точка Венкебаха gt;250 в мин) повышен риск ФЖ (рисунки 110, 111).
Диагностировать реципрокные тахикардии (рисунок 112).
Подобрать профилактическое лечение при тахикардии.

В то же время следует знать, что нормальный рефрактерный период ДП не исключает риска ФП с быстрым желудочковым ответом.

Рис. 110. Оценка проводимости ДП при чреспищеводном исследовании.
ЭРП Дп=210 мсек.

Рис. 111. Оценка проводимости ДП при чреспищеводном исследовании.
Точка Венкебаха ДП=250 в мин.

Рис. 112. Индуцирование ортодромной тахикардии при учащающей электрокардиостимуляции.

Внутрисердечное исследование
Внутрисердечное ЭФИ, в отличие от чреспищеводного исследования, позволяет оценить точную локализацию и количество ДП, выявить латентные ДП (таблица 47). Эта информация необходима для проведения деструкции ДП и контроля за эффективностью лечения.
Таблица 47
Показания для ЭФИ при предвозбуждении желудочков (ВНОА, 2011)

Пациенты, которым показана катетерная или хирургическая абляция ДП.
Пациенты с предвозбуждением желудочков, выжившие после остановки кровообращения или перенесшие необъяснимые обмороки.
Пациенты, имеющие клиническую симптоматику, у которых определение механизма развития аритмии или знание электрофизиологических свойств ДП и нормальной проводящей системы должно помочь в выборе оптимальной терапии.

Асимптомные пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти или с предвозбуждением желудочков, но без спонтанных аритмий, чья работа связана с повышенным риском, и у которых знание электрофизиологических характеристик ДП или индуцируемой тахикардии может способствовать определению рекомендаций по дальнейшему образу жизни или терапии.
Пациенты с предвозбуждением желудочков, которые подвергаются кардиохирургическому вмешательству по другим причинам.

Течение синдрома WPW
Обычное течение синдрома WPW может быть представлено следующим образом:

стадия: Кратковременные (lt;20-30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно.
стадия: Повышение частоты и длительности (30 мин-3 ч) приступов, купирование одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами. Для профилактики тахикардии применяют медикаменты.
стадия: Частые и длительные (gt;3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов ФП, ЖТ, ФЖ, нарушения проводящей системы (СССУ, БНПГ, АВ блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам. Показана катетерная аблация ДП.

Описаны у взрослых единичные случаи инволюции ДП, обусловленные очаговым фиброзом, кальцинозом фиброзного кольца, механическим изоволюмическим повреждением мышечных мостиков между фиброзным кольцом и миокардом желудочков.
Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5%.
Диагностика инфаркта миокарда
Предсердно-желудочковое соединение нередко проявляется псевдоинфарктной ЭКГ. Патологический зубец Q (отрицательная дельта-волна) с дискордантным подъемом сегмента ST встречается в 53-85% феномена WPW (рисунки 101, 113). Заметим, что величина смещения сегмента ST может изменяться, что зависит от вегетативных влияний на проводимость по ДП.
В ряде случаев электрокардиографические проявления инфаркта миокарда напоминают феномен WPW с отрицательной дельта-волной (рисунки 114, 115). Широкий и измененный комплекс QRS, дискордантное смещение сегмента ST и зубца T создают большие трудности в диагностике инфаркта миокарда у пациентов с феноменом WPW (рисунок 116). В этом случае необходимо ориентироваться на длительные ангинозные боли, повышение активности сердечных биомаркеров (тропонины), нарушение накопления изотопов в миокарде левого желудочка, акинезию по данным эхокардиографии.

Рис. 113. Феномен WPW с псевдоинфарктным зубцом. У мальчика 15 лет в отведении V1 регистрируется дельта-волна, симулирующая патологический зубец Q.

Диагностике инфаркта миокарда помогают различные фармакологические тесты. Например, блокада ДП может привести к исчезновению электрокардиографических признаков, обусловленных изменением хода возбуждения. Подобный результат можно в 30-50% получить при ускорении проведения по АВ узлу с помощью атропина. После введения АТФ проявления пучка Кента на ЭКГ усиливаются. Заметим, что после исчезновения признаков предвозбуждения может сохраняться отрицательный зубец Т (Surawicz B., 1996).
Формулировка диагноза
При наличии электрокардиографических признаков ДП по предложению Рабочей группы экспертов ВОЗ (1980) используют термин феномен WPW, а в случае присоединения тахикардии - синдром WPW.

Рис. 114. Слева - постинфарктный кардиосклероз, симулирующий феномен WPW с отрицательной дельта-волной. Справа - изменения при инфаркте миокарда (20 день), похожие на дельта-волну.

Выделяют следующие клинические формы феномена WPW:

Манифестирующая - постоянные изменения ЭКГ (укороченный PQ, дельта-волна, широкий QRS).
Интермиттирующая - преходящие изменения ЭКГ, включая бради- и тахизависимые блокады ДП. При суточном мониторировании ЭКГ типичные изменения периодически исчезают в 30-40% случаев, что обычно связано с преходящей блокадой ДП.
Латентная - изменения ЭКГ появляются только при ЭФИ.
Скрытая - имеется только ретроградное проведение импульса по ДП, поэтому ЭКГ покоя всегда нормальная и возможна ортодромная (АВ ре- ципрокная)тахикардия.

Приведем несколько примеров оформления клинического диагноза при синдромах предвозбуждения желудочков:

Рис. 116. ЭКГ у пациента с инфарктом миокарда и феноменом WPW. ЭКГ на следующий день после 4-часовых загрудинных болей, КФК 950 мкм/л (А). ЭКГ через 4 дня (Б). Отмечается провал зубца R в отведениях V3-4. В отведениях V1-2 отрицательная дельта-волна.

Лечение
При бессимптомном феномене WPW обычно лечения не требуется. Лицам определенных профессий (летчики, водолазы, водители общественного транспорта, спортсмены) целесообразно проведение аблации.
При наличии обмороков проводят ЭФИ и катетерную деструкцию ДП. Профилактическое антиаритмическое лечение в настоящее время назначается редко.

Ортодромная тахикардия
Купирование ортодромной АВ реципрокной тахикардии сходно с лечением аВ узловой реципрокной тахикардии. Хорошим эффектом обладают вагусная проба, верапамил (дилтиазем) и ЧПЭС (рисунок 117). Также с хорошим эффектом используют при нетяжелых, длительных и редких приступах пероральные схемы лечения, например, дилтиазем 120 мг + пропранолол 80 мг.
В редких случаях возможен спонтанный переход ортодромной тахикардии в ФП и тогда блокирование АВ проведения верапамилом будет нежелательно. Для таких ситуаций может потребоваться проведение экстренной ЭИТ.

Важно учитывать повышенный риск ФП при внутривенном введении АТФ. Так в исследовании S.A.Strickberger с соавт. (1997) назначение аденозина в дозе 12 мг внутривенно при НЖТ в 12% случаев вызвал ФП.
Для профилактики тахикардии рекомендуют препараты 1А, 1С или 3 класса. По-видимому, возможно длительно применение бета- блокаторов, особенно при отсутствии признаков «быстрого» ДП (ACC/AHA/ESC, 2003). При неэффективности или непереносимости антиаритмических препаратов показана катетерная деструкция ДП.
Фибрилляция предсердий
При высокой ЧСС и тяжелых гемодинамических нарушениях необходимо сразу провести электрическую кардиоверсию. В остальных случаях для купирования тахикардии выбирают обычно препараты с сильным и быстрым антиаритмическим эффектом, хорошо блокирующие ДП, например, пропафенон, прокаинамид, а также ибутилид или флекаинид. Амио- дарон эффективен, однако относительно медленное развитие эффекта в тяжелых случаях ограничивает его применение.
Недавно введенный в клиническую практику дофетилид показал хороший купирующий эффект при синдроме WPW с ФП. Однократное или повторное введение препарата устраняло аритмию в 82% случаев (Krahn A.D., et al., 2001).
Таблица 48
Влияние антиаритмических препаратов на проведение по ДП
Отметим, что оценка влияния препаратов на скорость проведения по ДП (таблица 48) имеет значение в основном для лечения ширококом
плексных тахикардий, особенно фибрилляции и трепетания предсердий, а не ортодромной тахикардии. В связи с возможностью ускорения проведения по ДП и развитием ФЖ, внутривенное введение антагонистов кальция, бета-блокаторов и дигоксина противопоказано.
Если имеются факторы повышенного риска внезапной смерти, то необходима деструкция Дп. В остальных случая можно попытаться предупредить приступы с помощью препаратов 1С или 3 класса.
Заметим, что при пероральном приеме верапамила риск ФЖ не повышается (Josephson M.E., et al., 2000). В нашем наблюдении после приема 80 мг верапамила на ЭКГ зарегистрировано парадоксальное исчезновение феномена WPW (рисунок 118). Притом ни разу во время предыдущих и последующих суточных мониторирований ЭКГ без верапамила не отмечено признаков блокады ДП. По-видимому, имеются Дп с различными электрофизиологическими свойствами и разной реакцией на фармакологические средства.

Антидромная тахикардия
Для купирования и профилактики антидромной тахикардии применяют препараты 1А, 1С и 3 класса. В отличие от ортодромной тахикардии, в данном случае не показаны верапамил и дигоксин, поскольку возможно повышение ЧСС. При неэффективности или непереносимости антиаритмических препаратов показана катетерная деструкция ДП.
Немедикаментозное лечение
Катетерная радиочастотная аблация
Безопасность, эффективность и относительно низкая стоимость радиочастотной катетерной аблации ДП делают это лечение методом выбора у большинства пациентов с синдромом WPW. Методика лечения заключается в проведении электродов к месту расположения ДП, выявленного предварительно при ЭФИ, и деструкции соединения электрическим разрядом (рисунки 119, 120).
Эффективность лечения при ДП, расположенных в левой свободной стенке, составляет 91-98%, в септальной области - 87%, в правой свободной стенке - 82%.
Общая частота осложнений и смерти составляет 2,1% и 0,2%. Осложнения включают повреждение клапанов, тампонаду перикарда, АВ бло-

каду, легочные и системные эмболии. Важно отметить, что после успешной аблации ДП часто рецидивирует ФП: в 12% у пациентов до 50 лет, 35% у пациентов старше 50 лет и в 55% у пациентов старше 60 лет (Dagres N., et al., 2001).

Таблица 49
Показания к РЧА дополнительных путей (ВНОА, 2011)

класс (доказана эффективность)

Пациенты с симптомными АВ реципрокными тахикардиями, устойчивыми к антиаритмическим препаратом, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.
Пациенты с ФП (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желудочковым ответом, связанным с антероградным проведением импульса по ДП, если тахикардия устойчива к действию антиаритмических препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.

класс (противоречивые данные об эффективности)

Пациенты с АВ реципрокной тахикардией или ФП с высокой частотой

сокращений желудочков, определяемой при ЭФИ по поводу изучения механизмов.

Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.
Пациенты с Фп и контролируемой частотой желудочковых ответов с проведением по ДП.
Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти.

Оперативное лечение
В настоящее время оперативное лечение ДП применяется редко. Оперативная деструкция осуществляется в условиях искусственного кровообращения или без него, через эндо- или эпикардиальный доступ. Деструкция ДП осуществляется с помощью пересечения острым путем, криодеструкции, электродеструкции, химической денатурации.
Эффективность около лечения достигает 100%. Летальность метода около 1,5%, а если одновременно проводится коррекция порока сердца - 2-5%. АВ блокада 3 степени появляется в 0,8%, что связано с разделением предсердий и желудочков в зоне ДП во время операции. Повторная деструкция требуется в 0-3%.
Практические рекомендации

Нормальная ЭКГ не исключает наличия ДП.
Определение локализации ДП по наличию и полярности дельтаволны в различных отведениях ЭКГ не имеет существенного клинического значения.
Врожденный пучок Кента может проявляться на ЭКГ псевдоинфарктными изменениями.
Тактика ведения синдрома предвозбуждения желудочков определяется наличием тахикардии и проводящими свойствами ДП.
Пациентам определенных профессий с признаками предвозбуждения на ЭКГ требуется определение электрофизиологических свойств ДП в связи с высоким риском неблагоприятных ситуаций уже при первом приступе тахикардии.
Верапамил и дигоксин ускоряют проведение по дополнительному пути Кента и могут быть опасными при развитии фибрилляции или трепетания предсердий.
АВ узловая реципрокная тахикардия может быть обусловлена ретроградно функционирующим ДП.
При тахикардии с очень высокой ЧСС (gt;200-250 в мин) нужно исключать синдром предвозбуждения желудочков.

Синдром WPW, Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White), синдромом LGL (Лауна - Ганонга - Левине), Синдром CLC (Клерка - Леви - Кристеско)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)

Общая информация

Краткое описание

I45.6 Синдром преждевременного возбуждения. Аномалии предсердно-желудочкового возбуждения
Предсердно-желудочковое проведение:
. ускоренное
. по дополнительным путям
. с преждевременным возбуждением
Синдром Лауна-Ганонга-Левина
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Синдромы предвозбуждения (преждевременного возбуждения) желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков, часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
- Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White) - обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения между предсердиями и желудочками. Другие названия синдрома - синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса.

Классификация

Существует два типа синдрома WPW:

Тип А (более редкий) - добавочный путь проведения импульсов расположен слева от атриовентрикулярного узла между левым предсердием и левым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению левого желудочка;

Тип Б - добавочный путь проведения импульсов расположен справа между правым предсердием и правым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению правого желудочка.

Этиология и патогенез

Этиология синдромов предвозбуждения желудочков
Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
- Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже - ствол пучка Гиса с правым желудочком.
- Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
- Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Как уже упоминалось выше, при синдроме WPW аномальный импульс возбуждения распространяется по пучку Кента, который может быть расположен справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях аномальный импульс возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяет предсердие с конечной частью АВ узла или с началом пучка Гиса), или пучок Махайма (проходит от начала пучка Гиса к желудочкам). При этом ЭКГ имеет ряд характерных особенностей:

Распространение импульса по пучку Кента приводит к появлению укороченного интервала PQ, наличию дельта-волны, уширению комплекса QRS.
Распространение импульса по пучку Джеймса приводит к появлению укороченного интервала PQ и неизмененного комплекса QRS.
При распространении импульса по пучку Махайма регистрируется нормальный (реже удлиненный) интервал PQ, дельта-волна и уширенный комплекс QRS.

Эпидемиология

Признак распространенности: Крайне редко

Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Различные нарушения сердечного ритма, субъективно - приступы сердцебиения, головокружение, боли в области сердца

Cимптомы, течение

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.

В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).

В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (до 280-320 ударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.

При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий - предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

Диагностика

Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW

Интервал PQ, как правило, укорочен до 0,08-0,11 с;

Зубец P нормальной формы;

Укороченный интервал PQ сопровождается уширенным комплексом QRS до 0,12-0,15 с, при этом он имеет большую амплитуду, а по форме похож на QRS-комплекс при блокаде ножки пучка Гиса;

В начале QRS-комплекса регистрируется дополнительная дельта-волна, по форме напоминающая лестничку, расположенную под тупым углом к основному зубцу комплекса QRS;

Если начальная часть QRS-комплекса направлена вверх (зубец R), то дельта-волна также направлена вверх;

Если начальная часть QRS-комплекса направлена вниз (зубец Q), то дельта-волна также смотрит вниз;

Чем больше продолжительность дельта-волны, тем больше выражена деформация комплекса QRS;

В большинстве случаев сегмент ST и зубец T смещены в сторону, противоположную направлению основного зубца QRS-комплекса;

В отведениях I и III часто комплексы QRS направлены в противоположные стороны.

ЭКГ при синдроме WPW (тип А):

ЭКГ напоминает ЭКГ при блокаде правой ножки пучка Гиса;

Угол альфа лежит в пределах +90°;

В грудных отведениях (или в правых грудных отведениях) комплекс QRS направлен вверх;

В отведении V1 ЭКГ имеет вид зубца R большой амплитуды с крутым подъемом, или Rs, RS, RSr", Rsr";

В отведении V6, как правило, ЭКГ имеет вид Rs или R.

ЭКГ при синдроме WPW (тип Б):

ЭКГ напоминает ЭКГ при блокаде левой ножки пучка Гиса;

В правых грудных отведениях преобладает отрицательный зубец S;

В левых грудных отведениях - положительный зубец R;

Эос сердца отклонена влево.

ЭКГ признаки синдрома CLC
Укорочение интервала PQ(R), продолжительность которого не превышает 0,11 с.
- Отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуждения - дельта-волны.
- Наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплексов QRS (за исключением случаев сопутствующей блокады ножек и ветвей пучка Гиса).
ЭКГ мониторирование по Холтеру применяется для выявления периодически возникающих нарушений ритма.
Эхокардиография необходима для выявления сопутствующих кардиомиопатий, пороков сердца и признаков аномалии Эбштейна.

Пробы с физической нагрузкой - велоэргометрия или тредмил тест . Использование данных методик в диагностике синдромов предвозбуждения ограничено, так как наличие пароксизмальных такхикардий в анамнезе является относительным противопоказанием к проведению нагрузочных проб, что особенно актуально при синдромах предвозбуждения, когда тахикардии особенно опасны.

Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.
Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС) , проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом - предположить наличие дополнительных путей проведения (характерен рефрактерный период менее 100 мс), индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий. Чреспищеводное стимулирование сердца не позволяет провести точную топическую диагностику дополнительных путей, оценить характер ретроградного проведения, выявить множественные дополнительные пути.
Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ)
В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:
С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
- С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
- С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
- С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.
Поверхностное многополюсное ЭКГ-картирование
В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70-80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику манифестного синдрома преждевременного возбуждения желудочков при синусовом ритме проводят с блокадами ножек пучка Гиса со сходной графикой комплекса QRS. При этом важное значение имеет поиск дельта-волны путем тщательного анализа ЭКГ во всех 12 отведениях.

Осложнения

Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков

Тахиаритмия.
- Внезапная сердечная смерть.

К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
- Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
- Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
- Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
- Наличие аномалии Эбштейна.
- Семейный характер синдрома.
- Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов. Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) - только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводятэлектрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5—8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.

Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.

Пациенты молодого возраста - во избежание длительного приема лекарственных препаратов.

Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.

Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.

Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.

Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.

Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.

Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

Прогноз

Для косвенной оценки риска возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов можно использовать три простых признака. О достаточно длинном (более 280—300 мс) эффективном рефрактерном периоде антеградного проведения импульсов по добавочному пути и потому низком риске внезапной смерти свидетельствуют:

1. Обнаружение перемежающегося преждевременного возбуждения, то есть чередования уширенных комплексов QRS с дельта-волной и узких комплексов без нее, при регистрации ЭКГ в 12 отведениях или мониторировании ЭКГ.

2. Внезапное исчезновение признаков преждевременного возбуждения желудочков при нагрузочных тестах, когда гиперкатехоламинемия способствует укорочению эффективного рефрактерного периода добавочного пути. Этот признак имеет весьма высокую отрицательную предсказующую ценность, однако отмечается не более чем у 10 % больных.

3. Возникновение полной блокады проведения по добавочному предсердно-желудочковому пути после внутривенного введения новокаинамида в дозе 10 мг/кг в течение 5 минут. Определяется по исчезновению дельта-волны и удлинению интервала РQ на фоне синусового ритма.

Проведение высокочастотной аблации в большинстве случаев значительно улучшает прогноз.

Профилактика

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизин 75-200 мг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы) 600-900 мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамид 300-600 мг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Информация

Ардашев В.Н., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма. М.,1998.,165 с.
Фомина И.Г. Нарушения сердечного ритма. М., «Русский врач», 2003. - 192 с.
Бунин Ю.А. Лечение тахиаритмий сердца. М. 2003.- 114 с.
Прохорович Е.А., Талибов О.Б., Тополянский А.В. Лечение нарушений ритма и проводимости на догоспитальном этапе. Лечащий врач, 2002, №3, с. 56-60
ACC/AHA/ESC guidelines for management of patients with atrial fibrillation. European Heart J., 2001, 22, 1852-1923
Дощицин В. Л. Практическая электрокардиография. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1987. — 336 с.
Исаков И. И., Кушаковский М. С., Журавлева Н. Б. Клиническая электрокардиография (нарушения сердечного ритма и проводимости): Руководство для врачей. — Изд. 2-е перераб. и доп. — Л.: Медицина, 1984. — 272 с.
А.Б.де Луна. Руководство по клинической ЭКГ. - М., Медицина, 1993 г.
Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей в 4 томах. Под ред. Чазова Е.И. - М., Медицина, 1992 г.
Внутренние болезни. Под ред. Е. Браунвальда, К. Иссельбахера, Р.Петерсдорфа и др. - М., Медицина, 1994 г.
Мазур Н.А. Пароксизмальные тахикардии.- М., Медицина,1984 г.
Мурашко В.В., Струтынский А.В. Электрокардиография.- М., Медицина, 1991 г.
Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии.- М., Медицина, 1984 г.
Сметнев П.С., Гросу А.А., Шевченко Н.М. Диагностика и лечение нарушений ритма сердца.- "Штиинца", 1990 г.
Янушкевичус З.И. и др. Нарушения ритма и проводимости сердца.- М., Медицина, 1984 г.
Кушаковский М.С. Аритмии сердца. -1992,1999. -Фолиант. -639 стр.

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ И АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ДОБАВОЧНЫХ ПУТЕЙ

В период с 1913 по 1929 г. в литературе появлялись отдельные описания ЭКГ, обычно рассматривавшиеся как электрокардиографические курьезы, которые ретроспективно можно определить как случаи предвозбуждения желудочков . Только в 1930 г. L. Wolff, J Parkinson и P. White пришли к выводу, что речь идет об особом клини-ко-электрокардиографическом синдроме,

получившем по их именам название синдрома WPW. Эти авторы наблюдали 11 молодых людей, периодически переносивших приступы тахикардии, а вне тахикардии имевших на ЭКГ короткий интервал Р-R и комплекс QRS, сходный с блокадой ножки. Еще раньше A. Kent (1893, 1913, 1914) в серии работ сообщил о находке в сердце млекопитающих латеральных «узлов», связывающих правое предсердие со стенкой правого желудочка. Правда, он рассматри-

вал их как субстрат нормального предсерд-но-желудочкового соединения. Вскоре последовало удивительное предвидение G. Mines (1914) о том, что структуры, описанные A. Kent, могут быть основой кругового ритма в сердце человека. Такую же гипотезу выдвинул S. de Boer (1921).

В 1932 г. М. Holzman и D. Scherf указали, что своеобразие ЭКГ при синдроме WPW можно связать с частичным распространением синусовых импульсов по пучку Кента. Независимо от них к аналогичному заключению пришли С. Wolferth и F. Wood (1933), которые к тому же высказали предположение, что ПТ, характерные для этого синдрома, есть следствие re-entry ^и ретроградного движения импульса через ^йучок Кента. Через 10 лет F. Wood и со-авт. (1943) подтвердили свое предположение, обнаружив добавочное мышечное предсердно-желудочковое соединение в сердце мальчика, погибшего от приступа тахикардии, осложнившей синдром WPW. Через год R. Oehnell (1944) сообщил о гибели больного, в сердце которого тоже была найдена добавочная мышечная связь между левым предсердием и левым желудочком. R. Oehnell предложил термин «предэкзитация» (предвозбуждение). По мнению R Anderson и сотр. (1981), именно этим исследователям (F. Wood, R Oehnell), а не A. Kenty принадлежит реальная заслуга в открытии аномальных пред-сердно-желудочковых мышечных соединений у лиц с электрокардиографическими признаками синдрома WPW

Надо заметить, что миогенная теория врожденного происхождения синдрома WPW завоевывала признание медленно и с большим трудом. Для объяснения генеза этого синдрома предлагались другие интересные гипотезы, в частности: об электротоническом распространении возбуждения от предсердий к желудочкам без участия добавочных анатомических путей, о продольном разделении АВ узла и (или) системы Гиса - Пуркинье на два канала с ускоренным проведением по одному из них и с более ранним возбуждением какой-либо части миокарда желудочков, о нарушении синхронности в синовентрикулярном проведении и неравномерном движении фронта возбуждения в стволе пучка Гиса и т. д. [Исаков И. И., 1953, 1961; Сальманович В. С., Удельнов М. Г., 1955; Лирман А. В., 1956; Soddi-Pallares D. et al., 1948; Prinzmetal M., 1961; Sherf L., James Т, 1969].

Дискуссия о механизмах формирования ЭКГ при синдроме WPW заметно пошла на убыль после того, как Н. Burchell и соавт. (1967) показали, что в результате хирургической перерезки участка миокарда, где предполагалось прохождение ДП, исчезали характерные электрокардиографические признаки предвозбуж-дения и прекращались приступы тахикардии. Этот факт, многократно подтвержденный различными кар-диохирургами, теперь уже не вызывает сомнений (см. гл. 6).

Итак, термин «предэкзитация» (предвозбуждение) означает, что часть миокарда желудочков или весь желудочковый миокард возбуждается синусовыми (предсердными) импульсами через ДП с опережением по сравнению с тем, что бывает в обычных условиях, когда те же импульсы проводятся к желудочкам только через АВ узел и систему Гиса-Пуркинье. В наше время концепция предвозбуждения включает ряд ранее неизвестных явлений, в частности наличие: а) скрытых ДП, избирательно проводящих импульсы в ретроградном направлении от желудочка к предсердию (так называемые скрытые ретроградные «пучки Кента»); б) мышечных соединений между АВ узлом или стволом пучка Гиса и желудочком; в) множественных ДП и др.

Рабочая группа экспертов ВОЗ (1980) обоснованно предложила различать два понятия: феномен WPW и синдром WPW; только во втором случае у больных возникают приступы АВ реципрокных тахикардии. В своем изложении мы для краткости будем пользоваться единым названием «синдром WPW».

Многообразие аномальных, окольных путей и соединений сделало необходимым их классифицирование Эта работа была выполнена европейской исследовательской группой по изучению предвозбуждения желудочков . Рекомендуется термином «соединение» обозначать аномальные проводящие

пути, проникающие в сократительный миокард, термином «тракт» - аномальные пути, заканчивающиеся в специализированной проводящей ткани.

Анатомическая классификация добавочных путей (приводится с некоторыми пояснениями) :

1. Предсердие-желудочковые (АВ) соединения («пучки Кента»).

2. Нодовентрикулярное соединение между АВ узлом и правой стороной меж желудочковой перегородки (волокна Ма- хейма).

3. Нодофасцикулярный тракт между АВ узлом и разветвлениями правой ножки пучка Гиса (волокна Махейма) .

4. Фасцикуло-вентрикулярное соединение между общим стволом пучка Гиса и миокардом правого желудочка (волокна Махейма); функционируют в очень редких случаях.

5. Атриофасцикулярный тракт, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса (тракт Брешенмаше) ; встречается редко.

6. Атрионодальный тракт между СА узлом и нижней частью АВ узла (задний межузловой тракт Джеймса) ; имеется, по-видимому, у всех людей, но обычно не функционирует.

Последних 2 тракта называют также АВ узловыми шунтами, поскольку они позволяют синусовым или предсердным импульсам без АВ задержки достигнуть общего ствола пучка Гиса. К этой же категории относят так называемые короткие пути в самом АВ узле, а также «малый», «недоразвитый» АВ узел и т. д. В приведенной классификации не упомянуты скрытые ретроградные «пучки Кента», множественные ДП.

Аномальные мышечные пучки (остатки эмбриональных АВ соединений) могут располагаться в любой точке предсердно-желудочковой борозды, кроме участка между аортой и кольцом митрального клапана. Их принято разделять на париетальные, септалъные и парасепталъные. Первые присоединяются к свободным стенкам левого и правого желудочков, остальные связывают межпред-сердпуто перегородку с межжелудоч-

ковой, заканчиваясь спереди или сзади в ее мембранозной части, в правом треугольнике центрального фиброзного тела сердца, нередко под эндокардом в непосредственной близости к нормальной АВ проводящей системе. G. Guiraudon и соавт. (1986) показали, что заднесептальные ДП могут соединять заднюю часть левого желудочка с прилегающей к нему частью правого предсердия. Нельзя не упомянуть, что на возможность существования перегородочных соединений указывал еще G. Paladino (1896).

W. Untereker и соавт. (1980) обобщили имевшиеся в литературе анатомические данные о сердцах 35 умерших больных, у которых при жизни на ЭКГ регистрировали признаки синдрома WPW. В 30 случаях были найдены короткие (от 1 до 10 мм) и узкие (средний диаметр - 1,3 мм) мышечные пучки, начинавшиеся в нижних отделах предсердий и проникавшие в мышцу желудочков. Левосторонние ДП в большинстве случаев располагаются вне компактного, хорошо сформированного фиброзного митрального кольца и в непосредственной близости от него пересекают жировой слой эпи-кардиальной борозды. Правосторонние ДП часто проникают к желудочку через врожденные дефекты («дыры») трискупидального фиброзного кольца, которое слабее сформировано, не столь компактно и имеет «разорванности», по выражению A. Kent (1914) . Существуют и поверхностные ДП, лежащие в отдалении от фиброзных колец в жировой клетчатке венечной борозды . Общая схема расположения ДП представлена на рис. 131. Большинство гистологически изученных ДП состояли из обычных мышечных волокон. Однако описаны предсердно-желудочковые соединения, включавшие и специализированные, в частности автоматические, волокна [Во-se Е. et al., 1979] (см. стр. 362).

Сведения, которые приводят раз-

Рис 131 Схема анатомических добавочных соединении (по R Anderson и A Decker). 1) Добавочные атриовентрикулярные соединения, 2) добавочные нодовентрикуляр-ные тракты; 3) добавочные фасцикуловен-трикулярные соединения, 4) добавочный атриофасцикулярный тракт, 5) внутриуз-ловые шунты

личные исследовательские группы относительно распределения ДП, в основном совпадают Иллюстрацией могут послужить данные, полученные группой J. Gallagher У 111 больных ДП располагались следующим образом" в свободной стенке левого желудочка- в 52%, в свободной стенке правого желудочка - в 19%, в межжелудочковой перегородке - в 29% случаев Среди этих больных было 74 мужчины и 37 женщин в возрасте от 7 до 62 лет (в среднем - 31,4 года). У всех 111 больных ДП могли проводить импульсы в антероград-ном и ретроградном направлениях У других 25 человек (17,4%) ДП проводили импульсы только в ретроградном направлении (место однонаправленной блокады чаще находится у желудочкового конца ДП - Kuck K-H. et al., 1990). Наконец, в 7 случаях (4,9%) отмечалась избирательная антероградная проводимость ДП (всего 143 больных).

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА ПРИ СИНДРОМЕ WPW

Существование в сердце двух независимых предсер дно-желудочковых путей создает основу для «конку-

ренции» между ними Большее и та меньшее участие ДП в проведении импульса к желудочкам зависит от длительности ЭРП в ДП и в АВ узле и скорости проведения импульса в этих структурах Предвозбуждение желудочка возникает потому, что время распространения импульса от СА узла к желудочку через ДП короче времени движения импульса через АВ узел - систему Гиса - Пур-кинье Эти особенности находят от ражение на ЭКГ, для которой характерны такие признаки короткий интервал Р-R; волна А, или дельта волна; расширение комплекса QRS Короткий интервал Р-R, точнее Р-А, рассчитывают от начала зубца Р до начала волны А, которая представляет собой утолщение или зазубрину («лестничку»), деформирующую начало комплекса QRS . Она- результат раннего, преждевременного возбуждения участка миокарда одного из желудочков через ДП У большинства взрослых людей интервал Р-А^0,12 с, у детей<0,09 с Длительность волны А составляет 0,02-0,07 с, ее высота в период синусового ритма редко превышает 5 мм Обычно волна А направлена вверх, если комплекс QRS имеет направление кверху; при направлении основного зубца QRS книзу волна А тоже обращена книзу. Во фронтальной плоскости вектор волны А может располагаться в пределах от +120° до -75°, большей частью он отклоняется влево. У ряда больных регистрируется «горизонтальная, или изоэлектрическая», волна А на сегменте Р-R как бы до начала QRS (вектор волны А оказывается перпендикулярным к оси отведения) На внутрисердечных ЭГ видно, что такая волна А является самой ранней частью комплекса QRS. Волна А может быть двухфазной; иногда она выявляется четко лишь в 1-2 из 12 электрокардиографических отведений.

Комплекс QRS при синдроме WPW имеет сливной характер-

он расширен до 0,11-0,12 с у взрослых людей и до 0,10 с и больше у детей за счет добавления волны А к его начальной части. Конечная часть комплекса QRS не изменяется, поскольку при синдроме WPW основная масса миокарда желудочков активируется нормальным образом через АВ узел - систему Гиса - Пур-кинье. Интервал Р-J (Р-S), от начала зубца Р до места соединения QRS с сегментом ST, остается таким же, как в норме (обычно =£;0,25 с). Степень расширения QRS, следовательно, зависит от того, какая доля миокарда желудочков возбуждается через ДП, т. е. от величины волны А. При полной АВ узловой антероград-ной блокаде комплекс QRS представляет из себя сплошную волну А. Напротив, в случае полной антеро-градной блокады ДП исчезают признаки предвозбуждения желудочков, т. е. комплекс QRS утрачивает волну А и соответственно удлиняется интервал Р-R. Между этими двумя крайними вариантами встречается много промежуточных. Итак, «степень предвозбуждения» на ЭКГ (волна А) зависит прежде всего от соотношения между скоростью проведения через АВ узел и ДП. Кроме того, на величину волны А влияют: а) расстояние от места присоединения ДП к стенке предсердия до СА узла; б) скорость внутрипредсерд-ного проведения.

Расширение комплекса QRS сопровождается при синдроме WPW вторичными изменениями сегмента ST и зубца Т, которые часто приобретают дискордантное по отношению к QRS направление. Раннее асинхронное возбуждение части желудочкового миокарда приводит к нарушениям в последовательности реполя-ризации. По той же причине проба с физической нагрузкой дает у больных с синдромом WPW ложнополо-жительные результаты. Ненормальности зубцов Т могут сохраняться и после исчезновения предвозбужде-пия: эти зубцы бывают инвертированными в тех отведениях, в кото-

рых регистрируется отрицательная волна А в период предвозбуждения. Подобные изменения связывают с электротоническими влияниями на процесс реполяризации желудочков («память сердца») . Например, при правом боковом ДП ось волны А направлена вверх и влево, и зубцы Т (вне периода предвозбуждения) могут быть инвертированными в отведениях II, III, aVF и, возможно, в Vi и Va. Аналогичным образом иногда инвертируются зубцы Т в отведениях II, III, aVF у больных, имеющих зад-неперегородочный ДП (вне периода предвозбуждения). В случае левого бокового ДП зубцы Т инвертируются в отведениях I и aVL, а при передне-перегородочных ДП - в отведениях V] и V2- Все эти отклонения ЭКГ могут наблюдаться тогда, когда комплексы QRS сформированы нормально (без волны А), и они ошибочно рассматриваются как проявление ишемии миокарда .

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ЭКГ ЛОКАЛИЗАЦИИ АНОМАЛЬНЫХ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВЫХ СОЕДИНЕНИЙ

С практической точки зрения, постоянный интерес вызывает вопрос о возможности по ЭКГ определять место предвозбуждения желудочка. После того, как в 1945 г. F. Rosenbaum и соавт. выделили два электрокардиографических типа синдрома WPW (А и В), последовало описание и ряда других типов, в том числе: типа АВ , типов С и D . Всех их соотносили с определенными ДП.

Тип А синдрома WPW . Пространственный вектор волны А ориентирован вперед, вниз и несколько вправо. Такая направленность вектора отражает преждевременное возбуждение заднебазальной или ба-зальпо-перегородочной области левого желудочка. В правых и левых

грудных отведениях волна А и комплекс QRS направлены вверх за счет направления векторов А вниз. В отведениях vsr и Vi комплекс QRS может иметь вид R, RS, Rs, RSr, Rsr. Электрическая ось QRS отклоняется вправо. В I отведении волна А чаще бывает отрицательной, имитируя увеличенный зубец Q (комплекс Qr); реже встречается положительная А (комплекс RS); в III отведении волна А обычно положительная. При этом типе синдрома WPW интервал Р-R иногда превышает 0,12с (до 0,14 с).

Тип В синдрома WPW . Здесь пространственный вектор волны А имеет ориентацию влево, вниз и несколько кзади. По ДП преждевременно возбуждается часть основания правого желудочка вблизи предсердно-желудочковой борозды. В правых грудных отведениях волна А и комплекс QRS направлены вниз. В отведениях vsr и Vi комплекс QRS имеет вид QS, Qs, rS. В левых грудных отведениях волна А и комплекс QRS направлены кверху. Электрическая ось сердца отклоняется влево. В I отведении комплекс QRS представлен высоким зубцом R, волна А положительная, в III отведении - комплекс QS, волна А чаще отрицательная и может усиливать зубец Q. В этом случае широкий и глубокий Q иногда имитирует признаки нижнего (диафрагмального) инфаркта миокарда.

Тип АВ. Пространственный вектор волны А имеет направление влево, кпереди, отражая преждевременность возбуждения заднебазального отдела правого желудочка. В отведениях vsr и Vi волна А направлена вверх, как при типе А. Электрическая ось QRS отклоняется влево (как при типе В): в I отведении волна А и комплекс QRS имеют положительную полярность, в III отведении они дискордантны.

Тип С . ДП соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой левого желудочка. В отведе-

ниях Vj-4 комплексы R, Rs, волна А положительная; в отведениях Vs-e комплексы rS, RS, волна А отрицательная или изоэлектрическая. Электрическая ось QRS отклоняется вправо; в отведениях I, aVL волна А отрицательная, в отведениях III, aVF волна А положительная.

Надо подчеркнуть, что такое традиционное типирование синдрома WPW позволяет лишь ориентировочно судить о расположении ДП. Поэтому предлагались другие электрокардиографические классификации. Одной из них является предложение Т. Iwa (1978) различать: 1) левый тип синдрома WPW: в отведении Vi QRS направлен вверх, волна А положительная; 2) правый тип: в отведении V] QRS направлен вниз, волна А положительная; 3) септальный тип: в отведении V] QRS направлен вниз, волна А отрицательная. Эта классификация тоже не приносит удовлетворения, поскольку при предвозбуж-дении правого желудочка волна А в отведении V] часто бывает отрицательной, а септальные ДП вызывают значительные колебания в направленности возбуждения, поэтому в отведении V t QRS может быть отрицательным, эквифазным (R = S) или полностью положительным .

Значительный шаг вперед в выработке электрокардиографических критериев расположения ДП был сделан J. Gallagher и соавт. (1978), которые сопоставили полярность волны А в комплексах QRS с максимальными признаками предвозбуж-дения в 12 отведениях ЭКГ с результатами эпи- и эндокардиального картографирования у большой группы больных с синдромом WPW. В последующем такую же работу выполнил А. А. Киркутис (1983), получивший близкие данные.

По J. Gallagher и соавт. (1978) следует различать 10 участков предвозбуждения желудочков и соответственно 10 локализаций ДП: 1) правый передний парасептальный; 2) правый передний; 3) правый бо-

Таблица 14 Полярность волны Д в зависимости от места предвозбуждения желудочков

Примечание. (±) означает, что начальные 40 мс волны А изоэлектричны, (+) - положительные; (-) - отрицательные.

ковой; 4) правый задний; 5) правый парасептальный; 6) левый задний парасептальный; 7) левый задний; 8) левый боковой; 9) левый передний; 10) левый передний парасептальный (рис. 132). Ниже, в табл. 14, указана полярность волны А при этих 10 вариантах предвозбуждения желудочков . Как показывает опыт работы нашей клиники [Бутаев Т. Д., 1986], этот метод позволяет в 65-70%

случаев судить о расположении ДП (рис. 133, 134, 135). Однако встречаются ЭКГ, по которым трудно дать окончательное заключение, поскольку волна А не всегда отчетливо видна. Кроме того, ее форма и величина могут изменяться у больных с различными врожденными или приобретенными изменениями миокарда желудочков, а также при наличии нескольких ДП и т. д. Положение об легчается благодаря тому, что более

pup. 133. Синдром WPW Слева - тип 1 вмосте с внутрижелудочковой блокадой интервал Р - S = 0,32 с) Справа - тип 2.

90% ДП находятся в 4 -5 главных позициях. По G. Reddy и L. Scham-roth (1987), эти позиции следующие: левая боковая, правая боковая, зад-неперегородочная, переднеперего-родочная (левая и правая). В. Lind-say и соавт. (1987) добавляют еще левую заднюю позицию.

Для распознавания ДП эти авторы используют только 3 признака: а) направление средней оси волны А во фронтальной плоскости; б) полярность (направление оси) главной осцилляции (зубца) комплексов QRS во фронтальной плоскости; в) полярность (направление) главной осцилляции (зубца) комплексов QRS в горизонтальной плоскости .

Левый боковой ДП. Наиболее часто встречающееся аномальное пред-сердно-желудочковое соединение (46% от всех ДП). Во фронтальной плоскости ось волны А расположена между +90° и +120°, т.е. волна А имеет отрицательную полярность в отведениях I и aVL. В случаях, когда эта волна отрицательная только в отведении aVL, а в отведении I она низкоамплитудная или эквифазная, проводят нарастающую по частоте

стимуляцию предсердии, что усиливает предвозбуждение и выявляет отрицательную волну А в отведении I. В отведениях II, III, aVF волна Д положительная. Ось главной осцилляции комплекса QRS во фронтальной плоскости направлена между + 60° и +90°. Во всех грудных отведениях - от Vi до Ve, главная осцилляция комплексов QRS имеет направленность кверху, она максимальна в отведении Va. Интервал Р-R может быть близок к нормальному, поскольку предсердный конец ДП находится на удалении от СА узла Если при электрокардиографических признаках левого бокового ДП отсутствует отрицательная волна Д в отведениях aVL и I, то это означает, что ДП расположен слева кпереди - левый передний ДП.

Левый заднеперегородочный ДП. Вместе с правым заднеперегородоч-ным ДП составляет 26-33% всех ДП. Во фронтальной плоскости ось волны А направлена в сектор - 60° и даже левее: волна Д отрицательная в отведениях II, III, aVF и нередко в aVR. Ось главной осцилляции QRS во фронтальной плоскости тоже смещена влево (-70°) Главная осцил-

Рис 134. Синдром WPW A - тип 10; Б - тип 10 с большой волной Д; В - тип 10 вместе с внутрижелудочковой блокадой; Г - тип 9

ляция QRS в V] положительная, она нарастает к отведениям V 2 и V 3 ; во всех остальных грудных отведениях комплексы QRS тоже направлены кверху. Волна А всегда положительная в отведении Vi.

Правый боковой ДП. Встречается в 18% от числа всех ДП. Ось волны А во фронтальной плоскости направлена к области от -30° до -60°; эта волна отрицательная в отведениях

III, II, aVF, положительная в отведениях I и aVL. Ось главной осцилляции QRS во фронтальной плоскости направлена к -60°. Аномалия Эбштейна обычно сочетается с пред-возбуждением через правый боковой

Правый заднеперегородочный ДП.

Ось волны А во фронтальной плоскости от -30° до -50°, что дает отрицательную полярность волны А

Рис 135. Синдром \\PVV, тип 6.

Таблица 15

Дифференциально-диагностические признаки пяти локализаций ДП при синдроме

	Полярность главной осцилляции QRS	Направление электрической оси QRS	Направление электрической оси Д
		Направление электрической оси QRS	Направление электрической оси Д
Левый боковой
Левый заднеперегородочныи
Правый боковой
Правый заднеперегородочныи
Переднеперегородочные		Нормальное	Нормальное

в отведениях III, aVF и часто в отведении II. Она положительная в отведениях I и aVL. Средняя ось QRS во фронтальной плоскости направлена к -30°. В отведении Vi главная осцилляция QRS направлена вниз (rS), в отведениях V2 и уз - комплексы Rs или R. Волна А в отведении Vi обычно изоэлектричная, реже - отрицательная.

Переднеперегородочные ДП. Эти парасептальные ДП встречаются в 10% синдрома WPW: правый ДП, возможно, чаще, чем левый, хотя их разграничение затруднено. Ось волны Д во фронтальной плоскости располагается в пределах от 0 до +60°; эта волна имеет положительную полярность в отведениях I, II, III, aVL, aVF. Иногда при левом переднем па-расептальном ДП ось волны А смещается правее, чем +60°; в результате она становится отрицательной в отведении aVL. Средняя ось QRS во фронтальной плоскости направлена в область от 0 до + 30° - при правом переднем парасептальном ДП и более вертикально (от +60° до +90°) - при левом переднем парасептальном ДП. Главная осцилляция QRS отклоняется вниз в отведениях Vi-Уз как в случае правого, так и левого переднего парасептального ДП. Если вспомнить, что левосторонние ДП имеют положительный комплекс QRS в этих отведениях, то станет очевидным, что левый передний па-расептальный ДП составляет в этом

смысле исключение. Недавно J. Gal-lagher и соавт. (1988) выделили подвид перегородочного ДП, лежащего в непосредственной близости от пучка Гиса (пара-гисовый ДП, или промежуточный ДП). Имеется большой риск возникновения полной АВ блокады при разрушении этого ДП.

В табл. 15 суммированы основные признаки 5 ДП, указанные G. Reddy и L. Schamroth (1987).

Обращает на себя внимание отсутствие в табл. 15 указаний на полярность комплексов QRS в отведениях V4-Уе. Эти отведения не имеют решающего значения для определения места присоединения к желудочкам ДП, поскольку при любом их расположении комплексы QRS направлены кверху или преимущественно кверху. Только при отклонении электрической оси QRS влево во фронтальной плоскости комплекс R или Rs в отведениях Vs-e может преобразиться в комплекс Rs или rS. Полярность главной осцилляции QRS в отведениях V]-уз дает, напротив, важнейшие диагностические данные. Мы уже упоминали, что если она направлена кверху, особенно в отведении Уа (Rs или R), то это, за редким исключением, указывает на левосторонние ДП. Если же главная осцилляция QRS в этих отведениях", особенно в V2 (rS), направлена книзу, то можно с большой долей вероятности диагностировать правосторонние ДП. Лишь изредка у больных с ле-

вым заднеперегородочным и левым боковым ДП в отведении Vi регистрируется отрицательный или экви-фазный комплекс QRS. Правильному заключению способствует электрическая стимуляция предсердий, которая усиливает степень предвозбужде-ния и возвращает комплексу QRS в отведении Vi положительную полярность.

Волна А с отрицательной полярностью в отведениях II, III, aVF (правые боковой и заднеперегородочный ДП) может имитировать патологический зубец Q, свойственный инфаркту нижней стенки левого желудочка. Отрицательная волна А в отведениях I, aVL, часто сочетающаяся с отрицательной А в Vs-e (левый боковой ДП), может имитировать патологический зубец Q, характерный для инфаркта боковой стенки. Случаи ошибочной диагностики инфаркта миокарда не столь уж редки: 10 больных с синдромом WPW, в разное время наблюдавшихся нашими сотрудниками, сначала были помещены в инфарктные отделения.

Т. Д. Бутаев совместно с Н. Б. Журавлевой и Г. В. Мыслицкой (1985) провели векторный анализ волн А, зубцов Т во фронтальной плоскости у больных с синдромом WPW, имевших отрицательную волну А в отведениях II, III, aVF, с одной стороны, и средних осей QRS (начальные 0,04 с), зубцов Т у группы больных, перенесших нижний инфаркт миокарда, с другой стороны. При синдроме WPW волны А и зубцы Т имели дис-кордантное направление с расхождением их осей в среднем на 125° (от 95 до 175°). У больных с нижним инфарктом миокарда направление средних осей QRS (начальные 0,04 с) и зубцов Т было конкордантным с небольшим расхождением этих осей в среднем на 27° (от 10 до 40°). Эти различия, несомненно, могут быть использованы при дифференциальной диагностике в неясных случаях.

В заключение следует упомянуть, что в последние годы успешно разрабатываются векторкардиографиче-

ские и электротопокардиографичес-кие методы (регистрация потенциалов на поверхности тела) для определения локализации ДП, а также записи потенциала пучка Кента, используются эхокардиография, радио-нуклидная вентрикулография [Остроумов Е. Н. и др., 1990; Ревишви-ли А. Ш. и др., 1990].

ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ СИНДРОМЕ WPW

Цели ЭФИ у больных с синдромом WPW обширны: подтверждение диагноза; локализация ДП; их электрофизиологические, фармакологические свойства, в особенности выявление больных с коротким антероградным ЭРП в ДП (см. стр. 358-359); вовлечение ДП в круг реципрокной тахикардии; реакции на противоарит-мические препараты (выбор лечения).

В период синусового ритма у больных с синдромом WPW интервал А-Н на ЭПГ (рис. 136) не изменен, интервал Н-V укорочен (в наблюдениях С. П. Голицына в среднем до 7,2 мс); нередко потенциал Н погружается в желудочковый комплекс, появляясь одновременно с волной А (Н-V = 0), либо потенциал Н регистрируется после начала желудочкового комплекса (в 12 наблюдениях С. П. Голицына интервал Н-V имел отрицательную величину). Во время стимуляции предсердий с увеличивающейся частотой или при нанесении одиночных предсердных экстрастимулов с нарастающей преждевременностью происходит замедление проводимости в АВ узле с удлинением интервала А-Н. Время же проведения импульса к желудочкам через ДП не изменяется, и соответственно интервал Р-R (А-V) остается постоянным. Это как бы приводит к смещению потенциала Н в сторону желудочкового комплекса, к их

Рис. 136 ЭФИ при синдроме WPW. Интервал Р -А=0,12 с, А -Н = 100 мс,

«слиянию» и даже к появлению Н после V. Одновременно расширяется зона миокарда желудочков, возбуждаемая аномальным образом (волна А) Когда же стимуляция предсердий достигает высокой частоты, наступает антероградная блокада АВ узла, и желудочки целиком активируются импульсами, пришедшими через ДП. Комплекс QRS, резко расширяясь, превращается в сплошную волну А, но интервал Р-А не изменяется (!). Дальнейшее нарастание частоты искусственной стимуляции предсердий может привести к полной блокаде ДП, что немедленно отражается в проведенных через АВ узел комплексах внезапным удлинением интервала Р-R, исчезновением волны А и сужением QRS [Бредикис Ю Ю, 1979, 1986, 1987; Голицын С. П, 1981; Киркутис А. А, 1983; Жданов А М., 1985; Бутаев Т. Д, 1985; Гришкин Ю Н., 1987; Mellens H., 1976, Prystowsky E. et al., 1984].

Наличие добавочного предсердно-желудочкового пучка может быть установлено и при стимуляции желудочков с увеличивающейся частотой или при нанесении одиночных желу-

дочковых экстрастимулов с нарастающей преждевременностью. У лиц с синдромом WPW либо у тех, кто имеет скрытые ретроградные ДП, отмечается постоянство интервала V -А, т. е. времени проведения импульса через ДП Лишь при наиболее ранних экстрастимулах возникает небольшое удлинение времени ретроградного проведения, что зависит от внутрижелудочковой задержки импульса на участке между стимулирующим электродом и окончанием ДП в стенке желудочка [Голицын С П, 1981; Киркутис А А, 1983; Svenson R. et al., 1975; Galla-gher J. et al., 1978; Wellens H., 1970] В редких случаях интервал V-А остается стабильным во время нарастающей по частоте стимуляции желудочков, несмотря на то, что импульсы распространяются к предсердиям по нормальной проводящей системе Это имитирует ретроградное проведение по ДП Для уточнения предлагается повторить исследование после введения верапамила, который мало влияет на электрофизиологические свойства ДП, но замедляет ВА узловое проведение . Если верапамил удлиняет интервал V-А, то это в большинстве случаев служит указанием на ретроградное движение импульса через АВ узел. Сходные результаты дает проба с пропранололом. Отсутствие проведения через ДП во время стимуляции желудочков не исключает возможности скрытого, т. е. частичного, проникновения желудочковых импульсов в ДП. Наблюдение наших сотрудников Г. В. Мыслицкой и Ю. М. Харченко (1986) иллюстрирует этот факт (рис. 137).

Ретроградное проведение желудочковых стимулов к предсердиям происходит в необычной, эксцентрической последовательности, что выявляется прежде всего в том месте, где ДП присоединяется к стенке предсердия. При левосторонних ДП средняя ось ретроградного зубца Р" во фронтальной плоскости направлена кверху и вправо (область «норд-вест»), поэтому зубец Р" имеет отрицательную полярность в отведении I, иногда и в aVL; кроме того, зубцы Р" отрицательные в отведениях II, III, aVF. У части больных отмечается отрицательность этих зубцов в отведениях Vs и Ve и образование зубца Р" типа «купол и шпиль» в отведении V]. При проведении желудочковых стимулов через правосторонний ДП средняя ось ретроградного зубца Р" во фронтальной плоскости направлена кверху; зубцы Р" имеют отрицательную полярность в отведениях II, III, aVF; в отведении I зубец Р" эквифазный или слабоположительный.

Наличие предсердно-желудочково-го соединения подтверждается при ЭФИ фактом нормализации комплекса QRS (исчезновение волны А) во время электрической стимуляции ствола пучка Гиса, а также в спонтанных Гис-экстрасистолах, распространяющихся по системе Гиса - Пуркинье.

Составной частью ЭФИ является определение рефрактерно-сти и проводимости в ДП. ЭРП измеряют эндокардиальным или

чреспищеводным методами программированной электрической стимуляции предсердий и желудочков по известным правилам. Антероградный ЭРП ДП - самый длинный интервал ai-А 2 (регистрируется вблизи пред-сердного конца ДП), при котором волна А2 проводится к желудочкам без признаков предвозбуждения (QRS без волны А). На ЭПГ - внезапное удлинение интервала Hi-Н2 (Vi- V 2). Если ЭРП АВ узла короче ЭРП ДП, антероградная блокада ДП может проявиться отсутствием потенциалов Н 2 и V 2 в ответ на стимул А 2 . Ретроградный ЭРП ДП - самый длинный интервал Vi - Vz (регистрируется вблизи желудочкового окончания ДП), при котором волна V 2 не проводится по ДП к предсердиям. На ЭПГ - внезапное и отчетливое удлинение интервала ai - А 2 . При превышении ретроградного ЭРП АВ узла над ретроградным ЭРП ДП последний определить не удается. Уровень проводимости в ДП оценивагтся по наибольшему количеству импульсов, прошедших по ДП от предсердия к желудочку (антероградная проводимость) и от желудочка к предсердию (ретроградная проводимость). Учитывают сохранение проводимости по ДП типа 1: 1 при стимуляции соответствующей камеры сердца с нарастающей частотой до длины цикла стимуляции 250 мс (240 импульсов в 1 мин).

A. Tonkin и соавт. (1985) отметили, что при учащении ритма стимуляции антероградный ЭРП ДП укорачивался у 12 из 20 больных, удлинялся - у 6, не изменялся - у 2. Ретроградный ЭРП укорачивался у 13 из 15 больных, удлинялся - у 1, не изменялся тоже у 1 больного. При чрес-пищегодной методике измерения ЭРП в ДП требуется поправка на время прохождения экстрастимулом расстояния от пищевода к месту присоединения ДП к предсердию. Примерно в 30% случаев определению антероградного ЭРП в ДП препятствует рефрактерность предсердий . В период

синусового ритма, т. е. во время длинного сердечного цикла, ДП проводит более быстро, чем АВ узел, но анте-роградный ЭРП в ДП продолжительнее, т. е. возбудимость здесь восстанавливается медленнее. Это имеет прямое отношение к началу АВ реци-прокной ПТ, электрокардиографические особенности, которой указаны.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА ПРИ ПРЕДВОЗБУЖДЕНИИ ПО ВОЛОКНАМ МАХЕЙМА

В период синусового ритма ЭКГ большей частью нормальная . Интервал Р-R не укорочен (>0,12 с), поскольку синусовый импульс преодолевает АВ узел с задержкой прежде, чем он достигает места отхождения волокон Махейма. У некоторых больных видна нечеткая волна А, которая к тому же иногда бывает изоэлектрической. В этих случаях правый желудочек (правая ножка), к которому подходят волокна Махейма, активируется раньше, чем левый желудочек, что приводит к умеренному расширению комплекса QRS (до 0,12 с), который приобретает вид блокады левой ножки. Исчезают перегородочные зубцы q в ориентированных влево отведениях, так как возбуждение перегородки идет справа налево.

На ЭПГ при синусовом ритме интервал А-Н остается нормальным, интервал Н-V может укорачиваться (<30 мс). Стимуляция предсердий с нарастающей частотой или программированная предсердная стимуляция вызывает увеличение интервалов А- Н (Р-R), правда, они редко удлиняются больше, чем на 50 мс. Появляется (увеличивается) волна А в тех случаях, когда волокна Махейма заканчиваются в мышце правого желудочка либо возникает (усиливается) блокада левой ножки с отклонением электрической оси QRS влево. Потенциал Н смещается к желудочковой ЭГ с укорочением интервала H-V.

Для разграничения сходных нодо-

и фасцикуло-вентрикулярных вариантов предвозбуждения используют искусственную электрическую стимуляцию общего ствола пучка Гиса: а) нормализация комплекса QRS указывает на то, что волокна Махейма располагаются выше места стимуляции (вероятно, в АВ узле); б) сохранение комплекса QRS (волна А) в том же виде, что и в момент пред-сердной стимуляции, - свидетельство того, что волокна Махейма начинаются в общем стволе пучка Гиса .

Предвозбуждение желудочков при функционировании путей Джеймса и Махейма. Интервалы Р-R и А-Н короткие, регистрируется волна А, интервал Н-V тоже укорочен. Например: Р-А = 35 мс, А-Н = 45 мс, Н-V=10 мс, Р-R = 0,09 с, QRS = = 0,14 с (волна А). Во время стимуляции предсердия интервалы Р- R и А-Н лишь незначительно удлиняются, интервал Н-V не меняется, как и комплекс QRS. При стимуляции пучка Гиса сохраняется волна Д. ЭКГ напоминает тип А классического синдрома WPW либо формируется тип D: в отведениях II, III, aVF, V b V 4 -e - комплексы QS; волна А отрицательная в отведениях II, III, aVF и Vi; изоэлект-рическая - в отведениях We- В отведениях I, aVL, Va-з комплексы QRS и волны А направлены кверху .

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ О СИНДРОМЕ WPW

Синдром WPW вместе с другими более редкими вариантами предвозбуждения встречается во всех возрастных группах, от новорожденных до стариков, - в 1-30 случаях на 10 000 ЭКГ, или в 0,04-0,31 % - у детей и в 0,15%-У взрослых . Преобладают случаи у молодых людей и заметно реже они регистрируются у лиц старше 50 лет . При записи ЭКГ у 22 500 здоровых летчиков признаки предвозбужде-

пин желудочков были выявлены в 0,25%. Эти цифровые данные не могут рассматриваться как исчерпывающие, хотя бы потому, что не всегда учитываются латентные, преходящие, интермиттирующие формы синдрома WPW. Несомненно, что у мужчин синдром WPW наблюдается чаще, чем у женщин: на долю первых приходится 60-70% наблюдений.

Большинство из этих молодых людей не имеет каких-либо приобретенных заболеваний сердца (правда, позже они могут появиться). Однако нередки сочетания синдрома WPW с другими сердечными аномалиями: дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетрадой Фалло, синдромами Мар-фаиа, Элерса - Данло, ПМК, синдромом ранней реполяризации желудочков [Бокерия Л. А., 1984; Воробьев Л. П. и др., 1988]. По расчетам Е. Chung (1977), врожденные (наследственные) дефекты сердца можно обнаружить у 30% больных, имеющих на ЭКГ признаки синдрома WPW. В материалах нашей клиники комбинация синдрома WPW с ПМК отмечалась у 17% больных, преимущественно с левосторонними ДП. Н. Wellens и соавт. (1980) находили проявления синдрома WPW в 25% случаев аномалии Эбштейна. Мы уже упоминали, что у больных с этой аномалией часто (в 50% случаев) имеется несколько ДП, расположенных справа и присоединяющихся к задней части межжелудочковой перегородки либо к заднебо-ковой стенке правого желудочка; предвозбуждение происходит в ат-риализованном желудочке . Возможно, что к категории аномальных явлений относятся и обнаруженные Т. Д. Бутаевым совместно с Е. В. Рыжовым и В. А Минько (1986) гиперплазия и удлинение артерии СА узла более чем у половины больных с левосторонними ДП. Есть к тому же указания на более частое развитие дисфункций СА узла при синдроме WPW

[Шульман В. А. и др., 1986; Zipes D., 1984]. Известны и семейные вариан ты синдрома WPW. P. Zetterqvist и соавт. (1978) отметили его электрокардиографические признаки у 5 членов одной семьи в четырех ее поколениях. D. Bennet и соавт. (1978) наблюдали синдром WPW у близнецов (аутосомно-доминантный тип наследования, по Н. Vidaillet и соавт., 1987). Недавно В. С. Смоленский и соавт. (1988) вновь привлекли внимание к фенотипическим особенностям, присущим лицам с синдромом WPW («воронкообразная грудь», «прямая» спина, плоскостопие, чрезмерная подвижность суставов, высокое, «готическое» небо, неправильный прикус и др.). Этот симптомокомплекс рассматривается как проявление соединительнотканной дисплазии - легких генерализо-ванных заболеваний (аномалий) соединительной ткани [Фомина И. Г. и др., 1988; Child A., 1986].

Заслуживают рассмотрения преходящие, перемежающиеся формы синдрома WPW, встречающиеся, по данным Ю. Ю. Бредикиса, в 11,4% случаев (рис. 138). Клинический опыт показывает, что такая неустойчивость предвозбуждения чаще связана с колебаниями тонуса вегетативной нервной системы. Например, предвозбуждение желудочков может возобновиться при массаже у больного синокаротидной области, при котором усиливается вагусное торможение АВ узла и соответственно стимулируется прохождение синусового импульса через ДП. Изопроте-ренол способствует выявлению и увеличению волны А за счет улучшения условий проведения в ДП. В тех же диагностических целях используют и ряд других фармакологических препаратов. Изоптин, введенный внутривенно за 2 мин в дозе 15 мг, вызывает у 2 /з больных увеличение волны А при сохранении ее формы и полярности. Очевидно, что торможение АВ узлового проведения под воздействием изоптина создает более благоприятные условия для

Рис. 138. Преходящий синдром WPW и экстрасистолы из ДП.

Сверху в первом слева комплексе Р - Q = 0,15 с (отсутствует волна Д), во втором комплексе интервал Р -д= 0,08 с и т. д. В середине: третий комплекс-экстрасистола из добавочного пути (волна Д; зубец Р позади QRS, постэкстрасистолическая пауза, затем обычный синусовый комплекс). Внизу два подряд эктопических комплекса из добавочного пути (парасистолия добавочного пути?). ПЭКГ - чреспищеводная ЗКГ.

движения импульса по ДП. При внутривенном введении 50 мг айма-лина (птлуритмала) за Л мин у 4 /5 больных с синдромом WPW исчезает волна А, что отражает развитие полной антероградной блокады или резкое удлинение ЭРП в ДП. Фармакологические пробы этого типа с успехом применяли С. П. Голицын (1981), А. И. Лукошявичюте, Д. И. Рейнгардене (1981), Т. Д. Бутаев (1986), D. Krikler, E. Rowland (1975), Singh В. et al. (1980).

Предвозбуждение желудочков само по себе не оказывает заметного влияния на кардиогемодинамику, т. е. на величины ФВ, УО, МО. Большинство лиц с синдромом WPW имеют нормальные размеры сердца и высокую толерантность к физической нагрузке. Можно указать, что у больных с 6-м типом синдрома WPW при эхокардиографическом исследовании выявляется необычное движение задней стенки левого желудочка: систолическая «двугорбость», отражающая неравномерность возбуждения и сокращения задней стенки, к которой подходит ДП. Эта «двугорбость» тем отчетливее, чем больше выражена волна А [Бута-рв Т. Д., 1986]. Напомним, что для fi-ro типа синдрома WPW характерна отрицательная волна А в отведениях II, III, aVF, имитирующая инфарктный зубец Q. Однако у больных, перенесших нижний инфаркт миокарда, отмечается гипо-, акинезия задней стенки без систолической «двугорбости».

АРИТМИИ И БЛОКАДЫ ПРИ СИНДРОМЕ WPW

Если исключить некоторые диагностические проблемы, то клиническое значение синдрома WPW определяется тахиаритмиями, осложняющими его в остальном доброкачественное, бессимптомное течение. Эти нарушения ритма регистрировали, в зависимости от отбора, у 12- 80% обследованных [Лирман А. В.

и др., 1971; Бредшшс Ю. Ю., 1985; Шевченко Н. М., Гросу А. А., 1988; Wollens . Реципрок-ные (круговые) АВ пароксизмаль-ные тахикардии составляют (по разным данным) около 80% этих тахи-аритмий, ФП - от 10 до 32%, ТП - около 5%. Например, у 183 больных с синдромом WPW H. Wellens и со-авт. (1980) удалось зарегистрировать на ЭКГ или воспроизвести при ЭФИ различные тахикардии, которые распределились следующим образом: предсердные тахикардии - в 1,6%, АВ узловые реципрокные ПТ -в 4,4%, АВ реципрокные ПТ с участием ДП - в 70,3%, желудочковые тахикардии - в 1,1%, ФП - в 17,1%, ФП и АВ реципрокные ПТ - в 5,5% случаев. Всего АВ реципрокные ПТ встретились почти у 76% больных, а ФП - более чем у 22% больных. Наконец, предсердные и желудочковые экстрасястолы улавливаются в 18-63% случаев синдрома WPW, первые в 2 раза чаще, чем вторые. Поскольку электрокардиографическая (электрофизиологическая) характеристика АВ реципрокной (круговой) ПТ была дана в гл. 11, мы сосредоточимся на описании ФП (ТП) у больных с синдромом WPW. Возникновение пароксизмов ФП (ТП). У больных с синдромом WPW отмечается повышенная частота случаев ФП по сравнению с общей популяцией людей (см. гл. 12); нередко происходит перерождение АВ реципрокной (орто- и антидромной) тахикардии в ФП. Все это следует рассматривать как весьма неблагоприятный поворот в течение заболевания, в частности, как присоединение к синдрому WPW предсерд-ной аритмической болезни (нарушения внутри- и межпредсерд-ной проводимости, укорочение в предсердиях рефрактерности и увеличение ее дисперсии, что обычно повышает уязвимость предсердий). Недавно A. Michelucchi и соавт. (1988) подтвердили, что у больных с синдромом WPW ЭРП в верхнем и нижнем отделах правого предсер-

дня короче, чем у здоровых людей. Дисперсия ЭРП и ФРП при синдроме WPW составила соответственно 46 ±22 и 45+26 мс против 24±16 и 19 ±13 мс у здоровых. У большинства больных ФП возникала при нанесении 1-2 предсердных экстрастимулов в нижнем отделе правого предсердия, где рефрактерность была короче. К такой электрической нестабильности предсердий, возможно, предрасполагают сами аномальные ДП и особенно часто повторяющееся ретроградное, эксцентрическое возбуждение предсердия во время приступов АВ реципрокной тахикардии. Явно чаще ФП (ТП) отмечается у больных с левосторонними ДП. По мнению L. Sherf, N. Neu-feld (1978), ретроградно пришед-гаий импульс вызывает ФП, если попадает в ранимую (уязвимую) фазу предсердного цикла.

Соотношения между приступами АВ реципрокной (круговой) тахикардии и пароксизмами ФП (ТП) складываются у больных по-разному. У одних больных эти аритмии возникают независимо, в разное время. R. Bauernfeind и соавт. (1981) вызывали АВ реципрокную тахикардию при ЭФИ у 51 больного, 23 из которых имели в анамнезе указания па пароксизмы ФП. У других больных наджелудочковая (АВ реци-прокная) тахикардия непосредственно переходит в ФП, что впервые отметил еще Т. Lewis (1910). R. Sung и соавт. (1977) регистрировали спонтанные переходы ПТ в ФП у 7 из 36 больных с синдромом WPW, подвергшихся ЭФИ По данным S. Roark и соавт. (1986), за один год у каждого 5-го больного с синдромом WPW и приступами АВ реципрокной тахикардии заболевание осложняется пароксизмами ФП. По нашим наблюдениям, это происходит реже.

Поступление в АВ узел большого числа волн ФП или ТП вызывает, как обычно, удлинение его ЭРП и функциональную АВ узловую блокаду; ЭРП в ДП, напротив, укорачивается [Голицын С. П. и др., 1983;

Tonkin A. et al., 1975]. В результате к желудочкам через ДП проникает без значительной задержки интенсивный поток нерегулярных импульсов. На ЭКГ во время ФП регистрируется частый (220-360 в 1 мин), неправильный желудочковый ритм с различными по форме, ширине и амплитуде комплексами QRS («ложная желудочковая тахикардия»). Когда предсердные импульсы попадают к желудочкам только через ДП, комплексы QRS представляют из себя сплошную волну Д. Если же импульсы распространяются через АВ узел, временно вышедший из состояния рефрактерности, комплексы QRS остаются узкими (рис. 139а). Между этими крайними вариантами имеется много промежуточных по форме комплексов QRS с большей или меньшей волной Д. При сравнительно редком ритме можно видеть несколько следующих друг за другом узких комплексов QRS, что, по-видимому, связано со скрытым проведением импульсов в ДП (антеро-градным со стороны предсердий или ретроградным со стороны желудочков), временно прерывающих его функциониров ание.

Во время ТП на ЭКГ может регистрироваться частый правильный желудочковый ритм с широкими комплексами QRS (большие волны Д). Эта картина имитирует приступ желудочковой тахикардии (!). Если возникает антероградная блокада в ДП типа 2:1, то число желудочковых комплексов снижается до 140- 160 в 1 мин (рис. 1396). Проведение через ДП каждой волны трепетания (1:1) повышает число желудочковых сокращений до 280-320 в 1 мин. При ТП у лиц, не имеющих ДП, АВ узловое проведение 1:1 встречается исключительно редко (см. гл. 17).

Длительность антероградного ЭРП добавочного пути является фактором, определяющим максимальную частоту желудочкового ритма, которая может быть достигнута при ФП (ТП) . Корот кий ЭРП ведет, как мы уже упоми-

нали, к частым желудочковым возбуждениям с еще более короткими интервалами R-R, на что обратили внимание Н. Wellens и соавт. (1982), связывавшие это явление с воздействием симпатических нервных стимулов на ДП после начала ФП. Частая и нерегулярная активация желудочков Ti необычной последовательности - путь к возникновению ФЖ. Длинный антероградный ЭРП добавочного пути препятствует возникновению этих опасных для жизни желудочковых аритмий. Ю. Ю. Бредикис (1985) регистрировал переход ФП в ФЖ у 8 больных с синдромом WPW. J. Gallagher и W. Sealy (1981) па 10-летний период наблюдений реанимировали 34 больных, у которых возникла ФЖ. G. Klein и гоавт. (1979) отметили, что у 6 больных с синдромом WPW фибрилля-ция желудочков развилась через несколько минут после однократного внутривенного введения дигиталиса, назначенного для лечения пароксизмов ФП. Сердечные гликозиды, замедляя АВ узловое проведение, могут одновременно укорачивать анте-рогпадньтй ЭРП добавочного пути (!). Между клиницистами имеется согласие по поводу того, что существует ряд признаков, который указывает на у грозу перехода ФП в ФЖ при синдроме WPW («факторы риска»): а) длительность анте-рогпадного ЭРП добавочного пути <270 мс; б) длительность самого короткого интервала R-R в период ФП <220 мс (комплексы QRS широкие с волной А)- очевидный риск: при кратчайшем интервале R-R >220-<250 мс - вероятный риск; при кратчайшем интервале R-R >250-<300 мс - возможный риск; при кратчайшем интервале R-R > 300 мс - незначительный риск возникновения ФЖ FKlein G. et al., 1990]; в) наличие нескольких ДП: г) левостороннее расположение ДП [Бреди-готс Ю. Ю.. 1985. 1987; Бокерия Л. А., 1986, 1987; Gallapher J. et a!., 1978; Wellens П. et al., 1980; Prystowsky E. et al., 1984; R/aho T. et al!, 19891."Со-

гласно данным G. Klein и соавт. (1990), за 10 лет проспективного наблюдения погибали от 1 до 5,6% больных с синдромом WPW, у которых кратчайший интервал R-R во время ФП был ^250 мс. Всего, таким образом, среди лиц с синдромом WPW внезапная смерть от ФЖ наступает крайне редко.

По мере старения человека склонность к быстрым желудочковым ответам через ДП (при ФП) заметно понижается.

Надо учитывать, что степень пред-возбуждения желудочка в период синусового ритма не имеет отношения к вероятности возникновения частых желудочковых ответов при ФП (ТП). Разработаны фармаколо гические пробы, позволяющие выявлять группу больных высокого риска, т. е. тех, у которых антероградный ЭРП добавочного пути короче 270 мс. Одна из них - уже упоминавшаяся проба с аймалином; во время синусового ритма больному внутривенно вводят за 3 мин 50 мг препарата. Исчезновение волны Л указывает на блокаду ДП, ЭРП которого >270 мс. У больных с ЭРП ^270 мс аймалин редко блокирует антероградное проведение по ДП . В модифицированном варианте аймалин вводят внутривенно со скоростью 10 мг/ /мин до максимальной дозы 100 мг . По мнению L. Fananapazir и соавт. (1988), проба с новокаинамидом имеет ограниченное значение для выявления больных с синдромом WPW, имеющих потенциальный риск внезапной смерти. На отсутствие короткого ан-тероградного ЭРП в ДП указывают и такие признаки, как интермитти-рующий характер предвозбуждения и исчезновение предвозбуждения желудочков во время физической нагрузки.

Спонтанные ЖТ, как уже указы валось, - редкая форма аритмии у больных с синдромом WPW Из 322 больных, обследованных раздельно Н Wellens (1977) и J Gallagher и соавт (1978), только у 2 регистрировались приступы ЖТ, не зависевшие от предвозбуждения желудоч ков Е. Lloyd и соавт (1983) наблю дали 4 больных, у которых обмороки вызывались ЖТ; это подтвердилось при ЭФИ Правда, у лиц с синдромом WPW чаще, чем у здоровых людей, удается вызвать «неклинические» приступы неустойчивой полиморфной ЖТ Например, В Brem billa-Perrot и соавт (1987) индуцировали такую тахикардию у 37% людей с предвозбуждепием желудочков и лишь у 3 % - без каких либо изменений в сердце По мне шло этих исследователей, причиной ЖТ является локальное re-entry в >опе присоединения ДП к стенке желудочка.

Синдром WPW и антероградныс блокады АВ узла и (или) ДП. Пре ходящий, перемежающийся синдром WPW, о котором уже шла речь вы ше, встречается примерно в \ \ % слу чаев Появление в разное время (ли бо на одной и той же ЭКГ) комплек сов QRS с волной А и без нее, иногда правильное чередование таких комп лексов, служит указанием на тран- шторный характер предвозбуждения желудочка, зависящий, в свою оче редь от неустойчивости блокады ДП («интермиттирующий синдром WPW», «альтернирующий синдром WPW») Следует учитывать резуль таты недавно проведенных радиону- клидных исследований с технецием 99 т, показавших, что волны А на ЭКГ может не быть, хотя небольшая степень предвозбуждения (предсо- кращения) желудочка сохраняется т е отсутствует полная антероград ная блокада ДП

Исчезновение волны А в комплексе QRS после длинной паузы в синусовом ритме или во время сипу совой брадикардии должно рассмат-

Рис. 139. а - пароксизм ФП у больного с синдромом WPW (объяснение в тексте); б - синдром VVPW; ТП с ЛВ блокадой 2: 1 с переходом на полную блокаду АВ узла и ДП (пауза длительностью 5,5 с на продолжении ЭКГ).

риваться как следствие брадизависи- мой блокады ДП (блокада фазы 4 ПД). Ятот факт, в свою очередь, служит косвенным указанием на на личие спонтанной диастолической деполяризации (автоматизма) в не которых клетках ДП, что, в общем, сяучается редко. С автоматической активностью таких клеток связано и образование выскальзывающих комплексов QRS без зубца Р. Они имеют ту же форму (волна А), что и синусовые комплексы с признака ми предвозбуждения. Автоматизм ДП может быть усилен атропином, т. е. некоторые его клетки чувстви тельны к вагусным воздействиям подобно клеткам АВ соединения . Исчезно вение предвозбуждения в комплек сах после короткой синусовой паузы ияи во время ФП - свидетельство та.гизависимой блокады ДП (блока да фазы 3 ПД) . Известны случаи, когда четко за регистрированные на ЭКГ признаки предвозбуждения желудочков в по следующем бесповоротно исчезали. Пту трансформацию наблюдали как у ребенка на первом году жизни, так и у пожилых людей. У части из них post mortem находили фиброзное пе рерождение ДП . Противоположный феномен - дли тельная латенция синдрома WPW, когда его проявления возникают у больных лишь в пожилом возрасте. Пока неясно, какие причины способ ствуют столь поздно наступающему улучшению проводимости по блоки рованному в течение многих десяти летий ДП. Возможно, что имеет зна чение прогрессирующее по мере ста рения человека ухудшение проводи мости в АВ узле. Увеличение вол ны А от комплекса к комплексу и последующее постепенное ее vMem- гаение бывает связано с ускорением или замедлением проводимости в АВ узле (изменения интервалов А-Н на ЭПГ). Это явление, названное «эффектом концертины», или «эф фектом аккордиона» , встреча-

ется нечасто. Его причинами бывают: а) колебания тонуса блуждающего нерва; б) смещение предсерд-ного водителя ритма; в) возникновение дополнительных волн А за счет предвозбуждения желудочка по нескольким ДП; г) ишемия АВ узла при остром нижнем инфаркте миокарда или стенокардия Принцметла (спазм правой коронарной артерии).

Переход классического синдрома WPW в форму с удлиненным интервалом Р-R при сохранении волны А указывает на комбинированную ан-тероградную блокаду I степени ДП и АВ узла: импульс по ДП продвигается быстрее, чем через АВ узел. Удлинение интервала Р-R при одновременном увеличении волны А и расширении QRS означает, что выраженная антероградная блокада Т степени в АВ узле сочетается с умеренной антероградной блокадой I степени ДП. У больных с АВ узловыми шунтами (тракты Джеймса, Бретпенмапте) нормализация интервала Р-R может быть связана с замедлением проводимости в системе Гиса-Пуркинье (удлинение интервала Н-V Гис-электрограммы без расширения QRS) либо с межпред-сердной блокадой (расширение и расщепление зубцов Р).

Синдром WPW и блокады ножек пучка Гиса. Если блокада ножки возникает на той же стороне, где имеется ДП, она может маскировать признаки предвозбуждения . Это обычно случается при блокировании правой ножки и правостороннем расположении ДП (рис. 140). Правда, в таких случаях привлекает внимание очень поздняя активация части правого желудочка (отведения Vi-a). Присоединение к типу А синдрома WPW блокады левой ножки сопровождается заметным расширением комплекса QRS и его расщеплением в отведениях Vs-e- Легче распознаются те сочетания, при которых блокада ножки и зона предвозбуждения локализуются в разных желудочках. Ряд авторов наблюдали у боттънътх с

Рис. 140 Сочетания синд[)о\1с1 WPW

д-тина 9-го с полной блокадой правой ножки, б - (левосторонний передний парасеитальныи ДП)

с расширением и гипертрофией левого желудочка (диасголический диамеар - Ь,2 см, толщина

задней стенки и межжелудочковой перегородки - 1,8 см), в - ТП с АВ блокадой 4 1

типом А синдрома WPW появление блокады правой ножки при катетеризации полости правого желудочка (типичные комплексы QRS в Vi-2 в сочетании с волной А и коротким интервалом Р-R). Люди с АВ узловыми шунтами имеют, как правило, узкие комплексы QRS. Если у этих

лиц развивается ИБС или другое заболевание миокарда с блокадами ножек пучка Гиса, то они не оказывают влияния на продолжительность интервалов Р-R и А-Н.

Прогноз и лечение при синдроме WPW . Вполне благоприятный прогноз у больных с синдромом WPW

резко ухудшается, как уже подчеркивалось, при возникновении пароксизмов ФП (ТП). Отрицательное шшяние оказывают и сочетанныо с предвозбуждепием желудочка врожденные или приобретенные заболевания сердца. Смертельные исходы, имеющие прямое отношение к синдрому WPW, редки. В литературе приводятся показатели летальности от 0 до 2%. Основной механизм смерти - ФЖ, вызванная частым поступлением к желудочкам волн ФП (ТП). Мы уже упоминали об опасности назначения больным с синдромом WPW сердечных гликозидов. Требуется осторожность и при применении других препаратов, способных удлинить ЭРП в АВ узле и за-

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью