Рак Педжета: виды, симптомы, диагностика, лечение. Болезнь Педжета молочной железы: симптомы и лечение

Раком Педжета называют злокачественный недуг, чаще всего поражающий сосково-ареолярный комплекс молочных желез.

Поскольку объектом опухолевого процесса при раке Педжета всегда становятся апокринные (крупные потовые и молочные) железы и их протоки, заболевание может развиваться также в области подмышечных впадин, на женских и мужских наружных половых органах, в перианальной (вокруг заднепроходного отверстия) области.

Заболевание было названо в честь британского патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего механизм его возникновения и клинические проявления.

Понятие и статистика болезни

На долю болезни Педжета – экземоподобного рака соска – приходится от одного до пяти процентов всех случаев злокачественных . Таким образом, она относится к категории достаточно редких недугов.

У подавляющего большинства (95%) пациентов, страдающих болезнью Педжета, был выявлен рак груди.

Чаще всего заболевание выявляется у людей, перешагнувших пятидесятилетний возрастной порог, но были отмечены единичные случаи его развития у двадцатилетних пациентов. Средний возраст женщин, пораженных раком Педжета – 61 год, мужчин – 68 лет.

На фото показана раковая болезнь Педжета молочной железы

Течение рака Педжета у мужчин отличается большей агрессивностью, скоростью протекания и тяжестью последствий.

Специалисты объясняют это тем, что грудные железы мужчин отличаются достаточно небольшими размерами. Опухолевые клетки очень быстро поражают их ткани, а затем, проникнув в лимфатические узлы, быстро метастазируют, распространяясь по всему организму.

Клинические формы

В зависимости от клинических проявлений принято различать следующие формы рака Педжета:

При опухолевой форме злокачественное новообразование локализуется в тканях, расположенных прямо под соском.
Для псориатической формы характерно появление множественных мелких розовых папул (покрытых сухими, легко отшелушивающимися чешуйками) на внешней поверхности соска.
При язвенной форме на поверхности самого соска и окружающей его ареолы появляются язвы кратероподобного вида.
Форма, именуемая острым экзематоидом , характеризуется образованием мелкой сыпи, сменяющейся мокнущими язвами.
Для хронического экзематоида характерно образование корочек на поверхности соска и ареолы. Удаление корочек приводит к обнаружению мокнущих экзематозных участков.

У половины пациентов поражения отмечаются только в области соска и его ареолы. В 40% случаев помимо упомянутой симптоматики у пациентов выявляется опухолевое новообразование в форме узла, поддающегося пальпации.

Оставшиеся 10% эпизодов рака Педжета выявляются совершенно случайно (в результате лабораторного исследования выделений, взятых из соска). Именно после их появления пациент и обращается к врачу.

Причины

Достоверные причины возникновения рака Педжета до сего дня не установлены. В современной маммологии существует две точки зрения, пытающиеся дать ответ на этот вопрос.

Последователи эпидермотропной теории считают, что при наличии рака молочной железы (локализующегося в самых глубоких ее слоях) раковые клетки, именуемые клетками Педжета, из опухолевых тканей попадают в млечные протоки и, мигрируя по ним, достигают соска. Имплантируя в его ткани, клетки начинают разрастаться. Основанием для данной теории являются наблюдения, подтверждающие тот факт, что у 95% пациентов наряду с раком Педжета отмечаются другие виды рака груди (чаще всего внутрипротоковая карцинома). Раковые клетки Педжета, локализующиеся в тканях соска и образованные эпителием млечных протоков, имеют железистую природу.
Сторонники трансформирующей теории полагают, что причиной развития рака Педжета является стихийное перерождение эпителиальных тканей ареолы и соска в раковые. Основанием для данной гипотезы являются случаи рака Педжета, не сопровождаемого злокачественными опухолями иной локализации.

К числу факторов риска, способствующих возникновению рака Педжета, исследователи относят:

Наличие семейной предрасположенности к этому заболеванию (особенно по мужской линии).
Воздействие канцерогенов, содержащихся в окружающей среде.
Всевозможные травмы сосково-ареолярной зоны.

Описаны случаи ассоциации (случайного сочетания) рака Педжета с такими заболеваниями, как: пузырчатка, рак шейки матки, склеродермия.

Симптомы рака Педжета

Признаки рака Педжета у мужчин имеет сходные проявления.

Методы диагностики

Своевременность постановки правильного диагноза – залог успешной борьбы со злокачественным заболеванием.

Для выявления рака Педжета необходим целый комплекс лабораторных и аппаратных исследований:

В процессе визуального осмотра специалист-маммолог может обнаружить целый ряд изменений соска и его ареолы, характерных для данной патологии (наличие изъязвлений, сухих корочек, мокнущих экзем).
При наличии выделений из соска у пациента берут мазок и подвергают его . Оно обязательно обнаружит раковые клетки.
для пациентов с подозрением на рак Педжета выполняют сразу в трех проекциях: это позволяет исключить присутствие злокачественной опухоли другого вида. Метод маммографии наиболее информативен при наличии опухолевых образований в молочных железах. Если они отсутствуют, достоверность результатов полученной маммограммы составляет не более 50%.
молочных желез при первичной диагностике рака Педжета относится к категории обязательных процедур, поскольку его данные часто выявляют патологии, не отраженные маммограммой.
Магнитно-резонансная томография позволяет не только выявить заболевание на самых ранних стадиях (даже при отсутствии видимых клинических нарушений), но и дифференцировать обнаруженные новообразования.
Метод сцинтиграфии (основанный на введении в организм пациента радиоактивных изотопов с последующим оцениванием результатов их распределения в тканях) позволяет обнаружить опухоли самого незначительного размера, что очень важно для раннего диагностирования рака.
Для выявления раковых клеток применяют – лабораторное исследование тканей, взятых из соска и области ареолы.
Ведущим методом лечения рака Педжета является хирургическое вмешательство. При сочетании его с внутрипротоковой карциномой или при наличии инвазивной формы прибегают к операции радикальной мастэктомии, состоящей в удалении молочной железы вместе с тканями клетчатки, лимфатическими узлами и грудными мышцами.
Если рак Педжета застигнут на ранней стадии, выполняют радикальную резекцию молочной железы, состоящую в удалении части молочной железы, содержащей опухоль, вместе с сосково-ареолярным комплексом. Через некоторое время пациентки проходят через операцию реконструктивной маммопластики.

Лечение молочной железы

Лечение рака Педжета отличается системным подходом, направленным на профилактику рецидивов недуга и предотвращение возникновения , поэтому хирургическое лечение обязательно сопровождается , и гормонотерапией.

Лучевая терапия применяется на всех стадиях рака Педжета. При наличии абсолютных противопоказаний к операции (особенно в старческом возрасте) она может применяться в качестве альтернативного варианта, заменяя операцию.
Показанием к обязательному назначению химиотерапии является поражение регионарных лимфоузлов.
Гормонотерапия (лечение нольвадексом, тамоксифеном, зитазониумом) применяется только при обнаружении рецепторов, чувствительных к стероидным гормонам. Назначение подобных препаратов молодым пациентам проводится лишь после блокирования работы яичников. Женщинам, чей возраст приходится на период менопаузы, прием препаратов назначают без воздействия на яичники.

Прогноз и профилактика

Благоприятность прогноза при раке Педжета зависит от целого ряда влияющих на него факторов:

клинической стадии недуга;
возраста пациента;
количества пораженных лимфоузлов;
наличия отягчающих морфологических признаков;
множественности раковых новообразований или сочетания недуга с инфильтративным дольковым раком.

Учитывая особую агрессивность рака Педжета, вероятность рецидивов высока даже во время послеоперационного периода. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет около трех лет. При наличии инфильтрации и метастазов она сокращается до одного года.

Профилактика рака Педжета сводится к регулярным посещениям специалиста-маммолога и периодическому диагностическому обследованию молочных желез. Своевременное выявление злокачественного новообразования и лечение его на ранних стадиях существенно улучшает прогноз и шансы пациента на выживание.

Видео показывает радикальную мастэктомию с сохранением грудных мышц при раке Педжета левой молочной железы:

Рак Педжета молочной железы – редко встречающееся злокачественное новообразование, которое характеризуется экзематозными изменениями соска и ареолы. Составляет до 5% всех случаев рака молочной железы, 70% заболевших находятся в возрасте 50-60 лет.

Механизмы развития

Есть две теории, объясняющие возникновение рака Педжета:

Эпидермотропная теория. Согласно этой теории, клетки Педжета, то есть опухолевые, по своему происхождению – клетки внутрипротоковой карциномы, которые, мигрировав по протокам молочной железы, оседают в эпидермисе (наружном слое кожи) соска, где начинают поглощать кератиноциты (клетки кожи) и размножаться.
Транформационная теория. Её сторонники считают, что злокачественное перерождение клеток эпидермиса происходит на месте, а клетки Педжета – ничто иное, как озлокачествленные кератиноциты.

Большинство ученых склоняются к первой теории, обосновывая ее сходным антигенным составом клеток внутрипротокового «рака на месте» и рака Педжета. В его развитии важно не только появление злокачественных клеток, но также изменения в биохимии эпидермиса соска, кератиноциты которого начинают вырабатывать вещество под названием херегулин-альфа. Это вещество имеет сродство к рецепторам клеток внутрипротокового рака, заставляя их мигрировать и оседать в эпидермисе.

Еще один аргумент в пользу этой теории – тот факт, что рак Педжета редко бывает изолирован. В 90-98% случаев он сочетается с внутрипротоковой карциномой.

Клинические проявления

Выделяют 3 формы рака Педжета молочной железы:

Поражение соска и ареолы без формирования опухолевого узла.
Изменения соска и ареолы в сочетании с формированием опухолевого узла в тканях железы.
Имеется только узел в молочной железе, а поражение соска выявляется случайно при комплексном обследовании.

Симптомы при болезни Педжета

Рак Педжета – единственная злокачественная опухоль, проявления которой заметны на ранних стадиях – in situ. Это термин означает, что рак не пророс в глубокие слои кожи. Чаще всего он развивается только с одной стороны (всего известно только 3 случая двустороннего рака) и характеризуется следующими симптомами:

изъязвление;
корочки;
мокнутие (мацерация);
втянутость соска;
избыточная пигментация;
выделения из соска.

Со временем в области соска и вокруг него развивается экзематозный участок, четко отграниченный от неповрежденной кожи. Возможны жалобы на зуд, боль, жжение в этой области, но частота таких жалоб – не более 15% случаев.

Такой симптомокомплекс часто приводит к тому, что пациентки сами назначают себе мази, зачастую и гормональные. Под их действием внешние проявления болезни немного ослабевают. Но, разумеется, такое «лечение» приводит только к потере времени, а опухоль продолжает расти. К сожалению, нередки и врачебные ошибки: опухоль путают с контактным дерматитом, псориазом, гиперкератозом соска и т.п.

Когда болезнь переходит на поздние стадии, на месте опухоли образуется язва, часто кровоточащая.

Диагностика

Чаще всего для правильного диагноза достаточно характерных жалоб и визуального осмотра. Для его подтверждения используют гистологические данные. Чтоб уточнить распространенность процесса, используют маммографию, УЗИ, КТ. Две последних методики позволяют обнаружить поражение лимфоузлов.

Лечение

Как и при большинстве злокачественных опухолей, основной метод лечения – оперативный. На ранних стадиях стараются делать . Если процесс зашел далеко, приходится удалять молочную железу целиком. Как правило, одновременно с ней удаляют и лимфоузлы, в которые возможны метастазы.

Органосохраняющую операцию часто дополняют лучевой терапией, чтобы предотвратить рецидив болезни. Используется и . В целом, выбор тактики лечения зависит от многих факторов.

Прогноз

Вероятность благоприятного исхода зависит от стадии, на которой была выявлена болезнь, и биологической агрессивности самой опухоли. В целом, более благоприятен в случаях поражения соска и ареолы без формирования опухолевого узла: пятилетняя выживаемость достигает 92%. При сочетании с пальпируемым опухолевым узлом пятилетняя выживаемость падает до 38%.

Рак Педжета – это заболевание, которое поражает сосково-ареолярный комплекс молочных желез. Получило оно свое название в честь врача Дж. Педжета, который первым описал патогенез и клинические проявления болезни. Недуг относится к категории очень редких, на его долю приходится всего лишь 1-5% всех случаев раковых опухолей молочной железы. В 95% случаев у пациентов с болезнью Педжета выявляют .

Патогенез заболевания и его клинические формы

При раке Педжета объектом раковой опухоли всегда становятся крупные молочные и потовые железы, а также их протоки, поэтому заболевание может развиваться не только в груди, но и подмышечных впадинах, на половых органах, вокруг ануса мужчин и женщин. Заболевание выявляется в основном у представителей обоих полов старше 50 лет. Средний возраст пациентов с таким диагнозом составляет 68 лет для мужчин и 61 год для женщин.

Причины

До сих пор не установлена точная причина, вызывающая развитие болезни Педжета. Существует лишь два предположения, с помощью которых объясняют появления этого патологического процесса.

С точки зрения эпидермотропии считается, что при развитии рака молочной железы, опухолевые клетки, называемые клетками Педжета, локализуются в глубоких слоях железы, попадают в молочные протоки и распространяются по ним, достигая соска. Попав в сосковые ткани, они начинают активно разрастаться. Доказательством эпидермотропной теории является тот факт, что в 95% случаев при обнаружении рака Педжета у пациентов одновременно находят и другие виды раковых . Опухолевые клетки, располагающиеся в тканях соска, образуются эпителием млечных протоков и имеют железистую природу.

Симптоматика

Ранние симптомы рака Педжета не вызывают у больного тревоги, они не специфичны и не настораживают. Поэтому к врачу практически никто не обращается.

Начало болезни сопровождается небольшим покраснением, и шелушением кожи соска и околососкового кружка. Многие связывают это с аллергической реакцией на синтетическую одежду, сухостью кожи и не видят ничего необычного. Симптоматика довольно быстро исчезает, что еще больше усугубляет ситуацию. Пациент успокаивается, не видя никаких признаков заболевания, не обращается к врачу, а болезнь тем временем продолжает прогрессировать в его организме. Иногда внешние проявления устраняются с помощью увлажняющих мазей или лечебных средств, содержащих кортикостероиды.

По мере прогрессирования заболевания начинают проявляться более серьезные признаки, которые уже невозможно не заметить. Сосок становится сильно чувствительным, к нему невозможно прикасаться из-за болезненных ощущений. Человека регулярно беспокоит пощипывание, в области соска. На белье можно заметить следы, которые оставляют . Сам сосок меняет свою форму, он уплощается и втягивается. В дальнейшем на ареоле и соске появляются язвы, эрозийные изменения, . Если удалить эти корочки, остаются мокнущие участки.

Болезнь Педжета в основном поражает одну грудь, но известны случаи, когда раковые клетки образуются сразу в двух молочных железах. В дальнейшем экзематозные проявления распространяются на кожу молочной железы. Пораженный участок немного возвышается над здоровыми тканями.

В половине случаев при прощупывании груди можно ощутить узловые новообразования в тканях молочной железы и увеличение расположенных рядом лимфатических узлов. При переходе заболевания в позднюю стадию из соска начинают выделяться кровянистая жидкость, обусловленная разрушением сосково-ареолярного комплекса.

Диагностика

Своевременность диагностики является залогом успешного лечения. Важно следить за состоянием груди и при появлении на соске или ареоле чешуек, покраснений, а тем более , нужно обратиться к врачу.

Для диагностики применяются лабораторные и аппаратные методики исследования:

Консультация специалиста

Женщинам первым делом следует посетить маммолога. Он проводит визуальный осмотр груди, в результате которого можно обнаружить изменения характерные для рака Педжета. Это язвочки, мокнущие экземы, сухие корочки.

Маммография

При подозрении на рак Педжета выполняется в 3 проекциях, что позволяет исключить наличие злокачественных опухолей других разновидностей. Маммография является самым информативным способом обнаружения опухолевых новообразований в молочной железе. Процедура наиболее чувствительна, если имеет место наличие узелковой опухоли. Если же опухолевого узла не наблюдается, то чувствительность диагностики не превышает 50%.

УЗИ молочных желез

Это обязательная процедура, которую проводят при подозрении на рак Педжета. часто выявляет патологические процессы, которые не отражает маммография.

МРТ

Способна выявить патологический процесс на ранних стадиях, даже если отсутствуют видимые клинические признаки, а также дифференцировать обнаруженные новообразования. МРТ довольно точно выявляет место расположения опухоли, показывает распространенность опухоли (глубину ее проникновения, размеры пораженного участка). Позволяет определить утолщение тканей соска и ареолы, обнаружить опухоль в протоках, когда заболевание протекает бессимптомно.

Генетическо-молекулярные тесты

Необходимы для выявления типа рака и его чувствительности к методам проводимой терапии.

Сцинтиграфия

Позволяет выявить самые незначительные опухоли. Это очень важно для ранней диагностики. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов с последующим исследованием результатов их распределения в тканях. Сцинтиграфия молочных желез является высокоинформативной процедурой для выявления рака Педжета, так как в делящихся внутрипротоковых клетках Педжета активно накапливается радиоизотоп 99тТс.

Биопсия

Это лабораторное исследование предназначено для определения опухолевых клеток во взятом материале. Для анализа берут ткани соска и ареолы. Врач берет небольшой образец ткани, который затем изучают под микроскопом для обнаружения клеток Педжета.

Связана с определенным риском, так как инвазивное воздействие (механическое проникновение в организм) может ускорить метастазирование опухоли. Если наблюдаются выделения из соска, то делают их забор для дальнейшего цитологического исследования.

Во время диагностики проводится дифференцирование рака Педжета от дерматита, псориаза чесотки, поверхностной базиломы, экземы сосков, меланомы, туберкулеза и сифилиса молочных желез, герпетической инфекции.

Болезнь Педжета (син.: педжета рак соска молочной железы, рак молочной железы экземоподобный) - это вид рака, который формируется в сосках или вокруг них. Более чем 95% людей с болезнью Педжета также имеют рак груди. Рак Педжета составляет от 0,5 до 5% всех случаев неоплазии молочной железы.

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания - 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета - редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета - раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета - опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.

Что провоцирует / Причины Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета - рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному - это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета, чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному.

При патоморфологическом исследовании в эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желёз.

Эпидермотропная теория развития рака Педжета (соска молочной железы) опирается на тот факт, что клетки Педжета по происхождению являются клетками протокового рака, мигрирующими вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска. Подтверждением данного факта могут служить, во-первых, присутствие внутрипротоковой или инвазивной карциномы у большинства больных, во-вторых - общность иммунологических реакций, демонстрируемая клетками Педжета и инфильтративного протокового рака, определенная иммуно-гистохимически. Проведенный анализ с антигенами мембран (цитокератин, казеин, раково-эмбриональный антиген, глобулы молочного жира - HMFG 1 и 2, лектины и др.) показал родство клеток Педжета с клетками рака молочной железы. С обнаружением факта гиперэкспрессии онкопротеина c-erbB-2 в клетках Педжета появилась гипотеза о наличии хемотаксического фактора, который секретируется эпидермальными кератиноцитами, стимулируя клетки Педжета к распространению по эпидермису. Онкопротеин c-erbB-2 гиперэкспрессируется приблизительно в 20% случаев инвазивного РМЖ, в 50% - протокового рака in situ и в 90-100% случаев РПМЖ. Онкобелок c-erbB-2 стимулирует пролиферацию и, что более важно, увеличивает подвижность раковых клеток путем взаимодействия экспрессируемых в мембранах белков c-erbB-2 с факторами подвижности, секретируемыми, вероятнее всего, эпидермальными кератиноцитами. Это способствует хемотаксису и инвазии эпидермиса клетками Педжета, в итоге приводя к распространению клеток Педжета по эпидермису.

In situ трансформирующая теория предполагает малигнизацию или дегенерацию уже существующих клеток, определяя клетки Педжета как злокачественные кератиноциты, возникающие in situ. Согласно этой теории, рак Педжета молочной железы - независимый процесс, поражающий эпидермис соска и подлежащую ткань молочной железы.

Подтверждения такому взгляду получены при электронной микроскопии, показавшей наличие микроворсинок и десмосомальных взаимодействий между кератиноцитами и клетками Педжета. Помимо этого, были обнаружены аномальные клетки с чертами, характерными как для кератиноцитов, так и для клеток Педжета, что может свидетельствовать об их переходном или трансформационном состоянии. Подобные наблюдения патогенетически объясняют те ситуации, когда узел в молочной железе находится на значительном отдалении от центральной (сосково-ареолярной) зоны.

Первое гистологическое описание болезни Педжета соска принадлежит Butlin (1876). Микроскопически клетки Педжета большие, круглые или овальные, интраэпидермальные, не образующие межклеточных мостиков с соседними шиповатыми клетками, обычно с просветленной цитоплазмой, увеличенным плеоморфным и гиперхроматическим ядром, различимыми, но не ярко окрашенными ядрышками. Довольно часто видимы митозы. Клетки Педжета могут лежать одиночно, преимущественно вдоль базально-эпидермальных клеток, с тенденцией к уплощению (при расположении на поверхности) или с образованием небольших своеобразных гнезд, сходных с протоковыми или железистыми структурами. Количество клеток значительно варьирует - от нескольких изолированных до полного замещения части эпидермального слоя. Эпидермальные клетки вокруг групп клеток Педжета подвергаются компрессионной атрофии. Дерма также подвергается изменениям - она гиперемирована, инфильтрирована плазмоцитами, в ней формируются новые капилляры, происходит серозная экссудация, что и приводит к формированию типичной клинической картины.

Цитоплазма клеток Педжета обычно положительно реагирует на Periodic-Acid-Schiff (PAS) и устойчива к диастазу, что свидетельствует о присутствии нейтральных полисахаридов и помогает дифференцировать рак Педжета молочной железы с некоторыми формами злокачественных меланом и первичными интраэпидермальными карциномами. Клетки Педжета дают положительную реакцию с раково-эмбриональным антигеном CEA. Следует также отметить, что в большинстве случаев болезни Педжета (более 90%) наблюдается гиперэкспрессия онкобелка c-erbB-2. Чаще всего встречается корреляция между положительной реакцией с онкопротеином c-erbB-2 и присутствием рака in situ или другого рака. В большинстве случаев (более 90%) Рак Педжета молочной железы представлен раком in situ либо инвазивным раком с узлообразованием, который может характеризоваться мультицентрическим ростом. При отсутствии опухолевого узла наиболее часто встречаются неинвазивные изменения (ductal carcinoma in situ - более 90 %), в то время как наличие опухолевого узла очень часто связано с инвазивным процессом. В ряде исследований показано, что частота инфильтративной карциномы в удаленных препаратах составляет 19%, тогда как при наличии опухолевого узла эта цифра возрастает до 90%. Для больных раком Педжета in situ не характерно локорегионарное прогрессирование. Метастатические изменения регионарных лимфатических узлов отмечены в 45% случаев при наличии опухолевого узла. По гистологическому подтипу рак Педжета молочной железы наиболее часто ассоциируется с солидной и угревидной формами внутрипротоковой карциномы. Эта форма считается наиболее биологически агрессивной, с высокими пролиферативной активностью и амплификацией протоонкогена c-erbB-2.

Симптомы Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить "шишки" в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола - это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:

Только в области сосково-ареолярного комплекса;
- изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
- только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска - это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).

Диагностика Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Если врач подозревает болезнь Педжета, то может быть проведена биопсия кожи. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Патолог может использовать технику, которая называется иммуногистохимия (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), чтобы отличить клетки Педжета от других клеток. Образец выделений из соска можно также изучить под микроскопом на наличие клеток Педжета.

Так как у большинства людей с болезнью Педжета также имеется рак груди, то проводится медицинский осмотр и маммография, чтобы установить точный диагноз. При маммографическом исследовании следует обратить внимание на толщину кожи в области соска и ареолы, степень втянутости соска, наличие субареолярного или более диффузного скопления микрокальцинатов, а также определить размер и локализацию опухолевого узла. Хотя рак Педжета молочной железы ограничен лишь поражением соска и ареолы, важно выполнить маммографическое исследование всей железы во всех проекциях, так как довольно часто эта патология сочетается с опухолевым узлом иной гистологической структуры.

УЗИ успешно применяется и может быть включено в первичный план обследования, особенно при отрицательных данных маммографии. Описаны случаи, когда изменения, не видимые при маммографическом исследовании, визуализировались при УЗИ.

Магнитнорезонансная томография (МРТ) . Данный метод чрезвычайно перспективен для визуализации изменений в соске, клинически еще не обнаруживаемых. Помимо прочего, МРТ позволяет отличить нормальный сосок от пораженного, отдифференцировать опухоли в тканях ареолы от опухолей с вовлечением центрального отдела молочной железы (сосок и ареола).

Когда клинически наблюдается изменение области соска и ареолы, для постановки правильного диагноза необходима биопсия соска и ареолы на всю толщину. Поставить правильный диагноз помогает также взятие соскоба с пораженной области, однако точность этой методики зависит от квалификации цитопатолога. В настоящее время для подтверждения диагноза применяются реакции с раково-эмбриональным антигеном (CEA), муцином и протеином c-erbB-2. Иммуногистохимические исследования с использованием цитокератина эпителиального мембранного антигена (ЭMA) и онкобелка c-erbB-2 в значительной мере облегчают дифференциальную диагностику. Однако негативного ответа недостаточно для исключения диагноза рака Педжета молочной железы, поэтому для окончательного диагноза необходима открытая биопсия. Значительное сходство внешних проявлений рака Педжета молочной железы с кожными заболеваниями, отсутствие у врачей общей практики необходимых знаний и подозрения на раковую природу таких изменений у здоровых молодых женщин часто приводят к неверному диагнозу. До последнего времени при раке Педжета молочной железы обычной была длительная отсрочка (примерно на 10-12 мес) правильного диагноза и начала лечения.

Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Самое распространенное лечение болезни Педжета - хирургическая операция. Специфика лечения часто зависит от стадии рака груди.

Удаление молочной железы может быть рекомендовано, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.

Кроме того, пациенты, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков может подвергнуться хирургической операции, которая сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить повторение рака (возврат рака).

Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение рака.

Дополнительное лечение (лечение, которое выполняется дополнительно к хирургической операции, чтобы предотвратить появления рака) может быть частью лечения, в зависимости от типа рака и независимо от распространения раковых клеток в лимфатических узлах. Лучевая терапия - это дополнительное лечение болезни Педжета, которая проводится после хирургической операции. Дополнительное лечение с помощью противораковых препаратов или гормонов может также быть рекомендовано, в зависимости от стадии болезни и показателей (предполагаемый шанс восстановления от болезни или шанс, что болезнь может возвратиться).

Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения больных раком молочной железы. Данный способ терапии позволяет не только контролировать местный возврат болезни, но в комбинации с хирургическим и лекарственным вариантами эффективно используется при всех стадиях рака данной локализации.

Использование дистанционной гамма-терапии в самостоятельном варианте является разумной альтернативой оперативному лечению, особенно у больных пожилого и старческого возраста при абсолютных противопоказаниях к последнему.

Существует ряд аргументов в пользу применения лучевой терапии при раке Педжета молочной железы:

При ранних формах и небольших размерах образования высокие дозы дистанционной гамма-терапии (радикальная программа облучения с суммарной общей дозой до 70 Гр) могут применяться без значительного повреждения окружающих тканей.

Применение на 1-м этапе лечения лучевой терапии при прогрессировании по типу локального рецидива оставляет в резерве радикальное хирургическое вмешательство.

С эмоциональных позиций данный способ терапии имеет несомненные преимущества перед радикальной мастэктомией.

Перечисленные выше аргументы следует учитывать, если речь идет о местно-распространенной стадии заболевания.

Для операбельных больных облучение зон регионарного метастазирования целесообразно проводить, когда морфологически подтверждено поражение более 4 регионарных лимфатических узлов. И, наконец, при использовании органосохраняющего варианта операции у больных с узловой формой РПМЖ адъювантное облучение оставшейся части молочной железы обязательно.

Химиотерапия . Задачами системного лекарственного лечения при раке Педжета молочной железы, как и при типичных морфологических вариантах, являются:

Профилактика метастатической болезни;
- эффективное воздействие на опухоль в целях последующего использования локальных (хиургический, лучевой) вариантов лечения.

Применение химиотерапии при ранних (локализованных) формах рака Педжета молочной железы целесообразно только у больных с неблагоприятными факторами прогноза (молодой возраст, отрицательные рецепторы, мультицентрический рост, высокие степень злокачественности и пролиферативный индекс). В остальных случаях данный способ лечения является ненужной агрессией, нисколько не влияющей на продолжительность жизни больных.

При поражении регионарных лимфатических узлов системная лекарственная терапия обязательна вне зависимости от прогностических факторов. Оптимальными следует считать антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC); возможно применение таксанов - самостоятельно либо в комбинации с антрациклинами (таксол, паклитаксел, АТ).

При местно-распространенном раке Педжета молочной железы химиотерапия может быть индукционной, но чаще применяется в адъювантных комбинациях. Среди используемых режимов: CMFVP, CMFAV, FAC, AT и т.д. Химиотерапия, как правило, в той или иной мере сопровождается тошнотой и рвотой (до 80% случаев). Большинство пациентов ставят тошноту и рвоту на 1-е место по значимости среди всех побочных эффектов лечения. В мировой практике имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных сравнению эффективности китрила и других антиэметиков при разных режимах введения препарата. Так, у больных раком молочной железы, получавших среднеэментогенную химиотерапию по схеме CAF, изучали в сравнении эффективность двух антиэметиков - китрила и зофрана. Китрил в дозе 10 мкг/кг вызывает противорвотный эффект, сравнимый с таковым зофрана в дозе 32 мг. При использовании китрила в дозе 3 мг у больных раком молочной железы, получавших химиотерапию в послеоперационном периоде по схеме CAF, полный контроль рвоты был достигнут в 74,4% случаев. Таким образом, китрил является высокоактивным препаратом при использовании среднеэментогенных цитостатиков.

Гормонотерапия гормонально-зависимых опухолей является одной из наиболее важных и сложных проблем современной онкологии.

Долгое время считалось, что рак Педжета молочной железы не является гормоночувствительным новообразованием. В 1949 г. Е.В. Литвинова впервые предположила, что данная форма, как и типичные морфологические варианты рака молочной железы, при определенных условиях может отвечать на гормонотерапию. В последующем было доказано, что при условии содержания в опухоли рецепторов к эстрогенам и прогестерону назначение антиэстрогенов способно увеличить выживаемость больных. Сегодня такие препараты, как тамоксифен, зитазониум, нольвадекс и т.д., являются «золотым стандартом» гормонотерапии 1-й линии, в частности при раке Педжета молочной железы. Единственное условие их использования - наличие в опухоли рецепторов к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). У молодых менструирующих больных подобную терапию начинают после выключения функции яичников (лекарственная, лучевая, эндохирургическая кастрация). У больных в менопаузе в этом нет нужды, и антиэстрогены дают сразу без воздействия на яичники.

Прогноз при раке Педжета молочной железы . Риск умереть от рака груди зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой - от ее биологической агрессивности.

Панель прогностических факторов не статична - по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни.

Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.

Приводим наиболее значимые из них:
- клиническая стадия;
- возраст;
- число пораженных лимфатических узлов;
- наличие неблагоприятных морфологических критериев;
- мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
- степень злокачественности;
- гиперэкспрессия c-erb 2neu;
- и-ДНК.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Педжета (рак соска молочной железы):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Педжета (рака соска молочной железы), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Аденома гипофиза

Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез

Аденома щитовидной железы

Альдостерома

Ангиома глотки

Ангиосаркома печени

Астроцитома головного мозга

Базально-клеточный рак (базалиома)

Бовеноидный папулез полового члена

Болезнь Боуэна

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

Внутримозговые опухоли полушарий мозга

Волосатый полип глотки

Ганглиома (ганглионеврома)

Ганглионеврома

Гемангиобластома

Гепатобластома

Герминома

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна

Глиобластома

Глиома головного мозга

Глиома зрительного нерва

Глиома хиазмы

Гломусные опухоли (параганглиомы)

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы)

Грибовидный микоз

Доброкачественные опухоли глотки

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли плевры

Доброкачественные опухоли полости рта

Доброкачественные опухоли языка

Злокачественные новообразования переднего средостения

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Злокачественные опухоли плевры (рак плевры)

Карциноидный синдром

Кисты средостения

Кожный рог полового члена

Кортикостерома

Костеобразующие злокачественные опухоли

Костномозговые злокачественные опухоли

Краниофарингиома

Лейкоплакия полового члена

Лимфома

Лимфома Беркитта

Лимфома щитовидной железы

Лимфосаркома

Макроглобулинемия Вальденстрема

Медуллобластома головного мозга

Мезотелиома брюшины

Мезотелиома злокачественная

Мезотелиома перикарда

Мезотелиома плевры

Меланома

Меланома конъюнктивы

Менингиома

Менингиома зрительного нерва

Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь)

Невринома глотки

Невринома слухового нерва

Нейробластома

Неходжкинская лимфома

Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен)

Опухолеподобные поражения

Опухоли

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли гипофиза

Опухоли костей

Опухоли лобной доли

Опухоли мозжечка

Опухоли мозжечка и IV желудочка

Опухоли надпочечников

Опухоли паращитовидных желез

Рак Педжета (или рак соска молочной железы, экзематозный рак соска молочной железы, рак Педжета молочной железы) – это вид злокачественной опухоли, при которой поражается альвеолярно-сосковая область, а сами патологические клетки происходят либо из апокриновых желез, либо из протоковых клеток. Чаще всего, это заболевание ассоциировано с опухолью молочной железы, однако прогноз этого сочетания гораздо хуже, нежели при самостоятельном «раке грудной железы».

Заболевание возникает, чаще всего, в возрасте после пятидесяти лет, средний возраст пациентов в момент постановки диагноза – шестьдесят пять лет. В структуре всех новообразований молочной железы данная нозология (заболевание) составляет от одного до пяти процентов в зависимости от региона. Рак Педжета может возникать как у женщин, так и у мужчин.

Что такое рак и чем он так опасен для жизни?

Рак – это злокачественная опухоль, которая возникает из-за нарушения деления и дифференциации клеток, что приводит к неконтролируемому росту этих онкоцитов (опухолевых клеток).

Обычные клетки нашего организма имеют ряд свойств, которые и определяют их «нормальность»:

Во-первых – это контроль пролиферации (деления). Любая клетка организма имеет определенное, заложенное количество делений (обычно, это число равно пятидесяти).
Во-вторых – это свойственный им механизм контактного торможения. Данная способность характеризуется тем, что нормальная ткань организма перестает пролиферировать при соприкосновении со схожей тканью (клетки не растут при отсутствии места).
Третье свойство называется «дифференциация» — все последующие клетки похожи на предшественников.

Свойства онкоцитов отличаются от вышеуказанных пунктов характеристики нормальной ткани:

Эти клетки делятся бесконтрольно, не имеют механизма контактного торможения, что приводит к патологическому разрастанию опухолевой ткани, сдавлению окружающих тканей, проникновению в них.
Онкоциты с каждым последующим митозом (делением) перестают быть похожими на производную клетку, характеризуются низкой дифференцировкой.
Кроме неконтролируемого роста, онкоциты могут распространяться по организму еще одним методом – это так называемое метастазирование: образование новых очагов поражения в отдаленных органах и тканях. При метастазировании прогноз относительно жизни резко снижается.
За счет собственной кровеносной системы, которая также растет недифференцированно и бесконтрольно, возможны опухолевые кровоизлияния.
Иммунная система организма не может избавиться от ракового роста ввиду способности онкоцитов обходить иммунный контроль.
Образовавшаяся патологическая ткань может продуцировать различные биологически-активные вещества (БАВ), тем самым вызывая симптомы интоксикации человека.

Для лучшего разбора данной темы стоит совершить краткий экскурс в историю. Само заболевание впервые было описано отнюдь не Джеймс Педжет, а некий С. Велпо. Он описывал эритематозно-экзематозные изменения сосково-альвеолярной зоны. Педжет, в свою очередь, определил связь данной нозологии и злокачественных новообразований молочной железы. Однако, само название болезни «рак Педжета молочной железы» сформулировал последователь хирурга Д. Ерихсен. Не стоит путать эту патологию с идентичной по названию «болезнью Педжета» — хроническим деформирующим остеитом, симптомами которого являются боли в костях и суставах, их деформация. Описана она была все тем-же автором, однако не имеет никакого отношения к разбираемой теме.

Этиология

Имеются две основные теории возникновения данного заболевания:

А) Первая – это теория, согласно которой происходит сбой в генетическом аппарате самих апокриновых клетках или кератиноцитах сосково-ареолярной зоны, что и приводит к нарушению их дифференцировки и перерождению в онкоциты. Прогноз условно благоприятный, при условии ранней диагностики этой формы патологии до возникновения метастазирования. Данный вариант развития возникает чаще у мужчин. Лечение обычно включает операцию и лучевую терапию.

Б) Вторая — это транспозиционная теория. Согласно ей, первичный опухолевый процесс возникает в самой грудной железе (чаще – внутрипротоковый), а после – перемещается в сторону соска, где и возникает рак Педжета молочной железы. Эта теория была выдвинута благодаря исследованиям, которые показали прямую зависимость между количеством заболеваний опухолевого генеза в молочной железе, и непосредственно возникновением рака ее соска. В данном случае прогноз менее утешителен: при этой теории само возникновение злокачественной опухоли соска является фактом распространения (читай – метастазирования) первичного внутрипротокового злокачественного новообразования. Лечение включает операцию, лучевую и химиотерапию.

При первом варианте факторами, способствующими возникновению болезни, могут выступать:

Возраст старше пятидесяти лет;
Гормональные нарушения у женщины;
Раннее начало менструаций;
Позднее наступление менопаузы и климакса;
Постоянное травматическое воздействие на железу внешних факторов (тесный бюстгальтер, ношение корригирующих корсетов);
Онкозаболевания в семье пациента;
Наличие факта воздействия на железу ионизирующего излучения;
Все возможные вредные привычки.

При втором варианте факторами могут быть все вышеперечисленные пункты, а также генетические мутации генов р53, BRCA1 иBRCA2. Было доказано, что нарушения этих генов способствует возникновению рака молочной железы (при указанных мутация риск возникновения внутрипротоковой онкопатологии равен шестидесяти процентам).

Патогенез

Патогенез – это механизм развития заболевания. Итак, согласно теории местной бласт-трансформации, эпителиальные или апокриновые клетки соска молочной железы претерпевают злокачественных изменений, приводящих к малигнизации самой ткани соска или ареолы, без вовлечения (вначале) в патологический процесс такни грудной железы. В пользу этой теории можно отметить ряд исследований, которые включали в себя микроскопическое изучение патологической и окружающей ее нормальной ткани. При этом исследовании было обнаружено сходство поверхностных клеток с клетками рака Педжета. Кроме того, были выявлены клетки, являющиеся промежуточными — у них имелись свойства и вид как атипии Педжета, так и характерный вид кератиноцитов. Также, эта теория является обоснованием, почему в некотором, небольшом проценте случаев имели место быть как рак Педжета, так и внутрипротоковая опухоль грудной железы, не связанные и отдаленные друг от друга. Как уже было упомянуто выше, прогноз при данной форме более благоприятный, чем при втором варианте.

Транспозиционная теория описывает возникновение рака Педжета как миграцию протокового опухолевого процесса по базальным мембранам протоков к соску, где возникает вторичная, эпидермальная опухоль. В сторону этой теории склоняют несколько фактов. Один из них – это очень частое обнаружение протокового рака у пациентов с данным заболеванием. Это сочетание отмечается у восьмидесяти процентов больных. Кроме того, существует гистохимическое подтверждение возможного происхождения заболевания путем перемещения. С помощью иммуно-гистохимических исследований у пациентов с онкопатологией грудной железы был обнаружен специфический белок, онкопротеинc-erbB-2. Исходя из полученных данных, данный белок был выявлен у всех пациентов с протоковой злокачественной онкопатологией. Как было выяснено в дальнейшем, этот протеин выделяется кератиноцитами в большом количестве и способствует пролиферации и хемотаксису протоковых онкоцитов. Хемотаксис – это, согласно с международной номенклатурой, движение определенных клеток вдоль градиента концентрации химических веществ в сторону химического раздражителя. При транспозиционном возникновении прогноз зависит от стадии распространения первичного очага.

Врачи-маммологи выделили три возможных клинических варианта патологии:

поражение только области соска;
поражение сосково-ареолярной области при наличии онкологического поражения грудной железы;
клиника опухоли железы и только гистологические признаки Педжетовского перерождения кератиноцитов.

Макроскопически Педжетовские клетки располагаются обычно вдоль базальной мембраны, очень сходно с расположением онкоцитов в протоках железы. Чаще наблюдаются одиночные онкоциты, иногда можно обнаружить групповое расположение. При чемони могут полностью замещать нормальные ткани, либо же сдавливать их, вызывая ишемизацию и повреждение последних. Внешне, пораженный сосок и ареола вокруг него выглядят воспаленными, могут наблюдаться эрозии, гиперемия ткани. Вследствие гиперплазии кровеносных и лимфатических сосудов одним из видимых явлений может быть серозное или геморрагическое выделяемое из пораженной зоны.

Микроскопия патологических клеток впервые была проведена Бутлиным, датируется 1876 годом. По его описанию клетки Педжета достаточно крупные, овальной или круглой формы, никак не связанные с окружающими клетками, довольно характерным является большое количество митозов клеток, ядро (центральное) увеличено, отмечается наличие мелких ядрышек. Цитоплазма имеет мало включений, обычно – довольно светлая.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена различными симптомами, зависящими от стадии процесса. К сожалению, первые симптомы являются неспецифическими и не заставляют пациента обратится к врачу:

начальными симптомами обычно являются эритема сосково-ареолярной зоны, возможно наличие зуда, шелушения.
затем может присоединяться боль, вышеописанные выделения. Эти симптомы уже настораживают пациентов, что сподвигает их пройти обследование врача специалиста.
при объективном исследовании могут обнаруживаться опухолевидные образования, а также увеличение периферических (в данном случае – подмышечных и окологрудинных) лимфоузлов.

Как было сказано выше, заболевание встречается и у мужчин. Однако, диагностика в данном случае затруднена, т.к. патология является нехарактерной для мужчин. Ведущими симптомами в этом случае будут выступать экзематозные проявления и возможное шелушение эпителия.

Диагностика заболевания состоит из: объективного исследования и лабораторно-инструментальных методов. Сейчас широко используется маммография, КТ и МРТ молочной железы. Кроме того, для цитологического подтверждения диагноза делается биопсия патологического материала с дальнейшей гистологией. Диагностика нозологии на ранних этапах увеличивает среднюю пятилетнюю выживаемость пациентов и улучшает дальнейший прогноз.

Лечение рака Педжета

Лечение включает в себя три компонента:

оперативное лечение, как основной вид терапии;
лучевая терапия – как дополнительный метод лечения;
химиотерапия – третичный метод лечения, применяемый на поздних стадиях.

Прогноз при раке Педжета зависит от стадии опухолевого процесса и возможности оперативного лечения. При локальном процессе и оперативном вмешательстве возможно полное удаление опухоли. На поздних стадиях прогноз неблагоприятный – средняя выживаемость = 4-5 лет.

Видео по теме

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью

Форма.	Характеристика.
Опухолевая.	Раковое новообразование локализуется в тканях под соском.
Псориатическая.	На внешней поверхности соска появляются многочисленные розовые папулы покрытые сухими, легко отшелушивающимися кожными чешуйками.
Язвенная.	На поверхности соска и околососковом кружке появляются язвы, напоминающие по форме кратеры.
Острая экзематоидная форма.	Появляется мелкая сыпь, на месте которой постепенно образуются мокнущие язвы.
Хронический экзематоид.	На соске и окружающей его ареоле появляются корочки. Если их удалить, то на их месте появляются мокнущие участки экземы.