Восстановление после гийена барре. Что такое синдром гийена барре и чем он опасен. Причины возникновения патологии

Острое демиелинизирующее поражение различных уровней периферической нервной системы воспалительного характера, которому свойственно аутоиммунное происхождение, развитие периферических параличей и белково-клеточной диссоциации в ликворе.

В рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта, из которых острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия отличается наибольшей частотой (85-90%) и считается классической формой СГБ. Остальные 10-15% случаев СГБ припадают на аксональные формы СГБ. Помимо основных, в последнее время также выделяют еще несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию (вегетативный синдром), острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию. Наблюдаются они весьма редко.

Распространенность заболевания может достигать 4 случаев на 100 000 населения в год, однако обычно несколько ниже. СГБ наблюдается в любых возрастных груп-пах, однако чаще у людей 30-50 лет, с равной частотой у муж-чин и женщин.

В 80% случаев причинами возникновения синдрома Гийена-Барре становятся:

инфекции желудочно-кишечного тракта (особенно кампилобактериоз),
инфекции верхних дыхательных путей или дру-гой локализации.
инфекции, вызванные герпес-вирусами, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами, вирусами кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр.
ВИЧ-инфекции,
иногда аутоиммунные (систем-ная красная волчанка) и опухолевые (лимфогранулема-тоз и другие лимфомы) процессы.

Обычно СГБ проявляется мышеч-ной слабостью и/или сенсорными расстройствами в нижних конечностях (например, чувство оне-мения, парестезии), которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда парезы и нарушения чувствитель-ности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или в пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения нару-шения глотания и фонации, глазодвигательные расстрой-ства.

Общая симптоматика при синдроме обычно не развивается, лихорадка нехарактерна.

Степень двигательных нарушений при СГБ весьма разнообразна - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезам свойственна симметричность и максимальная выраженность в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или суще-ственное снижение сухожильных рефлексов. У трети больных развивается дыхательная недостаточ-ность.

В большинстве случаев имеются расстройства поверх-ностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу, отмечаются боли в бедрах, поясничной и ягодичной областях.

Болевой синдром может оцениваться и как ноцицептивный (мышечный), и как невропатиче-ский (из-за поражения сенсорных нервов). У половины больных отмечаются грубые расстройства глубокой чувствительности (в частности вибра-ционной и мышечно-суставной).

У большинства больных находит место поражение черепных нервов, обычно за исключе-нием I и II пар. В зоне наибольшего риска находятся VII, IX и X пары черепных нервов. Такая патология проявляется парезом мими-ческих мышц и бульбарными нарушениями.

К числу вегетативных расстройств при синдроме Гийена-Барре относят:

транзиторную или стойкую артериальную гипертензию,
реже артериальную гипотензию,
сердечные аритмии, в частности синусовую тахикардию,
расстройства потоотделения (локальный или общий гипергидроз),
нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких слу-чаях кишечная непроходимость),
редко нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи), если и развиваются, то слабовыраженные и транзиторные.

Как лечить синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре сложно излечимое заболеваний, однако терапия проводится с целью:

поддерживать жизненно важные функций,
купировать ауто-иммунный процесс с помощью специфической терапии,
предупредить осложнения.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре при-меняют пульс-терапию иммуноглобулинами класса С и плазма-ферез. Такое лечение синдрома Гийена-Барре показано при тяжелом и среднетяжелом течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учетом доступности, возможных противопоказаний и пр.

Плазмаферез - уменьшает выраженность парезов, продолжи-тельность искусственной вентиляции легких, улучшаюет функциональный исход. Обычно требуется 4-6 операций с интервалом в 1 день; объем замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. Не рекомендуется проведение плазмафереза при печеночной недостаточности, тяжелых патологиях сер-дечнососудистой системы, нарушениях свертывания кро-ви, инфекцировании. Среди вероятных осложнений - гемодинамические расстройства, геморрагиче-ские нарушения, аллергические реакции, нарушения электролитного состава, развитие гемолиза.
Иммуноглобулин класса С назначается для внутривенного введения в дозе 0,4 г/кг 1 раз в день в течение 5 дней. Лечение синдрома Гийена-Барре иммуногло-булином уменьшает продолжитель-ность ИВЛ и улучшает функциональный исход. Среди побочных эффектов отмечаются головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота, тромбоэмболия, асептиче-ский менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр. Противопоказан иммуноглобулин при врожденном дефиците IgА и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическая терапия синдрома Гийена-Барре нацелена на устранение конкретных проявлений, последствий развившегося заболевания:

для коррекции нарушений кислот-но-основного и водно-электролитного балансов, при выражен-ной артериальной гипотензии используется инфузионная терапия;
при стойкой выраженной артериальной гипертензии назна-чают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов);
при выраженной тахикардии назначают р-адреноблокаторы (бисопролол);
при брадикардии уместен атропин;
при развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (обычно препаратами широкого спектра действия, как то фторхинолоны);
для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэм-болии легочной артерии следует использовать низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки;
при болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) уместен парацетамол или нестероидные противовоспалительные средства,
при болях невропатического характера препаратами выбора становятся габапентин, карбамазепин, прегабалин.

При синдроме Гийена-Барре в определенных случаях целесообразно осуществить хирургическое вмешательство, оно скорее направлено на борьбу с развившимися последствиями прогрессирующего синдрома:

наложение трахеостомы при необходимости длительной (более 7-10 сутки) ИВЛ;
наложение гастростомы при тяжелых и длитель-ных бульбарных нарушениях.

Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и происходит она по причине развившейся дыхательной недостаточности, аспирационной пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, сепсиса и других инфекций. К неблагоприятному исходу ведут возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее тече-ние заболевания, тяжелое поражение аксо-нов вследствие заболевания.

С какими заболеваниями может быть связано

Этиология синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день не изучена достаточно, однако установлено, что развитие заболевания связано с наличием в организме инфекционного агента. СГБ может стать отдаленным последствием кампилобактериоза, цитомегаловирусной инфекции, микоплазмоза, кори, паротита, боррелиоза, ВИЧ-инфекции.

Крайне редко, но возможно развитие СГБ на фоне систем-ной красной волчанки, лимфогранулема-тоза и других злокачественных перерождений.

Синдром Гийена-Барре неблагоприятен и своими последствиями. В каждом третьем случае СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, еще чаще больных госпитализируют с показаниями на искусственную вентиляцию легких. Вследствие полирадикулоневропатии случается артериальная гипертензия, выраженная тахикардия, брадикардия, возрастает риск развития тромбоза глубоких вен и тромбоэм-болии легочной артерии.

Лечение синдрома Гийена-Барре в домашних условиях

Все больные с СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии. В каждом третьем случая СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, которая предполагает проведение интубации легких. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЕЛ, восстановление глотания, кашлевого рефлекса и общую дина-мику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции. Спустя некий реабилитационный период восстановление можно будет продолжить в домашних условиях.

В тяжелых случаях с выраженными парезами больному требуется правильный уход для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.):

периодическая (каждые 2 часа или чаще) смена положения пациента;
уход за кожей;
профилактика аспирации:

санация полости рта и носа,
кормление через назогастральный зонд,
санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ);

контроль функций мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнасти-ка и массаж конечностей.

У большинства пациентов (85%) при своевременном и качественном лечении в условиях стационара с последующим восстановительным периодом на дому происходит полное функцио-нальное восстановление в течение 6-12 месяцев. В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Стойкая резиду-альная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.

Какими препаратами лечить синдром Гийена-Барре?

Наименования препаратов из ранее заявленных категорий определяет исключительно лечащий врач, ориентируясь на индивидуальные особенности течения заболевания и результаты диагностических процедур.

Лечение синдрома Гийена-Барре народными методами

Применение народных средств при синдроме Гийена-Барре не оказывает существенных воздействий на аутоиммунный механизм развития патологии. Показана исключительно профессиональная помощь на как можно более раннем этапе заболевания.

Лечение синдрома Гийена-Барре во время беременности

Синдром Гийена-Барре у беременных встречается редко. При выраженных неврологических нарушениях показан плазмаферез. Во время процедуры необходимо следить за объемом циркулирующей крови, поскольку для синдрома Гийена-Барре характерны вегетативные расстройства.

Лечение находится в компетенции ведущего беременность врача и невролога.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

наличие инфекций, сопряженных с развитием полирадикулоневропатии,
вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, про-тив гриппа и пр.),
оперативные вмешательства или травмы любой лока-лизации,
контакт с токсичными субстанциями,
наличие аутоиммунных и опухолевых заболеваний.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов, которыми оказываются двигатель-ные, чувствительные и вегетативные расстройства. Чтобы объ-ективно оценить степень двигательных нарушений, обычно используют североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита.

Из лабораторных исследований назначают:

общеклинические исследования - общий анализ крови, общий анализ мочи;
биохимический анализ крови - определение концентрации электролитов сыворотки, газового состава артериальной крови;
исследования ликвора - определение цитоза, концентрации белка.
серологические исследования назначаются при подозрении на этио-логическую роль тех или иных инфекций - выявляются маркеры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр и т.д.

Необходимая инструментальная диагностика представлена:

электромиографией - ее результаты обладают принципиальным значе-нием для подтверждения диагноза и определения формы СГБ; примечательно, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели забо-левания;
методы нейровизулизации, в частности МРТ, не позволяют подтвер-дить диагноз СГБ, однако незаменимы для диффе-ренциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нару-шение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).

Дополнительно может проводиться мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной емкости легких) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ. При быстром прогрессиро-вании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах, равно как и при проведении ИВЛ назначается мониторинг основных витальных показателей: артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и др.

СГБ необходимо дифференцировать от

заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами:

полиомиелит (особенно у детей раннего возраста),
порфирия,
дифтерийная полиневропатия;

поражений спинного мозга и ствола головного мозга:

поперечный миелит,
инсульт в вертебробазилярной системе;

заболеваний с нару-шением нервно-мышечной передачи:

миастения,
ботулизм.

Лечение других заболеваний на букву - с

Лечение сальмонеллеза

Лечение саркоидоза кожи

Лечение саркоидоза легкого

Лечение саркомы Капоши

Лечение саркомы матки

Лечение саркомы Юинга

Лечение сахарного диабета второго типа

Практически каждый человек время от времени болеет простудой или даже подхватывает вирусную инфекцию посерьезней, проходит вакцинацию. Но спустя некоторое время после выздоровления начинает казаться, что симптомы возвращаются – больной ощущает упадок сил, ломоту в суставах, повышение температуры. Опасность в том, что это может быть признаками серьезного недуга – синдрома Гийена-Барре, подчас приводящего к полному параличу и смерти. Что же это за заболевание и как от него уберечься?

Общие сведения

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы, при котором может быстро развиться мышечная слабость, преходящая в паралич. Часто он становится причиной острого вялого тетрапареза, при котором снижается двигательная активность нижних и верхних конечностей. В МКБ-10 синдром Гийена-Барре обозначается кодом G61.0 и входит в группу воспалительных полиневропатий.

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы

Существует два вида классификации СГБ – по форме заболевания и по степени его тяжести. По первому показателю выделяют следующие типы синдрома:

ОВДП, называемое также острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией. Это наиболее распространенная форма – ею страдает от 65 до 90% заболевших;
острые аксогональные невропатии моторного или моторно-сенсорного характера поражают от 5 до 20% пациентов. Обозначаются в медицинской практике ОМАН и ОМСАН соответственно;
2-3% заболевают синдромом Миллера-Фишера, примерно столько же людей имеют парагенетическуюю форму СГБ;
меньше 1% приходится на такие типы, как сенсорный, фаринго-цервико-брахиальный и парапаретический.

По степени тяжести можно выделить следующие категории:

Легкую, при которой пациент не испытывает сложностей в самообслуживании. Мышечная слабость почти не выражена, человек сам ходит.
Среднюю – больной не может без дополнительной помощи пройти 5 метров, у него нарушены двигательные функции, быстро наступает усталость.
Тяжелую – пациент больше не способен перемещаться, часто не может самостоятельно принимать пищу и требует постоянного ухода.
Крайне тяжелую, когда человек нуждается в поддерживающем жизнеобеспечении.

Протекание синдрома Гийена-Барре делится на несколько стадий развития:

на первой, длительностью 1-4 недели, симптомы нарастают, пока не наступит острый период;
на второй заболевание протекает ровно, пациент в таком состоянии проводит до 4 недель;
восстановительный период – самый долгий, может растянуться на несколько лет. Человек в это время приходит в норму и может даже полностью излечиться.

Синдром Гийена-Барре можно вылечить

Причины появления синдрома Гийена-Барре

Достоверных сведений о том, почему появляется этот недуг, до сих пор нет. В современной медицине считается, что к заболеванию приводят последствия перенесенных инфекций, в том числе респираторных, цитомегаловирусных, герпетических, а также человек может заболеть из-за предшествующего мононуклеоза и энтерита. Объясняют врачи это тем, что иммунные клетки путают зараженные вирусами ткани с нервными окончаниями и стремится их уничтожить.

Реже появление синдрома приписывают перенесенным травмам (особенно черепно-мозговым), осложнениям после операций, влиянию системной волчанки, злокачественных опухолей или ВИЧ.

Еще одну группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью. Если в ваше семье были заболевшие синдромом, то лучше поберегите себя – избегайте инфекций и травм.

Возможны и другие причины, но куда важнее не определить, откуда болезнь пришла, а заметить ее первые проявления и начать лечение вовремя.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Выявить первые проявления СГБ непросто, поначалу они довольно схожи с признаками острых инфекционных заболеваний. Специфические показатели проявляются только на более поздних стадиях. Обычно к начальным симптомам синдрома Гийена-Барре относят такие:

температура поднимается резко до очень высокой, иногда субфебрильной;
на кончиках палацев чувствуются мурашки и покалывания;

Один из симптомов заболевания - это резкий скачок температуры

пациент ощущает боль в мышцах;
со временем проявляется слабость, больной теряет силы.

Как только вы увидите эти симптомы либо у себя, либо у кого-то из своих близких, немедленно обращайтесь к врачу. Каждая потерянная минута увеличивает риск развития паралича и даже смертельного исхода.

Осложнения, связанные с синдромом Гийена-Барре

Заболевание имеет огромное влияние на работу человеческого организма. Его протекание может быть связано с такими нарушениями жизнедеятельности:

сложности с дыханием и вызванный ими недостаток кислорода;
боли и онемения в разных частях тела;
расстройства в работе кишечника и мочеполовой системы, вызванные ослаблением гладких мышц;
образование большого количества тромбов;
проблемы с сердцем и колебания артериального давления;
у лежачих больных появляются пролежни.

К каждому из осложнений должно применяться симптоматическое лечение, направленное на улучшение состояния пациента и приведение организма в норму.

Могут появиться колебания артериального давления

Проявления синдрома Гийена-Барре у детей

К развитию СГБ более склонны взрослые, особенно после сорока лет. У детей он встречается гораздо реже, но характеризуется той же симптоматикой, дополняемой параличом глаз, отсутствием некоторых рефлексов и несогласованной работой мышц. Синдром Гийена-Барре у детей часто не вызывает повышения температуры, что усложняет постановку диагноза и приводит к появлению осложнений.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

В первую очередь врач собирает полный анамнез заболевания, при этом обращает внимание как на наличие или отсутствие вызывающих недуг причин, так и на выявленные симптомы – скорость их проявления, наличие болей и слабости, нарушение чувствительности.

Следующий этап – физикальное обследование – должен дать ответы на вопросы о ясности сознания больного, отсутствии или снижении рефлексов, наличии болей, вегетативных проблем. Поражения должны быть симметричными и усиливаться со временем.

На третьем этапе проводятся лабораторные исследования. Больной сдает кровь на биохимический анализ, а также на присутствие аутоантител и антител к перенесенным заболеваниям. Часто назначают люмбальную пункцию для общего анализа спинномозговой жидкости.

Больному нужно сдать кровь на биохимический анализ

Клинические рекомендации при определении синдрома Гийена-Барре предполагают проведение инструментальной диагностики. Больному могут назначить электромиографию, показывающую скорость движения сигнала по нервам, и нейрофизиологическое исследование. В его ходе проверяется работа длинных нервов (чувствительных и двигательных) на руках и ногах. Обследованию подвергается не менее четырех и тех, и других. Результаты двух методик сопоставляются, принимается решение о постановке диагноза.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Выделяют две разных системы терапии, отлично дополняющих друг друга – симптоматическая и специфическая. Первая заключается в снятии последствий заболевания для организма – помощи пищеварению, уходу за телом и глазами, поддержке дыхания, контролем работы сердца. Такая забота должна уберечь пациента от дальнейшего ухудшения состояния и проявления осложнений.

Специфическая терапия должна помочь больному вернуться в нормальный вид. Выделяют несколько методов:

Лечение синдрома Гийена-Барре введением в вену иммуноглобулина. Особенно этот препарат важен для тех пациентов, которые не могут ходить.
Ускорить восстановление при средней и тяжелой степени болезни может плазмоферез. Для легкой формы он не актуален. Удаление большого количества плазмы способствует нормализации функций иммунитета.

Важный нюанс – ни в коем случае не следует совмещать оба вида терапии для одновременного использования, так как это может дать непредсказуемые и опасные результаты.

Плазмаферез при лечении синдрома Гийена-Барре

Восстановление после СГБ

Синдром Гийена-Барре причиняет вред как нервным окончаниям, так и другим тканям организма. Больной часто нуждается в комплексной реабилитации, должной возобновить двигательную активность и необходимые умения в быту. Для этого обычно используется массаж, электрофорез, расслабляющие ванны, контрастный душ для поднятия мышечного тонуса, физиотерапия, лечебная гимнастика и многое другое. Все это даст пациенту возможность вернуться к полноценной жизни и больше не вспоминать о синдроме.

Профилактика возвращения синдрома

Особенных методик, способных уберечь от рецидива СГБ, нет. Но выполняя несложные рекомендации, можно хотя бы сделать риск заболевания меньше:

откажитесь от вакцинации хотя бы на полгода;
не посещайте страны, в которых зарегистрированы вспышки вируса Зика или других опасных инфекций;
наведывайтесь регулярно к специалистам-неврологам и реабилитологам в клинике;
может быть оформлена временная инвалидность для снижения возможных нагрузок на работе.

Прогноз на будущее

Смертность при СГБ довольно невысока – всего до 5%. Вызывается она самыми тяжелыми проявлениями синдрома – ослаблением дыхания, обездвиживанием и связанными с ними осложнениями – пневмонией, легочной эмболией и сепсисом. Чем старше пациент, тем выше шанс его смерти.

Большинство людей – около 85%, полностью поправятся и вернутся к полноценной жизни. Причем только у некоторых из них болезнь повторится, остальные оставят ее в прошлом навсегда.

ВОЗ о синдроме

Всемирная организация здравоохранения принимает ряд мер для снижения заболеваемости и повышения количества вылечившихся. Она улучшает надзор за эпидемиями вирусных инфекций, в частности Зика, составляет рекомендации по терапии, поддерживает программы по исследованию СГБ во всем мире.

Синдром Гийена-Барре – тяжелое заболевание, но даже если его диагностировали у вас, не стоит отчаиваться. Своевременная диагностика и комплексное лечение быстро поставят вас на ноги в прямом и переносном смысле. Радуйтесь жизни, будьте здоровы и берегите себя.

Определение . Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза.

Эпидемиология . По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1 - 2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год.

Этиология . Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам, при этом особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами (до 3 - 5%).

СГБ развивается, как правило, спустя 1 - 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.). В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы.

Реже СГБ возникает после вакцинации (против гриппа, гепатита, бешенства и др.), оперативных вмешательств (грыжесечение, аппендэктомия, искусственное прерывание беременности и др.), стрессовых ситуаций, переохлаждения или на фоне полного здоровья.

Классификация . Выделяют несколько форм СГБ, различающихся по особенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

Наиболее часто (70 - 80%) во всем мире, в том числе и в России, в рамках СГБ диагностируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), при которой аутоантитела атакуют миелиновую оболочку нерва. На втором по частоте встречаемости (5 - 10%) месте находятся аксональные формы - острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН), характеризующиеся первичным повреждением аксонов периферических нервов и отличающиеся друг от друга вовлечением (ОМСАН) либо интактностью (ОМАН) чувствительных волокон. Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная, острая пандизавтономия, парапаретическая, сенсорная, стволовой энцефалит Бикерстаффа [СЭБ]) диагностируются крайне редко (1 - 3%).

Справочная информация . Для стволового энцефалита Бикерстаффа (СЭБ) клинически характерно сочетание угнетения сознания, офтальмоплегии, атаксии и гиперрефлексии. Сегодня аутоиммунный механизм развития СЭБ не вызывает сомнения: состояние в 23% случаев ассоциировано с диареей, вызванной Campylobacter jejuni, или часто ассоциировано с инфекцией цитомегаловируса или Mycoplasma pneumoniae. У 66 - 68 % пациентов с СЭБ выявляются анти-GQ1b IgG-антитела.

Диагностические трудности возникают в случаеналичия так называемых перекрестных синдромов (overlap-syndrome), когда у одного и того же больного одномоментно обнаруживаются клинические, биохимические, серологические и инструментальные признаки, характерные для 2 болезней или синдромов. В зарубежной литературе представлены клинические случаи перекрестных синдромов СГБ и СЭБ. Присоединение к симптомам СЭБ вялого тетрапареза свидетельствует о возможном параллельном поражении периферических нервов за счет развития overlap-синдрома с СГБ, что утяжеляет течение СЭБ.

Оказалось, что до 60% случаев СЭБ ассоциированы с развитием СГБ и, как правило, с аксональными его формами. Несмотря на редкость перекрестных аутоиммунных неврологических синдромов и тонкие различия в составляющих их патологических состояниях, всегда следует помнить об их существовании.

читайте также пост: Энцефалит Бикерстаффа (на сайт)

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений: [1 ] лёгкая форма характеризуется отсутствием или минимальными парезами, не вызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании; [2 ] при средней тяжести возникает нарушение ходьбы, ограничивающее больного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры; [3 ] при тяжёлой форме заболевания пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия; [4 ] при крайне тяжёлой форме, пациентам требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Клиника . Заболевание характеризуется быстрым (до 4 недель) нарастанием мышечной слабости с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным. Пациенты предъявляют жалобы на нарастающую слабость в ногах, затруднения при ходьбе. По мере прогрессирования заболевания, в патологический процесс вовлекаются руки, часто – мимическая мускулатура. В ряде случаев симптоматика дебютирует с поражения черепных нервов, или проксимальных групп мышц, может преимущественно затрагивать верхние конечности. В каждом четвертом-пятом случае в патологический процесс вовлекается мускулатура туловища, сопровождаясь слабостью дыхательных мышц (межрёберных, диафрагмы), вследствие чего каждый третий больной с грубым тетрапарезом требует проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). При СГБ нередко наблюдается бульбарный синдром, в первую очередь проявляющийся затруднениями при глотании, аспирацией жидкости.

Мышечная слабость сопровождается чувствительными нарушениями - болевой гипостезией по полиневритическому типу и потерей глубокой чувствительности, а также сухожильной арефлексией. Достаточно частым симптомом СГБ является боль. Существуют формы заболевания, при которых наблюдается изолированно двигательный дефицит. Нарушения тазовых функций для СГБ не характерны и могут наблюдаться у прикованных к постели больных, в основном в виде задержки мочеиспускания.

Часто присутствуют признаки вегетативной дисфункции в виде изменения артериального давления (гипертензия, гипотензия), тахикардии, нарушений сердечного ритма, гиперсаливации, гипергидроза, паралитического илеуса, являющегося крайней степенью проявления динамической кишечной непроходимости.

Диагностика . Диагноз СГБ устанавливается на основании международных критериев, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году. Признаки, необходимые для постановки диагноза: [1 ] прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках; [2 ] отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Признаки, поддерживающие диагноз: [1 ] относительная симметричность поражения; [2 ] симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; [3 ] нарушение чувствительности по полиневритическому типу; вовлечение черепных нервов (наиболее часто - поражение лицевого нерва); [5 ] восстановление обычно начинается через 2 - 4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев; [6 ] вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы; [7 ] отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций); лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания; [8 ] повышение белка в ликворе при нормальном цитозе - белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания); [9 ] электронейромиографические (ЭНМГ) признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.

Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе: [1 ] ыыраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений; [2 ] проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика; [3 ] стойкие нарушения тазовых функций; [4 ] более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;[5 ] наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Эти критерии применимы для ОВДП, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм. Синдром Миллера Фишера и острая пандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера: [1 2 ] быстро развивающаяся атаксия, сухожильная арефлексия, офтальмоплегия; [3 ] может возникать умеренно выраженная слабость в конечностях; [4 ] болевая чувствительность, как правило, сохранена; могут наблюдаться нарушения глубокой чувствительности; [5 ] полное восстановление в течение 1 - 3 месяцев; [6 ] при ЭНМГ снижена амплитуда, или отсутствуют, чувствительные потенциалы; Н-рефлекс не вызывается.

Характеристика острой пандизавтономии: [1 ] возникновение неврологических симптомов через 1 - 2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции; [2 ] наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы; [3 ] часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца); [4 ] нечеткость зрения, сухость глаза, ангидроз; [5 ] нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитический илеус); [6 ] затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи; [7 ] повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей; [8 ] оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона; могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л; [9 ] восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

читайте также статью: Острая пандизавтономия (на сайт)

Нейрофизиологические критерии диагноза . Электронейромиография (ЭНМГ) - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:

[1 ] при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны);

[2 ] проводится оценка основных ЭНМГ-параметров: моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках; сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах; поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений;

[3 ] при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] группа с первично демиелинизирующим поражением: необходимо присутствие, по крайней мере, одного из ниже-перечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы: скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы; дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы; наличие дисперсии или блока проведения возбуждения; латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%;

[2 ] группа с первично аксональным поражением: нет вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы;

[3 ] группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы;

[4 ] неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Таким образом, для постановки диагноза СГБ необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае: [1 ] исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений; [2 ] исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni; [3 ] исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз . Исходя из особенностей клинической картины заболевания, СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза.

Данные в представленной таблицы отражают, насколько трудоемким в определенных случаях является дифференциальный диагноз при СГБ. Однако, дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН, с помощью которого процент ошибочных диагнозов у пациентов с синдромом острого вялого тетрапареза резко снижается, а экономические затраты, связанные с использованием всего арсенала диагностических методов, сведены к минимуму.

примечание: ОВТ - острый вялый тетрапарез; ЭМГ - электромиография; ПНП - полинейропатия; СГБ - синдром Гийена-Барре; LP - люмбальная пункция; БХАК - биохимический анализ крови; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивный белок; КФК - креатининфосфокиназа; МРТ - магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ - компьютерная томография.
Патогенетическая (специфическая) терапия СГБ . К специфическим методам лечения СГБ относятся программный плазмаферез и курс внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G. Эффективность обоих методов равноценна, и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний. Целью патогенетической терапии является, прежде всего, прекращение воздействия аутоиммунных механизмов, приводящих к развитию полиневропатии, что позволит приостановить дальнейшее нарастание неврологической симптоматики, ускорит наступление восстановительного периода, а также снизит степень выраженности резидуального дефицита.

Показания к проведению специфической терапии при СГБ: [1 ] нарастание неврологической симптоматики (до 4 недель заболевания); [2 ] повторное нарастание неврологических нарушений после временного улучшения (на фоне лечения или без него); [3 ] спонтанная стабилизация состояния или регресс неврологического дефицита у пациентов с тяжёлой и крайне тяжелой формами СГБ (курс специфической терапии может ускорить темп выздоровления и снизить выраженность последствий).

Высокообъёмный программный плазмаферез :

[1 ] Механизм действия: механическое удаление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, участвующих в повреждении периферических нервов.

[2 ] Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, гипофибриногенемия, эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, обострение геморроя, menses, коагулопатии, а также любые другие причины, которые могут способствовать развитию геморрагических осложнений.

[3 ] Режим: проводится от 3 до 5 сеансов плазмафереза с обязательным удалением не менее 35 - 50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее 140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны быть короткими (обычно через день), но всегда необходимо оценивать состояние системы гемостаза после каждой процедуры.

[4 ] Методика: операции плазмафереза при СГБ следует проводить на сепараторах непрерывного действия. Обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Рекомендуемая скорость забора крови – 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта используется гепарин в дозе 50 – 350 ЕД/кг. Альтернативным является мембранный (фильтрационный) метод плазмафереза с использованием плазмафильтров или каскадная плазмафильтрация.

[5 ] Замещающие среды: кристаллоидные растворы (изотонический раствор хлорида натрия и другие солевые растворы, глюкозо-калиевая смесь), коллоидные плазмазаменители (растворы гидроксиэтилкрахмала (ГЭК)), а также донорский альбумин (5%, 10% или 20%-ный раствор), иногда в сочетании со свежезамороженной плазмой донора (в случае дефицита антитромбина III). Альбумин рекомендуется вводить в конце операций плазмафереза, в объемах, составляющих не менее 30 - 35% от общего количества замещающих сред. Сосудистый доступ осуществляется путем пункции и катетеризации двух периферических вен или центральной вены (подключичной или ярёмной) с установкой двухканального катетера. В случае использования периферического доступа на область плеча больного со стороны забора крови накладывается манжета, в которой во время забора крови поддерживается давление от 40 до 70 мм рт.ст. Премедикация применяется у больных с СГБ крайне редко и включает в себя анальгетик, антигистаминный препарат и транквилизатор (мидазолам). При нестабильной гемодинамике может применяться медикаментозная коррекция (допамин, добутамин), которая проводится параллельно с регидратацией и гемодилюцией. Гемодилюцию проводят в случаях гиповолемии с гемоконтрацией (гематокрит более 45%, гемоглобин свыше 140 г/л). Внутривенная инфузия низкомолекулярными коллоидами и кристаллоидами в соотношении 1:3 проводится со скоростью до 20 мл/кг веса больного. У больных с гиповолемией без гемоконтрации и дегидратации инфузионную подготовку перед плазмаферезом осуществляют путем введения коллоидных растворов (альбумин, ГЭК, желатиноль).

[6 ] Осложнения: могут быть связаны с работой фильтров или сепараторов (гемолиз эритроцитов, разрушение тромбоцитов, перегрев крови, неадекватное поступление в системы магистралей антикоагулянта и/или замещающих сред); и/или обусловлены самой процедурой (возможный перенос через донорскую плазму вирусов гепатита, ВИЧ, цитомегаловируса и др., аллергические реакции на вводимые растворы и препараты, геморрагический синдром, дисбаланс жидкости, активация коагуляции, системы комплемента, фибринолитического каскада и агрегации тромбоцитов). Профилактика осложнений плазмафереза проводится во время подготовки, выполнения сеансов плазмафереза и последующего ведения больного, и направлена на предотвращение серьезных осложнений. Тщательно собранный анамнез и предоперационное обследование, включающее ЭГДС, позволит свести к минимуму риск геморрагических осложнений. До начала терапии необходимо проведение адекватной гидратации больного. Проводится мониторинг и коррекция в течение всей операции плазмафереза и после нее следующих показателей: электролитов плазмы, гематокрита, времени свертывания крови по методу Сухарева (во время операции время свертывания должно быть не менее 25 минут, после операции проводится трижды измерение с интервалами в 4 часа, дополнительно вводится подкожно 5 тысяч ЕД гепарина при времени свертывания менее 5 минут). Рекомендуется придерживаться тактики отказа от замещения донорской плазмой, кроме случаев, связанных с выраженной гиповолемией и необходимостью коррекции системы гемостаза. Перед началом забора крови проводится предварительное введение больному от 250 до 500 мл изотонического раствора натрия или 6% раствора ГЭК.

Внутривенная иммунотерапия :

[1 ] Для лечения СГБ используются исключительно препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина, содержащие не менее 95% иммуноглобулинов класса G. Предпочтительнее 5% или 10%-ный растворы, готовые к применению.

[2 ] Механизм действия: иммуноглобулины класса G блокируют продукцию аутоантител, снижают выработку провоспалительных цитокинов, сокращают формирование повреждающих циркулирующих иммунных комплексов и т.д. Иммуноглобулин класса G так же является препаратом первой линии в терапии СГБ у детей.

[3 ] Противопоказания: низкий уровень IgА при иммунологическом исследовании, наличие анафилактической реакции на предыдущее введение препаратов иммуноглобулина человека.

[4 ] Режим: курс лечения состоит из введения препарата в дозе 0,4 г/кг веса пациента в сутки ежедневно, в течение 5 дней (2 г/кг веса за курс).

[5 ] Методика: в случае, если препарат хранился в холодильнике, перед введением его необходимо согреть до комнатной температуры во избежание пирогенных реакций. Скорость введения определяется в зависимости от выбранного препарата. Обычно в первые 15 минут она не должна превышать 1,4 мл/кг/час, в дальнейшем - 1,9 - 2,5 мл/кг/час, для некоторых препаратов максимально возможная скорость введения может достигать и 5 мл/кг/час. Для обеспечения необходимой скорости введения используется инфузомат.

[6 ] Сосудистый доступ: при сохранности периферического доступа, необходимости в установке центрального венозного катетера нет.

[7 ] Осложнения: побочные реакции встречаются не чаще, чем в 10% случаев. Среди них головная боль, боли в мышцах, дискомфорт в области грудной клетки, лихорадка, тошнота, рвота. Снижение скорости инфузии препарата, как правило, позволяют уменьшить эти реакции. С целью профилактики, перед началом инфузии в/в можно ввести парацетамол и «Реополиглюкин» (или «Инфукол ГЭК»). К серьезным осложнениями относятся: повышенный риск тромбоэмболий (предотвращается низкой скоростью введения препарата и назначением профилактических доз прямых антикоагулянтов); крапивница, петехии, мигрень. Крайне редко наблюдается гемолиз и ренальный тубулярный некроз.

Неспецифические методы терапии СГБ . К неспецифическим методам лечения СГБ относятся следующие мероприятия: [1 ] квалифицированный уход за обездвиженными больными и больными, находящимися на ИВЛ (профилактика пролежней, гипостатической пневмонии, контрактур, и т.д.); [2 ] профилактика и своевременная адекватная коррекция вторичных инфекционных осложнений; [3 ] медикаментозная и немедикаментозная профилактика тромбозов глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии; [4 ] контроль и коррекция нарушений глотания и дыхания (зондовое кормление, ИВЛ), а также гемодинамических нарушений; [5 ] контроль за состоянием функций мочевого пузыря и ЖКТ; [6 ] коррекция болевого синдрома (прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидные противовоспалительные препараты, трамадол); [7 ] психологическая поддержка.

Обратите внимание ! Отдельного внимания заслуживает комплекс восстановительной терапии (при СГБ), который определяется индивидуально с учетом стадии и степени тяжести заболевания, наличием показаний и противопоказаний. Пациентам с тяжелыми формами СГБ показаны: [1 ] при обездвиженности - пассивная гимнастика, а [2 ] в дальнейшем - ЛФК (обязательным условием является длительность и непрерывность занятий), массаж конечностей, вертикализация для тренировки гемодинамики, электростимуляция, при развивающихся контрактурах – парафинотерапия и т.д. По достижении пациентом возможности стоять, удерживая туловище в вертикальном положении, возможно подключение занятий на тренажёрах для тренировки ходьбы (Локомат и другие). Для ускорения восстановления функции конечностей показаны занятия на тренажёрах с биологической обратной связью (Армео, Пабло, Амадео, RT-300 и другие)

Недопустимо : [1 ] назначение глюкокортикостероидных препаратов: [!!! ] доказано, что этот вид иммуно-супрессивной терапии при СГБ абсолютно неэффективен; применение кортикостероидов в острый период заболевания вызывает эрозивно-язвенное поражение слизистой желудочно-кишечного тракта, что делает невозможным проведение плазмафереза; а длительный пероральный прием кортикостероидов у пациентов с СГБ способствует сохранению стойких остаточных явлений и развитию побочных эффектов; [2 ]проведение операций программного плазмафереза дискретным методом; [3 ] использование в терапии СГБ препаратов ВИГ, содержащих менее 95% иммуноглобулинов класса G или с неуточнённым составом иммуноглобулинов; [4 ] в случае тяжелых форм СГБ не соблюдение международных и отечественных рекомендаций по объему проводимой патогенетической терапии: удаление плазмы менее 140 мл/кг веса или введение ВИГ менее 2 г/кг за курс.

Прогноз . При правильной терапевтической тактике ведения пациентов с СГБ и своевременном проведении им патогенетической терапии прогноз восстановления благоприятный - большинство пациентов возвращаются к прежнему образу жизни и профессиональной деятельности. Следует отметить, что аксональные формы СГБ отличаются замедленным и худшим восстановлением, поэтому данная категория пациентов требует к себе особого внимания - раннего начала патогенетической терапии в максимально полном объеме с выполнением всех рекомендаций по методике и режиму её проведения.

Неблагоприятными прогностическими факторами также являются высокая скорость нарастания неврологических нарушений (обездвиженность пациента в первую неделю заболевания), возраст старше 60 лет, наличие предшествующей диареи, регистрация при проведении ЭНМГ-обследования низких амплитуд моторных ответов (менее 10% от нижней границы нормы) и некоторые другие. Однако, в случае адекватного проведения патогенетической терапии в подавляющем большинстве пациенты после ОВДП уже к месяцу, а после аксональных форм - к полугоду, от начала заболевания способны передвигаться самостоятельно. Тем не менее, у 5 - 10% больных, перенесших, как правило, аксональные формы СГБ, сохраняется стойкий грубый неврологический дефицит, полностью меняющий образ жизни и требующий постоянной посторонней помощи.

Дополнительная литература :

статья «Синдром Гийена - Барре» Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов, Клиническая больница №1 Управления делами Президента РФ, г. Москва, Россия (Казанский медицинский журнал, 2015 г., том 96, №6) [читать ];

статья «Синдром Гийена - Баре: клинические особенности, диагностика, прогноз» И.В. Дамулин, Кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (Неврологический журнал, №6, 2013) [читать ];

статья «Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев» Н.А. Супонева, Е.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пирадов; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва; МГУ им. М.В. Ломоносова (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2014) [читать ];

презентация «Дифференциальнодиагностические аспекты заболеваний, сопровождающихся синдромом ОВП» Л.И. Ясинская, к.м.н., доцент, УО «Белорусский государственный медицинский университет», Кафедра нервных и нейрохирургических болезней (2014) [читать ]

Когда собственный организм начинает атаковать свои же клетки ничего хорошего для организма ждать не приходится. Подобные болезни носят название аутоиммунные и имеют ярко выраженную симптоматику. К подобным заболеваниям относится синдром Гийена Барре (паралич Ландри, воспалительная полинейропатия) в результате которого происходит поражение именно нервных клеток организма, вызывая всевозможные параличи и недостаток белка.

Итак, что это такое за синдром Гийена Барре? Данное заболевания было открыто около 100 лет назад, однако, до настоящего времени доподлинно не известно причин его развития. Врачи имеют лишь некоторые представление о возможных факторах, провоцирующих заболевание.

Само заболевание является довольно тяжелым, и относиться к неврологическим. Кроме того, болезнь редкая и встречается лишь у 2% населения земного шара. Характер недуга заключается в следующем - иммунные клетки человеческого организма, по непонятной причине начинают негативно воспринимать нервные клетки человека, создавая против них особые , атакующие нейроны. В результате гибели нейронов или разрушения миелинового слоя нервная система начинает давать сбои, которые проявляются в виде параличей.

Так называемой группы риска у данной болезни нет, так как ей подвержены люди любого возраста. Кроме того. Заболевание может развиться и у детей.

Причины

Основные причины развития данного тяжелого заболевания до конца неизвестны, и, как говорилось ранее имеются лишь догадки и предположения, относительно тех или иных факторов. И тем не менее к факторам, которые возможно, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре относят:

Все перечисленное выше является лишь возможным фактором, провоцирующим развитие воспалительной полиневропатии. Что это значит? Это означает, что у больных, которые обращались за помощью с подобным диагнозом, было выявлено наличие либо факт переноса того или иного заболевания.

Симптомы

Недуг начинает себя проявлять нарастающей слабостью в нижних конечностях. Постепенно, данная слабость начинает подниматься к верхним конечностям. Первыми страдают голени больного, данное состояние может продолжаться около 3 недель, после чего подобная симптоматика начинает появляться на ступнях и одновременно с ними страдают кисти рук.

Однако, помимо слабости больной человек может ощущать следующие симптомы:

трудности при глотании любой пищи, в том числе и жидкой;
повышенное потоотделение;
скачки давления;
нарушения в сердечно-сосудистой системе;
паралич лицевых мышц;
зрительные проблемы (косоглазие, двоение в глазах);
нарушение координации при ходьбе;
неконтролируемое мочеиспускание.

Однако, наиболее опасным симптомом, из-за которого больной должен обязательно находиться в стационаре - возможные нарушения в дыхательной системе. Человеку банально может потребоваться искусственная вентиляция легких (ИВЛ), в противном случае возможен летальный итог.

Разновидности

Синдром Гийена Барре имеет четкую классификацию, и в зависимости от характера поражения может быть:

Демиелинизирующим.
Аксональным.
Моторно-сенсорным.

Демиелинизирующий вариант развития болезни является наиболее распространенным и составляет примерно 75–80% от общего числа. Название данная форма получила из-за разрушения миелинового слоя в нервных клетках. Миелин является первичным защитным слоем, поэтому симптоматика неярко выражена. Так, у больного возможны небольшие двигательные нарушения и чувствительности.

Аксональная форма недуга представляет собой поражение аксонов. Характеризуется легкой слабостью в конечностях, возможно, протекание без двигательных нарушений. Данный тип болезни наиболее распространен у детей.

Аксон - длинный цилиндрический отросток нерва, по которому передаются нервные импульсы.

Моторно - сенсорный тип заболевания является наиболее тяжелой формой болезни, так как вместе со слабостью в конечностях у больного наблюдаются тяжелые двигательные поражения, которые к тому же тяжело поддаются лечению.

Также, существует классификация, в зависимости от протекания:

Постепенное распространение.
Острое.

Постепенное характеризуется длительным развитием, а острое, наоборот, стремительным.

Диагностика

Диагностика данного заболевания является серьезным процессом, который представляет комплексный подход. На первоначальном этапе происходит сбор анамнеза больного, для построения первичной картины, и дифференциации данного заболевания от других недугов.

Так, невролог должен определить, что имеет дело именно с синдромом Гийена Барре, а не с похожими на него симптомами полиневропатией или инсультом.

Однако, иногда, по одним лишь внешним проявлениям сделать этого не удается, именно по этой причине необходима комплексная диагностика, которая в себя включает:

общий и биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
забор спинномозговой жидкости;
электромиография;
суточный мониторинг артериального давления;
спирометрия;
пикфлоуметрия;
пульсовая оксиметрия.

Также доктор проводит специальные неврологические исследования. Кроме того, могут быть назначены консультации у других специалистов - акушер гинеколог и иммунолог.

Как правило, сигналом, для назначения полного комплекса исследований служит отсутствие рефлексов в одной или более чем одной конечности.

Лечение

Лечение синдрома Гийена Барре осуществляется только в стационаре, так как больному может потребоваться ИВЛ или другие реанимационные мероприятия.

Основные направления лечения следующие:

устранение угрозы для жизни и здоровья человека;
устранение причины заболевания;
устранение симптоматики;
реабилитация.

Реанимационные мероприятия являются основой при лечении данной болезни, так как 30% пациентов умирают именно от сопутствующей симптоматики. Помимо ИВЛ больному может быть показана катетирование мочевого пузыря и установка электрокардиостимулятора, для исключения внезапных проблем с сердцем.

Кроме того, больному требуется ежедневный уход, так как неподвижное состояние вызывает образование на теле пролежней. Поэтому регулярная смена положения тела проводится не реже чем раз в два часа.

Причина болезни, а именно , которые осуществляют атаки на нервные клетки устраняются при помощи процедуры, именуемой плазмаферез. Данная операция проводится с целью удаления из крови данных антител. Ее периодичность не может превышать шести раз за весь период лечения, а минимально допустимый интервал между операциями - одни сутки.

В качестве вспомогательного способа лечения используют введение в организм иммуноглобулина, который также способствует уменьшению числа вредных антител в крови.

Симптоматика синдрома Гийена Барре купируется различными средствами. Так, в зависимости от клинической картины это может быть:

при наличии инфекции - антибиотики;
лекарства для нормализации работы сердца;
препараты, направленные на устранение тромбообразований в кровеносных сосудах;
вещества улучшающие обменные процессы (антиоксиданты);
гормональная терапия.

Болезнь имеет благоприятный исход в 70% случаев, однако, человек, переболевший подобным недугом в обязательном порядке должен пройти реабилитацию, которая, в зависимости от тяжести перенесенной болезни может в себя включать:

массажи
лечебные ванны
физиотерапия
компрессная терапия (воском или парафином)
специализированная диета

Прогноз

Прогноз данного недуга в целом благоприятный. Так, смертность составляет всего 5% случаев, притом что детская смертность от подобного заболевания не превышает 1%, а взрослая может доходить до 8%.

В большинстве случаев смерть может наступить в результате отказа дыхательной системы или серьезного инфекционного заболевания.

У больного после выздоровления не сохраняются какие-либо клинические проявления, однако, постановка на учет к неврологу обязательна, так как вероятность рецидива хоть и небольшая (4%) но все же имеется.

Профилактика

Не существует специфических профилактических мероприятий против данной болезни, есть лишь несколько рекомендаций, о которых врач обязан сообщить пациенту.

Так, в течение года запрещена любая вакцинации человека, перенесшего синдром Гийена Барре, так как это может вызвать рецидив заболевания.

В случае если синдром был спровоцирован какой-либо прививкой, данная прививка тем более переходит в разряд запрещенных.

По прошествии года от окончания болезни привитие пациента возможно, по обоснованию целесообразности данной вакцины.

Итак, синдром Гийена Баре является редким и тяжелым неврологическим заболеванием, которое может, непросто подпортить жизнь пациенту, но и банально ее прекратить. Так что не стоит пренебрегать походами к врачу, ведь возможно, это спасет вам жизнь. Лечитесь правильно!

Синонимы: острая демиелинизирующая полирадикуло(невро)патия, острая постинфекционная полинейропатия, синдром Ландри-Гийена-Барре, устар. восходящий паралич Ландри.

Термин синдром Гийена-Барре является эпонимом (т.е. дающим имя) для обозначения совокупности синдромов острой воспалительной полирадикулоневропатии аутоиммунной природы, характерным проявлением которых является прогрессирующий симметричный вялый паралич в мышцах конечностей и мышцах, иннервируемых черепными нервами (с возможным развитием опасных нарушений дыхания и глотания) с или без чувствительных и вегетативных нарушений (нестабильное АД, аритмии и др.).

Нередко заболевание развивается непосредственно после перенесенных инфекций. В классическом варианте синдрома наблюдается восходящий (от ног) тетрапарез (парез (паралич) всех четырех конечностей).

Диагноз ставится на основе анализа характерной клинической картины и подтверждается исследованием спинномозговой жидкости и электромиографическим исследованием (ЭМГ).

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в отделении интенсивной терапии под контролем функций дыхания и глотания. Основными методами специфической терапии являются приблизительно равно эффективные плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином G. Хорошее восстановление в парализованных мышцах наблюдается примерно в 75-85% случаев.

Наряду с тем, что классически синдром Гийена-Барре представляется как демиелинизирующая полинейропатия с восходящей слабостью, получившая название острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и составляющая 75 – 80% случаев, в литературе описано и выделено несколько атипичных вариантов или подтипов этого синдрома, представляющих собой гетерогенную группу иммунозависимых периферических невропатий: синдром Миллера-Фишера (3 - 5%), острая моторная аксональная полиневропатия и острая сенсомоторная аксональная полиневропатия (составляют 15-20%), и более редкие острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант. Как правило, эти варианты клинически обычно протекают более тяжело, чем основной.

Эпидемиология
Синдром Гийена-Барре самая частая острая полиневропатия. Заболеваемость составляет 1,7 – 3,0 на 100 000 населения в год, примерно равна у мужчин и женщин, не имеет сезонных колебаний, чаще встречается в пожилом возрасте. Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8 – 1,5, а в возрасте 70 – 79 лет доходит до 8,6 на 100 000. Смертность составляет от 2 до 12%.

Код по МКБ-10 G.61.0

Лечение

Основные положения
- Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие: неспецифическая поддерживающая терапия и специфическая терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G.
- В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию. На случаи развития острой дыхательной недостаточности в лечебном учреждении обязательно должна быть возможность проведения длительной искусственной вентиляции легких.
- В тяжелых случаях с ранним развитием острой дыхательной недостаточности лечение проводят в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии. Проводят почасовой мониторинг ЖЕЛ, газов крови, содержание электролитов крови, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры (появление и нарастание нарушения глотания, не приносящего облегчения кашля, осиплости голоса, нарушения речи). При бульбарном параличе с нарушениями глотания, поперхиванием, выливанием питья через нос показано введение назогастрального зонда, а нередко и интубация (для профилактики аспирации и аспирационной пневмонии). Показана интубация трахеи с проведением ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности, если ЖЕЛ опускается ниже 12 – 15 мл/кг, а при бульбарном параличе и нарушениях глотания и речи ниже 15 – 18 мл/кг. При отсутствии тенденции к восстановлению спонтанного дыхания в течение 2-х недель проводят трахеостомию.
- Кортикостероиды в настоящее время не используются, поскольку доказана их неэффективность. Они не улучшают исход заболевания.

Специфическая терапия

Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов. В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии.

С учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных с легким течением синдрома Гийена-Барре можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией. При средней тяжести процесса, а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше.

Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре.

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином (IgG, препараты – октагам, сандоглобулин, интраглобулин, иммуноглобулин человеческий нормальный) показана больным, которые не способны пройти больше 5 м без посторонней помощи, или более тяжелым (с параличами, нарушениями дыхания и глотания) пациентам, с максимальной эффективностью препарата при начале терапии в сроки не позднее 2 – 4 недель от начала заболевания. Вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г). Альтернативная схема введения той же курсовой дозы: 1 г/кг/сут в два ведения в течение двух дней. Его применение ограничивается высокой стоимостью.

Плазмаферез Плазмаферез, назначаемый в фазе прогрессирования заболевания (приблизительно в первые две недели) почти вдвое ускоряет процесс восстановления и уменьшает остаточный дефект. Назначается в среднетяжелых и тяжелых случаях по схеме 4 – 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс (не менее 35-40 мл плазмы на кг массы тела), всего за курс суммарно 200 – 250 мл/кг (не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс). В легких случаях и фазе восстановления плазмаферез не показан. Плазмаферез показал достаточно высокую эффективность при назначении тяжелым больным, при начале терапии в срок более 30 дней от начала заболевания.

У 5 – 10% больных возникает рецидив заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином. В этом случае или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ.

Неспецифическая терапия и реабилитация
- Необходима профилактика тромбоза глубоких вен голени у лежачих больных (особенно при параличе в ногах). Применяют перорально антикоагулянты непрямого действия фенилин или варфарин в дозах, стабилизирующих МНО на уровне 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 раза/сут., или сулодексид (вессел Дуэ Ф) 2 раза в сутки по 1 ампуле (600 LSU) в/м в течение 5 дней, затем перорально по 1 капс (250 LSU) 2 раза в день. Профилактику проводят до того времени, как больной начнет вставать с постели. Если тромбоз развился до начала терапии, профилактику проводят по той же схеме. Также применяют бинтование эластичным бинтом ног до середины бедра (или используют чулки с градуированной компрессией) и приподнимание ног на 10-15º. Показана пассивная и при возможности активная «ходьба в постели» со сгибанием ног, эмитирующим ходьбу по 5 мин 3-5 раза в день.
- При парезе лицевой мускулатуры проводят меры по защите роговицы: закапывание глазных капель, повязка на глаза на ночь
- Предупреждение контрактур и параличей. Для этого проводят пассивные упражнения 1 – 2 раза в день, обеспечивают правильное положение в постели (удобная постель, опоры для стоп), проводят массаж конечностей. В последующем подключают активную лечебную физкультуру.
- Профилактика пролежней - менять положение в постели каждые 2 часа, протирать кожу специальными составами, использовать противопролежневые матрасы.
- Профилактика легочной инфекции в виде дыхательной гимнастики, максимально ранней мобилизации пациента. При снижении жизненной емкости легких, затруднении отделения бронхиального секрета показан массаж (поколачивание и вибрация с одновременным поворотом тела в положении лежа) каждые 2 ч в течение дня.
- Симптоматическая терапия: антиаритмическая , гипотензивная, аналгетическая. При артериальной гипотензии, падении АД (ориентировочно АД 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. и ниже) осуществляют в/в введение коллоидных или кристаллоидных растворов (изотонический р-р хлорида натрия, альбумин, полиглюкин), а при недостаточности эффекта в сочетании с кортикостероидами: преднизолон 120 – 150 мг., дексазон 8 – 12 мг.. При недостаточности указанных средств применяют вазопрессоры: допамин (50 – 200 мг. разводят в 250 мл. изотонического р-ра натрия хлорида и вводят со скоростью 6 12 капель/мин), или норадреналин, или мезатон. При умеренных болях используют простые аналгетики и нестероидные противовоспалительные средства. При выраженном болевом синдроме применяют трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (нейронтин), возможно в сочетании с трициклическими антидепрессантами (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).
- Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания.
- Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью