Все о пролапсе клапанов сердца и их лечении. Пролапс митрального клапана: симптомы, лечение и прогноз Нарушение митрального клапана сердца

При профилактических осмотрах, ультразвуковом исследовании сердца по разным причинам врачи часто выносят вердикт о наличии ПМК. Поэтому множество людей начинает беспокоить вопрос: пролапс митрального клапана — что это, чем опасен, возможно ли его вылечить и как. Попробуем разобраться.

Пролапс митрального клапана: что это, чем опасен

Провисание, выбухание двух или одной створки митрального клапана в левое предсердие во время выталкивания крови в аорту из левого желудочка. Такова суть патологии — пролапса митрального клапана. Медики не определяют такое состояние как порок сердца и называют его особенностью развития. Как правило, оно генетически обусловлено и связано с дисплазией соединительной ткани.

Опасность пролапса определяется

• Функциональными нарушениями. В норме во время сокращения (систолы) левого желудочка створки клапана между ним и предсердием должны быть плотно закрыты. В случае пролапса в этот момент возможно обратное протекание (регургитация) крови в левое предсердие. Это добавляет лишний объем, и левые отделы сердца начинают страдать от перегрузки, развивается их гипертрофия. В дальнейшем это приводит к легочной гипертензии, перегрузке правых отделов сердца, к сердечной недостаточности.
• Нарушением ритма сердца. Пациенты отмечают периоды сердцебиений, дискомфортные и болевые ощущения в груди.
• Возможностью поселения инфекционных агентов на измененном клапане – развитием инфекционного эндокардита с вегетациями на створках.

Виды патологии

Классифицируют виды ПМК в зависимости от разных факторов.

Происхождения:

• обусловленный врожденными и генетическими особенностями развития соединительной ткани – первичный;
• обусловленный заболеваниями системными, затрагивающими соединительную ткань, нейроэндокринными, нарушающими вегетативную регуляцию работы клапанов, сердечными, влияющими на функции миокарда и эндокарда – вторичный.

Проявлений:

• аускультативный — при выслушивании определяются систолический шум и щелчки;
• немой – при аусультации патологии не выявляется.

Степени провисания створок в мм:

• первая – 3-6;
• вторая – 6-9;
• третья – больше 9.

Глубины обратного протекания крови в предсердие:

• в области клапана;
• 1/3 предсердия;
• ½ предсердия;
• более половины полости.

Выраженности проявлений:

• бессимптомный;
• малосимптомный – когда необходимо наблюдение;
• клинически значимый – подлежит лечению.

Симптомы пролапса митрального клапана

Большинство случаев первичного пролапса остается незамеченными, и провисание створок клапана выявляется при обследованиях по поводу других болезней. Но ретроградный анализ жалоб больных все же выявляет характерные симптомы.

При отсутствии протекания или регургитации 1-2 степени о наличии патологии могут свидетельствовать различные небольшие недомогания, которые обычно относят к нарушениям вегетативной регуляции тонуса сосудистой системы:

• дискомфорт, боли в груди, в области сердца, не имеющие связи с физической нагрузкой;
• периодически одышка или ощущение нехватки воздуха;
• неправильный ритм, «замирания» сердца, сердцебиение;
• быстро наступающее чувство усталости;
• неустойчивое настроение;
• ночная и утренняя головная боль
• обморочные состояния.

Митральная регургитация 3-4 степени приводит к значительным нарушениям сердечной гемодинамики. При отсутствии коррекции постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности.

Диагностика ПМК

Точная диагностика пролапса позволяет врачу определить наиболее подходящую тактику ведения больного: наблюдение или активные лечебные мероприятия.

При осмотре и расспросе:

• Характер жалоб пациента может навести доктора на мысли о наличии ПМК.
• Общий внешний вид таких больных часто говорит о врожденной патологии соединительной ткани. Обычно это астеники с длинными худыми конечностями, патологической подвижностью суставов, часто с плохим зрением и косоглазием.
• При аускультации сердца слышны щелчки и систолический шум, когда кровь оттекает в левое предсердие через незакрытые створки.

При Эхо-КГ:

• достоверно визуализируется прогиб клапана, изменение створок и хордального аппарата, степень пролапса и глубина потока регургитации в левое предсердие;
• можно увидеть признаки легочной гипертензии и измерить толщину миокарда.

• регистрируются нарушения ритма, при мониторировании ЭКГ в течение суток могут выявляться эпизоды ускоренного сердцебиения.

Требуется ли лечение при ПМК

ПМК, сопровождающийся лишь незначительной регургитацией на уровне клапана – до 1 степени и не проявляющий себя клиническими симптомами обычно лечения не требует. Возможно, доктор порекомендует периодическое наблюдение у кардиолога, проведение контрольных Эхо-КГ. Пациентам предлагают исключить или уменьшить

• тяжелые физические нагрузки;
• курение;
• злоупотребление алкоголем;
• увлечение крепким кофе и чаем.

Следует наладить режим труда и отдыха, заниматься лечебной физкультурой, совершать оздоровительные пешие прогулки и хорошо высыпаться.

Беспокоящая больных вегетативная симптоматика, безусловно, требует адекватной коррекции. Применяют медикаментозную терапию

• антиаритмиками;
• гипотензивными препаратами;
• лекарствами, улучшающими обменные процессы миокарда;
• нейролептиками, седативными средствами, транквилизаторами.

Также при проведении любых операций (удалении зуба, небных миндалин и др.) больным с пролапсом митрального клапана рекомендуется назначать антибиотики широкого спектра во избежание развития инфекционного эндокардита.

При тяжелой митральной регургитации для коррекции состояния проводят терапию

• сердечными гликозидами;
• мочегонными средствами;
• ингибиторами АПФ.

Значительное нарушение функции клапана требует оперативного вмешательства – проводят пластику митрального клапана. Часто операции проводят с помощью эноваскулярной или эндоскопической техники, проводя

• ушивание сворок;
• укорочение клапанных хорд;
• абляцию участков миокарда в зонах, запускающих патологическую импульсацию – аритмию.

Открытую операцию по замене клапана проводят при тяжелой сочетанной патологии.

Прогноз

При ПМК, не сопровождающемся значимой регургитацией, прогноз благоприятный, особенно, если соблюдать рекомендации врача и немного изменить образ жизни в сторону здорового. При таком пролапсе можно заниматься некоторыми видами спорта, плаванием непрофессионально.

На актуальный для молодежи вопрос – если у призывника пролапс митрального клапана 1 степени берут ли в армию – ответ – да, берут. Для медицинского отвода требуется диагноз ПМК со значительным нарушением функции клапана или осложнениями. Как правило, это ПМК 2 и 3 степени.

Пролапс митрального клапана с регургитацией до половины или на всю длину предсердия требует лечения и иногда хирургической коррекции. В этом случае прогноз зависит от совместной работы врачей и пациента. При успешном тандеме прогноз также благоприятный. Отсутствие адекватного лечения грозит ухудшением общего здоровья и необратимыми последствиями.

Профилактикой ПМК как врожденной патологии должны заниматься беременные женщины – избегать простуд, плохой экологической ситуации, корректировать нарушения обменных процессов, проявления токсикоза.

Избежать прогрессирования уже имеющейся патологии можно при соблюдении рекомендованных доктором мер и регулярном контроле состояния.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - такой диагноз зачастую можно увидеть в результатах УЗИ сердца. Однако не стоит сразу тревожиться: данный вид клапанного порока нередко диагностируется у вполне здоровых людей и требует лишь периодического наблюдения у кардиолога.

Лечебная тактика напрямую зависит не только от выраженности пролапса (прогибания) клапана, но и от степени регургитации (объема обратного тока крови).

Пролапс митрального клапана - что это такое?

Митральный (двустворчатый) клапан разделяет камеры левой части сердца: предсердие и желудочек. Пролапс митрального клапана - это прогибание клапанных створок в момент сокращения (систолы) левого желудочка.

Патология обусловлена нарушением структуры клапана (его фиброзного слоя, реже сухожильных хорд) вследствие соединительнотканной дисплазии. Створки клапана при этом не только прогибаются, но и могут неплотно закрываться.

При сокращении левого желудочка через оставшийся просвет клапана кровь устремляется обратно в предсердие. Этот процесс называется регургитацией.

ПМК чаще всего диагностируется у молодых людей 20-35 лет. Крайне редко отклонение в структуре и работе митрального клапана обнаруживаются у маленьких детей. Среди взрослых частота патологии колеблется в пределах 10-25%, а у пожилых - 50%.

Основные причины формирования клапанного дефекта:

• Наследственно обусловленная соединительнотканная дисплазия (синдромы Марфана и Элерса-Данло) - развивается первичный клапанный пролапс;
• Неправильно протекающий остеогенез, приводящий к деформации грудной клетки;
• Ревматическое повреждение сердца, воспалительные процессы в его оболочках, инфаркт, хроническая ишемия сердца, атеросклероз/кальцификация клапанного кольца - формируется вторичный пролапс.

По выраженности прогиба различают митральный пролапс:

1. 1 степени - высота куполообразного прогиба створок не превышает 0,6 см (норма 1-2 мм);
2. 2 степени - выбухание до 0,9 см;
3. 3 степени - купол створки высотой более 0,9 см.

Симптомы пролапса по степеням регургитации

Классификация ПМК по выраженности прогиба клапанных створок довольно условна. Наиболее важным фактором, влияющим на общее состояние человека и лечебную тактику, является степень регургитации (1 - 3 степень), которая обуславливает симптоматическую картину митральной недостаточности.

Пролапс митрального клапана 0 степень

Даже при довольно выраженном прогибе створки плотно закрываются, а объем крови из левого желудочка в полном объеме поступает в аорту (отсутствует обратный кровоток в левое предсердие).

При этом регургитация 0 степени не дает никаких болезненных симптомов: человек ощущает себя совершенно здоровым и не предъявляет жалоб на работу сердца.

боли при нагрузке

Пролапс митрального клапана и 1 степень регургитации диагностируется при минимальном объеме возвращаемой в предсердие крови. Никаких жалоб, указывающих на нарушение кровообращения, пациент не предъявляет.

Некоторые больные отмечают возникновение боли в правом подреберье во время бега. Это обусловлено недостаточной правожелудочковой функциональностью к увеличению объема кровотока в сердце. Отклонение фиксируется при обследовании:

• Аускультация - выслушивание шума на верхушке сердца и специфического щелчка, обусловленного резким напряжением расслабленных хорд во время систолы желудочка. Щелчки более слышны в вертикальном положении, могут полностью исчезать в положении лежа. Иногда (необязательно!) выслушивается «мяуканье» (писки), возникающие при вибрации хорд или собственно створки клапана.
• Эхокардиография (ультразвук сердца) - незначительный просвет между закрывшимися створками клапана и фиксируемый объем возвращаемой в предсердие крови.

Пролапс митрального клапана 2 степень - митральная недостаточность

При пролапсе двустворчатого клапана и 2 степени регургитации на УЗИ (доплер сердца) фиксируются более выраженные признаки митральной недостаточности. Струя крови, возвращаясь сквозь неполностью закрытый клапан, достигает середины камеры предсердия.

В предсердие из желудочка возвращается более 25% крови. При этом наблюдаются симптомы, характерные для застоя в малом кругу кровообращения:

• Сердечная боль - слабая или умеренная, не имеющая тесной связи с физической нагрузкой или эмоциональной реакцией на стресс (могут возникать спонтанно). Прием Нитроглицерина не оказывает особенного эффекта при устранении подобной боли.
• Головная боль - напряженная, часто двухсторонняя (лишь иногда имитирует мигрень). Головная боль часто возникает на фоне резкой перемены погоды, после эмоционального перенапряжения.
• Одышка - часто спровоцирована синдромом гипервентиляции (глубокие или частые вдохи, спровоцированные ощущением нехватки воздуха). Одышка может возникнуть даже после минимального физического напряжения.
• Вегетативная дисфункция - проявляется комком в горле, повышенной потливостью, быстрой утомляемостью и утренней слабостью, беспричинным подъемом температуры до 37,0-37,5ºС, тошнотой и головокружением. При этом вегетативные кризы повторяются не менее 1 раза в неделю, несвязаны с угрожающими пациенту ситуациями, а эмоциональная сторона данного состояния несколько приглушена. Также крайне редко могут возникать обмороки. Вегетативные нарушения провоцируют развитие депрессивных состояний и эмоциональную нестабильность (тоска и угрюмость по утрам, тревога и раздражительность вечером). Зачастую больные жалуются на специфические телесные ощущения, которые иногда воспринимаются как симптом другого соматического заболевания.
• Перебои в работе сердца - периодически больной отмечает толчки или замирание сердца. При этом экстрасистолы (внеочередные удары сердца) и тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений) регистрируется не постоянно, а возникает при эмоциональном переживании, физической нагрузке или даже после употребления кофе.

Пролапс митрального клапана 3 степень

Недостаточность в малом кругу кровообращения приводит к повышению нагрузки на правую половину сердца. Постепенно усугубляются уже имеющиеся симптомы и появляются тяжелые признаки недостаточности большого круга: отеки, повышение давления, синюшность кожи, непреодолимая слабость, мерцание предсердий и увеличение печени. Такие больные обычно получают 1 группу инвалидности.

Пролапс митрального клапана опасен для жизни именно при 3 степени регургитации: возможно развитие пароксизмальной тахикардии, отека легких, эндокардита и других тяжелых осложнений, вплоть до внезапной смерти.

Больные с пролапсом двустворчатого клапана чаще других болеют простудными заболеваниями, нередко у них диагностируется хронический тонзиллит.

• На врожденную диспластическую патологию соединительной ткани в детском возрасте указывают диспластические изменения тазобедренных суставов, плоскостопие, абдоминальные грыжи.

Пролапс митрального клапана при беременности

Незначительный пролапс двустворчатого клапана и незначительная митральная недостаточность не является противопоказанием к беременности, вынашивание ребенка в этом случае проходит нормально.

При этом может даже наступить временное уменьшение прогиба клапанных створок за счет физиологического увеличения размеров левого желудочка. Однако систолический шум и щелчки возвращаются спустя 1 месяц после родов.

Более опасна тяжелая степень регургитации и пролапс митрального клапана при беременности: значительно повышен риск развития приступов пароксизмальной тахикардии. Во время родов не исключается разрыв клапанных хорд.

У женщин с ПМК нередко фиксируется преждевременное отхождение околоплодных вод и слабость родовых схваток. Малыш подвержен внутриутробной асфиксии и нередко рождается с малым весом (гипотрофия).

Лечебная тактика избирается в строгом соответствии со степенью пролапса двустворчатого клапана, наличием/отсутствием признаков митральной недостаточности и возникшими осложнениями.

1 степень пролапса митрального клапана: оздоравливающие мероприятия

При незначительном изменении структуры створок (пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени), отсутствии постоянной аритмии и другим болезненных симптомов лечение не требуется. Человеку рекомендуется наблюдение у кардиолога 1 раз в год и коррекция жизненных устоев:

• Отказ от курения и спиртного, кофе и крепкого чая;
• Рациональное питание;
• Физические нагрузки, соразмеримые с возможностями организма;
• Воспитание стрессоустойчивости;
• Рациональный график труда - отдыха.

Лечение ПМК и 2 степени регургитации

Появление болезненных симптомов пролапса митрального клапана указывает на необходимость медикаментозной терапии. Лечебная схема включает:

• Устранение сердечной боли - целесообразно применение успокаивающих средств (валерьяна, шалфей, боярышник, зверобой, пустырник);
• Терапия вегетососудистой дистонии - андидепрессанты (Амитриптилин, Азафен), нейролептики (Сонопакс, Трифтазин), транквилизаторы (Элениум, Седуксен, Грандаксин);
• Улучшение метаболизма в миокарде - Рибоксин, Картинин, коэнзим Q-10, Панангин, витамины и препараты магния (особенно эффективны при митральном пролапсе!);
• Восстановление сердечного ритма - Обзидан и другие адреноблокаторы;
• Профилактика инфекционного эндокардита - антибиотики широкого спектра при каждом хирургическом вмешательстве (удаление зуба, тонзиллэктомия).

Устранение тяжелой регургитации при пролапсе двустворчатого клапана

Для устранения прогрессирования болезни и предупреждения тяжелых последствий митральной недостаточности применяются сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АПФ (негипотензивная дозировка Каптоприла - около 0,5 мг/кг веса в сутки - оказывает кардиопротекторное действие). Одновременно с медикаментозной терапией проводится хирургическая пластика двустворчатого клапана.

В зависимости от структурных изменений кардиохирурги осуществляют укорочение клапанных хорд, ушивание створок и абляцию очагов патологической импульсации (устранение аритмии). В тяжелых случаях производится полная замена клапана.

Возможности современной медицины позволяют проводить многие операции на сердце эндоваскулярным (чрескатетерным) или эндоскопическим доступом. К открытой операции кардиохирурги прибегают только в крайних случаях, например, при сочетанных пороках.

Прогноз

При отсутствии митральной недостаточности исход болезни обычно благоприятный. Стоит заметить, что небольшой прогиб клапанных створок у худощавых людей и детей-подростков может самостоятельно исчезнуть при соблюдении режима отдыха, соответствующей физической активности и полноценном питании.

Здоровье пациента при тяжелой степени митрального пролапса и стремительном прогрессировании болезни напрямую зависит от своевременности и адекватности медицинской помощи.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это выбухание, выпячивание одной или обеих створок митрального клапана сердца (отделяющего левое предсердие от левого желудочка) в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Он является довольно распространенным заболеванием - встречается у 15-25 процентов людей. У женщин в 9-10 раз чаще, чем у мужчин. Выявляется обычно в молодом возрасте (15-30 лет).

В настоящее время различают первичный и вторичный ПМК. Причинами первичного пролапса митрального клапана является наследственность или врожденные заболевания соединительной ткани.

Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, воспаления сердца, травма грудной клетки и некоторые другие заболевания.

Как это проявляется

Большинство людей не подозревают о наличии пролапса - у них заболевание протекает бессимптомно. Возможны жалобы на болезненные ощущения в области сердца, возникающие обычно на фоне эмоциональных переживаний, не связанные с физической нагрузкой и не снимающиеся нитроглицерином. Боли обычно неинтенсивные, но длительные, сопровождаются тревогой и сердцебиением. Возможны ощущения перебоев в работе сердца.

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и никакого влияния на жизнь и трудоспоспособность не оказывает.

Диагноз

Пролапс митрального клапана иногда вызывает мягкий систолический шум, слышимый при аускультации (выслушивании) над верхушкой сердца и в проекции митрального клапана. Но чаще наличие ПМК обнаруживается случайно при проведении эхокардиографии. Этот метод позволяет также выявить степень пролапса и его влияние на нормальный ток крови.

Лечение

При невысокой степени пролапса митрального клапана и отсутствии нарушений ритма активного лечения не требуется. При выраженном пролапсе, сопровождающемся болями, нарушениями ритма, применяют бета-адреноблокаторы. В исключительно редких случаях требуется хирургическое лечение.

Метод лечения выбирается в зависимости от степени пролапса митрального клапана и его влияния на кровоток. Контроль состояния производится с помощью эхокардиографии, проводимой, как правило, 1 раз в год.

(часто задаваемые вопросы)

Объясните пожалуйста заключение ЭхоКГ: "Гемодинамически незначительный систолический прогиб передней створки МК и створок ТК ." На это исследование послали дочку для получения справки, что можно ходить в спортивную секцию.
Является ли это патологией , каковы причины этого прогиба, что необходимо (или запрещено) делать, чтобы это явление не прогрессировало. Требуется ли обращение к кардиологу, какое-либо лечение, наблюдение у врача? Можно ли заниматься физкультурой?
Патологии нет, лечения не требуется. Небольшой прогиб (пролапс) створки митрального клапана (ПМК) встречается очень часто у практически здоровых людей, чаще всего не прогрессирует и к заболеванию сердца не приводит. "Гемодинамически не значимый" - означает не нарушающий работу сердца и не сказывающийся на здоровье. Возникать может из-за особенностей свойств тканей (например, врожденной соединительнотканной дисплазии), из которых состоят структуры сердца, их строения и работы. Относится к малым аномалиям развития сердца, которые пороком сердца не являются.
Повлиять на его "поведение" вряд ли возможно, да и не нужно. Физкультурой и спортом заниматься можно, противопоказаний нет. В остальном - полноценное питание; здоровый, физически активный образ жизни; закалка; отказ от вредных привычек - все, что необходимо, чтобы быть крепким и здоровым.

Я часто слышу от врачей, что у меня пролапс митрального клапана 1 степени . Насколько серьезно такое отклонение и где можно получить грамотное объяснение по этому поводу или лечение?
Маленький пролапс митрального клапана встречается часто и ничем не грозит человеку. Повсеместное выявление его в последнее время связано с бумом эхокардиографии (УЗИ сердца) : ее делают всем и обнаруживают некоторые особенности строения и работы сердца, о которых раньше не знали. Определяет значимость пролапса для здоровья (гемодинамическую значимость) не столько его собственная степень, сколько степень связанной с ним митральной регургитации (недостаточности). Если она не превышает 0-I-II, пролапс внимания не заслуживает . Если более II-ой, пролапс может нарушать работу сердца и потребовать оперативного лечения. Других способов его устранения нет. Главный признак нарушения работы сердца по причине митральной регургитации - расширение полостей сердца (в первую очередь - левого предсердия), определяемое на УЗИ.
Чаще степень митральной регургитации не прогрессирует. Если же это происходит, нередко это означает присоединение какого-либо приобретенного с возрастом заболевания сердца.

Что такое митральная недостаточность, трикуспидальная недостаточность ?
Клапаны между предсердиями и желудочками сердца закрываются во время его сокращения (систолы), когда происходит изгнание крови из желудочков сердца в крупные сосуды. Закрытие митрального и трикуспидального клапанов необходимо для того, чтобы предотвратить в этот момент обратное попадание крови из желудочков в предсердия. Недостаточность клапанов (митрального, трикуспидального) - это явление, при котором при их закрытии не происходит полного смыкания створок, и через клапан возникает струя обратного тока крови в сердце - ее регургитация. По выраженности регургитации и судят о степени недостаточности клапана. Маленькая или умеренная регургитация (недостаточность) I-II cтепени на работе сердца не отражается и ее возникновение, как правило, не связано с наличием болезней сердца.
Если степень регургитации (недостаточности) больше II-ой, сердце работает с большой перегрузкой, постепенно развивается сердечная недостаточность. Поэтому в такой ситуации необходима консультация кардиохирурга: устранить недостаточность клапана можно только хирургически.

Года три назад мне поставили диагноз пролапс митрального клапана. Меня ничего не беспокоит. Хотелось бы знать, грозит ли мне это чем-нибудь при беременности и родах ?
Повторите УЗИ сердца. Если никаких изменений по сравнению с предыдущим исследованием нет, митральная недостаточность отсутствует или не превышает I-II степени, не грозит ничем.

Мне 22 года. У меня вегето-сосудистая дистония по смешанному типу (беспокоят головокружения, боли в области сердца, перебои и "кувыркания", повышение давления, чувство нехватки воздуха, дрожь), пролапс передней створки митрального клапана. Скажите, может ли пролапс быть причиной изменения давления и самочувствия ? Насколько это серьёзно для здоровья?
На давление пролапс не влияет. Все остальное тоже возникает по причине вегетативной дисфункции, а не пролапса. Сейчас модно связывать дистонию (точнее, вегетативный невроз) с пролапсом митрального клапана. В действительности у невроза свои причины, и они "в голове", а не в сердце. Никакой связи между картиной УЗИ сердца и Вашими ощущениями нет. Серьезности для Вашего здоровья пролапс не представляет. Куда более масштабной проблемой являются тревога и страхи по этому поводу, которые закрепляют и многократно усиливают описанные Вами ощущения . Это и есть вегетативные проявления развернутого невроза, но с самим сердцем они никак не связаны и отражаются только на его нервной регуляции, но не на его здоровье и состоянии.
Подробно все эти проблемы, а также наиболее эффективный способ их преодоления описан в чрезвычайно полезных книгах А.Курпатова "Средство от вегетососудистой дистонии" и "Средство от страха" .

Моему сыну сейчас 15 лет. У него пролапс митрального клапана с регургитацией 0-1+. И пролапс трикупсидального клапана, с регургитацией 0-1+. Функция миокарда в норме. Хотела бы точно узнать, есть ли опасность для его здоровья? А также он занимается плаванием, можно ли ему заниматься спортом, участвовать в соревнованиях ? Об этом все врачи говорят по-разному, как узнать это точно? И нужно ли какое-то лечение?
Опасности для здоровья сына нет. Лечить тут нечего - клапаны "имеют право" на маленькую дисфункцию, никак не отражающуюся на работе сердца . Раз в год-два повторяйте сыну УЗИ сердца, чтобы убедиться, что степень выявленных особенностей определена правильно и картина не меняется. Плавать и заниматься спортом можно.
Наиболее точно допустимость спортивных нагрузок при пролапсе митрального клапана сформулирована в "Рекомендациях по допуску спортсменов с нарушениями сердечно-сосудистой системы к тренировочно-соревновательному процессу" Всероссийского национального общества кардиологов .
Они таковы:
1. Спортсмены, имеющие ПМК, могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при условии отсутствия любого из нижеперечисленных состояний:
а) обмороки , наиболее вероятная причина которых - нарушения ритма ;
б) следующие нарушения ритма, зарегистрированные на ЭКГ (суточном мониторировании):
устойчивые или непрерывно рецидивирующие приступы наджелудочковой тахикардии, частые и/или устойчивые желудочковые тахиаритмии ;
в) тяжелая (более 2 степени) митральная регургитация на ЭхоКГ ;
г) нарушение функции левого желудочка на ЭхоКГ (снижение фракции выброса ФВ менее 50% );
д) предшествующие тромбоэмболии ;
е) случаи внезапной смерти в семье, у близких родственников с ПМК .
2. Спортсмены с ПМК и любым из вышеуказанных факторов могут заниматься соревновательными видами спорта только низкой интенсивности (бильярд, керлинг, боулинг, гольф и т.п.).
При наличии митральной регургитации :
Спортсмены, имеющие митральную регургитацию по данным ЭхоКГ от незначительной до умеренной (1-2 степень) , при наличии синусового ритма на ЭКГ, нормальных величин размера левого желудочка и давления в легочной артерии на ЭхоКГ могут заниматься всеми соревновательными видами спорта .

У меня пролапс митрального клапана и ещё трикуспидального, т.е. пролапс двух клапанов. Могу ли с таким диагнозом "откосить" от армии ?
Если пролапсы не влияют на работу сердца - маловероятно. Такие особенности, выявляемые на УЗИ сердца, встречаются у практически здоровых людей довольно часто.

Мне 57 лет. По результатам эхокардиографии у меня пролапс митрального клапана, митральная регургитация 3 степени. Расширение обоих предсердий. Мне предлагают лечь в стационар, как вы считаете, необходимо ли это?
В этой ситуации нужно решать вопрос об операции, поскольку пролапс митрального клапана в Вашем случае сопровождается большой митральной недостаточностью, которая нарушает работу сердца и может привести к развитию сердечной недостаточности. Если для решения вопроса об операции требуется госпитализация, значит, так и следует поступить.

Мне 28 лет, случайно обнаружили пролапс митрального клапана 6 мм с регургитацией 1 ст., створки митрального клапана утолщены и уплотнены. Трикуспидальная регугритация 1 ст. Три года назад на ЭхоКг этого не было. Врач сказал, что всё в порядке, но прочитав в интернете статьи про осложнения пролапса в 2-4% (тромбоэмболия, инфекционныйэндокардит, внезапная смерть) я очень переживаю. Действительно ли опасна эта патология?
Не переживайте, много чего пишут, но далеко не всему можно верить. Эти самые осложнения бывают совсем при другом пролапсе, нежели Ваш; при тяжелом заболевании сердца, либо при выраженных нарушениях строения клапана, проявляющихся значимой и тяжелой митральной регургитацией - более 2 степени. Поэтому при таких пролапсах и показана операция, чтобы избежать осложнений. Но встречаются такие случаи несравнимо реже, чем выявляется ПМК, который на здоровье не влияет никак.
Профилактика инфекционного эндокардита - воспаления створок клапана - с помощью антибиотиков показана только в случае прооперированного ПМК. При непрооперированном пролапсе в этом необходимости нет, т.к. доказано, что риск эндокардита при этом не выше, чем без ПМК.
Пролапс митрального клапана , как у Вас, с маленькой регургитацией 1-2 степени встречается очень часто у здоровых людей, регистрируется непостоянно, и, как правило, не прогрессирует. Выявляется он, чаще всего, как случайная находка на УЗИ сердца. Главный вред от него - страхи и невротизация. А в отношении прочих серьезных опасностей, приписываемых ПМК - они не выше, а ниже многих других болезней, подстерегающих человека на протяжении жизни. Например, избыточный вес и курение неизмеримо вреднее для здоровья, чем небольшой пролапс митрального клапана. И об этом, кстати, не так мало пишут. Но к сожалению, на это не обращают столько внимания, сколько на ПМК.
Ведите здоровый образ жизни, питайтесь полноценно, следите за зубами, чтобы не создавать входные ворота инфекции. Не поддавайтесь увлечению пирсингом и татуажем из тех же соображений. Больше ничего не нужно.

Мне 16 лет, по результатам Эхо-КГ поставили диагноз двустворчатого аортального клапана с недостаточностью 1-ой степени. Сказали, что с этим я не годен к службе.
Расскажите, пожалуйста, что это такое и надо ли с этим что-то делать?
Это врожденная аномалия строения аортального клапана: две створки вместо должных трех. Сама по себе пороком сердца не является, так как двустворчатый клапан может работать вполне успешно - как у Вас, и не оказывать влияние на здоровье.
Иногда с возрастом двустворчатые клапаны оказываются в большей степени подвержены дегенеративным и воспалительным процессам, чем обычные. В результате этих процессов может постепенно (как правило, медленно) развиться аортальный порок, аортальный стеноз или недостаточность, в некоторых случаях происходит расширение аорты. Если порок становится значимым и начинает нарушать работу сердца, приходится оперироваться. Если это происходит, то чаще - во второй половине жизни.
Поэтому нужно ежегодно повторять УЗИ сердца, чтобы контролировать ситуацию: работу клапана и размеры аорты. Больше делать ничего не нужно, выявленная у Вас аортальная недостаточность I степени нередко встречается и при трехстворчатом аортальном клапане у практически здоровых людей, проявлением значимого порока не является. Несмотря на то, что наличие двустворчатого аортального клапана влияет на годность к службе в армии, в обычной жизни ограничения физической активности, оздоровительного и досугового спорта не требуется. Чрезмерные нагрузки "большого" соревновательного спорта высоких достижений нецелесообразны.

У меня обнаружили на УЗИ сердца открытое овальное окно . Чем это мне грозит? Нужно ли что-то делать?
Пороком сердца открытое овальное окно (ООО) в межпредсердной перегородке не считается, поскольку это не нарушение развития сердца, а остаточное явление внутриутробного его состояния. У плода оно функционирует, а после рождения ребенка в нем необходимость отпадает, и оно закрывается, обычно к первому году жизни. Но иногда (в 25-30% случаев) это не происходит, и тогда оно выявляется на УЗИ, чаще случайно, и у детей, и у взрослых. ООО никак не нарушает работы сердца, поэтому операции оно не подлежит , делать с ним ничего не нужно. Ограничения физической активности не требуется, противопоказан только дайвинг (глубоководные погружения). На большой глубине это окно между предсердиями может приобрести патологическое значение.
Иногда, уже во взрослом возрасте, возникает ситуация, когда имеет смысл закрытие ООО, обычно с помощью малой операции внутрисосудистым способом. Она связана с повторными инсультами, не имеющими прямой объяснимой причины, и не поддающимися профилактике антиагрегантными препаратами. Тогда можно подозревать, что причиной инсульта является унос (эмболия) тромбов из вен (при тромбофлебите нижних конечностей, например), которые в обычных условиях (при закрывшемся овальном окне) попасть в мозг (и вызвать тем самым инсульт) не могут в силу строения кровотока. Если же существует ООО - такой (парадоксальный) путь тромба возможен. Поэтому в подобном случае проводят более углубленное обследование для решения вопроса о закрытии ООО. Но нужно правильно понимать: не само по себе наличие ООО - причина инсульта. Причина инсульта - тромбоэмболия, попадание в мозговой сосуд тромба, образовавшегося в венозной системе, чаще всего, глубоких сосудах ног. А если нет венозного тромбоза - неоткуда взяться тромбу, нет источника для парадоксальной тромбоэмболии через ООО.

У моего ребенка нашли аневризму межпредсердной перегородки и добавочные хорды на УЗИ сердца. Я очень напугана. Нужно ли что-то предпринимать?
Нет. Эти особенности никакого значения для здоровья не имеет . Многих пугает слово "аневризма". Но нужно понимать, что аневризма аневризме рознь. Тяжелым заболеванием является, например, аневризма аорты или постинфарктная аневризма левого желудочка сердца, опасность может представлять аневризма мозговой артерии. Поэтому зачастую и боятся самого этого слова.
Однако в случае аневризмы МПП - небольшого выпячивания межпредсердной перегородки в зоне овальной ямки (утончения перегородки, где во внутриутробном периоде функционирует овальное окно, необходимое для кровообращения плода), имеет место лишь констатация на УЗИ сердца безобидного явления, не имеющего никакого влияния на здоровье.
Иногда не слишком грамотно в описаниях пишут "аневризма МПП со сбросом крови (или без него)". Если имеет место сброс крови через перегородку, значит, существует межпредсердное сообщение в зоне аневризмы, открытое овально окно, либо дефект (ДМПП), и вот оно-то и со сбросом. И дело, опять-таки, не в аневризме, сама по себе она ни на целостность перегородки не влияет, ни на работу сердца.
Так же и хорды (добавочные, поперечные, диагональные, фальшхорды) - присутствие этих подробностей в заключении УЗИ сердца никакого значения не имеет, является вариантом нормы здорового сердца.

Ходили с сыном на ЭхоКГ, у него нашли ДПМ митрального клапана . Как это расшифровывается и вообще, что это такое.
ДПМ - добавочная папиллярная мышца . Это врожденная малая аномалия, которая на здоровье и работе сердца не сказывается.

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом