Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие. Аномалии развития ушной раковины

у новорожденного. Этот вопрос часто обсуждается на различных форумах, с этой жалобой обращаются к педиатрам, перелистывают гору специальной литературы и бесконечное количество сайтов интернете. И как результат – еще большая встревоженность.

Но стоит ли это явление таких родительских нервов и переживаний? Именно поэтому далее поговорим об особенностях развития ушек и слуховой функции у младенцев, а также выясним причины асимметрии ушей.

У новорожденных младенцев не очень хорошо развито зрение, но слух у них превосходный . Находясь еще в утробе матери, крохи слышат множество различных звуков: биение маминого сердца, ее голос, шум внешнего мира. На большинство звуков он даже начинает реагировать: может вздрогнуть от резкого звука и повернуть голову в сторону шума.

Формирование слуха у новорожденного происходит поэтапно

Справка. К моменту рождения, у ребенка основной аппарат слуха уже полностью сформирован.

При рождении, внешний мир всем своим звуковым богатством обрушивается на только что появившегося маленького человечка. Это приводит в активность его функцию слуха.

Уже с этого момента слух во многом будет определять развитие мозговой деятельности нового человека, поначалу стимулируя определенные навыки (переворачивание, сидение, ползание), а в дальнейшем речевые и интеллектуальные способности.

Развитие слуха у малышей проходит следующие этапы формирования:

1 месяц жизни – окончательное формирование слуховой функции. Ребенок начинает прислушиваться к разговору, замирает, если слышит знакомый голос. От постороннего громкого звука – вздрогнет;
3 месяца – слух и речь уже развиты настолько, что ребенок может не только отзываться на мамин голос, но и «отвечать» ей лепетанием. Но не стоит торопиться читать малышу сказки и стишки – малютка еще не в состоянии сконцентрироваться на этом;
5-6 месяцев – дети в этом возрасте реагируют на свое имя, поворачивают головку в сторону звука, прислушиваются. Громкие внезапные звуки могут напугать карапузов так, что они могут расплакаться. А если с ними поиграть – то будут смеяться;
6 месяцев – 1 год – дети начинаю реагировать на звуки различной интенсивности, легко распознавая, откуда они исходят. Они слышат и понимают голоса родителей. При этом обратная связь – произношение малышами все большего количества слов и сопровождения разнообразной жестикуляцией.

Схема развития слуха и взаимодействия ребенка с окружающим миром

Проходя такие стадии формирования, слух у детей способствует развитию речевой способности. Эти две функции тесно взаимосвязаны между собой . И если родители заметили какие-то отклонения от нормы в развитии слуховой функции у своего малыша, реабилитацию необходимо начинать немедленно.

В этом отношении 3 – летний возраст является критическим , так как позже научить разбирать звуки, и понимать речь будет весьма затруднительно.

Рассмотрев особенности развития слуха у новорожденных, перейдем к вопросу о том, почему у ребенка разные уши.

Почему у ребенка разная форма ушей

У многих детей асимметрия ушек с возрастом исчезает

Сначала, пожалуй, стоит успокоить родителей. Многие специалисты вообще не советуют переживать по этому поводу, поскольку у детей такое явление наблюдается довольно часто.

Вот это все: ушки разной формы, разного размера, одно ухо оттопыренное, а второе нормальное – явление которое с возрастом просто исчезает.

Ушки становятся одинаковыми, а вот если до 5 лет ушки не «выровнялись» - то можно провести косметическую процедуру, если уж так смущает эта разница.

В доказательство вышесказанного приведем комментарии нескольких мамочек на форумах, на себе испытавшие эти проблемы:

Марина : «Мамочки, не переживайте, и не бейте тревогу раньше времени. Когда у нашей малышки (ей тогда было 4 месяца) мы заметили разницу в размере ушек, то сразу помчались к врачу. Он осмотрел, пощупал наши ушки и сказал, что все будет в порядке. И да, нам сейчас 2 года и ушки наши одинаковые!»

Анна : «Такую проблему я испытала на себе. В детстве у меня были разные уши: одно нормальное, а второе – немного загнутое и оттопыренное. Я была маленькая и особо не понимала этого, а когда стала расти, проблема исчезла сама собой. Сейчас сама мама двух детей: у дочки уши одинаковые, а вот сыночку досталось одно ухо мамино, а второе – папино.»

Совсем другое дело, если у грудничка разные уши и это доставляет ему дискомфорт . Ушко может складываться во время сна, после чего болит. Малыш его может постоянно дергать и растирать, расчесывать.

Причины таких дефектов могут как врожденного так и приобретенного типа. К врожденным дефектам раковины уха можно отнести следующие патологии:

Макротия - излишнее разрастание хрящевой ткани, что влияет на пропорциональное формирование уха, делая его большого размера.
Микротия – частичная сформированность раковины уха (маленькие, плоские либо вросшие уши).
Лопоухость – положение уха по отношению головы не параллельное, а под углом. Чем больше угол, тем больше оттопырено ухо.
Изменение формы завитка уха – завиток и бугорок на ушной раковине может отсутствовать, на нем могут образовываться рудиментарные образования.
Верхняя часть хряща может быть загнута внутрь и вниз.
Нарушения анатомической формы – двойная мочка, сросшаяся либо ее полное отсутствие.

Практические каждое отклонение преимущественно является косметическим, то микротия может быть связана с заращением слухового канала, что приводит к нарушениям слуховой функции.

Виды врожденной деформации ушной раковины

Врожденные дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегдапредставляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Наружные аномалии устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития внутренней части ушного аппарата требуют более сложных оперативных решений.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Человеческий ушной аппарат представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях. Снаружи ограничен ушными раковинами. Ушной аппарат выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

наружное — ушная раковина;
среднее;
внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

Различные патологии развития ушной раковины;
Дефекты внутриутробного формирования средней части ушного аппарата разной степени тяжести;
Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
те, при которых изменяются её размеры.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией .

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

Так называемое «ухо макаки» . При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
Так называемое «ухо сатира» . В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
Вр ожден ная аплазия ушной раковины , также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться свищи.При абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового проходанеобходимо хирургическое вмешательство.

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы.
Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях – от пяти до семи лет.

Врожденные патологии среднего уха — разновидности

Врожденные дефекты развития средней части ушного аппарата связаны с патологией барабанных перепонок и всей барабанной полости. Чаще встречаются:

деформация барабанной перепонки;
наличие тонкой костной пластины на месте барабанной перепонки;
полное отсутствие барабанной кости;
изменение размеров и формы барабанной полости вплоть до узкой щели на её месте или полного отсутствия полости;
патология формирования слуховых косточек.

При аномалиях слуховых косточек повреждаются, как правило, наковальня или молоточек. Может быть нарушена связь между барабанной перепонкой и молоточком. При патологическом внутриутробном развитии средней части ушного аппарата типично деформирование рукоятки молоточка. Полное отсутствие молоточка сопряжено с креплением мышцы барабанной перепонки к наружной стенке ушного прохода. При этом евстахиева труба может присутствовать, но встречается и полное её отсутствие.

Внутриутробные патологии формирования внутреннего уха

Врожденные аномалии развития внутренней части ушного аппарата встречаются в следующих формах:

патология начальной степени тяжести выражается в неправильном развитии кортиевого органа и слуховых клеток. В этом случае может быть затронут слуховой периферический нерв. Ткани кортиева органа могут частично или полностью отсутствовать. Данная патология ограниченно затрагивает перепончатый лабиринт;
патология средней степени тяжести , когда диффузные изменения развития перепончатого лабиринта выражаются в виде недоразвития перегородок между лестницами и завитками. При этом может отсутствовать рейснеровая мембрана. Также может наблюдаться расширение эндолимфатического канала, либо его сужение за счет увеличения выработки перилимфатической жидкости. Кортиев орган присутствует, как рудимент, или вовсе отсутствует. Данная патология часто сопровождается атрофией слухового нерва;
тяжелая патология в виде полного отсутствия – аплазии – внутренней части ушного аппарата. Данная аномалия развития приводит к глухоте этого органа.

Как правило, внутриутробные пороки не сопровождаются изменениями средней и наружной части данного органа.

Юре полтора года. Он долгожданный ребенок в семье Карповых . Семья живет в общежитии. Папа работает инженером, мама на госслужбе, есть еще дочка-школьница.

Вторая моя беременность протекала нормально, - вспоминает Наталья Карпова. - Я наблюдалась, прошла, как положено все УЗИ . Никто не сказал, что у ребенка какие-то отклонения. Мне после родов только на секунду малыша показали и сразу унесли. Вернули потом с головой закутанным в пеленку.

Следом в палату пришла педиатр.

У ребенка нет правого уха, - прозвучал как будто издалека голос врача.

Мама в недоумении молча смотрела на доктора. Проверила – действительно, левое выглядит нормально, а правое нет – без нормальной ушной раковины.

Я тогда почему-то сразу не расстроилась, - продолжает рассказ Наталья. – Решила, что в наше время сделать пластику – не проблема. Руки, ноги пришивают! А ухо-то восстановить вообще наверное раз плюнуть.

Осознание всей тяжести проблемы пришло в день выписки из роддома.

Он абсолютно глухой, - заявила врач, которая обследовала Юру, проводила аудиограмму.

Семья Карповых жила как в аду целый месяц, перечитали все о заболеваниях сына – микротии (врожденной деформации наружного уха) и атрезии (отсутствия слухового прохода). Параллельно шли обследования. Повторная аудиограмма показала, что левое ушко слышит нормально. Но как бы это ни звучало цинично – именно это и лишило семью права на помощь от государства. Юра слышит одним ухом, а значит по закону - не инвалид. Семья осталась со своей бедой один на один.

Природа не просто так подарила человеку два уха. И полуторагодовалый Юра до сих пор так и не сказал своего первого слова. Без левого уха мальчик не может научиться говорить и ориентироваться в пространстве - у него нет бинаурального слуха (восприятие звука обоими ушами), поэтому в общении с родственниками и в передвижениях ему помогают лишь глаза. Мальчика пугают громкие звуки и иногда даже ласковая обращенная к нему речь его мамы или старшей сестры.

Поняв, что помощи от государства не видать, семья Карповых обратилась в благотворительный фонд «Русфонд», и неравнодушные люди собрали 500 тысяч рублей Юре на слуховой аппарат. Сейчас он будет носить его на голове на резинке.

Дальше в России можно вживить в череп магнит, к которому будет в дальнейшем крепиться аппарат. Прибор нужно менять каждые три года, а стоит он сейчас полмиллиона рублей. И он не решит всех проблем, - говорит Наталья. – У детей с микротией может развиться опухоль внутри.

Помочь Юре может операция «Медпор» - это создание ушной раковины и слухового прохода, которые проводится в один этап. Но только возраст пациента должен быть минимум три года.

Ее делают в Америке . Врачи уже осмотрели Юру, сказали, что он для нее подходит, но помимо создания прохода и ушной раковины ему нужно будет еще заменить молоточек и наковальню в ухе – этого в России никто не делает, - объясняет женщина. – У нас ушную раковину просто восстанавливают из собственного реберного хряща ребенка в 10 лет, делают это в 3-4 этапа. В общем, длительно и болезненно. Непонятно, как еще себя позвоночник поведет после такой операции... Наша надежда - на американских врачей.

Стоимость операции в Америке сейчас - 85 тысяч долларов, в рублях – это 5,5 миллионов. Сумма для семьи не подъемная, хоть ее глава и работает сейчас вахтами на севере, чтобы попытаться ее собрать.

Если вы хотите помочь Юре, то вы можете ознакомиться со всеми медицинскими документами в

Алфи Хэзелл из Великобритании родился десять лет назад в «недоукомплектованном» состоянии - у мальчонки нехватало одного уха, левого. То есть, была только мочка, и всё.

Это случилось из-за аномалии, которая называется гемифациальной микросомией. Сей врожденный дефект влияет на развитие нижней части человеческого лица. Бывает, что пострадает рот. Бывает, что ухо. Причем, только с одной стороны. После заячьей губы это второй по распространенности тип конгенитального уродства у детей.

Из-за дефекта внешности над Алфи стали издеваться в школе дурные дети. Поэтому медики из больницы «Грейт Ормонд Стрит Хоспитл» сконструировали мальчику . Теперь ему не придется больше смущаться и прятаться.

Врачи еще несколько лет назад посоветовали родителям Алфи подождать, пока сыну исполнится как минимум 9 лет, чтобы его грудная клетка достаточно развилась - дабы взять образцы хрящевой ткани и кости с . А также обширный фрагмент кожи с головы мальчика. К тому же, слегка повзрослевший пациент смог уж и сам решить, делать ему операцию или нет.

А операций все-таки было две. Сначала из участка ребра вырезали контур нового уха, а из кусочков кожи черепа сформировали натуральную оболочку для органа. Год спустя прижившийся трансплантат довели «до ума» с помощью еще нескольких фрагментов кожи.

Органы слуха, как таковые, с левой стороны у Хэзелла отсутствуют с рождения. Однако с новым ухом мальчик может рассчитывать на вживление современного слухового аппарата когда-нибудь в будущем. Также, как и на коррекцию искривления в челюстях, возникшего из-за той же микросомии.

Отчего возникают подобные дефекты, ученые пока не знают. Однако известно, что гемицефальная микросомия формируется у плода уже на ранних стадиях беременности. Из-за болезни появляются проблемы с принятием пищи, слухом и дыханием.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью