Болезнь пертеса или дисплазия майера. Эпифизарная дисплазия. Множественная эпифизарная дисплазия

Глава 1. Литературный обзор.

Глава 2. Материал и методы исследования.

2.1. Характеристика клинического материала.

2.2. Методы исследования.

Глава 3. Клинико-рентгенологическая характеристика больных с дисплазией Майера.

Глава 4. Дифференциальная диагностика дисплазии Майера с

4.1. множественной эпифизарной дисплазией.

4.2. болезнью Легг-Кальве-Пертеса.

4.3. реактивным синовитом тазобедренного сустава.

Глава 5. Тактика лечения и результаты лечения больных с дисплазией

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «ЭПИФИЗАРНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ГОЛОВОК БЕДЕР - ДИСПЛАЗИЯ МАЙЕРА»

В практике детской ортопедической клиники нередко возникает необходимость диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний головки бедренной кости у детей дошкольного возраста. Иногда клинико-рентгенологическая картина коксалгии трактуется как начальная стадия болезни Легг-Кальве-Пертеса и проводится соответствующее лечение (прежде всего длительная иммобилизация), что в случае ошибочного диагноза может привести к серьезным осложнениям. В то же время, у детей дошкольного возраста ортопед встречается с патологией, которая диагностируется как изолированная дисплазия головок бедренных костей - вариант эпифизарной дисплазии - дисплазия Майера.

До настоящего времени изолированная дисплазия головок бедер -дисплазия Майера недостаточно изучена. Первым, кто выделил эпифизарную дисплазию головки бедренной кости, был S. Pedersen (1960). Таких пациентов в своих исследованиях он описывал как: «больные с атипичным течением болезни Легг-Кальве-Пертеса».

J. Meyer (1964) считал, что первоначально проявляется дисплазия эпифизов, а потом на ее фоне развивается болезнь Легг-Кальве-Пертеса.

P. Maroteaux & Hedon (1981) писали о 35 случаях изолированной дисплазии эпифизов обоих тазобедренных суставов у детей младше 6 лет. t В отечественной литературе систематизированные данные о дисплазии Майера практически отсутствуют. В то же время, своевременный и правильный диагноз дисплазии Майера крайне важен для адекватного и эффективного лечения.

Диагностика дисплазии Майера у детей чрезвычайно важна, поскольку ортопед должен следить за развитием эпифизов головок бедер в процессе роста ребенка. Неадекватная нагрузка (прыжки, гиперподвижность), недостаток витаминов, белка и минеральных компонентов в питании ребенка могут привести к нарушению развития эпифизов. Прежде всего, дисплазию Майера следует дифференцировать с множественной эпифизарной дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса и с реактивным синовитом тазобедренного сустава.

Недостаточная изученность дисплазии Майера приводит к неадекватному подходу в лечении пациентов, которым противопоказана длительная иммобилизация, так как проводимое лечение влияет на степень восстановления анатомо-функциональной полноценности тазобедренного сустава в процессе роста ребенка с дисплазией Майера. Все это определяет актуальность данной темы на современном этапе развития детской ортопедии.

Цель исследования: разработать детальную клинико-рентгенологическую характеристику и дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера в возрастном аспекте.

Задачи исследования:

1. Сформулировать алгоритм обследования детей с коксалгией и нарушением функции тазобедренного сустава в возрасте от 1 года до 7 лет.

2. Изучить возможности клинических, лучевых и лабораторных методов исследования в диагностике дисплазии Майера.

3. Разработать дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса, с множественной эпифизарной дисплазией, с реактивным синовитом тазобедренного сустава у детей дошкольного возраста.

4. Разработать комплекс лечебных мероприятий при дисплазии Майера.

5. Изучить ближайшие результаты лечения детей с дисплазией Майера.

Материалы и методы исследования.

Работа основана на анализе результатов обследования 278 пациентов в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава, находившихся на обследовании и амбулаторном лечении в детской консультативной поликлинике ЦИТО с января 2000 по июль 2008 года. Из них с первичным диагнозом болезнь Пертеса 106 пациентов, с диагнозом коксалгия - 55 детей, с реактивным синовитом тазобедренного сустава - 84 ребенка.

После обследования и анализа клинических и рентгенологических данных 278 пациентов выделена группа детей с дисплазией Майера - 31 (11,2%) ребенок, из них 23 мальчика (74,2 %) и 8 девочек (25,8 %).

В работе использованы следующие методы: клиническое обследование с антропометрией и ангулометрией, рентгенография, рентгенометрия, ультрасонография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, лабораторные методы.

Научная новизна.

Впервые подробно изучена клинико-рентгенологическая картина дисплазии Майера. Создан алгоритм дифференциальной диагностики дисплазии Майера с множественной эпифизарной дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса, реактивным синовитом тазобедренного сустава у детей дошкольного возраста. Разработана лечебная тактика, сроки диспансерного наблюдения при дисплазии Майера в зависимости от наличия или отсутствия осложнений (асептический некроз головки бедра).

Прослежена рентгенологическая картина эпифизарной дисплазии головок бедер у детей в процессе роста. При дисплазии Майера отмечено снижение индекса эпифиза головок бедер с двух сторон по сравнению с индексом эпифиза головок бедер, рассчитанным у здоровых детей в аналогичных возрастных группах при рентгенометрии.

Доказано, что в процессе роста ребенка с дисплазией Майера проксимальные эпифизы бедренных костей остаются сниженными по высоте.

Практическая значимость.

Правильно поставленный диагноз и наблюдение пациентов с дисплазией Майера до окончания роста скелета позволили сохранить нормальную функцию сустава с адекватной физической нагрузкой и избежать непоказанного лечения. Дети с задержкой развития проксимальных эпифизов бедренных костей нуждаются в наблюдении до окончания роста с адекватной коррекцией двигательной активности.

Положения диссертации, выносимые на защиту.

Дисплазия Майера является наследственным заболеванием скелета. Дети с дисплазией Майера должны наблюдаться ортопедом в процессе роста скелета. Консервативное лечение показано пациентам с дисплазией эпифизов головок бедер только в случае присоединения асептического некроза головки бедра.

Апробация работы.

Основные положения работы доложены и обсуждены на VIII съезде травматологов-ортопедов России (Самара, 6-8 июня 2006г.), на XI конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 5-8 февраля 2007г.), на республиканской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии, ортопедии и нейрохирургии» (Ташкент 24 мая 2007г.), на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России с международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии и ортопедии» (Екатеринбург 19-21 сентября 2007г.), на научно-практической конференции с международным участием «Актуальные проблемы костной патологии у детей и взрослых» (Москва 23-24 апреля 2008г.), на всероссийском симпозиуме детских травматологов-ортопедов с международным участием «Совершенствование травматолого-ортопедической помощи детям» (Казань 16-18 сентября 2008г.).

Публикации и сведения о внедрении в практику.

Объем и структура работы.

Материал диссертации изложен на 126 страницах машинописного текста, иллюстрирован 11 таблицами, 5 диаграммами, 47 рисунками. Состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, списка литературы, включающего 168 источников, из них 68 отечественных и 100 иностранных.

Заключение диссертации по теме «Травматология и ортопедия», Чеченова, Фатима Валерьевна

1. Дети с поздним появлением и уменьшенными размерами ядер окостенения головок бедер относятся к группе риска по дисплазии Майера. Они нуждаются в диспансерном наблюдении ортопеда до окончания роста скелета и обязательным соблюдением ортопедического режима, так как у детей с дисплазией Майера возможно раннее развитие артроза тазобедренных суставов.

2. Для правомочности диагноза «дисплазия Майера» необходимо исключить типичную форму множественной эпифизарной дисплазии.

3. Дисплазия Майера, осложненная асептическим некрозом головок бедер, нуждается в дифференциальной диагностике с болезнью Легг-Кальве-Пертеса.

4. Не осложненные формы дисплазии Майера (без асептического некроза и с мультицентрической оссификацией головок бедер) фактически не нуждаются в лечении и требуют динамического наблюдения с соблюдением ортопедического режима.

5. При дисплазии Майера с асептическим некрозом головки бедра, в отличие от болезни Легг-Кальве-Пертеса, длительная иммобилизация тазобедренных суставов противопоказана.

Заключение.

Дисплазия Майера (эпифизарная дисплазия головок бедер) - редкая патология, являющаяся вариантом множественной эпифизарной дисплазии, которая проявляется задержкой развития ядер окостенения головок бедер, появлением дополнительных ядер окостенения в головке бедра, снижением высоты головок бедер в процессе роста ребенка и иногда осложняющаяся асептическим некрозом головок бедер.

Публикаций по данной теме, ввиду редкости этой патологии, мало. Некоторые исследователи считали эпифизарную дисплазию головок бедер «атипичным течением» болезни Легг-Кальве-Пертеса (Pedersen, 1960), другие придерживались мнения, что первоначально проявляется дисплазия эпифизов бедер, а потом на ее фоне развивается болезнь Легг-Кальве-Пертеса (J. Meyer, 1964).

В настоящей работе мы сформулировали алгоритм обследования детей с коксалгией и нарушением функции тазобедренного сустава в возрасте от 1 года до 7 лет, выявили и взяли под наблюдение детей с задержкой оссификации головок бедер.

Работа была основана на изучении клиники, диагностики и лечения 278 пациентов детской консультативной поликлиники ФГУ ЦИТО им. Н.Н. Приорова (зав. научно-поликлиническим отделением, доктор мед. наук, профессор А.С. Самков) в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава за период с января 2000 г. по июль 2008г. Все дети находились на амбулаторном лечении и были обследованы в условиях детской поликлиники, отделении лучевой диагностики (зав. отделением доктор мед. наук, профессор А.С. Морозов), отделении функциональной диагностики (зав. отделением доктор мед. наук, профессор Н.А. Еськин).

Пациенты были обследованы клинико-рентгенологически и лабораторно, максимальный срок наблюдения составил 9 лет.

Септический артрит дифференцировали с транзиторным синовитом на основании 4 клинических показателей: повышение температуры тела ребенка больше 37,5°, невозможность опираться на ногу, СОЭ выше 20 мм/час и лейкоцитоз более 12000 клеток/мм. При подозрении на септический артрит тазобедренного сустава дети госпитализированы в профильные отделения и в наше исследование не вошли.

При стойком синовите тазобедренного сустава, не поддававшемся терапии на протяжении 2-3 месяцев, пациентов направляли на иммунологическое обследование, для исключения специфической инфекции (цитомегаловирус, микоплазма, токсоплазма, хламидии, герпес и др.). В нашей работе из группы детей с синовитом тазобедренного сустава, у 3-х пациентов на фоне проводимой терапии синовит сохранялся на протяжении 2,5 месяцев. При дальнейшем обследовании у 1 ребенка диагностирована хламидийная инфекция, у 1 девочки - микоплазменная инфекция в сочетании с вирусом простого герпеса. У мальчика 6 лет наблюдали синовит обоих тазобедренных суставов трудно поддававшийся лечению, причем сначала заболевание началось с одной стороны - справа, затем, через 4 месяца, патологический процесс диагностирован в левом тазобедренном суставе. При детальном обследовании ребенка, в крови обнаружена цитомегаловирусная инфекция. После проведенной специфической терапии у всех троих детей при контрольной ультрасонографии признаков синовита тазобедренного сустава не обнаружено.

Из нашего наблюдения видно, что наиболее часто пациенты обращались с первичным диагнозом болезнь Пертеса (38 %). Однако после проведенного обследования 278 пациентов, находившихся под нашим наблюдением, болезнь Пертеса подтверждена у 28 % детей. Реактивный синовит тазобедренного сустава диагностирован у 32 % больных, диагноз транзиторной коксалгии поставлен 10 %. С туберкулезным кокситом - 4 ребенка и 2 пациента с ревматоидным артритом в наше дальнейшее исследование не вошли. Они были направлены в профильные учреждения для дальнейшего наблюдения и лечения.

С жалобами на нарушение походки к нам обратилось 42 пациента (15%), которые на повторный прием не явились. Мы поговорили по телефону с родителями 11 детей, которые обращались однократно, через 11-24 месяца после консультации в ЦИТО и выяснили, что больше нарушений походки отмечено не было, и они наблюдаются в поликлинике по месту жительства.

Обращает на себя внимание то, что наибольшее число однократных обращений приходится на возрастную группу от 1 года до 3 лет. Можно предположить, что это именно тот возраст, когда «проскальзывают» первые жалобы ребенка, связанные с возможной патологией тазобедренного сустава. Очень важно таких пациентов брать под динамическое наблюдение до окончания роста скелета.

Для оценки степени снижения высоты головок бедер у детей с дисплазией Майера была проведена рентгенометрия нормальных тазобедренных суставов у 68 детей в возрасте от 1 года до 7 лет. Вычислен индекс эпифиза головки бедра по формуле а:Ь, где а - продольный размер головки бедра (высота), b - поперечный размер головки.

Доказано, что с возрастом этот индекс увеличивается, тогда как при дисплазии Майера в каждой возрастной группе индекс эпифиза меньше, чем в аналогичной группе у здоровых детей.

Для этого мы выбрали рентгенограммы детей, родители которых обратились в детскую поликлинику для обследования по поводу неправильной осанки и при рентгенографии были «захвачены» тазобедренные суставы; с целью профилактического осмотра; дети с односторонним вывихом головки бедра (проводили измерения на противоположной стороне). Определили продольный и поперечный размеры эпифиза бедренной кости на рентгенограммах тазобедренных суставов в прямой проекции и при правильной укладке ребенка. Сравнение полученных рентгенометрических данных позволило более точно говорить о степени снижения высоты головок бедер у детей с дисплазией Майера.

После проведенного клинико-рентгенологического обследования 278 пациентов нами была выделена группа детей с дисплазией Майера - 31 (11,2%) человек, из них 23 мальчика и 8 девочек.

Все дети с дисплазией Майера разделены на возрастные группы: от 1 года до 2 лет - 7 пациентов (22,6 %), от 2 до 3 лет - 11 детей (35,5 %), от 3 до 4 лет - 2 ребенка (6,5 %), 4-5 лет - 6 детей (19,4 %), 5-6 лет - 3 пациента (9,7 %), 6-7 лет - 2 больных (6,5 %).

Следует отметить, что в группе больных с дисплазией Майера шестерых детей родители привели с целью профилактического осмотра, на момент осмотра никаких жалоб не предъявляли. Однако у 2-х из них в анамнезе были эпизоды нарушения походки, у 4-х - дисплазия тазобедренных суставов, диагностированная на основании позднего появления ядер окостенения, что и послужило поводом для назначения повторной рентгенографии тазобедренных суставов. Родители троих детей обратили внимание исключительно на быструю утомляемость ребенка в сравнении со сверстниками. С жалобами на нарушение походки - от периодического прихрамывания до хромоты - обратились 20 пациентов.

При тщательном сборе анамнеза у родителей, выявили эпизоды нарушения походки у ребенка или жалобы на кратковременный болевой синдром за 2-3 месяца до обращения, который родители связывали с «растяжением» мышц.

При клиническом осмотре детей с дисплазией Майера у 11 пациентов выявлено ограничение отведения бедра на 30°-40° и внутренней ротации на 15°-20°, у 7 детей гипотрофия ягодичных мышц и мышц бедра на стороне синовита. Рост детей был в пределах возрастной нормы.

Нередко заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при обследовании органов брюшной полости.

На рентгенограммах тазобедренных суставов у детей с дисплазией Майера в разных возрастных группах выявили позднее появление ядер окостенения, после 8-10 месяцев. Хрящевая часть эпифиза головки бедренной кости уменьшена в размерах, отмечено замедленное появление единичных или множественных ядер окостенения, т.е. выявлена мультицентрическая оссификация эпифизов (blackberry type), что часто ошибочно диагностируют как асептический некроз головок бедер. Этот тип дисплазии не сопровождается выпотом и при проведении ультрасонографии тазобедренных суставов видно ровную хрящевую поверхность головки бедра. Эта группа детей не нуждалась в постельном режиме и специальном лечении, однако они являются «группой риска» по развитию асептического некроза головок бедер и необходимо динамическое наблюдение до окончания роста скелета с рекомендациями по ограничению прыжков, бега на длинные дистанции и др.

Нередко эпифизарная дисплазия головок бедер осложняется асептическим некрозом головки бедра с соответствующей клинической картиной. Присоединяется хромота, боль в бедре, через 7-10 дней появляется гипотрофия мышц пораженной конечности. Поэтому мы проводили дифференциальную диагностику дисплазии Майера с такими заболеваниями как множественная эпифизарная дисплазия, болезнь Легг-Кальве-Пертеса, реактивный синовит тазобедренного сустава главным образом для назначения правильного, адекватного лечения.

Для исключения МЭД делали рентгенограммы коленных суставов, как области наиболее информативной при множественном поражении эпифизов других суставов. На рентгенограммах коленных суставов при МЭД выявляли уменьшенные в размерах эпифизы с неровными контурами, неравномерной структурой и с явлениями фрагментации по периферии. Тогда как при дисплазии Майера коленные суставы внешне и рентгенографически без патологических изменений. Множественную эпифизарную дисплазию необходимо исключить, так как при системном поражении скелета длительная иммобилизация даже отдельных суставов противопоказана.

Аспект, нуждающийся в уточнении, является ли дисплазия Майера вариантом МЭД или самостоятельной формой дисплазии. При обследовании семей детей с дисплазией Майера в 16 % была выявлена только патология тазобедренных суставов и ни разу поражение дистальных эпифизов бедер.

При проведении дифференциальной диагностики дисплазии Майера и болезни Пертеса, надо помнить, что дисплазия Майера - это заболевание раннего возраста (как правило, до 4 лет), тогда как болезнь Пертеса по данным разных авторов диагностируется после 4 лет. При болезни Пертеса головка на противоположной стороне округлая, нормальных размеров, а при дисплазии Майера обе головки снижены по высоте. По клиническому течению и эффективности лечения дисплазия Майера и болезнь Пертеса отличаются друг от друга. При дисплазии Майера клиника менее выраженная, чем при болезни Пертеса, не требуется длительная иммобилизация сустава (в среднем от 3 недель, но не более 6 месяцев) и восстановление структуры головки бедра происходит в более короткие сроки.

Ряд авторов (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) в своих работах отмечали, что при эпифизарной дисплазии головок бедер у некоторых детей возможно присоединение болезни Легг-Кальве-Пертеса, либо выделяли этих больных как «атипичное течение болезни Легг-Кальве-Пертеса».

Определенное место, при изучении болезни Пертеса занимает дисплазия в широком понимании этого термина (О.Л. Нечволодова с соавт., 1996, И.В. Попов с соавт., 1998, М.И. Тимофеева с соавт., 1989, J. Batory 1982). А.И. Крупаткин (2003), В.Д. Шарпарь (2004) установили, что основной причиной ишемических нарушений при остеохондропатии головки бедра является общая нейро-сосудистая дисплазия, возможно, врожденного генеза.

Возможно дисплазия Майера с асептическим некрозом головки бедра и болезнь Пертеса - это виды общей скелетной дисплазии, с различной степенью выраженности патологических изменений и возраста проявлений, определяемой в наиболее нагружаемых тазобедренных суставах.

Дифференциальная диагностика с реактивным синовитом тазобедренного сустава основана на данных ультрасонографии и рентгенографии тазобедренных суставов, реактивный синовит требует щадящего режима в течение 4-6 недель и противовоспалительной терапии.

Все пациенты с дисплазией Майера были разделены на 3 группы:

1 группа - дети с диагностированным асептическим некрозом головки бедра (15 человек);

2 группа - дети с клиническими признаками нарушения походки и ограничением отведения и внутренней ротации в пределах 10°, но без признаков асептического некроза головки бедра на рентгенограммах тазобедренных суставов сделанных в динамике (9 детей);

3 группа - дети с мультицентрической оссификацией головки бедра, диагностированной рентгенологически и ультрасонографически (7 человек).

Лечение детей 1 группы включало в себя разгрузку конечности, физиотерапевтическое и медикаментозное лечение, направленное на снятие болевого симптома, улучшение кровообращения в области тазобедренного сустава, для сохранения функции сустава с поддержанием физиологического тонуса мышц нижних конечностей и общего мышечного тонуса назначали лечебную гимнастику, массаж. Щадящий режим с ограничением осевой нагрузки назначали в среднем на 6 месяцев, с постепенным его расширением. После купирование болевого синдрома рекомендовали плавание, велосипед.

Во второй группе детям назначали щадящий режим с исключением осевой нагрузки на нижние конечности в течение месяца, курс физиотерапевтического и медикаментозного лечения. По истечении месяца разгрузки сустава рекомендовали лечебную гимнастику с целью укрепления мышц бедра и ягодичных мышц, массаж, плавание, езду на велосипеде. Дети находились под динамическим наблюдением, чтобы не пропустить асептический некроз головки бедра и контролировать развитие тазобедренных суставов.

Результаты лечения детей с дисплазией Майера оценены нами у 22 больных из 31. У 9 пациентов оценить результаты лечения не представлялось возможным, так как после постановки диагноза и назначения лечения на повторный прием они не пришли. Это 5 детей из 2 группы - дети без асептического некроза головки бедра, но с нарушением походки, ограничением отведения бедра в пределах 5°-7° и 4 ребенка из 3 группы - дети с мультицентрической оссификацией головок бедер.

Сроки наблюдения составили от 6 месяцев до 9 лет.

Основной задачей при лечении детей с дисплазией Майера являлось восстановление анатомической формы головки бедренной кости и восстановление функции тазобедренного сустава. Результат лечения устанавливался при проведении комплексной оценки функционального состояния тазобедренного сустава и включал в себя:

Субъективные признаки, оценивающие состояние больного со слов родителей;

Клинические признаки (походка, функция тазобедренного сустава); инструментальные исследования (УЗИ, лучевые методы исследования).

По результатам лечения больные разделены на группы с хорошим, удовлетворительным и неудовлетворительным результатом лечения.

Хорошим» считался результат, когда при осмотре дети не предъявляли никаких жалоб, родители были удовлетворены функцией конечности, движения в суставах без ограничений. При повторном ультразвуковом исследовании выявили отсутствие признаков синовита тазобедренного сустава (при наличии синовита в начале заболевания). На рентгенограммах видны признаки, указывающие на остаточные явления дисплазии Майера - снижение высоты головки бедра до 2-3 мм по сравнению с высотой головки бедра у здоровых детей в аналогичной возрастной группе. Рентгенологическое восстановление головок бедер, происходило в сроки 1220 месяцев с момента начала лечения.

В эту группу вошли 11 детей (4 человека из группы детей с дисплазией Майера с асептическим некрозом головки бедра; 4 ребенка из 2-ой группы, без асептического некроза, но с нарушением походки; и 3 детей из группы с мультицентрической оссификацией головок бедер).

Результат лечения считался «удовлетворительным» при отсутствии жалоб со стороны родителей (отсутствие болевого синдрома, ритмичная, правильная походка), движения в тазобедренном суставе в полном объеме, либо имеется ограничение ротации в пределах 5°-7°, при снижении высоты головки бедра на 3-5 мм, по сравнению с высотой головки бедра у здоровых детей в аналогичной возрастной группе, рентгенологическое восстановление головок бедер, происходило в сроки более 24 месяцев с момента начала лечения.

Удовлетворительный» результат был отмечен у 9 (41 %) детей, все дети из 1 группы - дисплазия Майера с асептическим некрозом головки бедра.

3. «Неудовлетворительным» считался результат лечения с периодическим ухудшением клиники в виде рецидивов болевого синдрома в течение года, ограничении отведения и внутренней ротации бедра. Рентгенологическая картина тазобедренных суставов без положительной динамики в течение 6 месяцев. Причинами неудовлетворительных исходов лечения в данной группе больных является несоблюдение рекомендаций врача и грубое нарушение режима.

Неудовлетворительный» результат выявлен у 2 (9 %) больных из группы детей с асептическим некрозом головок бедер. Наблюдение за всеми пациентами продолжается, дети уже посещают школу.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Чеченова, Фатима Валерьевна, 2009 год

1. Абальмасова Е.А. Остеохондропатии // Ортопедия и травматология детского возраста // М., Медицина, 1993- С.285-293.

2. Абрикосов А.И., Струков А.И. // Патологическая анатомия, ч.2. 1954.

3. Антипова А.А., Рулла Э.А., Мороз Н.Ф. // Асептический некроз эпифизов костей в период роста. // Материалы XIII съезда травматологов-ортопедов УССР. Киев. 1980. С. 53-57.

4. Белокрылов Н.М., Гонина О.В. // К вопросу о тактике хирургического лечения детей с болезнью Легг-Кальве-Пертеса. // Материалы научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России с международным участием, Екатеринбург, 2007г. С. 307.

5. Беляева А.А. // Ангиография в клинике травматологии и ортопедии. // М. «Медицина», 1993. С. 168-172.

6. Бережный А.П., Меерсон Е.М., Юкина Г.П., Раззоков А.А. // «Остеохондродисплазия у детей». // 1991г.

7. Беренштейн С.С. // Неврологические аспекты болезни Легг-Кальве-Пертеса. // Ортопедия, травматология. 1994. - № 1. С. 57-59.

8. Беренштейн С.С. // Состояние перекисного окисления липидов у детей с болезнью Пертеса // Материалы VI съезда травматологов-ортопедов СНГ. Ярославль, 1993. - С. 291.

9. Биезинь А.П. // Остеохондропатии и их лечение // Ортопед., травмат. И протезир.-1961 -№2- С. 3-7.

10. Веселовский Ю.А., Садофьева В.И., Яковлева Т.А., Рябкова Е.Г. // Нейротрофические нарушения в патогенезе болезни Пертеса. // Ортопедия, травматология. - 1987. № 4. С. 23-26.

11. Волков М.В., Дедова В.Д. // Детская ортопедия // М. «Медицина» 1980.

12. Н.Волков М.В., Меерсон Е.М., Нечволодова O.JL, Самойлова Л.И., Юкина

13. Г.П. // Наследственные системные заболевания скелета. // М. «Медицина». 1982.

14. Волков М.В., Тер-Егиазаров Г.М. // Ортопедия и травматология детского возраста. //Руководство для врачей. М. «Медицина» 1983, С. 287.

15. Волков М.В., Юкина Г.П., Нечволодова О.Л., Меерсон Е.М. // О раннем выявлении наследственных системных костных заболеваний. // Актуальные вопросы травматологии и ортопедии. М. 1974. Вып. 9. С. 100-104.

16. Волков М.В., Юкина Г.П., Нечволодова О.Л., Меерсон Е.М. // Раннее выявление эпифизарных дисплазий. // Ортопедия, травматология. 1972. № 8. С. 4-9.

17. Гончарова Л.Д. // Биомеханическое обоснование функционального лечения остеохондропатии головки бедренной кости у детей. // Дисс.канд. мед. наук. Киев. Донецк. 1979. С. 127.

18. Грацианский В.П. // Асептические некрозы головки бедра. // Москва, 1955, «Медгиз» С. 12.

19. Диваков М.Г. // Ортопедия, травматология и протезирование. № 1. 1994.

20. Диваков М.Г., Болобошко К.Б. // Биомеханические аспекты этиологии и патогенеза болезни Пертеса// Здравоохр. Беларуси- 1993-№9- С. 44-50.

21. Дольницкий О.В., Милько В.И., Матюшко Р.П., Радомский А.А., Ковпак И.И. // Гаммасцинтиграфическая оценка кровоснабжения тазобедренного сустава при болезни Пертеса // Ортопедия, травматология и протезирование, 1989-№3- С. 49-51.

22. Емельянова Е.А., Тарасов В.И., Выборное Д.Ю. // Клинико-рентгенологический подход к диагностике аутосомно-рецессивноймножественной эпифизарной дисплазии у детей. // Материалы симпозиума детских травматологов-ортопедов России

23. Совершенствование травматолого-ортопедической помощи детям» // 2008. С. 280-282.

24. Еськин Н.А. // Комплексная диагностика заболеваний и повреждений мягких тканей и суставов опорно-двигательного аппарата. // Дисс.доктора мед. наук. М. 2000г. 325 с.

25. Еськин Н.А., Михайлова JI.K., Чеченова Ф.В. // Ультрасонография в дифференциальной диагностике коксалгий у детей дошкольного возраста. // Кремлевская медицина. - 2007. № 4. С. 31-32.

26. Иванов А.В. // Диагностика и лечение остеохондропатий костей нижних конечностей // Дисс. канд. мед. наук, М. 2001г. 123 с.

27. Калашникова О.М. // Физическая реабилитация в процессе лечения болезни Легг-Кальве-Пертеса у детей. // Дисс. канд. мед. наук, М. 1997г. 154 с.

28. Кильчевский Г.С. // Патологоанатомическая сущность болезни Пертеса // Курортное лечение больных. Киев, 1970. - С. 33-34.

29. Косова И.А. // Клинико-рентгенологические изменения крупных суставов как прогностический симптом при дисплазиях скелета, диагностируемых в процессе роста // Дисс.канд. мед. наук. М. 2000г. 134 с.

30. О.Косова И. А. // Клинико-рентгенологические изменения крупных суставов при дисплазиях скелета // М. «Видар» 2006г. С. 73.

31. Кралина С.Э. // Лечение врожденного вывиха бедра у детей от 6 месяцев до 3-х лет. // Дисс. .канд. мед. наук. М. 2002г. 142 с.

32. Крисюк А.П. // Деформирующий коксартроз у детей и подростков. // Киев. 1982. С. 214.

33. Крупаткин А.И. // Клиническая нейроангиофизиология конечностей (периваскулярная иннервация и нервная трофика) // М. 2003г., 328 с.

34. Крючок В.Г. // Ранняя диагностика и комплексное лечение болезни Пертеса. // Дисс. доктора мед. наук. М. 1999г. 202 с.

35. Лимин А.Л. // Клиническая, рентгенологическая и морфологическая характеристика изменений в шейке бедренной кости при болезни Легг-Кальве-Пертеса. // Автореф. дисс. канд. мед. наук. Харьков, 1974.- 21с.

36. Майкова-Сроганова B.C., Рохлин Д.Г. // Кости и суставы в рентгеновском изображении. // Медгиз. 1957.

37. Малахов О.А., Цыкунов М.Б., Шарпарь В.Д. // Нарушения развития тазобедренного сустава (клиника, диагностика, лечение). // Ижевск 2005. -308 с.

38. Меерсон Е.М. // Клинический полиморфизм и генетическая гетерогенность основных форм наследственных системных заболеваний скелета. // Автореферат дисс. доктора мед. наук. М. 1983, С. 32.

39. Меерсон Е.М., Нечволодова О.Л., Юкина Г.П., Брускина В.Я. // Клинико-генетический анализ множественной эпифизарной дисплазии. //Ортопедия, травматология. 1985. № 12. С. 13-17.

40. Меженина Е.П., Крысюк А.П., Талько И.И., Яковлев И.С. // Эпифизарная и спондилоэпифизарная дисплазия и ее лечение. // Ортопедия, травматология. 1981. № 12. С. 1-5.

41. Минасян Г. А. // Диагностика и дифференциальная диагностика основных форм эпифизарных дисплазий. // Автореферат дисс.канд. мед. наук. М. 1988.

42. Михайлова Л.К. // Раннее выявление детей с различными формами остеохондродисплазий. // Пособие для врачей. М. 1997. 23 с.

43. Михайлова Л.К. // Раннее выявление, дифференциальная диагностика, раннее консервативное лечение наследственных заболеваний костно-суставной системы. // Дисс.доктора мед. наук. М. 1995г. 250 с.

44. Михайлова Л.К., Еськин Н.А., Банаков В.В., Чеченова Ф.В. // Коксалгии у детей дошкольного возраста (клиника, дифференциальная диагностика,лечение) // Сборник тезисов докладов VIII съезда травматологов-ортопедов России. // Самара. 2006. С. 935.

45. Нечволодова О.Л., Меерсон Е.М., Михайлова Л.К., Никитина Г.И., Ильина В.К., Брускина В.Я., Митин С.И. // Новое в изучении патогенеза болезни Пертеса. // Вестник травматологии и ортопедии. 1996. № 3. С. 40-44.

46. Новаченко Н.П. // Юношеская остеохондропатия головки бедра и вертлужной впадины. // Ортопедия и травматология, 1935. 6. С. 45-60.I

47. Нуретдинова Р.Л., Щитова Н.Н. и др. // Изменение содержания общего кальция, активности щелочной фосфатазы и ЭКГ у детей с болезнью Пертеса при лечении кальцитрином. // Мед. журн. Узбекистана. - 1990. -№ 12.-С. 43-44.

48. Ошибки при диагностике болезни Пертеса // Капитанаки А.Л., Бакин М.Н. и др. // Ошибки и осложнения диагностики и лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей: Сб. науч. работ под ред. проф. В.Л. Андрианова. - Ленинград, 1986. С. 95-98.

49. Печерский А.Г. // Клинико-рентгенологическая характеристика изменений в суставах и костях при множественной эпифизарной дисплазии. // Ортопедия, травматология. 1971. № 6. С. 42-44.

50. Печерский А.Г. // Эпифизарные дисплазии у детей (клиника, диагностика, лечение). Автореферат дисс.канд. мед. наук. М. 1973.

51. Попов И.В., Тихоненков Е.С. // Распространенность малых диспластических признаков при болезни Пертеса у детей. // Травматология и ортопедия. 1998.- № 3. С. 60-61.

52. Рейнберг С.А. // Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. // М. «Медицина», 1964. Т.2.

53. Руцкой Г.В. // Диагностика наследственных заболеваний у детей раннего возраста. //Методическиерекомендации. М. 1980.

54. Салтыкова В.Г., Кралина С.Э., Иванов А.В. // «Эхографические признаки различных стадий развития болезни Пертеса». // Сборник тезисов докладов VIII съезда травматологов-ортопедов России, Самара, 2006г. Том 2. С. 969.

55. Стрелкова И.Г. // Состояние липидов крови у детей при дистрофических и диспластических процессах в тазобедренном суставе. // Дисс.канд. биол. наук. Н. Новгород, 2006. С. 150.

56. Талько И.И., Антипова А.А., Рулла Э.А., Мороз Н.Ф. // Асептический некроз эпифизов костей в период роста. // Ортопедия, травматология. 1981. №9. С. 1-5.

57. Тимофеева М.И., Симонова З.С., Вутирас Я.Я. // Дизонтогенетические и биомеханические нарушения в патогенезе болезни Пертеса у детей. // Заболевания и повреждения крупных суставов у детей: Сборник научных трудов. Л., 1989. С. 92-95.

58. Тихоненков Е.С. // Лечение деформирующего коксартроза у больных, перенесших болезнь Пертеса. // Материалы VI съезда травматологов-ортопедов СНГ. // Ярославль, 1993. С. 317-318.

59. Тихоненков Е.С. и др. // Центрирующие операции при остеохондропатиях головки бедренной кости // Ортопедия, травматология и протезирование, 1985- №2- С.8-12.

60. Шарпарь В.Д. // Динамика нарушений развития тазобедренного сустава у детей и подростков. Система хирургического лечения и реабилитации. // Дисс.доктора мед. наук. М. 2004. 362 с.

61. Шарпарь В.Д. // Сравнительная оценка некоторых методов ранней диагностики и лечения болезни Пертеса // Ортопедия, травматология и протезирование 1984. - № 4. - С. 14-18.

62. Штурм В.А. // К патологоанатомическим изменениям при заболевании Легг-Кальве-Пертеса//Советская хирургия, 1935, 11. С. 45-51.

63. А review of the morphology of Perthes disease / Catterall A. et al. // J. Bone Jt. Surg. 1982.- Vol. 64-B, N 3. - H. 269-275.

64. Albert A., Lamber V., Ott Y. // Multiple Epiphyseal Dysplasia. // J. B. Radiol. 1983. Vol. 66, № l,p. 25-30.

65. Alman B.A. // A classification for genetic disorders of interest to orthopaedists. // Clin. Orthop. Relat. Res. 2002: 401: 17-26.

66. Alman B.A. // Skeletal dysplasias and the growth plate. // Clin. Genet. 2008: 73: 24-30.

67. Anderson C.E., Harper H.A., Hunter T.W. // Morguio"s disease and dysplasia epiphysealis multiplex. // J. Bone St. Surg. 1962. V. 44-A. № 1, p. 295-306.

68. Axhausen G. // Uber anamishe infarkte am knochensystem und ihre Beeutung fur die Lehre von den primaren Epiphyseonekrosen // Arch. Klin. Chir. -1928.-Bd. 151.-S. 72.

69. Bard P.K., Captain M.C. // Dysplasia epiphysealis multiplex, a case report and review of the literature. Amer. J. Roengenol. Radium Ther. Nucl. Med. 1966. V. 72. № 1, p. 31-38.

70. Barrington L.E., Ward L.E. // Double coax vara with other deformities occurring in brother and sister. // Lancet. 1912. V. 1, p. 157-159.

71. Batory J. // Die Aetiologie des Morbus Pertes und seine Bezienhung zu der Dysplasia capitis femoris // Z. Orthop.- 1982- Bd. 120-6- s.833-849.

72. Beighton P. // Merited Disorders of the Skeleton. Churchill Livingstone Edinburgh London Melbourne and New York. 1988.

73. Beighton P., Christy G., Learmonth I.D. // Namaqualand hip dysplasia: An autosomal dominant entity. // American Journal of Medical Genetics. 1984. 19: 161-169.

74. Benjamin J. // Morphological changes in the acetabulum in Perthes disease // J. Bone Jt. Surg. 1991. - Vol. 73-B, N 2.- P. 225-228.

75. Cahuzac J.P., de Gauzy J.S. et all. // The acetabular opening angle in Perthes"disease. Radiografic study of 62 unilateral cases // Acta orthop. Scfnd.- 1992.- 55-N.2- P. 135-140.

76. Calve J. // Su rune forme particuliere de pseudocoxalgie greffee sur deformations caracteristigues de J"extremite supericureure du femur. // Rev. Chir., 1910, 42, p. 54.

77. Catteral A. // Adolescent Hip Pain After Perthes Disease // Clin. Orthop. relat. Res. 1986 .- Vol. 209, N 9. - P. 65-70.

78. Catteral A. // Legg-Calve-Perthes Syndrome // Clin. Orthop. relat. Res. -1981,-Vol. 158.-P. 41-52.

79. Christensen W.R., Lin R.K., Berghout J. // Dysplasie epiphysaire multiplex. Amer. J. Roentgenol. Radium Ther. Nucl. Med. 1955. V. 74. 6, p. 1059-1062.

80. Chun L.I., Stanton R.P. // Multiple Epiphyseal Dysplasia. // Pediatric Orthopaedic Surgeon. May. 20, 1996.

81. Cilliers H.J., Beighton P. // Beukes familial hip dysplasia: an autosomal dominant entity // Am J Med Genet 36:386, 1990.

82. Cohen M.M. Jr. // The new bone biology: pathologic, molecular, and clinical correlates. // Am J Med. Genet. A 2006: 140 (23): 2646-2706.

83. Crang W., Kramer W., Watanale B. // The role of antetorsion and trauma in Legg-Calve-Perthes Syndrome//J.Bone Jt.Surg., 1964-46-a-P. 1371-1378.

84. Crossan J.F. // Bilateral failure of the capital femoral epiphysis: Bilateral Perthes" disease, Multiple Epiphyseal Dysplasia, Psuedoachondroplasia and Spondyloepiphyseal Dysplasia Congenita and Tarda. // J.P.O. 1983. 3, pp. 297-301.

85. Curcione P.J., Resident D.O., Stanton R.P., Attending M.D. // Multiple Epiphyseal Dysplasia. // Pediatric Orthopaedic Surgery. August. 17.1995.

86. Czarny-Ratajczak M., Lohiniva J., Rogala P. et al. // A mutation in COL9A1 causes multiple epiphyseal dysplasia: further evidence for locus heterogeneity. // Am. J. Hum. Genet. 2001: 69 (5): 969-980.

87. Dahmen L., Hinzmann J., Wessels A. // Einflub verschiedener Kriterien auf Verlauf und Therapieergebnis des Morbus Perthes // Z. Orthop.- 1984. - Bd. 122.- S. 700-704.

88. Deere M., Blanton S.H., Scott C.I., Langer L.O., Pauli R.M., Hecht J.T. // Genetic heterogeneity in multiple epiphyseal dysplasia. Am. J. Hum. Genet. 1995. Mar. 563, pp. 698-704.

89. Ehman RL. Berquist TH: Magnetic resonance imaging of musculoskeletal trauma. //Radio.l Clin. North. Am.- 1986.- V. 24.- P. 291-319.

90. Engelhardt P. // Spatergebnisse der Perthes"schen Erkrankung nach uber 40 Jaren // Orthopade. 1982. - N 11.- P. 25-31.

91. Eugene G. Mc.Nally // Practical Musculoskeletal Ultrasound. // Oxford, 2004. -350 p.

92. Eyre D.R., Apon S., Wu J.J., Ericsson L.H., Walsh K.A. // Collagen type IX: evidence for covalent linkages to type II collagen in cartilage. // FEBS Lett. 1987:220 (2): 337-341.

93. Fairbank H.A.T. // An Atlas of General Affections of the Skeleton. // Churchill Livingstone, Edinburgh. 1951.

94. Fairbank H.A.T. // Dysplasia epiphysealis multiplex. // Brit. J. Surg. 1947. V. 34. № 135, pp. 225-232.

95. Fairbank H.A.T. // Dysplasia epiphysealis multiplex. // Proceedings of Royal Society of Medicine. 1946. 39, pp. 315-317.

96. Fairbank H.A.T. // Generalised diseases of the skeleton. // Proceedings of the Royal Society of Medicine. 1935. 28, p. 1611.

97. Galliste S., Reitinger Т., Linhart W., Muntean W. // The Role of Inherited Thrombotic Disorders in the Etiology of Legg-Calve-Perthes Disease // J. Pediatr. Orthop., 1999, Vol. 19, N 1, p. 82-83.

98. Gibson Т., Highton J.J. // Multiple Epiphyseal Dysplasia a family study. Reumatol. Rehebil. 1979. V. 8. № 4, pp. 239-242.

99. Gore D.R. // Iatrogenic Avascular Necrosis of the Hip in Young Children. A Review of Six Cases. J. Bone and Joint Surg., April. 1974. 56-A, pp. 493-502.

100. Haga N., Nakamura K., Takikawa K., Manade N., Ikegawa S., Kimizuka M. // Stature and severity in multiple epiphyseal dysplasia. // J. Pediatr. Orthop. 1998. May-Jun. 183, pp. 394-7.

101. Harper P.S., Brotherton B.J., Cochlin D. // Genetic risks in Perthes disease. // Clinical Cenetics. 1976. 10, p. 178.

102. Hint D.D., Ponseti V., Pedrini-Mille A. et al. // Multiple epiphyseal dysplasia in two siblings. // J. Bone J. Surg. 1967. V. 49-A. № 8, p. 16111627.

103. Hopyan S., Gokgoz N., Poon R. et al. // A mutant PTH / PTHrP type 1 receptor in enchondromatosis. // Nat. Genet. 2002: 30 (3): 306-310.

104. Hulvey J.T., Keats T. // Multiple epiphyseal dysplasia. A contribution to the problem of spinal involvement. Amer. J. Roetgenol. 1969. V. 106. № 1, p. 170-177.

105. Ingram R.R. // Early diagnosis of Multiple Epiphyseal Dysplasia. // J.P.O. 1992. 12, pp. 241-244.

106. International Nomenclature of Constitutional Disorders of Bone. Skeletal Dysplasia Registry. Cedars-Sinai Medical Centre. 1998 .

107. Jacobs P.A. // Dysplasia epiphysealis multiplex. // Clin. Orthop. Relat. Res. 1968. V. 58, p. 117-128.

108. Jiseph B. // Serum immunoglobulin in Perthes"disease // J. Bone Jt. Surg.-1991.- Vol. 73-B, N 3.- P. 509-510.

109. Joseph B. // Morphological changes in the acetabulum in Perthes disease // J. Bone Jt. Surg.- 1989.- Vol. 71-B, N 5.- P. 756-763. Jiseph B.

110. Khermosh O., Wientroub S. // Displasia epiphysealis capitis femoris (Meyer"s Dysplasia) // J.B. Jt.Surg. 1991- Vol. 73-B, N4, July - P. 621-625.

111. Kirstmundsdoffir D.J., Marschall W.A. // A longitudinal Study of Carpal Bone Development in Perthes"disease: Its Significanse for Both Radiologic Staudstill and Bilateral Disease // Clin. Orthop. relat. Res.- 1986.- Vol. 209.-P. 115-124.

112. Kozlowski K., Lipska E. // Hereditery dysplasia epiphysealis multiplex. // Clin. Radiol. 1967. V. 18. № 3, p. 330-336.

113. Kronenberg H.M. // Developmental regulation of the growth plate. // Nature. 2003:423 (6937): 332-336.

114. Kronenberg H.M. // PTHrP and skeletal development. // Ann NY Acad. Sci. 2006: 1068: 1-13.

115. Lamy M., Maroteaux P. // Les chondrodystrophies genotypigues. // Paris: L"Expansion pub. 1960. pp. 67, 26-27.

116. Legg A.T. // An obscure affection of the hip-joint. // Boston Med. Surg.J., 1910, 162, p. 202-204.

117. Legg-Calve-Perthes disease: Histochemical and ultrastructural observation of the epiphyseal cartilage and physis // Ponseti J.V., Maynard J.A. et al. // J. Bone Jt. Surg.- 1983.- Vol. 65, N 6.- P. 797-807.

118. Mackenzie W.G., Basset G.S., Mandell G.A., Scott C.I. // Avascular necrosis of the hip in Multiple Epiphyseal Dysplasia. // J.P.O. 1990. 9, pp. 666-671.

119. Maddox B.K., Garofalo S., Smith C., Keene D.R., Horton W.A. // Skeletal development in transgenic mice expressing a mutation at Gly574Ser of type II collagen. // Dev. Dyn. 1997: 208 (2): 170-177.

120. Magne D., Julien M., Vinatier C., Merhi-Soussi F., Weiss P., Guicheux J. // Cartilage formation in growth plate and arteries from physiology to pathology. //Bioessays. 2005: 27 (7): 708-716.

121. Marche H.T., Clarne N.M., Lee M.S. Examination of the infant hip wich real-time ultrasound. //Ultrasound Med., 1984.- V. 3 - P. 131-151.

122. Maroteaux P., Lamy M. // La dysplasie poly-epiphysaire. Sem.Hop. Paris. 1959. V. 35, pp. 3155-3169.

123. Maroteaux P., Stenescu R., Cohen-Solal D. // Dysplasia poly-epiphysaire probahlement recessive autosomigue. Apport de P"etude ultractructural dane l"isolement de cette forme sutonome. Nouv. Prease Med. 1975. V. 4. № 30, p. 2169-2172.

124. Martinez A.G., Weinstein S.L. // Recurrent Legg-Calve-Perthes disease. Case report and review of the literature. Journal of Bone and Joint Surgery. 7, Aug. 1991. pp. 1081-1085.

125. Matsoukas J.A. // Viral antibody titers to rubella in coax plane or Perthes disease // Acta orthop.- 1975.- Vol. 46.- P. 957-962.

126. Maudleu R. // Dye lasia epiphysealis multiplex: a report of fourteen cases in three families. // J. Bone J. Surg. 1955. V. 37-B. № 2, p. 228-240.

127. Menelaus M.B. // Lessons Learned in the Management of Legg-Calve-Perthes"Disease // Clin. Orthop. Relat. Res.- 1986.- Vol. 209, N 9.- P. 41-49.

128. Meyer J. // Dysplasia epiphyseal capitis femoris. // Acta Orthopaedica Scandinavica. 1964. 34, pp. 183-197.

129. Milgram J.W. // Bone necrosis and osteoarthritis // J.Rheumatol.- 1983.-Vol. 10, N9.-P. 44-45.

130. Monty C.P. // Familial Perthes disease resembling multiple epiphyseal dysplasia. // Journal of Bone and Joint Surgery. 1962. 44-B, p. 565.

131. Moraudi A., Lallone D. // Modificazioni acetabolari nella malattia di Legg-Calve-Perthes // Minerva orthop.- 1986.- Vol. 37, N 1/2. P. 1-6.

132. Neidel J., Zander D., Hackenbroch M.H. // No Physiologic Age-related Increase of Circulating Somatomedin-C During Early Stage of Perthes"Disease: A Longitudinal Study in 21 Boys // Arch. Orthop. Trauma. Surg.- 1992.-Vol. Ill (3)-P. 171-173.

133. Ng J.K., Tamura K., Buscher D., Izpisua-Belmonte J.C. // Molecular and cellular basis of pattern formation during vertebrate limb development. // Curr. Top. Dev. Biol. 1999.- 41: 37-66.

134. Paassilta P., Lohiniva J., Annunen S., Bonaventure J., Le Merrer M., Pai L., Ala-Kokko L. COL9A3: A Third Locus for Multiple Epiphyseal Dysplasia. Am. J. Hum. Genet. 1999. Apr. 644, pp. 1036-1044.

135. Pappas A.M. // Osteochondrosis dissecans // Clin. Orthop. Relat. Res.-1981.- P. 59-69.

136. Perthes J.C. // Uber die arthritis febormans juvenilis. // Dtsch. Chir., 1910, 107, p. 111-159.

137. Refior H.J. // Langzeit - und Endergebnisse der Varisierungsosteotomie bei Morbus Perthes // Z. Orthop.- 1980.- Vol. 118.- P. 605.

138. Ribbing S. // Studien aber heredittre, multiple epiphysens tarungen. // Act. Radiol. 1937.

139. Rubin Ph. // Dynamic classification of bone dysplasies. // Chicago. The book medical publishore. 1964.

140. Schwarz E. A // Typical Disease of the Upper Femoral Epiphysis // Clin. Orthop. Relat. Res.- 1986.- Vol. 209, N 9.- P. 5-13.

141. Severin E. Congenital dislocation of the hip: Development of the joint After Closed Reduction // J Bone Joint Surg Am., 1950, Vol. 32, p. 507-518.

142. Silverman F.N. // Lesions of the Femoral Neck in L-P. disease // Amer. J. Roentgol.- 1985.-Vol. 144.-P. 1249-1254.

143. Simon L. // Osneonecrose primitive de la tete femorale et anomalies lipidigues // Rhumatologie (Paris).- 1983.- Vol. 35, N 3.- P. 189-193.

144. Sinios A. // Die Praluxation am Hiiftgelenk des Neugeborenen. //Wochenschr. Kinderheilkd. 1963.- H. 111,- S. 281.

145. So C.L., Kaluarachchi K., Tam P.P., Cheah K.S. // Impact of mutations of cartilage matrix genes on matrix structure gene activity and chondrogenesis. // Osteoarthritis Cartilage 2001: 9 (Suppl. A): 160-173.

146. Somerville E.W. // Perthes"Disease of the Hip // J. Bone Jt. Surg.- 1971.-Vol. 53-B, N 4.- P. 639-649.

147. Spranger J.W. // The epiphyseal dysplasias. // Clin. Orthop. Rel. Res. 1976. № 114, p. 46-60.

148. Spranger J.W., Langer L.O., Wiedemann H.-R. // Bone Dysplasias: An Atlas of constitutional disorders of skeletal development. // Stuttgart: Gustav Fischer Verlag. 1974.

149. Staphans F.E., Korley J. // Hereditary Legg-Calve-Perthes disease. J. Heredity. 1946. V. 37. p. 153-156.

150. Tanaka H., Tamura К., Takano K. // Serum Somatomedin A in Perthes"Disease // Acta orthop. Scand.- 1984.- Vol. 55, N 2.- P. 135-140.

151. Taybi H., Lachman R. // Radiology of Syndromes, Metabolic Disorders, and Skeletal Dysplasias. // St. Louis USA 1996 - P. 311.

152. Thompson S.K., Woodrow J.C. // HLA antigens in Perthes"disease // J. Bone Jt. Surg.- 1981.- Vol. 63-B, N 2.- P. 278-279.

153. Tickle C. // Molecular basis of vertebrate limb patterning. // Am. J. Med. Genet. 2002: 112 (3): 250-255.

154. Tomaschewski H.K. // Histologische Fruhbefunde bei der Perthesschen Erkrankung // Beir. Orthop. Traumatol.- 1984.- Bd. 31, N 12.- S. 613-621.

155. Treble N.J., Jensen F.O., Bankier A., Rogers J.G., Cole W.G. // Development of the hip in Multiple Epiphyseal Dysplasia. // J.B.J.S. 1990; 72-B, pp. 1061-1064.

156. Tsao A.K., Dias L.S., Conway J.J., Straka P. // The prognostic value and significance of serial bone scintigraphy in Legg-Calve-Perthes disease // J Pediatr Orthop. 1997- Mar.-Apr.- 17(2)- P. 230-239.

157. Vevelos A.B. // Perthes Disease. The Family Tree // Clin. Orthop.- 1986.-Vol. 209.- P. 13-22.

158. Wamoscher Z., Farhi A. // Hereditary Legg-Calve-Perthes disease. American Journal of Diseases of Children. 1963. 106, p. 131.

159. Wingstrand H., Egund N. Ultrasonography in hip joint effusion. //Acta Orthop. Scand.,- 1984.- V. 55.- P. 469-471.У

Обратите внимание, представленные выше научные тексты размещены для ознакомления и получены посредством распознавания оригинальных текстов диссертаций (OCR). В связи с чем, в них могут содержаться ошибки, связанные с несовершенством алгоритмов распознавания. В PDF файлах диссертаций и авторефератов, которые мы доставляем, подобных ошибок нет.

Широко распространенная врожденная патология, которая диагностируется чаще у девочек, чем у мальчиков. Клинически она проявляется укорочением одной ноги относительно другой, нарушением отведения бедра. Лечение обычно консервативное , физиотерапевтических и массажных процедур, ношения ортопедических приспособлений. Только при неэффективности этих методов проводится хирургическая терапия дисплазии тазобедренных суставов (ТБС) у детей.

Общее описание дисплазии тазобедренного сустава у детей

При дисплазии ТБС отмечается его недоразвитие или повышенная подвижность, которая сочетается с недостаточностью соединительных тканей. Опасность патологии заключается в частых подвывихах и . Недоразвитие сустава разнится степенью тяжести - это могут быть грубые нарушения или чрезмерная подвижность на фоне слабости связочно-сухожильного аппарата. При отсутствии врачебного вмешательства возникают тяжелейшие осложнения, поэтому в детской ортопедии особое внимание уделяется своевременному выявлению .

Для патологии характерно нарушение развития одного из отделов ТБС. Это приводит к утрате способности вертлужной губы, суставной капсулы, связок удерживать головку бедренной кости в анатомически правильном положении. В результате происходит ее смещение кнаружи и одновременно вверх - возникает подвывих. А при полном отсутствии контакта головки бедра с вертлужной впадиной происходит вывих.

Классификация отклонения

Дисплазии ТБС классифицируются в зависимости от степени тяжести возникших нарушений его развития. Выделяют собственно саму дисплазию, или неполноценность тазобедренного сочленения. Такая форма патологии клинически не проявляется, поэтому диагностировать ее у ребенка только при внешнем осмотре сложно. Ранее она не считалась заболеванием, а ее лечение не проводилось. Теперь без терапии не обходится, так как это может стать предпосылкой для развития осложнений. Различают три степени тяжести течения дисплазии ТБС:

предвывих - небольшое возвратное смещение головки бедра из-за слабости суставной капсулы;
подвывих - частичное смещение головки бедренной кости относительно вертлужной впадины с отгибанием хрящевого ободка и напряжением связок;
вывих - полное смещение головки бедра за пределы суставной впадины.

Именно от степени тяжести недоразвития ТБС зависит тактика лечения. Если при предвывихе достаточно специального пеленания, то при частых вывихах нередко требуется хирургическая коррекция.

Причины возникновения заболевания

Причиной возникновения дисплазии ТБС у детей становится целый ряд факторов. Ортопеды особенно выделяют наследственную предрасположенность. Если у кого-либо у родителей в свое время было диагностировано врожденное недоразвитие тазобедренного сустава, то вероятность его появления у ребенка выше в 10 раз.

Риск дисплазии значительно увеличивается при тазовом предлежании плода - его продольном расположении в матке с обращенными к входу в малый таз ножками или ягодицами. Спровоцировать недоразвитие могут следующие факторы:

сильный токсикоз во время вынашивания ребенка;
прием матерью препаратов определенных клинико-фармакологических групп, например, иммуносупрессоров, цитостатиков;
крупный плод;
маловодие;
некоторые гинекологические патологии, невылеченные к периоду зачатия.

Установлена взаимосвязь между частотой рождения детей с недоразвитием ТБС и проживанием родителей в экологически неблагополучном регионе. Не на последнем месте среди провоцирующих приобретенную патологию факторов находится традиционное тугое пеленание.

Признаки патологии

Врожденное недоразвитие ТБС может быть установлено в роддоме детским ортопедом по его характерным признакам. Он обязательно осматривает ребенка также в возрасте одного, трех, шести и двенадцати месяцев. Особое внимание уделяется детям без каких-либо симптомов дисплазии, но входящих в группу риска. К ним относятся новорожденные с большим весом или те, которые находились перед родами в ягодичном прилежании.

У детей старше одного года на недоразвитие ТБС указывают нарушение походки (хромота), слабость ягодичных мышц (симптом Дюшена-Тренделенбурга), а также более высокая локализация большого вертела.

Симптом соскальзывания

Симптом соскальзывания (симптом «щелчка», симптом Маркса-Ортолани) выявляется только у детей в возрасте до 2-3 месяцев в положении лежа на спине. При равномерном и постепенном отведении врачом бедра ребенка в сторону ощущается специфический толчок. Его появление указывает на вправление головки бедренной кости в суставную впадину, устранение состояния вывиха.

Ограничение отведения

Такой признак дисплазии выявляется у детей до года в положении лежа на спине. Врач сгибает ноги ребенка, а затем осторожно разводит их в сторону. При правильно сформировавшемся тазобедренном суставе угол отведения бедра равен 80–90°. Этот симптом не всегда информативен. У здоровых детей ограничение отведения может быть спровоцировано физиологичным повышением мышечного тонуса.

Укорочение ножки

Этот диагностический признак позволяет выявить самую тяжелую форму ТБС - . Для этого ребенок укладывается на спину, а врач сгибает его ножки, прижимая к животу. Если дисплазией поражено одно тазобедренное сочленение, то коленные суставы не будут расположены симметрично из-за укорочения бедра.

Симметричность складок

При выраженной дисплазии паховые, подколенные, ягодичные кожные складки у ребенка старше 3 месяцев расположены асимметрично. Они также отличаются друг от друга глубиной и формой. Но такой симптом информативен только при одностороннем поражении. Если недоразвиты сразу два тазобедренных сустава, то складки вполне могут располагаться симметрично. К тому же, такой диагностический признак часто отсутствует у детей с дисплазией и может быть выявлен у здорового ребенка.

Диагностика болезни

Врач может заподозрить недоразвитие тазобедренного сустава у ребенка сразу при его первом в жизни внешнем осмотре. Обследование проводится после кормления, когда новорожденный спокоен и расслаблен. Первичный диагноз выставляется при обнаружении одного или нескольких специфических признаков дисплазии, например, ограничения отведения бедра.

Для его подтверждения назначаются инструментальные исследования, обычно ультрасонография (). Используется в диагностике и , но только у детей старшего возраста. Дело в том, что до 3 месяцев в тазобедренном суставе еще много хрящевых тканей, которые не просматриваются на рентгенографических изображениях.

К какому врачу обратиться

В большинстве случаев врожденная дисплазия ТБС выявляется сразу детским ортопедом или педиатром на очередном плановом осмотре. Но иногда родители сами замечают нефизиологичную походку ребенка, когда он делает свои первые шаги. В этом случае следует обратиться к педиатру, который после небольшого обследования выпишет направление к врачу узкой специализации - детскому ортопеду.

Как правильно лечить ребенка

Чем раньше начнется лечение, тем быстрее удастся добиться правильного формирования тазобедренного сустава. Для этого применяются различные методы и средства, помогающие зафиксировать ноги ребенка в положении сгибания и отведения. Это специальное широкое пеленание, стремена, шины и другие приспособления. Чем младше ребенок, тем более мягкими и эластичными должны быть удерживающие ножки ортопедические изделия.

Широкое пеленание

Это, скорее, профилактическое мероприятие, а не лечебное. Широкое пеленание рекомендовано родителям детей, которые входят в группу риска или у них обнаружено недоразвитие ТБС, пока не ставшее причиной предвывихов, подвывихов и вывихов. Для терапии дисплазии оно проводится только при невозможности использования других, более эффективных методов лечения.

Чтобы выполнить широкое пеленание, ребенок укладывается на спину, а между ног располагаются две пеленки. Они неплотно обвертываются вокруг каждой ножки, согнутой в положении отведения. Пеленки фиксируются третьей, закрепляющейся на поясе. Такой способ пеленания помогает удерживать ноги в состоянии разведения на 60-80°.

Ортопедические конструкции

В терапии дисплазии ТБС у самых маленьких детей чаще используется . Внешне она выглядит, как плотный валик, располагающийся между коленями. А для закрепления ног в физиологичном положении для «дозревания» тазобедренного сустава в конструкции предусмотрены фиксирующие ремешки.

Еще одно часто применяемое приспособление - стремена Павлика. Так называется ортопедическое изделие, напоминающее грудной бандаж. Для надежного крепления ножек он оснащен ремешками, располагающимися на плечах ребенка и позади коленок, фиксаторами голеностопов, штрипками. Реже используется шина Виленского - две кожаные манжеты с металлической телескопической распоркой между ними.

Лечение массажем

Общеукрепляющий массаж - важная составляющая терапии. Детский ортопед выписывает направление для проведения сеансов. Массаж выполняется спустя примерно час после последнего кормления, в спокойной расслабляющей обстановке. Он начинается с поглаживаний, легких разминаний и растираний. Затем массажист приступает к более интенсивным, энергичным движениям. Это необходимо для укрепления мышц бедер и ног, улучшения кровообращения. На завершающем этапе вновь выполняются поглаживания.

Лечебная физкультура

Ежедневные занятия лечебной физкультурой обязательно показаны при дисплазии. Комплекс упражнений составляет детский ортопед с учетом степени тяжести заболевания, возраста ребенка, общего состояния его здоровья. Он показывает родителям, как правильно выполнять движения, что избежать чрезмерных нагрузок на тазобедренный сустав. Какие упражнения наиболее эффективны:

ножки отводятся в стороны, а затем ими выполняются круговые движения с небольшой амплитудой;
в положении лежа на животе ножки плавно отводятся в стороны, а затем сводятся вместе;
лежа на спине, ножки поднимаются, а ступни ребенка сводятся вместе.

Регулярные занятия (до 4 раз в день) способствуют укреплению мышц, поддерживающих головку бедренной кости, препятствующих ее смещению из вертлужной впадины. Они также становятся отличной профилактикой развития осложнений. Упражнения выполняются только по назначению врача, так как есть противопоказания к занятиям, например, пупочная грыжа.

Физиотерапия

Для ускорения «дозревания» тазобедренного сустава в анатомическом положении используются физиопроцедуры. Назначается электрофорез с растворами кальция, фосфора, йода - элементами, необходимыми для правильного формирования костных и хрящевых структур. Всего проводится около 10 сеансов, но при необходимости курс лечения продлевается.

Практикуется также УФО-облучение суставов по схеме, определяемой индивидуально. Благодаря проникновению ультрафиолетовых лучей в кожу на глубину 1 мм укрепляется местный иммунитет, ускоряются метаболические и восстановительные процессы.

Лечение дисплазии проводится аппликациями с озокеритом или парафином. Эти сыпучие порошки предварительно расплавляются, остужаются и наносятся послойно на ТБС. На поверхности кожи образуется толстая пленка, долго сохраняющее тепло.

Хирургическое вмешательство

Показаниями к хирургическому вмешательству становится тяжелая степень дисплазии ТБС, выявленная в возрасте 24 месяцев, наличие анатомических дефектов, при которых невозможно вправить вывих. Операции проводятся при ущемлении суставной капсулы, недоразвитии костей таза, бедра. Если нельзя вправить головку бедренной кости закрытым способом, то также прибегают к хирургическому вмешательству. Какие операции проводятся при дисплазии:

открытое вправление вывиха - вправление головки бедренной кости в вертлужную впадину после рассечения суставной капсулы с последующим гипсованием на 3 недели;
операция на кости бедра - придание проксимальному концу бедренной кости правильной конфигурации с помощью остеотомии;
операция на тазовых костях - создание упора для головки бедренной кости, препятствующего ее выскальзыванию из суставной впадины.

Если по каким-либо причинам невозможно исправить конфигурацию ТБС, то проводятся паллиативные операции. Их целями становятся улучшение самочувствия ребенка, восстановление некоторых функций тазобедренного сустава.

Какие бывают осложнения

При отсутствии врачебного вмешательства дисплазия тазобедренного сустава становится причиной развития многочисленных осложнений. Функциональная активность одного или двух ТБС снижена, что приводит к нарушению работы всего опорно-двигательного аппарата.

Нарушения со стороны позвоночного столба и нижних конечностей

Дисплазия тазобедренных суставов провоцирует нарушение моторики позвоночника, крупных и мелких суставов ног. По мере взросления ребенка нарушается походка из-за развившегося , возникает - стойкое искривление позвоночного столба вбок относительно своей оси. Это приводит к неравномерному распределению нагрузок на позвоночные структуры при движении, появлению характерных .

Диспластический коксартроз

Так называется тяжелая дегенеративно-дистрофическая патология ТБС, возникающая из-за разрушения хрящевых тканей с дальнейшей деформацией костей. У больных дисплазией тазобедренные суставы сформированы неправильно, под воздействием определенных факторов хрящевая прокладка начинает истончаться. После 25 лет может быть спровоцирован низкой физической активностью, чрезмерными нагрузками на ТБС, изменениями гормонального фона и даже приемом препаратов определенных клинико-фармакологических групп, например, глюкокортикостероидов.

Неоартроз

Неоартроз - состояние, для которого характерно формирование . При длительно сохраняющемся вывихе головка бедренной кости уплощается, а размеры вертлужной впадины уменьшаются. В месте упора головки в кость бедра начинает постепенно образовываться новый сустав. Некоторые врачи рассматривают это даже, как самоизлечение, так как сформировавшийся ТБС способен выполнять определенные функции.

Асептический некроз головки бедра

Эта патология развивается в результате повреждения сосудов, снабжающих головку бедренной кости питательными веществами. в большинстве случаев возникает после проведения операции на тазобедренном суставе, в том числе для лечения дисплазии. Бедренная головка начинает разрушаться, что делает невозможным самостоятельное передвижение.

Профилактика ДТС

Самый лучший способ профилактики дисплазии ТБС - регулярное обследование ребенка детским ортопедом. Даже если на каком-либо этапе будут выявлены нарушения работы тазобедренного сустава, то вовремя проведенное лечение позволит полностью избавиться от патологии.

Врачи настоятельно рекомендуют родителям не применять тугое пеленание, чаще носить ребенка на боку в позе «наездника». В таком положении он крепко обхватывает мать или отца ножками, что способствует правильному формированию суставов.

Теперь о болезни (дисплазии) Майера. Австрийский ортопед Майер в 1964 году впервые описал атипичную (не характерную) клинико – рентгенологическую картину болезни Пертеса. Ее причина заключается в нарушении перехода клеток предшественников (мезенхимальной ткани и остеобластов) головки бедренной кости у детей в зрелую костную клетку – остеоцит.

Группой риска по ее развитию являются дети до одного года, которые состоят у врача ортопеда на учете с диагнозом: эпифизарная дисплазия (отставание в созревании) тазобедренных суставов. Заболевание чаще всего регистрируется у мальчиков в возрасте до 5 лет.

Рентгенограмма пациента К. 9 месяцев, диагноз: Эпифизарная дисплазия правого тазобедренного сустава.

Клиническая картина у детей с болезнью Пертеса и Майера практически одинакова. Однако, у пациентов с болезнью Майера ведущие симптомы менее выражены. Болезненные ощущения в паховой области могут беспокоить около 2 – 3 месяцев и спонтанно прекратится. Нарушение походки – не постоянная хромота, так же носит кратковременный характер, без ограничений движений в пораженном тазобедренном суставе.

Для уточнения диагноза и тактики лечения врач – ортопед обязан рекомендовать рентгенологическое обследование и КТ – исследование. Рентгенологическая картина этих заболеваний в начальных стадиях очень схожа. Уточнить объем, расположение и глубину остеонекроза сможет только КТ – исследование. Его очаг чаще расположен в центральной или передней части головки бедра, с глубиной поражения 15 – 25 %, в сочетании со снижением высоты головки бедренной кости.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 4 года, диагноз: болезнь Майера справа до начала лечения (25% остеонекроза пораженной головки).

Лечение в начальных стадиях болезней Пертеса и Майера должно быть одинаковым: охранный режим, разгрузка пораженной нижней конечности, медикаментозное лечение – уничтожение очага остеонекроза при помощи “Алфлутопа” и физиотерапевтических процедур до повторного рентгенологического исследования.

Родители должны знать, что по данным российской и зарубежной научной литературы около 40 – 50 % болезни Майера без лечения реализуется в болезнь Пертеса в течении 4 – 6 месяцев.

Оценить дальнейшую тактику лечения можно по результатам повторного рентгенологического контроля через 4 – 6 месяцев. Уменьшение очага разрушения будет свидетельствовать о болезни Майера. Она не требует применения ортопедических изделий и гипсовых повязок – распорок резко ограничивающих движений в тазобедренных суставах. Разрешается дозированные нагрузки на больную ногу, плавание, езда на велосипеде, лечебная физкультура. На фоне этого лечения замещение остеонекроза нормальной костной ткани происходит через 6 – 9 месяцев.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 5 лет, диагноз: болезнь Майера справа (полное замещение очага остеонекроза).

Тогда нагрузку ребенка можно не ограничивать. Правда, необходим рентгенологический контроль 2 раза в год еще в течении 2 лет, для оценки формы головки бедра, а так же КТ – исследование 1 раз в год до полного скелетного созревания.

Эпифизарная дисплазия головок бедер – дисплазия Майера.

Чеченова Фатима Валерьевна

Эпифизарная дисплазия головок бедер – дисплазия Майера

Диссертации на соискание ученой степени

Кандидата медицинских наук

Москва – 2009

Работа выполнена в Федеральном государственном учреждении Центральном научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова Росмедтехнологий

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Михайлова Людмила Константиновна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук Кожевников Олег Всеволодович

доктор медицинских наук, профессор Кузнечихин Евгений Петрович

Ведущая организация: ФГУ «Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий».

Защита состоится на заседании совета по защите докторских и кандидатских диссертаций Д 208.112.01 в ФГУ Центральном научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова Росмедтехнологий.

Адрес: 127299, г. Москва, ул. Приорова, 10.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ ЦИТО.

Ученый секретарь совета по защите докторских и кандидатских диссертаций С.С. Родионова

Актуальность работы.

В практике детской ортопедической клиники нередко возникает необходимость диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний головки бедренной кости у детей дошкольного возраста. Иногда клинико-рентгенологическая картина коксалгии трактуется как начальная стадия болезни Легг-Кальве-Пертеса и проводится соответствующее лечение (прежде всего длительная иммобилизация), что в случае ошибочного диагноза может привести к серьезным осложнениям. В то же время, у детей дошкольного возраста ортопед встречается с патологией, которая диагностируется как изолированная дисплазия головок бедренных костей – вариант эпифизарной дисплазии – дисплазия Майера.

До настоящего времени недостаточно изучена изолированная дисплазия головок бедер - дисплазия Майера. Первым, кто выделил эпифизарную дисплазию головки бедренной кости, был S. Pedersen (1960). Таких пациентов в своих исследованиях он описывал как: «больные с атипичным течением болезни Легг-Кальве-Пертеса».

J. Meyer (1964) считал, что первоначально проявляется дисплазия эпифизов головок бедер, а затем на ее фоне развивается болезнь Легг-Кальве-Пертеса.

P. Maroteaux & Hedon (1981) писали о 35 случаях изолированной дисплазии эпифизов обоих тазобедренных суставов у детей младше 6 лет.

В отечественной литературе систематизированные данные о дисплазии Майера практически отсутствуют. В то же время, своевременный и правильный диагноз дисплазии Майера крайне важен для адекватного и эффективного лечения.

Недостаточная изученность дисплазии Майера приводит к неадекватному подходу в лечении пациентов, которым противопоказана длительная иммобилизация, так как проводимое лечение влияет на степень восстановления анатомо-функциональной полноценности тазобедренного сустава в процессе роста ребенка с дисплазией Майера. Все это определяет актуальность данной темы на современном этапе развития детской ортопедии.

Цель исследования - разработать детальную клинико-рентгенологическую характеристику и дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера в возрастном аспекте.

Задачи исследования:

4. Разработать комплекс лечебных мероприятий при дисплазии Майера. 5. Изучить ближайшие результаты лечения детей с дисплазией Майера.

Материалы и методы исследования.

Работа основана на анализе результатов обследования 278 пациентов в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава, находившихся на обследовании и амбулаторном лечении в детской консультативной поликлинике ЦИТО с января 2000 по июль 2008 года. Из них, с первичным диагнозом болезнь Пертеса - 106 пациентов, с диагнозом коксалгия – 55 детей, с реактивным синовитом тазобедренного сустава – 84 ребенка.

После обследования и анализа клинических и рентгенологических данных 278 пациентов выделена группа детей с дисплазией Майера - 31 ребенок, из них 23 мальчика (74,2 %) и 8 девочек (25,8 %).

Научная новизна.

Практическая значимость.

Положения диссертации, выносимые на защиту.

Апробация работы.

Публикации и сведения о внедрении в практику.

Объем и структура работы.

Настоящая работа основана на изучении клиники, диагностики и лечения 278 пациентов детской консультативной поликлиники ФГУ ЦИТО им. Н.Н. Приорова в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава за период с января 2000г. по июль 2008г. Все дети находились на амбулаторном лечении и были обследованы в условиях детской поликлиники, отделении лучевой диагностики и отделении функциональной диагностики.

Септический артрит дифференцировали с транзиторным синовитом на основании 4 клинических показателей: повышение температуры тела ребенка больше 37,5°, отсутствие опоры на ногу, СОЭ выше 20 мм/час и лейкоцитоз более 12000 клеток/мм3. При подозрении на септический артрит тазобедренного сустава дети были госпитализированы в профильные отделения и в наше исследование не вошли.

При стойком синовите тазобедренного сустава, не поддававшемся терапии на протяжении 2-3 месяцев, пациентов направляли на иммунологическое обследование, для исключения специфической инфекции (цитомегаловирус, микоплазма, токсоплазма, хламидии, герпес и др.). В нашей работе из группы детей с синовитом тазобедренного сустава, у 3-х пациентов на фоне проводимой терапии синовит сохранялся на протяжении 2,5 месяцев. При дальнейшем обследовании у 1 ребенка диагностирована хламидийная инфекция, у 1 девочки – микоплазменная инфекция в сочетании с вирусом простого герпеса. У мальчика 6 лет наблюдали синовит обоих тазобедренных суставов трудно поддававшийся лечению, причем сначала заболевание началось справа, затем, через 4 месяца, патологический процесс диагностирован в левом тазобедренном суставе. При детальном обследовании ребенка, в крови обнаружена цитомегаловирусная инфекция. После проведенной специфической терапии у всех троих детей при контрольной ультрасонографии признаков синовита тазобедренного сустава не обнаружено.

Из нашего наблюдения видно, что наиболее часто пациенты обращались с первичным диагнозом болезнь Пертеса (38 %). Однако после проведенного обследования 278 пациентов, находившихся под нашим контролем, болезнь Пертеса подтверждена у 28 % детей. Реактивный синовит тазобедренного сустава диагностирован у 32 % больных, диагноз транзиторной коксалгии поставлен 10 %. С туберкулезным кокситом – 4 ребенка и 2 пациента с ревматоидным артритом в наше дальнейшее исследование не вошли. Они были направлены в профильные учреждения для лечения и дальнейшего наблюдения.

С жалобами на нарушение походки к нам обратилось 42 пациента (15%), которые на повторный прием не явились. Мы связались по телефону с родителями 11 детей, которые обращались однократно, через 11-24 месяца после консультации в ЦИТО и выяснили, что больше нарушений походки не было, и они наблюдаются в поликлинике по месту жительства.

Обращает на себя внимание, что наибольшее число однократных обращений приходится на возрастную группу от 1 года до 3 лет. Можно предположить, что это именно тот возраст, когда «проскальзывают» первые жалобы ребенка, связанные с возможной патологией тазобедренного сустава. Очень важно таких пациентов брать под динамическое наблюдение до окончания роста скелета.

Для проведения сравнительной характеристики высоты головок бедер у детей с дисплазией Майера, по сравнению с нормальными размерами, была проведена рентгенометрия нормальных тазобедренных суставов у 68 детей в возрасте от 1 года до 7 лет, вычислен индекс эпифиза головки бедра.

ИНДЕКС ЭПИФИЗА ГОЛОВКИ БЕДРА = a : b ,

где a - продольный размер головки бедра (высота), b – поперечный размер головки.

Рис.1. Рентгенометрия нормальных тазобедренных суставов

Таблица № 1.

Средние размеры эпифиза головки бедренной кости у здоровых детей в возрасте от 1 года до 7 лет.

Продольный размер (высота) головки бедра (мм)

Поперечный размер головки

бедра (мм)

Индекс эпифиза головки бедра (ИЭ)

С возрастом этот индекс эпифиза головки бедра увеличивается, тогда как при дисплазии Майера в каждой возрастной группе индекс эпифиза меньше, чем в аналогичной группе у здоровых детей.

Для этого мы выбрали рентгенограммы детей, родители которых обратились в детскую поликлинику для обследования по поводу неправильной осанки и в обзорную рентгенографию позвоночника вошли тазобедренные суставы; с целью профилактического осмотра; дети с односторонними вывихами (проводили измерения на противоположной стороне). Определили продольный и поперечный размеры эпифиза бедренной кости на рентгенограммах тазобедренных суставов в прямой проекции и при правильной укладке ребенка. Сравнение полученных рентгенометрических данных позволило более точно говорить о степени снижения высоты головок бедер у детей с дисплазией Майера.

После проведенного клинико-рентгенологического обследования 278 пациентов нами была выделена группа детей с дисплазией Майера – 31 (11,2%) человек, из них 23 мальчика и 8 девочек.

Все дети с дисплазией Майера разделены на возрастные группы: от 1 года до 2 лет – 7 пациентов (22,6 %), от 2 до 3 лет – 11 детей (35,5 %), от 3 до 4 лет – 2 ребенка (6,5 %), 4-5 лет – 6 детей (19,4 %), 5-6 лет – 3 пациента (9,7 %), 6-7 лет – 2 больных (6,5 %).

Следует отметить, что в группе больных с дисплазией Майера шестерых детей родители привели с целью профилактического осмотра, на момент осмотра никаких жалоб не предъявляли. Однако у 2-х из них в анамнезе были эпизоды нарушения походки, у 4-х – дисплазия тазобедренных суставов, проявившаяся поздним появлением ядер окостенения головок бедер (после 8 месяцев), что и послужило поводом для назначения повторной рентгенографии тазобедренных суставов. Родители троих детей обратили внимание исключительно на быструю утомляемость ребенка в сравнении со сверстниками. С жалобами на нарушение походки – от периодического прихрамывания до хромоты – обратились 20 пациентов.

При тщательном сборе у родителей анамнеза развития двигательной активности ребенка, выявили эпизоды нарушения походки или жалобы на кратковременный болевой синдром за 2-3 месяца до обращения, который родители связывали с «растяжением» мышц.

При клиническом осмотре детей с дисплазией Майера у 11 пациентов диагностировано ограничение отведения бедра на 30°-40°, у 7 детей выявлена гипотрофия ягодичных мышц и мышц бедра на стороне синовита. Рост детей был в пределах возрастной нормы.

Нередко дисплазия головок бедер протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при обследовании органов брюшной полости.

На рентгенограммах тазобедренных суставов у детей с дисплазией Майера в разных возрастных группах выявили позднее появление ядер окостенения, после 8-10 месяцев. Хрящевая часть эпифиза головки бедренной кости уменьшена в размерах, отмечено замедленное появление единичных или множественных ядер окостенения, т.е. выявлена мультицентрическая оссификация эпифизов (blackberry type), что нередко ошибочно диагностируют как асептический некроз головок бедер (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Этот тип дисплазии не сопровождается выпотом в суставе и при проведении ультрасонографии тазобедренных суставов видно ровную хрящевую поверхность головки бедра. Дети с дисплазией головок бедер не нуждались в разгрузочном режиме и специальном лечении, однако они являются «группой риска» по развитию асептического некроза головок бедер и необходимо динамическое наблюдение за ними до окончания роста скелета с рекомендациями по ограничению прыжков, бега на длинные дистанции, спортивных нагрузок.

Нередко эпифизарная дисплазия головок бедер осложняется асептическим некрозом головки бедра с соответствующей клинической картиной. Присоединяется хромота, боль в бедре или коленном суставе, через 7-10 дней появляется гипотрофия мышц пораженной конечности. Поэтому мы проводили дифференциальную диагностику дисплазии Майера с такими заболеваниями как множественная эпифизарная дисплазия, болезнь Легг-Кальве-Пертеса, реактивный синовит тазобедренного сустава главным образом для назначения правильного, адекватного лечения.

Для исключения множественной эпифизарной дисплазии делали рентгенограммы коленных суставов, как области наиболее информативной при множественном поражении эпифизов других суставов. На рентгенограммах коленных суставов при множественной эпифизарной дисплазии выявили уменьшенные в размерах эпифизы с неровными контурами, неравномерной структурой и иногда с явлениями фрагментации по периферии. Тогда как при дисплазии Майера коленные суставы внешне и рентгенографически без патологических изменений. Множественную эпифизарную дисплазию необходимо исключить, так как при системном поражении скелета длительная иммобилизация даже отдельных суставов противопоказана.

Аспект, который нуждается в уточнении, является ли дисплазия Майера вариантом множественной эпифизарной дисплазии или самостоятельной формой дисплазии. При обследовании семей детей с дисплазией Майера в 16% была выявлена только патология тазобедренных суставов и ни разу не обнаружено поражение дистальных эпифизов бедер.

При проведении дифференциальной диагностики дисплазии Майера и болезни Пертеса, следует помнить, что дисплазия Майера – заболевание раннего возраста (как правило, до 4 лет), тогда как болезнь Пертеса по данным разных авторов диагностируется после 4 лет. При болезни Пертеса головка на противоположной стороне округлая, нормальных размеров, а при дисплазии Майера обе головки снижены по высоте. По клиническому течению и эффективности лечения дисплазия Майера и болезнь Пертеса отличаются друг от друга. При дисплазии Майера клиника менее выражена, чем при болезни Пертеса, не требуется длительная иммобилизация сустава (в среднем от 3 недель, но не более 6 месяцев) и восстановление структуры головки бедра происходит в более короткие сроки.

Определенное место при изучении болезни Пертеса занимает дисплазия в широком понимании этого термина (О.Л. Нечволодова с соавт., 1996, И.В. Попов с соавт., 1998, М.И. Тимофеева с соавт., 1989, J. Batory 1982). А.И. Крупаткин (2003), В.Д. Шарпарь (2004) установили, что основной причиной ишемических нарушений при остеохондропатии головки бедра является общая нейро-сосудистая дисплазия, возможно, врожденного генеза.

Алгоритм обследования детей с коксалгией

Таблица № 2

Дифференциальная диагностика дисплазии Майера

С болезнью Легг-Кальве-Пертеса.

Клинико-рентгенологические проявления

Болезнь Пертеса

Дисплазия Майера без асептического некроза

Дисплазия Майера с асептическим некрозом

Первые симптомы заболевания, как правило, в возрасте

старше 4 лет

может быть бессимптомным

младше 4 лет

Нарушение походки

Боль в тазобедренном суставе

Боль в коленном суставе

Ограничение отведения бедра

Ограничение внутренней ротации бедра

Гипотрофия мышц нижней конечности

Асимметрия длины ног

УСГ тазобедренных суставов

Мультицентри-ческая оссификация, гладкая хрящевая часть головки бедра

Синовит, асептический некроз головки бедра

Рентгенография тазобедренных суставов

Изменения в области передне-верхнего полюса головки бедра в различных вариантах (согласно стадийности С.А. Рейнберга).

Контралатеральная головка равномерной структуры, с нормальной высотой и ровными контурами.

Позднее появление ядер окостенения головок бедер, их асимметрия либо мультицентрическая оссификация. Снижение высоты головок на 1/3.

Асептический некроз головки бедра в сочетании со сниженной высотой. Контралатеральная головка бедра снижена по высоте.

Все пациенты с дисплазией Майера были разделены на 3 группы:

1 группа – дети с диагностированным асептическим некрозом головки бедра (15 человек);

2 группа – дети с клиническими признаками нарушения походки и ограничением отведения и внутренней ротации в пределах 10º, но без признаков асептического некроза головки бедра на рентгенограммах тазобедренных суставов сделанных в динамике (9 детей);

3 группа – дети с мультицентрической оссификацией головки бедра, диагностированной рентгенологически и ультрасонографически (7 человек).

Лечение детей 1 группы включало в себя разгрузку конечности, физиотерапевтическое и медикаментозное лечение, направленное на снятие болевого симптома, улучшение кровообращения в области тазобедренного сустава, для сохранения функции сустава с поддержанием физиологического тонуса мышц нижних конечностей и общего мышечного тонуса проводили лечебную гимнастику, курсы массажа. Щадящий режим с ограничением осевой нагрузки назначали в среднем на 6 месяцев, с постепенным его расширением. После купирования болевого синдрома рекомендовали плавание, велосипед.

Третьей группе детей рекомендовано динамическое наблюдение до окончания роста скелета, особенно в периоды так называемых физиологических «скачков» роста. Им рекомендовано исключить бег на длинные дистанции, прыжки с высоты, однако обязательны занятия по общей физической подготовке.

Результаты лечения детей с дисплазией Майера оценены у 22 больных из 31. У 9 пациентов оценить результаты лечения не представлялось возможным, так как после верификации диагноза и назначения лечения на повторный прием они не пришли. Это 5 детей из 2 группы - дети без асептического некроза головки бедра, но с нарушением походки, ограничением отведения и внутренней ротации бедра в пределах 7º и 4 ребенка из 3 группы – дети с мультицентрической оссификацией головок бедер.

Сроки наблюдения составили от 6 месяцев до 9 лет.

Основной задачей при лечении детей с дисплазией Майера являлось восстановление анатомической формы головки бедренной кости и восстановление функции тазобедренного сустава. Результат лечения оценивали при проведении комплексного обследования функционального состояния тазобедренного сустава, которое включало в себя:

Субъективные признаки, оценивающие состояние больного со слов родителей;

Клинические признаки (походка, функция тазобедренного сустава);

Инструментальные исследования (УЗИ, лучевые методы исследования).

«Хорошим» считался результат, когда при осмотре дети не предъявляли жалоб, родители были удовлетворены функцией конечности, движения в суставах без ограничений. При повторном ультразвуковом исследовании выявили отсутствие признаков синовита тазобедренного сустава (при наличии синовита в начале заболевания). На рентгенограммах видны признаки, указывающие на остаточные явления дисплазии Майера – снижение высоты головки бедра до 2-3 мм в сравнении с высотой головки бедра у здоровых детей в аналогичной возрастной группе. Рентгенологическое восстановление головок бедер, происходило в сроки 12-20 месяцев с момента начала лечения.

Результат лечения считался «удовлетворительным» при отсутствии жалоб со стороны родителей (отсутствие болевого синдрома, ритмичная, правильная походка), движении в тазобедренном суставе в полном объеме, либо имеется ограничение отведения в пределах 5°-7°, при снижении высоты головки бедра на 3-5 мм, по сравнению с высотой головки бедра у здоровых детей в аналогичной возрастной группе, рентгенологическое восстановление головок бедер, происходило в сроки более 24 месяцев с момента начала лечения.

«Удовлетворительный» результат был отмечен у 9 (41 %) детей, все дети из 1 группы – дисплазия Майера с асептическим некрозом головки бедра.

3. «Неудовлетворительным » считался результат лечения с периодическим ухудшением клиники в виде рецидивов болевого синдрома в течение 1 года, ограничении отведения и внутренней ротации бедра. Рентгенологическая картина тазобедренных суставов без положительной динамики в течение 6 месяцев. Причинами неудовлетворительных исходов лечения в данной группе больных является несоблюдение рекомендаций врача и грубое нарушение режима.

«Неудовлетворительный» результат выявлен у 2 (9 %) больных из группы детей с асептическим некрозом головок бедер. Наблюдение за всеми пациентами продолжается, дети уже посещают школу.

Выводы.

Дисплазия у детей – нарушение формирования соединительной ткани, которая является составляющей мышц, хрящей, костей, связок. Нарушение может наблюдаться в любом органе или системе. У новорожденных чаще всего диагностируется дисплазия тазобедренного сустава, которая чревата подвывихом и вывихом головки бедренной кости.

Где искать истоки болезни и классификация заболевания

Практически все малыши возрастом до 5 лет имеют признаки патологии – нежную, легко растяжимую кожу, слабые связки и пр. Диагностировать нарушение у столь маленьких пациентов можно только косвенно или по внешним симптомам.

Причины развития патологии:

Наследственность;
Угроза выкидыша;
Инфекции, эндокринные нарушения в период беременности;
Неправильное предлежание плода;
Сильный гестоз;
Стремительные роды;
Поздняя беременность;
Авитаминоз, плохое питание во время вынашивания.

Дисплазия тазобедренного сустава классифицируется на несколько типов:

Ацетабулярная. Возникает при патологии вертлужной впадины;
Дисплазия Майера локализуется у детей в проксимальной части бедра. Шеечно-диафизарный угол изменяется в большую или меньшую сторону;
Ротационная – нарушается расположение костей в горизонтальной плоскости.

Патология имеет три степени тяжести: предвывих, подвывих и вывих.

Дисплазия соединительной ткани у детей (ДСТ)

Сразу нужно сказать, что такой диагноз – вовсе не заболевание. Это скорее особенность организма. Детей с таким явлением очень много и далеко не все из них наблюдаются у педиатров, ортопедов и других специалистов.

Уже выявлено много признаков ДСТ. Их разделяют на внешние и внутренние. Первые легко обнаружить при внешнем осмотре, вторые – во время диагностики (анализы, исследования).

Из внешних признаков распространены следующие:

Гипермобильность суставов;
Повышенная растяжимость кожи;
Деформация позвоночного столба (сколиоз, кифоз);
Плоскостопие;
Выраженная венозная сеть;
Плосковальгусная деформация стоп;
Патологии зрения;
Деформация грудной клетки (воронкообразная, килевидная, с небольшим вдавливанием);
Асимметрия лопаток;
Ссутуленные плечи;
Носовые кровотечения;
Склонность к появлению синяков;
Слабость мышц живота;
Асимметрия или искривление носовой перегородки;
Мышечная гипотония;
«Полая» стопа;
Грыжи;
Сверхкомплектные зубы или их неправильный рост.

Больные дети в 5-7 лет, как правило, много жалуются на недомогание, слабость, плохо переносят физические нагрузки, у них плохой аппетит, могут возникать боли в конечностях, сердце, голове, животе.

Нарушения со стороны внутренних органов становятся заметными в более позднем возрасте. ДСТ характерно опущение органов (желудка, почек); шумы в сердце, пролапс митрального клапана; рефлюксная болезнь, дискинезия желчевыводящих путей, запоры; варикозное расширение вен и пр.

Геморрагический синдром проявляется в виде синяков даже при самых легких травмах, а также носовыми кровотечениями. Отклонения в работе нервной системы выражаются обмороками, вегетативной дистонией, синдромом гипервозбудимости и т. п. Опорно-двигательный аппарат реагирует остеохондрозом, грыжами, остеопорозом, артралгией.

Бронхолегочная дисплазия у детей

Отдельно нужно упомянуть об этой форме заболевания, так как спровоцировано оно аппаратом искусственной вентиляции легких.

Этот вид патологии может возникнуть у детей до года, которые длительное время подключены к аппарату искусственной вентиляции (больше недели). Стоит отметить, что чаще всего возникает оно у недоношенных детей. Для предотвращения подобной ситуации врач подключает ИВЛ только по жизненным показаниям и на максимально короткий срок.

Главным симптомом патологии является острая дыхательная недостаточность, которая появляется при попытке снятия аппарата ИВЛ. Иногда возникает сердечная недостаточность. Также наблюдается синюшность кожи (цианоз), неравномерное, учащенное или затрудненное дыхание, эпизоды его остановки (апноэ), признаки вздутия грудной клетки.

Причины появления патологии: токсическое действие кислорода; баротравма легких; инфекция; респираторные расстройства; отек легких; гиповитаминоз А или Е; незрелость легкого у недоношенного грудничка; легочная гипертензия; наследственная предрасположенность.

Лечение предполагает постепенное отлучение от аппарата искусственной вентиляции легких. Для восстановления пораженного органа необходимо хорошее питание. Так как воспаление в легком может накапливаться жидкость, питье немного ограничивают, а также назначают мочегонные средства.

Дисплазия почек у детей

Заболевание выражается в уменьшении одной или сразу двух почек. Такая врожденная аномалия снижает функциональность мочевыводящей системы. В случае двухстороннего поражения лечение неэффективно.

При апластической дисплазии почек смерть наступает спустя несколько дней, если ребенку не пересадят новую почку. При гипопластической возникает хроническая почечная недостаточность.

Характерные симптомы: боль внизу живота; судороги; головные боли; повышение артериального давления. Малыш отстает в развитии по сравнению со сверстниками.

Почечная дисплазия может быть спровоцирована приемом лекарств во время беременности, курением, употреблением алкоголя и наркотиков. Также оно может передаться по наследству.

У ребенка с почечной дисплазией со временем могут возникнуть патологии других органов и систем. Если не помогать здоровой почке, она перестанет нормально функционировать, возникнет почечная недостаточность.

Ребенку с мочевым синдромом назначают специальную диету, чтобы заболевание не переросло в почечную недостаточность. Помимо этого, малыша нужно ограничивать в активных движениях, особенно в прыжках.

Симптомы заболевания при выполнении рекомендаций специалистов исчезают к 5 годам. Однако дети должны стоять на учете, приходить на регулярные осмотры и измерения кровяного давления. Если у малыша серьезные проблемы с мочеиспусканием, врач назначает либо пересадку органа, либо диализ – очистку крови.

Как помочь ребенку с дисплазией?

В зависимости от отклонений врач выбирает метод лечения. Необходима консультация не только педиатра, но и специалиста того профиля, проблемы с которым обнаружены у ребенка, например, при патологиях ЖКТ необходимо проконсультироваться у гастроэнтеролога, с опорно-двигательным аппаратом – у ортопеда.

Однако, как дисплазия Майера, так и другие виды этого заболевания имеют нечто общее в курсе лечения. Первое – это режим дня. Ночной отдых должен продолжаться не меньше 8-9 часов, также должен присутствовать дневной сон.

Если нет противопоказаний к занятиям спортом, желательно, чтобы ребенок им занимался, но ни в коем случае не профессиональным. В противном случае чрезмерные физические нагрузки приведут к раннему появлению дегенеративно-дистрофических изменений хрящей и связок. Такое состояние приводит к хроническим асептическим воспалениям.

Лучше отдать предпочтение лечебному плаванию, велоезде, лыжам, бадминтону, гимнастике ушу.

Важной составляющей реабилитации является лечебный массаж. Обработке подлежит спина, шейно-воротниковая зона, конечности. Курс обычно составляет 15-20 сеансов.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью