Заболевания головного мозга арнольда киари. Аномалия Арнольда Киари: типы патологии и особенности лечения

Отзывы Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это еще не очень хорошо изученное заболевание головного мозга, характеризующееся врожденной патологией развития ромбовидного мозга, что проявляется в несоответствии размеров задней черепной ямки и непосредственно мозговых структур, расположенных в данной области. Вследствие этого происходит непредотвратимое опущение ствола самого головного мозга, а также миндалин мозжечка в затылочное отверстие и ущемление их на этом участке.

Первые сведения о болезни появились в 1986 году в Англии. Частота данного заболевания составляет от 3.4 до 8.5 наблюдений на сто тысяч населения. Настоящая частота различных видов синдрома Арнольда-Киари не установлена. Главной причиной отсутствия должного объема информации о болезни являются различные подходы к градации и классификации болезни врачами. В соответствии с Международной классификацией болезней, данный синдром обладает специальным шифром (Q07.0)и трактуется там, как патологическое состояние, вследствие которого происходит необратимое резкое повышение внутричерепного давления. Главной причиной возникновения врачи считают интракраниальную опухоль, окклюзионные формы гидроцефалии, воспалительные процессы.

Разновидности (типы) болезни, классификация

Особенности и типы болезни Арнольда-Киари были представлены в конце девятнадцатого века ученым Киари. Он выделил четыре основных вида данного заболевания. Данная классификация активно используется и на сегодняшний день.

Аномалия Арнольда-Киари I типа. Ей характерны снижение вдоль оси позвоночника самого столба составляющих затылочной ямки до уровня второго или первого позвонка.
Аномалия Арнольда-Киари II типа. Довольно часто встречается в сочетании с гидроцифалией. При этой форме заболевания происходит опущение в канал позвоночника не только структур затылочной ямки, но и вышестоящих отделов, включая продолговатый мозг и IV желудочка
Третий тип – не особо распространен, как два предыдущих, ему характерны существенные перемещения множества составляющих непосредственно задней черепной ямки.
Четвертый тип характеризуется гипоплазией мозжечка, он существенным образом смещается вниз.

Если у человека была обнаружена болезнь Арнольда-Кри третьей или четвертой степени, то человек с таким заболеванием не сможет прожить долгий срок.

Причины, факторы возникновения, способы распространения болезни

На сегодняшний день причины возникновения синдрома Арнольда-Киари не установлены и очень плохо изучены. Обнаружить это генетическое заболевание до непосредственно рождения ребенка невозможно. Никакие генетические анализы плода не дают возможности выявить и предотвратить болезнь. Данная хромосомная аномалия тщательным образом стала изучаться в двадцать первом веке.

В процессе развития аномалии Арнольда-Киари происходит активный патогенез. На данный момент патогенез этой патологии не изучен до конца. Однако ученые сошлись во мнении, что существует целых три патогенетических фактора:

наследственные врожденные остеоневропатии
травматические повреждения внутренней клиновидно-затылочной части и клиновидно-решетчатой части ската ввиду родовой травмы человека.
гидродинамический удар мягкого ликвора в боковые стенки центрального канала именно спинного мозга.

Признаки и симптомы

Более восьмидесяти процентов больных данным симптомом параллельно с ним страдают от патологии спинного мозга, а именно сирингомиелией. Она в свою очередь характеризуется образованием непосредственно в спинном мозге злокачественных кист, необратимо вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Основные симптомы Аномалии Арнольда-Киари:

сильная боль в шейно-затылочной части, которая всегда усиливается при чихании или кашле
снижение температурной и болевой чувствительности в зоне верхних конечностей
мышечный упадок непосредственно верхних конечностей тела
частые головокружения и обмороки

Осложнения при заболевании, чем опасна болезнь

Возможные осложнения, возникающие при аномалии Арнольда-Киари:

На фоне прогрессирующих признаков внутричерепной гипертензии часто отмечаются существенные нарушения основных функций мозжечка и сильное сдавливание шейного отдела.
Нередко аномалия сочетается с различными костными дефектами, например, базилярной импрессией и окципитализацией атланта
Нередко происходят различные деформации стоп, аномалии позвоночника

Продолжительность жизни при аномалии Арнольда-Киари I типа весьма высока и зависит от многих факторов, включая степень сдавливания отдельных участков мозга. Зачастую, люди могут вообще не знать о наличии у них такой проблемы. При развитии аномалии Арнольда-Киари II типа может быть весьма неблагоприятен.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари:

Зачастую данное генетическое заболевание никоем образом не проявляется у плода, находящегося в утробе матери. Такое обнаружение может произойти совсем случайно, при тех или иных диагностических процедурах. На сегодняшний день врачи предлагает очень малый перечень методов для обнаружения данной аномалии. При диагностике патологии используется процедура МРТ головного мозга грудного и шейного отделов спинного мозга (производится для исключения сирингомиелии)

В случаях, когда пациента не тревожат серьезные симптомы болезни Арнольда-Киари, а имеются лишь незначительные болевые симптомы – можно смело ограничиться стандартной консервативной терапией, включающей в себя применения разных нестероидных противовоспалительных специальных препаратов.

При отсутствии должного эффекта от такой консервативной терапии на протяжении двух-трех месяцев и наличии у пациента острого неврологического дефицита (слабость в конечностях, онемение), необходимо срочно произвести операцию.

Основной целью операции непременно является тщательное устранение сдавливания различных нервных структур и нормализация тока в цереброспинальной жидкости. Для этих целей производится увеличение размера задней черепной ямки. Благодаря такому лечению зачастую исчезает головная боль и отчасти восстанавливаются до прежнего уровня двигательные функции и чувствительность.

Профилактика аномалии Арнольда-Киари

Так как болезнь зачастую возникает именно внутриутробно, каким-то образом предсказать или предупредить болезнь представляется сложным. Для не допущения повреждения мозговой конституции младенца непосредственно в процессе родовой деятельности, необходимо очень большое внимание уделять тщательному выбору метода родовспоможения, который исключит возможность получения травм у ребенка в области шеи и головы.

На самой ранней из стадий негативный процесс развития болезни можно предотвратить при помощи тщательного исследования с помощью МРТ.

Диета, питание при аномалии Арнольда-Киари

Никакой особой диеты во время лечения аномалии Арнольда-Киари врачами не выведено. Как и для наилучшего благоприятного протекания процесса болезни, необходимо употреблять меньше жирной и жареной пищи. Нужно регулярно пропивать витаминные и минеральные комплексы для поддержания должного уровня иммунитета. Легкие физические нагрузки также непременно будут очень кстати и помогут отвлечься от поразившей организм болезни.

http://polismed.ru/anomaliya-arnolda-kiari.html

Аномалия Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.

Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.

Диагностика

Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии. При нужно будетсти мы выполняем компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головная боль, связанная с увеличением внутричерепного давления (сильнее утром) или с увеличением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);

В более тяжелых случаях вероятно следующее:

В тяжелых случаях вероятно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение при аномалии Арнольда-Киари зависит от степени тяжести и состояния заболевшего. При отсутствии симптомов врач может назначить вам в качестве лечения лишь наблюдение с регулярными осмотрами.

Если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, врач может рекомендовать обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегчение приносит прием противовоспалительных продуктов. Это может предотвратить или отсрочить проведение операции.

Статьи с форума на тему «Аномалия Арнольда-Киари »

Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.
Симптомы:
При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
В более тяжелых случаях возможно следующее:

Преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы);
Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии.

аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки (мозжечка) в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
Черепная ямка задняя - часть внутреннего основания черепа, образованная затылочной костью, пирамидами височных костей и телом клиновидной кости; вмещает мозговой ствол и мозжечок.

Аномалия Арнольда-Киари проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.Если в клинической картине заболевания присутсвуют атаксия (шаткость, неустойчивость при ходьбе), поражение двигательных проводящих путей и сирингомиелия, то необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении. В более легких случаях проводится симптоматическая консервативная терапия.

http://medprep.info/ail/pathography/69

Клиническая характеристика аномалии Арнольда-Киари

Фото Барселонского Института Киари Сирингомиелии Сколиоза institutchiaribcn.com/ru/

Болезнь Арнольда-Киари принадлежит к наследственной патологии, однако, начальные признаки могут появиться в зрелом возрасте (после 40 лет). В основе заболевания лежит несоответствие между положением продолговатого мозга, мозжечка относительно большого черепного отверстия и нарушение их структуры. Для данной патологии характерно наличие ряда неврологических нарушений. Рассмотрим, почему возникает заболевание, как клинически проявляется и как лечить пациентов.

Возможные разновидности болезни и провоцирующие факторы

В норме большое отверстие черепа служит условной границей между структурами черепа (мозжечок, продолговатый мозг, мост), спинным мозгом. Заболевание Арнольда-Киари диагностируется при опускании отделов мозга ниже этой границы, их сдавливания (компрессия) и появления соответственной симптоматики. Различают несколько подвидов болезни:

Патология Арнольда-Киари 1 типа – за счет сдвига продолговатого мозга миндалины мозжечка, составляющие нижнюю часть его полушарий, локализуются в позвоночном канале, ниже черепного отверстия. Заболевание выявляется в зрелом возрасте или может быть случайной находкой при исследовании по причине другого диагноза.
Патология Арнольда-Киари 2 типа – несколько структур мозга (значительная часть мозжечка, IV желудочек, продолговатый мозг) оказываются в позвоночном канале. Этот подвид болезни часто сочетается с проявлениями гидроцефалии при сужении водопровода головного мозга, грыжей поясничного отдела спинного мозга и сирингомиелией – патологического состояния, когда вместо ткани мозга образуются полости – кисты. В основном обнаруживается у малышей при наличии клинических проявлений.
Патология 3 и 4 типа практически не дает шансов на выживание, и больной малыш гибнет на протяжении первых дней жизни.

Также классифицируют аномалию Арнольда-Киари 1 степени – описывается, как наследственная болезнь и передается детям от больных родителей (родственников). Заболевание, возникшее в результате родовой травмы или инфекционного внутриутробного повреждения мозга, именуется как аномалия Арнольда-Киари 2 степени.

Существует несколько предположений, почему возникает болезнь. Приведем возможные причины заболевания:

Наследственный фактор.
Врожденные дефекты черепной коробки – образуется слишком маленькая ее затылочная часть, которая физически не может вместить все положенные мозговые структуры. Они, увеличиваясь в размерах, давят на отверстие черепа, проходят в спинномозговой канал.
Патологическое течение беременности и повреждения мозга малыша под влиянием инфекций матери, часто повторяющих вирусных заболеваний, больших доз медикаментов, алкоголя, токсических соединений и никотина.
Травмы, полученные малышом в процессе родов и повторное травмирование головы в раннем возрасте может нарушить черепные швы.

Важно! Новообразования мозга значительных размеров приводит к повышению давления внутри черепа и опосредствованно «заставляет» часть мозжечка переместиться ниже отверстия черепа. Таким образом, возникает заболевание, похожее к описанной патологии.

Базовые проявления и неврологические синдромы

Симптомы аномалии Арнольда-Киари группируются в несколько неврологических синдромов в зависимости от тяжести течения и максимального поражения тех или других составляющих мозга:

Тактика ведения пациента

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от тяжести течения и жалоб пациента. Возможны такие терапевтические тактики:

при отсутствии клинических проявлений и жалоб – наблюдение за больным;
медикаментозное лечение для снижения черепного давления, обезболивающие препараты, средства для нормализации тонуса мышц;
оперативное вмешательство с целью возобновить свободный ток ликвора и снижение давления методом шунтирования. Этот метод применяется преимущественно для заболевания 2 типа.

Таким образом, заболевание 1 типа имеет благоприятное течение, возможно бессимптомное и не требующее лечения. Для 2 типа прогноз более серьезный, однако, вовремя проведенная операция дарит шанс на качественную жизнь.

http://golmozg.ru/zabolevanie/anomaliya-arnolda-kiari.html

Деформация позвоночника

Деформация стоп

Дрожание конечностей

Неконтролируемые движения глаз

Ослабление глоточного рефлекса

Повышенное внутричерепное давление

Потеря чувствительности

Расстройства мочеиспускания

Уменьшение мышечной силы рук

Усиленная двигательная работа глаз

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Ещё в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорождённого, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Ещё патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передаётся по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Классификация

аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования - через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается , болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определённых жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить чёткое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести ещё и томографию позвоночника.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает приём НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время неё следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
травматизация ската во время родов;
высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

головные боли – у трети пациентов;
боль в конечностях – 11%;
слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
чувство онемения в конечности – половина больных;
снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
шаткость походки – 40%;
непроизвольные колебания глаз – треть больных;
двоение в глазах – 13%;
нарушения глотания – 8%;
рвота – у 5%;
нарушения произношения – 4%;
головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

Лечение

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

аномалия арнольда киари 1 типа что нельзя делать

Мозг отвечает за деятельность всего организма, а потому любые нарушения его строения неминуемо приводят к тяжелейшим последствиям. Данное заключение хорошо просматривается на примере такого серьезного заболевания, как «мальформация Киари» или аномалия Арнольда-Киари, степени и лечение которой будут рассмотрены в данной статье.

Характеристика заболевания

Аномалия Арнольда-Киари представляет собой врожденное нарушение строения ромбовидного отдела мозга, приводящее к смещению мозговых структур и нарушающее ток спинномозговой жидкости (ликвора). Уже по определению можно понять, что аномалия эта крайне тяжелая. Она подразделяется на 4 типа, причем некоторые из них не совместимы с жизнью.

«Ромбовидный мозг» включает в себя продолговатый мозг, мозжечок, а также расположенный между его долями «мост». Данные отделы находятся у основания черепа, в месте его соединения с позвоночным каналом, а значит и спинным мозгом. Аномалия Арнольда-Киари развивается в случае, когда по каким-либо причинам размеры костного вместилища перестают вмещать ромбовидный мозг. и он вынужденно смещается в затылочное отверстие вплоть до I-II шейного позвонка. Такое смещение приводит к нарушению свободного тока ликвора, а значит к скоплению спинномозговой жидкости в мозге. Данный процесс приводит к тяжелейшим последствиям для организма.

Причины заболевания

Медицина до сих пор не имеет точного ответа о причинах аномалии Арнольда-Киари. Ученые предполагают, что при этом заболевании присутствуют сразу два фактора: врожденные дефекты нервной и костной системы. Болезнь эта врожденная, причем в зависимости от типа, аномалия может проявляться как с первых минут жизни, так и в довольно зрелом возрасте.

Типы заболевания

Аномалия I типа является наиболее распространенной и имеет врожденные причины. Как правило, болезнь впервые проявляется в возрасте 30–40 лет и при ранней диагностике поддается лечению.

Аномалия II типа развивается от травм, которые младенец получил при рождении и нередко приводит к развитию гидроцефалии. Такое заболевание, хоть и с трудом, но поддается лечению.

Аномалии III и IV типа встречаются довольно редко и характеризуются значительным уменьшением размеров мозжечка. Болезнь заметна с первых минут рождения ребенка и, обычно, не совместима с жизнью.

Симптомы болезни

Аномалия Арнольда-Киари первого типа дает знать о себе следующими симптомами:

частые головные боли, чихание и кашель после любых физических нагрузок;
боль и слабость в затылочной области и шее;
частые головокружения и обмороки;
проблемы с мелкой моторикой;
нарушение координации движения;
приступы падения без потери сознания;
онемением кистей и ослабление мышц рук;
нарушение температурной чувствительности;
нарушение функции глотания;
снижение остроты зрения вплоть до слепоты;
судороги.

Что касается симптомов остальных типов заболевания, то они такие же, но выражены сильнее.

Лечение заболевания

В случае когда болезнь никак не дает знать о себе, человек не получает никакого лечения, однако регулярно должен проходить обследование (МРТ) и консультироваться с нейрохирургом. При болевых ощущениях в области шеи врачи назначают обезболивающие средства (Нимесулид или Мидокалм). Нарушение координации, частые обмороки и снижение зрения также лечится при помощи медикаментов, а в случае неэффективности терапии больному проводят операцию. Нарушение функции глотания у пациента с мальформацией Киари подразумевает срочную операцию, при которой устраняется сдавливание спинного мозга.

Прогноз заболевания

Изучив причины, по которым развивается аномалия Арнольда-Киари, степени и лечение такого опасного заболевания, стоит сказать, что в случае болезни I или II типа врачи дают благоприятный прогноз на лечение, вплоть до полного устранения всех проявлений недуга. Что же касается аномалии III и IV типа, то в этих случаях даже оперативное вмешательство не всегда позволяет сохранить больному жизнь. Здоровья вам!

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями в соцсетях!

Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется. Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы.

По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале. Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке. Эта аномалия в большинстве случаев(около 80%) соседствует с сирингомиелией, которая характеризуется появлением спинномозговых кист.
Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.

Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов (родовая травма головы) и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.
При данном заболевании могут возникать три синдрома:

Церебеллобульбарный
Сирингомиелитический
Пирамидный

Активные симптомы начинают появляться в 30-40 лет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле. С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная. Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ.

В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга.

В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год. При незначительных симптомах - болезненности в шейном отделе, головокружении - назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков. При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.

Гипертрофия левого желудочка это заболевание достаточно серьезное, начинается постепенно, многие люди даже не подозревают о нем. Причина в ее возникновении в 25-30% - гипертония. Сердце работает в напряжении, стенки.

Грудной отдел позвоночника состоит из 12 небольших костей, называемых позвонками, расположенные от середины спины до основания шеи. Когда эти кости неправильно сжаты или повреждены.

В нашей статье мы расскажем о возможных причинах, симптомах и методах лечения такого заболевания, как воспаление тройничного нерва, или невралгия тройничного нерва.

Тахикардия не всегда является признаком болезни сердца и нарушений в нем. Существует множество факторов, способных вызвать учащенное сердцебиение.

Аномалия Арнольда-Киари

Причины

Диагностика

Симптомы:

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головная боль, связанная с увеличением внутричерепного давления (сильнее утром) или с увеличением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);

В более тяжелых случаях вероятно следующее:

В тяжелых случаях вероятно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение

Статьи с форума на тему «Аномалия Арнольда-Киари »

Источники:

Аномалию Арнольда-Киари относят к порокам кранио-вертебральной зоны. Формируется она в задней черепной ямке (ЗЧЯ), при недостаточном объеме которой происходит смещение задних отделов мозга и мозжечка в сторону большого затылочного отверстия, а также нарушается ток спинномозговой жидкости.

Задняя часть черепа образует так называемую заднюю черепную ямку, в которой расположены полушария и червь мозжечка, мост, продолговатый мозг, переходящий в спинной после прохождения сквозь большое затылочное отверстие. Большое затылочное отверстие ограничено костной основой черепа и не способно менять диаметр, любые смещения структур мозга чреваты несоответствием их размеров и диаметра отверстия, вклиниванием и ущемлением нервной ткани, последствия которого могут стать фатальными.

В продолговатом мозге сконцентрированы жизненно важные нервные центры, отвечающие за деятельность сердечно-сосудистой системы и дыхание, поэтому не только неврологический дефицит будет проявлением заболевания. В тяжелых случаях происходит угнетение витальных функций, и больной может умереть. Смещение гемисфер мозжечка влечет остановку циркуляции ликвора с гидроцефалией, которая еще больше усугубляет имеющиеся расстройства.

Аномалия Арнольда-Киари бывает врожденной, формирующейся у плода и сочетающейся с другими отклонениями в развитии, а клиника ее не всегда появляется сразу. В части случаев до манифестации патологии проходит значительный промежуток времени либо возникает ситуация, провоцирующая проявление бессимптомной до этого аномалии, у других пациентов и вовсе она может оказаться случайной находкой на МРТ. Нередко патология носит приобретенный характер и возникает под действием внешних причин, при этом мозг и череп при рождении имеют нормальное строение.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки (ЗЧЯ)

Единого мнения по поводу этиологии аномалии Киари нет. Ученые выдвигают различные теории, каждая из которых вполне обоснована и имеет право на существование.

Ранее аномалию считали исключительно врожденным пороком, однако наблюдения специалистов показали, что только малая часть пациентов имели дефекты во время внутриутробного развития, остальные же их приобрели уже в процессе жизни.

Причинами приобретенной патологии кранио-вертебрального перехода считают неравномерность скорости роста нервной ткани мозга и костной основы черепа, когда мозг увеличивается значительно быстрее, нежели костное вместилище, в котором он находится. Возникающее в конечном счете несоответствие объемов и служит основой болезни Арнольда-Киари.

Врожденная форма патологии сочетается с костной дисплазией, влекущей недоразвитие костей черепа, а также с нарушением формирования связочного аппарата, и любое внешнее воздействие, травма способны резко усугубить проявления патологии. Характерным считается сочетание порока черепной ямки с другими нарушениями утробного развития и врожденными синдромами.

Неврологами сформулировано два основных механизма формирования патологии:

Уменьшение размеров ЗЧЯ при нормальных объемах отделов мозга (вероятно, вследствие нарушений во время внутриутробного периода).
Увеличение объемов самого головного мозга при сохранении правильных параметров черепной ямки и большого затылочного отверстия, когда мозг оттесняет свои каудальные отделы в направлении затылочного отверстия.

Так как аномалия может быть врожденной, то среди причин указывают те, которые способны изменить нормальное течение беременности и внутриутробного развития:

Злоупотребление медикаментами, прием алкоголя и курение при вынашивании плода, особенно - на ранних сроках, когда только формируются органы и системы зародыша;
Вирусные поражения у беременных, среди которых особую опасность представляют инфекции с тератогенным эффектом - краснуха, цитомегаловирус и др.

Аномалия Арнольда-Киари возникает и по ряду приобретенных причин при изначально правильно развитых мозге и костях черепа. Привести к ее появлению уже после рождения способны:

Родовые травмы, как спонтанные, так и при акушерских пособиях;
Черепно-мозговые травмы и гидродинамический удар ликвора о стенки канала спинного мозга в случае нарушения ликвородинамики (так происходит у взрослых);
Гидроцефалия.

Гидроцефалия может быть провоцирующим фактором, так как увеличение объема содержимого в черепе, пусть даже за счет жидкости, неминуемо влечет увеличение давления и смещение мозговых отделов в каудальном (заднем) направлении. С другой стороны, она является проявлением самой аномалии, когда опущение мозжечка вызывает блокаду ликворных путей и нарастание давления спинномозговой жидкости, циркулирующей по полостям мозга.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от наличия тех или иных изменений со стороны мозга и костной основы черепа, принято выделять несколько разновидностей аномалии Арнольда-Киари:

Аномалия Киари 1 типа, когда возникает перемещение книзу миндалин мозжечка, обычно выявляется у взрослых и подростков, нередко комбинируется с нарушением ликвородинамики и накоплением ликвора в центральном канале спинного мозга (гидромиелия). Возможно сдавливание мозгового ствола.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа - наиболее часто диагностируемая и имеющая довольно благоприятный прогноз

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа - манифестирует уже у новорожденных, так как происходит смещение значительно большего объема мозга, чем при 1 типе: миндалины мозжечка и его червь, продолговатый мозг с четвертым желудочком, возможно - образования среднего мозга. Обычно при 2 степени порока происходит нарушение тока ликвора с гидромиелией. Заболевание часто сочетается с наличием врожденной грыжи спинного мозга и аномалиями позвонков.
3 тип заболевания характеризуется выпячиванием мягкой мозговой оболочки с веществом мозга в затылочной области, куда попадают также мозжечок и продолговатый мозг.

аномалия Арнольда-Киари 3 типа на снимке

Аномалия Арнольда-Киари 4 типа проявляется недоразвитием мозжечка, когда последний уменьшен, поэтому не опускается дистальнее к каналу в кости. Патология делает новорожденного нежизнеспособным и обычно заканчивается смертью.

Что касается степней тяжести, то:

Аномалию Арнольда-Киари 1 степени можно считать одним из наиболее легких вариантов патологии, так как пороков самого мозга при ней практически не возникает, а клиника может и вовсе отсутствовать, появляясь лишь при неблагоприятных условиях - травма, нейроинфекция и т. д.

Мальформации второй и третьей степени, в свою очередь, часто сочетаются с разнообразными пороками развития нервной ткани - гипоплазией некоторых участков мозга и подкорковых узлов, смещением серого вещества, кистами ликворных путей, недоразвитием извилин мозга.

Проявления синдрома Арнольда-Киари

Симптоматика синдрома Арнольда-Киари определяется его типом и характером смещения структур ЗЧЯ. Часто он протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе обследований мозга. У взрослых появление симптоматики может спровоцировать травма головы, у малышей некоторые формы заболевания заметны уже в первые часы и дни жизни.

Аномалия I типа диагностируется наиболее часто и может проявиться в подростковом либо взрослом возрасте следующими синдромами:

Гипертензионным;
Церебеллярным;
Бульбарным;
Сирингомиелическим;
Явлениями поражения черепных нервов.

Гипертензионный синдром вызван увеличением внутричерепного давления вследствие блокады оттока ликвора сместившимися отделами мозга. Он проявляется:

Головными болями в области затылка, особенно, при чихании, кашлевых толчках;
Тошнотой и рвотой, после которой больной не ощущает облегчения;
Напряжением мышц шеи.

Признаками вовлечения мозжечка (церебеллярный синдром) считают расстройства речи, двигательной функции, равновесия, нистагм. Пациенты жалуются на шаткость походки, неустойчивость положения тела в пространстве, затруднение мелкой моторики и четкости движений.

Поражение стволового отдела мозга представляется опасным ввиду расположения там ядер черепных нервов и жизненно важных нервных центров. Стволовая симптоматика состоит в:

головокружении; двоении в глазах и снижении зрения;
затруднении глотания;
ухудшении слуха, шуме в ушах;
обмороках, гипотонии, ночных апноэ.

Взрослые носители мальформации Арнольда-Киари указывают на нарастание головокружения и шума в ушах, а также пароксизмы потери сознания при поворачивании и наклонах головы. Вследствие сдавления стволов черепных нервов появляется атрофия половины языка и нарушение движения гортани с расстройством акта глотания, дыхания и голосообразования.

При образовании полостей и ликворных спинномозговых кист на фоне затрудненного тока спинномозговой жидкости у пациентов с I вариантом мальформации возникают признаки сирингомиелического синдрома - расстройство чувствительной сферы, онемение кожи, гипотрофия мышц, дисфункция тазовых органов, снижение и исчезновение брюшных рефлексов, периферические нейропатии и изменения со стороны суставов.

Расстройства чувствительности сопровождаются нарушением восприятия собственного тела, когда пациент, закрыв глаза, не может сказать, в каком положении находятся его руки или ноги. Снижается также чувствительность к боли и температуре.

По наблюдениям неврологов, диаметр и локализация кисты спинного мозга не обязательно отражаются на выраженности и распространенности нарушений чувствительной и двигательной сферы, гипотрофии мышц.

При синдроме второго и третьего типа течение патологии значительно тяжелее, симптоматика появляется у ребенка сразу же после родов. Характерны нарушения дыхания - стридор (шумное дыхание), приступы его остановки, а также двусторонний парез гортани, провоцирующий расстройства глотания, когда жидкая еда попадает в носовые ходы.

Второй тип аномалии у малышей первых месяцев жизни сопровождается нистагмом, усилением тонуса мышц в руках, синюшностью кожи, которые особенно заметны при кормлении грудничка. Двигательные нарушения вариабельны, проявления их меняются, возможна тетраплегия - паралич и верхних, и нижних конечностей.

Аномалия Арнольда-Киари третьего и четвертого вариантов протекает тяжело, это врожденная патология, которая не совместима с нормальной жизнедеятельностью, поэтому прогноз при таком диагнозе нельзя считать благоприятным.

Мальформация Арнольда-Киари может приводить к осложнениям, вызванным блокадой тока ликвора, поражением ядер черепных нервов, ущемлением стволовых структур. Самыми частыми считаются:

Гипертензионно-гидроцефальный синдром - увеличение внутричерепного давления вследствие блокады путей ликворооттока, возможен как у детей, так и у взрослых;
Расстройства дыхания, апноэ;
Инфекционно-воспалительные процессы - бронхопневмонии, уроинфекции, которые связаны с лежачим положением пациента, нарушением актов глотания и дыхания, функции тазовых органов.

При тяжелом течении патологии может наступить кома, остановка сердца и дыхания, которые приводят к смерти в считанные минуты. Реанимационные мероприятия позволяют обеспечить витальные функции, но вернуть к жизни мозг и устранить необратимые последствия компрессии его отделов, к сожалению, практически невозможно.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

По особенностям симптоматики и на основании осмотра невролога диагноз мальформации Киари поставить невозможно. Энцефалография, исследования сосудов головы тоже не дадут никакой информации касательно причин неврологических нарушений, однако могут показать наличие повышенного давления в черепе. Рентгенография, КТ, МСКТ укажут на наличие дефектов костей черепа, которые характерны для этой патологии, но состояние мягкотканных структур, нервной ткани установить при этом нельзя.

Точная диагностика аномалии стала возможна благодаря использованию МРТ, посредством которой врач может определить и костные пороки, и варианты развития самого мозга, его сосудов, уровень расположения отделов относительно черепных костей, их размеры, объем задней черепной ямки и ширину большого затылочного отверстия. МРТ можно считать единственным точным и самым достоверным методом выявления патологии.

МРТ требует обездвиживания пациента, который должен какое-то время спокойно лежать на столе аппарата. У детей с этим могут возникнуть значительные трудности, поэтому исследование проводят в состоянии медикаментозного сна. Для поиска сочетанных пороков спинного мозга и позвоночника исследуют также эти отделы позвоночного столба.

Когда диагноз установлен, пациента направляют к нейрохирургу или неврологу для определения плана лечения, показаний к хирургической операции, ее вида.

Аномалия Арнольда-Киари, протекающая бессимптомно, не требует лечения. Более того, и сам носитель патологии может не догадываться о том, что в организме что-то не так. При появлении клинических признаков заболевания показано консервативное или оперативное лечение.

Если проявления ограничены головными болями, назначается медикаментозная терапия , включающая противовоспалительные средства (найз, ибупрофен, диклофенак), анальгетики (кеторол) и препараты, снимающие мышечный спазм (мидокалм).

При наличии неврологических расстройств, признаков сдавления отделов мозга, нервных стволов, в случае отсутствия эффекта от медикаментозного лечения в на протяжении 3 месяцев, больному необходима хирургическая коррекция.

Операция необходима для устранения сдавливания нервной ткани и нормализации циркуляции ликвора. Самой популярной операцией при заболевании Киари считается краниовертебральная декомпрессия, которая направлена на увеличение размеров ЗЧЯ.

При декомпрессии хирург удаляет участки затылочной кости, резецирует миндалины мозжечка, по необходимости производит иссечение задних отделов первых шейных позвонков. Для предупреждения пролабирования задних частей мозга в полученное отверстие на твердую мозговую оболочку накладываются специальные синтетические заплаты.

пример удаления частей затылочкой кости и шейных позвонков

Декомпрессия ЗЧЯ считается и травматичной, и рискованной. Статистика такова, что осложнения возникают как минимум у каждого десятого больного, в то время как без операции показатель смертности намного ниже. В связи с высоким риском оперативного лечения нейрохирурги прибегают к нему только в случае действительно серьезных показаний - клиники сдавления участков мозга.

Другим вариантом хирургического лечения считается шунтирование, которое обеспечивает отток ликвора из полости черепа в грудную или брюшную полость. Путем имплантации специальных трубок происходит переток спинномозговой жидкости и снижение внутричерепного давления.

При тяжелых формах патологии показана госпитализация, мероприятия по профилактике инфекционных осложнений и коррекции неврологических расстройств. Нарастание отека мозга вследствие вклинивания его отделов в затылочное отверстие требуют лечения в условиях реанимации, включающего борьбу с отеком (магнезия, фуросемид, диакарб), налаживание искусственной вентиляции легких при нарушении дыхания и т. д.

Продолжительность жизни и прогноз при аномалии Арнольда-Киари зависят от типа патологии. При I типе прогноз можно считать благоприятным, в ряде случаев клиника не возникает совсем либо провоцируется лишь сильными травмирующими факторами. При бессимптомном течении носители аномалии живут столько же, сколько и все остальные люди.

При аномалии второго и первого типа с клиническими проявлениями прогноз несколько хуже, так как проявляется неврологический дефицит, который сложно устранить даже при активном лечении, поэтому для таких пациентов большое значение имеет своевременно проведенная операция. Чем раньше больному будет оказана хирургическая помощь, тем менее выраженные неврологические изменения его ждут.

Мальформация третьего и четвертого типов - наиболее тяжелые формы патологии. Прогноз неблагоприятен, так как вовлекаются многие структуры мозга, часто имеют место сочетанные пороки других органов, тяжелые нарушения функции ствола мозга, не совместимые с жизнью.

Видео: презентация и др. информация по аномалии Арнольда-Киари

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму

Описание болезни

Причины заболевания

Выделяют три звена в механизме развития:

генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
травматизация ската во время родов;
высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

головные боли – у трети пациентов;
боль в конечностях – 11%;
слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
чувство онемения в конечности – половина больных;
снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
шаткость походки – 40%;
непроизвольные колебания глаз – треть больных;
двоение в глазах – 13%;
нарушения глотания – 8%;
рвота – у 5%;
нарушения произношения – 4%;
головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Диагностика

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

Медучреждения, в которые можно обратиться Общее описание

Аномалия Арнольда-Киари I типа(Q07.0) - это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3–8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50–75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% - с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35–50%),
боль в шее (15%),
слабость, онемение в руках (60%),
неустойчивость при ходьбе (40%),
двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании - 5–25%,
шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.

Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).

Дифференциальный диагноз:

Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
Наследственные атаксии.
Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение - симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики - показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
Ксефокам (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза - 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
Пироксикам (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
Тизанидин (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать - на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
Мидокалм (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Симптомы

Жасмина 2018-05-09 01:38:45

Анастасия 2018-04-10 00:03:51

Дилрабо 2018-03-11 08:24:29

Коля 2018-03-09 17:00:05

Ернар 2018-03-03 23:29:33

петмат 2018-02-11 19:44:37

Наталья 2018-02-05 21:39:32

Галина 2018-01-05 11:40:40

наталья григорьевна 2017-12-16 01:08:53

Кристина 2017-12-03 11:13:07

Галина 2017-11-21 08:21:24

Ирина 2017-10-23 22:35:30

алексей 2017-10-16 23:26:59

ОЛЬГА 2017-10-05 21:26:17

Татьяна 2017-08-30 00:05:16

Марат 2017-08-14 17:12:44

Юлия 2017-07-30 16:30:41

Зарина 2017-07-26 14:21:30

Ирина 2017-07-17 18:09:03

Ирина 2017-06-08 02:55:33

Светлана 2017-05-31 04:14:32

Аля 2017-05-26 19:15:55

Анастасия 2017-05-25 14:06:15

Иван 2017-05-14 16:26:56

Николай 2017-04-27 07:57:55

ТАТЬЯНА 2017-04-16 22:53:45

Ирада 2017-04-06 00:29:21

Татьяна 2017-03-31 18:34:28

екатерина 2017-03-31 02:35:05

Евгения 2017-03-22 20:31:51

Александр 2017-03-17 02:16:51

елена 2017-03-16 16:54:43

Елена 2017-03-08 00:19:52

Арсен 2017-02-28 00:50:24

Александр 2017-02-17 00:54:31

Инна 2017-02-11 20:28:07

Евгения 2017-02-04 19:49:25

Ольга 2017-02-02 22:21:41

Елена 2017-01-24 21:27:06

Екатерина 2017-01-19 23:10:06

Татьяна 2017-01-06 17:35:03

Ирина 2016-12-24 19:30:51

Хамид 2016-12-22 16:32:02

Валерий 2016-12-11 18:06:18

Мария 2016-12-01 16:28:39

Марина 2016-11-28 21:52:12

Анна 2016-11-28 13:55:47

Ольга 2016-11-10 03:08:16

СВЕТЛАНА 2016-10-23 15:46:39

Марина 2016-10-16 22:07:35

Е. Людмила 2016-10-14 21:01:43

Юрий 2016-10-14 01:33:14

Наталья 2016-09-23 13:06:28

Юлия 2016-09-22 11:44:19

Лайла 2016-09-15 21:38:59

Юлия 2016-08-30 23:23:56

Марал 2016-08-14 01:37:42

Светлана 2016-08-11 17:37:43

Ольга 2016-07-22 21:58:48

Надежда 2016-07-18 01:00:49

Дмитрий 2016-06-24 20:51:57

Надежда 2016-05-21 21:05:13

Зулихан 2016-05-11 17:27:33

Валерий 2016-05-01 17:44:52

Рузиля 2016-03-28 23:51:47

виктория 2015-05-16 22:53:51

Гульнара 2015-02-08 06:23:00

Чем травить крыс в домашних условиях народными средствами

Народные средства для повышения давления в домашних условиях

Здравствуйте! У меня диагноз Арнольда Киари 1 степени, с февраля 2014 года меня начали беспокоить симптомы онемение правой стороны, головные боли, слабость в мышц, шум в ушах. Системы…

Аномалия Арнольда-Киари I - опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин .

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV , аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными .
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии :

платибазия / базилярная импрессия
атланто-затылочная ассимиляция
деформация Шпренгеля (Sprengel)
синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм .

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов :

<3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
> 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

выше затылочного отверстия: норма
<5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
> 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 - 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия . Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением .

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

бессимптомная
компрессия ствола мозга
сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:

эктопия миндалин: <5 мм
аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I )
приобретенная эктопия миндалин
- люмбальная пункция
- базилярная инвагинация

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью