Клиника и лечение ботулизма. Ботулизм: этиология, патогенез, клиника и лечение

Ботулизм – тяжелое инфекционное заболевание с выраженным токсическим синдромом. Оно характеризуется поражением нервной системы в основном спинного и продолговатого мозга. Смертельный исход достаточно частое явление для этого недуга. Давайте более подробно рассмотрим, что собой представляет ботулизм, клиника, лечение, диагностика и меры по его профилактике.

Как можно заразиться ботулизмом?

Ботулизм вызывается палочкой Clostridium botulinum, она может содержаться в продуктах питания и питьевой воде. Человек получает отравление при употреблении в пищу зараженных и плохо термически обработанных продуктов.

Клостридия присутствует в почве и способна прожить там несколько лет, а иногда десятилетия. Она комфортно чувствует себя в кишечнике многих животных, откуда вместе с испражнениями попадает в почву и воду. Ботулиновая палочка вырабатывает ботулотоксин, он собственно и является «виновником» заболевания.

Ботулотоксин может образовываться только при определенном условии – отсутствие доступа кислорода. Для этого отлично подойдут законсервированные банки на зиму, брюшко засоленной рыбы, плотно упакованные продукты (мясо, овощи) в большой таре, где нет доступа воздуху.

Ботулотоксин имеет свойство образовывать в продуктах питания «ядовитые ячейки», поэтому не все люди употреблявшие пищу из одной банки могут отравиться.

Ботулотоксн самый сильный в мире яд, хотя при разумной дозировке его применяют для лечения многих патологических состояний и в косметологии. Используется его эффект расслаблять мышцы.

Ботулизм - клиника и диагностика:

Если у пациента развивается заболевание ботулизм, симптомы, клиника заболевания разворачивается очень быстро. Первые симптомы появляются спустя 2-24 часа после отравления. Больные жалуются на повышение температуры тела, тошноту, рвоту, понос, боли в животе. Все эти признаки характерны для любого пищевого отравления.

Заподозрить ботулизм можно, если больной говорит, что у него появилось «плавающее» нечеткое зрение, удвоение предметов, ощущение тумана, пелены перед глазами. Самым явным клиническим симптомом ботулизма является появление косоглазия! При развитии всех этих признаков вызвать скорую помощь нужно обязательно!

О поражении нервной системы говорит появление трех симптомов: нарушение речи, глотания опущение верхнего века (птоз). Больные не могут открыть глаза, зрачок расширен. Пациент говорит, что у него несть сухость во рту, сильная слабость. Что характерно – пострадавший в сознании. Если на этом этапе не оказать медицинскую помощь, то развивается паралич дыхания и сердца. Исход этого состояния – смерть пострадавшего.

Как видите, диагностика ботулизма полностью основывается на его клинике. Помощь в этом может оказать исследование остатков пищи, кала и рвотных масс больного. Но основное это клинические проявления. Если ждать результаты лабораторных анализов, то упускается драгоценное время, а при ботулизме это «промедление смерти подобно».

Иногда медицинская помощь запаздывает. Часто зараженные продукты употребляют за праздничным столом и запивают спиртными напитками, в таком случае клинику ботулизма принимают за алкогольное отравление. Диагностика ботулизма запаздывает, и жизнь пострадавшего спасти не удается.

Ботулизм - лечение:

Проводиться только в стационаре! При поступлении пострадавшему промывают желудок, делают высокую сифонную клизму. Это нужно для промывания желудочно-кишечного тракта и предотвращения дальнейшего всасывания ботулотоксина в кровь. В конце промывания в желудок вводятся энтеросорбенты, обычно это активированный уголь. Его дозировка зависит от веса пациента.

Введение противоботулинической сыворотки в организм – единственно действенный способ нейтрализации ботулотоксина в организме. Дозировка и длительность введения сыворотки зависят от тяжести состояния. Иногда за весь период лечения больному вводиться до 15 доз.

Проводится антибактериальное лечение, назначаются антибиотики широкого спектра действия: цефалоспорины III поколения, тетрациклин, доксоциклин.

При развитии парезов и параличей больного кормят через зонд. Если развился паралич дыхательной мускулатуры, то пациента подключают к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Если во время не диагностировали ботулизм, не проведено лечение и развилась яркая клиника, то состояние больных бывает очень тяжелым. В таком случае заболевание часто заканчивается смертельным исходом. А вот если вовремя применено современное лечение - ботулизм отступает.

Ботулизм – профилактика:

К ботулизму не вырабатывается иммунитет. Единственный способ защитить себя от повторного заражения – соблюдение профилактических мер. Они до банального просты, заключаются в следующем:

* придерживайтесь гигиены питания;
* консервируя овощи на зиму, соблюдайте санитарные нормы и высокий температурный режим;
* для закатки грибов не используйте металлические крышки;
* по возможности домашние консервы перед употреблением подогревайте до 80С, при такой температуре разрушается ботулотоксин;

Помните, что ботулотоксин ни как не изменяет цвет или запах продуктов питания!

При первых признаках любого отравления лучше всего вызывайте скорую помощь, не допускайте развития яркой клиники заболевания. Только врач может поставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение!

Возбудитель этой инфекции - микроб, относящийся к клостридиям (Clostridium botullini ). Постоянное место пребывания клостридий ботулизма - кишечник многих животных и почва, куда они попадают с калом и где могут сохраняться долгие годы. Из почвы микроб попадает на пищевые продукты.

Без доступа воздуха (в консервированных или плотных - таких как колбаса - продуктах) клостридии ботулизма начинают вырабатывать ботулотоксин - один из сильнейших известных ядов. Он в 375 000 раз сильнее яда гремучей змеи.

В 95% случаев причиной ботулизма являются консервированные грибы домашнего приготовления. В одной и той же банке ботулотоксин накапливается гнёздами - зараженные участки рассеяны по всему содержимому банки. Поэтому не все люди, употреблявшие консервированные продукты из одной и той же банки, заболевают.

Ботулотоксин вызывает нарушение проведения нервного импульса и паралич мышц во всём организме больного.

Что происходит?

Болезнь развивается очень быстро - в течение 2-24 часов. Первые симптомы: понос (3-5 раз, без примесей крови), рвота, незначительное повышение температуры, боль в животе.

Первыми специфическими проявлениями ботулизма являются нарушения остроты зрения (туман в глазах, плохое различение близлежащих предметов), двоение в глазах, косоглазие (мышцы глаз первыми после кишечника реагируют на ботулотоксин). Затем присоединяется нарушение речи, слабость, сухость во рту, нарушение глотания, изменения голоса и т.д. Температура нормальная или слегка повышена, сознание сохранено.

При первых же симптомах подобного рода необходимо срочно вызвать «скорую», так как больному требуется госпитализация. Без лечения у больного прогрессирует мышечная слабость и наступает смерть от паралича дыхательной мускулатуры.

В силу национальной специфики, в России, где грибы домашнего консервирования обычно используются в качестве закуски к крепким спиртным напиткам, на начальном этапе симптомы ботулизма можно принять за признаки тяжёлого алкогольного опьянения. Этот фактор значительно усложняет своевременное выявление заболевания.

Диагностика и лечение

Диагноз ботулизма устанавливается инфекционистом на основании симптомов (клинической картины) и подтверждается бактериологическим исследованием остатков пищи, после употребления которой развилась болезнь.

Лечение ботулизма проводится только в инфекционной больнице. В первую очередь, из кишечника пациента удаляют остатки отравленной ботулотоксином пищи применяют обильное промывание желудка. Специфическим лечением ботулизма является срочное введение противоботулинической сыворотки, нейтрализующей токсин.

Условия стационара позволяют скомпенсировать повреждения, вызванные ботулотоксином - провести искусственное кормление через зонд при нарушении глотания, подключить аппарат искусственного дыхания при отказе дыхательной мускулатуры. Продолжительность госпитализации при ботулизме - около трёх недель.

Иммунитет при ботулизме не развивается, то есть этой болезнью можно болеть неоднократно.

Профилактика ботулизма заключается в тщательной термической обработке продуктов питания, строгом соблюдении санитарных норм приготовления, хранения и употребления пищи.

Тверская Государственная Медицинская Академия.

Кафедра гигиены с экологией с курсом гигиены детей и подростков.

Реферат на тему:

«Ботулизм».

Выполнил студент

410 группы лечебного факультета

Звонков М. В.

Тверь, 2011год

Ботулизм (от лат. botulus - колбаса: название связано с тем фактом, что первые описанные случаи заболеваний были обусловлены употреблением кровяных и ливерных колбас) - тяжёлое токсикоинфекционное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы, преимущественно продолговатого и спинного мозга, протекающее с преобладанием офтальмоплегического и бульбарного синдромов.

Развивается в результате попадания в организм пищевых продуктов,водыилиаэрозолей, содержащихботулотоксин, продуцируемыйспорообразующейпалочкойClostridium botulinum . Ботулотоксин поражает мотонейроны передних рогов спинного мозга, вследствие чего нарушается иннервация мышц, развивается прогрессирующая острая дыхательная недостаточность.

Входными воротами являются слизистые оболочкидыхательных путей,желудочно-кишечного тракта, повреждённаякожаилёгкие. Отчеловекак человекуинфекцияне передаётся. Несмотря на то, что ботулизм регистрируется гораздо реже, чем другие кишечные инфекции иотравления, он продолжает оставаться актуальным и опасным для жизни заболеванием.

Историческая справка

Предполагается, что ботулизмом люди болеют на протяжении всего периода существования человечества. Так, византийский императорЛев VIзапретил употребление в пищу кровяной колбасы из-за опасных для жизни последствий.. Однако документально заболевание было зафиксировано только в 1793 году, когда вВюртембергезаболели 13 человек, употреблявших в пищу кровяную колбасу, 6 из которых умерли. Отсюда болезнь и получила своё название.

Позднее, на основании наблюдений в 1817-1822 годах, Ю. Кернерсделал первое клинико-эпидемиологическое описание заболевания. В изданной им монографии1822 года он описал симптомы ботулизма (недомогание,рвота,диареяи другие), а также предположил, что небольшие дозы ботулотоксина могут быть полезны в лечениигиперкинезов. В Россииэта болезнь неоднократно описывалась вXIX векепод названием «ихтиизм» и связывалась с употреблением солёной и копчёнойрыбы, а первое детальное исследование в России сделалЭ. Ф. Зенгбуш.

В конце XIX векавБельгии34музыканта, готовившихся играть напохоронах, съели сыруюветчинудомашнего приготовления. В течение суток у большинства музыкантов начали проявлятьсясимптомыботулизма. В результате 3 человека погибли, а ещё 10 находились в больнице в течение недели в тяжелом состоянии. Из остатков ветчины и изселезёнкипострадавшихбактериологЭмиль ван Эрменгемвыделилвозбудительи назвал егоBacillus botulinus . Также он установил, что токсин образуется не в организме больного, а в толще ветчины. Позже, в 1904 году, русский исследователь С.В. Константиновподтвердил его работы. В это же время была создана первая иммунная сыворотка для лечения ботулизма. ИсследовательАлан Скоттв1973 годупровёл первые испытания ботулотоксина на животных по снижению активности гиперкинетических мышц, а затем, в1978 году, под его руководством начались испытания возбудителя налюдях, по одобренному протоколуFDA.

Сейчас, как и раньше, ботулизм проявляется как в виде единичных отравлений, так и в виде групповых случаев. За 1818-1913 гг. в Россиибыло зарегистрировано 98 групповых вспышек пищевых отравлений, из-за которых пострадало 608 человек, то есть по 6,2 человека на одну вспышку. За период 1974-1982 гг. произошла 81 вспышка, на которую, в среднем, приходилось по 2,5 заболевших. В последние десятилетия распространены случаи болезни, связанные с употреблениемконсервовдомашнего изготовления.

Классификация

пищевой ботулизм (заболевание возникает после употребления в пищупродуктов, содержащих накопившийся ботулиническийтоксин);

раневой ботулизм (развивается при загрязнении почвойраны, в которой создаются условия, необходимые для прорастания, попавших из почвыClostridium botulinum, и последующего токсинообразования);

ботулизм детского возраста (возникает у детейпреимущественно до 6 месяцев, при инфицировании ихспорамиClostridium botulinum );

ботулизм неуточнённой природы (установить какую-либо связь возникшего заболевания с пищевым продуктом не удаётся).

По степени тяжести различают лёгкую, среднетяжёлую и тяжёлую форму болезни. При лёгком течении у больных паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц; при среднетяжѐлом поражаются и мышцы глотки, гортани. Тяжёлое течение характеризуется дыхательной недостаточностью и тяжёлыми бульбарными нарушениями.

Этиология

ВозбудительботулизмаClostridium botulinum относится к роду Clostridium , семейству Bacillaceae . Это анаэробная, подвижная, грамположительная,спорообразующаяпалочка размерами (0,6-1,0)Х(4-9) мкм. : В мазках имеет вид палочек с закруглёнными концами, образуют субтерминально расположенные споры, диаметр которых превышает поперечник вегетативной формы. Из-за спор возбудитель имеет форму теннисной ракетки (чем характерно отличается от других клостридий). Не образуюткапсулы, подвижны,перитрихии,облигатные анаэробы, располагающиеся беспорядочными скоплениями или небольшими цепочками. Известно 7 типов возбудителя (сероваров) - А, В, С (подтипы С 1 и С 2), D, Е, F и G, различающихся по антигеннойструктуре выделяемогоэкзотоксина. Из них патогенны типы A, B, E и, реже, F.

В Россиипреимущественно встречаются типы А, В, Е. Возбудители ботулизма широко распространены в природе и обитают впочве. Бактерия размножается и вырабатываеттоксинв процессе жизнедеятельности. Токсины вырабатываютсявегетативными формами. Оптимальные условия роста вегетативных форм - крайне низкое остаточное давлениекислорода(0,40-1,33 кПа) итемпературныйрежим в пределах 28-35 °C. В процессе жизнедеятельности происходит характерное для большинства клостридий газообразование (визуально на консервированных продуктах определяется как "бомбаж"-вздутие крышки или жестяной банки). Прогревание при температуре 80 °C в течение 30 мин вызывает гибель вегетативных форм, однако его споровые формы способны выживать в течение нескольких часов при температуре 100 °C, и, попадая в благоприятную среду, переходить в вегетативные формы. Для полного уничтожения применяютдробную пастеризацию-тиндализацию. Ботулотоксин относится кполипептидами при кипячении в течение свыше 30 мин инактивируется.

Оптимальный рост клостридийи токсинообразование происходят ванаэробныхусловиях при температуре 35 °C. Вегетативные формыбактерийпогибают при 80 °C в течение 30 мин, прикипячении- в течение 5 мин. Токсин устойчив к действиюпепсинаитрипсина, выдерживает высокиеконцентрации(до 18 %)поваренной соли, не разрушается впродуктах, содержащих различныеспеции. Хорошо нейтрализуется вщелочнойсреде.

Ботулотоксинявляется одним из наиболее сильных природныхядов(летальная доза для человека 5-50 нг/кг массы тела). Также описаны продуцирующие ботулотоксин штаммы других видов -Clostridium butyricum и Clostridium baratii , но они чрезвычайно редки.

В современной медицине ботулотоксин является активным составляющим косметического средства Ботокс(известного также под названием Диспорт), использующегося для разглаживания морщин и уменьшения потоотделения. Диспорт с помощью инъекций вводится подкожно в мимические мышцы. Его также применяют для ослабления чрезмерной мышечной активности . Получить отравление нейротоксином практически невозможно, так как в косметологии используются крайне низкие концентрации яда. Но может случится так, что токсин приведет к смерти. На сегодняшний день Ботокс разрешен для клинического применения в 58 странах мира.

Эпидемиология

Механизм передачи ботулизма - фекально-оральный или контактный (при раневом ботулизме). Пути передачи заболевания могут быть пищевые, воздушно-пылевые (при ботулизме грудных детей) или контактно-бытовые. При этом иммунитет после перенесённого заболевания не развивается. В медицинской литературе описаны повторные случаи заболеваний ботулизмом у одних и тех же людей. Вспышки ботулизма чаще всего обусловлены токсином типа А, реже - типами В, С, E, F. Токсин D вызывает заболевания только у животныхиводоплавающих птиц. Естественным источником и резервуаром возбудителя являетсяпочва, тепло- и холоднокровныеживотные, поглощающиеспорыClostridium botulinum с водойикормом. Возбудитель размножается в илеслабопроточных водоёмов, силосных ямах, трупах павших животных.Возбудительвырабатывает токсин послесмертиживотных при снижении их температуры тела до 20-25 °C. Отравление токсином возможно только при употреблении продуктов, в которых ванаэробныхусловиях произошли размножение возбудителя и накоплениетоксина. Анаэробные условия создаются в результате герметизации продуктов или потреблениякислородааэробнойфлорой(например,стафилококком). В настоящее времяконсервыфабричного производства редко являются причиной заболевания. В основном, заражение происходит вследствие употреблениягрибов,овощей,рыбыимясадомашнего консервирования. Однакоэпидемииботулизма могут возникать и из более неожиданных источников, например, в июле 2002 на Аляске у 14 человек были установлены симптомы ботулизма после употребления китового мяса (muktuk , см. en:beached whale), двум из пострадавших потребовался аппаратискусственной вентиляции лёгких. Существуют и другие источники инфекции, напримерчеснокилиприправы, сохраняемые врастительном маслебез подкисления,перец чили, плохо вымытый тушёный в алюминиевой фольгекартофель, рыба домашнего консервирования, в частности -ферментированнаярыба,таранкаи прочее. ВРоссииоколо 50 % случаев болезни связаны сгрибами, второе место занимаютмясные изделия. Но, помимо пищевого ботулизма, регистрируются единичные случаи ботулизма у детей до года, находящихся на искусственном вскармливании питательными смесями, содержащими мёд. Предполагают, чтоспорызаносятся с пылью внектар, перерабатывающийсяпчёламив мёд, который впоследствии используют в питательных смесях. Иногда возбудитель размножается внекротизированнойткани и обусловливает возникновение раневого ботулизма.

Патогенез и патоморфология

Патогенез отдельных симптомов и синдромов при ботулизме.
Симптомы	Патогенез
Нарушение дыхания (частое, поверхностное)	Парезмышцдиафрагмы, брюшного пресса, межрёберных мышц,гипоксия
Мышечная слабость, парезы,параличи	Нарушение передачи нервных импульсов, гипоксия, метаболическиенарушения
Тахикардия, повышениеАД	Гипоксия, повышение активности симпатико-адреналовой системы (увеличение содержаниякатехоламинов)
Сухость во рту, нарушение глотания, гнусавость голоса, ограничение движения языка	Поражение ядер V, IX, XII черепных нервов
Нарушение конвергенции, птоз,диплопия	Поражение ядер III, IV черепных нервов
Широкие зрачки, нарушение зрения, аккомодации	Поражение n.m.ciliares
Амимия	Поражение лицевого нерва
Вздутие живота, запор	Угнетение функции блуждающего нерва, увеличение содержания катехоламинов
Рвота, одно- или двукратное послабление стула в начальный период	Местное действие ботулотоксина, действие другой флоры, содержащейся в продукте
Задержка мочеиспускания	Поражение вегетативной нервной системы, преобладание симпатической активности, снижение тонуса мочевого пузыря
Бледность кожи	Сужение капилляровкожи

Схема патогенеза ботулизма

Ведущую роль патогенезаботулизма играет токсин. На сегодняшний день патогенез ботулизма ещё недостаточно изучен, существуют разногласия по вопросу действия токсина нацентральную нервную систему,вегетативную нервную системуи другие структуры. При обычном заражении он попадает в организм вместе с пищей, содержащей также и вегетативные формы возбудителей -продуцентовяда. Ботулотоксин всасывается изслизистой оболочкиилилёгких. В желудке под действиемсоляной кислотыжелудочного сокаботулотоксин не разрушается. Наиболее значимо поступление токсина через слизистую оболочку желудка итонкой кишки, откуда он попадает в кровь и разносится по всему организму, нарушая деятельностьнервных клеток, ответственных за передачу возбуждения к мышцам. При ботулизме поражаются всечерепные нервы, кроме чувствительных, таких какобонятельный,зрительный,преддверно-улитковыйнервы. В первую очередь, страдают мышцы глаз, глотки и гортани, затем дыхательные мышцы. Особой чувствительностью к ботулотоксину обладаютмотонейроныспинного и продолговатого мозга, что проявляется развитиембульбарногоипаралитического синдромов. Ботулотоксин блокирует освобождениеацетилхолинав холинергическихсинапсах, что обусловливает развитие периферических параличей.Холинэстеразнаяактивность в синапсах практически не изменяется.

Также в патогенезе ботулизма большую роль играет гипоксия . Развитие прогрессирующей острой дыхательной недостаточностиобусловлено угнетением активности больших мотонейронов передних роговспинного мозга, иннервирующих дыхательную мускулатуру.Гипоксическая гипоксиянарастает при обтурации бронхов аспирационнымирвотными массами,слюнойи пищей, что связано спарезамимышцгортани,глоткиинадгортанника. Из-загипосаливациивоспаляется слизистая оболочкаротоглотки, может развиваться гнойныйпаротитвследствие восходящей инфекции. Гибель обычно наступает от вентиляционной дыхательной недостаточности и иногда от внезапной остановки сердца. Токсинемия вызывает угнетениеферментовпентозофосфатного шунта, ингибирование клеточныхNa + /K + насосов и обусловливает развитие гемической гипоксии.

Фармакологическое действиетоксинов включает связывание Н-цепи смембраной, поглощениетоксинаи расщепление L-цепью белка SNAP-25 - одного из белков семействаSNARE- на мембране синаптических пузырьков, что блокирует слияние синаптических пузырьков с пресинаптической мембраной нервного окончания.

Патогенез раневого ботулизма и ботулизма младенцев отличается тем, что заражение происходитспорами, которые прорастают ванаэробныхусловияхраныили вследствие особенностей флоры и ферментативной деятельностикишечникагрудных детей в вегетативные формы. Синдромыгастроэнтерита, инфекционнойинтоксикацииотсутствуют. На сегодняшний день условия прорастания спорClostridium botulinum в желудочно-кишечном трактене изучены.

Патологоанатомические изменения при ботулизме имеют неспецифический характер. Они обусловлены гиперемией, полнокровием внутреннихорганов,отёком головного мозга, точечнымкровоизлияниямвслизистую оболочкужелудочно-кишечного тракта. Выражены признаки нарушениямикроциркуляциивголовном мозге. При этом деструктивные изменениянервных клетокумеренные. А всосудистыхстенках микроциркуляторного русла проявляются дистрофические изменения.

Клиническая картина

Инкубационный период протекает от нескольких часов до 2-5 дней, составляя в среднем 18-24 часов. При более коротком инкубационном периоденаблюдается, хотя и не всегда, более тяжёлое течение болезни. Клиническая картина ботулизма складывается из трёх основных синдромов:

паралитического;

гастроинтестинального;

общетоксического.

В основном, болезнь начинается остро с гастроинтестинального синдрома (тошнота,рвота, иногда боли вживоте, жидкий стул). Рвота и понос непродолжительны, являются следствием токсинемии. Затем развиваются чувство распирания вжелудке,метеоризм,запоры, это значит, что начинаетсяпарезжелудочно-кишечного тракта.

Неврологические симптомы появляются либо одновременно с гастроинтестинальными, либо после их исчезновения. Наиболее типичными ранними признаками ботулизма являются расстройство зрения,сухостьво рту имышечная слабость. Больные жалуются на «туман», «сетку перед глазами», плохо различают близлежащие предметы,чтениезатруднено или невозможно из-запарезааккомодации и двоения.

При осмотре пациенты вялые, адинамичные, лицостановится маскообразным. Одно- или двустороннийптоз.Зрачкирасширены, вяло или совсем не реагируют насвет; возможнынистагм,косоглазие, нарушаютсяконвергенцияиаккомодация. Может быть лёгкаяанизокория. Язык высовывается с трудом, иногда толчками. Появляютсяголовная боль, недомогание, отмечается повышение температуры тела до 39-40 °C. К концу сутокгипермоторикаЖКТсменяетсяатонией, температура тела становится нормальной, появляются основные неврологические признаки болезни.

Мышечная слабость вначале выражена в затылочных мышцах, вследствие чего голова свисает и больные вынуждены поддерживать еёруками. В связи со слабостью межрёберных мышц дыхание становится поверхностным, едва заметным. Следует отметить, что при снижении двигательной активностичувствительность полностью сохраняется .

Слизистая оболочка носоглоткисухая,глотки- ярко-красная, в надгортанном пространстве скопление густой, вязкой слизи, вначале прозрачной, а затем мутноватой, поэтому иногда у пациентов ошибочно диагностируют ангину. Ботулизм сопровождается функциональными расстройствами сердечно-сосудистой системы. Определяются смещение границ сердечной тупости влево и значительное приглушение тонов сердца с акцентом II тона на лёгочной артерии. Приклиническом анализе кровиотмечают умеренныйлейкоцитозс нейтрофильным сдвигом влево.

Выздоровление при ботулизме наступает медленно. Одним из ранних признаков улучшения является восстановление слюноотделения. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика. Полное восстановлениезренияи мышечной силы наступает позже всего. Расстройство зрения может длиться несколько месяцев. Несмотря на тяжелейшие неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остаётся никаких последствий заболевания.

Наиболее частыми осложнениями ботулизма являются аспирационная пневмония,ателектазы, гнойныетрахеобронхитыили их сочетания. Возможно развитие гнойногопаротита. Так какботулотоксинснижает иммунную резистентность организма, то опасность представляют осложнения, связанные с инвазивными методами лечения (интубация,трахеостомия,ИВЛ,катетеризациямочевого пузыря).

Одним из наиболее типичных осложнений заболевания является сывороточная болезнь, развивающаяся примерно у каждого третьего больного, лечащегося противоботулинической сывороткой. Иногда встречается «ботулиническиймиозит», когда на 2-3-й неделе тяжёлого заболевания наблюдаются болезненные проявления, напоминающие обычный «миозит». При этом, в большинстве случаев, поражаются икроножные мышцы. Критическим состоянием при ботулизме являетсяострая вентиляционная дыхательная недостаточность, которая протекает на фоне тотальноймиоплегиии поэтому может не иметь характерных внешних признаков в видеодышки, психомоторного возбуждения. Острая дыхательная недостаточность является главной причиной смерти больных при ботулизме.

Диагностика

Методы диагностики.

Общеклинические методы диагностики, такие, как анализы мочи,кала, каких-либо особенностей, характерных для ботулизма, не имеют. Учитывая выраженные метаболические нарушения, показан контролькислотно-основного состоянияв динамике. При дифференциальной диагностике снейроинфекциямиважное значение при нечёткости клинической картины и не убедительных результатахРН токсинаприобретают исследованияликвора(при ботулизме не изменена).

Материалом для бактериологического исследования служат фекалииирвотные массыбольного, промывные водыжелудкаикишечника, содержимое ран (при раневом ботулизме), подозреваемаяпища. Так как сразу поставить диагноз «ботулизм» у взрослого больного сложно, то проводят обнаружениетоксинав исследуемом материале.

Исследование проводят на белых мышах. Им внутрибрюшинно вводят жидкость, полученную после центрифугирования сывороткикровибольного в смеси с противоботулинической сывороткой типов А, В, Е.

Исследование проходит 4 дня. За это время мыши, не защищённые тем типом антитоксина, которым вызванозаболеваниеу пациента, погибают. Остаются живыми мыши, которым вводили сыворотку, соответствующую типутоксина, циркулирующего в крови больного.

Серологических исследований не проводят, так как заболевание не сопровождается выработкой выраженных титров антител, что связано с незначительной дозой токсина, вызвавшей поражение.

Критерии диагноза

В первые дни заболевания определить диагноз очень сложно. Постановке диагноза помогает наличие следующих факторов:

употребление больным пищи, которая может быть заражена токсиномClostridium botulinum ;

отсутствие лихорадки;

прогрессирующая мышечная слабость;

выраженная гипосаливация(сухость во рту);

вздутие живота, задержка стула;

наличие глазныхсимптомов (нечёткость зрения,мидриази другие);

признаки дыхательной недостаточности;

Дифференциальная диагностика

Несмотря на чётко выраженную клиническую картину, допускается достаточно большое количество ошибок, связанных с тем, что заболевание встречается относительно редко, и врачи недостаточно с ним знакомы.

Наиболее часто вместо диагноза «ботулизм» диагностируют пищевую токсикоинфекцию,нарушение мозгового кровообращения,гипертонический криз,энцефалит,отравление грибами,миастению.

Начальные симптомы заболевания (гастроэнтерит,гастрит,энтерит, симптомы общейинтоксикации) очень похожи на начальную стадиюсальмонеллёзови пищевого гастроэнтеритастафилококковойэтиологии. Но, в отличие от ботулизма, для сальмонеллёзов характерна выраженнаялихорадочнаяреакция, водянистые, зловонные испражнения с примесью зеленоватой слизи.

Пищевые токсикоинфекции стафилококковойэтиологии чаще всего связаны с употреблением в пищу недоброкачественных кондитерских изделий и характеризуются коротким инкубационным периодом, преобладанием симптомовгастритапри отсутствии выраженности энтеритических проявлений. Тяжёлое течение ботулизма характеризуется клинической картинойострой дыхательной недостаточности, в то время как тяжесть течения пищевых токсикоинфекций обусловливается как потерями воды и солей, так и общеинтоксикационным синдромом.

Также проводится дифференциальная диагностика между ботулизмом и энцефалитом. В отличие от ботулизма, энцефалит начинается с продромальных симптомов в виде недомогания иголовной боли, наблюдаетсялихорадка. Глазодвигательные расстройства обусловливаются поражением чаще всего ядер III парычерепных нервови обычно носят частичный характер.

Клиническая картина ботулизма иногда характеризуется сочетанием симптомов, сходных с полиэнцефалитом. Патогномоничным признаком полиэнцефалита считают начальнуюсонливость, переходящую всопорозноесостояние. Часто наблюдаютсяпараличвзора кверху, мозжечковаяатаксия,дизартрия, интенционное дрожание, проводниковые нарушения. Ранним симптомом считается ретробульбарныйневрит. Стволовые явления могут сочетаться с полиневритом черепных нервов - поражением V, VII,VIII и IX пар, особенно приэнцефалопатии.

Лечение

Алгоритм лечения больных

Алгоритм интенсивной терапии больных ботулизмом включает:

промывание желудкадля удаления остатковтоксинаиз желудка;

кишечный диализ(5 % растворомсоды);

антитоксическая сыворотка(тип А, С, Е по 10 000 ME, тип В 5 000 ME);

парентеральное введение инфузионных сред с целью дезинтоксикации, коррекции водно-электролитных и белковых нарушений;

антибактериальная терапия;

гипербарическая оксигенациякак средство устранениягипоксии;

лечение осложнений.

Общее лечение

Структурная формулааденозинтрифосфата (АТФ)

Лечение ботулизма складывается из двух направлений. Первое - предотвращение реализации гипотетической возможности образования токсина in vivo , выведение яда из организма, нейтрализация циркулирующего в крови токсина. Второе - устранение вызванныхботулотоксиномпатологических изменений, в том числе и вторичных.

Все больные и лица с подозрением на ботулизм подлежат обязательной госпитализации. Независимо от её сроков лечение начинают с промывания желудкаикишечника2 % растворомгидрокарбоната натрия (сода)и сифонныеклизмыс 5 % раствором гидрокарбоната натрия объёмом до 10 литров для выведения ещё не всосавшегосятоксина. Промывание желудка целесообразно проводить в первые 1-2 дня болезни, когда в желудке ещё может оставаться заражённаяпища. Проводят промывание с помощьюзонда, чтобы избежать возможной аспирации промывных вод, небольшими порциями жидкости, особенно при наличии дыхательной недостаточности, чтобы не вызвать рефлекторную остановкудыхания.

Также назначают энтеросорбенты(полифепан,энтеродез,микрокристаллическая целлюлозаи др.). Ежедневно внутривенно вводят по 400 мллактасол,диуретики(фуросемид,лазикспо 20-40 мг). Необходимо следить за соблюдениемводно-электролитного баланса,энергообеспечением. Назначают средства метаболической поддержки, такие какглюкозо-калий-магниевые смеси,рибоксин,АТФ,витамины(в основномгруппы В).

Глюкокортикоидыиспользуют в качестве пульс-терапии, предупреждающей аллергические реакции на введение гетерогенных антитоксических сывороток. Также глюкокортикоиды применяются в лечении сывороточной болезни.

Структурная формула левомицетина

Также в лечении ботулизма используют антибиотикотерапию. Её назначают для профилактики и лечения воспалительных процессов, вызванных возбудителем ботулизма, попавшем вкишечник, а также для предотвращения частых осложнений (пневмония,цистит). Если не нарушеноглотание, то назначаютлевомицетинпо 0,5 грамм 4 раза в сутки в течение 5 дней илиампициллинпо 0,75-1 грамм в сутки. Курс лечения около недели, но если снова возникает необходимость в антибиотикотерапии, то принимать те антибиотики, которые больной получал в первые дни заболевания, не следует. Следует отметить, что назначение антибиотиков может привести кдисбактериозукишечника со всеми его осложнениями. Терапевтическая роль антибиотиков при раневом ботулизме не ясна. По данным M. Merson (1973), локальное, оральное и внутримышечное введение антибиотиков не предотвратило заболевание ни в одно из 9 описанных автором случаев. Но главную роль в лечении ботулизма играетантитоксическая сыворотка .

Содержание статьи

Ботулизм (синонимы болезни: алантиазиз, ихтиизм) - пищевая токсикоинфекция, которая возникает вследствие употребления продуктов, инфицированных бациллой ботулизма и его экзотоксин; характеризуется тяжелым поражением нервной системы, преимущественно холинергических структур продолговатого и спинного мозга, офтальмоплегическая, фоноларингоплегичним синдромами, парез (паралич) м Вязов, участвующих в акте глотания, дыхания, общей мышечной (двигательной) слабостью.

Исторические данные ботулизма

Название болезни происходит от лат. botulus - колбаса. Первые сообщения о ботулизме как об отравлении людей кровяной колбасой были сделаны в 1817 г. врачом J. Kerner, который подробно описал эпидемиологию и клинику болезни во время ее вспышки, когда заболели 122 и умерли 84 человека. Подобные отравления, вызванные употреблением копченой рыбы (отсюда название «ихтиизм»), были описаны в России в 1818 г. Зенгбушем, а также Н. И. Пироговым, который исследовал патоморфологические изменения в организме человека при ботулизме.
Возбудитель болезни был открыт в 1896 p. Е. Van Ermengem при исследовании селезенки и толстой кишки у лиц, погибших от ботулизма, а также выделенный им из ветчины, которая вызвала вспышку болезни, и получил название Bacillus botulinus. Аналогичный возбудитель был выделен В. С. Констансовим в 1903 г. при изучении отравлений, вызванных красной рыбой.

Этиология ботулизма

Возбудитель ботулизма - Clostridium botulinum - принадлежит к роду Clostridium, семьи Bacillaceae. Морфологически-это большая, с закругленными концами грамположительная палочка, 4,5-8,5 мкм в длину и 0,3-1,2 мкм в ширину, малоподвижная, имеет жгутики. Во внешней среде образует споры.
Различают 7 сероваров CI. botulinum: А, В, С (Си и С2), D, Е, F, G. У больных ботулизмом чаще выделяют серовары А, В, Е.
Возбудитель ботулизма - абсолютный анаэроб, оптимальная температура роста и токсинообразование 25-37 ° С, при 6-10 ° С образование токсинов задерживается. Растет на обычных питательных средах, чистая культура имеет острый запах прогорклого масла. В условиях стерилизации текучим паром при температуре 120 ° С споры погибают через 10-20 мин.
Вегетативные формы возбудителя малоустойчивы к факторам внешней среды и быстро гибнут при нагревании свыше 80 ° С, в отличие от спор, которые выдерживают кипячение в течение 5-6 час. Споры сравнительно устойчивы к дезинфицирующим средствам. В 5% растворе формалина они сохраняют жизнеспособность в течение суток.
Клостридии ботулизма продуцируют нейрогропний экзотоксин очень большой силы, который принадлежит к самым сильным биологическим ядам. Ботулинический экзотоксин, в отличие от столбнячного и дифтерийного, устойчив к действию желудочного сока и всасывается неизмененным, а ботулинический токсин серовару Е даже активируется ферментами желудочного сока, вследствие чего его биологическая активность в кишечнике возрастает в 10-100 раз. Токсины каждого серовару нейтрализуются только гомологичными антиботулиничнимы сыворотками.
Ботулинический токсин является термолабильных. При кипячении инактивируется за 5-10 мин. Большие концентрации поваренной соли (более 8%), сахара (более 50%), а также высокая кислотность среды ослабляют действие ботулинического токсина.

Эпидемиология ботулизма

Единого представления об источнике инфекции при ботулизме нет. Большинство исследователей относят возбудителя ботулизма в обычных сапрофитов почвы. Основным резервуаром инфекции являются теплокровные травоядные животные, в кишечнике которых микроорганизм размножается и с экскрементами в большом количестве попадает в почву, где в виде спор может сохраняться длительное время. Из почвы споры могут попадать на продукты питания и при благоприятных анаэробных условиях прорастать в вегетативные формы с образованием токсина.
Факторами передачи могут быть продукты, загрязненные почвой, в которых накапливаются токсин и живые микроорганизмы, но чаще всего причиной болезни является употребление в пищу инфицированной консервированной продукции (особенно домашнего изготовления): грибов, мяса, овощей, фруктов, а также колбас, ветчины, вяленой рыбы и т.д.. Размножение возбудителя не изменяет вкусовых качеств продукта. Возбудитель размножается, как правило, гнездами в толще колбасы, балыка или иного продукта, где созданы анаэробные условия. Этим объясняются отдельные случаи ботулизма при групповом употреблении одного и того же продукта.
Инфицированные клостридиями ботулизма консервы обычно вздуваются (бомбаж), хотя отсутствие бомбажа не свидетельствует о безопасности продукта.
Ботулизм регистрируется во всех странах мира в виде спорадических случаев и групповых вспышек. Восприимчивость к ботулизма высокая и не зависит от пола и возраста. Сезонность осенне-зимняя в связи с большим употреблением в этот период консервированных продуктов. Больной ботулизмом не опасен для окружающих.
После перенесенной болезни образуется типоспецифический антитоксическое и антибактериальный иммунитет. Известны повторные случаи ботулизма, которые спричинювалися другими серотипами клостридий.

Патогенез и патоморфология ботулизма

Болезнь развивается вследствие проникновения в пищеварительный канал вместе с пищей вегетативных форм возбудителя и ботулинического токсина, который является основным патогенетическим фактором, хотя несомненна в патогенезе ботулизма является роль и самого возбудителя. Возможно заражение вследствие проникновения токсина через дыхательные пути с пылью или аэрозолями (бактериологическое оружие), а также в эксперименте.
Всасывание токсина в кровеносное русло начинается уже в полости рта, но основная часть его всасывается в желудке и верхних отделах тонкой кишки. Резорбция ботулинического токсина вызывает резкий спазм кровеносных сосудов, что определяет клиническую картину начального периода болезни (бледность кожи, головная боль, головокружение, неприятные ощущения в области сердца). С кровью токсин попадает во все ткани и органы. Поражаются преимущественно мотонейроны спинного и продолговатого мозга, угнетается выделение ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах, а также нарушается деполяризация мышечных волокон, что является причиной развития офтальмологических и бульбарных расстройств. Кроме того, ботулинический токсин способен подавлять тканевое дыхание головного мозга.
Разнообразные патологические изменения, которые обусловлены влиянием ботулинического токсина, указывают на ведущую роль гипоксии в патогенезе ботулизма. Все ее виды - гипоксическая, гистотоксической, гемичной и циркуляторная - вызваны как прямым влиянием ботулинического токсина, так и опосредованным (катехоламинемия, ацидоз и т.д.), что приводит к комплексу нарушений, которые определяют клиническую картину болезни. Экспериментально установлено, что одновременное введение нескольких типов ботулинического токсина приводит суммации токсического воздействия.
Инфекционный фактор при ботулизме реализуется при условии проникновения вегетативных форм возбудителя из кишечника в органы и ткани, где он размножается с токсинообразование, что подтверждается выделением CI. botulinum из различных органов (в том числе из головного мозга) при исследовании трупов людей уже через 2 часа после смерти. Такой механизм развития болезни имеет место, если инфицированные продукты питания содержат малые дозы токсина, но значительно загрязнены спорами возбудителя. В этом случае наблюдается длительный инкубационный период (около 10 дней).
Доказано, что ботулинический токсин подавляет фагоцитарную активность имуноиитив, повышает проницаемость тканей для возбудителя, через что создаются условия для активизации клостридий в организме. Подтверждением роли возбудителя в патогенезе ботулизма, кроме длительного инкубационного периода и выявления клостридий в органах и тканях организма, является волнообразное течение и рецидивы болезни у отдельных больных, наличие раневого ботулизма, возникновения ботулизма у новорожденных. В последнее время участились случаи раневого ботулизма, который развивается при попадании в рану инфицированного спорами почвы.
Ботулизм новорожденных регистрируется редко.
Морфологические изменения в органах и тканях при ботулизме не являются специфическими. Они обусловлены преимущественно диссоциацией между уменьшенным поступлением кислорода в ткани на фоне повышенной потребности в нем, с одной стороны, и пониженной возможностью его усвоения, с другой. Характерна резкая гиперемия внутренних органов, сопровождающейся множественными мелкими и крупными кровоизлияниями. В мозговой ткани кроме кровоизлияний наблюдаются дегенеративно-некротические изменения, поражение эндотелия сосудов, тромбозы. Больше поражаются продолговатый мозг и мост. В пищеварительном канале обнаруживают гиперемию слизистой оболочки и кровоизлияния на всем его протяжении. Сосуды кишечника расширены, иньековани («мраморный» рисунок серозной оболочки). Значительными являются изменения в мышечной ткани. Мышцы имеют «вареный» вид, при микроскопическом исследовании обращает на себя внимание исчезновения характерной структуры исполосованных мышечных волокон, стаз в капиллярах, кровоизлияния.

Клиника ботулизма

Инкубационный период при ботулизме продолжается от 2 ч до 10 суток (в среднем 6-24 ч). Продолжительность инкубационного периода зависит от дозы ботулинического токсина, попавшего с пищей в организм.
Хотя входными воротами инфекции преимущественно является пищеварительный канал, диспепсические расстройства наблюдаются лишь у 1 / 3 больных. В этом случае болезнь начинается с тошноты, боли в животе (больше в подложечной области), непродолжительного рвота, метеоризм, запор, хотя возможен понос без патологических примесей. Диспепсические проявления редко длятся дольше чем 12 часа, и не только бесследно проходят, но и могут меняться на противоположные по мере поражения нepвной системы: диарея - запором, рвота - угасанием рвотного рефлекса. Характерна сухость слизистой оболочки полости рта, жажда.
Температура тела остается нормальной, реже повышается до субфебрильной. Больные жалуются на головную боль, головокружение и, что типично, на прогрессирующую мышечную (двигательную) слабость («ватные» ноги), вследствие чего больной иногда не может удержать в руке стакан.
Через 4-6 ч от начала болезни появляются признаки поражения нервной системы, которые можно объединить в три основных синдрома: офтальмоплегический - расстройства зрения; фагоплегичний - расстройства акта глотания; фоноларингоплегичний - расстройства речи. Больные жалуются на ухудшение зрения, «сетку», «туман» перед глазами, двоение предметов. Вследствие пареза аккомодации чтения обычного текста затруднено, буквы «разбегаются» перед глазами. Наблюдаются нарушения конвергенции, паралитический птоз век, мидриаз, анизокория, вялый зрачковый рефлекс. У некоторых больных возможно косоглазие (страбизм), нистагм.
Зрительный нерв не поражается, глазное дно почти не меняется. Бульбарные расстройства в связи с поражением ядер IX и XII пар черепных нервов характеризуются нарушением акта глотания и речи. Больные не способны глотать твердую, а в тяжелых случаях и жидкую пищу, наблюдается покашливание вследствие проникновения частиц пищи в дыхательные пути. Голос становится гнусавым, хриплым, слабым, меняется его высота и тембр, речь невнятная, нередко развивается афония. В случае пареза мышц мягкого неба жидкая пища выливается через нос.
Основные симптомы болезни: ухудшение зрения, глотания и речи иногда объединяются в синдром «трех Д» - диплопия, дисфагия, дизартрия. Несмотря на тяжелое поражение нервной системы, сознание больных ботулизмом всегда сохранена, чувствительная сфера, как правило, не нарушена.
Опасными проявлениями ботулизма могут быть нарушения со стороны дыхательной системы, характеризующиеся снижением или исчезновением кашлевого рефлекса, парезами дыхательных мышц различной степени и проявляются затруднением диафрагмального дыхания, ограничением функции межреберных мышц, нарушением ритма дыхания до его остановки (апноэ). Больные жалуются на нехватку воздуха, одышку, чувство тяжести в груди, быстро устают во время разговора. Частота дыхания может достигать ЗО-35 дыхательных движений в минуту и??более. Со стороны органов кровообращения наблюдаются приглушение тонов сердца, расширение границ относительной тупости, систолический шум над верхушкой сердца, тахикардия. Артериальное давление несколько повышается вследствие сосудосуживающего действия токсина. Возможны нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, несколько увеличенная СОЭ. Печень и селезенка, как правило, не увеличены.
Легкая форма ботулизма характеризуется отсутствием поражения центральной нервной системы или имеет ход с быстрым обратным развитием неврологической симптоматики в виде незначительных расстройств зрения и глотания, без нарушений дыхания.
В случае тяжелой формы ботулизма наблюдается глубокое поражение центральной и периферической нервной системы. Инкубационный период часто сокращен до 2-4 часов. Уже первыми симптомами болезни нередко является бульбарные расстройства и нарушения зрения. Наряду с офтальмоплегическая синдромом очень быстро развивается дисфагия, афония, неспособность выдвигать кончик языка за край зубов. Больные резко заторможены, все время находятся с закрытыми глазами результате птоза и при необходимости открыть глаза поднимают веки пальцами. Кожа бледная, часто с цианотичным оттенком. Тонус скелетных мышц снижен. Тоны сердца резко приглушены, возможны экстрасистолия, тахикардия (около 130 ударов в 1 мин). Быстро развиваются расстройства дыхания: тахипноэ - 40 дыхательных движений в 1 мин и более, дыхание поверхностное, с участием вспомогательных мышц. В заключительной фазе болезни развивается дыхание Чейна-Стокса. Летальный исход наступает от паралича дыхания.
В случае выздоровления период реконвалесценции может удлиняться до 6-8 месяцев. У некоторых больных нетрудоспособность сохраняется в течение года. Период реконвалесценции, как правило, характеризуется астенизация и функциональными нарушениями в органах кровообращения и нервной системе.

Осложнения ботулизма

Вследствие нарушений глотания у больных ботулизмом частым осложнением является аспирационная пневмония. Реже развивается миокардит, а в период реконвалесценции - миозит.
Прогноз всегда серьезный. При своевременном проведении адекватных лечебных мероприятий удается значительно снизить летальность, а если специфическое лечение не проводится, летальность достигает 15-70%.

Диагноз ботулизма

Опорными симптомами клинической диагностики ботулизма является острое начало болезни с нормальной или субфебрильной температурой, диспепсические проявления (тошнота, боль в подложечной области, кратковременное рвота, сухость во рту, метеоризм, запор), к которым быстро присоединяются офтальмоплегическая и бульбарные нарушения - двоение в глазах, «сетка», «туман» перед глазами, мидриаз, страбизм, расстройства глотания, речи, дыхания, прогрессирующая мышечная (двигательная) слабость. Следует учитывать данные эпидемиологического анамнеза, употребление больным консервированных продуктов, колбасы, копченой рыбы, особенно домашнего изготовления.
Специфическая диагностика основана на идентификации ботулинического токсина или возбудителя ботулизма в материале, полученном от больного (кровь, рвотные массы, промывные воды желудка, остатки пищи), а также в продуктах, которые могли вызвать болезнь.
Чтобы выявить ботулинический токсин в крови, используют реакцию нейтрализации на белых мышах. Для исследования берут из вены кровь в количестве 5-10 мл (до введения больному лечебной сыворотки). Подопытным мышам внутрибрюшинно вводят 0,5 мл цитратной крови (сыворотки) больного, а животным контрольной группы вместе с этим поливалентную протиботулиничну сыворотку. Если подопытные животные погибли, а животные из контрольной группы выжили (нейтрализация токсина), диагноз ботулизма можно считать подтвержденным. В дальнейшем проводят аналогичное исследование, используя моновалентные антитоксические сыворотки А, В и Е для выяснения типа возбудителя болезни. Аналогичным способом обнаруживают токсин в фильтрате подозрительных продуктов, промывных водах, рвотных массах, моче, испражнениях.
Бактериологическое исследование проводят путем посева исследуемого материала на бульон Хотингера или среду Китт-Тароци и др.. Культивирование возбудителя сопровождается газообразованием. Идентификацию возбудителя осуществляют методом бактериоскопии, его токсина - с помощью реакции нейтрализации на белых мышах.

Дифференциальный диагноз ботулизма

Дифференциальный диагноз проводится с пищевыми токсикоинфекциями, энцефалитом, бульбарной формой полиомиелита, дифтерийным полиневритом, отравлениями несъедобными грибами, метиловым спиртом, белладонной и др..
Для пищевых токсикоинфекций характерны лихорадка, рвота, боль в животе, понос, иногда с примесью слизи в стуле, но, в отличие от ботулизма, не наблюдаются офтальмоплегическая и бульварные расстройства.
При стволового энцефалита, а также при бульварной форме полиомиелита могут быть парез мягкого неба, дисфагия, охриплость голоса, невнятность речи, поражение черепных и других нервов. Однако при ботулизме часто развивается офтальмоплегия, поражение черепных и других нервов, как правило, симметричные, нет патологических рефлексов, изменений глазного дна, не наблюдаются расстройства сознания, изменения в цереброспинальной жидкости. В начале болезни нет лихорадки, необходимых данных эпидемиологического анамнеза.
У больных дифтерийный полиневрит возможны нарушения аккомодации, акта глотания, парез дыхательных мышц, часто с отеком подкожной шейной клетчатки, которые, как правило, сочетаются с миокардитом.
Отравления метиловым спиртом сопровождаются признаками офтальмоплегии, тошнотой, рвотой, но наблюдается также опьянения, нарушение статики, потливость, тонические судороги, поражение зрительного нерва, чего не наблюдается при ботулизме.
При отравлении белладонной обращают на себя внимание тошнота, рвота, мидриаз, сухость слизистых оболочек, но, в отличие от ботулизма, не характерные возбуждения и расстройства сознания (галлюцинации, бред), нет птоза.

Лечение ботулизма

Все больные ботулизмом подлежат обязательной госпитализации в инфекционный стационар; при расстройствах дыхания - в отделение реанимации. Первоочередной лечебным мероприятием является исключительно зондовое (!) Промывание желудка 5% раствором натрия гидрокарбоната. Промывание нужно проводить большим количеством раствора (8-10 л) до чистых промывных вод. После промывания целесообразно ввести в желудок сорбенты (активированный уголь, аэросил), а также сделать высокую очистительную сифонную клизму. Введение солевых слабительных средств нецелесообразно в связи с частичным или полным парезом кишок. Промывание желудка и кишок является обязательной процедурой независимо от срока болезни.
С целью нейтрализации циркулирующего в кровеносном русле токсина используют протиботулиничну антитоксическую сыворотку. Эффективность серотерапии является высшей в раннем периоде болезни, поскольку свободно циркулирующий в крови токсин быстро связывается тканями организма. Если тип возбудителя неизвестен, вводят смесь антитоксических сывороток различных типов. Одна лечебная доза содержит по 10 000 AO сывороток типов А и Е и 5000 AO сыворотки типа В. Во всех случаях сыворотки вводят по методу Безредки: 0,1 мл разведенной 1: 100 сыворотки внутрикожно, через 20-3О мин (если нет реакции на введения) -0,1 мл неразведенной сыворотки подкожно и еще через 20-ЗО мин (при отсутствии реакции на введение) - всю лечебную дозу, которую вводят подогретой до 37 ° С только внутримышечно.
Длительность серотерапии не должна превышать 2-3 дня. Больным тяжелыми формами ботулизма в первый день вводят в четырех лечебных доз (первое введение - 2-3 дозы и через 12 год - одну дозу). На вторые сутки вводят две дозы с интервалом в 12 час. При необходимости на 3-4-е сутки вводят по одной дозе. Больным среднетяжелые формы ботулизма вводят по 1-2 дозы сыворотки в течение трех дней. В случае легкого течения ботулизма вводят одну дозу сыворотки однократно.
В связи с токсикоинфекцийною природой болезни для предотвращения образования вегетативных форм возбудителя в организме и дальнейшему эндогенному токсинообразование обязательным является использование антибактериальных средств. Назначают левомицетин по 0,5 г 4 раза в сутки в течение 6-7 дней, тетрациклин по 0,25 г 4 раза в сутки в течение 6-8 дней. При тяжелых формах и угрозе развития пневмонии следует применять антибиотики (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины и др.).
Парентерально.
Поскольку даже высокие дозы ботулинического токсина не индуцируют выработку антитоксических антител, некоторые авторы рекомендуют для активизации гуморального иммунитета вводить смесь ботулинический анатоксинов типов А, В, Е (по 100 ЕД каждого типа) трехкратно подкожно с интервалом в 5 дней.
Наряду со специфическим лечением используют неспецифические дезинтоксикационное средства. Вводят внутривенно капельно солевые растворы, 5% раствор глюкозы, реополиглюкин. В случае нарушения функции органов кровообращения (тахикардия, снижение AT) рекомендуют сердечные гликозиды, камфору, сульфокамфокаин, гликокортикостероиды. Для восстановления функции нервной системы назначают стрихнин, а в период реконвалесценции - прозерин, или галантамин; гипербарическую оксигенацию {ГБО). Если расстройства дыхания прогрессируют, может стать необходимым использование искусственной вентиляции легких (ИВЛ).
Показаниями к переводу на ИВЛ являются:
а) апноэ,
б) тахипноэ свыше 40 дыхательных движений в 1 мин, нарастания бульбарных расстройств,
в) прогрессирование гипоксии, гиперкапнии,
г) необходимость обеспечить очищение дыхательных путей от слизи.
В период реконвалесценции эффективно применение физиотерапевтических процедур.

Профилактика ботулизма

Ведущую роль в предотвращении ботулизма играет строгое соблюдение санитарно-гигиенических норм и правил при изготовлении, транспортировке, хранению продуктов питания, особенно консервов, колбас, соленой и копченой рыбы. Очень важно предотвращать загрязнение землей сырья и готовых продуктов. Консервы должны подвергаться длительной стерилизации, бомбажные банки - браковаться. Большое значение имеет разъяснение населению правил домашнего консервирования.
Во время групповых вспышек ботулизма всем лицам, которые употребляли подозрительный продукт, промывают желудок и кишки, профилактически вводят протиботулиничну сыворотку по 5000 AO каждого типа. Остатки пищи, которые повлекли болезни, направляют на бактериологическое исследование. С целью специфической профилактики контингентам риска (лаборанты, исследователи, работающие с ботулиническим токсином) осуществляют иммунизацию ботулиническим полиаиатоксином.

Ботулизм (ихтиизм, аллантиизм; англ. botulism, allantiasis, sausage-poisoning; франц. botulisme, allantiasis; нем. Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) - острая инфекционная болезнь из группы сапрозоонозов с фекально-оральным механизмом передачи, развивающаяся в результате употребления пищевых продуктов, в которых произошло накопление токсина возбудителя, блокирующего передачу нервных импульсов. Выделяют ботулизм пищевой, раневой и грудных детей, когда токсин образуется соответственно в ране и ЖКТ. Пищевой ботулизм составляет более 99% всех случаев болезни.

Код по МКБ -10

А05.1. Ботулизм.

Этиология (причины) ботулизма

Возбудитель ботулизма, Clostridium botulinum, грамположительная анаэробная (в молодых культурах) подвижная палочка. В зависимости от антигенных свойств продуцируемого токсина выделяют восемь сероваров - А, В, С1, С2, D, Е, F и G.

На территории России ботулизм вызывают серовары А, В и Е. В процессе жизнедеятельности возбудитель ботулизма продуцирует специфический нейротоксин.

Оптимальные условия для токсинообразования вегетативными формами - крайне низкое остаточное давление кислорода (0,4–1,33 кПа) и температурный режим в пределах 28–35 °С, за исключением возбудителя типа Е, для которого не требуется строгих анаэробных условий и размножение которого возможно при температуре бытового холодильника (3 °С). Данный токсин - наиболее сильный из всех известных токсинов любого происхождения. Полученные в лабораторных условиях штаммы возбудителя вырабатывают токсин, который в очищенной кристаллической форме в 1 г содержит до 1 млн летальных доз для человека. Уникальная токсичность и относительная простота производства позволяют рассматривать возможность его применения в качестве биологического оружия и средства массового поражения.

Ботулотоксин используют как лекарственный препарат для лечения мышечных контрактур и в косметологии. Ботулотоксин, вырабатываемый разными сероварами возбудителя, обладает единым механизмом действия, различается по антигенным и физическим свойствам, молекулярной массе.

Прогревание при температуре 80 °С в течение 30 мин вызывает гибель вегетативных форм возбудителя. Споры в отличие от вегетативной формы чрезвычайно устойчивы к различным физическим и химическим факторам: в частности, выдерживают кипячение в течение 4–5 ч, воздействие высоких концентраций различных дезинфицирующих средств. Они устойчивы к замораживанию и высушиванию, к ультрафиолетовому облучению.

Ботулинический токсин в обычных условиях внешней среды сохраняется до 1 года, в консервированных продуктах - годами. Он устойчив в кислой среде, выдерживает высокие концентрации (до 18%) поваренной соли, не разрушается в продуктах, содержащих различные специи.

Токсин сравнительно быстро инактивируется под влиянием щелочей, при кипячении полностью теряет свои токсические свойства в течение 10 мин. В ЖКТ токсин снижает свою токсичность, за исключением токсина Е, который, активируясь трипсином, усиливает её в 10 000 раз. Этанол и жидкости, его содержащие, снижают токсичность ботулотоксина.

Наличие ботулотоксина в пищевых продуктах не вызывает изменения их внешнего вида и органолептических свойств. «Бомбаж» консервов, запах и привкус прогорклого масла связаны обычно с наличием сопутствующей анаэробной флоры, в частности Cl. perfringens.

Эпидемиология ботулизма

Споровые формы возбудителя можно обнаружить в пыли, воде и иле. Практически все пищевые продукты, загрязнённые почвой или содержимым кишечника животных, птиц, рыб, могут содержать споровые формы возбудителей ботулизма. В естественных условиях образование вегетативных форм и ботулотоксина наиболее интенсивно происходит после смерти животного, когда температура тела снижается до оптимальной для возбудителя. При создании анаэробных условий в результате потребления кислорода аэробными бактериями, водорослями в почве, придонном иле мелких водоёмов также возможны размножение вегетативных форм возбудителя и токсинообразование.

Подавляющее число случаев ботулизма связано с употреблением консервов (грибы, бобы, овощи), рыбы и мяса домашнего приготовления. Если контаминируется твердофазный продукт (колбаса, копчёное мясо, рыба), то в нём возможно «гнёздное» образование токсина, поэтому заболевают не все лица, употреблявшие этот продукт. Значительно реже встречаются случаи заболевания в результате заражения лишь спорами возбудителей Cl. botulinum. К ним относят так называемые раневой ботулизм и ботулизм новорождённых.

Раневой ботулизм может возникнуть вследствие загрязнения ран, в которых создаются анаэробные условия. При этом из попавших в рану спор прорастают вегетативные формы, которые и продуцируют ботулотоксины. Ботулизм младенцев наблюдают преимущественно у детей первых 6 мес жизни. Большинство заболевших находились на частичном или полном искусственном вскармливании.

Иногда споры выделяли из мёда, используемого для приготовления питательных смесей, или находили в окружающей ребёнка среде: почве, бытовой пыли помещений и даже на коже кормящих матерей. Восприимчивость к ботулизму всеобщая.

Иммунитет при ботулизме типоспецифический антибактериальный, выражен слабо, поэтому возможно повторное заболевание.

Ботулизм распространён во всех странах, где практикуется домашнее консервирование.

Патогенез ботулизма

В патогенезе ботулизма ведущую роль играет токсин. При алиментарном заражении он попадает в организм вместе с пищей, содержащей также и вегетативные формы возбудителя. Действие токсина на организм человека узкоспецифично и не связано с его антигенной структурой и молекулярной массой. Н-цепь токсина связывается с синаптической мембраной нервно-мышечных холинергических синапсов, иннервирующих поперечно-полосатые мышцы, т.е. α-мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также гладкую мускулатуру, которая иннервируется блуждающим нервом. Токсин, обладая протеазной активностью, расщепляет специфические синаптические белки: SNAP-25 (расщепляется токсинами сероваров А и Е) и синаптобревин (расщепляется токсином серовара В), что нарушает слияние синаптических пузырьков и синаптической мембраны, т.е. блокирует прохождение нервного импульса при нормальной продукции ацетилхолина и холинэстеразы. Блокада передачи импульсов приводит к миастении и паралитическому синдрому при отсутствии анатомических повреждений, поэтому правильнее трактовать этот синдром как псевдопаралитический, так как инактивация токсина может полностью восстановить функции нервно-мышечных синапсов. Поражаются в первую очередь мышцы с высокой функциональной активностью: глазодвигательные, глотки и гортани, дыхательные. Действие токсина потенцируется аминогликозидами, антиполяризующими миорелаксантами, ионизирующей радиацией и повторным поступлением в организм новых доз токсина. Блокада мускулатуры, иннервируемой блуждающим нервом, вызывает парез кишечника, уменьшает продукцию слюны, желудочного сока. Дополнительными факторами патогенеза служат вентиляционная гипоксия, аспирация секрета ротоглотки, вторичная бактериальная инфекция. Клиническая картина ботулизма полностью формируется токсином, однако определённую роль играет возбудитель, вегетативные формы которого в условиях организма могут продуцировать токсин (раневой ботулизм, ботулизм новорождённых, случаи болезни с длительной инкубацией, внезапным ухудшением в поздние сроки болезни). Об этом свидетельствует наличие антимикробных антител у части больных.

Клиническая картина (симптомы) ботулизма

Инкубационный период длится до суток, реже до 2–3 дней, в единичных случаях до 9–12 дней. При более коротком инкубационном периоде наблюдают, хотя и не всегда, более тяжёлое течение болезни.

Классификация ботулизма

В клинической картине выделяют лёгкие, среднетяжёлые и тяжёлые формы болезни. При лёгком течении у пациентов паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц; при среднетяжёлом распространяется на глоссофарингеальную мускулатуру. Тяжёлое течение характеризуется ДН и тяжёлыми бульбарными нарушениями.

Основные симптомы ботулизма и динамика их развития

Начало болезни острое. Выделяют два варианта начала ботулизма: первый - с картины гастроэнтерита с последующим, в течение нескольких часов, присоединением неврологической симптоматики и второй - вариант, при котором диспепсический синдром отсутствует и на первый план с самого начала выступает поражение ЦНС.

В первом случае болезнь начинается со схваткообразных болей в эпигастрии, со рвоты, с диареи, повышения температуры тела. Эти явления длятся от нескольких часов до суток, затем выявляются симптомы поражения нервной системы. Диспепсичесий синдром связывают с сопутствующей анаэробной флорой (Cl. perfringens) и другими возбудителями ПТИ.

Второй вариант начинается с резко выраженной миастении, головокружения, головной боли, лихорадки. Боли не характерны. Почти одновременно нарушается зрение (нечёткость, «сетка» перед глазами, невозможность читать, при том что хорошо видны отдалённые предметы) вследствие пареза цилиарной мышцы. Одновременно появляются и другие нарушения: косоглазие, диплопия, нарушение конвергенции, мидриаз, анизокория, птоз. В тяжёлых случаях возможна офтальмоплегия: глазные яблоки неподвижны, зрачки широкие, не реагируют на свет.

Офтальмоплегический синдром появляется раньше других неврологических симптомов и сохраняется дольше, особенно патологическая дальнозоркость.

Через несколько часов появляются парезы глоточно-язычных мышц (IX, X, XII пары черепных нервов) с развитием афонии и дисфагии. Речь становится невнятной, с носовым оттенком, нарушается глотание, появляется попёрхивание пищей и жидкостью. Движения языка ограничены, мягкое нёбо свисает, нёбный рефлекс отсутствует, при ларингоскопии голосовая щель зияет. Реже наблюдается двусторонний парез лицевого нерва. Несколько позже (а в наиболее тяжёлых случаях одновременно) появляется парез диафрагмы и вспомогательных дыхательных мышц. Парез диафрагмы выражается в ограничении подвижности лёгочного края.

Дыхательная недостаточность вначале может быть компенсированной и выявляется только на основании сниженного минутного объёма дыхания, рО 2 артериальной крови. Затем появляется разорванность речи, чувство нехватки воздуха, цианоз губ, тахипноэ, поверхностное дыхание. Дыхательная недостаточность может нарастать постепенно, на протяжении двух-трёх дней, но возможно быстрое, в течение нескольких часов, и даже внезапное развитие апноэ («смерть на полуслове»). Развитию острой дыхательной недостаточности способствуют бульбарные параличи, сопровождающиеся нарушением проходимости верхних дыхательных путей, аспирация жидкости и секрета ротоглотки, высокое стояние диафрагмы, ателектазы нижних сегментов лёгких.

Синдром поражения парасимпатической нервной системы выявляют у всех больных. Он характеризуется сухостью кожных покровов, слизистых оболочек, сниженным слюноотделением, что выражается в соответствующих жалобах больных. Помимо этого, с поражением вегетативной нервной системы связано нарушение иннервации ЖКТ, вплоть до развития паралитической кишечной непроходимости и реже нарушений уродинамики в виде острой задержки мочи или непроизвольного постоянного мочевыделения. Иннервация кишечника и мочевыводящих путей нарушается только при тяжёлом течении ботулизма.

Изменения сердечно-сосудистой системы: брадикардию, чередующуюся с тахикардией, тенденцию к повышению артериального давления, изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, повышение активности «кардиоспецифических» энзимов (МВ-креатинфосфокиназа, аспарагиновая трансаминаза и гидроксибутиратдегидрогеназа), уровня тропонина - обнаруживают при среднетяжёлом и тяжёлом течении. При тяжёлом течении болезни и выраженном поражении миокарда возможно развитие нарушений проводимости, вплоть до полной АВ-блокады, электрической нестабильности миокарда, вплоть до фибрилляции желудочков, нарушения сократительной способности миокарда с развитием сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения. Такие изменения бывают непосредственной причиной летального исхода у этих больных. У реконвалесцентов могут длительно сохраняться одышка, тахикардия, изменения на ЭКГ, снижение сократительной функции миокарда.

Для ботулизма, протекающего без осложнений, характерны ясность сознания, отсутствие менингеальных симптомов, лихорадочно-интоксикационного синдрома.

Выздоровление наступает медленно - при тяжёлых формах обычно не ранее чем со второй недели болезни. Один из ранних признаков улучшения - восстановление саливации. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика. Позже всего полностью восстанавливаются острота зрения и мышечная сила.

Перемежающиеся расстройства зрения могут возникать в течение нескольких месяцев. Несмотря на тяжелейшие, иногда несовместимые с жизнью неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остаётся последствий и каких-либо стойких нарушений функций нервной системы или внутренних органов.

Некоторые особенности имеют раневой ботулизм и ботулизм младенцев . В обоих случаях отсутствуют гастроинтестинальный синдром и общая инфекционная интоксикация. При раневом ботулизме более продолжительные сроки инкубационного периода (4–14 дней), такая же, как при пищевом ботулизме, неврологическая симптоматика. Ботулизм у грудных детей (ботулизм младенцев) чаще наблюдается при искусственном вскармливании. Помимо Cl. botulinum, возбудителями бывают Cl. butyricum и Cl. baratii. Первыми проявлениями болезни могут стать вялость детей, слабое сосание или отказ от него, задержка стула. Появление офтальмоплегических симптомов, хриплый плач, ослабление глоточного и сосательного рефлексов, попёрхивание должны навести на мысль о возможности ботулизма и необходимости неотложно провести соответствующие диагностические и лечебные мероприятия. Паралитический синдром нарастает в течение 1–2 нед. При раннем поражении дыхательных мышц возможна внезапная смерть. Рано и часто развиваются тяжёлые пневмонии.

Осложнения ботулизма

При ботулизме возможны специфические, вторичные бактериальные и ятрогенные осложнения.

Характерное специфическое осложнение - миозит, обычно возникающий на второй неделе болезни. Как правило, его развитие не сказывается на тяжести состояния больных. Чаще поражаются бедренные, затылочные и икроножные мышцы.

Появляются припухлость, резкая болезненность при пальпации, инфильтрация мышцы, боль и затруднения при движении. Гораздо более серьёзные последствия может иметь развитие вторично-бактериальных осложнений, которые возникают практически у всех больных с тяжёлым течением ботулизма. Наиболее типичны аспирационная пневмония, ателектазы, гнойный трахеобронхит, пиелит, пиелонефрит, сепсис или их сочетания.

Ятрогенные осложнения связаны с большим объёмом лекарственной терапии и инвазивных методов диагностики и лечения. Поскольку ботулотоксин в значительной степени снижает иммунную резистентность организма, определённую опасность представляют осложнения, связанные с инвазивными методами лечения (интубация, трахеостомия, ИВЛ, катетеризация мочевого пузыря и др.) и обусловленные присоединением вторичной инфекции. Одно из наиболее частых осложнений лекарственной терапии ботулизма - сывороточная болезнь, которая развивается примерно у каждого третьего больного, получавшего гетерологичную противоботулиническую сыворотку. Она, как правило, возникает в периоде регресса неврологических симптомов ботулизма. Большая группа осложнений, таких, как гипергликемия, гипофосфатемия (вызывает слабость дыхательной мускулатуры, гемолиз и уменьшение диссоциации оксигемоглобина в тканях), жировая дистрофия печени, задержка в организме СО 2 , электролитный дисбаланс (гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия), атрофия кишечника, бескаменный холецистит, связана с назначением парентерального питания больным с паралитической кишечной непроходимостью.

Летальность и причины смерти при ботулизме

Летальность при тяжёлых формах болезни составляет 5–50%. Основные причины летального исхода - развитие дыхательной едостаточности, вторичные бактериальные осложнения, поражение миокарда и полиорганная недостаточность.

Диагностика ботулизма

Диагноз ботулизма устанавливают на основании эпидемиологических данных (употребление консервов домашнего приготовления, групповые заболевания) и на всестороннем анализе клинической картины заболевания: характерная локализация и симметричность поражений нервной системы, отсутствие лихорадочно-интоксикационного, общемозгового и менингеального синдромов.

Обнаружение ботулинического токсина в крови служит абсолютным подтверждением диагноза. Используют РН ботулотоксинов антитоксическими сыворотками путём биопробы на белых мышах. Для этого необходимо до введения лечебной антитоксической противоботулинической сыворотки взять у больного 15–30 мл венозной крови. Исследование позволяет уже в течение 8 ч определить наличие в ней ботулинического токсина и его тип. Аналогичные исследования проводят с промывными водами желудка или рвотными массами, испражнениями больного, остатками подозрительного продукта.

Для выделения возбудителя ботулизма производят посевы содержимого желудка, испражнений, подозрительных продуктов на специальные питательные среды (Китта–Тароцци, казеиново-грибную, бульон Хоттингера и др.). Однако для определения серологического типа, продуцируемого возбудителем токсина, требуется дополнительное время. Исследованиям на определение токсина и выделение возбудителя подлежит секционный материал, а в случаях раневого ботулизма - отделяемое из раны, кусочки отторгающейся омертвевшей ткани, тампоны из раны.

Ботулизм младенцев подтверждают, определяя ботулотоксины в их крови и/или возбудители в испражнениях.

Дифференциальная диагностика ботулизма

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать признаки, исключающие ботулизм. К ним относят менингеальные симптомы, патологические изменения СМЖ, центральные (спастические) параличи, нарушения чувствительности (альтернирующие параличи), судороги, нарушения сознания, психические расстройства, а также синдром общей инфекционной интоксикации при развитой картине неврологических расстройств (при отсутствии признаков вторичных бактериальных осложнений).

Определённые трудности в диагностике могут возникнуть в начальном периоде ботулизма при синдроме острого гастроэнтерита. В таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с пищевой токсикоинфекцией . При ботулизме рвота, диарея кратковременные, редко сопровождаются лихорадочно-интоксикационным синдромом, а внимательный осмотр и последующее целенаправленное наблюдение позволяют выявить мышечную слабость, гипосаливацию, а также неврологические расстройства, прежде всего нарушения остроты зрения.

Для дифференциальной диагностики с миастеническим синдромом используют пробы с ацетилхолинэстеразными препаратами (неостигмина метилсульфат), которые при ботулизме не оказывают терапевтического эффекта. Следует иметь в виду, что при ботулизме парезы или параличи всегда двусторонние, хотя они и могут различаться по степени выраженности.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с дифтерийными полиневритами . Следует учитывать предшествовавшие неврологическим расстройствам ангину с высокой лихорадкой, а также нередкие тяжёлые поражения миокарда, сроки развития полинейропатии (при токсических формах дифтерии поражение периферической нервной системы, за исключением черепных нервов, наблюдают после 40-го дня болезни).

Вирусные энцефалиты отличают от ботулизма наличие очаговой асимметричной симптоматики, которая появляется через несколько дней после системных симптомов, таких, как головная боль, миалгия, общее недомогание и т.д.; усугубление симптомов общемозговой симптоматики (головная боль, тошнота, рвота, менингеальные знаки), расстройств сознания (оглушение, сопор, ступор, психоэмоциональное возбуждение), лихорадки при неврологическом дефиците; воспалительные изменения в спинно-мозговой жидкости.

Острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне вертебральных и базилярной артерий также нередко приходится дифференцировать от ботулизма, так как среди симптомов обычно регистрируют диплопию, дисфонию, дисфагию, дизартрию. Отличительные симптомы - асимметричность поражения, частое превалирование выраженного головокружения и/или атаксии, расстройства чувствительности в области туловища и конечностей по гемитипу (гемипарез редко), и при этой патологии не поражается дыхательная мускулатура.

Синдром Гийена–Барре - острая демиелинизирующая полинейропатия (большинство случаев вызывается вирусами герпеса). Особенно трудно дифференцировать ботулизм от варианта синдрома Гийена–Барре, протекающего с офтальмоплегией, арефлексией и атаксией (синдром Фишера). Отличительные признаки заключаются в том, что почти всегда нарушена чувствительность, а содержание белка в ликворе часто увеличено.

Показания к консультации других специалистов

При необходимости показана консультация хирурга (постоянный болевой синдром в начале болезни), невролога (парезы черепных нервов, периферические полинейропатии), кардиолога (синдром поражения миокарда), реаниматолога (дыхательные нарушения, полиорганная недостаточность).

Пример формулировки диагноза

Ботулизм, тяжёлое течение; ДН II степени, аспирационная пневмония.

Показания к госпитализации при ботулизме

При подозрении на ботулизм показана экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии или реанимации. Всем больным, независимо от сроков заболевания, уже на догоспитальном этапе необходимо зондовое промывание желудка, после чего им следует дать внутрь или ввести через зонд энтеросорбенты (активированный уголь, смектит диоктаэдрический, лигнин гидролизный, повидон, микрокристаллическая целлюлоза и т.д.). Показана активация диуреза вследствие гемодилюции (внутривенная инфузия кристаллоидов и 5% альбумина в соотношении 3:1).

Лечение ботулизма

Режим. Диета

Режим постельный или полупостельный.

Диета: стол № 10, зондовое или парентеральное питание в зависимости от состояния больного. Осуществляют энтеральное питание через назогастральный зонд, при этом необходимо помнить, что желудочное кормление предпочтительнее дуоденального. Методика - инфузия в течение 16 ч. Предпочтительны питательные смеси с высокой энергетической плотностью (например, «Isocal HCN», «Osmolite HN»), при ДН - «Pulmocare». Объём белка в сутки определяют из расчёта 25 ккал/кг массы тела и 1,5 г/кг массы тела. При застойном отделяемом из желудка переходят на парентеральное питание с обязательным частичным энтеральным питанием из расчёта 2000–2500 ккал в сутки на взрослого больного. Парентеральное питание осуществляют концентрированными растворами глюкозы (10–40%), смесями аминокислот и жировыми эмульсиями.

Медикаментозная терапия ботулизма

Больным вводят антитоксическую противоботулиническую сыворотку.

Используют гетерологичные (лошадиные) антитоксические моновалентные сыворотки. При неизвестном типе токсина вводят смесь моновалентных сывороток или поливалентную сыворотку (10 тыс. МЕ анатоксина типов А и Е и 5 тыс. МЕ анатоксина типа Е). Независимо от тяжести течения внутривенно вводят одну лечебную дозу сыворотки, разведённую в 200 мл подогретого изотонического раствора натрия хлорида. Для предупреждения анафилактических реакций до введения сыворотки вводят 60–90 мг преднизолона. Сыворотку вводят однократно. Перед введением сыворотки проводят пробу по Безредке с сывороткой, разве- дённой в 100 раз. Наличие аллергической реакции при постановке пробы служит относительным противопоказанием к введению лечебной дозы сыворотки. В этих случаях предварительную дозу преднизолона увеличивают до 240 мг.

Перспективное средство специфической антитоксической терапии - человеческий противоботулинический иммуноглобулин.

При тяжёлом течении ботулизма лечение прежде всего направлено на замещение или активацию временно утраченных функций организма. Для этого используют определённые принципы терапии.

Уменьшение риска и последствий аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути.
- Постоянный назогастральный зонд, при застойном отделяемом - периодическое промывание желудка.
- При высоком риске аспирации длительная интубация с постоянно раздутой манжеткой. (25 см вод.ст. - максимальное давление, не приводящее к повреждению трахеи. Необходимо помнить, что раздувание манжеты трахеальных трубок не исключает риска аспирации секрета ротовой полости в нижние дыхательные пути.) Дыхание в данном случае осуществляется через контур вентилятора (обычно при этом применяют один из методов вспомогательной вентиляции), так как необходимо адекватное нагревание и увлажнение дыхательной смеси.
- Назначают препараты, уменьшающие кислотность желудочного сока: ранитидин, фамотидин, блокаторы протонного насоса (омепразол, эзомепразол, рабепразол).
- Препараты, улучшающие моторную функцию ЖКТ (домперидон, метоклопрамид).
Терапия ДН.
- Утомляемость больного при дыхании, минимальное ощущение нехватки воздуха, повышение рСО2 ≥53 мм рт.ст. служат показанием к переводу пациента на вспомогательную вентиляцию (даже если нет одышки, участия вспомогательной мускулатуры, цианоза и других симптомов ОДН).
Примеры: СРАР (постоянное положительное давление в дыхательных путях), уменьшает работу дыхания; MMV (гарантированный минутный объём). Больному устанавливают стабильный минутный объём - допустимо 6 л/мин. Если объём спонтанной вентиляции 4 л/мин, остальные 2 л/мин больной получит с помощью респиратора. PS (поддержка давлением): на каждую попытку вдоха больного респиратор доводит дыхательный объём до установленного давления (допустимо 20 см вод.ст.).
- Согревание и увлажнение дыхательной смеси, стимуляция движения мокроты (перкуссия грудной клетки, вибрационный, вакуумный массаж), удаление мокроты (постуральный дренаж, её аспирация), оксигенация.
- Нормализация кислотно-щелочного равновесия, уровня гемоглобина, объёма циркулирующей крови, сердечного выброса, температуры тела, электролитного состава плазмы.

При поражении миокарда необходимо назначать миокардиальные цитопротекторы (триметазидин, карнитин, мельдоний). Развитие бактериальных осложнений требует назначения антибактериальных препаратов с широким спектром действия. Показано введение иммуноглобулинов (иммуноглобулин человека нормальный: октагам, пентаглобин) во все сроки болезни.

Из специальных методов интенсивной терапии больным ботулизмом, учитывая сложный характер гипоксии, показана гипербарическая оксигенация.

Всем больным, чтобы подавить жизнедеятельность возбудителей ботулизма в ЖКТ и предупредить возможное образование токсина, назначают хлорамфеникол по 0,5 г четыре раза в сутки в течение 5 дней. Вместо хлорамфеникола можно применять ампициллин по 0,5–1 г четыре раза в сутки внутрь.

В случаях раневого ботулизма проводят соответствующую хирургическую обработку раны, применяют повышенные дозы (до 12–16 млн ЕД/сут) пенициллина или других антибиотиков.

Больных выписывают после клинического выздоровления.

Прогноз

При раннем введении противоботулинической сыворотки благоприятный.

Летальные исходы наблюдают при поздней госпитализации, у лиц с отягощённым преморбидным фоном.

Примерные сроки нетрудоспособности

Сроки нетрудоспособности весьма сильно варьируют и определяются индивидуально.

Диспансеризация

Не регламентирована. Целесообразно наблюдение не менее 6 месяцев с участием невролога, офтальмолога и кардиолога.

Профилактика ботулизма

Специфические меры профилактики

При выявлении случаев заболевания подозрительные продукты подлежат изъятию и лабораторному контролю, а употреблявшие их вместе с заболевшими лица - медицинскому наблюдению в течение 10–12 дней. Целесообразно внутримышечное введение им по 2000 ME антитоксических противоботулинических сывороток типов А, В и Е, назначение энтеросорбентов. Активная иммунизация показана только лицам, которые имеют или могут иметь контакт с ботулотоксинами. Прививки проводят полианатоксином трёхкратно с интервалами 45 сут между первой и второй и 60 сут между второй и третьей прививками.

Неспецифические меры профилактики ботулизма

Профилактика ботулизма заключается в строгом соблюдении правил приготовления и хранения рыбных и мясных полуфабрикатов, консервированных продуктов, копчёностей и др. Опасность представляют консервы домашнего приготовления, особенно грибные, так как кустарное их производство не обеспечивает термической обработки, губительно действующей на споры возбудителей ботулизма. Именно поэтому перед употреблением таких продуктов их целесообразно прокипятить на водяной бане в течение 10–15 мин, чем достигается полная нейтрализация ботулинического токсина. Однако необходимо помнить, что при этом гибнет токсин, а не споровые формы, поэтому при повторном использовании продукта кипячение необходимо повторить. В профилактике ботулизма существенное значение имеет санитарное просвещение населения в отношении приготовления продуктов питания, которые могут стать причиной отравления ботулотоксинами.