Миеломная болезнь клиника диагностика лечение. Чтобы устранить гиперкальциемию, назначают. Питание при миеломе

Спасибо

Миеломная болезнь также называется миеломой , болезнью Рустицкого-Калера, генерализованной плазмоцитомой, миеломатозом или ретикулоплазмоцитозом. Наиболее часто для обозначения данной патологии используются два термина – это миелома и миеломная болезнь. В дальнейшем тексте мы также будем пользоваться данными терминами в качестве синонимов.

Итак, миеломная болезнь представляет собой одну из разновидностей гемобластозов , которые в обиходе называют "раком крови". То есть, миелома – это заболевание, характеризующееся злокачественным ростом количества клеток крови определенного вида (плазмоцитов), которые вырабатывают патологический белок - парапротеин . Причем количество плазмоцитов в крови и костном мозгу растет из-за мутации в этих клетках. И именно мутация обуславливает синтез ими большого количества парапротеина.

Стойкое увеличение количества мутировавших плазмоцитов выше нормы является основным критерием того, что миелому относят к разновидности злокачественных опухолей. От рака другой локализации (например, рака яичников , кишечника и других органов) миеломная болезнь отличается тем, что опухолевые клетки могут сразу находиться в разных органах и тканях, куда их приносит кровоток.

Вследствие большого количества плазмоцитов в костном мозгу нарушается нормальный процесс кроветворения и разрушаются кости, а парапротеин откладывается во многих органах и тканях, нарушая их функционирование и обуславливая развитие полиморфной и разнообразной клинической картины заболевания.

Миелома – общая характеристика

Согласно определению, миелома – это злокачественное заболевание, характеризующееся усиленной пролиферацией (размножением) и накоплением в костном мозгу моноклональных плазмоцитов, которые, в свою очередь, активно синтезируют и секретируют в кровоток патологические белки, называемые парапротеинами.

Чтобы понимать суть миеломы, необходимо знать, что такое плазмоциты вообще и моноклональные плазмоциты в частности, а также секретируемые ими парапротеины. Не менее важно четко представлять себе природу изменений в клетках, вызвавших их неконтролируемое размножение, и структуру патологических белков. Рассмотрим все эти понятия по-отдельности.

Итак, любые плазмоциты (патологические и нормальные) представляют собой клетки, образовавшиеся из В-лимфоцитов . Процесс формирования нормальных плазмоцитов довольно сложен и всегда запускается попаданием какого-либо чужеродного микроорганизма в кровь. Дело в том, что после попадания микроба в кровь, в какой-то момент он "встречается" с циркулирующим В-лимфоцитом, который распознает в нем нечто чужеродное, а, следовательно, подлежащее уничтожению. После этого В-лимфоцит, встретившийся с антигеном, активируется и попадает в ближайший к его местоположению лимфатический узел. Например, если В-лимфоцит контактировал с патогенным микробом в сосудах кишечника , то он попадает в Пейеровы бляшки – особые скопления лимфоидной ткани кишок и т.д.

В лимфатических узлах В-лимфоцит видоизменяется и получает способность вырабатывать только один вид антител (иммуноглобулинов), которые будут прицельно уничтожать встреченную им разновидность патогенного микроорганизма. То есть, если В-лимфоцит встретился с вирусом краснухи, то в лимфатических узлах он получит способность вырабатывать антитела только против этого микроба. Соответственно антитела против вируса краснухи не смогут уничтожать менингококк или любой другой микроб. Благодаря подобному механизму достигается избирательность действия иммунной системы, которая уничтожает только патогенные микробы и не наносит вреда представителям нормальной микрофлоры различных органов и систем.

В-лимфоцит, получивший способность вырабатывать антитела против какого-либо микроба, становится зрелой иммунокомпетентной клеткой, которую уже называют плазмоцитом. То есть, плазмоцит и В-лимфоцит – это стадии зрелости одной и той же клетки иммунной системы. После превращения В-лимфоцита в плазмоцит, последний выходит в системный кровоток и начинает интенсивно размножаться. Это необходимо для того, чтобы клетки, способные вырабатывать антитела против обнаруженного патогенного микроба, оказались в кровотоке в большом количестве и максимально быстро уничтожили все микроорганизмы.

Всю совокупность клеток, образовавшихся из одного плазмоцита, называют моноклональными, поскольку, по сути, они представляют собой многочисленные одинаковые клоны одной и той же клеточной структуры. Такие моноклональные плазмоциты вырабатывают совершенно одинаковые антитела, направленные против какого-либо одного патогенного микроба. Когда микроб будет уничтожен, большая часть моноклональных плазмоцитов погибнет, а несколько сотен клеток претерпят очередное преобразование и превратятся в так называемые "клетки памяти", которые будут обеспечивать иммунитет к перенесенному заболеванию в течение некоторого промежутка времени. Именно так происходит в норме. А при нарушениях описанного процесса образования плазмоцитов и выработки ими антител возникают различные заболевания, в том числе миелома.

Так, миелома представляет собой результат нарушения процессов созревания и превращения В-лимфоцитов в плазмоциты и выработки ими антител (иммуноглобулинов). Дело в том, что миелома – это, по сути, безостановочное и постоянное образование моноклональных плазмоцитов, которые не погибают, а напротив, постоянно увеличиваются в числе. То есть, при формировании данного заболевания происходит нарушение механизма гибели плазмоцитов, которые из кровотока проникают в костный мозг и продолжают размножаться. В костном мозгу размножающиеся плазмоциты постепенно начнут вытеснять все остальные ростки, вследствие чего у человека разовьется панцитопения (уменьшение количества всех видов клеток крови – эритроцитов , тромбоцитов и лейкоцитов).

Кроме того, патологические непогибающие моноклональные плазмоциты, являющиеся субстратом миеломы, вырабатывают дефектные иммуноглобулины (антитела). У этих иммуноглобулинов имеются какие-либо дефекты составляющих их легких или тяжелых цепей, из-за которых они в принципе не способны уничтожать какие-либо патогенные микроорганизмы. То есть, моноклональные плазмоциты миеломы вырабатывают и секретируют в кровь дефектные молекулы иммуноглобулинов, которые по своей структуре являются белками (протеинами), и потому называются парапротеинами.

Данные парапротеины, неспособные уничтожать патогенные микробы, циркулируют в системном кровотоке и проникают в ткани различных органов и систем, куда их может принести кровь. То есть, парапротеины чаще всего проникают в ткани обильно кровоснабжаемых органов, таких, как почки, печень , селезенка, сердце , костный мозг, нервные волокна и т.д. Попадая в ткани, парапротеины откладываются в межклеточном пространстве, буквально нафаршировывая орган патологическими белками, что нарушает его нормальное функционирование. Именно с инфильтрацией парапротеинов в различные органы и системы связаны многочисленные и разнообразные клинические проявления миеломной болезни. То есть, непосредственно опухоль локализуется в костном мозге, а вырабатываемые ей парапротеины откладываются в разных органах.

Патологические плазмоциты, образующие миелому в костном мозгу, выделяют биологически активные вещества, которые оказывают следующие эффекты:

Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений ;
Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

Миеломная болезнь обычно развивается у людей старшего возраста (старше 40 лет) и крайне редко регистрируется у молодых мужчин и женщин младше 40 лет. Частота встречаемости миеломы возрастает в более старших возрастных категориях, то есть, у людей 40 – 50 лет заболевание развивается реже, чем у 50 – 60 – летних и т.д. Мужчины болеют чаще женщин.

Миелома течет и развивается очень медленно. От момента появления в костном мозгу патологических плазмоцитов и формирования первых очагов опухоли до развития клинических симптомов может проходить 20 – 30 лет. Но после манифестации клинических симптомов миеломы, заболевание в среднем в течение 2 года приводит к смерти человека от осложнений, связанных с поражением парапротеинами различных органов и систем.

Разновидности миеломной болезни

В зависимости от того, какую именно разновидность парапротеинов секретируют патологические плазмоциты, миелома подразделяется на следующие иммунохимические разновидности:

Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
А-миелома (25% случаев);
G-миелома (50% случаев);
М-миелома (3 – 6%);
Е-миелома (0,5 – 2%);
D-миелома (1 – 3%)
Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

На практике применяются другие классификации миелом, основанные на клинико-анатомических особенностях расположения плазмоцитов в костном мозгу, а также на особенностях клеточного состава опухоли.

Во-первых, в зависимости от того, в скольких костях или органах находятся очаги опухолевого роста, миеломы подразделяются на множественные и солитарные.

Солитарная миелома

Солитарная миелома характеризуется появлением очага опухолевого роста только в какой-либо одной кости, заполненной костным мозгом, или в лимфатическом узле. Именно в этом состоит отличие солитарной миеломы от множественной и диффузной, при которых очаги опухолевого роста плазмоцитов одновременно располагаются в нескольких костях, содержащих костный мозг.

Множественная миелома

Множественная миелома характеризуется формированием очагов опухолевого роста одновременно в нескольких костях, внутри которых имеется костный мозг. Чаще всего поражаются позвонки, ребра, лопатка, крылья подвздошных костей, кости черепа, а также центральная часть длинных костей рук и ног. Кроме того, помимо костей, могут поражаться и лимфатические узлы, и селезенка.

Наиболее часто развивается множественная миелома, а наиболее редко – солитарная. Клинические проявления, а также принципы терапии данных разновидностей миелом одинаковы, поэтому, как правило, врачи выделяют конкретную форму заболевания для правильной постановки диагноза, а также оценки прогноза по жизни и по здоровью . В остальном каких-либо принципиальных различий между солитарной, множественной, диффузной и диффузно-очаговой миеломами нет, поэтому мы будем рассматривать их совместно. Если же для какой-либо разновидности миеломы необходимо будет подчеркнуть ее особенности, то это будет сделано.

Так, в зависимости от того, как плазмоциты расположены в костном мозгу, миеломы подразделяются на следующие виды:

Диффузно-очаговая миелома;
Диффузная миелома;
Множественно-очаговая (множественная миелома).

Диффузная миелома

Диффузная миелома характеризуется наличием плазматических клеток и прогрессивным увеличением их количества во всех частях костного мозга. То есть, ограниченные очаги опухолевого роста отсутствуют, а размножающиеся плазмоциты пронизывают всю структуру костного мозга. Плазмоциты в костном мозгу располагаются не на ограниченном участке, а по всей его поверхности.

Множественно-очаговая миелома

Множественно-очаговая миелома характеризуется одновременным наличием очагов активного роста плазмоцитов и изменением структуры костного мозга во всем его объеме. То есть, плазмоциты располагаются на ограниченных участках, формируя очаги опухолевого роста, а остальная часть костного мозга видоизменяется под воздействием опухоли. При множественной миеломе очаги роста плазмоцитов могут располагаться не только в костном мозгу, но и в лимфатических узлах или селезенке.

Диффузно-очаговая миелома

Диффузно-очаговая миелома сочетает в себе черты множественной и диффузной.

В зависимости от клеточного состава миеломы ее подразделяют на следующие виды:

Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
Плазмобластная миелома;
Полиморфноклеточная миелома;
Мелкоклеточная миелома.

Плазмоклеточная миелома

Плазмоклеточная миелома характеризуется преобладанием в костном мозгу в очагах опухолевого роста именно зрелых плазмоцитов, активно вырабатывающих парапротеины. При преобладании в очагах опухолевого роста плазмоцитов миеломная болезнь развивается медленно и довольно плохо поддается терапии. Однако из-за активной выработки парапротеинов плазмоклеточная миелома вызывает поражения других органов и систем, не поддающиеся терапии.

Плазмобластная миелома

Плазмобластная миелома характеризуется преобладанием в костном мозгу в очагах опухолевого роста плазмобластов – клеток плазмоцитарного ростка, которые активно и быстро делятся, но секретируют относительно небольшое количество парапротеинов. Данная разновидность миеломы характеризуется относительно быстрым ростом и прогрессией, и относительно хорошим ответом на терапию.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы характеризуются наличием в очагах опухолевого роста плазмоцитов на ранних стадиях созревания. Это означает, что данные разновидности миеломы относятся к наиболее злокачественным формам опухоли, очень быстро прогрессируют, но секретируют относительно малое количество парапротеинов. В связи с этим при полиморфноклеточной и мелкоклеточной миеломах преобладают симптомы со стороны пораженных костей, а нарушение функционирования других органов и систем, обусловленное отложением парапротеинов, выражено умеренно или слабо.

Миелома – фото

На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.

На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.

На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.

Причины заболевания

Точные причины миеломной болезни в настоящий момент не установлены. Однако выявлен следующий ряд факторов, наличие которых увеличивает риск развития миеломной болезни:

Хронические вирусные инфекции ;
Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка , свинца и т.д.);

Миелома (миеломная болезнь) – симптомы

Клинические проявления миеломы складываются из двух основных групп симптомов, таких как:
1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;
2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

К симптомам миеломы, связанным с локализацией и ростом опухоли в костях, относят следующие:

Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
Хрупкость костей и склонность к переломам;
Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
Укорочение роста из-за деформации костей;
Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании , но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

Остеопороз, хрупкость и склонность костей к переломам возникают из-за их разрушения растущей опухолью. Деформация костей и сдавление внутренних органов также связаны с нарушением их плотности. При компрессионном сдавлении спинного мозга деформированными позвонками нарушается нервная регуляция работы мочевого пузыря и кишечника, вследствие чего человек может страдать недержанием кала и задержкой мочи. Кроме того, при сдавлении позвоночника может нарушаться чувствительность ног или развиваться мышечная слабость.

Гиперкальциемия развивается постепенно и на ранних этапах проявляется тошнотой , обезвоживанием , сильной жаждой, сонливостью , общей слабостью, усиленным мочевыведением (более 2,5 литров мочи в сутки), запорами , мышечной слабостью и анорексией . Если не проводится адекватное симптоматическое лечение, направленное на уменьшение уровня кальция в крови, то гиперкальциемия может спровоцировать прогрессирующее нарушение умственной деятельности, почечную недостаточность и кому .

Частые инфекционные заболевания обусловлены тем, что плазмоциты в костном мозгу вытесняют нормальные кроветворные ростки, вследствие чего не образуется необходимого количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Из-за дефицита образования в костном мозгу эритроцитов у человека, страдающего миеломой, развивается анемия . Из-за дефицита лейкоцитов – лейкопения, а тромбоцитов – соответственно, тромбоцитопения . Лейкопения, в свою очередь, приводит к резкому ухудшению иммунитета, вследствие чего человек начинает часто болеть различными бактериальными инфекциями, такими, как пневмония , менингит , цистит , сепсис и т.д. На фоне тромбоцитопении происходит ухудшение свертываемости крови, что проявляется с кровоточивости десен и т.д.

Симптомами миеломы, обусловленными секрецией парапротеинов в кровь и их отложением в различных органах и системах, являются следующие:

Повышенная вязкость крови;
Почечная недостаточность;
Нефротический синдром;
Кровоточивость (синдром "глаза енота" и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
Неврологические симптомы;
Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
Алопеция (облысение);
Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов , поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Повышенная вязкость крови проявляется кровоточивостью (спонтанные кровотечения из десен, кишки, носа, влагалища и др.), а также образованием синяков и ссадин на кожном покрове. Кроме того, на фоне кровоточивости при миеломе может развиваться так называемый синдром "глаз енота", который возникает из-за ломкости сосудов и повышенной вязкости крови. Суть данного синдрома заключается в образовании большого синяка в области мягких тканей орбиты глаза после почесывания или легкого прикосновения к ним (рисунок 1).

Рисунок 1 – Синдром "глаза енота".

При исследовании сетчатки глаза, нафильтрованной парапротеином, видны характерные "сосисковидные" вены, растянутые слишком вязкой кровью. Повышенная вязкость крови всегда приводит к нарушениям зрения .

Кроме того, из-за повышенной вязкости крови у человека развиваются различные неврологические нарушения, такие как синдром Бинга-Нила , который включает в себя следующий характерный симптомокомплекс:

Парестезии (ощущение бегания "мурашек" и др.);
Нарушение координации движений (атаксия);
Сонливость, способная переходит в ступор или кому.

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность , одышку, гипоксию , общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Почечная недостаточность и нефротический синдром обусловлены несколькими факторами – гиперкальциемией, отложением парапротеинов в канальцах почек и частыми бактериальными инфекциями. Отложение парапротеинов в канальцах почек называется AL-амилоидозом, который относится к осложнению миеломы. Из-за амилоидоза канальцы не могут выполнять свои функции, а избыток белка и кальция в фильтруемой крови перегружают почки, вследствие чего ткани органа необратимо повреждаются с формированием недостаточности. Поражение почек при миеломе проявляется протеинурией (белок в моче) без гипертонии и гиперурикемией (мочевая кислота в моче). Причем в моче при специальном исследовании обнаруживается белок Бенс-Джонса, что является отличительной чертой миеломной болезни. Отеков и гипертонии при нефротическом синдроме, обусловленном миеломой, не бывает, как при классической почечной недостаточности.

Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика

Изолированных форм миеломы, когда опухоль располагается в каком-либо органе, не существует. Даже солитарная миелома, при которой первичный очаг поражает либо костный мозг какой-либо одной кости, либо лимфатический узел, не может относиться к опухолям с определенной локализацией.

Часто, не понимая сущности миеломы, люди пытаются описать ее в привычных терминах и понятиях, искусственно локализуя опухоль в каком-либо органе, например, почках, позвоночнике, костном мозгу, коже или черепе. Вследствие этого употребляются соответствующие термины, такие, как миелома костей, миелома позвоночника, миелома кожи, миелома почки и т.д.

Однако все эти термины являются некорректными, поскольку миелома – это злокачественная опухоль, первичный очаг роста которой может располагаться в одной или нескольких костях, содержащих костный мозг. А поскольку костный мозг имеется в костях таза, черепа, рук и ног, а также в позвонках, ребрах и лопатках, то первичный очаг миеломы может располагаться в любой из указанных костей.

Для уточнения локализации первичного опухолевого очага врачи могут часто в короткой форме говорить "миелома позвоночника", "миелома черепа", "миелома ребер" или "миелома костей". Однако во всех случаях это означает только одно – человек страдает злокачественным заболеванием, симптомы которого будут одинаковыми вне зависимости от того, в какой именно кости локализован первичный очаг опухоли. Поэтому на практике с точки зрения подходов к терапии и клинической симптоматики миелома позвоночника ничем не отличается от миеломы черепа и т.д. Поэтому для описания клинических проявлений и подходов к лечению можно пользоваться термином "миелома", не уточняя, в какой именно кости локализован первичный очаг опухолевого роста.

Термины "миелома костей", "миелома костного мозга" и "миелома крови" являются некорректными, поскольку в них содержится характеристика, пытающаяся уточнить локализацию опухоли (кости, костный мозг или кровь). Однако это неправильно, поскольку миелома – это опухоль, которая всегда поражает костный мозг вместе с костью, в которой он содержится. Таким образом, термины "миелома костей" и "миелома костного мозга" - это наглядная иллюстрация известного выражения "масло масляное", описывающего избыточность и нелепость уточнений.

Миелома кожи и миелома почки – это неправильные термины, которые также пытаются локализовать опухоль в данных органах. Однако это в корне неверно. Очаг роста миеломы всегда локализован либо в костном мозгу, либо в лимфатическом узле, но вот секретируемые ей парапротеины способны откладываться в различных органах, вызывая их повреждение и нарушение функционирования. У разных людей парапротеины могут больше всего повреждать различные органы, в том числе кожу или почки, что является характерологическими чертами заболевания.

Стадии заболевания

В зависимости от тяжести заболевания и объема поражения тканей миеломная болезнь подразделяется на 3 стадии (степени).

I степень миеломы соответствует следующим критериям:

Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
Нормальный уровень кальция в крови;
Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

Диагностика миеломы (миеломной болезни)

Общие принципы диагностики

Диагностика миеломной болезни начинается с общего осмотра человека врачом, а также подробного расспроса о жалобах, времени их появления и особенностях течения. После этого врач ощупывает болезненные участки тела и спрашивает, усиливается ли боль и отдает ли она куда-либо.

После осмотра при подозрении на миеломную болезнь производятся следующие диагностические исследования:

Рентген скелета и грудной клетки;
Спиральная компьютерная томография;
Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
Общий анализ крови;
Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
Общий анализ мочи;
Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

Рентген

Рентген при миеломной болезни позволяет выявить поражения костей опухолью. Характерными рентгенологическими признаками миеломы являются следующие:
1. Остеопороз;
2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом "дырявого черепа";
3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;
4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;
5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом "рыбьего рта".

Наличие указанных признаков на рентгенограмме подтверждает миеломную болезнь. Однако только рентгена недостаточно для определения стадии и фазы миеломы, а также степени тяжести общего состояния. Для этого используются лабораторные анализы .

Спиральная компьютерная томография

Спиральная компьютерная томография так же, как и рентген позволяет выявить очаги опухолевого роста, а также оценить количество и тяжесть поражения костей. В принципе, томография является более предпочтительным вариантом по сравнению с рентгеном, поскольку позволяет получить более точную информацию того же характера. Поэтому если есть возможность, то следует при подозрении на миелому производить именно компьютерную томографию, а не рентген. И только при невозможности сделать томограмму следует использовать рентгеновские снимки.

Анализы при миеломе

Наиболее простыми в исполнении, но достаточно информативными являются общий анализ крови и мочи, а также биохимический анализ крови.

Для миеломы характерны следующие значения показателей общего анализа крови:

Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
СОЭ – 60 или более мм в час.

Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.
В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
Активность ЛДГ повышена.

Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.

В общем анализе мочи при миеломе обнаруживаются следующие изменения:

Плотность более 1030;
Эритроциты в моче;
Белок в моче;
Цилиндры в моче.

При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.

Указанные показатели анализов крови и мочи не специфичны только для миеломы, и могут встречаться при широком спектре различных заболеваний. Поэтому анализы мочи и крови в диагностике миеломы должны рассматриваться исключительно в комплексе с результатами других диагностических манипуляций, таких, как рентген, миелограмма, компьютерная томография и иммуноэлектрофоретическое определение парапротеинов. Единственными специфичными для миеломы показателями анализов являются резкое увеличение СОЭ более 60 мм/час, высокая концентрация бета2-микроглобулина в крови и белок Бенс-Джонса в моче, который в норме вообще не обнаруживается.

В коагулограмме при миеломе отмечается увеличение МНИ более 1,5, ПТИ выше 160% и ТВ больше нормы, а АЧТВ, как правило, остается нормальным.

Миелограмма представляет собой подсчет количества различных клеток костного мозга в мазке . При этом мазок готовится точно так же, как и мазок крови для обычного общего анализа. Костный мозг для миелограммы забирается при помощи специального мандрена из крыла подвздошной кости или грудины. В миелограмме при миеломной болезни обнаруживается более 12% плазмоцитов на различных стадиях созревания. Также имеются патологические клетки с вакуолями в цитоплазме и колесообразным хроматином ядра. Количество плазмоцитов более 12% и угнетение других ростков кроветворения подтверждают диагноз миеломной болезни.

Определение парапротеинов методом иммуноэлектрофореза и иммуноглобулинов по Манчини являются специфическими анализами, результаты которых однозначно отвергают или подтверждают миеломную болезнь. Наличие парапротеинов в крови или моче, и концентрация иммуноглобулинов выше нормы – это точное подтверждение миеломы. Причем высокое содержание какого-либо иммуноглобулина в крови называется М-градиентом (мю-градиентом).

После получения результатов всех анализов и обследований диагноз миеломы выставляется на основании различных диагностических критериев.

Классическими диагностическими критериями миеломы считаются следующие показатели анализов:
1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.
2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).
3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).
4. Наличие какого-либо из следующих признаков:

Уровень кальция выше 105 мг/л;
Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
Остеопороз или размягчение костей.

То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Общие принципы терапии

Во-первых, следует знать, что не существует методов радикального лечения миеломы, поэтому вся терапия заболевания направлена на продление жизни. То есть, миелому нельзя вылечить полностью, как например, рак прямой кишки , груди или другого органа, можно только остановить прогрессирование опухоли и ввести ее в состояние ремиссии, что и продлит жизнь человека.

Лечение миеломы складывается из применения специализированных цитостатических методов, которые обеспечивают остановку прогрессирования опухоли и продлевают жизнь человека, и симптоматической терапии, направленной на коррекцию нарушений работы жизненно-важных органов и систем.

К цитостатическим методам лечения миеломной болезни относят химиотерапию и лучевую терапию . Причем к лучевой терапии прибегают только в том случае, если химиотерапия оказалась неэффективной. К симптоматическим методам терапии миеломы относят хирургические операции при сдавлении органов, применение обезболивающих препаратов , коррекцию уровня кальция в крови, лечение почечной недостаточности и нормализацию свертываемости крови.

Химиотерапия

Химиотерапия при миеломе может производиться одним (монохимиотерапия) или несколькими препаратами (полихимиотерапия).

Монохимиотерапия проводится одним из следующих препаратов по схеме:

Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.

Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:

Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин по 100-200 мг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.

Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир , Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.

Химиотерапия позволяет достичь полной ремиссии в 40% случаев и частичной – в 50%. Однако даже при полной ремиссии часто возникает рецидив миеломы, поскольку заболевание является системным и поражает большое количество тканей.

Симптоматическая терапия

Симптоматическая терапия направлена на купирование болей, нормализацию концентрации кальция и свертываемости крови, а также на устранение почечной недостаточности и сдавления органов.

Для купирования болей сначала применяют препараты группы НПВС и спазмолитики – Спазган, Седальгин, Ибупрофен и Индометацин . Если эти препараты не эффективны, то для купирования болей принимают средства центрального действия, такие, как Кодеин , Трамадол или Просидол. Для усиления эффекта к средствам центрального действия можно добавлять препараты группы НПВС. И только если сочетанный прием препаратов НПВС и центрального действия не эффективен, то для купирования болей прибегают к применению наркотических анальгетиков , таких как, Морфин, Омнопон, Бупренорфин и др.

Для устранения гиперкальциемии применяют препараты, содержащие ибандронат натрия, кальцитонин, преднизолон, витамин Д и метандростенолол, в индивидуальных дозировках.

Для поддержания функций почек при почечной недостаточности рекомендуется принимать Хофитол , Ретаболил, Празозин и Фуросемид в индивидуальных дозировках. При выраженном повышении концентрации мочевины крови на фоне почечной недостаточности производят гемодиализ или плазмаферез .

Питание при миеломе

Необходимо соблюдать низкобелковую диету , потребляя не более 40 – 60 г белка в сутки. Для этого следует ограничивать потребление мяса, яиц, рыбы, фасоли , гороха , орехов и чечевицы . В остальном можно включать в рацион питания любые хорошо переносимые продукты.

Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Продолжительность жизни и прогнозы

К сожалению, прогноз при миеломной болезни неблагоприятный. В среднем химиотерапия в сочетании с симптоматическим лечением позволяет добиться ремиссии на 2 – 3 года практически у всех больных, увеличивая продолжительность жизни более чем на 2 года. Без лечения продолжительность жизни больных миеломой не превышает 2 лет.

Злокачественные образования кроветворной и лимфатической ткани (или гемобластозы) до сих пор остаются важной насущной проблемой онкологии. Причина тому – трудности в лечении, а также высокие показатели заболеваемости среди детей и подростков, которые за последние годы только увеличиваются. В этой статье мы рассмотрим один из видов гемобластозов – миелому кости.

Множественная миелома костей (другое название – миеломная болезнь или плазмоцитома) – это гиперпластически-опухолевое заболевание, близкое к лейкозам, которое локализуется в костном мозге, поражая плазмоциты. Чаще всего встречается миелома костей позвоночника, таза, ребер, грудной клетки и костей черепа. Иногда ее находят в длинных трубчатых костях. Новообразование представляет собой мягкий узел до 10-12 см в диаметре. Располагаются хаотично сразу в нескольких костях.80-90% пациентов с диагнозом миелома кости – это люди, старше 50 лет. Среди них преобладают представители мужского пола.

Плазмоциты – это клетки, которые производят иммуноглобулины. Это антитела, белковые соединения плазмы крови, которые являются главным фактором гуморального иммунитета человека. Плазмоциты, пораженные раком (их называют плазмомиеломные клетки), начинают бесконтрольно делиться и синтезировать неправильные иммуноглобулины: IgG, A, E, M, D. Эти парапротеины не могут адекватно защитить организм от вирусной инфекции, а лишь накапливаются в различных органах, приводя к нарушению их работы (в частности – почках). В некоторых случаях при миеломе крови плазмоциты синтезируют не целые иммуноглобулины, а лишь часть их цепи. Чаще всего это легки L-цепи, которые называют белком Бенс-Джонсона. Обнаруживают их при анализе мочи.

Миеломная болезнь

Образование плазмоцитомы приводит к:

увеличению количества патогенных плазмоцитов и снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.;
нарастанию иммунодефицита, что делает человека уязвимым к различным болезням;
нарушению функции кроветворения, белкового и минерального обмена;
увеличению вязкости крови;
патологическим изменениям самой кости. Рост опухоли сопровождается истончением и разрушением костной ткани. После прорастания сквозь кортикальный слой, она распространяется на мягкие ткани.

Данный недуг считают системным, так как кроме поражения кроветворной системы, плазмоцитома инфильтрирует и в другие органы. Такие инфильтраты часто никак себя не проявляют, а обнаруживают их лишь после вскрытия.

О том, что такое лейкемия, как ее обнаружить и лечить, узнайте из следующей статьи.

Миелома кости: причины ее возникновения

В поисках причины миеломы кости ученые обнаружили, что у большинства больных в организме присутствуют вирусы, типа Т или В-лимфатического вируса. Плазмоциты развиваются из В-лимфоцитов. Любые нарушения этого сложного процесса приведут к образованию патологических плазмоцитов, что может повлечь за собой раковую опухоль.

Кроме вирусного фактора, важную роль в развитии лимфом играет радиоактивное облучение. Согласно исследованиям радиационного эффекта после взрывов на Чернобыльской АС, в Хиросиме и Нагасаки, было установлено, что у людей, получивших высокую дозу облучения, высокий риск заболеть гемобластозом. Особенно это касается подростков и детей.

Еще одним негативным фактором возникновения миеломы является курение. Риск заболеть раком крови зависит от продолжительности курения и от числа выкуриваемых сигарет.

Возможными причинами миеломы кости является генетическая предрасположенность, иммунодефицит и влияние химикатов.

Миелома костей: симптомы

Симптомы миеломы костей могут отличаться, в зависимости от локализации новообразования и его распространенности. Одиночная солитарная опухоль кости может оставаться незамеченной долгое время. Нет ни выраженных признаков рака, ни изменений в крови и моче. Состояние больного удовлетворительное. Такие симптомы, как боль, патологические переломы кости, появляются лишь, когда произойдет разрушение коркового слоя, и плазмоцитома начнет распространяться на окружающие ткани.

Симптомы миеломы костей генерализированной формы более выражены. В начале человек жалуется на боли в пояснице, грудной клетке, ногах, руках или других местах, исходя из расположения опухоли. Характерно развитие анемии, что связано с нарушением гемопоэза, в частности – недостаточной выработкой эритропоэтина. У некоторых первым симптомом выступает протеинурия (повышенное содержание белков в моче).

На следующих стадиях болевой синдром достигает высокого уровня, больному становиться тяжело, передвигаться, ему приходится находиться в постели. Рост опухоли сопровождается деформацией кости и спонтанными переломами.

Рак костного мозга позвоночника приводит к компрессии спинного мозга, в результате чего человека мучают корешковые боли. Его может парализовать ниже пояса, у других выявляют сенсорные нарушения, параплегию, расстройства в работе органов малого таза.

При 1 и 2 стадии показаны схемы:

НАЗВАНИЕ ПРЕПАРАТА	ДОЗА	ДНИ ПРИЕМА
СХЕМА № 1
Сарколизин	12 мг/м2	С 1 по 4. После перерыв – 5-6 недель
Преднизолон	60 мг/м2, со снижением в каждом последующем курсе на 5-10 мг/м2.	С 1 по 9 (доза снижается с 5 дня). После перерыв – 5-6 недель. Если к концу первого года лечения нет признаков тромбоцитопении и лейкоцитопении, то Преднизолон отменяют
	Внутривенно по 1 мг/м2	На 9 или 14 день курса.
Неробол (Nerobol)	По 10-15 мг в сутки	В течение 2 недель каждого месяца
СХЕМА № 2
Преднизолон	По схеме №1
Неробол (Nerobol)	По схеме №1
	Внутривенно по 0.25 мг/м2	С 1 по 14 день
Винкристин		Внутривенно по 1 мг/м2 На 9 или 14 день курса. От 1 дня лечения сделать перерыв 3 недели

Схемы лечение миеломы кости 3 стадии:

НАЗВАНИЕ ПРЕПАРАТА	ДОЗА	ДНИ ПРИЕМА
СХЕМА № 1
Сарколизин	По 10 мг	Каждый день или через день. Общий курс 250-300 мг
Преднизолон	Внутрь по 10-15 мг	На протяжении всего курса
Неробол (Nerobol)	Внутрь по 10-15 мг	Перерыв 4 недели, дальше – поддерживающее лечение
Винкристин	Внутривенно по 1 мг/м2	1 раз в 2 недели до конца курса. Перерыв – 4 недели
СХЕМА № 2
Циклофосфан	Внутривенно по 400 мг	Через день. На курс 8-10 г
Преднизолон	По схеме №1
Неробол (Nerobol)	По схеме №1
Винкристин	Внутривенно по 1 мг/м2	1 раз в 2 недели до конца курса. Перерыв 3 недели

При невозможности проведения полихимиотерапии используют схему MP: +Преднизолон, но ответ на такую терапию невысокий.

Сроки проведения химиотерапии при миеломе, а также дозировки должны соблюдаться точно. Если после начала лечения по одной схеме не наблюдаются позитивные результат, или, наоборот, происходит ухудшение состояния больного, то ее стоит заменить на другую.

Эффективность лечения миеломы кости оценивается в зависимости от следующих показателей:

PJg (должны уменьшиться на 50% минимум);
белки BG – снижение на 50%;
регрессии опухоли (уменьшение ее размера вдвое);
появление признаков восстановления костей на рентгене.

Поддерживающее лечение состоит из приема таких препаратов, как Ингибиторы протеасом Бортеозомиб или иммуномодулятор Леналидомид, которые оказывают противоопухолевую активность по отношению к клеткам миеломы. Более мощным действием обладают новые препараты Карфилзомиб и Помалидомид, но их назначают в случае отрицательных результатов на терапию первой линии.

Химиопрепараты комбинируют с глюкокортикоидами (Преднизолоном, ) для уменьшения побочных эффектов и повышения выживаемости больных. В целом такая тактика позволяет повысить показатели выживаемости на 15-20%.

Можно ли вылечиться от миеломы? На данный момент не существует лекарств, позволяющих полностью излечиться от данной болезни. Максимальная продолжительность жизни после комплексного лечения составляет 5 лет.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантацию собственных или донорских стволовых клеток проводят спустя 1.5-2 месяца после 3 курсов химиотерапии, с общей длительностью в 5 месяцев. Итого уходит до 8 месяцев. Пациенту проводят контрольное обследование. Если результаты позитивные и удалось купировать осложнения и восстановить нормальное кроветворение, то приступают к 1 этапу трансплантации. 2 этап проходит не позднее, чем через 6 месяцев после первого.

Во многих случаях трансплантация стволовых клеток дает позитивные результаты и помогает полностью избавиться от недуга. Но такая операция связана с множеством трудностей. 5-10% пациентов умирают после трансплантации из-за интоксикации организма. Люди пожилого возраста, которые составляют 90% пациентов, не могут перенести подобное лечение, поэтому для них стандартом является химиотерапия, в сочетании с низкими дозами стероидов и Бортезомиба.

Облучение

Лучевая терапия назначается с паллиативной целью для уменьшения болевого синдрома. Суммарные дозы составляют 20-14 Гр.

Лучевая терапия при миеломной болезни применяется в случаях, если:

есть угроза патологических переломов в опорных частях скелета (например, в позвоночнике, голени, седалищной кости и др.);
пациента мучают боли, связанные со сдавливанием корешков спинного мозга, позвонков и самого спинного мозга;
диагностирована множественная миелома черепа.

Проводятся облучения почти 70% больных.

Укрепление костной ткани

Для восстановления и укрепления разрушенных костей применяют бисфосфонаты. Это препараты, которые угнетают гиперактивность остеокластов, благодаря чему останавливается костная резорбция. К ним относятся: Памидронат, Клодронат, Золедронад и др. Длительный прием бисфосфонатов помогает укрепить костную ткань, снизить вероятность переломов и болевой синдром. Кроме того, они лечат гиперкальциемию и, по некоторым данным, проявляют противоопухолевую активность.

Альтернативой бисфосфонатов является кальцитонин. Он ингибирует остеокласты, останавливая разрушение костной ткани. Также, при отсутствии данных препаратов на помощь приходит лучевая терапия.

Повышение защитных сил организма

Иммуномодулирующие средства, назначаемые при миеломной болезни, направлены на активизацию защитных сил организма, с целью направить их на борьбу с опухолью. Эффективными средствами для лечения миеломы кости считаются препараты Леналидомид и Помалидомид. Они не только повышают иммунитет и цитотоксическую активность Т-клеток, тем самым подавляя пролиферацию раковых клеток, но и ингибируют ангиогенез (способность образования сосудов в органах и тканях). Также после химиотерапии многим пациентам назначают Интерферон.

Так как у многих больных с миеломой обнаруживают опасные инфекции, то дополнительно необходимо проводить антибактериальную терапию при помощи антибиотиков широкого спектра действия.

Лечение сопутствующих болезней

Кроме борьбы с самой опухолью необходимо устранить такие нарушения, как почечная недостаточность, гиперкальциемия и анемия, так как они представляют опасность для жизни.

Почечная недостаточность лечится путем проведения:

обильной гидрации;
ощелачивания;
плазмафереза, гемосорбции или гемодиализа.

Также больной должен соблюдать диету с ограничением белка до 0.5-1 г/кг в сутки. Для выведения белков показано обильное питье.

Чтобы устранить гиперкальциемию, назначают:

гидрацию не менее 3 л/в сутки;
инфузии ибандроната натрия или других видов бисфосфонатов;
цитостатики;
кортикостероиды;
диуретики;
кальцитонин для остановки резорбции костей.

Лечение анемии включает переливание крови или внутривенное введение Эритропоэтина.

Во время лечения пациент постоянно сдает анализы крови и наблюдается у гематолога. Такие меры направлены на контроль над показателями крови и своевременном обнаружении отклонений, которые появляются в результате приема цитостатиков, иммуномодуляторов, бисфосфонатов или других препаратов.

Среди опасных побочных эффектов от высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток находятся: увеличение почечной недостаточности, заражение крови, инфицирование, острый гепатит.

Прием Леналидомида и Помалидомида может привести к развитию миелосупрессии, тромбоза, нарушению функции печени, анемии. Бортезомиб в 37% случаев вызывает нейропатию.

Чаще всего больные мучаются от тошноты и рвоты, слабости. Появляются расстройства пищеварения, диарея, запоры.

Рецидивы и метастазы

Рецидив миеломы кости – очень распространенное явление. Они случаются почти у всех пациентов, что связано с неоднородным характером опухоли. Происходит это в течение первых 12-17 месяцев.

Для лечения рецидивов может применяться различная тактика, в зависимости от препаратов, использованных ранее. Например, если ранее использовали только химиотерапию, без Бортезомиба, то при повторных опухолях его включают в схему. Больным, которые изначально принимали Бортезомиб, вместо него назначают Леналидомид или Помалидомид.

Не исключается возможность повторного проведения трансплантации стволовых клеток. Также при рецидивах миеломы кости проводят курс препаратов, которые использовали первично.

Метастазы костной миеломы распространяются очень быстро из-за обширной сети кровеносных сосудов. Опухоль чаще всего поражает кости, легкие, почки. В лечении метастаз помогает химиотерапия и бисфосфонаты.

Миелома костей: прогноз

Болезнь костей миелома имеет плохие прогнозы. Без лечения больные живут около 1-2 лет. Применение комплексной терапии дает возможность продлить этот срок до 4 лет.

Хорошими прогностическими факторами являются 1 степень миеломы и молодой возраст пациента. Плохой прогноз у людей, старше 65 лет, с почечной недостаточностью, гиперкальциемией, анемией, тромбоцитопенией, множественными поражениями костей и плохим общим состоянием. Снижают выживаемость и рецидивы.

Разработка таких препаратов, как Леналидомид и Бортезомиб, позволила повысить общую и безрецидивную выживаемость больных с множественной миеломой. Пациенты, у которых отмечается хороший ответ на лечение данными лекарствами, живут до 5 лет. В случае плохого ответа на лечение прогнозы ухудшаются.

Профилактика заболевания

Профилактика миеломы кости должна основываться на проведении профилактических осмотров у людей, которые находятся в зоне риска. Сюда относятся те, кто прямо и косвенно подвергался воздействию радиоактивного излучения или химических веществ, у кого есть родственники со злокачественными образованиями кроветворной и лимфатической ткани.Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении и начале .

Информативное видео:

У миеломной болезни есть множество синонимичных названий. В речи специалистов она может быть обозначена как генерализованная плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, болезнь Рустицкого-Калера или миеломатоз. Самыми употребимыми из них являются термины миеломная болезнь и миелома.

Что такое миеломная болезнь?

Будучи разновидностью , миелома представляет собой , характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Классификация

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

диффузно-очаговыми;
диффузными;
множественно-очаговыми.

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

плазмоцитарные;
плазмобластные;
полиморфноклеточные;
мелкоклеточные.

Причины возникновения

Как и у большинства , подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Стадии

Объём поражения и тяжесть течения позволяют выделить три стадии миеломной болезни. При первой стадии опухолевый процесс укладывается в следующие параметры:

В крови содержится достаточное количество кальция.
Уровень концентрации гемоглобина превышает 100 г/л.
В крови ещё немного парапротеинов.
Белок Бенс-Джонса в моче присутствует в очень небольшой (не более 4 г за одни сутки) концентрации.
Общая масса миеломы не превышает 600 г на квадратный метр.
В костях отсутствуют признаки остеопороза.
Опухолевый очаг находится лишь в одной кости.

Третья стадия миеломы характеризуется наличием следующих параметров:

Содержание гемоглобина в крови составляет менее 85 г/л.
Содержание кальция в 100 мл крови превышает 12 мг.
Опухолевые очаги захватили сразу три кости (или более).
В крови очень высоко содержание парапротеинов.
Очень высокой (свыше 112 г за сутки) является концентрация белка Бенс-Джонса.
Общая масса раковых тканей составляет более 1,2 кг.
Рентгенограмма показывает наличие остеопороза в поражённых костях.

Вторую степень миеломы, показатели которой выше, чем при первой, но не дотягивают до третьей, доктор устанавливает методом исключения.

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах , обусловленными отложением в них парапротеинов.
Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
Снижением иммунитета . Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

Лабораторная диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.

На фото представлен рентген кости руки, показывающий миеломную болезнь

Магнитно-резонансную и (спиральную).
Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят , взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят , взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.

Способы лечения

Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.

Пересадка стволовых клеток

Если химиотерапия прошла удачно, пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Для забора костного мозга выполняют пункцию. Выделив из него стволовые клетки, снова подсаживают их в организм пациента. С помощью этой манипуляции удаётся достичь стойкой ремиссии, на протяжении которой пациент ощущает себя здоровым.

Диетическое питание

Прогноз

Современные методы лечения позволяют продлить жизнь больного, страдающего миеломной болезнью, почти на пять лет (в очень редких случаях – до десяти). При полном отсутствии терапевтической помощи он может прожить не более двух лет.

Продолжительность жизни пациентов зависит исключительно от их восприимчивости к воздействию цитостатических препаратов. Если цитостатики не оказывают на больного никакого положительного терапевтического эффекта (медики называют это первичной резистентностью), он может прожить не более года.

Если лечение цитостатическими препаратами осуществляется в течение продолжительного времени, у пациента может развиться острый лейкоз (частота таких случаев составляет до 5%). Случаи развития острого лейкоза у пациентов, не получавших такого лечения, чрезвычайно редки.

Ещё одним фактором, влияющим на продолжительность жизни пациентов, является стадия диагностирования заболевания. Причинами летальных исходов могут стать:

сама прогрессирующая опухоль (миелома);
заражение крови (сепсис);
инсульт;
инфаркт миокарда;
почечная недостаточность.

О симптомах миеломатоза расскажет данное видео:

Патогенные мутации и новообразования - это серьезная угроза для жизни человека. Среди подобных болезней диагностируют и такую, как миелома. Что это такое? Так называют процесс, при котором в плазме крови или тканях костей распространяются злокачественные опухоли. Очень часто таким заболеванием страдают люди старшего возраста (причем больных мужчин гораздо больше, нежели женщин).

Что это такое

Злокачественные образования поражают клетки плазмы крови. Последние выделяют вещества, которые способны защищать человека от инфекций. крови способствует тому, что данные клетки, становясь раковыми, начинают размножаться. Их количество спустя некоторое время превышает норму. Впоследствии они замещают здоровые клетки костного мозга. При этом количество эритроцитов и тромбоцитов падает, возрастает вероятность кровотечений. Однако процесс свертывания крови при такой болезни нарушается. И хотя пораженные клетки также способны производить антитела, эффективно защищать себя от инфекции организм уже не в состоянии.

Классификация типов миеломы

Существует несколько видов миеломной болезни. Классификация осуществляется по составу клеток (плазмоцитарная, плазмобластная, мелкоклеточная, полиморфно-клеточная миелома) и по характеру распространения опухоли в костном мозге (очаговая, диффузная и диффузно-очаговая). Также болезнь бывает несекретирующей, диклоновой. Еще один вид - миелома Бенс-Джонса. Но и это еще не все. В зависимости от класса секретируемых иммуноглобулинов, выделяют несколько вариантов болезни, например А-, D- или G-миелома. множественная миелома, при которой значительно увеличивается иммуноглобулин соответствующего класса.

Симптоматика заболевания

Проявление болезни зависит от того, на какой стадии она находится и к какому виду принадлежит. Нередко встречается и полное отсутствие каких-либо симптомов. Так как защитные функции организма ослабевают, человек часто подвергается инфицированию. К тому же наблюдаются анемия, слабость, головокружения. Кожные покровы имеют бледный вид. В основном локализуются злокачественные новообразования в позвоночнике, ребрах, костях черепа, поэтому миелома симптомы может иметь следующие: боли в данных областях, частые переломы. Даже если болезнь себя не проявляет, рано или поздно человек может столкнуться с такими проблемами, как нарушение работы почек, разрушение костной ткани, боли в ногах.

Возможные причины развития миеломы

Специалисты не могут точно сказать, по каким причинам начинают мутировать клетки плазмы. Однако все же существует ряд факторов, способных повысить риск развития миеломы. К ним относят влияние радиации, агрессивных и тяжелых лекарственных препаратов. Установлено, что такие вещества, как формальдегид, диоксин, лаки, краски, кислоты могут повлиять на начало опухолевого процесса. от двигателей внутреннего сгорания - еще один фактор. Также имеет значение и наследственность. К тому же такое заболевание, как миелома (что это такое, рассматривалось выше), чаще встречается у афроамериканцев. Замечены и возрастные особенности болезни. У людей до 40 лет такое состояние диагностировалось крайне редко (меньше 1%). Если поставлен диагноз «миелома», прогнозы во многом зависят от своевременности обнаружения заболевания.

Как происходит диагностика миеломы

Самый первый при подозрении на миелому - общий анализ крови и мочи. Так как патогенные клетки вырабатывают антитела в большом количестве, то и их высокий уровень будет сигнализировать о возможном наличии злокачественных образований. Для того чтобы определить, внесла ли миелома костей изменения в их ткани, доктор назначает обследование с помощью рентгеновских лучей. Также проводится и биопсия костного мозга. Обнаружить очаги новообразований поможет и компьютерная или магнитно-резонансная томография. Лучше всего проводить такую процедуру перед биопсией. Это позволит более точно определить место для взятия пробы ткани.

Лечение легкой формы миеломы

Если у пациента не наблюдаются специфические симптомы болезни, то лечение подбирается индивидуально, в зависимости от состояния здоровья. На начальной, вялотекущей стадии человек находится под наблюдением специалиста. Лечение агрессивными препаратами может больше навредить, нежели принести пользы. Миелома костей разрушает ткани, поэтому для их укрепления принимаются препараты на основе кальция. Всевозможными методами укрепляется иммунитет. Если наблюдаются проблемы в работе почек, специалист назначает соответствующие лекарства.

Также положительный эффект наблюдается при включении в ежедневный рацион таких ягод, как клюква и брусника. Приветствуется употребление арбуза. При тяжелых формах развивается анемия. В этом случае проводятся мероприятия, направленные на повышение уровня гемоглобина. Нередко у пациентов возникают проблемы с кровью, ее свертываемостью. Доктор назначает препараты для укрепления стенок кровеносных сосудов. Также необходимо пополнять запасы витамина С (отвар шиповника, ягоды). Важен и такой момент: самостоятельный прием любых лекарств может дать неожиданный побочный эффект и ухудшить состояние пациента.

Терапия при более тяжелых стадиях болезни

Основным методом, с помощью которого ведется борьба с миеломой, является химиотерапия. При этом специалист подбирает необходимую комбинацию препаратов для более эффективного лечения. Чтобы уменьшить побочные реакции организма, может понадобиться прием гормональных средств. Параллельно проводят и лучевую терапию, воздействуя радиацией на пораженные клетки. Также одновременно может использоваться лечение, направленное на укрепление общего иммунитета пациента. Если химиотерапия не приносит желаемого эффекта, может понадобиться пересадка костного мозга. Зачастую результаты положительные. Дополнительно может проводиться хирургическое вмешательство. К операции прибегают в случае сдавливания опухолью важных сосудов, при ее больших размерах, а также с целью местного укрепления костной ткани. Если своевременно была диагностирована миелома, продолжительность жизни больного можно увеличить. Но для этого необходимо строго придерживаться рекомендаций специалистов. При проявлениях симптоматики необходима помощь онкологов и гематологов.

Миелома. и ее качество

При обнаружении подобных злокачественных образований необходима своевременная терапия. Около половины пациентов выживают, если болезнь диагностирована на начальной стадии. Чем позднее начато лечение, тем меньше процент выживаемости (на третьей стадии заболевания она находится в пределах 15 %). Множественная миелома неизлечима, однако можно облегчить состояние пациента и приблизить его качество жизни к обычному. Для этого необходима физическая активность, которая поможет укрепить кости. Важно также, чтобы больной много пил (жидкость разбавляет специфические белки, а это уменьшит риск отказа почек). Питание должно быть сбалансированным, богатым витаминами и полезными веществами. Если проводилась своевременная терапия, то жизнь пациента продлевается на несколько лет (около 4).

Миелома (плазмоцитома) – это злокачественное (онкологическое) заболевание. При нем перерождению подвергаются отвечающие за иммунитет человека плазматические клетки, присутствующие в костном мозге и в крови (В-лимфоциты).

Миеломная болезнь чаще всего диагностируется у лиц пожилого возраста (50-70 лет); у пациентов младше 40 лет эта разновидность рака выявляется крайне редко. Заболеваемость среди мужчин несколько выше. Причины развития миеломы пока не ясны.

Важно: у некоторых пациентов при лабораторном исследовании крови еще задолго до появления симптомов обнаруживается т. н. М-компонент, представляющий собой аномальное белковое соединение. Считается, что наличие в организме данного белка существенно повышает риск развития плазмоцитомы.

Оглавление:

Симптомы миеломы

На ранних стадиях миелома может никак не проявляться, т. е. возможно бессимптомное течение процесса. При плазмоцитоме единая опухоль не формируется; переродившиеся клетки обнаруживаются в костном мозге буквально повсеместно . В ряде случаев в костях формируются очаги округлой формы, в которых них раковые клетки постепенно вытесняют здоровые. Такие скопления измененных плазмоцитов существенно увеличивают вероятность переломов костей на фоне минимальных нагрузок или в их отсутствие (патологические переломы).

Обратите внимание: опухоль, образовавшаяся при миеломной болезни вне костей, получила название солитарной плазмоцитомы. Иногда такие злокачественные новообразования могут быть множественными.

Чаще всего первыми симптомами развития миеломы становятся повышенная физическая утомляемость, общая слабость и . Заболевания инфекционного и воспалительного генеза на фоне онкологии протекают дольше и тяжелее, поскольку поражение плазмоцитов вызывает резкое снижение иммунитета. В отдельных случаях пациенты предъявляют жалобы на нарушения функциональной активности почек.

К числу самых распространенных клинических проявлений данного злокачественного заболевания относится боль в костях, чаще – в позвоночнике. Непосредственной причиной болевого синдрома является сдавление (компрессионная травма) позвонков. Если при этом происходит смещение тканей и повреждается позвоночный канал, то не исключена парализация пациента.

Важно: миеломная болезнь также часто поражает кости конечностей (особенно – трубчатые), таза и черепа.

Поскольку костная ткань на фоне развития плазмоцитомы активно теряет кальций, часто выявляется остеопороз, а в ходе лабораторной диагностики определяется повышенное содержание этого минерального элемента в крови (). Сочетание высоких концентраций кальция с парапротеином (М-компонентом) нередко приводит к повреждению почек с развитием их дисфункции ().

Другие возможные признаки вымывания кальция:

развитие коматозного состояния.

Обратите внимание: поражение почек характерно более чем для 50% пациентов, страдающих миеломной болезнью.

При анализе крови выявляется анемия и значительное (до 80–90 мм/ч).

Развернутая картина патологии характеризуется появлением лейкопении (снижается количество нейтрофилов). В крови могут обнаруживаться миеломные клетки.

При миеломе обычно повышается вязкость крови, что сопровождается появлением неврологической симптоматики.

Неврологические симптомы:

онемение и парестезии конечностей;
ощущение «мурашек» или покалывания в кистях и стопах.

В подавляющем большинстве случаев миелома диагностируется случайно . Обычно она выявляется в ходе общего обследования, проводящего для установления причин малокровия или повышения скорости оседания эритроцитов.

Важно: медленное прогрессирование на протяжении многих лет наблюдается в 10% случаев.

С целью верификации диагноза проводится забор ткани для гистологического и цитологического исследования () и делается анализ на содержание в крови патологического белка. Патологические очаги в костях обнаруживаются в ходе .

Лечение миеломы и прогнозы

Современные методы лечения позволяют существенно уменьшить выраженность клинической симптоматики и даже добиться полной ремиссии. Данное раковое заболевание иногда удается довести до состояния, близкого к хроническому течению. В таких случаях терапия возобновляется только в случае обострения.

При бессимптомном течении, нормальном уровне кальция в крови и отсутствии проблем с почками лечение нередко откладывают, ограничиваясь регулярным мониторингом состояния пациента.

В настоящее время миеломная болезнь считается неизлечимой, но ранняя диагностика и своевременно начатая адекватная терапия позволяет увеличить продолжительность жизни онкологических больных с полутора-двух лет в отсутствие лечения до четырех и более.

Обратите внимание: по мнению ряда онкологов, начинать терапию, сопровождающуюся целым рядом побочных эффектов, в отсутствие клинических симптомов не имеет смысла. Выжидательная тактика оправдана при стадиях I А и II А.

Основным методом лечения миеломы является фармакотерапия. Дозы и сочетания препаратов подбираются каждому пациенту сугубо индивидуально . Как правило, назначаются высокие дозы гормона кортизона. При нарастании опухолевой массы параллельно больной получает другие химиопрепараты, характеризующиеся высокой противоопухолевой активностью.

Стандартная схема химиотерапии предполагает прием следующих химиопрепаратов:

Циклофосфамид;
Мелфалан;
Хлорбутин (+Преднизолон).

Важно: наиболее мощными средствами данной группы считаются Талидамид, Велкейд, Леналидомид и Бортезомиб.

Продолжительность курса – 4-7 дней, его повторяют каждые полтора-два месяца.

При необходимости назначаются курсы радиотерапии. Показанием для лучевой терапии является единичная плазмоцитома.

Пациенту с диагностированной плазмоцитомой рекомендуются лекарства для укрепления костей (в т. ч. препараты кальция и ). Большое значение для укрепления костной ткани имеет достаточно высокий уровень физической активности.

Уровень кальция в крови несколько снижают глюкокортикоиды. С помогают бороться препараты мужских половых гормонов – андрогенов.

Предотвратить серьезное поражение почек при миелономе можно, принимая аллопуринол и строго соблюдая питьевой режим. При острой функциональной недостаточности этого органа показан плазмаферез и гемодиализ для очищения крови от токсичных продуктов обмена веществ.

Для профилактики заболеваний инфекционного генеза необходимо принимать , иммуномодуляторы и антимикробные средства.

Для уменьшения интенсивности болевого синдрома на поздних стадиях миеломной болезни в рамках паллиативной терапии назначаются сильные обезболивающие (в том числе – наркотические ).

Если больной находится в нормальной физической форме, а его возраст менее 70 лет, практикуется аллогенная трансплантация. Эта методика интенсивной терапии предполагает забор собственных стволовых клеток пациента, и последующее их введение ему самому.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью