Саркоидоз кожи лечение. Саркоидоз — симптомы и лечение. Диагноз и дифференциальная диагностика

Кожные проявления наблюдаются примерно у 25% пациентов с системным саркоидозом.
На одного пациента с саркоидоподобными высыпаниями на коже без системного заболевания приходится три пациента с полисистемным поражением.
Специфические кожные изменения наблюдаются чаще всего у пожилых женщин африканского происхождения.
К распространенным типам саркоидоза относятся пятнисто-папулезный саркоидоз, ознобленная волчанка (lupus pernio), кожные или подкожные узлы и инфильтративные рубцы.

Неспецифическими проявлениями чаще всего служат высыпания узловатой эритемы (УЭ), которые наблюдаются у 3-34% пациентов.
Узловатая эритема, связанная с саркоидозом, преобладает у лиц с белым цветом кожи, особенно у жителей скандинавских стран. Женщины из Ирландии и Пуэрто-Рико также заболевают чаще.
Узловатая эритема отмечается между 20-40 годами и чаще встречается у женщин.

Неспецифические проявления саркоидоза, кроме узловатой эритемы, включают также многоформную эритему, зуд, кальциноз кожи, пруриго и лимфатический отек. Для изменений ногтей характерны выпуклая деформация по типу «часового стекла», онихолизис, подногтевой кератоз и дистрофия с выраженными изменениями в костях (кисты) или без них.
Саркоидоз является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии с полиорганным системным поражением.

Обычно в саркоидных бляшках выявляются отграниченные гранулемы из эпителиоидных клеток с незначительным неказеозным некрозом, нередко развивается фибриноидный некроз.
Гранулемы в большинстве случаев располагаются в поверхностном слое дермы, но могут поражать дерму на всю толщину и иногда распространяются на подкожно-жировую клетчатку. Такие гранулемы называются «голыми», поскольку их окружает только скудный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагностика саркоидоза

Кожные поражения могут быть специфическими, либо неспецифическими.

Специфические поражения при саркоидозе :
- Типичные пеказеозные гранулемы не несут в себе никаких признаков инфекции или чужеродных тел.
- Возможны деформации, однако очаги безболезнен ные и редко изъязвляются.
- Наиболее распространен пятнисто-папулезный тип: красно-коричневые или лиловатые очаги, обычно менее 1 см, локализующиеся, как правило, на лице, шее, верхней части спины и конечностях.
- Ознобленная волчанка имеет наиболее характерные очаги и представлена лиловатыми высыпаниями, напоминающими участки отморожения с блестящей поверхностью кожи, которые обычно расположены в области носа, щек, ушных раковин и губ, а также на дистальных участках конечностей.

Ознобленная волчанка может наблюдаться как синдром, поражающий верхние дыхательные пути с легочным фиброзом или сочетаться с хроническим увеитом и кистами костей.
- Кольцевидный или цирцинарный тип проявляется лентовидными очагами желтовато-красного цвета с незначительным шелушением, которые прогрессируют по периферии с заживлением и депигментацией в центре.
- Бляшечный саркоидоз, очаги которого располагаются над костными выступами, в области лба, рук, ног и лопаток, отличается хроническим течением, но может разрешаться без рубцевания.
- Узловатый кожный и подкожный тип проявляются очагами цвета кожи или фиолетового оттенка без эпидермального поражения, которые, как правило, характерны для прогрессирующего системного саркоидоза.
- Области старых рубцов, поврежденные при травме, облучении, хирургических вмешательствах или нанесении татуировок, могут также инфильтрироваться саркоидными гранулемами. При этом появляется красная или фиолетовая окраска, уплотнение, деформация и иногда болезненность.

Неспецифические поражения при саркоидозе :
- Очаги узловатой эритемы обычно не вызывают деформаций, по они болезненны при пальпации, особенно если сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и, иногда, артритом и острым иритом.
- Узловатая эритема появляется внезапно в виде теплых болезненных красноватых узлов на нижних конечностях, наиболее часто на передней поверхности голени, лодыжках и коленях.
- Обычно билатеральные узлы при узловатой эритеме, размер которых варьирует от 1 до 5 см, меняют свой цвет несколько раз: вначале они ярко-красные, затем фиолетовые и наконец, становятся желтыми или зелеными, напоминая синяк.
- Обострения узловатой эритемы сопровождаются усталостью, лихорадкой, симметричными полиартритами и высыпаниями на коже, длящимися обычно 3-6 недель, причем более чем в 80% случаев заболевание разрешается в течение двух лет.

Узловатая эритема встречается на фоне синдрома Лефгрена в сочетании с медиастинальной лимфаденопатией (чаще билатеральной) и иногда передним увеитом и/или полиартритом.
- Синдром Лефгрена сочетается с поражением правых паратрахеальных лимфатических узлов, что заметно при рентгенографии.
- При узловатой эритеме изъязвления обычно не наблюдаются, бляшки и узлы заживают без рубцевания.
- Другие неспецифические проявления саркоидоза включают лимфодему, кальциноз кожи, пруриго, мпогоформную эритему.
- Изменения ногтей, наблюдаемые при саркоидозе, могут проявляться в виде выпуклой деформации типа «часового стекла», онихолизиса и подногтевого кератоза.

Анализы и дополнительное обследование при саркоидозе

Общий анализ крови с подробной лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов.
- Могут наблюдаться лейкопения (5-10%) и/или тромбоцитопепия.
- Эозинофилия отмечается у 24% пациентов, анемия - у 5% пациентов.
- Гипергаммаглобулинемия (30-80%), положительный ревматоидный фактор и снижение кожной реактивности.
- У некоторых пациентов отмечаются аутоиммунная гемолитическая анемия и спленомегалия.
- В отдельных группах пациентов возникают гипокапния и гипоксемия, усиливающиеся при нагрузке.

Уровни кальция в сыворотке крови и суточной моче:
- В некоторых исследованиях у 49% пациентов отмечалась гиперкальциурия, тогда как у 13% пациентов была выявлена гиперкальцемия.
- Гиперкальцемия развивается при саркоидозе вследствие повышения интестинальной абсорбции кальция, что является результатом избыточной продукции метаболитов витамина Д легочными макрофагами.

Уровень ангиотензин-коивертирующего фермента (АКФ) в сыворотке крови:
- Уровень АКФ в сыворотке крови повышен у 60% пациентов.
- Уровни АКФ помогают при оценке активности заболевания и эффективности терапии. АКФ является производным эпителиодных клеток гранулемы, поэтому его концентрация отражает гранулематозную активность.

Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрапсфераза, алканинфосфатаза, мочевина и креатинин. Эти показатели могут быть повышены при печеночной и почечной недостаточности.
Другие данные: следует учесть повышение СОЭ, антинуклеарных антител (30%), несахарный диабет, почечную недостаточность.

Рентгенография органов грудной клетки:
- Рентгенологически поражение наблюдается у 90% пациентов. Рентгенография органов грудной клетки применяется для определения стадии заболевания.
- Стадия I - наблюдается билатеральная прикорневая лимфаденопатия (БПЛ). Стадия II - БПЛ и легочные инфильтраты. Стадия III - легочные инфильтраты без БПЛ. Стадия IV - легочный фиброз.

Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки:
- При КТ органов грудной клетки можно выявить лимфадепопатию или гранулематозную инфильтрацию.
- Другие признаки могут включать наличие малых узелков с бронховаскулярной или субплевральной локализацией, утолщение междолевой плевры, легочную ткань в виде «медовых сот», бронхоэктазы и альвеолярную консолидацию.

Функциональные легочные тесты позволяют выявить признаки как рестриктивных, так и обструктивных патологических изменений.

Кроме аномальных явлений в лёгких или в других тканях внутренних органов, которые вызывает саркоидоз, у каждого 4 пациента, попутно поражается кожа.

Основная сложность заболевания в его мультисистемности и необъяснимости первопричин.

Гранулёмы из массовых скоплений лейкоцитов и макрофагов поражают значительные участки кожи в виде всевозможных пятен, бляшек и узлов.

Этиология саркоидоза кожи

Никаких официально признанных медициной объяснений этой патологии до сих пор нет.

Периодически появляются новые предположения, затем они опровергаются. Поэтому о причинах развития саркоидоза в целом можно сказать следующее:

Есть определённый продолжительно воздействующий триггер , который в итоге запускает аномальный процесс.
Прослеживается генетическая предрасположенность.
Происходит функциональный сбой эндогенных интерферонов.
Заболевание не относится к инфекционным, соответственно, полностью безопасно для окружающих.

Справка! Возраст большинства пациентов не превышает 40 лет.

Виды кожных проявлений: симптомы и фото

Существуют следующие виды саркоидоза кожи.

Крупноузелковый

Данный вид саркоидоза кожи возникает в основном на лице и шее и представляет собой отдельные узелки красного или коричневого оттенка, размером каждого до двух сантиметров в диаметре. Чуть реже саркоиды встречаются на руках, ногах и в паховой области. На поверхности каждого саркоида могут образовываться или белые милиумы, или расплывчатые красные бляшки в виде расширенного множества мелких сосудов.

Фото 1. Так выглядит крупноузелковая форма саркоидоза кожи: на руке видны узелки красного оттенка.

Поведение таких саркоидов предугадать всегда сложно: они либо остаются на коже в течение нескольких лет в неизменённом состоянии, либо исчезают самостоятельно без какого-то целенаправленного лечения. В этом случае поверхность кожи на их месте остаётся навсегда пигментированной. На стадиях внезапных обострений болезни в этом месте нередко развиваются мелкоузелковые саркоиды.

Мелкоузелковый

Самая распространённая форма болезни. Представляет собой многочисленные скопления твёрдых кирпично-красных гранулём с лиловым оттенком, каждая из которых не больше 6 мм . Саркоиды поражают кожу лица, руки в местах сгиба и верхнюю часть туловища. Поверхность саркоидов часто шелушится. Отличаются чёткими границами и отчётливо возвышаются над кожей.

Фото 2. Мелкоузелковая форма саркоидоза: гранулемы красного цвета диаметром не более 6 мм поражают кожу лица.

Вокруг подобных скоплений саркоидов наблюдаются пигментные пятна, а в отдельных случаях происходит даже выборочный некроз. Высыпания проявляются всегда спонтанно, рецидивы возникают с разными интервалами: от пары месяцев до нескольких лет.

Озноблённая волчанка Бенье-Теннесона: что это такое

Одна из самых тяжёлых форм саркоидоза кожи. Красные бляшки с фиолетовым оттенком локализуются на лице, охватывая щёки, лоб, нос, подбородок. Часто затрагивают и уши. При низкой температуре максимально проявляется синюшный оттенок, что создаёт дополнительный косметический дефект. Очаги поражения способны непредсказуемо изъязвляться и оставлять после себя рубцы .

Известны случаи, когда бляшки, локализованные на крыльях носа, распространяются на носовую перегородку, что провоцирует систематические кровотечения и регулярные формирования корочек.

Для пациентов с озноблённой волчанкой характерны первичные поражения саркоидозом лимфоузлов, лёгких, костной ткани и суставов.

Вам также будет интересно:

Узелковые саркоиды Дарье-Русси

Узелковые саркоиды Дарье-Русс встречаются достаточно редко. Узелковые саркоида выглядят как крупные плотные узлы до 3 см в диаметре. Саркоиды обнаруживаются зачастую по бокам, на бёдрах и животе. Нередко саркоиды скапливаются несколькими десятками в обширные очаги, захватывая площадь на коже до 20 см.

Фото 3. Узловатые саркоиды Дарье-Русси: узлы до 3 см в диаметре и их скопления в виде очагов до 20 см.

Поверхность покрывающей кожи тускло-розовая с синюшным оттенком и может оказаться спаянной с узлами. В этом случае внешний вид поражённого участка напоминает апельсиновую корку. Гранулёмы не изъязвляются и чаще всего не причиняют болезненный дискомфорт.

Узловатая эритема

Болезненные при пальпации узлы в размере до 5 см . Саркоиды типично локализованы на передней стороне голеней, но встречаются также на стопах и области предплечий. Саркоиды не чешутся, но вызывают разные по силе спонтанные болевые ощущения.

Узловую эритему можно быстро распознать по субфебрильной температуре и приглушённых болях в суставах. Анализ крови показывает повышенные лейкоциты и СОЭ.

В течение 4—6 недель саркоиды обычно исчезают, оставляя гиперпигментацию и шелушение кожи. Как правило, не имеют рецидива.

В зависимости от особенностей течения болезни узловая эритема различается в трёх формах: острой, мигрирующей и хронической.

Ангиолюпоид Брока-Потрие на лице

Красные фасолевидные бляшки с фиолетовым оттенком, которым присуще развитие в единичном варианте. Саркоиды в диаметре не превышают 3 см и формируются практически всегда только на лице: на лбу, носу и щеках. В редких случаях такую форму саркоидоза кожи можно встретить на ином участке тела.

Гранулёма мягкоэластической консистенции и покрыта телеангиэктазиями. Особого дискомфорта саркоиды пациенту не причиняет.

Диффузно-инфильтративный саркоидоз

Очень редкая форма саркоидоза кожи.

Саркоиды представляют собой крупные синюшно-бурые плотные бляшки с размытыми границами размером до 15 см.

Саркоиды образуются на носу, щеках, на тыльной стороне кисти. Обширные инфильтраты склонны к слиянию.

В этом случае не исключается эритродермия , которая чревата неблагоприятным прогнозом.

Диагностика до поражения кожи

В начальной стадии диагностировать кожный саркоидоз всегда тяжело. Самые ранние его проявления легко принять за лепру, ихтиоз, плоский лишай, псориаз, лимфоцитому, дерматомикоз, кожный туберкулёз и даже сифилис. Поэтому подтвердить саркоидоз кожи можно исключительно на основании таких показателей:

Лечение

Насколько успешным окажется восстановление поражённой кожи, будет напрямую зависеть от положительного прогресса в терапии сопутствующего саркоидоза лёгких или костей. Период лечения саркоидоза кожи по продолжительности занимает в среднем 5—6 месяцев.

Терапия саркоидоза кожи в большинстве случаев показана медикаментозная, но не исключаются малоинвазивные или хирургические методики, если возникает объективная необходимость.

Лечение поражённых участков проводится местно — лосьонами и мазями с кортикостероидами в составе: Латикорт, Афлодерм, Гидрокортизон, Триакорт, Стелланин . Препараты наносятся ежедневно с равномерными интервалами до 4 раз в сутки. Хорошую эффективность проявляют инъекции в гранулёмные скопления Триамцинолона с 1% новокаином 1 раз в 10—14 дней.

Кожные поражения нередко оказываются ещё и серьёзным косметическим дефектом, в особенности для женщин, которые страдают от саркоидоза чаще.

В таких случаях будет актуальна ежедневная системная терапия с приёмом Преднизолона или Преднизона в суточной дозировке до 40 мг.

Через несколько дней дозу необходимо постепенно уменьшать и остановиться на 10 мг в сутки как обязательной поддержке. Но прекращение приёма препарата практически всегда провоцирует рецидивы через 4—5 месяцев.

Эффективно бороться с озноблённой волчанкой помогает Хлорохин . Начальная суточная доза препарата не должна превышать 250 мг в течение первых 3 месяцев. В дальнейшем на следующие полгода приём увеличивается до 2 раз в день по 250 мг . Дольше этого срока принимать Хлорохин крайне не рекомендуется, чтобы не допустить необратимую ретинопатию.

В комбинации с кортикостероидами целесообразен приём таких цитостатиков, как Проспидин, Азатиоприн или Метотрексат . При остром течении заболевания периодически происходят и спонтанные излечения.

Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.

Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами .

Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.

Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.

Поражение кожи при саркоидозе (фото)

Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.

Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.

Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.

Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.

При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления . У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.

Код по МКБ-10

По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу – болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.

Заболевание имеет отдельный код D86.3 .

При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.

Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.

При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.

Диагностика

При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.

Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.

От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:

кольцевидная гранулема;
дерматомикоз;
бугорковый сифилид;
лимфоцитома;
доброкачественная лимфоплазия;
плоский ;
кожный туберкулез и другие.

Лечение

Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.

Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.

Лечение саркоидоза включает:

симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.

Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.

Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.

Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.

При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази , способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.

Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.

Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток . Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.

Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.

Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.

При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.

Видео

Саркоидоз кожи

Саркоидоз - воспалительное мультисистемное заболевание, способное поражать ряд органов. Его отличием от других воспалительных недугов, является образование гранулем - плотных узелковых образований различного размера.

Саркоидоз кожи - это вторая по частоте форма этого системного заболевания. Саркоидоз может поражать самые разные органы и системы организма. Одновременно кожей могут поражаться лимфоузлы, легкие, печень, селезенка, нервная система и даже сердце. Поэтому при обнаружении саркоидоза кожи больной должен быть полностью обследован.

Причины возникновения

На настоящий момент причиной гранулезного воспаления большинство специалистов считают необычную (атипичную) иммунную реакцию организма на какой-либо неблагоприятный фактор. Но чем бывает вызван подобный сбой иммунитета - химическим агентом, вирусом или чем-то иным, пока не известно.

Симптомы

Легкие: характерны ограниченные изменения, уменьшен жизненный объем, двусторонняя лимфаденопатия прикорневых лимфатических узлов в ранней стадии, фиброз в поздних стадиях.

Скелетно-мышечная система: артралгия присутствует во всех стадиях, при хроническом заболевании суставы опухшие, чувствительные и болезненные. Множественные кисты на дистальных фалангах, определяемые при рентгенографии, называются кистозным оститом.

Глаза: увеит может быть острым и хроническим. Сочетание иридоциклита, гиперфункции паращитовидных желез и паралича лицевого нерва известно как синдром Херфорта (Heerfordt).

При хроническом саркоидозе могут поражаться все органы: печень, селезенка, сердце, глотка, нервная система, периферические лимфатические узлы.

Диагностика

Дифференциальная диагностика. Мелкоузелковый саркоидоз необходимо отличать от розовых угрей, туберкулоидной формы лейшманиоза, красной волчанки, бугоркового сифилида, туберкулёзной волчанки, красного плоского лишая, кольцевидной гранулёмы, туберкулоидного типа лепры, лимфоцитомы, доброкачественной лимфоплазии кожи, липоидного некробиоза.

При дифференциальной диагностике саркоидоза с розовыми угрями надо учитывать, что для саркоидоза не характерна яркая разлитая эритема с телеангиэктазиями и пустулизацией, располагающаяся почти исключительно на лице. Кроме того, заболевание развивается преимущественно у лиц до 40 лет, в то время как розовые угри - у лиц более старшего возраста. При саркоидозе изолированное поражение лица наблюдается лишь у небольшой части больных. В отличие от саркоидоза высыпания при розовых угрях полиморфны (пятна, папулы, пустулы), нередко сливаются с образованием инфильтративно-пустулёзных очагов поражения.

Гистологическое исследование не всегда помогает при проведении дифференциальной диагностики между мелкоузелковым саркоидозом с локализацией поражения на лице и папулёзной формой розацеа , так как у некоторых больных может выявляться туберкулоидная структура (у большинства неспецифическая хроническая воспалительная реакция). В связи с этим в таких случаях для установления диагноза саркоидоза требуются дополнительные критерии (высыпания на других участках кожи, состояние лёгких, печени, внутригрудных лимфатических узлов, костной системы, показатели иммунитета и др.).

Виды заболевания

Среди форм саркоидоза, саркоидоз кожи занимает второе место.

Действия пациента

Поводом обращения к специалисту являются высыпания на коже, проявляющиеся при саркоидозе.

Лечение

В большинстве случаев прогноз благоприятный даже с учетом следующих рецидивов. Заболевание полностью излечивается.

Основными методами воздействия являются:

симптоматическое лечение;
противовоспалительная терапия;
прием гормональных препаратов;
витаминотерапия.

Лекарственные средства, которые назначают для лечения саркоидоза кожи - это стероидные гормоны надпочечников (Гидрокортизан, Преднизолон). Кроме них назначаются противовоспалительные нестероидные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, и др.), а также средства, подавляющие иммунную реакцию организма.

Срок лечения в стационаре колеблется от 1-го до 2-х месяцев. После стационара пациент еще несколько месяцев проходит амбулаторное лечение. При этом важно не ослаблять контроль над состоянием больного, так как в 40 % случаев могут возникать рецидивы.

Осложнения

Тяжелые формы саркоидоза кожи обуславливают изменения в лимфоузлах. Крайне редко, однако случаются осложнения саркоидоза на сердечнососудистую систему и почки, что часто приводит, соответственно, к аритмиям и мочекаменной болезни.

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

Изобретение относится к медицине, а именно к дерматологии и может быть использовано в дерматологической практике для лечения больных саркоидозом кожи. Для этого внутрикожно вводят дипроспан в разовой дозе 0,14-7,0 мг/см 2 с интервалом 19-23 день между инъекциями. Курс составляет 3-5 инъекций. Одновременно с дипроспаном вводят в/м лонгидазу в дозе 1500-3000 ME. Дополнительно в середине интервала между инъекциями дипроспана однократно вводят лонгидазу в той же дозе. Способ позволяет избавиться от тяжелых форм саркоидоза кожи, существенно повысить качество жизни, снизить психоэмоциональные последствия, уменьшить сроки лечения и частоту рецидивов за счет повышения эффективности лечения путем модулирования неспецифического иммунитета и достижения стойкого противовоспалительного эффекта.

Изобретение относится к области медицины и может быть использовано в дерматологической практике для лечения больных саркоидозом кожи.

Саркоидоз - доброкачественное системное заболевание, характеризующееся появлением в органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулем. При саркоидозе могут поражаться лимфатические узлы, легкие, кожа, глаза, печень, селезенка и другие.

Саркоидоз является полиэтологическим заболеванием, в развитии которого участвуют генетические факторы и изменения иммунологической реактивности организма. Достаточно широко применяется терапия преднизолоном в дозе 30 мг сутки с постепенным снижением дозы в течение 6 месяцев, используют наружную терапию кортикостероидами в сочетании с препаратами хингаминового ряда, обладающими иммунокорректирующим действием (делагил, плаквинил) в течение от 4 до 6 месяцев. Иногда наружную терапию кортикостероидами сочетают с иммуномодуляторами (Т-активин, полиоксидоний), антиоксидантами (а-токоферол, Олифен).

Основным способом лечения саркоидоза кожи является применение кортикостероидной терапии, однако единой схемы лечения саркоидоза кожи нет.

Известен способ лечения саркоидоза (Патент РФ №2082397, МПК А61К 31/795, публ. 1997 г.), в котором предлагается проведение традиционной гормонотерапии с использованием антиоксиданта, а именно олифена в дозе 1,0-4,0 г в сутки в течение 3 месяцев.

Недостатком этого способа является длительность курса лечения, недостаточная эффективность по отношению к кожным проявлениям саркоидоза (часто кожные высыпания остаются резистентными к проводимой перорально кортикостероидной терапии), большое количество негативных побочных явлений и противопоказаний.

Известен способ лечения саркоидоза (Патент РФ №2227034, МПК А61К 31/573, публ. 2004 г.), в котором предлагается проведение плазмафереза, при этом лимфоциты крови обрабатывают преднизолоном или циклоспорином и ринфузируют полученный концентрат в кровяное русло больного.

Недостатком этого способа является техническая сложность методики, необходимость специального оснащения, наличие противопоказаний, целесообразность ее проведения при тяжелых сочетанных формах саркоидного поражения с вовлечением в процесс внутренних органов.

Известен способ лечения саркоидоза (Патент РФ №2132191, МПК А61К 31/573, публ. 1999 г.), включающий пероральное и в/в введение преднизолона в течение месяца с постепенным снижением дозы (преднизолон в дозе 5 мг/кг вводился внутривенно капельно с интервалом 3 дня и перорально в той же дозе на второй день после каждого внутривенного введения, с постепенным переходом на пероральный прием стероидов и снижением дозы в течение последующих 2-3 месяцев лечения).

Недостатком этого способа является то, что преднизолон назначался в сверхвысоких дозах, что повышает риск развития побочных эффектов, метод является дорогостоящим, поскольку требует длительного пребывания пациента в условиях стационара, не представлена оценка частоты рецидивов после проведенной терапии.

Наиболее близким является способ лечения саркоидоза кожи, главным образом, узловатых форм саркоидоза (Jablonska S., European Handbook of Dermatological Treatments 2ed., Katsambas A.D., Lotti T.M. p.447-450), включающий внутритканевую терапию, с использованием кортикостероида, а именно триамцинолона внутриочагово 1 мл в 7-10 дней в течение 2 месяцев.

Недостатком этого способа является то, что эту методику сложно применять при наличии других клинических вариантах саркоидоза кожи: диффузно-инфильтративной, ангиолюпоидной, лихеноидной. К недостаткам способа следует отнести также травматичность метода, связанную с частотой инъекций, поскольку применяется препарат непродолжительного действия, внутриочаговые инъекции проводились 1 раз в 7-10 дней.

Задачей предлагаемого изобретения является устранение указанных недостатков, повышение эффективности лечения, сокращение сроков лечения, уменьшение частоты рецидивов путем модулирования неспецифического иммунитета, достижение стойкого противовоспалительного эффекта, уменьшение психофизических последствий.

Для этого в способе лечения саркоидоза кожи, включающем внутритканевое введение кортикостероида в очаги поражения кожи, предложено в качестве кортикостероида внутрикожно вводить дипроспан в разовой дозе 0,14-7,0 мг/см 2 с интервалом 19-23 день между инъекциями на курс 3-5 инъекций, кроме того, одновременно с дипроспаном предложено вводить в/м логнидазу в дозе 1500-3000 ME и дополнительно в середине интервала между инъекциями дипроспана на 10-11 день однократно вводить лонгидазу в той же дозе.

Для обоснования эффективности введения лонгидазы с целью иммунокоррекции естественной резистентности человека исследован клеточный, фагоцитарный и цитокиновый статус человека, кроме того, препарат обладает антифибротическим эффектом, что наиболее актуально для кожных форм саркоидоза, в процессе разрешения кожных проявлений формируются атрофические и рубцовые изменения в косметически значимых зонах.

Предлагаемый режим введения препаратов в указанной дозировке определен как оптимальный в процессе лечения и позволяет эффективно снизить количество рецидивов.

Способ осуществляют следующим образом.

Дипроспан в дозе 7 мг - 1 мл вводится внутрикожно в очаги поражения из расчета 0,14 мг на 1 см 2 , но не более 7 мг на 1 см 2 за 1 раз, на курс от 3 до 5 инъекций, в зависимости от вида кожных проявлений саркоидоза, с интервалом 19-23 дня. В результате продолжительность курса лечения варьируется от 2 до 3,5 месяцев. Одновременно с гормональной терапией дипроспаном применяется терапия комплексным препаратом лонгидаза, в инъекциях в дозе 1500-3000 ME. Лонгидаза вводится в/м одновременно с дипроспаном, а также по одному разу в интервале между введением дипроспана, курс составляет, таким образом, 5-9 инъекций.

По предлагаемой методике было пролечено 20 человек, для сравнения были проведены исследования 20 человек контрольной группы, которые получали комплексную терапию по стандартной методике: преднизолон 30-40 мг в сутки с постепенным снижением дозы на 5 мг 1 раз в 10 дней после стабилизации процесса.

У всех пациентов были проведены исследования клеточного и гуморального иммунитета, а также стандартные методы обследования (клинический и биохимический анализы крови, гистологическое исследование кожи с очага поражения - для верификации диагноза) проводили до и после окончания лечения.

Результаты исследований показали, что предлагаемая методика лечения позволяет у 80% больных добиться полного регресса высыпаний, добиться стабилизации процесса и стойкого клинического улучшения в 20%, снизить курсовую дозу кортикостероидов, уменьшить риск развития обострения у 70%. Ухудшение не наблюдалось ни у одного больного.

В контрольной группе полное клиническое излечение наступило в 45% случаев, стабилизация процесса и клиническое улучшение наблюдалось в 43%, резистентность к проводимой терапии наблюдалась в 12% случаев, сроки лечения составили от 4 до 6 месяцев. Обострение наблюдалось у 60% больных.

Предлагаемый способ во всех случаях оказал положительное лечебное действие, что говорит о его высокой эффективности.

Больная П., 56 лет, поступила в отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии с клиническим диагнозом: саркоидоз кожи в виде глубокого подкожного саркоида Дарье-Русси. Предъявляла жалобы на узловатые высыпания на коже лица, плотные на ощупь, не сопровождающиеся субъективными ощущениями. Считает себя больной в течение 4 лет, когда отметила появление единичного узелкового элемента на коже правой щеки, процесс быстро прогрессировал: увеличивалось количество высыпаний, узлы сливались, формируя бляшки. Получала терапию по стандартной методике (преднизолон в таблетированной форме в дозе 30 мг/сутки) в течение 8 месяцев. Применяемое ранее лечение не дало эффекта: высыпания уплостились, но не регрессировали полностью. Через 6 месяцев после окончания терапии процесс рецидивировал: отмечалось изменение окраски элементов, увеличение размеров очага поражения и местной инфильтрации.

Объективно: патологический процесс распространенный, симметричный, локализован на коже лица: в области щек и спинки носа. Представлен глубокими подкожными узлами, крупных размеров от 2×3 до 4×5 см в Д, плотных, безболезненных при пальпации, кожа над узлами имеет розово-синюшную окраску, спаяна с подлежащими тканями, в основании элементов выражена воспалительная инфильтрация, при диаскопии определяется положительный симптом запыленности.

Из обследования: клинический анализ крови при поступлении: эритроциты 6,4×10 12 , Hb 125/л, тромбоциты 354×10 9 /л, лейкоциты 6,7×10 9 /л, лимфоциты 31%, моноциты 9%, эозинофилы 1%, палочкоядерные лейкоциты 12%, сегментоядерные 47% СОЭ 28 мм/час. Общий анализ мочи - без патологии. Биохимический анализ крови: билирубин общий 17 мкмоль/л, холестерин 5,4 ммоль/л, общий белок 71 г/л, глюкоза 4,6 ммоль/л, АЛТ - 21 ЕД/л, ACT - 17 ЕД/л, щелочная фосфатаза 64 ЕД/л.

Иммунограмма: определялось увеличение Т-хелперов, уменьшение Т-хелперов и иммунорегуляторного индекса, гиперглобулинемия и изменения цитокинового статуса в виде повышения уровней интерферонов - альфа и гамма, и интерлейкинов 2, 10, 18. Рентгенография грудной клетки: на рентгенограмме органов грудной клетки мелких очаговых и инфильтративных теней не обнаружено. Корни легких не расширены, бесструктурные, наружный контур ровный, увеличенные лимфоузлы в их толще не определяются. Диафрагма без особенностей, синусы свободные. Заключение: органы грудной клетки без видимой патологии.

Гистологическое исследование:

В дерме и гиподерме определяются множественные сгруппированные эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозного некроза. Заключение: саркоидоз кожи.

Больной проводилась предлагаемая внутритканевая терапия с применением внутрикожных инъекций кортикостероида пролонгированного действия, в виде суспензии бетаметазона - препарата «Дипроспан» в дозе 7 мг/см 2 , между инъекциями выдерживался интервал 21 день - на курс 5 инъекций, одновременно с дипроспаном и в середине между его инъекциями был назначен иммунокорректор - лонгидаза в инъекциях на курс №9 инъекций в дозе 3000 ME по предлагаемой схеме.

Положительный эффект отмечался на 2 сутки от начала лечения в виде уплощения элементов, уменьшения гиперемии, инфильтрации в зоне высыпаний. По окончании курса терапии проводилась оценка лабораторных показателей: в клиническом анализе крови отмечалось уменьшение СОЭ до 10 мм/час, иммунологические показатели цитокинового статуса и субпопуляционного состава лейкоцитов нормализовались, гиперглобулинемия была постоянна и сохранялась в прежних значениях. Все воспалительные элементы разрешились к концу 3 месяца, и наступило полное выздоровление с сохранением эффекта при наблюдении в течение 2 лет.

Больной Р. 28 лет, поступил в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ с жалобами на множественные диссеминированные папулезные высыпания на коже туловища, конечностей. На основании данных клинической картины, гистологического исследования очага поражения установлен клинический диагноз саркоидоза кожи в виде мелкоузелкового саркоида Бека. Ранее пациент получал терапию стероидами по стандартной методике - преднизолон назначался в дозе 30 мг в сутки с постепенным снижением дозы в течение 6 месяцев. На фоне проводимой терапии отмечалось клиническое улучшение в виде стабилизации процесса, регресса части элементов, но полного разрешения высыпаний не наблюдалось. Через 8 месяцев после окончания лечения отметил появление свежих элементов на коже туловища и конечностей.

При поступлении: патологический процесс распространенный, симметричный, диссеминированный, локализован на коже лица, туловища, конечностей. Представлен множественными узлами, размерами от 0,5 до 0,8 см в Д, розово-коричневого цвета, округлых очертаний, полушаровидной формы, возвышающихся над уровнем кожи, плотных, безболезненных при пальпации, в основании элементов определяется воспалительная инфильтрация, при диаскопии симптом запыленности положительный.

Из обследования: клинический анализ крови при поступлении: эритроциты 5,09×10 12 , Hb 142/л, тромбоциты 312×10 9 /л, лейкоциты 5,5×10 9 /л, лимфоциты 46,3%, моноциты 9%, эозинофилы 4%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 37% СОЭ 25 мм/час. Общий анализ мочи - без патологии. Биохимический анализ крови: билирубин общий 15 мкмоль/л, холестерин 3,8 ммоль/л, общий белок 75 г/л, глюкоза 4,2 ммоль/л, АЛТ - 17 ЕД/л, ACT - 18 ЕД/л, щелочная фосфатаза 62 ЕД/л. Иммунограмма: определялось увеличение Т-хелперов, уменьшение Т-хелперов и иммунорегуляторного индекса, гиперглобулинемия, и изменения цитокинового статуса в виде повышения уровней интерферонов - альфа и гамма, и интерлейкинов 2, 10, 18. Рентгенография грудной клетки: на рентгенограмме органов грудной клетки мелких очаговых и инфильтративных теней не обнаружено. Легочный рисунок усилен в прикорневых отделах по смешанному типу. Корни легких не расширены, бесструктурные, наружный контур ровный, увеличенные лимфоузлы в их толще достоверно не определяются. Аорта уплотнена, расширена, развернута (КТО=0,54). Диафрагма без особенностей, синусы свободные. Заключение: рентгенологические признаки саркоидоза корней легких достоверно не определяются.

Гистологическое исследование:

в дерме - множественные сгруппированные эпителиоидно-клеточные гранулемы саркоидного типа. Заключение: саркоидоз кожи.

Больному проводилась внутритканевая терапия с применением внутрикожных инъекций кортикостероида пролонгированного действия, в виде суспензии бетаметазона - препарата «Дипроспан» в дозе 0,14 мг на 1 см 2 между инъекциям выдерживался интервал 20 дней - на курс 3 инъекции, одновременно был назначен препарат лонгидаза в инъекциях, кроме того, дополнительно лонгидазу вводили в середине каждого интервала между инъекциями дипроспана на 10 и 30 день, на общий курс №5 инъекций в дозе 1500 ME.

Положительный эффект отмечался на 2 сутки от начала лечения в виде уплощения элементов, уменьшения гиперемии, инфильтрации в зоне высыпаний. Все воспалительные элементы разрешились к концу 2 месяца, и наступило полное выздоровление с сохранением эффекта при наблюдении в течение 2 лет.

По окончании курса терапии проводилась оценка лабораторных показателей: в клиническом анализе крови отмечалось уменьшение СОЭ до 5 мм/час, иммунологические показатели цитокинового статуса и субпопуляционного состава лейкоцитов нормализовались, гиперглобулинемия сохранялась, но в меньших значениях. Больной находится на диспансерном наблюдении с частотой 1 раз в 3 месяца.

Таким образом, применение внутритканевой терапии с использованием препаратов длительного действия: кортикостероида - Дипроспана и иммунокорректора - Лонгидазы, обладающего иммунокорригирующим, антиоксидантным и антифиброзирующим действием, позволяет уменьшить кратность воздействия, снизить риск фиброзирования, а также обеспечить хороший косметический эффект.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью