Васкулит – это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры. Пораженные сосуды могут располагаться поверхностно – в дерме, более глубоко – на границе дермы и гиподермы или в любых полостях тела.

Васкулит причины

Причинами васкулита могут послужить различные факторы, но чаще всего это инфекционно-аллергические агенты. При длительной сенсибилизации организма каким-либо аллергеном (книжная пыль, лекарственные препараты, пыльца растений, пух). Или же при длительно протекающем инфекционном процессе (хронический тонзиллит, отит, аднексит, поражение зубов, микозы).

Некоторые ученые указывают на возможное провоцирование первых симптомов васкулита длительным нахождением под прямыми солнечными лучами, которые являются верным парааллергическим (способствующим аллергизации) фактором. Известны случаи появления васкулита после лечения тонзиллита тубус-кварцем у людей с наследственной предрасположенностью.

Кроме того следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Значительное место следует уделить обмену биологически активных веществ (медиаторов воспаления и аллергии), а также всевозможным нарушениям функции сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного компонента гемостаза.

При установлении причин васкулита, необходимо учитывать состояние клеточного и гуморального иммунитета, ведь любые иммунодефицитные состояния могут привести к васкулиту. К сожалению, точно установить причины агрессии организма к тканям стенок сосудов не всегда удается.

Васкулит симптомы

Первые симптомы васкулита свойственны большинству заболеваний, а именно – слабость, повышенная утомляемость, незначительное повышение цифр температуры тела, головная и мышечная боль. Однако, спустя некоторое время, при дальнейшем развитии аутоагрессии организма, начинают проявляться симптомы поражения того органа, сосуды которого подвержены патологическому процессу. Во многих случаях эти симптомы могут трактоваться ошибочно до проведения специфической диагностики васкулита.

Васкулит подразделяют на первичный и вторичный.

Первичный васкулит – воспаление сосуда, которое является причиной поражения органа или ткани, снабжаемых кровью этим сосудом.

Вторичный васкулит является следствием какого-либо заболевания ( , системная ) и рассматривается как симптом.

При аллергических васкулитах кожи появляются геморрагические пятна, узелки, экссудативные элементы с геморрагическим содержимым. Возможны высыпания без геморрагических элементов, такие как эритематозные пятна, волдыри, пузырьки. Такие проявления значительно затрудняют диагностику. В области высыпаний иногда можно увидеть черную корку – инфаркт кожи. Этот симптом васкулита создает мнимое сходство с папуло-некротическим туберкулезом кожи. У некоторых больных довольно редко встречается такое проявление как кровоизлияния под ногти пальцев стоп.

Наиболее часто высыпания при васкулите поражают ноги, а именно: голени, тыльную поверхность стоп, бедра. При генерализованной форме васкулита, даже если имеют место проявления на коже предплечий, туловища, все равно наиболее сильно будет поражена кожа нижних конечностей.

Аллергический васкулит, кроме основных клинических проявлений, приносит больным множество неприятных ощущений – боль в суставах, сдавливающая или жгучая боль, реже – зуд в месте высыпаний. Были зафиксированы случаи жалоб больных на необоснованную боль в суставах еще за несколько месяцев до появления первых высыпаний.

Аллергические узловатые васкулиты

К данной группе васкулитов относят острую и хроническую узловатую эритему и индуративную эритему Базена.

Острая узловатая эритема отличается образованием воспалительных узлов на передней и задней поверхностях голеней, цвет кожных покровов над ними может изменяется от ярко-алого до синего и желтовато-зеленого (как при рассасывании кровоподтека). Узлы встречаются в разном количестве, размерами могут превышать грецкий орех, плотные. С типичными узелками редко встречаются волдыри, папулы, пятна, но не встречается изъязвлений, некроза, рубцов. Процесс завершается полным рассасыванием образований.

Больным с васкулитом с туберкулезной аллергией назначают консультацию фтизиатра, Рифампицин, Фтивазид.

При выраженном кожном или кожно-суставном синдроме широко используются нестероидные противовоспалительные препараты 7 дней с перерывом 5 дней – Реопирин, Пирабутол по 0,025 г после каждого приема еды; Мефенаминовую кислоту до 0,5 г трижды в день; Индометацин или Ибупрофен дважды после каждого приема пищи. По показаниям проводят 5-7 курсов.

Для восстановления эластичности и прочности сосудистой стенки применяют Аскорбиновую кислоту 5 мл – 5% раствор внутривенно 3-4 недели; Рутин внутрь 0,005 г после завтрака, обеда и ужина. После – драже внутрь по 0,3 г в 3 раза сутки. Эти медицинские препараты могут быть заменены фитопрепаратами – настоем плодов шиповника, отваром листьев красной и черной смородины, настоем рябины, крапивы.

Показано применение антиоксидантов, например, Ретинола.

При головной боли и боли в суставах назначают Тиамина бромид по 2 мл – 3% внутримышечно через день не больше месяца. При метаболических изменениях в сердечной мышце по показаниям ЭКГ применяют витамин В-12 в сочетании с Рибоксином 2 таб 2-3 раза в сутки.

Поливитамины – «Стресстаб», «Мультивит», «Юникап», «Супрадин» — по 1 драже в сутки.

Назначают индукторы интерферона – Циклоферон, Неовир, Амизон, Амиксин. Эти препараты обладают противовирусным действием, улучшают состояние иммунной системы. Курсы – по 5-9 дней, всего 5 курсов.

Неспецифическая иммунотерапия – Метилурацил по 0,5 г до четырех раз в день, в сочетании с местным применением.

При обширных отеках, геморрагических некрозах – Неогемодез 200-400 мл + Преднизолон 30 мг + Аскорбиновая кислота 10 мл – 5% раствора для внутривенного введения скоростью 40 – 60 капель в минуту, 2-3 раза в неделю. Использование такой «смеси» кортикостероидов позволяет избежать многих побочных эффектов, которые возникают при приеме внутрь.

Новым перспективным направлением в лечении васкулитов является применение полиэнзимов – лечебных комплексов для приема внутрь: Вобэнзим по 15-18 др. в сутки и Флогэнзим по 6-9 др. в сутки на протяжении 1-2 месяцев.

Для снижения островоспалительного процесса применяют Пармидин, Пиридинокарбамат, Фенилбутазол в виде 5% мази.

Физиотерапевтические процедуры при васкулите – УФО в эритемных дозах 10-15 минут ежедневно. Фонофорез противовоспалительных препаратов.

Терапия васкулитов должна быть строго индивидуальной и одобренной врачами разных специальностей.

В рацион больных следует включить продукты, содержащие большое количество белка, углеводов, витамина С, Р.

Наружное лечение васкулита показано при наличии изъязвлений, очагов некроза. Используют мази 5-10% Метилурацила, Левосин, Троксевазин, Пропоцеум.

Системные васкулиты – большая группа недугов, для которых характерным является воспаление с последующим разрушением стенок мелких, средних и крупных сосудов. В результате этого развивается ишемия тканей и органов. Системным васкулитам присуще рецидивирующее течение, но также они часто могут обостряться. Симптомы недугов во многом зависят от места локализации кровеносного сосуда, его калибра, а также от активности воспалительного процесса.

К системным васкулитам клиницисты относят:

• болезнь Кавасаки;
• синдром Шенлейна-Геноха. Он же известен и под другим названием – геморрагический васкулит (одна из наиболее распространённых форм патологии);
• синдром Чарга-Стросса;
• неспецифический аортоартериит. В медицине этот недуг также известен под названием – синдром Такаясу;
• криоглобулинемический васкулит;
• микроскопический полиангиит;
• гранулематоз Вегенера.

Все указанные выше системные васкулиты отличаются между собой по локализации воспалительного процесса и по степени тяжести его протекания. При этом стоит принять во внимание, что некоторые формы поражают исключительно кожный покров и приносят пациенту лишь лёгкий дискомфорт, но другие же протекают крайне тяжело и могут даже привести к летальному исходу, если вовремя их не диагностировать и не провести корректное лечение.

Эта группа недугов может отягощаться поражением зрительного аппарата, кожного покрова, сердца, лёгких, почек, суставов и прочее. Точно поставить диагноз можно только после прохождения нескольких лабораторных тестов, висцеральной ангиографии и на основе результатов биопсии.

Системные васкулиты встречаются довольно редко, но в последние годы отмечается тенденция к увеличению распространённости данной патологии. Чаще всего болеют мужчины из средней возрастной группы. Но также некоторые формы недуга поражают преимущественно женщин (болезнь Хортона, артериит Такаясу). Иногда могут возникнуть системные васкулиты у детей.

Причины

Причины прогрессирования этой группы недугов на сегодняшний день медициной ещё не полностью изучены. Но уже существует несколько теорий, непосредственно касающихся возникновения системных васкулитов. Клиницисты более склоняются к тому, что недуги развиваются вследствие ранее перенесённых тяжёлых вирусных заболеваний. В результате этого, иммунная система начинает аномально реагировать на инфекционного агента, что и даёт толчок к прогрессированию системного васкулита. В медицине нередки случаи, когда человек заболевал васкулитом после того, как перенёс вирусный гепатит.

Вторая, наиболее достоверная теория, основывается на аутоиммунной природе васкулита. В этом случае клиницисты предполагают, что развитию недуга способствует то, что иммунная система начинает распознавать клетки, из которых состоят кровеносные сосуды, как чужеродные, и начинает их уничтожать.

Есть также и такое предположение, что системные васкулиты могут передавать на генетическом уровне. Считается, что неблагоприятные факторы окружающей среды, а также наследственная предрасположенность во много раз увеличивают шансы человека заболеть васкулитом.

Классификация

Классификация по характеру возникновения:

• первичные васкулиты;
• вторичные васкулиты.

Первичные васкулиты прогрессируют самостоятельно, без фоновых недугов. Для них характерным является воспалительный процесс, который поражает сосудистые стенки. Развитие недуга такого типа связывают с нарушением иммунной реактивности. Воспалительный процесс проникает во все слои сосудистой стенки. В результате этого развивается окклюзия сосуда, микроциркуляторные расстройства, которые, в свою очередь, приводят к ишемии. В наиболее тяжёлых клинических ситуациях может развиться некроз тканей или даже .

Вторичный васкулит – это недуг, который прогрессирует на фоне имеющейся патологии в организме человека. Клиницисты его рассматривают как осложнение или же, как локальное факультативное проявление.

Современная классификация васкулитов предусматривает их распределение на группы в зависимости от калибра поражённых сосудов:

• поражение крупных сосудов;
• поражение сосудов среднего размера;
• поражение сосудов мелкого калибра.

Эта классификация актуальна, и используется в медицинских учреждениях для точной диагностики и постановки диагноза.

Симптоматика

Симптомы напрямую зависят от типа сосудов, которые были поражены. Если прогрессирует этот недуг, то у пациента наблюдается снижение аппетита, лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, боль в мышцах и суставах.

Также основные симптомы могут дополнять признаками, которые характерны для различных видов васкулитов.

• артериит Такаясу. Этот тип васкулита поражает преимущественно женщин. «Атакует» крупные артерии тела. Основные симптомы: головные боли, чувство холода или же онемения в нижних конечностях, полное отсутствие пульса в них или низкое пульсовое давление, нарушения зрительной функции, повышение АД;
• болезнь Бехчета. Поражает преимущественно молодых мужчин трудоспособного возраста. Основные симптомы: формирование язвочек, локализующихся преимущественно на половых органах и во рту, поражение кожного покрова, воспаление органов зрения;
• болезнь Бюргера. Этот недуг также известен под названием облитерирующий тромбангиит. Для него характерным является образование в сосудах конечностей мелких тромбов. Чаще всего такой васкулит встречается у представителей сильного пола. Симптомы: сильная боль в конечностях, формирование язв на пальцах;
• гигантоклеточный артериит. Этот тип поражает преимущественно старше 50 лет. Патологический процесс начинается в воспаления артерий головы. В результате у пациента появляются сильные головные боли, боль в шейных мышечных структурах, онемение языка и боль при пережёвывании пищи. Постепенно симптомы усиливаются и поражаются сосуды зрительного аппарата;
• гранулематоз Вегенера. При этом типе поражаются сосуды носа, а также придаточных пазух, почек и лёгких. На ранней стадии развития патологии симптомы выражены менее ярко, но по мере прогрессирования появляется затруднённое носовое дыхание, кровотечения из носа;
• микроскопический полиангиит. Эта патология поражает сосуды мелкого калибра в коже, почках и лёгких, нервные окончания. Пациент постепенно начинает терять в весе, на кожном покрове образуются язвы, присоединяется лихорадка. При поражении сосудов почек наблюдается воспаление клубочков (), что приводит к снижению их функции;
• криоглобулинемический васкулит. Его характерный симптом – появление пурпуры на нижних конечностях. Также у человека воспаляются суставы. По мере прогрессирования патология в них отмечается чувство онемения. Эта особенность связана с тем, что васкулит уже повредил нервные окончания;
• пурпура Шенлейн-Геноха. Патология поражает преимущественно маленьких детей, но также она может возникать и в любом возрасте. При данной пурпуре поражаются сосуды почек, кожи, суставов и кишечника. В результате этого появляется сильная боль в животе, пурпура на конечностях, также может выделяться моча с примесью крови;
• синдром Чарга-Стросса. Этот васкулит поражает исключительно сосуды лёгких;
• узелковый полиартериит. Недуг может поражать сосуды, расположенные в любой точке организма человека. Симптоматика довольно обширная. Отмечается пурпура, образование язв, ухудшение функции почек, сильные боли в животе.

Диагностика

Диагностика включает в себя полное обследование пациента у невролога, ревматолога, нефролога, а также прочих специалистов узкого профиля. На приёме специалисты уточняют анамнез жизни и самого недуга, а также проводят осмотр. Диагностика системных васкулитов включает в себя лабораторные и инструментальные методики.

Лабораторные методы диагностики:

• , включающий в себя и ;
• анализ крови на СРБ и РФ.

Инструментальные методы диагностики:

• рентген;
• эхокардиография;
• ангиографическое исследование;
• биопсия поражённых тканей.

Лечение

Лечение васкулита проводится только после тщательной диагностики и выяснения, какой именно вид недуга поразил человека. Во многом оно зависит от того, какая система или же орган в организме был поражён, а также от стадии развития пат. процесса.

В случае прогрессирования аллергических васкулитов, при которых поражается исключительно кожный покров, в некоторых ситуациях врачи обходятся даже без применения синтетических лекарственных препаратов. Стоит обратить внимание на тот факт, что лечение ориентировано на то, чтобы полностью устранить воспалительный процесс, поразивший сосудистую стенку, восстановить нормальное функционирование органов и систем, а также избежать развития возможных тяжёлых осложнений.

Практически во всех случаях пациентам назначается гормональная терапия глюкокортикоидами. Такая тактика лечения позволяет довольно эффективно и в краткие сроки устранить воспаление в сосудах и снизить аномальную активность иммунной системы. Также в качестве дополнительного средства применяются НПП. Они необходимы, чтобы также устранить воспаление и уменьшить болевые ощущения. При геморрагическом васкулите в курс лечения обязательно включены антимикробные препараты. С целью улучшения кровообращения и предотвращения формирования тромбов в кровяном русле назначают лекарственные препараты, которые разжижают кровь.

Если консервативное лечение при помощи гормональных препаратов не приносит улучшения, то в таком случае показано применять химиотерапию с использованием цитостатиков.

В тяжёлых случаях во время лечения требуется проводить очищение крови. Тогда врачи прибегают к гемосорбции и плазмаферезу.

Профилактика

Для того чтобы не проводить лечение васкулита, следует заняться профилактикой этого недуга:

• полноценный отдых;
• здоровый сон;
• закаливание организма;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• правильное питание.

Чрезвычайно важно избегать нагрузок на иммунитет, которые могут привести к сбою в работе всей иммунной системы и могут стать причиной прогрессирования васкулита.

Васкулит (ангиит, артериит ) - общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других - жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы , почечная недостаточность , печеночная недостаточность, инфаркт - далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

• первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
• вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

• воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
• воспаление средних сосудо в (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
• воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

• (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
• узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита , может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) - тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска - молодые женщины. Признаки данного вида - слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) - это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ , ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С . Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит , на ногах - пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни - заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких .

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

• аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
• аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка , заболевания щитовидной железы);
• вакцинация;
• злоупотребление солнечными ваннами;
• последствия травм;
• негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
• переохлаждение организма;

Диагностика васкулита

Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций.

При необходимости назначаются консультации сосудистого хирурга , терапевта , офтальмолога , невролога , отоларинголога и др.

Диагноз ставится на основании ряда данных:

• физикальное обследование;

Анализы при васкулите (см. также ревматологическое обследование)

Необходимо сдать следующие анализы:

• общий анализ крови (обычно замечается повышение СОЭ);
• биохимический анализ крови (белковые фракции и др.);
• иммунологические пробы (гамма-глобулин, врачу-ревматологу . Благоприятный прогноз возможен только при своевременно начатом лечении, на ранних стадиях, пока болезнь не перешла в так называемый хронический васкулит.

  объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

  Симптомы системных васкулитов

  Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями , артритами . Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами , инфарктом миокарда , поражением глаз, почек, легких и т. д.

  При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией , сердечной недостаточностью . Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

  Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит , диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

  Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит , злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит , коронарит , микроинсульты.

  Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

  Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии , полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита , язвенно-некротического ринита , кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

  Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит . Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

  Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии , обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей , артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

  Диагностика системных васкулитов

  В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога , невролога , нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ , эхокардиографию , УЗИ почек , рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

  При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

  Лечение системных васкулитов

  Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

  Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

  Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином , дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома . Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

  Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции ( и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога , невролога, хирурга , окулиста и др.

  Прогноз и профилактика системных васкулитов

  Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

  Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

  Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

  Спасибо

  
  Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи .

  Точной статистики по заболеваемости васкулитом нет, однако врачи отмечают, что число людей с этой патологией с каждым годом увеличивается. Возможно это связано с ухудшением экологической ситуации и бесконтрольным приемом иммуностимулирующих средств. Установлено, что заболеванию более подвержены дети и пожилые люди. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

  Разные формы васкулита имеют свои характерные симптомы. Общие проявления болезни: лихорадка, высыпания на коже, не исчезающие при надавливании, боль в суставах , потеря веса . Из первоначального очага васкулит может распространяться на другие органы и ткани, причем чаще всего страдают почки .

  Причины васкулита

  Причины васкулита разнообразны – воспаление стенок сосудов может быть вызвано различными факторами:
  • Микроорганизмы:
    • стрептококки;
    • стафилококки;
    • тифозная палочка;
    • микобактерии туберкулеза;
• Гельминты:
  • бычий и свиной цепни.
• Дрожжевые грибы рода Кандида.
• Аутоиммунные заболевания , при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:
  • реактивный артрит;
  • красная системная волчанка ;
  • коллагенозы.
• Лекарственные препараты , к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:
  • сульфаниламидные препараты;
  • противотуберкулезные средства;
  • витаминные комплексы;
  • оральные контрацептивы .
• Химические вещества:
  • нефтепродукты;
  • инсектициды;
  • бытовая химия.
• Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.
• Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.
• Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.


По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам . Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

Располагающие факторы. Развитию болезни практически всегда предшествуют ситуации, снижающие иммунитет и нарушающие нормальное протекание иммунных реакций:

• возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
• болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет , атеросклероз , подагра , патологии щитовидной железы , гипертония , заболевания печени ;
• длительное пребывание на солнце;
• чрезмерные психические нагрузки;
• тяжелые травмы и операции;
• работа, связанная с длительным стоянием;
• лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
• склонность к аллергическим реакциям;
• хронические инфекционные очаги – отит , аднексит , гайморит , тонзиллит .

Механизм развития заболевания

1. В крови больного появляются иммунные комплексы, состоящие из антигена и антитела . По невыясненной причине они фиксируются на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов.
2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами . В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода . Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.
3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.
4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.
5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.
6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.
7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.


Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

Общепринятой классификации васкулита до сих пор не разработано. По различным данным, существует 60-80 форм болезни. Их классифицируют по различным признакам.

Классификация васкулита по степени тяжести

Форма васкулита	Признаки
Васкулит легкой степени	Необильная сыпь, общее состояние больного не изменено.
Среднетяжелый васкулит	Выраженная сыпь, боли в суставах, эритроциты в моче, общее состояние больных среднетяжелое – слабость, потеря аппетита .
Тяжелый васкулит	Многочисленные высыпания, значительные изменения в суставах и внутренних органах, кишечные и легочные кровотечения, острая почечная недостаточность . Общее состояние больных – тяжелое.

Классификация по первопричине заболевания

Форма васкулита	Признаки
Первичные васкулиты	Воспаление и некроз стенок сосудов – первый признак болезни, а патологические изменения вокруг сосудов носят вторичный характер. Причины обширного поражения сосудов зачастую остаются невыясненными. Их связывают с нарушением работы иммунитета.
Вторичные васкулиты	Поражение сосудов, как реакция на: инфекционные заболевания - гепатит, сифилис , туберкулез; системные заболевания - реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы; злокачественные опухоли, саркоидоз ; химические вещества.

Классификация по размеру поражаемых сосудов

Классификация по типу поражаемых сосудов

Классификация по локализации пораженных сосудов

Форма васкулита	Виды васкулитов
Системные – воспаление распространяется на несколько отделов организма.	Гигантоклеточный темпоральный артериит; Гранулематоз Вегенера; Узелковый периартериит; Синдром Бехчета; Облитерирующий тромбангиит.
Васкулиты отдельных органов (сегментарные) – воспаление локализируется в отдельных органах или отделах сосудистой системы.	Кожи – узелковый периартериит, кожный лейкоциткластный ангиит, кожный артериит; Суставов – геморрагический васкулит; Сердца – изолированный аортит; Мозга – первичный ангиит ЦНС.

Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

Поражение крупных сосудов

1. Гигантоклеточный (височный) артериит

Гигантоклеточный (височный) артериит – воспаление крупных и средних артерий. На внутренней стенке сосуда образуются гранулемы – скопления лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток, имеющие вид плотных узелков. Поражаются отдельные сегменты височных, глазных и позвоночных артерий, реже артерии печени и кишечника . В местах поражения образуются тромбы, которые могут стать причиной инсульта . Также возможно повреждение аорты, которое может привести к разрывам. Болезнь развивается у людей пожилого возраста 50-90 лет с хорошо сохраненным иммунитетом. Количество больных мужчин и женщин примерно одинаково.

Симптомы

• Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
• Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость , потливость , похудение .
• Головная боль . Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
• Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
• Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
• Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
• Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

Поражение сосудов среднего калибра

1. Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – воспаление сосудистой стенки мелких и средних артерий. В них образуются многочисленные узелковые утолщения и микроаневризмы (выпячивания стенки, появившиеся в результате ее перерастяжения), которые нарушают кровоток. У 75% больных поражаются внутренние органы, у 25% кожа . Чаще выявляется у мужчин 30-60 лет. Причина развития не установлена.

Симптомы

2. Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки – поражает в основном артерии среднего калибра. Чаще других страдают коронарные артерии сердца , а также слизистых носоглотки. На внутренней стенке сосуда образуются утолщения – просвет сужается и может закупориться тромбом. Стенка сосуда расслаивается, что приводит к образованию аневризм . Развивается через 1-3 недели после перенесенных стрептококковых или стафилококковых инфекций . Встречается у детей 1-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. У японцев болезнь Кавасаки встречается в 10-30 раз чаще, чем в Европейских странах. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, выздоровление наступает через 6-10 недель.

Симптомы


• Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
• Покраснение конъюнктив.
• Сухость и покраснение губ.
• Покраснение слизистой оболочки рта.
• Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
• Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
• Плотный отек стоп и кистей.
• Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
• "Малиновый" язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
• Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

Поражение мелких сосудов

1. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – тяжелая форма васкулита, связанная с нарушением иммунитета. Проявляется насморком , болью в горле и кашлем . Поражаются мелкие артерии, вены и капилляры. В связи с ускоренным делением клеток на их стенках образуются многочисленные гранулы, а со временем происходит некроз внутренней сосудистой оболочки. У 90% больных поражаются лор-органы и легкие . Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Средний возраст больных – около 40-ка лет.

Симптомы
Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

2. Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит или Болезнь Шенлейна-Геноха – воспаление сосудов кожи, которое в дальнейшем осложняется поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Страдают преимущественно мельчайшие вены (венулы) и капилляры. Геморрагический васкулит развивается через 1-3 недели после инфекционного заболевания. Основная группа больных – дети 4-8 лет, преимущественно мальчики.

Симптомы

• Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
• Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
• Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:
  • красные пятна;
  • папулы – бесполосные небольшие узелки;
  • пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
  • пустулы с гнойным содержимым;
  • некрозы – участки омертвления;
  • телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
  • волдыри – плотные образования без полости внутри;
  • изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
• Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
• Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
• Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
• Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:
  • схваткообразные боли в животе;
  • тошнота;
  • рвота;
• Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита :
  • олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
  • бледность кожи;
  • одышка;
  • боль в поясничной области и головная;
  • отеки, особенно характерны на лице. Количество "лишней" воды в организме может достигать 20 литров;
  • повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
• Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.
3. Синдром Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросса – воспалительно-аллергическое заболевание с образованием некротизирующих воспалительных гранулем в мелких и средних сосудах. Болезнь поражает дыхательную, центральную и периферическую нервную систему, кожу и суставы. Возраст больных 15-70 лет, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

В своем развитии васкулит Черджа-Стросса проходит несколько стадий:

• поражения слизистой носа – длится несколько лет;
• поражение легких – длится 2-3 года;
• системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.
Симптомы
• Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
• Разрастание полипов в носовых ходах.
• Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье , кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:
  • затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
  • бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
  • бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
  • эозинофильная пневмония – воспаление легких , вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
  • плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
• Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:
  • миокардит – воспаление сердечной мышцы;
  • коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
  • констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
  • поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
  • инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
• Поражения нервной системы называют "васкулитом мозга". Развивается:
  • периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
  • геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг , вызванное разрывом сосуда;
  • эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог ;
  • эмоциональные расстройства.
• Сыпь на коже нижних конечностей
  • геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
  • эритема – покраснение кожи;
  • крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
  • подкожные узелки – твердые гладкие образования.
• Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит , поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
• Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи .

Симптомы васкулита

Самым распространенным симптомом васкулита является сыпь. Кожные высыпания при васкулитах очень разнообразны, однако можно выделить несколько признаков, которые позволяют отличить васкулит от других заболеваний:
• первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
• симметричное расположение сыпи;
• склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
• эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
• связь сыпи с предшествующей инфекцией;
• появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.
Васкулит – симптомы с фото

Симптом	Механизм возникновения	Проявления
Ухудшение общего состояния
Интоксикация	Отравление организма токсинами, которые образуются при нарушении кровообращения.	Слабость, снижение аппетита, сонливость, упадок сил.
Головная боль	Воздействие токсинов на центральную нервную систему.	Интенсивность боли зависит от количества и локализации поврежденных сосудов. Интенсивные боли возникают при системных васкулитах и повреждении сосудов мозга.
Похудение	Результат нарушения обмена веществ и снижения аппетита .	Беспричинное снижение веса на 0,3-1 кг ежемесячно.
Повышение температуры	Ответная реакция организма на присутствие токсинов, которые появляются при ухудшении кровообращения.	При легких формах температура повышается незначительно – до 37,5 градусов, а при тяжелых формах – до 40. Характерны колебания в течение суток.
Сыпь на коже
Пятна	Участки покраснения кожи связаны с местным расширением капилляров и интенсивным притоком крови.	Красные или ярко-розовые элементы, не возвышающиеся над уровнем кожи.
Геморрагическая пурпура	Повреждение сосудистой стенки приводит к его разрыву. Происходит подкожное кровоизлияние. Раздражение нервных окончаний и асептическое (без участия микроорганизмов) воспаление приводит к болезненным ощущениям в области высыпаний.	Кровоизлияния могут иметь вид сосудистых звездочек или пятен, размером от спичечной головки до чечевичного зерна. Багровые пятна диаметром 3-10 мм, с неправильными краями. Со временем высыпания синеют, затем становятся желтоватыми в связи с разрушением кровяных телец. При надавливании сыпь не исчезает.
Крапивница	Является проявлением аллергической реакции. Гистамин увеличивает проницаемость сосудов. Слои кожи пропитываются жидкостью, что приводит к образованию волдырей. Раздражение нервных окончаний кожи вызывает зуд и жжение.	Волдыри – элементы розового или красного цвета без полости. Эти элементы имеют неправильные очертания.
Подкожные узелки и узлы разного размера	Образуются при инфильтрации ограниченного участка кожи эозинофилами, что вызывает разрастание эпидермиса и соединительной ткани. Нарушение кровообращения приводит к некрозу в центре узлов.	Плотные болезненные плоские или полукруглые твердые бесполосные образования, которые возвышаются над уровнем кожи. Размер от нескольких миллиметров до 1-2 см. В центре узелков может развиваться некроз – ткань чернеет и отторгается.
Пузыри	Повышенная проницаемость стенок сосуда на ограниченном участке приводит к выходу жидкости под кожу и образованию пузырей.	Образования размером свыше 5 мм, заполненные жидким содержимым. Оно может быть прозрачным или с примесью крови.
Эрозии и язвы	Дефекты эпидермиса и дермы, возникающие при нарушении питания тканей и распаде узелков.	Поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефекты кожи.
Поражение нервной системы
Перепады настроения	Эмоциональные расстройства вызывают токсины. Они воздействуют на кору головного мозга и лимбическую систему, отвечающую за управление эмоциями,.	Резкие перепады настроения, беспричинные истерики, депрессия .
Судорожные припадки	Внутричерепное кровоизлияние или формирование в мозге очагов синхронной импульсации заставляют сокращаться определенные группы мышц.	Неконтролируемые сокращения и расслабления мышц всего тела или отдельных групп.
Повреждения нервных волокон	Нейропатия – повреждение нервных волокон, связанное с нарушением их кровообращения. Это приводит к нарушению чувствительности и двигательной функции участков, за которые отвечают поврежденные нервы.	Мышечная слабость, часто несимметричная. Парез (неполный паралич) мышц конечностей. Повышение или снижение чувствительности по типу "перчаток" и "носков".
Геморрагический инсульт	Кровоизлияние в ткани мозга при разрушении стенки сосуда. При этом образуются мелкие и крупные гематомы , нарушающие функционирование мозга.	Паника и нарушение сознания. Головная боль, учащение дыхания. Учащение или замедление сердечного ритма. Расширенный зрачок, возможно расхождение глазных яблок. Нарушения тонуса мышц – парезы конечностей, несимметричный тонус мышц лица.
Повреждение легких
Затяжные бронхиты с астматическим компонентом	Проникновение эозинофилов в слизистую оболочку бронхов приводит к ее отеку и воспалению.	Длительный приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты . Астматический компонент проявляется затрудненным и шумным выдохом. При присоединении бактериальной инфекции повышается температура и при кашле выделяется гнойная мокрота.
Бронхиальная астма	Неинфекционное воспаление бронхов при васкулите делает их очень чувствительными к различным аллергенам . Спазм бронхов резко ограничивает доступ воздуха в легкие.	Приступы удушья, во время которых вдох становится коротким, а выдох затрудненным, длительным и шумным. Со стороны слышны громкие свистящие хрипы .
Эозинофильная пневмония	Неинфекционное воспаление легких связанно с хронической инфильтрацией эозинофилами.	Повышение температуры, слабость, одышка, ночная потливость. Кашель, сопровождающийся скудным отделением прозрачной мокроты.
Плеврит	Воспаление листков плевры вызвано нарушением кровообращения. Сопровождается скоплением жидкости между листками плевры, что приводит к сдавливанию легкого.	Незначительное повышение температуры, боль при глубоком вдохе. Одышка и поверхностное дыхание.
Бронхиальное или легочное кровотечение	Связано с разрывом стенки сосуда или разрушением инфильтрата.	Кровотечение может быть незначительным и проявляться прожилками крови в мокроте. При разрыве крупного сосуда из дыхательных путей выделяется значительное количество крови.
Бронхоэктатическая болезнь	Расширение и деформация бронхов при длительной эозинофильной инфильтрации и нарушении кровообращения	При повреждении кровеносного сосуда развивается легочное кровотечение. Во время обострений возникает кашель с большим количеством гнойной мокроты, отходящей после ночного сна. Цианоз (посинение) конечностей, одышка, общее недомогание, повышение температуры.
Нарушение зрения
Повреждение зрительного нерва	Нарушение питания зрительного нерва приводит к его атрофии.	Прогрессирующее снижение зрения, которое может привести к полной слепоте . Нарушение зрения может быть одно- или двухсторонним.
Выпячивание глазного яблока – экзофтальм	Гранулематоз орбиты глаза. На начальном этапе происходит разрастание клеток, способных к фагоцитозу. В дальнейшем гранулемы заменяются соединительной тканью, выталкивающей глаз кнаружи и вниз.	Отек и покраснение тканей глаза. Затрудненные движения глазного яблока.
Поражения дыхательной системы
Длительные риниты, синуситы и гаймориты	Повышение проницаемости сосудов приводит к отеку слизистой и воспалению, которое дает старт аллергическому риниту.	Длительный насморк. Слизистые выделения с примесью крови. Сухие корки в носу. Нарушения обоняния. Повторяющиеся носовые кровотечения. Отек в области спинки носа и одной половины лица.
Разрушение носовой перегородки и стенок гайморовой пазухи	Нарушение питания и разрастание грануляционной ткани приводит к разрушению хряща и кости.	Проваливание спинки носа Затруднение носового дыхания, гнойно-слизистые выделения с примесью крови.
Поражение почек
Снижение функции почек	Ухудшение работы почек связано с нарушением работы сосудов, обеспечивающих питание клубочкового аппарата.	Боли в области поясницы, отечность, повышение температуры, сухость во рту . Уменьшение объема мочи. При незначительном поражении возможно появление белка и эритроцитов. При массивном поражении почечной ткани моча может стать мутной или приобрести красноватый оттенок из-за примеси крови.
Острая и хроническая почечная недостаточность	Массивное поражение ткани почек приводит к тому, что они утрачивают способность выполнять свою функцию.	Общая слабость, отеки, зуд, высокое артериальное давление , нарушения сна. Увеличение, а затем уменьшение количества выделяемой мочи.
Поражение суставов
Артрит	Поражение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в суставную полость выделяется дополнительная жидкость. Она вызывает отек сустава, который сопровождается болью.	Обычно первыми поражаются коленные суставы. Они краснеют и отекают, отек распространяется на окружающие участки. На коже над суставами может появиться сыпь. Деформации суставов не наблюдается. Боль довольно сильная и может лишить человека способности передвигаться. Через несколько дней воспаление распространяется на соседние суставы, при этом боль в первичном очаге уменьшается. В большинстве случаев изменения обратимые. Проходят самостоятельно, без лечения.
Поражение ЖКТ
Боль в животе	Повреждение сосудов кишечника и брыжейки, приводит к нарушению циркуляции крови. Множественные кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину провоцируют отек и немикробное воспаление. При этом раздражаются чувствительные нервные окончания и возникают острые боли, которые могут имитировать приступ аппендицита .	Сильная приступообразная боль в животе, которая носит характер колики . Часто локализируется в районе пупка. Усиливается через 20-30 минут после еды.
Нарушения пищеварения	Повреждение сосудов кишечника нарушает его функцию. Может привести к атрофии и разрушению кишечной стенки и перфорации кишечника.	У больных тошнота и рвота. Частый водянистый стул малыми порциями, иногда с примесью крови.

Диагностика васкулита

1. Обследование у врача

Врач проводит осмотр, изучает наличие и характер высыпаний. Во время беседы с пациентом врач выясняет:

• как давно появились первые симптомы болезни;
• предшествовали ли заболеванию инфекции;
• есть ли склонность к аллергии ;
• наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
• есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
• есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе , суставах или пояснице.
2. Дополнительные методы обследования помогают правильно поставить диагноз, определить форму васкулита и тяжесть поражения.

Вид исследования	Суть исследования	Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании
Клинический анализ крови	Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов.	Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Коагулограмма	Определение свертываемости крови.	У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л. Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови. Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий , вызывающие усиленное свертывание крови. Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов. Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.
Анализ на С-реактивный белок	Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме.	Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным.
Иммунологические исследования
Определение уровня иммуноглобулина в крови	Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета.	IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита. IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек. IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита. IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови	Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний.	Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита.
Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA	Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции.	Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов.
Исследование мочи
Клинический анализ мочи	Исследование физико-химических свойств мочи.	О повреждении почек свидетельствует эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения. повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л. цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.
Другие виды исследований
Ангиография (исследование сосудов)	Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь.	В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом. При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна.
Рентгенография грудной клетки	Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки.	При поражении легких могут быть выявлены Признаки воспаления бронхов и ткани легкого; Крупные или мелкие инфильтраты; Полости в ткани легкого; Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.
Биопсия (при абдоминальной форме васкулита)	Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника.	При поражении органов ЖКТ выявляются: Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA; Иммунные комплексы в ткани.
МРТ	Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса.