Синдром Чарга-Стросса (эозинофильный ангиит) - причины и лечение. Синдром Черджа—Стросса (аллергический ангиит и гранулематоз)

Синдром Черджа-Стросс представляет собой системный некротизирующий васкулит с развитием гранулем и частым поражением легких. Клинические проявления его могут быть аналогичны таковым классического узелкового периартериита, к которым присоединяются проявления поражения легких. Диагноз устанавливается по результатам биопсии. Принципы лечения аналогичны таковым узелкового периартериита.

Синдром Черджа-Стросс отличается от узелкового периартериита частотой поражения легких, может поражать как малые, так и крупные сосуды с развитием гранулем и часто ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией. Этиология заболевания неизвестна, но развитие синдрома Черджа-Стросс может запускаться приемом низких доз глюкокортикоидов у больных, принимающих антагонисты лейкотриеновых рецепторов по поводу бронхиальной астмы. Тем не менее эозинофилия и ассоциация с бронхиальной астмой заставляют предположить участие в патофизиологических механизмах заболевания гиперчувствительность. Синдром Черджа-Стросс — редкое заболевание; распространенность его составляет около 3 случаев на 1 миллион населения. Средний возраст заболевших-44 года.

При данном заболевании в сосудах и тканях формируются гранулемы, а в тканях и крови отмечается накопление эозинофилов. Наиболее часто поражаются легкие, кожа, сердечно-сосудистая система (например, в виде васкулита коронарных артерий, артериальной гипертензии), почки, периферическая нервная система и желудочно-кишечный тракт.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления сходны с таковыми узелкового периартериита, за исключением того обстоятельства, что часто преобладают симптомы поражения легких. Возможно развитие свистящего дыхания, хрипов, диспноэ, кашля; при рентгенографии могут выявляться инфильтративные затемнения в легких.

Диагноз должен быть заподозрен у больных, имеющих свистящее дыхание или инфильтративные изменения в легких, а также признаки васкулита других органов. Необходимо выполнение клинического анализа крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, а также определение концентрации антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). У более чем 80 % больных синдромом Черджа-Стросс отмечается эозинофилия с повышением количества эозинофилов до >1000 клеток/мл и более. У некоторых пациентов может выявляться положительная реакция на АНЦА (АНЦА, реагирующие преимущественно с миелопероксидазой). Определение АНЦА помогает дифференцировать БЧС с гранулематозом Вегенера, поскольку в первом случае АНЦА (АНЦА, преимущественно реагирующие с протеиназой-3) обычно не обнаруживаются. Диагноз васкулита устанавливается при гистологическом исследовании биопсийного материала. Прогноз и лечение заболевания аналогичны таковым узелкового периартериита, хотя синдром Черджа-Стросс более чувствителен к терапии глюкокортикоидами.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением — кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит. но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Причины синдрома Черджа-Стросс

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В. стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация. сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Симптомы синдрома Черджа-Стросс

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии. Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит. симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы. затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой. миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни. эозинофильной пневмонии. эозинофильного плеврита. При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается. Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита. коронарита, констриктивного перикардита. недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда. пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии. нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт. эпилептические приступы. эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже — кровотечения. перфорация желудка или кишечника, перитонит. кишечная непроходимость.

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков. Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит. Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН.

Диагностика синдрома Черджа-Стросс

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам — отоларингологу. пульмонологу. аллергологу, неврологу. кардиологу. гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу. Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований. Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA)

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота. При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера. хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Лечение и прогноз синдрома Черджа-Стросс

Лечение синдрома Черджа-Стросс предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном. При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений. Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.

Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Аллергический ангиит (синдром Черджа-Стросс)

Аллергический ангиит — это гранулематозный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких сосудов (капилляров, венул, мелких артериол) и развитием внутристеночных и околососудистых эозинофильных инфильтратов в сочетании с бронхиальной астмой.

Этиология и патогенез

Мало изучены. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических антител.

Клиника

Заболевание обычно дебютирует симптомами аллергического ринита, который может осложниться полипозом носа, а уже гораздо позже появляются симптомы бронхиальной астмы. Синдром бронхиальной астмы предшествует васкулитам, в среднем, на 2-3 года. Как правило, в начале болезни имеется умеренная эозинофилия периферической крови (до 10-15%), однако поставить правильный диагноз на этом этапе практически невозможно.

Генерализация болезни, как и ее дебют, часто развивается в результате лекарственной аллергии. Помимо приступов астмы, у больных появляются лихорадка, миалгии, боли в суставах. Возможно поражение кожи в виде геморрагической пурпуры или эритематозных высыпаний. В этот период обычно отмечается высокая эозинофилия крови - 35-85%. У половины больных поражается легочная паренхима в виде инфильтратов, однако раннее назначение кортикостероидов (по поводу бронхиальной астмы) может «смазывать» типичную клиническую картину: быстро исчезают гиперэозинофилия, легочные инфильтраты, уменьшаются проявления астмы. У большинства больных при генерализации болезни прекращаются приступы астмы.

Диагностика

Диагноз устанавливается при наличии четырех классификационных критериев Американской коллегии ревматологов (ACR, 1990):

астма (в анамнезе стридорозное дыхание и сухие дискантные диффузные хрипы на выдохе);
эозинофилия более 10%;
моно- полинейропатия;
легочные инфильтраты (мигрирующие или транзиторные нерассасывающиеся инфильтраты при рентгенологическом исследовании);
параназальная синусная патология (анамнез острой или хронической параназальной синусной боли или рентгенологическое затемнение придаточных пазух носа);
экстраваскулярная эозинофилия при биопсии мелких артерий, артериол и венул.

Лечение

Используют кортикостероиды, при их неэффективности - цитостатики.

Кортикостероиды назначают по 1 мг/кг в сутки до наступления клинического эффекта (в среднем 6-12 недель), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг в сутки). Возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном при наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита.

Циклофосфамид - 1-2 мг/кг в сутки внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс-терапии 0,5-1,0 г/м 2 ежемесячно.

результат отмечен у 43,75% , удовлетворительный - у 31,25%, неудовлетворительный - у 25% больных.

Таким образом, разработанный и исследованный в клинике способ хирургического лечения позволяет добиться хо-

ЛИТЕРАТУРА

1. Гальперин Э.А., Рыскинд P.P. Рожа. - М.: Медицина, 1986. - 268 с.

2. Еровиченков А. Рожа (диагностика, лечение) // Врач. -2000. - №8. - С.32-34.

3. Канорский И., Липатов К., Ользеев И., Емельянов А. Лечение флегмонозно-некротической рожи // Врач. - 2004.

- №2. - С.35-36.

4. Королев М.П., Спесивцев Ю.А., Толстов О.А. и др. Комплексное лечение больных с осложненными формами рожи // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 2000. - Т. 159. №4. - С.64-69.

5. Кузнецов Р.В., Клокова Р.Д., Мышкина А.К. Лечение флегмонозной и некротической форм рожи // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 1986. - №6. - С.72-75.

роших результатов у подавляющего числа больных, снизить количество койко-дней и, следовательно, затраты здравоохранения на лечение и дальнейшую реабилитацию больных данной нозологии.

6. Миноранская Н.С., Бердников Д.С., Сергеева И.В. К анализу клинического течения различных форм рожи // Сибирское медицинское обозрение. - 2005. - №2-3. - С.56-59.

7. Трифонов С.В. Избранные лекции по медицине катастроф. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. - 304 с.

8. Черкасов В.Л. Рожа. - М., 1986. - 198 с.

9. Agnholt J., Andersen J., Sindergaard G. Necrotic bullous erysipelas // Acta Med. Scand. - 1988. - Vol. 223. № 2. - Р.191-192.

10. AhrenholzD.H. Necrotizing fasciitis and other infections// Intensive Care Medicine. - 2nd ed Boston, Little,- 1991. - Р.1334-1336.

11. Schmidt B.S., et al. Die Nekrotisierende fasciitis. (Eigene Beobachtum und literaturebericht) // Chir. Praxis. - 1997/98. -Vol. 53. - Р.15-24.

©НИКОЛАЕВА С.С., ЕНИСЕЕВА Е.С., ТИГУНЦЕВА О.Д., РАСТОМПАХОВА Т.А. - 2010

СИНДРОМ ЧАРГА-СТРОССА В ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ

С.С. Николаева1, Е.С.Енисеева1, О.Д.Тигунцева2, Т.А. Растомпахова2 ("Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра госпитальной терапии, зав. - д.м.н., проф. Г.М. Орлова, 2Иркутская ордена «Знак Почёта» областная клиническая больница, гл. врач - к.м.н. П.Е. Дудин)

Резюме. В статье представлен клинический случай синдрома Чарга-Стросса у 18-летнего больного с бронхиальной астмой, периферической эозинофилией, легочной инфильтрацией и вовлечением желудочно-кишечного тракта.

Ключевые слова: синдром Чарга-Стросса, васкулит, бронхиальная астма, гиперэозинофилия, пневмония.

CHURG-STRAUSS SYNDROME IN THERAPEUTIC PRACTICE

S.S. Nikolaeva1, E.S. Eniseeva1, O.D. Tiguntseva2, T.A. Rastompakhova2 (‘Irkutsk State Medical University; 2Irkutsk Regional Clinical Hospital)

Summary. A case of Churg-Strauss syndrome in 18-year-old patient with bronchial asthma, peripheral eosinophilia, pulmonary infiltration and gastrointestinal tract involvement is reported in this article.

Key words: Churg-Strauss syndrome, vasculitis, bronchial asthma, hypereosinophilia, pneumonia.

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) - эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизи-рующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Этиология синдрома Чарга-Стросса неизвестна. Не выявлено связи заболевания с инфекцией, в частности с вирусом гепатита В (как при узелковом полиартериите). Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, проведения гипосенсибилизации, применения антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов мышьяка, хинидина, солей золота, йодидов, однако наличия причинно-следственной связи пока не выявлено .

Данных о наличии наследственного предрасположения к патологии легких у больных СЧС нет.

Механизмы патогенеза синдрома Чарга-Стросса сходны с таковыми при других системных васкулитах, ассоциированных с АНЦА, однако при синдроме Чарга-Стросса в развитии патологического процесса в большей степени принимают участие АНЦА, обладающие специфичностью к миелопероксидазе, тогда как при гранулематозе Вегенера ведущую роль играют АНЦА к протеиназе-3. Кроме того, развитие болезни связывают с повышенной иммунологической чувствительностью по типу феномена Артюса. Основное место в этой реакции отводится иммуноглобулинам класса Е, которые, адсорбируясь на поверхности тучных клеток и базофилов, вызывают их дегрануляцию и выброс в кровь медиаторов воспаления. Роль эозинофилов заключается в

инактивации медиаторов тучных клеток и фагоцитозе их гранул. В гранулах самих эозинофилов содержатся вещества, способные повреждать слизистые оболочки, эндотелий сосудов и эндокард. Одним из основных органов, в которых и происходят описанные изменения, являются легкие.

Основными патоморфологическими признаками СЧС являются мелкие некротические гранулемы и некротический васкулит мелких артерий и вен.

В течение заболевания условно выделяют три периода. Первый - продромальный период, который обычно длится несколько лет (около 2-3 лет), но может быть очень коротким - несколько месяцев или очень длинным - до 50 лет, отличается тем, что у больных развиваются различные аллергические заболевания. Это может быть аллергический ринит, поллиноз, бронхиальная астма. Второй период развития СЧС является периодом эозинофилии крови и тканей. В этот период у больных в периферической крови наблюдается высокая (иногда достигающая 80%) эозинофилия, а эози-нофилия органов проявляется различными клиническими симптомами. В третьем периоде болезни доминируют признаки системного васкулита. Генерализация процесса характеризуется появлением общих симптомов в виде лихорадки, общей слабости, снижения веса, артралгий, реже - артритов, болей в мышцах. На этом фоне развиваются полиорганные поражения.

Аллергический ринит может быть первым проявлением заболевания, сохраняется в течение многих лет, часто ослож-

няется полипозом носа и рецидивирующими инфекционными синуситами.

Поражение нижних дыхательных путей проявляется в первую очередь синдромом гиперреактивности бронхов и нередко предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. В дебюте заболевания бронхоспазм выражен умеренно, но в дальнейшем постепенно развивается синдром бронхиальной астмы (БА), которая отличается поздним началом (чаще в возрасте около 40-50 лет), имеет тенденцию к тяжелому течению, требует раннего назначения системных кортикостероидов, которые часто бывают малоэффективны. Нередко БА осложняется инфекционными процессами в легких.

На фоне синдромной БА в легких появляются инфильтраты, которые носят мигрирующий характер, локализуются в нескольких сегментах, часто двусторонние. Инфильтраты быстро исчезают на фоне кортикостероидной терапии. В легких развивается некротизирующий васкулит сосудов межальвеолярных перегородок, который может осложниться альвеолярными кровоизлияниями. Возможно развитие плеврального выпота, содержащего большое количество эо-зинофилов. Возникновение плеврита сопровождается появлением болей в грудной клетке и усилением одышки.

Со стороны желудочно-кишечного тракта диагностируется эозинофильный гастроэнтерит, который проявляется болями в животе, диареей. Эозинофильный гастроэнтерит может предшествовать развитию васкулита. На фоне генерализации процесса, в период развития васкулита возможно возникновение желудочно-кишечного кровотечения и перфорации стенки кишки, а, следовательно - перитонита и кишечной непроходимости.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается в виде перикардита, коронариита, инфаркта миокарда, миокардита (за счет формирования эозинофильных гранулем в миокарде), возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда (эндокардиальный фиброз). Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (недостаточность кровообращения, инсульт) стоят на первом месте в качестве причин летальных исходов при СЧС .

У большинства (60%) больных СЧС наблюдаются изменения со стороны нервной системы. Поражение периферических отделов нервной системы проявляется множественными мононевритами, симметричной сенсорно-моторной полинейропатией. У части больных (1/3-1/4) отмечается энцефалопатия, гиперкинез, инсульты, психические расстройства, что отражает патологию центральной нервной системы.

Поражение кожи типично для СЧС. Кожные изменения могут появиться в любом периоде заболевания, но характер их неспецифичен. Кожный синдром отличается полиморфизмом. На коже больных можно выявить петехии, пурпуру, эритему, крапивницу, кожные некрозы, сетчатое ливедо, подкожные узелки.

Почки редко вовлекаются в патологический процесс при СЧС. У больных чаще всего диагностируется очаговый гломерулонефрит, сопровождающийся артериальной гипертензией.

Для синдрома Чарга-Стросса разработаны и приняты Американской коллегией ревматологов в 1990 году следующие классификационные (диагностические) критерии:

1. Астма - затруднение дыхания или хрипы при выдохе.

2. Эозинофилия - более 10% при подсчете лейкоцитов.

3. Аллергия в анамнезе - сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

4. Мононейропатия или полинейропатия - мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток/чулок.

5. Легочные инфильтраты - мигрирующие или транзи-торные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

6. Синуситы - боли в области придаточных пазух носа или рентгенологические изменения в них.

7. Внесосудистые эозинофилы - скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии).

Наличие у больного четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Иммунологическое исследование крови позволяет выявить повышенные уровни циркулирующих иммунных ком-

плексов, в состав которых входят преимущественно иммуноглобулины Е, высокий уровень общего иммуноглобулина Е и повышенные титры АНЦА со специфичностью к миело-пероксидазе. Именно наличие перинуклеарных АНЦА, реагирующих с миелопероксидазой, является специфическим иммунологическим маркером, позволяющим подтвердить диагноз СЧС.

Лечение. В качестве базисной терапии СЧС используются кортикостероиды. В зависимости от тяжести течения заболевания начальная доза преднизолона составляет 40-60 мг/сутки, что приблизительно соответствует 1 мг/кг/сутки. Такую дозу применяют в течение нескольких (3-4) недель, а затем постепенно снижают в зависимости от динамики клинических, лабораторных и рентгенологических данных. Полная отмена кортикостероидов возможна не ранее чем через год от начала лечения. При недостаточной эффективности кортикостероидов лечение дополняют цитотоксиче-скими препаратами. Используют циклофосфамид в дозе 1-2 мг/кг/сутки с постепенным снижением дозы в течение 6-9 месяцев, или азатиоприн в дозе 150 мг/сутки 1 месяц, 100 мг/ сутки 3 месяца, 50 мг/сутки 3-6 месяцев. Применение экстракорпоральных методов лечения (плазмаферез, гемосорбция) наряду с базисными препаратами позволяет значительно быстрее достичь ремиссии.

При наличии признаков тромбогеморрагического синдрома показано применение гепарина в течение 4-6 недель в сочетании с ангиопротекторами (трентал, курантил и др.).

В зависимости от выраженности бронхоспастического синдрома используется широкий диапазон современных бронхолитических препаратов (сальбутамол, фенотерол, формотерол, сальметерол и др.) и ингаляционных кортикостероидов (бекламетазон, будесонид, флютиказон и др.).

В фазе ремиссии показано поддерживающее лечение кортикостероидами, симптоматическая терапия.

Без лечения прогноз неблагоприятный. При своевременном назначении патогенетического лечения терапевтический прогноз для жизни благоприятный. Ухудшает прогноз вовлечение в патологический процесс сердца и сосудов центральной нервной системы.

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика заключается в проведении адекватной поддерживающей терапии в условиях диспансеризации .

Клиническое наблюдение. В марте 2009 года в пульмонологическое отделение ИГОКБ поступил больной Л., 18-ти лет, с жалобами на выраженную одышку при незначительной физической нагрузке, кашель с отделением желтоватой мокроты, боли в грудной клетке, боли в животе, периодически жидкий стул до 3-4 раз в сутки, повышение температуры тела до 400С, сильную слабость.

Из анамнеза выяснено, что в грудном возрасте были приступы удушья на фоне ОРВИ. До 16лет считал себя здоровым, пока при приеме НПВС по поводу ОРВИ не развился коллапс и приступ удушья. При обследовании в поликлинике ИГОКБ был выставлен диагноз смешанной (аспириновой +атопи-ческой) бронхиальной астмы в сочетании с полипозным ри-носинуситом. Были назначены ингаляционные глюкокортикостероиды до 1000 мкг/сутки, в2-адреностимуляторы по потребности.

Ухудшение состояния отмечал с ноября 2008 года, когда участились приступы удушья, появились боли в животе, жидкий стул до 4-5 раз в день, тремор рук, слабость. В анализах крови отмечена эозинофилия до 14%, предположена глистная инвазия, но при лабораторном обследовании гельминты не обнаружены.

В феврале 2009 года состояние резко ухудшилось, повысилась температура тела до 38-390С, появился кашель, боли в грудной клетке, выраженная одышка. С диагнозом внеболь-ничной двусторонней нижнедолевой пневмонии тяжелой степени проходил стационарное лечение по месту жительства. Массивная антибактериальная терапия не дала эффекта. В анализах крови и мокроты наблюдалась эозинофилия, максимально до 53% (7,7х109/л) в крови и 60-70% в мокроте.

В связи с отсутствием положительной динамики болезни, нарастающей одышкой и слабостью, распространением зоны легочной инфильтрации больной направлен в пульмонологическое отделение ИГОКБ.

При объективном осмотре состояние тяжелое. В легких дыхание ослабленное, везикулярное, в средних и нижних отделах крепитация. Тоны сердца правильного ритма, ясные, тахикардия до 110 уд/мин. Живот мягкий, слегка болезненный в

правом подреберье, печень увеличена до 5 см ниже края правой реберной дуги, пальпируется селезенка.

Рентгенологически выявлено снижение прозрачности обоих легких за счет инфильтрации, очаговых и очаговоподобных теней (рис. 1). По данным МСКТ диагностирована двусторонняя полисегментарная пневмония с плевральным выпотом. В анализах крови лейкоцитоз до 23х109/л, из них эозинофилов до 13,7х109/л. В мокроте лейкоциты до 10-20-30, эозинофилы до 10-20-30 в поле зрения.

В условиях палаты интенсивной терапии проводилось парентеральное введение антибиотиков (сульперазона, ванкомицина), инфузионная и симптоматическая терапия. Состояние больного не улучшалось, рентгенологически отмечалась отрицательная динамика, увеличение зоны инфильтрации, выпота в плевральной полости.

Дополнительное обследование показало наличие высокого уровня ^ Е-антител (более 700 МЕ/мл), отсутствие антител к миелопероксидазе ^ О. В костно-мозговом пунктате

Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента Л. до начала глюкокортикостероидной терапии.

количество клеток эозинофильного ряда составило 52,6% за счет зрелых форм.

Учитывая неэффективность антибактериальной терапии, выраженную эозинофилию крови и мокроты, предшествующий анамнез полипозного риносинусита и бронхиаль-

ЛИТЕРАТУРА

1. Насонов Е.Л. Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. - Ярославль, 1999. - 616 с.

2. Alberts W.M. Pulmonary manifestations of the Churg-Strauss syndrome and related idiopathic small vessel vasculitis syndromes // Curr Opin Pulm Med. - 2007. - Vol.13. №5. - P445-450.

3. Chumbley L.C., Harrison E.G., DeRemee R.A. Allergic granulomatosis and angiitis (Churg-Strauss syndrome). Report and analysis of 30 cases // Mayo Clin Proc. - 1977. - Vol. 52. -P477-484.

4. Churg J., Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa // Am. J. Pathol. - 1951. - Vol. 27. - P277-301.

5. Frankel S.K., Cosgrove G.P, Fischer A., et al. Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis // Chest. -2006. - Vol. 129, №2. - P452-465.

6. Guillevin L., Cohen P., Gayraud M., et al. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients

Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента Л. после лечения.

ной астмы, поражение органов пищеварения, консилиум врачей предположил системное заболевание, а именно синдром Чарга-Стросса.

В комплексное лечение включены глюкокортикостероиды

Преднизолон 60 мг/сутки. Через 3 дня состояние больного значительно улучшилось, снизилась температура тела до 370С, уменьшилась одышка, кашель, боли в грудной клетке. По данным рентгенографии легких и МСКТ отмечена отчетливая положительная динамика, увеличилась прозрачность легочной ткани за счет уменьшения инфильтрации (рис. 2).

Больной выписан в удовлетворительном состоянии: исчезли кашель, одышка, приступы удушья, боли в животе, жидкий стул. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет.

В анализах крови и мокроты исчезла эозинофилия, нормализовались другие показатели воспаления.

Контрольное обследование больного через 1 месяц показало отсутствие признаков легочной и абдоминальной патологии, изменений в анализах крови и мокроты. Поддерживающая доза преднизолона составила 15 мг/сутки.

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

В зависимости от особенностей течения синдрома Черджа-Стросс выделяют 2 его формы – острую и хроническую.

На основании результатов анализов определяют степень активности заболевания – минимальную, умеренную и высокую. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, может быть диагностирована неактивная ее форма.

Причины возникновения и механизм развития

В основе синдрома Черджа-Стросс лежит аутоиммунный процесс: в какой-то момент иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Ответить, почему у конкретного человека возникает синдром Чарга-Стросса, медицина сегодня, к сожалению, не может. Доказано, что это аутоиммунный процесс, однако какой именно фактор стимулирует его начало, выяснить, как правило, не удается. В отдельных случаях специалисты связывают начало заболевания с воздействием на организм:

вируса или стафилококка;
переохлаждением или, напротив, чрезмерным пребыванием на солнце;
стрессами;
непереносимостью некоторых лекарственных препаратов;
болезнями аллергической природы.

Однако достоверные сведения по этим вопросам пока отсутствуют.

Морфологически синдром Черджа-Стросс представляет собой гранулематозное воспаление, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательные пути, и некротизирующее воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит). Такие больные, как правило, страдают , а в периферической крови у них обнаруживается высокий уровень эозинофилов – эозинофилия.

По какой-либо причине в организме развивается иммунное воспаление. Проницаемость сосудистой стенки повышается, в ней возникают деструктивные изменения (попросту говоря, отдельные участки сосудов разрушаются), возникают тромбы и кровоизлияния, а участки тела, к которым несут кровь пораженные сосуды, испытывают недостаток кислорода и других питательных веществ – развивается ишемия.

В органах и тканях формируются многочисленные эозинофильные инфильтраты и некротизирующие воспалительные гранулемы, связанные с повышением в крови уровня ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител). Мишенями этих веществ являются миелопероксидаза и протеиназа-3 особых клеток крови – нейтрофилов. ANCA нарушают функцию этих клеток и приводят к образованию гранулем.

При исследовании под микроскопом пораженной ткани легких в ней, особенно вокруг сосудов, в их стенках, а также в стенках бронхов и альвеол обнаруживаются разного размера и формы эозинофильные инфильтраты. Как правило, они не распространены – диагностируются в пределах одного-нескольких сегментов легкого, но в отдельных случаях могут затрагивать долю целиком. Также определяются склеротические изменения (рубцы) в стенках сосудов и признаки воспаления в крови.

Клинические проявления

При синдроме Черджа-Стросс в патологический процесс могут вовлекаться практически все органы и системы нашего организма.

Наиболее характерно для данной патологии поражение дыхательных путей. Возникают:

бронхиальная астма;
инфильтраты в ткани легких.

Поражения желудочно-кишечного тракта разнообразны. У больного могут быть диагностированы:

энтерит;
перфорация кишечника;
перитонит.

При вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы у больного возникают:

разной степени тяжести;
и как итог любого из хронических заболеваний сердца – .

Со стороны периферической нервной системы синдром Чарга-Стросса может проявиться моно- или полиневропатиями (нарушения чувствительности по типу носков и перчаток), а со стороны нервной системы центральной – инсультами или .

Варианты поражения кожи разнообразны:

эритема (покраснение);
узелки;
крапивница (пятнисто-папулезная сыпь, склонная к слиянию);
пурпура (точечные кровоизлияния под кожу);
сетчатое ливедо (сетчатый рисунок, мраморность кожи);
язвенно-некротические изменения.

При поражении почек могут возникнуть:

некротизирующий ;
очаговый нефрит.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

артропатии;
артриты;
миопатии;
полимиозит.

Условно можно выделить 3 периода заболевания:

продромальный – продолжается вплоть до пары-тройки лет; характеризуется симптомами поражения дыхательных путей – у больного возникают аллергический ринит, заложенность носа, могут быть обнаружены полипы носа, рецидивирующие синуситы, а также частые тяжелые бронхиты и бронхиальная астма;
II период – в крови и пораженных тканях значительно повышается уровень эозинофилов; клинически это проявляется утяжелением бронхиальной астмы – больной говорит об очень сильных приступах кашля и экспираторной (при выдохе) одышке, может возникать кровохарканье; также пациенты обращают внимание на сильную слабость, казалось бы, необоснованное повышение температуры тела, боли в мышцах, снижение массы тела; в тяжелых случаях могут развиться эозинофильная пневмония или плеврит, появиться ;
III период характеризуется преобладанием проявлений васкулита и поражением других органов и систем; течение бронхиальной астмы при этом становится более мягким; в периферической крови обнаруживается значительное повышение уровня эозинофилов – до 85 %.

Принципы диагностики

Как правило, лица, страдающие синдромом Черджа-Стросс, за первичным диагнозом идут не к ревматологу, а к специалисту любого другого профиля в зависимости от симптомов их болезни:

терапевту;
пульмонологу;
гастроэнтерологу;
кардиологу и прочим.

И лишь при обследовании обнаруживается взаимосвязь между несколькими заболеваниями человека (например, бронхиальной астмой, крапивницей и гастритом), а также характерные для системной патологии изменения в анализах. Когда у врача возникает подозрение на какую-либо системную патологию у его пациента, он направляет последнего к ревматологу, который и выставит окончательный диагноз.

Ревматолог выслушает жалобы больного, ознакомится с анамнезом его заболевания и жизни, проведет объективное обследование, а затем назначит пациенту лабораторные и инструментальные методы исследования:

(выявит анемию, эозинофилию, повышенную концентрацию лейкоцитов, высокую СОЭ);
(повышенный уровень иммуноглобулина Е и перинуклеарные антитела (ANCA));
(очаговые тени, признаки выпота в плевральную полость и другие изменения);
(морфологические изменения, описанные выше);
прочие методы диагностики, в зависимости от выявленной или подозреваемой патологии.

Диагностические критерии

В общем анализе крови человека, страдающего синдромом Черджа-Стросс, обнаружится высокое содержание эозинофилов - более 10 %.

Специалистами разработаны критерии, позволяющие с высокой долей вероятности судить о наличии или отсутствии у больного синдрома Чарджа-Стросс:

Бронхиальная астма (приступы удушья в анамнезе или обнаруженные врачом диффузные сухие хрипы на выдохе).
Высокий уровень в крови эозинофилов – более 10 %.
В анамнезе – аллергические заболевания (поллиноз, пищевая или контактная аллергия).
Симптомы поражения периферической нервной системы – невропатии, особенно по типу носков и перчаток.
Инфильтраты в легких – транзиторные (на одном и том же месте) или мигрирующие, обнаруженные на рентгенограмме.
Клинические признаки поражения околоносовых пазух или соответствующие изменения на рентгенограмме.
Результаты биопсии: скопления эозинофилов вне кровеносных сосудов.

Если у больного имеют место 4 и более из вышеперечисленных критериев, ему выставляют диагноз «синдром Черджа-Стросс».

Дифференциальная диагностика

Синдром Чарга-Стросса протекает сходно с некоторыми другими заболеваниями. Следует отличать их друг от друга, поскольку неправильный диагноз повлечет за собой неадекватное лечение, которое не улучшит состояние больного. Дифференциальную диагностику важно провести с:

микроскопическим полиангиитом;
эозинофильной пневмонией;
идиопатическим гиперэозинофильным синдромом и так далее.

Принципы лечения

Лица, которым установлен диагноз «синдром Черджа-Стросс», должны быть госпитализированы в ревматологический стационар для подбора адекватного, эффективного и максимально безопасного для них лечения.

Основными в терапии данной патологии являются 2 группы лекарственных средств:

глюкокортикоиды;
цитостатики.

Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон и прочие) применяются в монотерапии, если нет признаков полиорганной недостаточности и прогрессирования патологического процесса.

На начальном этапе лечения препарат назначают принимать внутрь в несколько приемов, через неделю переводя больного на однократный прием гормона в утреннее время. В назначенной дозе человек принимает препарат примерно в течение месяца. Когда лечебный эффект достигнут, дозу глюкокортикоида постепенно уменьшают до поддерживающей, которую больному придется получать длительно – в течение 2-5 лет.

Будьте внимательны! Быстрое снижение дозы или полная отмена препарата грозит человеку резким ухудшением состояния.

Цитостатики применяют, как правило, при тяжелом течении васкулита, признаках высокой его активности, поражения многих органов и систем или же в случае отсутствия эффекта от монотерапии глюкокортикоидами. Обычно используют:

циклофосфамид,
азатиоприн,
метотрексат.

Эти препараты должны быть назначены исключительно специалистом, а непосредственно процесс лечения обязан проходить под полным его контролем, поскольку есть высокий риск развития серьезных побочных эффектов такого лечения.

Существуют данные о положительном клиническом эффекте внутривенного иммуноглобулина, вводимого 1 раз в месяц в дозе 2 мг/кг массы тела больного в течение полугода, в сочетании с сеансами плазмафереза.

Заключение и прогноз

Синдром Черджа-Стросс – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся гранулематозным воспалением, локализованным в дыхательных путях, и некротизирующим воспалением стенок кровеносных сосудов среднего и мелкого калибра. Причины его возникновения не известны. Основные клинические проявления – бронхиальная астма в сочетании с всевозможного вида высыпаниями на коже и высоким уровнем эозинофилов в крови. В тяжелых или далеко зашедших случаях возникают симптомы поражения других органов и систем.

Сосудов или ангиит, который называется синдром Чарга-Стросса. Можно встретить согласно английскому произношению название «синдром Черджа-Стросс». Открыли его независимо один от другого сразу два ученых в 1951 году. До сих пор нет абсолютно точных данных, что вызывает этот вид ангиита или васкулита, что в принципе одно и то же. Достоверно выяснено, что он может наблюдаться в любых органах, которые связаны с мелкими и средними кровеносными сосудами, то есть практически во всем человеческом теле.

Медицинское определение заболевания

В разных источниках можно встретить различные формулировки, что же такое мудреный синдром Чарга-Стросса. Мы предлагаем наиболее соответствующую его патогенезу и этиологии. Это некротизирующий капилляров, венул и артериол в сочетании с астмой и эозинофилией, а также гранулематозное и эозинофильное воспаление

Что значит некротизирующий? Когда в мелких сосудах возникает воспаление, их очень маленькие по диаметру просветы быстро закупориваются, вследствие чего нарушается подача крови к близлежащим тканям. В результате и эти участки, и сами сосуды гибнут, получается их некроз.

Что значит эозинофилия? В крови у людей находятся белые кровяные тельца или лейкоциты, а среди них эозинофилы, названные так за то, что они окрашиваются эозином. В норме этих лейкоцитов должно быть до 350 шт. на 1 мкл. Если их больше, говорят об эозинофилии, которая считается признаком многих заболеваний и синдрома Чарга-Стросса в том числе.

Что значит гранулематозное? Когда в очаге воспаления образуются узелки (гранулы), говорят, что такое воспаление гранулематозное. Возникает оно из-за разрастания и видоизменения некоторых клеток.

Причины

Как отмечено выше, точного ответа, что вызывает синдром Чарга-Стросса, пока нет.

Ученые предполагают, что он может возникнуть при следующих обстоятельствах:

генетическая предрасположенность;
плохая окружающая среда;
некоторые инфекции, попавшие в тело человека;
опухоли;
побочные эффекты при приеме некоторых лекарств.

В результате этих факторов наступает нарушение сбалансированной и отлаженной работы иммунной системы, при котором начинается выработка аутоиммунных антител и клеток-киллеров, атакующих нормальные клетки и ткани в своем же организме. Предположительно это вызывает повышенное образование эозинофилов, так как при гистологии обнаруживаются обширные и множественные эозинофильные инфильтраты, особенно в стенках органов системы дыхания.

Возникновение синдрома Чарга-Стросса могут спровоцировать инфекционные заболевания, такие как ОРЗ, гепатит, а также вакцинация, аллергия, стрессы, беременность, инсоляция, переохлаждение, роды.

Типы и виды

Синдром Чарга-Стросса может протекать остро (при резком ответе организма на раздражитель, развивается за несколько дней) и хронически (развивается на протяжении месяцев). Чаще всего хроническое течение данного синдрома затрагивает органы дыхания и по симптомам напоминает бронхиальную астму. Именно такой ошибочный диагноз ставится чаще всего. При стечении неблагоприятных обстоятельств заболевание в хронической форме способно давать рецидивы. Такое иногда бывает при отмене некоторых лекарств, например, хроническая может усугубиться при отмене «Преднизона». Если именно в хронической форме протекает синдром Чарга-Стросса, симптомы заболевания чаще затрагивают дыхательные пути и заключаются в следующем:

кашель;
одышка;
потеря веса;
хрипы;
затрудненное дыхание.

Проявляться синдром может с разной активностью, которую подразделяют на 4 группы:

нулевая;
минимальная;
средняя;
высокая.

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, фото

Наиболее яркие признаки заболевания в острой форме зависят от того, ткани какого органа поражены. Это могут быть сердце, ЖКТ, легкие, костно-мышечный аппарат, кожа, нервная система, почки.

Так, если это сердце, у пациента наблюдаются аритмия, перикардит (конструктивный либо острый), эндокардит, сердечная недостаточность вплоть до инфаркта, гипертензия сосудов.

Если задеты почки, то симптомы такие: нефрит (очаговый) и гломерулонефрит (некротический).

Поражение ЖКТ характерно гастритом, колитом, энтеритом, перитонитом, перфорацией кишок.

Очень характерно на коже появляется синдром Чарга Стросса. Фото демонстрирует язвенные дефекты на нижних конечностях больного, которые могут быть доминирующими либо сопутствующими при других симптомах, например, бронхолегочных (кашле, одышке). Другими признаками поражения кожи являются пурпура, крапивница, некротические язвы, эритема, узелки.

Поражение органов дыхания сопровождают ринит, астма, инфильтраты в легких.

Синдром в нервной системе может спровоцировать инсульт, полинейропатию, энцефалопатию.

В костно-мышечной системе синдром проявляется полиартритом, артропатией, миопатией. Возникновение каждого из перечисленных осложнений имеет свою симптоматику.

Во всех случаях больные отмечают ухудшение самочувствия, утомляемость, температуру, слабость, потерю аппетита, уменьшение веса.

Критерии

В 1990 году ACR были предложены 6 критериев, по которым клинически диагностируют синдром Чарга-Стросса:

Удушье, на выдохе сухие хрипы.
Показатель эозинофилов выше нормы на 10%.
Нейропатия (моно или поли), то есть нарушение функций в нервах.
Патология пазух носа.
Инфильтраты в легких, которые могут быть мигрирующими, постоянными, непостоянными, транзиторными, выявленными на рентгенограммах.
Микропрепарат мелкого кровеносного сосуда фиксирует скопления эозинофилов в зонах около проверяемых сосудов.

Если налицо 4 из приведенных критериев, наличие у пациента синдрома Чарга-Стросса почти не подвергается сомнениям.

Лабораторная диагностика

Люди, у которых появились симптомы вышеприведенных заболеваний, первоначально идут к соответствующим профилю докторам - гастроэнтерологу, кардиологу, дерматологу, неврологу, пульмонологу, терапевту или ЛОРу. После составления анамнеза, пациентам могут быть назначены анализы, подтверждающие или опровергающие синдром Чарга-Стросса. Диагноз устанавливается на основе:

анализа крови (определяют повышение СОЭ, эозинофилов);
рентгена грудной клетки;
КТ легких;
микроскопических исследований экссудата в легких;
биопсии кожи или бронхов;
общего анализа мочи;
иммунологических тестов (на антитела ANCA, уровень LgE).

Стадии

Синдром Чарга-Стросса, патогенез которого зависит от локализации воспаленных сосудов, подразделяется на три стадии течения:

1. Длится долго, несколько лет, а в отдельных случаях зафиксировано течение предромального периода 10 лет. Симптомы, фиксирующиеся на первой стадии у большинства пациентов:

частые аллергические реакции;
риниты;
проявления астмы;
появление в носу полипов;
синуситы;
затяжные, часто рецидивирующие бронхиты.

2. Яркий признак второй стадии - увеличение эозинофилов в крови и в пораженных тканях. Больным могут быть поставлены диагнозы эозинофильный гастроэнтерит, эозинофильные пневмония или плеврит. Симптомы, проявляющиеся у большинства пациентов:

сильный кашель;
нехватка воздуха (удушье);
кровохарканье;
слабость;
миалгия;
лихорадка;
похудание;
при поражении ЖКТ нарушение стула, тошнота, боли в брюшине.

3. Характерный признак третьей стадии - симптоматика системного ангиита (васкулита). Значения, показывающие в крови число эозинофилов, могут подпрыгнуть до 80% против нормы. Наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности. А если поражены коронарные сосуды, больной может умереть. Развитие синдрома Чарга-Стросса в ЦНС на третьей стадии чревато инсультом, приступами эпилепсии. Если затронуты органы ЖКТ, возможны прободения кишки или желудка, кишечная непроходимость.

Лечение

Довольно серьезным заболеванием является синдром Чарга-Стросса. Лечение проводится длительно и обязательно комплексно. Основной лечащий доктор - ревматолог, но часто требуется консультация кардиолога, окулиста, пульмонолога и других специалистов. Для восстановления функций пораженных сосудов ревматологом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики, а также плазмофарез и гемосорбция. Совместно с этими препаратами прописываются противовоспалительные средства. Среди часто назначаемых препаратов такие: «Преднизолон» (курс до 12 месяцев), «Циклофосфамид» или аналоги (курс до 1 года), «Метипред» или аналоги, антибактериальные и другие препараты по показаниям. Для профилактики осложнений больным назначают антикоагулянты, вазодилататоры и антиагреганты. В период лечения больному запрещается курить и употреблять алкоголь.

Прогноз

Достаточно редко, причем у мужчин чаще, чем у женщин, диагностируется синдром Чарга-Стросса. Сколько живут с ним, зависит от того, как быстро начато лечение и какие именно сосуды поражены. Статистика говорит, что появляется он в основном у лиц старше 40 лет. У детей это заболевание не диагностируется. Без лечения прогноз только неблагоприятный. При своевременном и эффективном лечении выживаемость более 5-ти лет составляет до 80%. Смерть чаще всего наступает от поражения коронарных сосудов и нарушений работы сердца.

Синдром Чарга Стросса — редкое заболевание, которое может влиять на несколько систем органов, особенно на легкие. Характеризуется аномальной кластеризацией лейкоцитов (гиперэозинофилии) в крови и тканях, воспалением кровеносных сосудов (васкулит), развитием узловых поражений, называемых гранулемами (гранулематоз).

У большинства пораженных людей есть аллергия. Кроме того, астма и другие легочные аномалии (инфильтраты) часто предшествуют развитию симптомов, за шесть месяцев или до двух десятилетий.

Неспецифические данные, связанные с синдромом Чарджа-Стросса, обычно включают симптомы гриппа, такие как лихорадка, общее чувство слабости, усталости (недомогание), потеря аппетита (анорексия), потеря веса, миалгия.

Дополнительные признаки варьируются в зависимости от конкретных систем органов. Часто участвуют нервы вне центральной нервной системы (периферические), почки, желудочно-кишечный тракт. Без соответствующего лечения возникают серьезные повреждения органов и потенциально опасные для жизни осложнения.

Точная причина синдрома Чарга-Стросса неизвестна, многие исследователи указывают на то, что ненормальное функционирование иммунной системы играет важную роль.

Синонимы

аллергический ангиит и гранулематоз;
эозинофильный гранулематоз с полиангитом;
EGPA.

Поскольку заболевание влияет на многочисленные органы, специфические признаки синдрома Чаржда-Стросса широко варьируются. Расстройство разделено на три отдельные фазы:

Продромальную.
Эозинофильную.
Васкулитовую.

Они могут возникать последовательно. Некоторые не проходят все три этапа. Без лечения прогрессирует, вызывает опасные для жизни осложнения.

Продормальная

Продромальная (или аллергическая) фаза отмечена различными аллергическими реакциями, обычно предшествует другим. Затронутые люди развивают позднюю астму, кашель, одышка. У лиц, страдающих астмой, состояние может ухудшиться.

У некоторых появляется сенная лихорадка (аллергический ринит), обычное состояние, при котором аллергическое воспаление слизистой оболочки носа вызывает насморк, чихание, зуд, носовую обструкцию.

Сенная лихорадка может быть хроническим, повторяющимся состоянием. Иногда возникают повторные эпизоды синусита. Синусит приводит к боли в лице. Хронические проблемы носа провоцируют образование небольших (доброкачественных) полипов в носу.

Продромальная фаза длится от нескольких месяцев до многих лет. Респираторные проблемы обычно являются первыми признаками синдрома Черджа-Стросс, предшествуют развитию васкулита за шесть месяцев.

Эозинофильная фаза

Эозинофильная фаза отмечена накоплением эозинофилов в различных тканях организма.

Эозинофилы — особый тип лейкоцитов. Их точная роль неизвестна, но они часто продуцируются в ответ на аллергию.

У индивидуумов с синдромом Чардж-Стросса аномально большое количество эозинофилов (гиперэозинофилия) вырабатывается и накапливается в различных тканях организма, особенно легких, желудочно-кишечном тракте, коже.

Васкулитическая

Третья фаза известна как васкулитическая характеризуется широко распространенным поражением различных кровеносных сосудов организма (васкулит). Хронический васкулит вызывает сужение пораженных кровеносных сосудов, блокирование, замедление потока крови к различным органам тела.

Воспаленные кровеносные сосуды становятся тонкими, хрупкими, потенциально разрушаются, кровоточат в окружающие ткани. Они могут растянуться или образовать выпуклость (аневризма).

Симптомы синдрома Чарга-Стросса широко варьируются по тяжести, продолжительности и началу. Поскольку затрагиваются разные системы органов, все признаки не возникают при каждом случае.

Большинство людей вначале развивают астматические признаки. Иногда возникают признаки васкулита перед респираторными.

Дополнительные симптомы

Часто появляются неспецифические проявления, которые могут быть связаны с различными заболеваниями:

усталость;
лихорадка;
потеря веса;
ночная потливость;
боль в животе;
кашель;
боль в суставах (артралгия);
миалгия;
общее ощущение плохого здоровья (недомогание).

Сообщалось о раздутых лимфатических узлах и общей слабости. Также возникают внутренние инфекции уха с образованием жидкости (серозный средний отит), что может привести к потере слуха. Появляется влажная мембрана на поверхности век (конъюнктивы).

Неврологические нарушения

Неврологические проблемы распространены, встречаются у 78 процентов людей с синдромом Чардж-Стросса.

Могут возникнуть заболевания, называемые мультинейроном мононеурита, при котором затронуты два или более нерва в отдельных областях периферической нервной системы.

Связанные признаки зависят от конкретных вовлеченных нервов. Общими являются:

боль, покалывание или онемение;
слабость в руках, ногах.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью